Пороки развития прямой кишки. Эмбриология прямой кишки.

Обновлено: 21.09.2024

Под аномалиями понимают отклонения от структуры и/ или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма.

Причинами приводящие к развитию аномалий, является воздействие на плод время беременности и эмбриогенеза неблагоприятных факторов внешней среды, инфекций, химических веществ, лекарственных средств. Такими факторами являются повышенный уровень радиоактивного излучения, гиперинсоляция, гипертермия, продукты химического производства, краснуха, цитостатики.

Нарушения развития толстой кишки в период эмбриогенеза могут затрагивать все процессы ее формирования.

В связи с этим, по классификации Г.И.Воробъева и соавт ( 1989), выделяют:

аномалии интрамуральной нервной системы:
врожденную ангиодисплазию толстой кишки:
врожденное удлинение толстой кишки:
врожденное нарушение положения и фиксации толстой кишки:
удвоение толстой кишки;
сочетание различных аномалий;

Более чем в 80% случаев отмечается сочетание различных видов аномалий.

По происхождению различают аномалии развития и положения толстой кишки:

I. Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

II. Положение и подвижность ободочной кишки определяется такими факторами, как отношение ее к брюшинным покровам, длина и форма брыжейки, наличие фиксирующих связок и спаек в брюшной полости. Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз, патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома. Ненормальная подвижность правой половины толстой кишки, обусловленная наличием общей брыжейки. Подвижная правая половина толстой кишки у ряда людей может ничем не проявляться на протяжении всей жизни. Поэтому в анатомическом понимании этот вид нарушения фиксации правой половины толстой кишки дает клиническое проявление и становится источником тяжелых осложнений, следует рассматривать как самостоятельное заболевание. Основными симптомами является боль в животе, локализующаяся, как правило, в правой подвздошной области. Боль чаще постоянная, тупого характера, иногда приступообразная, нередко иррадирует в крестец, спину и нижнюю конечность. Стойкий хронический запор также является частым симптомом этого страдания, что, по- видимому, связано с вторичными изменениями моторики правой половины ободочной кишки. Характерным примером заболевания является метеоризм, сопровождающийся иногда шумом плеска в правой подвздошной области.

III. Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Неполная ротация ( незавершенный поворот кишечника)- основной тип ротационных аномалий, встречающийся у взрослых пациентов.

IV. При нарушении процесса реканализации кишечной трубки может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

V. Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Диагностика. Наиболее информативным методом диагностики аномалий развития и положения толстой кишки является рентгенологический. Исследование контрастной бариевой клизмой позволяет сразу же определить положение толстой кишки в брюшной полости, ее форму, подвижность при проведении исследования в положении больного стоя и лежа.

Лечение. Если аномалия имеет неосложненный характер течения и в анамнезе заболевания не было упоминания о перенесенных приступах кишечной непроходимости, то такие клинические проявления, как запор и развитие болевого синдрома, требуют проведения консервативных мероприятий. При неэффективности настойчиво проводимых комплексных консервативных мероприятий может предприниматься оперативное вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых.

Болезнь Гиршпрунга - это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки и проявляющаяся характерным симптомокомплексом мегаколон.

Эти изменения состоят, главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений.

Причиной врожденного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки (аганлиоз) с развитием вторичного мегаколона до конца не ясен. Ведущую роль в механизме развития болезни является мутации 4 генов, также существует теория, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

По распространенности аганглионарной зоны выделяют следующие варианты болезни Гиршпрунга:

наданальный
ректальный
ректосигмоидный
левосторонний
субтотальный
тотальный.

Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганлиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганлиоза крайне редки.

Клиника. Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение опорожнения толстой кишки вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула.

Возникновение других симптомов ( боль в животе, тошнота, отсутствие апатита, похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия( очистительные клизмы) оказываются неэффективными. Постепенно в расширенных отделах формируются каловые камни, достигающие а отдельных случаях в диаметре 20- 25-30 см. Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому метеоризм - один из самых постоянных симптомов болезни Гиршпрунга и у взрослых. Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и грудной клетки. Живот значительно увеличен в размере, реберный угол развернут как при эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно выраженное в левых отделах и сигмовидной кишке. У части больных на фоне длительного отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся коллаптоидным состоянием.

Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых основывается на тщательном изучении анамнеза, клинической симптоматики, результатов рентгенологических, и функциональных методов исследования.

Рентгенологическое контрастное исследование толстой кишки (ирригоскопия) является основным методом диагностики болезни Гиршпрунга. Наличие на снимках зоны сужения в дистальном отделе толстой кишки с супрастенотическим расширением - это визитная карточка аномалии.

Большое значение в диагностике имеет аноректальная манометрия, определяющая состояние ректоанального ингибиторного рефлекса- отсутствие ректоанального рефлекса, что характерно для болезни Гиршпрунга. Ректо-анальный рефлекс при манометрии вызывался путем раздражения прямой кишки баллоном, в котором нагнетался воздух.

Диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых включают в себя:

запоры с раннего детского возраста,
наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах,
отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии,
положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэсетеразу,
отсутствие ганглиев интрамуральной нервной системы по данным морфологического исследования.

Достоверный метод диагностики заболевания является выявление аганлионарной зоны в толстой кишке- гистохимическое определение ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке. Он основан на феномене избыточного накопления фермента в слизистой оболочке аганглионарного сегмента толстой кишки. Для проведения исследования при помощи ректоскопа и биопсийных щипцов брались кусочки слизистой оболочки прямой кишки с уровней 5, 10,15 см от анального отверстия.

В сомнительных случаях, при отсутствии характерных жалоб, наличие нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на АХЭ, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону. Суть техники операции заключается начиная на расстоянии 6 см, проксимальнее зубчатой линии, в дистальном направлении из стенки прямой кишки, захватываются все ее слои, и иссекается полоска тканей длиной 6 см и шириной 1 см. Гистологическое исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки. При отсутствии ганглиев на всем протяжении исследуемого препарата устанавливается диагноз толстой кишки. Выявление редких отдельных ганглиев, как в дистальной, так и в проксимальной части препарата говорит о гипоганглиозе толстой кишки.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде проводиться с другими формами или типами мегаколона.

Лечение. Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может достигнута быть только удалением или выключением аганлионарной зоны, если вышележащие отделы толстой кишки не находятся в состоянии декомпенсации.

В течении последних лет, применяются многоэтапное хирургическое лечение. 1 этап резекция сигмовидной кишки по Микуличу, субтотальная резекция толстой кишки включает в себя: колостомия, илеостомия, резекция сигмовидной кишки по Гартману, по Лахею. При достижении компенсации расширенных отделов ободочной кишки, второй этап лечения колеблется от 6 до 1,5 года, выполняют реконструктивно-восстановительные операции, операцию Дюамеля в модификации клиники ГНЦК.

Аноректальные пороки развития у детей

1. Практическое занятие 5 курс лечебный факультет Аноректальные пороки развития у детей. Доцент А.И.Кузьмин

Самарский государственный медицинский университет
кафедра детской хирургии
Практическое занятие 5 курс
лечебный факультет
Аноректальные пороки развития
у детей.
Доцент А.И.Кузьмин
1

2. Международная классификация врожденных дефектов развития (Spranger , 1982)

• Врожденный порок развития - морфологический или
анатомический дефект органа, части органа или области тела в
результате генетически детерминированного нарушения
эмбриональной дифференцировки.
• Дизрупция - морфологический или анатомический дефект
органа, части органа или области тела в результате воздействия
внешней среды на эмбриональное развитие.
• Деформация - анатомическое нарушение формы или положения
органа или части тела в результате воздействий на плод без
нарушений эмбриональной дифференцировки.
• Дисплазия - морфологический дефект клеток или тканевых
структур в результате генетически детерминированного
нарушения дифференцировки клеток или тканей.
2

3. Врожденные пороки развития

• 2 - 3% новорожденных имеют
врожденные пороки развития.
• Три основных класса:
А)врожденные дефекты в результате
незавершенного морфогенеза;
Б)повторяющего морфогенеза;
В)аберрантного морфогенеза.
Все врожденные пороки развития
возникают в эмбриональный период - 3 -
10 неделя беременности.
3

4. Актуальность

• Аноректальные пороки развития
(пороки развития заднего прохода и
прямой кишки) составляют одну из
наиболее многочисленных групп
проктологической патологии у детей.
• Частота колеблется от 1:500 до
1:5000 живых новорожденных
независимо от пола.
4

5. Историческая справка

• Соранус - первый педиатр Рима предпринимал попытки
в лечении аноректальных пороков, описал метод
рассечения анальной мембраны и технику бужирования
вновь созданного таким образом ануса.
• 1787 год. Беджамин Белл первым выполнил
промежностный доступ у новорожденных с атрезией
ануса.
• Мантелл(1786), Жан Амюсс(1835), Рицолли(1857),
Маккормак(1886) разрабатывали хирургические
оперативные вмешательства и тактику ведения детей с
аноректальными пороками.
5

6. Историческая справка

• 1934г. - первая классификация Ледда.
• Дуглас Стивенс(1913 - 2011) - предложил
и разработал сакральный доступ.
• Разработке и совершенствованию
оперативной технике при аноректальных
пороках посвящены работы
Н.Б.Ситкоского, Г.А.Баирова, Ю.Ф.Исакова,
O.Swenson, F.Soave.
• А.И.Ленюшкин, Альберто Пенья,
К.Джордсон совершенствовали методы
6
оперативных вмешательств.

7. Теории патогенеза

• Гипотеза «несостоявшейся миграции» (D.Brown 1951, A.Bill,
RJohnson 1958).
Ректальный конец задней кишки движется от верхней части
клоаки в каудальном направлении вслед за развивающейся
уроректальной перегородкой, чтобы соединиться с анальной
ямкой.
• При недоразвитии клоачной перегородки прямокишечное
отверстие
прекращает
миграцию
по
задней
стенке
мочеполового синуса и может открываться в тот или иной
орган.
• При разделении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по
задней стенке мочеполового синуса кзади; если миграция не
состоялась, оно может остановиться в любой части
промежности. Свищи при таких пороках, согласно данной
гипотезе, являются «гипопластическими и эктопическими
7
анусами».

8. Теории патогенеза

• Гипотеза
нарушения
каудальной
дифференциации (B.Duhamel 1961) - синдром
каудальной регрессии.
• Это
несостоявшееся разделение клоаки и
повышенная регрессия хвостовой кишки.
• Разделение клоаки нарушается вследствие
дефицита мезенхимных масс, которые берут
начало от хвостовой части эмбриона.
• Повышенная
регрессия
хвостовой
кишки
принимает
патологический
характер
и
клоакальный
сегмент
прямой
кишки,
находящийся выше анальной мембраны, может
подвергнуться обратному развитию.
8

9. Схема развития прямой кишки(эмбриогенез)

1 - мочевой проток(урахус),
2 - перепонка(мембрана)
клоаки, 3 -брюшная полость,
4 - эктодермальная клоака.
1 - мочевой пузырь, 2 - прямая
кишка, 3 - мочеполовое отверстие,
4 - половой бугорок, 5 -
промежность,6 - заднепроходная
перепонка(анальная мембрана)
9

10. Врожденные аномалии прямой кишки

б
а
в
г
д
i
е
ж
з
и
Врожденные аномалии прямой кишки.
а — атрезия заднего прохода; б — атрезия прямой кишки; в — атрезия заднего прохода и прямой кишки;
г — прямокишечно-уретральный свищ при нормальном строении заднего прохода; д — врожденное
сужение прямой кишки; е — атрезия заднего прохода, эктопический анус открывается в преддверие
влагалища; ж— врожденная клоака; з — удвоение прямой кишки; и — врожденный дивертикул
10
прямой кишки.

11. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОРЕКТАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

КЛАССИФИКАЦИЯ АНОРЕКТАЛЬНЫХ
АНОМАЛИЙ
I.
Врожденная клоака:
с нормально развитым влагалищем;
с гипо- и аплазией влагалища.
II.
Атрезии:
А. Со свищами:
в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретру);
в половую систему у девочек (матку, влагалище,
преддверие влагалища);
на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку, половой член).
Б. Без свищей:
атрезия заднего прохода и прямой кишки;
атрезия заднепроходного канала;
прикрытое заднепроходное отверстие;
атрезия прямой кишки при нормально сформированном анусе.
III.
Врожденные сужения:
заднего прохода;
прямой кишки;
заднего прохода и прямой кишки.
IV.
Врожденные свищи при нормально функционирующем
заднем проходе:
в половую систему у девочек (влагалище, преддверие влагалища);
в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь,
уретра);
на промежность у мальчиков и девочек.
V.
Эктопия заднепроходного отверстия:
промежностная у мальчиков и девочек;
вестибулярная.
VI.
Расщелины промежности.
11

12. ВРОЖДЕННАЯ КЛОАКА — наиболее сложный из всех аноректальных пороков развития, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой

тракт (уретра) сливаются в единый канал, открывающийся в зоне половой
щели на месте наружного отверстия
мочеиспускательного канала или влагалища.
Варианты клоаки, а — короткий канал; б — длинный канал.
12

13. ВРОЖДЕННАЯ КЛОАКА

14. Осмотр, клиника

• У новорожденной девочки обнаруживают
отсутствие анального отверстия.
• Меконий и моча отходят из единого отверстия в
половой щели.
• Недоразвитие (инфантилизм) наружных половых
органов - половая щель не выражена, лишь
имеется некий «вырост», напоминающий клитор,
под которым расположено единое отверстие.
• Опорожнение кишечника происходит с большим
трудом.
• Высокие клоаки часто ассоциируются с
аномалиями крестца и урологическими пороками
14
развития.

15. Аноректальные аномалии у детей

16. Лечение

• Выполняться в специализированных центрах и
хирургами, имеющими опыт в данной области.
• В неонатальном периоде проводят необходимые
исследования и накладывают колостому на поперечную ободочную или сигмовидную кишку в
зависимости от предполагаемого объема.
• Последующая радикальная операция, которую
выполняют не ранее чем в 6—12-месячном
возрасте.
• Задачами операции является брюшнопромежностное низведения толстой кишки
совместно с вагинопластикой
16

17. Проктовагинопластика при одном из вариантов врожденной клоаки.

а — пересечение дистального
конца кишки, используемого для
вагинопластики;
б — центральный конец этого
участка
подшит
к
матке,
одновременно
низведен
вышележащий отдел ободочной
кишки и сформировано анальное
отверстие;
в — через несколько месяцев
или лет сформирован вход во
влагалище.
ОК — отверстие клоаки; ЗП —
задний проход; ОВ — отверстие
влагалища;
1 — участок кишки, используемый
для вагинопластики; 2 — мочевой
пузырь;
3 — матка; 4 — участок
ободочной
кишки,
используемый
для
проктопластики.
17

18. АТРЕЗИЯ Атрезия - отсутствие просвета в кишечной трубке.

• Атрезии - до 85 % от
общего
числа
больных с пороками
развития
заднего
прохода и прямой
кишки.
• Внешний вид
промежности у
больной с
атрезией прямой
кишки и анального
отверстия
18

19. Атрезия прямой кишки

• Клинические проявления атрезии наступают
через 10—12 ч в виде некоторого
беспокойства, натуживания, нарушения сна,
задержки отхождения мекония.
• В конце 1-х — начале 2-х суток возникают
симптомы низкой кишечной непроходимости:
вздутие живота, рвота содержимым желудка,
затем с примесью желчи. Ребенок
отказывается от груди.
19

20. Атрезия прямой кишки и анального отверстия

21. Атрезия прямой кишки с ректовестибулярным свищем

Свищ в половую систему бывает
исключительно у девочек,
открывается в преддверие
влагалища, реже во влагалище и
совсем редко в матку.
21

22. Клиника атрезии со свищем в половую систему

• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек.
• Обычно он открывается в преддверие влагалища, реже во
влагалище и совсем редко в матку.
• Клиника атрезии со свищом в половую систему во многом
зависит от локализации и диаметра свищевого отверстия и от
ухода за ребенком.
• Основной и ведущий признак соустья — выделение мекония,
а затем кала и газов через половую щель.
• Если свищ короткий и достаточно широкий, у ребенка имеется
более или менее регулярный самостоятельный стул в первые
месяцы жизни, если узкий и длинный - ребенок сильно тужится
и плачет во время дефекации, причем кишечник опорожняется
не полностью.
22

23. Клиника атрезии со свищем в мочевую систему

24. Атрезия прямой кишки со свищем на промежность

• Свищ на промежность встречается и у мальчиков, и
у девочек (у первых несколько чаще).
• У девочек промежностные свищи обычно бывают
короткими и широкими. У мальчиков протяженность и
ширина сильно варьируют; наружное отверстие может
открываться в непосредственной близости от
нормального местоположения заднего прохода, а также
на мошонке и даже на половом члене. Чем длиннее
свищевой ход, тем он уже. При широком свище функция
отсутствующего заднего прохода в первые месяцы и
даже годы жизни компенсируется достаточно полно.
Затруднения акта дефекации наступают позднее. При
узком же свищевом ходе запоры нарастают с первых
недель жизни.
24

25. Определение высоты атрезии прямой кишки

• При низкой атрезии
• При высокой атрезии
• полупрозрачная мембрана
выбухает над
промежностью
• гипертрофированный
срединный шов(«ручка
ведра»)
• пигментация (симптом
Мурашева)
• положительный симптом
«толчка»
• пункция по Пеллера —
Ситковскому -
контрастируется кишка
• Инвертография по
Вангестину - расположение
слепого конца кишки на
глубине 1—1,5 см от кожи
Промежность уменьшена
в размерах, недоразвита
где должно быть анальное
отверстие, кожа гладкая
Пигментации на
промежности нет
отрицательный симптом
«толчка»
пункция по Пеллера —
Ситковскому - контраст
вне кишки
Инвертография по
Вангестину - расположение
слепого конца кишки на
глубине более1,5 см от 25
кожи

26. Диагностика.

• Для своевременной диагностики атрезий
необходим профилактический осмотр
промежности всем новорожденным в
первые часы после рождения.
• Сразу же необходимо установить вид
атрезии и ее высоту, что определяет
дальнейшую тактику.
• У больного исключается энтеральное
питание, вводится зонд в желудок и
ребенка переводят в хирургическое
26
отделение.

Анальный полип ( Полип анального канала )

Анальный полип - это предраковое опухолевое образование слизистой прямой кишки. Долгое время протекает бессимптомно. Может проявляться кровянистыми или слизистыми выделениями, иногда наблюдаются значительные кровотечения; запоры или поносы, ложные позывы, ощущение инородного тела или неполного опорожнения кишечника. Диагноз ставится на основании пальцевого исследования, аноскопии, ректороманоскопии или колоноскопии, рентгенологического исследования с контрастированием, биопсии. Лечение включает в себя малоинвазивные хирургические методики: электрокоагуляцию и радиоволновую терапию.

МКБ-10

Общие сведения

Анальный полип представляет собой доброкачественное новообразование, исходящее из слизистой аноректальной области. Полипозные выросты могут быть единичными и множественными, располагаться обособленно и группами; быть связанными со слизистой посредством ножки или широким основанием. Форма опухоли грибовидная, ветвящаяся, шаровидная или овальная. Размер варьируется от просяного зерна до лесного ореха (2-3 см в диаметре). Патология встречается во всех возрастных категориях, начиная с детского возраста. Полипы бывают железистого происхождения (встречаются чаще всего), гиперпластического или ворсинчатого. Патологический процесс, как правило, протекает бессимптомно до момента значительного увеличения опухоли или выпадения полипа наружу за счет длинной ножки.

Причины

Анальный полип практически никогда не возникает на здоровой и неизмененной слизистой прямой кишки. Обычно появлению полипов предшествуют перенесенные воспалительные заболевания (хронический колит, язвенный колит, брюшной тиф, язвенный проктосигмоидит, дизентерия). Также предрасполагающими факторами служат хронические запоры или поносы, нарушения моторики кишечника (дискинезии), пониженная кислотность желудочного сока. У детей, в отличие от взрослых, полипы могут появляться на неизмененной слизистой оболочке, на фоне полного здоровья. Это обусловлено аномалиями развития прямой кишки вследствие нарушений эмбриогенеза. Выдвигается также предположение о вирусном происхождении полипов.

Классификация

В современной проктологии используют систематизацию анальных полипов, составленную на основе морфологических признаков. С учетом морфологической принадлежности выделяют аденоматозные, ворсинчатые, фиброзные и смешанные образования. Наиболее часто встречаются опухоли в виде аденомы; они не отличаются по виду от слизистой оболочки (имеют нежно-розовый цвет и нормальный сосудистый рисунок), представляют собой плотные новообразования, гладкие на ощупь. Ворсинчатые полипы крепятся широким основанием, имеют губчатую структуру и легко кровоточат. Фиброзные опухоли чаще всего имеют ножку и довольно часто могут произрастать из геморроидального узла. Из-за разрастания соединительнотканной ножки полипы могут выпадать из прямой кишки наружу.

Симптомы анального полипа

Проявления полипов зависят от их расположения, вида и размеров. Долгие годы патологический процесс может не давать о себе знать вплоть до значительного увеличения опухоли или ее выпадения наружу. Симптоматика заболевания неспецифична, может быть схожей со многими патологическими процессами желудочно-кишечного тракта. Изначально может появляться чувство дискомфорта в области ануса, ощущение неполного опорожнения кишечника или наличия инородного тела в аноректальной области.

Наиболее часто заболевание сопровождается кровотечениями: при расположении новообразования в дистальном отделе прямой кишки отмечается появление полоски свежей крови на поверхности каловых масс. При более высоком расположении полипов выделения имеют слизистый или кроваво-слизистый характер. Длительное существование анального полипа с частыми кровотечениями из него может привести к развитию постгеморрагической анемии. Работа кишечника, как правило, не нарушена. Лишь при внушительных размерах полипов могут возникать запоры или поносы, а также симптомы раздражения кишечника - ложные позывы (тенезмы).

Диагностика

При подозрении на анальный полип требуется консультация проктолога с проведением пальцевого ректального исследования. Пациент принимает коленно-локтевое положение. Врач при этом исследует все стенки анального канала и нижнеампулярного отдела прямой кишки. Это позволяет выявить полипы, сопутствующие состояния (геморрой, анальные трещины и пр.), а также определить состояние сфинктера и его тонус. С этой же целью проводится и аноскопия. Из инструментальных методов исследования при необходимости исключения множественных полипов прямой кишки и других отделов толстого кишечника применяют ректороманоскопию или колоноскопию с возможностью проведения эндоскопической биопсии слизистой и последующего морфологического исследования биоптатов. При отсутствии возможности проведения эндоскопии назначают ирригоскопию с двойным контрастированием или рентгенографию пассажа бария по толстому кишечнику.

Дифференциальную диагностику истинных анальных полипов проводят с ложными полипами или псевдополипами. Последние состоят из грануляционной ткани, являющейся результатом воспалительных заболеваний толстой кишки. Псевдополипы имеют неправильную полигональную форму, легко кровоточат, чаще всего не имеют ножки, располагаются на фоне воспаленной слизистой оболочки. Анальные полипы также следует отличать от папиллита - гипертрофированных сосочков в заднепроходном канале. Последние представляют собой возвышение слизистой оболочки в области пазух прямой кишки. У детей следует различать проявления язвенного колита и полипа. Трудности связаны со схожей симптоматикой этих двух патологий (кровотечение и слизистые выделения).

Лечение анального полипа

Лечение образований заключается в их эндоскопическом иссечении. Применяются малоинвазивные методики, такие как электрокоагуляция и радиоволновая терапия. Электрокоагуляция выполняется после предварительной подготовки аналогичной той, что проводится перед эндоскопическим исследованием толстой кишки (очистительные клизмы вечером, накануне операции и за два часа до вмешательства). Также может назначаться дооперационное медикаментозное лечение, включающее противовоспалительные средства (если имеет место быть острый воспалительный процесс). Манипуляция проводится с использованием эндоскопа. При наличии у полипа ножки последняя захватывается как можно ближе к основанию. Удаление полипа посредством подаваемого тока, осуществляется в течение нескольких секунд (2-3 сек.). Если же опухоль фиксируется широким основанием, то его зажимают, слегка оттягивая новообразование на себя.

При больших размерах полипа его ликвидируют частями, с интервалом этапов вмешательства в 2-3 недели. Наибольшую трудность удаления составляет полипоз на всей протяженности слизистой - в последнем случае выполняют резекцию слизистой прямой кишки или сигмоидэктомию в пределах здоровых тканей с последующей колоректопластикой. Восстановление после операции может занимать от 3-5 дней и до 2-3 недель, в течение которых пациент соблюдает постельный режим и бесшлаковую диету.

Прогноз и профилактика

Прогноз после оперативного удаления анальных полипов вполне благоприятный (за исключением случаев, когда производится удаления целого участка прямой, а иногда и сигмовидной кишки). За больными устанавливается диспансерное наблюдение, включающее в себя эндоскопическое обследование каждые 1,5-2 месяца после вмешательства и затем не реже, чем один раз в год. Своевременное удаление анальных полипов является своего рода профилактикой развития колоректального рака (особенно при наличии признаков анемии и угрозы озлокачествления). Предупреждением же развития полипов является диспансеризация и обследование всех категорий граждан, имеющих те или иные нарушения работы толстого кишечника.

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника - это наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем - 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в клинической педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга).

В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны.

Аномалии кишечной трубки. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.
Аномалии кишечной стенки. Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки.
Аномалии желточного мешка. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.
Аномалии ротации (поворота) кишечника. Приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки.
Пороки развития аноректальной зоны. Включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы.

Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий кишечника

Из всех пороков развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже - недели и месяцы после рождения.

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения:

Рентгенодиагностика.Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.Также проводится ирригография.
Эндоскопия ЖКТ. При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку - одно из самых частых мест врожденных стенозов. Нижние отделы кишечника исследуются с помощью фиброколоноскопии.
Сонография.Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника.
Лабораторная диагностика. Включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Лечение аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается.

Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

1. Аномалии ротации и фиксации кишечника у детей (клиника, диагностика, лечебная тактика)/ Ленюшкин А. И., Хворостов И.Н./ Вопросы современной педиатрии. - 2007.

Читайте также: