Периневральное распространение злокачественной опухоли околоушной слюнной железы в височную кость - лучевая диагностика

Обновлено: 03.05.2024

Опухоли слюнных желез составляют 1-5 % всех новообразований тела человека. Наиболее часто (до 60-80 %) опухоли возникают в околоушных слюнных железах. Определенные сложности возникают при лечении злокачественных новообразований, особенно при их рецидиве. Представлен клинический случай. Больная А., 42 лет находится под наблюдением врачей в течение 19 лет с диагнозом аденокистозная карцинома левой околоушной слюнной железы. В Северо-Кавказской республиканской клинической больницы с 1995 по 2000 г., по поводу аденокистозной карциномы и последующих рецидивов, была три раза прооперирована с последующим протезированием резецированной нижней челюсти. Из-за вновь возникшего рецидива была направлена в РНИОИ, где пациентке была предложена операция, от которой она отказалась. Получила лучевую терапию на первичный очаг и зоны регионарных лимфатических узлов на шее в суммарной дозе 60 Гр. Через 5 дет после облучения (2011), возник рецидив. В отделении опухолей головы и шеи РНИОИ была прооперирована: удалена рецидивная опухоль околоушной слюнной железы вместе с имплантатом, резекцией скулового отростка и стенок верхнечелюстной пазухи. В послеоперационном периоде получила химиотерапию (цисплатин и фторурацил). В начале 2014 г., т. е. через 19 лет после впервые установленного диагноза вновь обратилась в РНИОИ с метастазом в шейные лимфатические узлы слева. Первичный очаг без признаков рецидива. Была осуществлена шейная лимфодиссекция в объеме III уровня. Патогистологическое заключение «метастаз аденокистозной карциномы». Проведено полное обследование, при котором регионарные и отдаленные метастазы не были выявлены. Находится под наблюдением.


1. Бернадский Ю.И. Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. - М., 2000. - С. 364-369.

3. Светицкий П.В., Енгибарян М.А., Гусарева М.А., Донская А.К. Плеоморфные аденомы глоточного отростка околоушной слюнной железы. // HEAD NECK. russian journal. Голова и шея. - 2014. - № 3. - С. 25-28.

Опухоли слюнных желез составляют 1-5 % всех новообразований тела человека [4]. Несмотря на сравнительно небольшой процент заболеваемости, вопросы, связанные с данной патологией, являются разделом клинической онкологии, где остается много нерешенных вопросов. Это не до конца выясненные этиологические факторы, разнообразный морфогенез, где только эпителиального генеза, выявлено около двух десятков форм опухолей [2]. Большие сложности возникают при лечении злокачественных новообразований. Для данной патологии характерна высокая частота продолженного роста и рецидивов. Все это определяет актуальность рассматриваемой проблемы.

Наиболее часто (до 60-80 %) опухоли возникают в околоушных слюнных железах [4]. При этом до 80 % они бывают доброкачественными, где самая распространенная гистологическая форма представлена плеоморфной аденомой, которая в ряде случаев может перерождаться в рак [1, 2, 3].

Основными гистологическими формами злокачественных опухолей слюнных желез являются аденокистозная карцинома (цилиндрома) и мукоэпидермоидный рак [4]. Представляем клиническое наблюдение аденокистозной карциномы.

Больная А., 42 лет. (ист. бол.№С-4313/г), поступила в отделение опухолей головы и шеи РНИОИ с диагнозом «метастаз рака левой околоушной слюнной железы в лимфатические узлы шеи слева».

При осмотре в средней третьи шеи слева в проекции сонного треугольника определяется безболезненный опухолевой узел до 2,5 см., ограниченно подвижный, каменистой плотности. Лицо асимметрично за счет дефекта мягких тканей левой околоушной области и отсутствия левой половины нижней челюсти. Имеется паралич левой глазничной ветви лицевого нерва.

Считает себя больной в течение 19 лет. В 1995 г. в отделении челюстно-лицевой хирургии Северо-Кавказской республиканской клинической больнице была выполнена операция в объеме резекции левой околоушной слюнной железы с удалением ОП. Патогистологическое заключение №38444 - аденокистозная карцинома.

Через 4 года, из - за рецидива, подтвержденного гистологически, в той же больнице, была произведено удаление опухоли с экзартикуляцией височно-нижнечелюстного сустава вместе с фрагментом нижней челюсти. Клинически послеоперационный период протекал спокойно, в связи с чем, в той же больнице, через 3 мес. пациентке было выполнено протезирование нижней челюсти аутотрансплантатом (ауторебром).

Спустя 5 лет (2006 г.) появилось опухолевидное образование по линии рубца в проекции околоушной слюнной железы и асимметрия лица. Был заподозрен рецидив. Больная была направлена в РНИОИ, где открытая биопсия выявила рецидив аденокистозной карциномы. Больная от предложенной операции отказалась. Была назначена стандартная дистанционная лучевая терапия на первичный очаг и зоны регионарных лимфатических узлов на шее в суммарной дозе 60 Гр.

Ремиссия длилась 4 года. Спустя 5 лет после облучения (2011), вновь возник рецидив. Обратилась в РНИОИ. При поступлении асимметрия лица за счет ОП инфильтрации лев околоушной области, дефект тела и угла нижней челюсти (рис. 1). Данные компьютерной томографии свидетельствовали о наличии в подвисочной ямке слева объемного солидно - кистозного образования в околоушной слюнной железе с разрушением задней и латеральной стенок верхнечелюстной пазухи (рис. 2).

Больная дала согласие на операцию, которая была выполнена в объеме удаления ОП вместе с имплантатом, резекцией скулового отростка и стенок верхнечелюстной пазухи (рис. 3, 4, 5).


Рис. 1. Рак околоушной слюнной железы. Состояние после трех операций с резекцией и протезирования нижней челюсти. Асимметрия лица за счет опухолевой инфильтрации лев околоушной области, дефект тела и угла нижней челюсти

Рис. 2. КТ черепа. Слева рецидив опухоли околоушной слюнной железы с прорастанием в височную ямку и верхнечелюстную пазуху с разрушением передней, нижней и латеральной стенок верхнечелюстной пазухи

В послеоперационном периоде получила 5 курсов химиотерапии (цисплатин 100 мг. и фторурацил 500 мг. м²).

В начале 2014 г., т.е. через 19 лет после впервые установленного диагноза «аденокистозная карцинома», обратилась в РНИОИ с метастазами в лимфатические узлы шеи слева в проекции сонного треугольника. Первичный очаг без признаков рецидива. Проведен курс неоадъювантной химиотерапии (цисплатин по 100 мг/м² и карбоплатин по 400 мг.) с последующей шейной лимфодиссекцией в объеме III уровня. Патогистологическое заключение № 32250-54 «Метастаз аденокистозной карциномы». Проведено полное обследование, при котором поражение других регионарных и отдаленных метастазов не было выявлено.

Рис. 3. Этап операции: для визуализации височной ямки и радикального удаления рецидивной опухоли, резецирован скуловой отросток верхней челюсти

Рис. 4. Этап операции: проведение паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва (после 3-х предшествующих операций)

Выписана в удовлетворительном состоянии домой с рекомендацией проведения адъювантной химиотерапии препаратами платины. Находится под наблюдением без признаков рецидива более 9 мес.

Околоушная слюнная железа является самой большой из всех слюнных желез. Ее основная часть располагается в околоушно-жевательной области лица, меньшая - в позадичелюстной ямке. Вверху доходит до скуловой дуги, внизу - до угла нижней челюсти, а сзади - до сосцевидного отростка височной кости и переднего края кивательной мышцы. Своей глубокой частью железа прилежит к щиловидному отростку височной кости [5].

Рис. 5. Опухоль удалена вместе с костными фрагментами верхнечелюстной пазухи и имплантатом нижней челюсти (ауторебром)

Большая распространенность, при наличии большого количества хорошо развитых выводных протоков, при определенных неблагоприятных ситуациях, способствует возникновению в отдельных её частях опухолей. Этиологические факторы их возникновения до настоящего времени остаются не выясненными. Предполагается определенное влияние на возникновение изменений в железе воспалительного характера, алиментарных факторов, гормональных нарушений [2]. В то же время, интимная связь железы с соседними органами, при выраженной кожно-жировой ткани, способствует скрытому начальному течению заболевания.

Аденокистозная карцинома околоушной слюнной железы является одной из самых распространенных и составляет до 10 - 14 % [1, 2]. Вначале её клиническая картина, не вызывая дискомфорт, мало чем отличается от доброкачественных опухолей. Однако по мере её роста, она приобретает четкие контуры, что заставляет обратиться к врачу.

Метастазирование в регионарные лимфатические узлы, по данным авторов, различное: в пределах 6 - 50 % [1, 2]. При этом, характерно отдаленное гематогенное метастазирование в кости и легкие, которое наблюдается до 45 % [1]. Частота рецидивов достигает 50 % [2].

Общепринятая методика лечения заключается в комбинированном воздействии: операции и последующего облучения [5].

Заключение

Аденокистозная карцинома околоушной слюнной железы характеризуется выраженной агрессивностью и частыми рецидивами. Лечение должно быть комбинированным и включать радикальную операцию и лучевую терапию. У обсуждаемой больной с самого начала болезни была применена только хирургическая тактика без лучевой терапии. При этом повторная операция и последующая пластическая операция с протезированием проводились при уже выявленном рецидиве карциномы. Отказ пациентки от предложенной в РНИОИ операции, при установленном рецидиве и проведение, по её требованию, только лучевой терапии, не могло обеспечить эффективность проводимого противоопухолевого лечения. В представленном клиническом случае не был использован весь арсенал лечебных пособий, а принципы лечения с самого начала были нарушены. Имея более чем 9 мес. ремиссию, пациентка находится под постоянным нашим наблюдении.

Рак слюнной железы

Слюнные железы вырабатывают слюну — жидкость, находящуюся в ротовой полости и выполняющую некоторые важные функции: смачивание слизистой оболочки, пищи, облегчение артикуляции, глотания, защиту от болезнетворных бактерий и пр. Выделяют две группы слюнных желез:

  • Большие: подъязычные, околоушные, подчелюстные.
  • Малые имеют микроскопическое строение, разбросаны по всей ротовой полости — всего их насчитывается несколько сотен.

Рак может развиваться во всех этих железах. Чаще всего (в 7 из 10 случаев) доброкачественные и злокачественные опухоли возникают в околоушных слюнных железах. Примерно 1-2 опухоли из десяти приходятся на подчелюстные слюнные железы, в 50% случаев они имеют злокачественный характер. В редких случаев рак развивается в подъязычной или мелких слюнных железах.

Причины рака слюнной железы и группы риска

Нормальная клетка слюнной железы становится раковой, когда в ней происходит определенный набор мутаций. К развитию злокачественных опухолей приводят мутации в онкогенах (гены, которые активируют размножение клеток) или генах-супрессорах опухолей (подавляют размножение клеток, «чинят» поврежденную ДНК, запускают запрограммированную клеточную смерть — апоптоз). В каждом конкретном случае судить о причинах произошедших в клетках мутаций очень сложно. Нельзя сказать, почему именно они произошли.

Выделяют некоторые факторы риска, повышающие вероятность развития злокачественной опухоли:

  • Чем старше человек, тем больше накапливается изменений в его генах, тем выше вероятность развития различных типов рака.
  • У мужчин рак слюнной железы бывает чаще, чем у женщин.
  • Облучение головы. Например, это может быть ранее перенесенный курс лучевой терапии, воздействие ионизирующих излучений на рабочем месте.
  • Есть данные о том, что риск рака слюнных желез повышен у людей, которые имеют определенные профессиональные вредности: контакт с асбестом, пылью сплавов никеля, работа на предприятиях, которые занимаются производством резины, деревообработкой.

Роль наследственности на данный момент считается незначительной. Большинство больных не имеют отягощенного семейного анамнеза (близких родственников, у которых был диагностирован тот же тип рака). Не доказана роль алкоголя и табака. Известно, что эти вредные привычки в целом повышают риск развития рака головы и шеи, но связь со злокачественными опухолями слюнных желез не обнаружена.

Опасен ли мобильный телефон? Во время одного исследования ученые обнаружили, что у активных пользователей сотовых телефонов чаще встречаются опухоли околоушной слюнной железы (как правило, доброкачественные). Но другие исследования такой взаимосвязи не выявили.

Симптомы заболевания

Доброкачественные и злокачественные опухоли слюнных желез проявляются сходными симптомами. Одно из главных отличий в том, что рак растет намного быстрее и чаще приводит к ряду симптомов, связанных с прорастанием в окружающие ткани, сдавлением нервов.


Нужно посетить врача, если вас стали беспокоить следующие симптомы:

  • Появилось уплотнение или отек во рту, в области щеки, челюсти, шеи.
  • Вы заметили, что ваше лицо стало асимметричным.
  • Беспокоит боль во рту, в области шеи, уха, щеки, челюсти. Она долго не проходит.
  • Онемение части лица.
  • Слабость в мимических мышцах, из-за этого половина лица может быть «опущена», что становится особенно заметно при оскаливании зубов, нахмуривании бровей.
  • Не получается широко открыть рот.
  • Затруднение глотания.

Методы диагностики

Во время первичного приема врач-онколог беседует с пациентом, расспрашивает его, пытаясь выяснить факторы риска, проводит осмотр. Доктор ощупывает опухоль на лице и шейные лимфатические узлы, оценивает чувствительность лица и работу мимических мышц. После этого больной может быть направлен на дополнительную консультацию к ЛОР-врачу.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография помогают оценить размеры, форму и расположение опухоли, обнаружить очаги в лимфатических узлах и других органах. В настоящее время золотым стандартом в поиске отдаленных метастазов является ПЭТ-сканирование. Если опухоль находится рядом с челюстью, проводят рентгенографию. Рентгенографическое исследование грудной клетки помогает обнаружить метастазы в легких, оценить состояние легких и сердца перед хирургическим лечением.

Самый точный метод диагностики рака слюнных желез — биопсия. Во время этой процедуры врач получает фрагмент патологически измененной ткани и отправляет в лабораторию для цитологического, гистологического исследования.


Чаще всего проводят тонкоигольную аспирационую биопсию. Опухолевую ткань получают с помощью полой иглы, напоминающей ту, что используют для инъекций. Если не удается получить нужное количество ткани, врач проводит инцизионную биопсию: делает разрез и удаляет часть опухоли.

Если в образце обнаружены опухолевые клетки, диагноз рака практически не вызывает сомнений.

Классификация: типы рака слюнной железы

Слюнные железы состоят из разных типов клеток, любые из них могут дать начало злокачественной опухоли. Поэтому тут встречаются разные типы рака:

  • Мукоэпидермоидный рак слюнной железы — наиболее распространенная разновидность. Чаще всего он встречается в околоушных слюнных железах, реже — в подчелюстных и мелких. Эти опухоли редко бывают агрессивными.
  • Аденоидная кистозная карцинома характеризуется очень медленным ростом и редким метастазированием. Однако, от этой злокачественной опухоли бывает очень сложно избавиться: она может рецидивировать спустя длительное время после лечения.
  • Аденокарциномой называют злокачественную опухоль, которая развивается из железистых клеток. В слюнных железах могут возникать разные виды аденокарцином: ациноклеточный рак, полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности, базальноклеточная аденокарцинома, светлоклеточный рак, цистаденокарцинома и др.
  • К редким типам злокачественных раковых опухолей слюнных желез относят: плоскоклеточный рак, эпителиально-миоэпителиальную карциному, анапластическую мелкоклеточную карциному, недифференцированные карциномы.

Стадии заболевания

Рак слюнных желез, как и другие злокачественные опухоли, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. Буква T в аббревиатуре обозначает характеристики первичной опухоли: размеры и степень ее прорастания в окружающие ткани, N — распространение в лимфатические узлы, M — наличие отдаленных метастазов. В зависимости от этих показателей, в течении рака слюнной железы выделяют следующие стадии:

  • Стадия 0 — это «рак на месте» (карцинома in situ). Опухоль находится в пределах слоя клеток, которые образуют слюнную железу, и не прорастает в соседние ткани.
  • Стадия I — опухоль, которая находится в пределах слюнной железы и имеет размеры не более 2 см.
  • Стадия II — опухоль достигает размеров более 2 см, но не более 4 см.
  • Стадия III — опухоль, которая достигает размеров более 4 см и/или распространяется в окружающие ткани, либо опухоль любого размера, которая проросла в окружающие ткани, распространилась в один шейный лимфатический узел на той же стороне, причем, очаг в лимфоузле не более 3 см и не распространяется за его пределы.
  • Стадия IV включает подстадии IVA, IVB или IVC. Первые две характеризуются разной степенью распространения злокачественной опухоли в анатомические структуры головы, шеи, в лимфатические узлы. Если диагностирована стадия IVC, это означает, что имеются отдаленные метастазы.


Помимо стадий, выделяют три степени злокачественности рака слюнных желез:

  • I степень — низкая степень злокачественности. Такие опухоли называют высокодифференцированными. Опухолевая ткань максимально похожа на нормальную ткань слюнных желез. Она медленно растет, и прогноз для таких пациентов наиболее благоприятен.
  • II степень — это умеренно дифференцированные опухоли. Опухолевая ткань более существенно отличается от нормальной. Такой рак более агрессивен и отличается более плохим прогнозом.
  • III степень — низкодифференцированные опухоли. Раковые клетки практически полностью утрачивают черты нормальных. Такие опухоли ведут себя наиболее агрессивно.

Определение степени злокачественности помогает врачу спрогнозировать, как будет вести себя рак, и правильно спланировать лечение.

Лечение

Лечением пациента занимается команда врачей, в которую могут входить: клинический онколог, ЛОР-врач, онколог-хирург, челюстно-лицевой хирург, химиотерапевт, радиотерапевт и др. Программа лечения определяется стадией рака, гистологическим типом опухоли, ее локализацией (какая железа поражена), возрастом, общим состоянием и сопутствующими заболеваниями пациента.


Хирургия

Если опухоль не сильно проросла в окружающие ткани, то она является резектабельной, то есть ее можно удалить хирургическим путем. Задача хирурга — иссечь опухоль с захватом окружающих тканей так, чтобы на линии разреза не осталось раковых клеток, то есть обеспечить негативный край резекции. Если опухолевые клетки распространились в лимфатические узлы, или по данным биопсии диагностирован агрессивный рак, лимфоузлы также удаляют.

При раке околоушной слюнной железы хирургическое вмешательство представляет определенные сложности, потому что через железу проходит лицевой нерв, который контролирует работу мимических мышц. Если опухоль затрагивает только поверхностную долю железы, можно удалить ее отдельно — выполнить поверхностную паротидэктомию. При этом нет риска повредить лицевой нерв. В некоторых случаях приходится удалять всю железу, а если опухоль проросла в лицевой нерв — то и его.

При раке подъязычной и поднижнечелюстной железы хирург удаляет саму железу и часть тканей, расположенных вокруг нее, в том числе, возможно, костную ткань. В некоторых случаях приходится иссекать нервы, которые контролируют чувствительность, движения в нижней части лица, в языке, чувство вкуса.

При раке мелких желез удаляют пораженную железу и часть окружающих тканей. Объем операции зависит от размеров и расположения опухоли.

Лучевая терапия

Показания к применению лучевой терапии при злокачественных опухолях слюнных желез:

  • Для борьбы со злокачественными опухолями, которые не могут быть удалены хирургическим путем в силу своего расположения или размеров. Иногда облучение дополняют курсами химиотерапии.
  • После хирургического лечения. Такую лучевую терапию называют адъювантной, иногда ее сочетают с химиотерапией. Облучение после операции помогает уничтожить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидив.
  • При запущенном раке. В данном случае лучевая терапия направлена на борьбу с болью, нарушением глотания, кровотечением и другими симптомами.

Обычно облучение проводят пять дней в неделю в течение 6-7 недель. Если лучевую терапию применяют в паллиативных целях, курс будет короче.

Химиотерапия

Химиотерапию применяют при злокачественных новообразованиях слюнных желез довольно редко. Противоопухолевые препараты могут уменьшить размеры опухоли, но не способны полностью ее уничтожить. Чаще всего их назначают при запущенном раке в качестве паллиативного лечения или в дополнение к лучевой терапии.

В зависимости от типа и других характеристик рака, врач может назначить комбинации разных химиопрепаратов: карбоплатина, цисплатина, 4-фторурацила, доксорубицина, паклитаксела, циклофосфамида, винорелбина, доцетаксела, метотрексата.
Химиотерапию при раке всегда проводят циклами. Пациенту вводят препарат, потом делают «передышку» в течение нескольких дней. Курс лечения может состоять из нескольких циклов.


Реабилитация

После лечения могут сохраняться некоторые проблемы, связанные с повреждением нервов: нарушение функции мимической мускулатуры лица, расстройства речи, глотания, косметические дефекты. Некоторые побочные эффекты химиопрепаратов и лучевой терапии проходят после завершения терапии, а другие сохраняются в течение длительного времени. В таких случаях показаны курсы реабилитации. Врач составляет программу восстановительного лечения индивидуально, в зависимости от тяжести и характера расстройств.

Осложнения и рецидивы

Даже если лечение завершилось успешно, и по результатам обследования в организме пациента не обнаруживаются признаки присутствия раковых клеток, в будущем может произойти рецидив. Поэтому нужно регулярно наблюдаться у врача-онколога, приходить на осмотры, проходить различные исследования и сдавать анализы.

Обычно доктор назначает осмотры раз в несколько месяцев в течение нескольких лет, затем — реже.

  • Если произошел рецидив рака, варианты лечения могут быть разными:
  • Если опухоль может быть удалена, выполняют хирургическое вмешательство с последующим курсом лучевой терапии.
  • Если опухоль не получается удалить хирургически, врач назначает лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.
  • Если имеются отдаленные метастазы, основным методов лечения становится химиотерапия. Лучевую терапию и хирургическое лечение можно использовать для борьбы с некоторыми симптомами.

При запущенном раке с метастазами достижение ремиссии становится крайне маловероятным. В таком случае лечение будет направлено на замедление прогрессирования рака, борьбу с симптомами, продление жизни больного.

Врачи «Евроонко» берутся за лечение рака на любой стадии. Для нас не существует безнадежных пациентов. Всегда можно помочь, и мы знаем, как это правильно сделать, у нас есть все необходимые технологии, препараты последнего поколения.

Прогноз жизни при разных стадиях рака и профилактика

Прогноз для онкологических больных принято измерять показателем пятилетней выживаемости. Это процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет после того, как у них была диагностирована злокачественная опухоль.

Пятилетняя выживаемость на разных стадиях при злокачественных опухолях слюнных желез составляет:

  • Локализованный рак (не распространился за пределы слюнной железы — 0, I и II стадии) — 93%.
  • Рак, распространившийся в окружающие ткани и лимфатические узлы (стадии III, IVA и IVB) — 67%.
  • Рак с метастазами (стадия IVC) — 34%.

Злокачественные опухоли в слюнных железах бывают разными, поэтому важно понимать, что это средние цифры, они зависят от типа рака и степени его агрессивности. Кроме того, эти цифры рассчитаны на основании данных о пациентах, у которых заболевание было диагностировано 5 лет назад и раньше. Но онкология развивается, возможности врачей постоянно растут. Поэтому больные, которые проходят лечение сейчас, могут иметь лучший прогноз.

Специальных методов профилактики не существует. Нужно в целом вести здоровый образ жизни, своевременно обращать внимание на подозрительные симптомы и обращаться к врачу.

Доброкачественное новообразование больших слюнных желез

Категории МКБ: Доброкачественное новообразование большой слюнной железы неуточненное (D11.9), Доброкачественное новообразование других больших слюнных желез (D11.7), Доброкачественное новообразование околоушной слюнной железы (D11.0)

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Определение [3] (УД - С):

Опухоль - это патологический процесс, который возникает в результате пролиферации собственных клеток организма, отличается своей биологической сущностью и является реакцией организма на различные повреждающие факторы внешнего и внутреннего характера.

Доброкачественная опухоль - это новообразование, характеризующееся медленным ростом, отсутствием метастазирования и рецидивирования после полного удаления.

Название протокола: Доброкачественное новообразование больших слюнных желез.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
D11.0 Доброкачественные образования околоушной слюнной железы
D11.7 Доброкачественные образования других больших слюнных желез
D11.9 Доброкачественные образования большой слюнной железы неуточненное.

Сокращения, используемые в протоколе:
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
AЛT - аланинаминотрансфераза
ACT - аспартатаминотрансфераза
ЭКГ - электрокардиограмма
УЗИ - ультразвуковое исследование
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно -резонансная томография
МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

Дата разработки протокола: 2015 г.

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги (взрослые и детские).

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация


Клиническая классификация [1] (УД - А):
Международная гистологическая классификация опухолей полости рта и ротоглотки ВОЗ, раздел «Слюнные железы»:
I. Опухоли, исходящие из железистого эпителия.
Аденомы:
· Племорфная аденома.
· Миоэпителиома (миоэпителиальная аденома).
· Базально-клеточная аденома.
· Опухоль Уортина (аденолимфома).
· Онкоцитома (онкоцитарная аденома).
· Каналикулярная аденома.
· Аденома сальных желез.
Протоковая папиллома:
· Инвертированная протоковая папиллома.
· Внутрипротоковая папиллома.
· Сиаладенома апилярная.
Цистаденома:
· Папиллярная цистаденома.
· Муцинозная цистаденома.
II. Неэпителиальные опухоли.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [4,6,7,8] (УД - С):

Основные (обязательные) диагностические обследования на амбулаторном уровне:
· УЗИ слюнной железы;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК.
· МРТ слюнной железы.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· Определение группы крови по системе АВО стандартными сыворотками;
· Определение резус фактора крови;
· Гистологическое исследование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· УЗИ слюнных желез;
· МРТ слюнных желез;
· Цитологическое исследование.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на наличие безболезненного образования в области слюнной железы;
· деформация лица;
· косметический дефект;
Анамнез:
· медленный безболезненный рост в течение нескольких месяцев или лет.

Физикальное обследование:
· асимметрия лица за счет образования в области околоушной или поднижнечелюстной слюнной железы;
· при локализации опухоли в области подъязычной слюнной железы отмечается смещение языка в противоположную сторону;
· смещение миндалины в сторону глотки при локализации опухоли в области глоточного отростка околоушной слюнной железы;
Пальпация:
· образование безболезненное, бугристое, плотно-эластической консистенции;
· имеет четкие границы;
· подвижность опухоли зависит от глубины ее залегания.

Лабораторные исследования:
· ОАК - без изменений;

Инструментальные исследования:
· УЗИ слюнной железы при аденоме: образование размерами от 10,0 до 66,0 мм, овальной или округлой формы, с четкими контурами и неоднородной, гипоэхогенной структурой;
· УЗИ слюнной железы при липоме: образование размерами от 15,0 до 50,0 мм, овоидной формы, с типичной полосатой «перистой» эхогенностью структуры;
· МРТ или КТ: наличие образования в области слюнной железы с четкими, ровными контурами, повышенной плотности;
· Цитологическое исследование: отсутствие атипичных клеток, наличие клеток, характерных для доброкачественной опухоли;
· Цитограмма аденом характеризуется однородностью эпителиального компонента, пролиферирующий эпителий имеет некоторый полиморфизм ядер, без атипии;
· Гистологическое исследование материала: ткань образования построена из двух типов клеток: 1. Эпителиоцитов, формирующих железистые структуры. 2. Миоэпителиальных клеток, образующих строму. Типичной является хондроидная строма напоминающая гиалиновый хрящ.

Показания для консультации специалистов:
· консультация врача общей практики - при наличии сопутствующей патологии;
· консультация анестезиолога - с целью обеспечения общего обезболивания по показаниям;
· консультация врача лучевой диагностики - с целью интерпретации рентгенограммы, ультразвуковой эхограммы и компьютерной или магнитно-резонансной томограммы;
· консультация врача-онколога - при необходимости с целью исключения злокачественной опухоли.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [5]:

№ Нозология Основные клинические дифференциально-диагностические критерии
1 Доброкачественное образование слюнной железы Опухоль растет медленно, безболезненно. При пальпации образование безболезненное, бугристое, мягко-эластической или плотной консистенции, имеет четкие границы, подвижность опухоли зависит от глубины залегания. Из устья протока выделяется прозрачная слюна. Увеличения регионарных лимфоузлов не наблюдается. При пункции - клетки, характерные для доброкачественного процесса. Данные УЗИ исследования и магнитно-резонансной томографии свидетельствуют о наличии образования с четкими границами, отсутствии метастазов в регионарные лимфоузлы.
2 Злокачественное образование слюнной железы. Быстрый рост образования, сопровождается болями. При расположении опухоли в области околоушной слюнной железы могут наблюдаться признаки поражения лицевого нерва (парез или паралич мимических мышц). Опухоль плотной консистенции, мелкобугристая поверхность, границы нечеткие, подвижность ограничена. Могут отмечаться кровянистые выделения из выводных протоков слюнных желез, метастазы. Пункция - при цитологическом исследовании обнаруживаются атипичные клетки. На магнитно-резонансных и компьютерных томограммах определяется образование с нечеткими границами, имеющее инфильтрирующий рост, могут быть обнаружены метастазы в регионарные лимфоузлы.
3 Слюннокаменная болезнь При рентгенологическом исследовании, сиалографии, УЗИ, КТ (МСКТ) обнаруживается слюнной камень в железе или в протоке. При бимануальной пальпации иногда определяется в протоке камень.
4 Сиаладенит (острый, хронический) На УЗИ обнаруживается увеличение железы воспалительного характера, данных за наличие опухоли нет.
5 Неспецифический лимфаденит околоушной или поднижнечелюстной областей. При клинико-рентгенологическом и ультразвуковом исследовании изменений в железе нет.

Цели лечения:
· удаление опухоли околоушной слюнной железы с сохранением железы и ветвей лицевого нерва,
· при опухоли поднижнечелюстной слюнной железы - удаление образования вместе с железой.
· восстановление эстетического вида лица;
· восстановление функций челюстно-лицевой области.

Тактика лечения [1,2,6,9,10] (УД - С):
· Направление на госпитализацию и оперативное лечение в стационаре в плановом порядке.
· Оперативное лечение в стационаре.
· Медикаментозное лечение.
· Другие виды лечения.
· Дальнейшее ведение.

Немедикаментозное лечение:
· Режим больного - в ранний послеоперационный период - полупостельный с последующим переходом на общий.
· При оперативном вмешательстве стол №1 с переходом на стол №15.
· У детей до 3-х лет стол №16.

Хирургическое вмешательство [1,2,6,9,10] (УД - С):
1. удаление образования;
2. удаление образования с частичной сиаладенэктомией;
3. удаление образования с полной сиаладенэктомией;

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

№ Препарат, формы выпуска Дозирование Длительность и цель применения
Антибиотикопрофилактика (один из нижеперечисленных препаратов)
1 Цефазолин (УД - В) 1 г в/в, в/м (детям из расчета 50-100 мг/кг) 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более - дополнительно 0,5-1 г во время операции с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции.
При аллергии на β-лактамные антибиотики
3 Линкомицин(УД - В)

Другие виды лечения:
· ежедневная обработка раны растворами антисептиков;
· ирригация полости рта антисептическими растворами.

Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие новообразования в слюнной железе;
· восстановление функций слюнных желез;

Дальнейшее ведение:
· миогимнастика челюстно-лицевой области;

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Ибупрофен (Ibuprofen)
Кетопрофен (Ketoprofen)
Линкомицин (Lincomycin)
Парацетамол (Paracetamol)
Трамадол (Tramadol)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Цефазолин (Cefazolin)
Этамзилат (Etamsylate)

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие опухоли в области слюнной железы, приводящей к деформации челюстно-лицевой области;
· нарушение эстетического вида лица;
· нарушение функции приема пищи.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы: 1. Афанасьев В.В. Слюнные железы. Болезни и травмы: руководство для врачей. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2012. - 296с. 2. Кулаков А.А. Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия. Национальное руководство / под ред. А.А. Кулакова, Т.Г. Робустовой, А.И. Неробеева. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 928 с. 3. Робустова Т.Г. Хирургическая стоматология: Учебник М.: Медицина, 2003. — 504 с., 3-е издание. 4. Муковозов И.Н. Дифференциальная диагностика хирургических заболеваний челюстно-лицевой области. МЕДпресс 2001. - 224 c. 5. Щипский А.В., . Афанасьев В.В. Диагностика хронических заболеваний слюнных желез с помощью дифференциально-диагностического алгоритма //Практическое руководство. - ГОУВУНМТ, 2001.- 535с. 6. Bialek E.J., Jakubowski W., Zajkowski P., Szopinski K.T., Osmolski A. US of the major salivary glands: anatomy and spatial relationships, pathologic conditions and pitfalls // Radiographics. - 2006. - N 26 (3).- P. 745-763. 7. Hayashi M., Ohshima T., Ohshima M. et al. Profiling of radicular cyst and odontogenic keratocyst cytokine prodaction suggests common growth mechanisms. J. Endod. 2008 Jan; 34(1): 14-21. 8. Kurdekar RS, Prakash J, Rana AS, Kalra P. - Non-syndromic odontogenic keratocysts: A rare case report. Natl J Maxillofac Surg. 2013 Jan;4(1):90-3. 9. Ochsenius G., Escobar E., Godoy L. et al. Odontogenic Cysts: Analysis of 2.994 cases of Chile. Med. Oral. Pathol. Oral. Cir Bucal. 2007; 12: E85-91. 10. Stoelinga P.J.W. The treatment of odontogenic keratocysts by excision of the overlying, attached mucosa, enucleation, and treatment of the bony defect with Carnoy solution. Oral. Pathol. Oral. Cir Bucal. 2008; 11. Cystic lesions of the jaws in edentulous patients: analysis of 27 cases. Lipa Bodner, Esther Manor, Michael Glazer, Peter A. Brennan. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Vol. 49, Issue 8, p643-646 November 12 2010. 12. Ariyan S, Martin J, Lal A. Cheng D, Borah GL, Chung KC, Conly J, Havlik R, Lee WP, McGrath MH, Pribaz J, Young VL. Antibiotic prophylaxis for preventing surgical-site infection in plastic surgery: an evidence-based consensus conference statement from the American Association of Plastic Surgeons. Plast Reconstr Surg.2015 Jun; 135(6) 13. Л.С. Страчунский, Ю.Б. Белоусов, С.Н. Козлов Практическое руководство по антиинфекционной антибиотикотерапии.

    Информация

    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

    1. Батыров Тулеубай Уралбаевич - главный внештатный челюстно-лицевой хирург МЗСР РК, врач челюстно-лицевой хирург высшей категории, профессор, кандидат медицинских наук, заведующий кафедрой стоматологии и челюстно-лицевой хирургии АО «Медицинский университет Астана».
    2. Мирзакулова Улмекен Рахимовна - доктор медицинских наук, заведующая кафедрой хирургической стоматологии . РГКП на ПХВ «Казахского национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова», врач высшей категории.
    3. Садвокасова Лязат Мендыбаевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры Государственного медицинского университета г. Семей, врач-стоматолог и челюстно-лицевой хирург высшей категории.
    4. Дырда Владимир Петрович - кандидат медицинских наук, заведующий челюстно-лицевого отделения КГП «Областная челюстно-лицевая больница г. Караганда, врач-стоматолог высшей категории, челюстно - лицевой хирург.
    5. Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

    Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

    Рецензент: Жаналина Бахыт Секербековна - Главный внештатный челюстно- лицевой хирург Актюбинской области, врач высшей категории, профессор, заведующая кафедрой детской стоматологии и челюстно-лицевой хирургии РГКП на ПХВ «Западно-Казахстанского медицинского университета имени М.Оспанова».

    Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

    Опухоли слюнных желёз

    Опухоли слюнных желез - различные по своему морфологическому строению новообразования малых и больших слюнных желез. Доброкачественные опухоли слюнных желез развиваются медленно и практически не дают клинических проявлений; злокачественные новообразования отличаются быстрым ростом и метастазированием, вызывают боли, изъязвление кожи над опухолью, паралич лицевой мускулатуры. Диагностика опухолей слюнных желез включает УЗИ, сиалографию, сиалосцинтиграфию, биопсию слюнных желез с цитологическим и морфологическим исследованием. Опухоли слюнных желез подлежат лечению хирургическим путем или комбинированному лечению.

    Общие сведения

    Опухоли слюнных желез - доброкачественные, промежуточные и злокачественные новообразования, исходящие из малых или больших (околоушных, подчелюстных, подъязычных) слюнных желез или вторично поражающие их. Среди опухолевых процессов различных органов на долю опухолей слюнных желез приходится 0,5-1,5%. Опухоли слюнных желез могут развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто возникают в возрасте 40-60 лет, в два раза чаще у женщин. Склонность опухолей слюнных желез к малигнизации, местному рецидивированию и метастазированию обусловливают интерес к ним не только со стороны хирургической стоматологии, но и онкологии.

    Причины опухолей слюнных желез

    Как и в случае с новообразованиями других локализаций, рассматривается этиологическая роль генных мутаций, гормональных факторов, неблагополучных воздействий внешней среды (чрезмерного ультрафиолетового облучения, частых рентгенологических исследований области головы и шеи, предшествующей терапии радиоактивным йодом по поводу гипертиреоза и пр.), курения. Высказывается мнение о возможных алиментарных факторах риска (высоком содержании холестерина в пище, недостатке витаминов, свежих овощей и фруктов в рационе и пр.).

    Принято считать, что к группам профессионального риска по развитию злокачественных опухолей слюнных желез относятся работники деревообрабатывающей, металлургической, химической промышленности, парикма­херских и салонов красоты; производств, связанных с воздействием цементной пыли, керосина, компонентов никеля, свинца, хрома, кремния, асбеста и пр.

    На основании клинико-морфологических показателей все опухоли слюнных желез делятся на три группы: доброкачественные, местно-деструирующие и злокачественные. Группу доброкачественных опухолей слюнных желез составляют эпителиальные (аденолимфомы, аденомы, смешанные опухоли) и неэпителиальные (хондромы, гемангиомы, невриномы, фибромы, липомы) соединительнотканные новообразования.

    Местнодеструирующие (промежуточные) опухоли слюнных желез представлены цилиндромами, ацинозноклеточными и мукоэпителиальными опухолями. К числу злокачественных опухолей слюнных желез относятся эпителиальные (карциномы), неэпителиальные (саркомы), малигнизированные и метастатические (вторичные).

    Для стадирования рака больших слюнных желез используется следующая классификация по системе TNM.

    • Т0 - опухоль слюнной железы не выявляется
    • Т1 - опухоль диаметром до 2 см не распространяется за пределы слюнной железы
    • Т2 - опухоль диаметром до 4 см не распространяется за пределы слюнной железы
    • ТЗ - опухоль диаметром от 4 до 6 см не распространяется за пределы слюнной железы либо распространяется за пределы слюнной железы без поражения лицевого нерва
    • Т4 - опухоль слюнной железы диаметром более 6 см либо меньшего размера, но с распространением на основание черепа, лицевой нерв.
    • N0 - отсутствие метастазов в регионарные лимфоузлы
    • N1 - метастатическое поражение одного лимфоузла диаметром до 3 см
    • N2 - метастатическое поражение одного или нескольких лимфоузлов диаметром 3-6 см
    • N3 - метастатическое поражение одного или нескольких лимфоузлов диаметром более 6 см
    • М0 - отсутствие отдаленных метастазов
    • M1 - наличие отдаленных метастазов.

    Симптомы опухолей слюнных желез

    Доброкачественные опухоли слюнных желез

    Наиболее частым представителем этой группы является смешанная опухоль слюнной железы или полиморфная аденома. Ее типичной локализацией служат околоушная, реже - подъязычная или поднижнечелюстная железа, малые слюнные железы щечной области. Опухоль растет медленно (многие годы), при этом может достигать значительных размеров и вызывать асимметрию лица. Полиморфная аденома не причиняет болевых ощущений, не вызывает пареза лицевого нерва. После удаления смешанная опухоль слюнной железы может рецидивировать; в 6% случаев возможна малигнизация.

    Мономорфная аденома - доброкачественная эпителиальная опухоль слюнной железы; чаще развивается в выводных протоках желез. Клиническое течение аналогично полиморфной аденоме; диагноз обычно устанавливается после гистологического исследования удаленного новообразования. Характерной особенностью аденолимфомы является преимущественное поражение околоушной слюнной железы с непременным развитием ее реактивного воспаления.

    Доброкачественные соединительнотканные опухоли слюнных желез встречаются реже эпителиальных. В детском возрасте среди них преобладают ангиомы (лимфангиомы, гемангиомы); невриномы и липомы могут возникать в любом возрасте. Неврогенные опухоли чаще возникают в околоушной слюнной железе, исходя из ветвей лицевого нерва. По клинико-морфологическим признакам ничем не отличаются от аналогичных опухолей других локализаций. Опухоли, прилежащие к глоточному отростку околоушной слюнной железы, могут вызывать дисфагию, оталгию, тризм.

    Промежуточные опухоли слюнных желез

    Цилиндромы, мукоэпидермоидные (мукоэпителиальные) и ацинозноклеточные опухоли слюнных желез характеризуются инфильтративным, местно-деструирующим ростом, поэтому относятся к новообразованиям промежуточного типа. Цилиндромы поражают преимущественно малые слюнные железы; другие опухоли - околоушные железы.

    Обычно развиваются медленно, однако при определенных условиях приобретают все черты злокачественных опухолей - быстрый инвазивный рост, склонность к рецидивам, метастазирование в легкие и кости.

    Злокачественные опухоли слюнных желез

    Могут возникать как первично, так и в результате малигнизации доброкачественных и промежуточных опухолей слюнных желез.

    Карциномы и саркомы слюнных желез быстро увеличиваются в размерах, инфильтрируют окружающие мягкие ткани (кожу, слизистую оболочку, мышцы). Кожа над опухолью может быть гиперемирована и изъязвлена. Характерными признаками являются боли, парез лицевого нерва, контрактуры жевательных мышц, увеличение регионарных лимфоузлов, наличие отдаленных метастазов.

    Основу диагностики опухолей слюнных желез составляет комплекс клинических и инструментальных данных. При первичном осмотре пациента стоматологом или онкологом производится анализ жалоб, осмотр лица и полости рта, пальпация слюнных желез и лимфатических узлов. При этом особое внимание обращается на локализацию, форму, консистенцию, размеры, контуры, болезненность опухоли слюнных желез, амплитуду открывания рта, заинтересованность лицевого нерва.

    Для распознавания опухолевых и неопухолевых поражений слюнных желез проводится дополнительная инструментальная диагностика - рентгенография черепа, УЗИ слюнных желез, сиалография, сиалосцинтиграфия. Наиболее достоверным методом верификации доброкачественных, промежуточных и злокачественных опухолей слюнных желез является морфологическая диагностика - пункция и цитологическое исследование мазка, биопсия слюнных желез и гистологическое исследование материала.

    С целью уточнения стадии злокачественного процесса могут потребоваться КТ слюнных желез, УЗИ лимфатических узлов, рентгенография органов грудной клетки и др. Дифференциальная диагностика опухолей слюнных желез проводится с лимфаденитом, кистами слюнных желез, сиалолитиазом.

    Лечение опухолей слюнных желез

    Доброкачественные опухоли слюнных желез подлежат обязательному удалению. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией новообразования и может включать энуклеацию опухоли, субтотальную резекцию или экстирпацию железы вместе с опухолью. При этом обязательно проведение интраоперационного гистологического исследования для решения вопроса о характере образования и адекватности объема операции.

    Удаление опухолей околоушных слюнных желез связано с опасностью повреждения лицевого нерва, поэтому требует тщательного визуального контроля. Послеоперационными осложнениями могут служить парез или паралич мимических мышц, образование послеоперационных слюнных свищей.

    При раке слюнных желез в большинстве случаев показано комбинированное лечение - предоперационная лучевая терапия с последующим хирургическим лечением в объеме субтотальной резекции или экстирпации слюнных желез с лимфаденэктомией и фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи. Химиотерапия при злокачественных опухолях слюнных желез не находит широкого применения ввиду своей малой эффективности.

    Прогноз

    Хирургическое лечение доброкачественных опухолей слюнных желез дает хорошие отдаленные результаты. Частота рецидивов составляет от 1,5 до 35%. Течение злокачественных опухолей слюнных желез неблагоприятное. Полное излечение достигается в 20-25% случаев; рецидивы возникают у 45% пациентов; метастазы выявляются почти в половине случаев. Наиболее агрессивное течение отмечается при раке подчелюстных желез.

    Рак слюнных желез

    Рак слюнных желез - редкое злокачественное новообразование, происходящее из клеток слюнной железы. Может поражать как большие, так и малые слюнные железы. Чаще всего располагается в зоне околоушной железы. Проявляется болями, припухлостью, чувством распирания, затруднениями при глотании и попытке широко открыть рот. Возможны онемение и мышечная слабость в области лица на стороне поражения. Характерно относительно медленное течение и преимущественно гематогенное метастазирование. Для подтверждения диагноза используют данные осмотра, результаты КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и биопсии. Лечение - резекция либо удаление слюнной железы, химиотерапия, радиотерапия.

    Рак слюнных желез - редкое онкологическое заболевание, поражающее большие (околоушные, подчелюстные, подъязычные) либо малые (небные, язычные, молярные, губные, щечные) слюнные железы. Данные о распространенности среди больных разных возрастов неоднозначны. Одни исследователи утверждают, что рак слюнных желез обычно выявляется у людей старше 50 лет. Другие специалисты сообщают, что болезнь одинаково часто диагностируется в возрасте от 20 до 70 лет. Рак слюнных желез у пациентов младше 20 лет составляет 4% от общего количества случаев заболевания. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. В 80% случаев поражается околоушная железа, в 1-7% - одна из малых слюнных желез, в 4% - подчелюстная железа и в 1% - подъязычная железа. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии и челюстно-лицевой хирургии.

    Причины развития рака слюнных желез

    Причины возникновения рака слюнных желез точно не выяснены. Ученые предполагают, что основными факторами риска являются неблагоприятное влияние внешней среды, воспалительные заболевания слюнных желез, курение и некоторые пищевые привычки. К вредным влияниям окружающей среды относят лучевые воздействия: лучевую терапию и многократные рентгенологические исследования, проживание в зонах с повышенным уровнем радиации. Многие исследователи считают, что заболевание может провоцироваться избыточной инсоляцией.

    Прослеживается связь с профессиональными вредностями. Отмечается, что рак слюнных желез чаще выявляется у сотрудников деревообрабатывающих, автомобильных и металлургических предприятий, парикмахерских и асбестовых шахт. В качестве возможных канцерогенов указывают цементную пыль, асбест, соединения хрома, кремния, свинца и никеля. Исследователи сообщают, что риск возникновения рака слюнных желез увеличивается при инфицировании некоторыми вирусами. Например, установлена корреляция между распространенностью неоплазий слюнных желез и частотой инфицирования вирусом Эпштейна-Барр. Существуют данные о повышении вероятности развития рака слюнных желез у пациентов, в прошлом перенесших эпидемический паротит.

    Вопрос о влиянии курения пока остается открытым. Согласно результатам исследований, проведенных западными учеными, некоторые виды рака слюнных желез чаще выявляются у курящих. Тем не менее, большинство специалистов пока не включают курение в число факторов риска развития рака слюнных желез. К алиментарным особенностям относят употребление пищи с высоким содержанием холестерола, недостаток растительной клетчатки, желтых овощей и фруктов. Наследственная предрасположенность не выявлена.

    Классификация рака слюнных желез

    С учетом локализации выделяют следующие виды рака слюнных желез:

    • Опухоли околоушных желез.
    • Неоплазии подчелюстных желез.
    • Новообразования подъязычных желез.
    • Поражения малых (щечных, губных, молярных, небных, язычных) желез.

    С учетом особенностей гистологического строения различают следующие типы рака слюнных желез: ацинозно-клеточная аденокарцинома, цилиндрома (аденокистозный рак), мукоэпидермоидный рак, аденокарцинома, базальноклеточная аденокарцинома, папиллярная аденокарцинома, плоскоклеточный рак, онкоцитарный рак, рак слюнного протока, рак в плеоформной аденоме, другие виды рака.

    Согласно классификации TNM выделяют следующие стадии рака слюнных желез:

    • Т1 - определяется опухоль размером менее 2 см, не выходящая за пределы железы.
    • Т2 - обнаруживается узел диаметром 2-4 см, не выходящий за пределы железы.
    • Т3 - размер новообразования превышает 4 см либо неоплазия выходит за пределы железы.
    • Т4а - рак слюнных желез прорастает лицевой нерв, наружный слуховой проход, нижнюю челюсть либо кожу лица и головы.
    • Т4b - новообразование распространяется на клиновидную кость и кости основания черепа либо вызывает сдавление сонной артерии.

    Буквой N обозначают лимфогенные метастазы рака слюнной железы, при этом:

    • N0 - метастазы отсутствуют.
    • N1 - выявляется метастаз размером менее 3 см на стороне расположения рака слюнных желез.
    • N2 - обнаруживается метастаз размером 3-6 см / несколько метастазов на стороне поражения / двухсторонние / метастазы с противоположной стороны.
    • N3 - выявляются метастазы размером более 6 см.

    Букву М используют для обозначения отдаленных метастазов рака слюнных желез, при этом М0 - метастазы отсутствуют, М1 - есть признаки отдаленного метастазирования.

    Симптомы рака слюнных желез

    На ранних стадиях рак слюнных желез может протекать бессимптомно. Из-за медленного роста неоплазии, неспецифичности и неяркой выраженности симптоматики больные нередко подолгу (в течение нескольких месяцев или даже лет) не обращаются к врачу. Ведущими клиническими проявлениями рака слюнных желез обычно являются боль, паралич мимических мышц и наличие опухолевидного образования в области поражения. При этом интенсивность перечисленных симптомов может различаться.

    У некоторых пациентов первым значимым признаком рака слюнных желез становятся онемение и слабость мышц лица. Больные обращаются к неврологу и получают лечение по поводу неврита лицевого нерва. Прогревания и физиолечение стимулируют рост новообразования, через некоторое время узел становится заметным, после чего пациента направляют к онкологу. В других случаях первым проявлением рака слюнных желез являются локальные боли с иррадиацией в область лица либо уха. В последующем растущая опухоль распространяется на соседние анатомические образования, к болевому синдрому присоединяются спазмы жевательных мышц, а также воспаление и обтурация слухового прохода, сопровождающиеся снижением либо потерей слуха.

    При поражении околоушной железы в позадичелюстной ямке пальпируется мягкое или плотноэластическое опухолевидное образование с нечеткими контурами, которое может распространяться на шею или за ухо. Возможно прорастание и разрушение сосцевидного отростка. Для рака слюнных желез характерно гематогенное метастазирование. Чаще всего страдают легкие. О появлении отдаленных метастазов свидетельствуют одышка, кашель с кровью и повышение температуры тела до субфебрильных цифр. При расположении вторичных очагов в периферических отделах легких отмечается бессимптомное или малосимптомное течение.

    Метастазы рака слюнных желез также могут выявляться в костях, коже, печени и головном мозге. При метастазах в кости возникают боли, при поражении кожи в области туловища и конечностей обнаруживаются множественные опухолевидные образования, при вторичных очагах в головном мозге наблюдаются головные боли, тошнота, рвота и неврологические нарушения. С момента появления первых симптомов до начала отдаленного метастазирования проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. Летальный исход при раке слюнных желез обычно наступает в течение полугода после возникновения метастазов. Метастазирование чаще выявляется при рецидивном раке слюнных желез, обусловленном недостаточной радикальностью хирургического вмешательства.

    Диагностика рака слюнных желез

    Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра, пальпации области поражения, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Существенную роль в диагностике рака слюнных желез играют различные методы визуализации, в том числе - КТ, МРТ и ПЭТ-КТ. Перечисленные методики позволяют определить локализацию, структуру и размеры рака слюнных желез, а также оценить степень вовлеченности близлежащих анатомических структур.

    Окончательный диагноз устанавливают на основании данных аспирационной биопсии и цитологического исследования полученного материала. Достоверно определить тип рака слюнных желез удается у 90% больных. Для выявления лимфогенных и отдаленных метастазов назначают рентгенографию органов грудной клетки, КТ органов грудной клетки, сцинтиграфию всего скелета, УЗИ печени, УЗИ лимфоузлов шеи, КТ и МРТ головного мозга и другие диагностические процедуры. Дифференциальную диагностику осуществляют с доброкачественными опухолями слюнных желез.

    Лечение и прогноз при раке слюнных желез

    Лечебную тактику определяют с учетом типа, диаметра и стадии новообразования, возраста и общего состояния пациента. Методом выбора при раке слюнных желез является комбинированная терапия, включающая в себя оперативные вмешательства и радиотерапию. При небольших локальных новообразованиях возможна резекция железы. При раке слюнных желез большого размера необходимо полное удаление органа, иногда - в сочетании с иссечением окружающих тканей (кожи, костей, лицевого нерва, подкожной клетчатки шеи). При подозрении на лимфогенное метастазирование рака слюнных желез удаление первичного очага дополняют лимфаденэктомией.

    Пациентам, перенесшим расширенные вмешательства, в последующем могут потребоваться реконструктивные операции, включающие в себя кожную пластику, замещение участков удаленной кости гомо- или аутотрансплантатами и т. д. Лучевую терапию назначают перед проведением радикальных хирургических вмешательств или используют в ходе паллиативного лечения распространенных онкологических процессов. Химиотерапию обычно применяют при неоперабельном раке слюнной железы. Используют цитостатики из группы антрациклинов. Эффективность этого метода пока остается недостаточно изученной.

    Прогноз зависит от расположения, типа и стадии новообразования. Средняя десятилетняя выживаемость для всех стадий и всех типов рака слюнных желез у женщин составляет 75%, у мужчин - 60%. Наилучшие показатели выживаемости отмечаются при ацинозно-клеточных аденокарциномах и высокодифференцированных мукоэпидермоидных неоплазиях, наихудшие - при плоскоклеточных опухолях. Из-за редкости поражений малых слюнных желез статистика по этой группе неоплазий менее достоверна. Исследователи сообщают, что до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить 80% пациентов с первой стадией, 70% - со второй стадией, 60% - с третьей стадией и 30% - с четвертой стадией рака слюнных желез.

    Читайте также: