Причины, частота, диагностика и лечение атрезии хоан

Обновлено: 05.05.2024

Прежде всего, стоит обратить внимание на значение терминов «атрезия» и «хоаны».

Атрезия — это патологическое состояние, при котором естественные отверстия и проходы в организме человека отсутствуют в силу различных причин.

Хоаны — воронкообразные внутренние носовые отверстия человека, которые в норме разделяют полость носа и носоглотку.

Таким образом, атрезия хоан представляет собой аномалию развития, для которой характерно полное или частичное отсутствие физиологических отверстий между носом и носоглоткой (хоан). В этом случае просвет хоан полностью или частично заполнен соединительной, костной или хрящевой тканью.

Такая патология бывает врождённой и приобретенной. Стоит заметить, что врождённая атрезия хоан встречается гораздо чаще, чем приобретенная форма этого заболевания.

Приобретенная форма атрезии хоан может возникнуть после проведения какого-либо радикального хирургического вмешательства в области назальных просветов. Такие осложнения встречаются достаточно редко и являются результатом предрасположенности пациента к быстрому образованию рубцовой ткани. Также приобретенная атрезия хоан может быть следствием различных травм этой области или различных инфекционных заболеваний.

Патогенез врожденной атрезии хоан является предметом научных дискуссий. Одни учёные склонны считать, что врождённая атрезия хоан является результатом задержки внутриутробного развития, другие указывают на генетическую предрасположенность к такой патологии, третьи считают атрезию хоан следствием перенесенных матерью во время беременности различных инфекционных заболеваний и применения различных лекарственных средств, которые признаны токсичными для эмбриона.

Классификация атрезии хоан

Существует несколько различных форм данного заболевания и определенная классификация, которая позволяет определить характер патологии. По локализации патологического процесса принято выделять одно- и двустороннюю атрезию. Односторонняя атрезия хоанальной области имеет более легкое течение, в то время как двусторонняя форма данной патологии делает невозможным носовое дыхание и нередко приводит к гипоксии новорождённых.

Также принято выделять полную и частичную атрезию хоан. Под полной атрезией принято понимать отсутствие в перегородке закрывающей просвет хоан отверстий. При частичной форме данной патологии в этой перегородке отверстия есть.

По характеру тканей, образовавших перегородку в просвете хоан, принято выделять хрящевую, костную и перепончатую формы атрезии хоан. Однако отмечаются случаи смешанной формы данной патологии. Наиболее распространенной среди смешанных форм является костно-перепончатая атрезия хоан, которая представляет собой костное кольцо с перепонкой внутри.

Клинические проявления атрезии хоан

Прежде всего, стоит остановиться на врожденной атрезии хоан, так как она встречается в медицинской практике чаще приобретенной. Симптомы заболевания напрямую зависят от формы патологического процесса. Так односторонняя атрезия хоан часто протекает бессимптомно или симптомы неярко выражены. Такую патологию можно обнаружить не сразу. Напротив, двусторонняя или полная атрезия хоан имеет ряд весьма характерных симптомов. Среди них:

при полной атрезии у новорождённого ребенка наблюдается отсутствие носового дыхания, и ребенок может дышать только ртом;
при одностороннем процессе носовое дыхание затруднено;
дыхание малыша шумное;
полная или частичная невозможность кормления;
нормально дышать ребенок может, только когда не спит и плачет из-за несформированного рефлекса ротового дыхания;
характерные выделения из носа.

Если носовое дыхание невозможно, то малышу показана интубация сразу после родов и немедленная операция. В противном случае, у малыша быстро развивается гипоксия (недостаточное количество кислорода как в организме в целом, так и в отдельных органах и тканях), а в некоторых особо тяжелых случаях — асфиксия (удушье). Такое состояние может стать причиной смерти новорождённого.

При односторонней атрезии симптомы могут быть обнаружены у ребенка не сразу, но ещё в младенческом возрасте у малыша наблюдаются явления затрудненного носового дыхания, гнойные или слизистые выделения из одной половины полости носа. При возникновении подозрений родителям малыша нужно срочно обратиться к отоларингологу или врачу общей практики.

Двусторонняя частичная атрезия может стать причиной хронической гипоксии. Из-за постоянного нарушения кислородного насыщения органов и тканей у ребенка может появиться ряд нарушений физического и психического развития (атипичное формирование лицевого скелета, неправильное прорезывание зубов, отставание в умственном развитии ребенка и т.д.).

У взрослых пациентов симптомами частичной атрезии являются затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния и гнойно-слизистое отделяемое из поражённого носового отверстия. У пациента образуется своеобразная пробка из слизи, которая непроизвольно изливается при наклоне головы вниз.

Методы диагностики атрезии хоан

У новорождённых диагностика полной атрезии хоан не вызывает сложностей. Более того, каждый второй ребенок, рожденный с подобной патологией, имеет еще несколько пороков развития, в том числе черепно-лицевые аномалии (заячья губа, волчья пасть и прочие). Также атрезия хоан нередко бывает частью CHARGE-ассоциации, то есть определенного симптомокомплекса, характерного для детей с отставанием в физическом развитии.

Для диагностики используют следующие методы:

анализ анамнеза;
осмотр полости носа, который проводят с целью установить дифференциальный диагноз с нарушением проходимости носа вследствие попадания в отверстия хоан инородных тел и осмотра слизистой оболочки полости носа;
зондирование носа с целью определить локализацию атрезии и её характер;
эндоскопия полости носа используется как определяющий визуализирующий инструментальный метод диагностики атрезии хоан;
компьютерная томография с послойными снимками для определения характера патологических изменений в полости носа;
дополнительная консультация врача-терапевта.

Лечение атрезии хоан

Единственным эффективным методом лечения атрезии хоан является хирургическое вмешательство. Малышам с врождённой патологией операция проводится в первые сутки после родов. Это очень важно, так как ребенок может дышать только через нос, и несвоевременная коррекция патологии может привести к негативным последствиям, вплоть до летального исхода.

Существует две методики ведения хирургической операции по восстановлению атрезии хоан. Выбор метода зависит от характера тканей, которые участвуют в сращивании дыхательных проходов. Если ткань костная, то пациенту показана операция, которая проводится при помощи разреза нёба (транспалатильное вмешательство), в остальных случаях возможно ведение операции путём введения инструментария через ноздри пациента. Транспалатинный доступ при операции по восстановлению атрезии хоан является предпочтительным, так как он предоставляет хирургу оптимальный визуальный контроль оперируемой зоны. Такая операция является самой безопасной и обеспечивает хорошие отдаленные результаты.

Операция проводится в условиях стационара под общим наркозом. В процессе операции врач устанавливает специальные назальные стенты, которые формируют просветы хоан. По прошествии некоторого времени эти стенты удаляют в условиях стационара.

После операции ребенок может свободно дышать и нормально питаться. В большинстве случаев операция проходит успешно, без каких-либо осложнений. В течение нескольких дней после операции ребенок остается в стационаре под наблюдением медицинского персонала. После этого малыш может быть выписан домой (дети более старшего возраста выписываются раньше, уже через 2-3 дня).Полное восстановление просвета хоан после операции — достаточно длительный процесс (1-2 месяца). В этот период ребенку нужен постоянный контроль динамики послеоперационного восстановления и регулярные консультации врача — отоларинголога. При повторном заращивании хоан проводится ещё одна хирургическая операция. Стоит учитывать, что каждое последующее вмешательство лишь усугубляет процесс. Точное соблюдение всех рекомендаций специалистов поможет избежать подобной ситуации.

Среди наиболее часто встречающихся осложнений — повторное заращивание хоан, носовые кровотечения и возникновение воспалительного процесса. Ребенок нуждается в тщательном уходе, постоянном туалете носа и постоянном смазывании его полости раствором адреналина. Более подробно о туалете полости носа в послеоперационном периоде вас проконсультируют специалисты медицинских учреждений. Если у малыша началось кровотечение из носа или глотки, повысилась температура или наблюдаются другие изменения соматического состояния, следует немедленно обратиться за медицинской помощью. В остальном, прогноз лечения является благоприятным при своевременном проведении операции.

Профилактические мероприятия по предотвращению врожденных патологий имеют большое значение. Прежде всего, постановка будущей мамы на учет у врача гинеколога. Проведение различных диагностических мероприятий (УЗИ, генетический скрининг и т.д.), позволяет выявить нарушения в развитии плода на самых ранних сроках беременности. В некоторых случаях своевременное вмешательство медиков может предотвратить развитие тяжелых врожденных патологий. Рациональное питание, здоровый образ жизни и постоянные консультации специалистов помогут избежать многих проблем со здоровьем вашего малыша в будущем.

Атрезия хоан

Атрезия хоан — нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью. Атрезия хоан может быть врожденным пороком или приобретенным состоянием вследствие травм и воспалительных заболеваний полости носа. Ведущим признаком заболевания является нарушение носового дыхания различной степени выраженности. Диагностика атрезии хоан включает осмотр отоларинголога, риноскопию, катетеризацию носовой полости и рентгенконтрастное исследование. Лечение атрезии хоан возможно только хирургическим способом. Операция заключается в удалении избытка костной или перепончатой ткани с формированием хоанического отверстия и восстановлением естественной циркуляции воздуха в полости носа.

МКБ-10

Общие сведения

Хоаны или внутренние ноздри представляют собой отверстия задней стенки носовой полости, через которые она сообщается с глоткой. Именно через хоаны вдыхаемый носом воздух попадает в верхние дыхательные пути. Закрытие хоанальных отверстий при атрезии хоан особенно тяжело переносится грудными детьми, поскольку носовое дыхание является у них преобладающим.

Врожденная атрезия хоан достаточно редкая аномалия внутриутробного развития. В 90% случаев она связана с заращением полости носа костной тканью и в 10% случаев с образованием соединительнотканной мембраны. Толщина атрезии может колебаться от миллиметра до 1-1,5 см. Врожденная атрезия хоан, как правило, диагностируется в период новорожденности или в раннем детском возрасте. Во многих случаях она сочетается с другими пороками развития: искривлением носовой перегородки, готическим небом, врожденной коломбой радужки, удвоением козелка уха, «заячей губой» или «волчьей пастью». Приобретенная атрезия хоан может развиться в любом возрасте и имеет посттравматический или поствоспалительный характер.

Причины возникновения атрезии хоан

Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате задержки или прерывания процесса отделения носовой полости от глотки. Первоначально разделение носа и глотки происходит образующейся между ними мезенхимальной мембраной, которая в последующем рассасывается, оставляя после себя отверстия — носовые хоаны. Сохранение мембраны или ее замещение костной тканью приводит к возникновению атрезии хоан.

К причинам, способным вызвать внутриутробное формирование атрезии хоан, в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики и т. п.), воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Приобретенная атрезия хоан чаще всего наблюдается после серьезных травм и ожогов носа. Она обусловлена развитием в процессе заживления тканей полости носа соединительнотканных рубцов. В некоторых случаях атрезия хоан развивается в результате рубцевания после перенесенного гнойно-воспалительного процесса в полости носа. Она может возникнуть вследствие сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, системной красной волчанки.

По распространенности заращения на одну или обе половины носа различают одно- и двустороннюю атрезию хоан. Если сращения полностью перекрывают полость носа, то говорят о полной атрезии хоан. Если же существующая перегородка имеет отверстия или неполностью перегораживает носовую полость, то атрезию хоан классифицируют как частичную. В зависимости от характера ткани, из которой сформировано заращение хоанического отверстия, выделяют костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую) атрезию хоан. Последняя имеет вид костного кольца с перепонкой внутри. В отдельных случаях костная атрезия имеет островки хрящевой ткани.

Наиболее опасна полная врожденная атрезия хоан. Новорожденный ребенок дышит исключительно носом. Поэтому при полной атрезии хоан крик является единственным способом, при котором воздух попадает в дыхательные пути ребенка. В результате у новорожденного быстро развивается гипоксия и дыхательная недостаточность, может наступить асфиксия, приводящая к летальному исходу.

Клиника частичной врожденной атрезии хоан зависит от степени их заращения и более выражена при двустороннем характере облитерации. В таких случаях атрезия хоан может приводить к хронической гипоксии, следствием которой является неправильное формирование лицевого скелета, нарушение роста зубов, отставание ребенка в психическом развитии. Нарушенное носовое дыхание может вызывать у новорожденного затруднения при сосании, спровоцировать отказ ребенка от груди и недоедание с развитием гипотрофии.

У взрослых чаще всего наблюдается односторонняя атрезия хоан. Основными жалобами при этом являются: снижение обоняния, нарушение носового дыхания в одной из половин носа и периодическое отделение из нее обильного количества мутной и густой слизи. Скопление слизи происходит из-за непроходимости хоанического отверстия в пораженной половине носа. Слизь собирается в самой глубине у задней стенки носа и образует большой комок. Ее непроизвольное излитие происходит при наклоне головы пациента. Двусторонняя атрезия хоан сопровождается появлением гнусавости голоса.

Диагностика атрезии хоан

Полная врожденная атрезия хоан диагностируется сразу же после рождения ребенка. Частичная атрезия в зависимости от выраженности нарушений дыхания может быть обнаружена в более позднем возрасте. Подозрение на наличие атрезии является показанием к незамедлительному осмотру ребенка отоларингологом. Основным методом, подтверждающим диагноз атрезии хоан, является зондирование носовой полости. При проведении исследования введенный в нос зонд не проходит в глотку, а упирается в плотное образование, перекрывающее заднюю стенку носовой полости.

В диагностике атрезии хоан также применяют контрастное рентгенологическое исследование. Оно заключается в выполнении рентгенографии черепа в боковой проекции после введения в полость носа рентгенконтрастного раствора. Скопление контраста в носовой полости и отсутствие его прохождения в носоглотку подтверждает диагноз атрезии хоан. При частичной атрезии на рентгенограмме можно наблюдать частичное прохождение контраста в глотку в виде узких полос.

При проведении риноскопии у пациентов с атрезией хоан выявляется сухость и атрофические изменения слизистой носа. В некоторых случаях обнаруживается недоразвитие или атрофия носовых раковин, укорочение нижней носовой раковины, отсутствие ее заднего конца и увеличение переднего. Перегородка носа при односторонней атрезии хоан отклонена в сторону атрезии, при двусторонней — находится по середине.

Дифференциальный диагноз атрезии хоан необходимо проводить с инородным телом носа, травматическим повреждением носовых ходов, доброкачественными опухолями полости носа, большим разрастанием аденоидов, хоанальным полипом.

Устранение атрезии хоан проводится хирургическим путем. Полная врожденная атрезия хоан с угрозой асфиксии является показанием к срочному проведению вмешательства. Временной мерой в таких случаях может быть троакарный прокол в месте заращения хоаны и введение в полученное отверстие катетера, через который осуществляется носовое дыхание. При частичной атрезии хоан, не сопровождающейся выраженными дыхательными нарушениями, операция может быть отложена до более старшего возраста и обычно проводится в дошкольном периоде.

К сожалению, оперативное вмешательство при атрезии хоан зачастую приводит к рецидиву заболевания за счет послеоперационных рубцовых изменений, а повторные хирургические операции лишь усугубляют атрезию. Для предупреждения послеоперационного рубцевания после иссечения излишних тканей на раневую поверхность накладывают тонкий лоскут на ножке, который берут с кожи лица. Лоскут подшивают специальными швами, которые удерживают его на поверхности раневого дефекта и при этом не сдавливают края.

Атрезия слухового прохода

Атрезия слухового прохода - врожденная либо приобретенная облитерация костно-хрящевого канала, соединяющего ушную раковину со средним ухом. Заращение слухового хода сопровождается снижением остроты слуха вплоть до глухоты. Врожденные атрезии часто сочетаются с микротией и другими аномалиями развития. Диагностика включает осмотр отоларинголога с отоскопией, проведение аудиометрии и компьютерной томографии височной кости. При костных заращениях выполняют рентгенографию черепа. Лечение патологии - хирургическое. Во время операции формируют искусственный канал при помощи кожных и хрящевых лоскутов; при необходимости выполняют тимпанопластику. Аномалии ушной раковины требуют пластической реконструктивной операции.

Термин «атрезия» подразумевает полное отсутствие естественных каналов и отверстий в организме. Заращение слухового прохода - редкое заболевание, которое может сочетаться с патологией среднего и внутреннего уха, недоразвитием ушных раковин. Врожденная аномалия встречается в отоларингологии чаще приобретенной и составляет 1 случай на 10 тыс. новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек с данной болезнью 1,5:1. Одностороннее поражение возникает в 3 раза чаще, чем двустороннее. Атрезия слухового прохода в 11-17% случаев сочетается с сенсоневральной тугоухостью (затруднением звуковосприятия).

Причины

Причины, вызывающие развитие атрезии слухового канала, делятся на две большие группы:

Врожденные. Данная патология связана с внутриутробным нарушением закладки 1 и 2 жаберной дуги. Развитие аномалии у новорожденных сопряжено с инфекциями, перенесенными беременной (краснуха, цитомегаловирус, грипп, ветряная оспа), с приемом ею лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом, воздействием радиоактивного излучения. В группе риска находятся дети матерей, страдающих алкогольной, наркотической, табачной зависимостью. Чем старше возраст роженицы (после 40 лет), тем выше вероятность развития атрезии наружного слухового канала. Часто аномалия сопровождается двусторонним поражением и сочетается с дефектом ушной раковины (микротией).
Приобретенные. Ожоги, ранения, ушибы и переломы височной кости часто приводят к формированию костной атрезии. Хрящевое заращение формируется при рецидивирующих гнойных отитах и других воспалительных заболеваниях.

Классификация

Современное сообщество оперирующих отоларингологов использует классификацию немецкого врача Г. Шухнехта. Данное разделение отражает корреляцию патологических изменений слухового прохода и выраженность снижения слуха. Классификация выделяет четыре основных типа атрезий:

Тип «A» — облитерация хрящевого отдела наружного канала. Отмечается снижение слуха 1 степени.
Тип «B» — заращение возникает в хрящевом и костном отделах. Снижение звуковосприятия доходит до 2-3 степени.
Тип «C» — полная атрезия канала, которая часто сопровождается гипоплазией барабанной перепонки.
Тип «D» — полное заращение с аномалией структур внутреннего уха (улитки, косточек), патологией лицевого нерва. При данных изменениях не проводят хирургическую коррекцию, нарушение звуковосприятия носит необратимый характер.

Симптомы

Симптомы врожденной атрезии можно заметить в первые часы жизни новорожденного. Они проявляются изменением формы ушной раковины (микротией), сужением слухового канала. При проведении аудиограммы отмечается одностороннее или двустороннее снижение слуха. Врожденные аномалии часто сочетаются с парезом лицевого нерва, асимметричностью лица, пороками развития других систем и органов (врожденные пороки сердца, ретинопатии). При поздней диагностики возможны задержка развития речи, формирования воображения, памяти и мышления.

Приобретенная атрезия проявляется развитием тугоухости. При осложнении хронических гнойных процессов в связи с нарушением оттока гнойного отделяемого возникают боль, повышение температуры тела, ухудшение общего состояния пациента. Если вовремя не принять лечебные меры, возможно развитие внутричерепных осложнений (менингита, энцефалита) и остеомиелита. Неполное заращение слухового прохода может не давать четкой клинической картины. Однако со временем, при закупорке суженного канала серой, возникает стойкое снижение слуха.

Диагностика

Для постановки диагноза, точного определения формы и вида атрезии, определения показаний и объема оперативного вмешательства необходимо провести комплексную диагностику органов слуха. С целью выявления врожденных аномалий развития у плода женщинам выполняют скрининговое ультразвуковое исследование на 20, 31-32 неделях беременности. Диагностика разных форм атрезии проходит по нескольким направлениям:

Осмотр отоларинголога с проведением отоскопии. Отоларинголог проводит оценку проходимости наружного слухового канала, внешнего вида барабанной перепонки.
Аудиометрия. Специалист определяет остроту слуха, чувствительность слухового аппарата к звуковым волнам разной частоты.
КТ височной кости. Помогает определить причину облитерации, наличие гнойного содержимого, а также развитие осложнений. Применяется для уточнения диагноза и определения объема операции.
Рентгенография черепа в 2-х проекциях (прямой и боковой). Методика применяется при костных заращениях слухового прохода. С помощью рентгенограммы можно определить масштаб поражения, наличие жидкости (гной, кровь) в среднем ухе.

Дифференциальную диагностику атрезий слухового прохода следует проводить с новообразованиями наружного уха. В данном случае анамнез заболевания и дополнительные методы исследования (компьютерная томография, отоскопия) помогут определить локализацию опухоли, закрывающей просвет канала. Постановка диагноза осуществляется после консультации терапевта или педиатра, сурдолога, в некоторых случаях генетика.

Лечение

Основной метод лечения атрезий - хирургический. Только на начальной стадии приобретенной формы заболевания прибегают к механическому расширению слухового прохода. После постановки диагноза специалист решает вопрос о возможности операции и выборе техники. Целью вмешательства является восстановление просвета слухового канала для обеспечения нормального звукопроведения и звуковосприятия. Исправление врожденных аномалий состоит из нескольких этапов. Вначале выполняют временное слухопротезирование. Для этого осуществляют индивидуальный подбор, настройку слухового аппаратов и психологическую помощь в социальной адаптации ребенка. При целостности барабанной перепонки и внутреннего уха (слуховых косточек, улитки) переходят к хирургическому лечению.

Вначале операции выполняют иссечение патологических мембран и рубцов. Затем приступают к созданию искусственного хода, стенки которого покрывают кожным лоскутом или фрагментами хряща, взятого из рудиментарной ушной раковины. При необходимости проводят тимпанопластику, формируя новую барабанную перепонку из фасции височной мышцы. В связи с тем, что атрезия часто сочетается с аномалией развития ушной раковины, помимо реконструктивной операции на слуховом проходе, проводят пластику ушной раковины с формированием хрящевой ткани.

Любое вмешательство сопровождается назначением антибактериальной, обезболивающей и противовоспалительной терапии. После операции ребенку рекомендовано наблюдение сурдолога, невролога и логопеда. Профилактические осмотры отоларинголога следует проходить не реже 1 раза в 2-3 месяца. Для адаптации в обществе рекомендованы занятия с психологом.

Прогноз

Исход атрезии слухового прохода зависит от вида заращения (врожденное и приобретенное, полное и неполное), тяжести процесса. При врожденной аномалии прогноз в большинстве случаев неутешительный, т. к. патология чаще всего сопровождается поражением внутреннего уха и лицевого нерва. Хирургическим путем не всегда можно полностью вернуть слух пациенту. При патологии наружных отделов специалистам удается добиться положительных результатов в 70-75% случаев. Хирургия приобретенных атрезий часто дает положительные результаты и приводит к повышению слуха и улучшению качества жизни.

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов - аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) - тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы - атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходимость общего желчного или общего печеночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем - селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам - печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, - варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже - за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи - наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Атрезия хоан у новорожденного

Атрезия хоан - это тяжёлая патология новорожденных, приводящая к задержке развития, гипотрофии и истощению ребёнка, так как носовое дыхание у маленьких детей является преобладающим и, следовательно, отсутствие его приводит к трудностям во время кормления (отказ от груди, быстрая утомляемость во время кормления, увеличение времени кормления, уменьшение объёма съеденной пищи).

Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?

Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).

По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.

Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.

Виды атрезии хоан

По локализации процесса атрезию хоан делят на одно- и двустороннюю;

по распространённости - на полную и частичную;

по характеру ткани, из которой сформировано заращение - на костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую. Чаще всего ( в90% случаев) наблюдается костная атрезия, реже (в 10% случаев) - перепончатая. Двусторонняя атрезия хоан у новорожденного ребёнка быстро приводит к развитию гипоксии и дыхательной недостаточности, может возникнуть асфиксия.

Причины, вызывающие атрезии хоан

Среди причин способных вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Диагностика и лечение атрезии хоан

Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа. Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста. Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.

Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.

Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ

В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.

Пример из практики

Приводим пример из практики

Ребенок (девочка), П, 1 мес 16 дн., находилась на стационарном лечении в Научно-клиническом отделе детской оториноларингологии с 30.06.2015 по 13.07.2015 г. с основным клиническим диагнозом: Врожденная двусторонняя полная костная атрезия хоан. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение ЦНС. Синдром тонусных нарушений. МАРС. Анемия легкой степени.

Мама предъявляла жалобы на отсутствие носового дыхания у ребёнка и выделение из носа слизистого характера.

Из анамнеза известно, что указанные жалобы беспокоят с рождения. Ребенок родился в срок 40-41 неделя (27.05.2015), на фоне нарастания дыхательной недостаточности, через два часа после родов проведена интубация трахеи. Экстубация трахеи - 29.05.2015. С 01.06.2015 по 20.06.2015 с диагнозом нижнедолевая сегментарная правосторонняя пневмония, пиодермия, ринит, конъюнктивит девочка была на стационарном лечении в ОГБУЗ "Детской областной клинической больницы" г. Белгород. Проведено СКТ: картина двусторонней атрезии хоан. Рекомендовано консультация в НКЦО г. Москва. Ребёнок консультирован проф. Юнусову А.С. 22.06.2015 г. и направлен на хирургическое лечение в Отдел детской ЛОР патологии ФГБУ НКЦО ФМБА России.

Состояние при поступлении тяжелое.

Кожи и видимые слизистые чистые, бледные. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких пуэрильное, проводится в обоих легких, хрипов нет. ЧД 46 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. ЧСС 150 в минуту. Пульс удовлетворительных качеств. АД 70 / 50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Печень пальпируется у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Со стороны мочеполовой системы патологии не выявлено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет.

Форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка полости носа бледно-розового цвета. Носовые ходы сужены, больше справа, за счет атрезии носовых ходов. Слизистое отделяемое в носовых ходах. Видимые нижние и средние носовые отечны, при анемизации сокращаются хорошо. Слизистая их бледно-розовая. Видимая часть перегородка носа не искривлена. Область придаточных пазух носа не изменена. Носовое дыхание отсутствует с обеих сторон. По другим ЛОР-органам без особенностей.

Формирование левой хоаны транссептальным доступом под эндотрахеальным наркозом проведено 01.07.2015 г.. Операционный и послеоперационный период без особенностей.

Трубка-протектор удалена на 11 сутки. Ребёнок выписан на 13 день после операции в удовлетворительном состоянии. Носовое дыхание восстановлено слева.

Читайте также: