Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Обновлено: 26.04.2024

ТМА с сопутсвующим ДМЖП

Примечание. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ТМА — транспозиция магистральных артерий, ЕЖС — единый желудочек сердца.

Для оценки степени гипоплазии дуги аорты использовали шкалу Z-score. В послеоперационном периоде всем пациентам повторно выполнили МСКТ с целью оценки размеров роста различных сегментов дуги аорты и их пропорциональности, наличия/отсутствия признаков рекоарктационного синдрома, а также исследование дуги аорты (форма дуги) после хирургической коррекции. В 100% случаев пациенты в обязательном порядке не менее 2 раз проходили осмотр у кардиолога. Период наблюдения составил 41,9±14 мес.

Техника операции

Всем пациентам хирургическое лечение выполняли с применением протоколов общей комбинированной анестезии. С целью непрерывного мониторинга за артериальным давлением использовали датчики. Согласно протоколу, датчики артериального давления устанавливали в правой лучевой и бедренной артериях, их показатели анализировали на протяжении всей операции. Мониторинг в режиме реального времени такого важного показателя, как церебральная сатурация, проводили с помощью аппарата INVOS 5100 (Somanetics, США). Согласно хирургическому протоколу у всех пациентов использована система Dideco Lilliput I (Sorin, Италия) для процедуры искусственного кровообращения. Хирургический доступ к сердцу и магистральным сосудам осуществляли через срединную стернотомию.

Системную перфузию выполняли посредством канюляции аорты. У 18% пациентов выполнена прямая канюляция в восходящую аорту, а у 48% канюлю вводили в политетрафторэтиленовый гепаринизированный протез GoreTex 3—3,5 мм. В данной ситуации накладывали анастомоз между протезом и проксимальной частью брахиоцефального ствола. У 34% пациентов системная перфузия осуществлялась за счет двойной канюляции. При такой перфузии одну канюлю устанавливали в восходящую часть аорты или гепаринизированный протез, а вторую — в обязательном порядке в нисходящую аорту (через артериальный проток). Основная цель установки второй канюли — обеспечение полноценной перфузии нижней половины туловища.

Независимо от метода выбранной канюляции аорты канюляцию полых вен выполняли раздельно. При необходимости дренаж левого желудочка устанавливали в правую верхнедолевую легочную вену. Остановку кровообращения осуществляли с использованием метода глубокой гипотермии до достижения температуры 20˚C (в прямой кишке). Антеградную селективную перфузию головного мозга выполняли через протез GoreTex, анастомозированный с проксимальной частью брахиоцефального ствола. На первом этапе выполняли реконструкцию дуги аорты с применением одного из двух методов: либо расширением участка врожденного сужения дуги аорты с наложением заплаты из ксеноперикарда, либо с помощью анастомоза конец в бок между нисходящей и восходящей частью аорты. Впервые такую технику предложили C. Fraser и R. Mee [8], ее усовершенствовали и модифицировали H. Rajasinghe и др. [9]. На втором этапе хирургической реконструкции дуги аорты выполняли устранение внутрисердечных дефектов после возобновления искусственного кровообращения. Модифицированную ультрафильтрацию производили после отключения от аппарата искусственного кровообращения.

Статистический анализ данных хирургического лечения выполнен с использованием программы Statistica 6,0. За статистически значимое значение принимали p≤0,05.

Результаты

Основные предоперационные характеристики пациентов представлены в табл. 2. Статистической разницы по среднему возрасту в группах не выявлено, в 1-й и 2-й группах он составил соответственно 7,5±33,5 и 12,0±28,5 мес. В обеих группах получены также сопоставимые по значениям показатели фракции выброса и конечного диастолического объема левого желудочка.

Таблица 2. Предоперационные характеристики пациентов

Конечный диастолический объем левого желудочка, мл/м 2

При оценке частоты летальных исходов выявлено, что в 1-й группе летальность составила 9%, у 5,5% пациентов основной причиной смерти послужило развитие полиорганной недостаточности. Сепсис стал причиной летального исхода у 4,5% пациентов. В течение 3 лет после операции умерли 2 больных вследствие прогрессирования сердечно-легочной недостаточности и пневмонии. Во 2-й группе пациентов общая летальность составила 20%, при этом в 14% случаев смерть наступила, как и у пациентов 1-й группы, в результате развития сепсиса и полиорганной недостаточности, в 6% случаев летальный исход был вызван прогрессированием сердечно-легочной недостаточности. Характеристика основных осложнений послеоперационного периода представлена в табл. 3.

Таблица 3. Частота послеоперационных осложнений у пациентов с врожденным пороком дуги аорты, %

Рекоарктация аорты в течение 1 мес

Кровотечение в плевральную полость

Анализ отдаленных послеоперационных результатов выявил признаки рекоарктации дуги аорты в 14% случаев. По данным корреляционного анализа, между массой тела пациента и частотой рекоартации дуги аорты отмечена сильная прямая связь (r=0,075, p<0,001). Предрасполагающим фактором возникновения такой взаимосвязи может быть то, что у всех пациентов с развившейся рекоартацией масса тела на момент хирургической коррекции порока не превышала 3 кг, а средние показатели градиента составили 36,4±12,9 мм рт. ст. При проведении группового анализа возникновения рекоарктации дуги аорты выявлено, что в 1-й группе рекоарктация дуги аорты возникла у 16,81% пациентов, во 2-й группе — только у 4% (p=0,02). Анализ отдаленных результатов показал, что первые клинические признаки рекоарктации дуги аорты выявлялись через 9,2±5,2 мес. При клинико-диагностическом подтверждении рекоарктации дуги аорты пациентам выполняли баллонную ангиопластику. Оценка гемодинамических показателей после ее проведения показала достижение стойкого положительного гемодинамического эффекта.

Результатом регулярного мониторинга артериального давления явилось выявление у 24% пациентов признаков резидуальной гипертензии. Гипертензионный синдром возникал у пациентов в срок наблюдения от 6 до 40 мес (в среднем 21,2±12 мес). При оценке систолического давления в группах установлено, что у пациентов 1-й группы артериальная гипертензия отмечена в 39% случаев, у пациентов 2-й группы только в 9,1% случаев (p=0,0025). Назначение гипотензивной терапии потребовалось 51% пациентов. В 1 клиническом случае при проведении функциональных проб на фоне приема гипотензивных препаратов отмечен гипертонический ответ.

С целью выявления признаков взаимосвязи развития резидуальной артериальной гипертензии проведен корреляционный анализ взаимосвязи гипертензивного синдрома с результатами МСКТ. Выявлена прямая связь гипертензии с формой дуги арты (r=0,068, p<0,002). У 70% пациентов с клиническими признаками резидуальной артериальной гипертензии выявлена готическая форма дуги, у 27% — амбразурная, у 3% — романская.

На современном этапе развития кардиохирургии персонализированный подход к лечению врожденной гипоплазии дуги аорты стал возможен благодаря развитию возможностей диагностических манипуляций, медикаментозному обеспечению, а также внедрению в клиническую практику передовых технологий перфузионного обеспечения. Хирургической процедурой выбора у детей первого года жизни являются хирургическая техника наложения анастомоза конец в бок или выполнение пластики с использованием аутоперикордиальной заплаты или заплаты из ксеноперикарда.

Не следует забывать, что у детей первого года жизни использование чужеродных материалов приводит к высокому риску формирования рекоарктационного синдрома, что на данном этапе развития кардиохирургии является довольно большой проблемой при проведении хирургической реконструкции дуги аорты у пациентов этой возрастной группы. Данные результаты хорошо проиллюстрированы в трудах B. Uchytil, который утверждает, что при выполнении хирургической реконструкции с применением заплаты (синтетическая, ксеноперикардиальная) частота рекоарктации статистически достоверно выше, чем при применении нативных тканей [10].

Исходя из результатов исследования, мы склоняемся к такому же заключению. Получены статистически обоснованные данные, что у пациентов 2-й группы (наложение анастомоза конец в бок) низкая частота рекоарктационного синдрома в отдаленном периоде (p=0,02). Похожие клинические результаты опубликованы учеными из Королевского детского госпиталя в Мельбурне [11] — при оценке отдаленных клинических результатов у пациентов с врожденной гипоплазией дуги аорты, которым хирургическое лечение выполняли методом наложения анастомоза конец в бок, отмечена статистически достоверно низкая частота повторного сужения дуги аорты.

В связи с этим авторы рекомендуют выполнять данную хирургическую технику большинству пациентов с врожденной гипоплазией дуги аорты. Так же, как и K. Zehr [10], мы установили, что существует прямая сильная корреляция между исходной массой тела пациента и частотой формирования рекоарктации дуги аорты в отдаленном периоде наблюдений.

Вторым по частоте своего развития послеоперационным осложнением является резидуальная артериальная гипертензия. Проведенный анализ позволил выявить в раннем послеоперационном периоде артериальную гипертензию у 24% пациентов. Такие высокие показатели гипертензии диагностировали несмотря на то, что операцию выполняли всем пациентам в грудном возрасте. Проведенный углубленный статистический анализ показал наличие статистически достоверно значимой связи между артериальной гипертензией и формой дуги аорты (r=0,068, p<0,002). По данным МСКТ установлено, что у пациентов с резидуальной гипертензией преобладает готическая форма дуги аорты.

В работах Ou и соавт. [6], L. Olivieri и соавт. [12] также описана связь между формой дуги аорты и артериальной гипертензией. При этом геометрические показатели дуги аорты изучали по данным МРТ. На основании такого анализа авторы предложили классификацию формы дуги аорты: готическая (угловая), амбразурная (прямоугольная) и романская (нормальная) и установили связь формы дуги с развитием артериальной гипертензии. Согласно их результатам, повышение системного артериального давления развивалось преимущественно у пациентов с готической и амбразурной формой дуги аорты. Однако другие авторы [4, 5, 13] видят причину развития резидуальной гипертензии в нарушениях коллагеново-эластинового каркаса стенки аорты или в патологической функции барорецепторов, что приводит к увеличению общего периферического сопротивления сосудов [14, 15].

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о первоначальной тяжести врожденного заболевания дуги аорты, что относится к факторам высокого риска по развитию послеоперационных осложнений и частоте летального исхода, а также о сложности технического обеспечения хирургического лечения. В связи с этим, на наш взгляд, необходимы совершенствование существующих техник хирургической коррекции порока и поиск новых методов. Мы подтверждаем, что наложение анастомоза конец в бок в отдаленном послеоперационном периоде сопровождается меньшим риском формирования рекоарктационного синдрома, а в последующем и развития резидуальной артериальной гипертензией. Поэтому наложение анастомоза конец в бок при хирургической реконструкции дуги аорты может быть предложено как основной метод хирургического лечения врожденной поражения дуги аорты.

Атрезия аорты (Q25.2)

Атрезия аорты - тяжелый врожденный (часто - сочетанный) порок сердца, который заключается в закрытии устья восходящей части аорты. Обычно сочетается со следующими пороками:
- гипоплазия аорты;
- гипоплазия или атрезия левого желудочка;
- атрeзия или выраженный стеноз митрального клапана;
- открытый артериальный проток;
- дефект межпредсердной перегородки.

Причинами атрезии аорты могут быть врожденные или приобретенные факторы затруднения выхода крови из левого желудочка.
Порок относится к 1 категории тяжести, выявление его во время беременности позволяет ставить вопрос о ее прерывании.

Этиология и патогенез

Вследствие того, что дуга аорты состоит из трех сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение, возможен перерыв дуги аорты в различных местах с различной частотой.

В редких случаях длительного функционирования открытого артериального протока сохраняется удовлетворительная гемодинамика во всех отделах туловища. Но между системным и легочным кровотоком присутствует динамическая конкуренция и при увеличении легочного кровотока наблюдается снижение периферического кровоснабжения. С другой стороны, постоянный высокий легочный кровоток (из-за сброса крови через септальные дефекты) приводит к явлениям застойной сердечной недостаточности.

Эпидемиология

Атрезия аорты встречается с частотой от 0,5 до 7,8 % среди всех врожденных пороков сердца. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия является одной из самых частых причин смерти - 25%. Порок чаще встречается у мальчиков.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

кожа землисто-серая, снижение двигательной активности, одышка в покое, учащенное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких, синеватый цвет кожи (цианоз), сердечная недостаточность, увеличение печени, отеки

Cимптомы, течение

Сразу после рождения у ребенка отмечаются следующие симптомы:
- бледно-серый цвет кожных покровов;
- адинамия;
- выраженная одышка - до 80-100 дыхательных движений в минуту (тахипноэ) с втяжением уступчивых мест грудной клетки;
- влажные хрипы в легких (как проявление левожелудочковой недостаточности).

Ведущий симптом врожденной атрезии аорты - прогрессирующая сердечная недостаточность.
Печень, как правило, значительно увеличена. У трети детей в терминальной стадии развивается отечный синдром.

Важный клинико-диагностический критерий - слабый, едва ощутимый пульс на ногах и руках в сочетании с усиленным сердечным толчком и видимой эпигастральной пульсацией. Систолическое артериальное давление не превышает 60- 80 мм рт. ст.

Аускультативная картина неспецифична, возможно выявление приглушения тонов сердца, небольшого систолического шума.

Диагностика

Наличие врожденных пороков сердца возможно установить внутриутробно при проведении УЗИ.
При атрезии дуги аорты сразу после рождения у ребенка может развиться яркая картина заболевания, не дающая усомниться в диагнозе. Для уточнения диагноза проводят следующие исследования: электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография, ретроградная аортография.

1. Эхокардиография.

Фетальная ЭхоКГ: внутриутробная диагностика перерыва дуги аорты (как и изолированной коарктации аорты) представляет значительные трудности. Косвенные признаки порока - асимметрия желудочков с преобладанием правых отделов и уменьшение скорости кровотока в восходящей аорте.

2. Электрокардиография. У новорожденных сохраняется отклонение электрической оси сердца вправо. При длительном существовании порока развивается левожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия.

3. Рентгенография грудной клетки. У новорожденных рентгенологическая картина может быть не изменена. Тень сердца умеренно расширена, сосудистый пучок часто узкий в результате отсутствия тимуса (при синдроме DiGeorge). По мере снижения общего легочного сопротивления легочный рисунок усиливается по артериальному руслу. При развитии сердечной недостаточности возникают симптомы венозного застоя и отека легких.

Осложнения

При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, которая приводит к быстрой гибели новорожденных.

Лечение

Основной метод лечения новорожденных с перерывом дуги аорты - инфузия простагландинов группы Е для поддержания проходимости открытого артериального протока. Одновременно следует поддерживать адекватный внутрисосудистый объем крови и корригировать анемию.

Для поддержания сердечного выброса применяют инотропные препараты. Наиболее часто - используют допамин (4-6 мкг/кг/мин.), оказывающий дополнительное положительное действие на почечную функцию, которая страдает при перерыве дуги аорты.
Следует избегать высоких доз препарата, так как это может вызвать увеличение периферического сопротивления и смещение объема крови в легкие.

В некоторых случаях приходится прибегать к искусственной вентиляции легких, которая осуществляется в режиме, исключающем гипервентиляцию, и без добавления кислорода. Такие меры требуются для предотвращения закрытия открытого артериального протока или избыточного легочного кровотока.
Не рекомендуется стремиться к повышению системного S0₂ более 75-85%.
Необходимы постоянный контроль и коррекция метаболического ацидоза .

При наличии сопутствующего синдрома DiGeorge требуется периодическая проверка уровня кальция; переливание цитратной крови таким больным может быть опасным.

Прогноз

Смертность на 1-й неделе жизни составляет 71%, а к 6 месяцам - практически 100%.
После хирургического вмешательства летальность составляет 20-60%, продолжительность последующей жизни также невелика.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана
Подробно , который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Перерыв дуги аорты ( Атипичная коарктация аорты , Атрезия дуги аорты )

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Предрасполагающие факторы атипичной коарктации общие с любой генетической патологией. Группу риска составляют дети женщин, рожающих после 35 лет, ведущих нездоровый образ жизни либо состоящих в близкородственных браках, а также люди, рожденные в семьях, у которых в анамнезе выявляется два и более выкидыша или уже есть больной ребенок. Во время беременности к тератогенным последствиям могут привести перенесенные инфекционные заболевания матери — оспа, эпидемический паротит, грипп, корь.

Патогенез

При атрезии аорты любого типа значительно ухудшается кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела. Первые дни и недели жизни ситуация для пациента более благоприятная, поскольку часть дефицита крови компенсируется за счет функционирующего боталлова протока. По мере его физиологического зарастания появляются признаки гемодинамической недостаточности нижней половины тела, особенно органов брюшной полости, таза. Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим смещением pH.

На фоне порока снижается сопротивление малого круга, что потенцирует патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения попадает в систему легочной артерии, вследствие чего там развивается гипертензия, нарастают симптомы право- и левожелудочковой недостаточности. Постоянное высокое давление в сосудах легких вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которое может сдавить бронхи и еще больше ухудшить работу дыхательной системы.

Классификация

Номенклатура данного дефекта дуги аорты главным образом стоится на анатомических характеристиках и месте формирования перерыва. Все типы могут сочетаться с сужением выходного отдела левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или быть изолированными пороками магистрального сосуда. В современной классификации патология делится на три вида:

● Тип А. Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне ее перешейка. На этот вид приходится порядка 44% случаев заболевания.

● Тип В. Перерыв в точке между общей левой сонной и подключичной артериями наблюдается у 52% пациентов. Делится на четыре подтипа:

○ Тип В1. Включает левый открытый артериальный проток, аберрантную правую подключичную артерию.

○ Тип В2. Артериальный проток имеет двусторонний характер. От аорты изолирована правая подключичная артерия.

○ Тип В3. Левый артериальный проток открыт, от аорты отходит правая легочная артерия.

○ Тип В4. Двусторонний артериальный проток, правосторонняя дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.

● Тип С. Самый редкий вариант дефекта — всего 4% от известных случаев. Перерыв происходит между безымянной и левой общей сонной артериями.

Симптомы

Клинические проявления различаются у больных разных возрастных категорий. У новорожденных на первый план выходят бледность кожи, затрудненное дыхание, рассеянные влажные хрипы в легких, нарушения диуреза вплоть до анурии, ацидоз. Характерным симптомом является цианоз нижней половины туловища после внутривенного введения простагландина Е1. Этот феномен — следствие раскрытия артериального протока, сопровождающегося сбросом крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты. При неблагоприятном течении патологии у ребенка могут нарастать явления отека легких.

У детей старшего возраста симптоматика нередко отсутствует. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным пороком, практически всегда говорит о том, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, способная компенсировать отсутствие соединения между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертензии.

Перерыв дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой летальностью. В течение первых семи дней умирает около 40% новорожденных, к полугоду выживаемость снижается до 27% и держится на этом уровне до 15 лет. Особенно чреват осложнениями период зарастания артериального протока - на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, сопровождающийся повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы, других органов. В случае выживания это может привести к отставанию умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.

Обнаружение данной патологии обычно осуществляется еще на этапе беременности при плановом посещении женщиной кабинета УЗИ и последующей консультации акушера-гинеколога. В ином случае диагноз ставится после родов неонатологами, детскими кардиологами. Большое значение отводится физикальным методам исследования. В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, аускультативно выслушивается усиление II тона над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье, что говорит о нарушенной гемодинамике. Из инструментальных методов применяются:

Электрокардиография. Базовый способ диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный при атрезии дуги аорты выявить признаки гипертрофии правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса. При существенном нарушении гемодинамики появляется картина увеличения левого желудочка, нарушения проведения импульса в этой части органа. Стоит учитывать, что в 20% случаев на ЭКГ патология не обнаруживается.
УЗИ сердца. Основной метод исследования при данном эмбриональном пороке. Перерыв дуги может быть заподозрен по существенному несоответствию диаметров восходящей аорты и легочного ствола. Также можно определить характер брахицефальных сосудов, их пропускную способность. В отличие от физиологического направления дуги кзади, при аномалии сосуда курс каротидных артерий направлен кверху.
Магнитно-резонансная томография. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер отхождения сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между перерывом и тяжелой гипоплазией дуги.
Рентгенография. Неспецифический метод, дающий возможность косвенно заподозрить перерыв аорты. Как следствие легочной гипертензии и следующего за ней гипертрофического, дилатационного перерождения миокарда на снимке можно увидеть кардиомегалию, усиление легочного рисунка, легочно-венозный застой, начинающийся отек легких. При синдроме Ди Джорджи верхнее средостение может быть слегка суженным из-за отсутствия вилочковой железы.
Лабораторнаядиагностика. С помощью газового состава крови по уровню pH, рСО2, концентрации буферных систем можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза. В биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокие уровни АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинина).

Лечение перерыва дуги аорты

Консервативная терапия

Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые на первых днях жизни могут плохо переносить операции, возможно непродолжительное лечение простагландином Е1. Данное вещество оказывает влияние на сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшает риск образования тромбов, способствует поддержанию проходимости открытого артериального протока, препятствует его зарастанию.

Хирургическое лечение

Согласно исследованиям, общая хирургическая летальность при оперативной коррекции атрезии составляет приблизительно 30%. Кроме того, лечение дефекта аорты остается проблемой современной медицины по той причине, что большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с выраженной сердечной недостаточностью, анурией. Использование новых методик, совершенствование старых, внедрение в предоперационный период инфузий простагландина Е1 позволяет надеяться на скорое улучшение ситуации. Само вмешательство выполняется по одному из двух вариантов:

Двухэтапный метод. Основные моменты этого способа на первом этапе — восстановление целостности дуги аорты с помощью имплантации собственных тканей либо сосудистого протеза с одномоментной перевязкой боталлова протока, временного сужения легочной артерии. Во вторую очередь закрывают дефект межжелудочковой перегородки (при его наличии). Как эндогенный материал могут быть использованы части сонной или подключичной артерии. Аутотрансплантат не провоцирует тромбообразование и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
Одноэтапный метод. Представляет собой прямое анастомозирование нисходящей и восходящей частей аорты в условиях стернотомии, применения аппарата искусственного кровообращения и гипотермии. Данный способ технически более сложен, но предпочтителен при сочетании перерыва с множественными дополнительными пороками сердца, сосудов, так как дает хирургам максимальное количество времени для их устранения. Операция также применяется при сочетании атипичной коарктации с общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов.

Прогноз и профилактика

Естественное течение заболевания неблагоприятное. При хирургическом лечении в раннем возрасте, после проведения инфузионной терапии простагландинами прогноз в целом благоприятный. В отдаленном периоде велика вероятность повторных операций. Специфическая профилактика отсутствует. Супружеским парам с отягощенной наследственностью перед беременностью рекомендуется посещение центра планирования семьи, консультация генетика. Во время вынашивания ребенка и подготовки к гестации женщина должна придерживаться принципов здорового образа жизни, ограничить, а лучше исключить действие табака и алкоголя, предупреждать и своевременно лечить тератогенные внутриутробные инфекционные патологии.

1. Реконструктивная хирургия перерыва дуги аорты у взрослых/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Саушкин В.В.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2016 - №5.

2. Перерыв дуги аорты: диагностика порока методом мультидетекторной компьютерной томографии/ Ялынская Т.А.// Кардиоваскулярная радиология - 2012 - №4.

3. Описание этапной коррекции перерыва дуги аорты типа А в сочетании с гипоплазией левых отделов сердца/ Калашников С.В., Степаничева О.А., Беришвили Д.О.// Детские болезни сердца и сосудов - 2016 - №4.

Двойная дуга аорты ( Сосудистое кольцо аорты )

Двойная дуга аорты — это врожденная аномалия развития, при которой формируется полное сосудистое кольцо, состоящее из правой и левой дуг аорты. Патологическое состояние в основном проявляется в раннем детском возрасте. Типичные симптомы: шумное дыхание с периодами апноэ, срыгивания и отказ от кормления, частые инфекционные заболевания респираторного тракта. Для диагностики двойной дуги аорты используют инструментальные исследования — МСКТ-ангиографию, ЭхоКГ, бронхоскопию. При сосудистой аномалии применяется радикальное оперативное лечение — резекция участка дуги и пластика аорты.

Двойная дуга аорты (ДДА) входит в группу патологий под названием «сосудистые кольца и петли», частота которых составляет около 1% от всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий. ДДА занимает первое место среди всех сосудистых пороков — удельный вес заболевания составляет 42%. В 20-30% случаев двойная аортальная дуга комбинируется с другими пороками развития — тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком (ОАП). Статистически значимых различий в половой или расовой принадлежности пациентов не выявлено.

Физические воздействия. Наиболее значимым для сердечно-сосудистых пороков является радиационное излучение, особенно при его длительном воздействии на организм беременной женщины. В группу риска входят беременные, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном.
Химические реагенты. Чаще всего неблагоприятное воздействие обусловлено употреблением алкоголя, курением, применением токсических или наркотических веществ. Формирование двойной дуги возможно, когда мать в период беременности принимает тератогенные лекарства (эстрогены, ретиноиды, химиопрепараты).
Биологические агенты. Аномалии со стороны сердечно-сосудистой системы ребенка встречаются при инфицировании возбудителями TORCH-комплекса (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.). Поражение плода возможно, даже если у беременной нет клинических проявлений заболевания.

Формирование аортального порока происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. В основе двойной сосудистой аномалии лежат нарушения развития и дифференцировки жаберных дуг — хрящевых пластинок, которые служат источником для образования подъязычной кости, гортани и трахеи, сосудов. Из IV, V и VI жаберных дуг формируются артерии, расположенные в грудной полости. При патологиях эмбриогенеза формируется аномальное аортальное кольцо, сдавливающее трахею с пищеводом.

По морфофункциональному принципу ДДА подразделяют на 3 варианта: доминантная правая дуга (в 70% случаев), доминантная левая дуга (20%) и сбалансированная форма, когда обе сосудистые ветви развиты одинаково. Существует другая классификация сосудистой аномалии, основанная на функциональной способности аортальных дуг. По этому принципу в современной кардиологии выделяют несколько типов и подтипов порока:

Тип I. Характерно хорошее функционирование обеих дуг аорты, гемодинамика длительное время остается нормальной.
Тип II. Одна из аортальных дуг хорошо функционирует (чаще правая), а вторая подвергается атрезии (заращению) на определенном участке.

Подтип А. Атрезированный участок расположен между артериальной связкой и нисходящим отделом аорты.
Подтип В. Атрезия в промежутке от подключичной артерии до артериальной связки.
Подтип С. Атрезия участка двойной аортальной дуги, расположенной между общей сонной и подключичной артериями.
Подтип D. Атрезия локализована между восходящей аортой и общей сонной артерией.

Клинические проявления двойной дуги обусловлены нарушением вентиляции воздуха через трахею и нарушением прохождения пищи по пищеводу. В большинстве случает первые симптомы аномалии проявляются сразу после рождения ребенка либо в раннем детстве. Начальные признаки наличия двойной дуги аорты — шумное учащенное дыхание, эпизоды рефлекторного апноэ. У младенцев наблюдаются частые срыгивания. В время кормления бывает синюшность кожи вокруг губ.

У детей около года и старше выявляются затруднения при глотании твердых продуктов, отказ от еды. Периодически возникают приступы кашля, сочетающиеся с периоральным цианозом. Одышка беспокоит как при физических нагрузках, так и в покое. Для больных с двойной аортальной дугой типичны частые респираторные заболевания (трахеиты, бронхиты), которые имеют затяжное течение и тяжело купируются медикаментами.

В редких случаях аномалия проявляется у старших детей, подростков или взрослых. Пациенты ощущают препятствия во время глотания твердой пищи, чувство «застревания» еды в пищеводе. После еды часто ощущаются боли и распирание в грудной клетке, иногда бывает рвота неизмененной пищей. Дыхание становится шумным, появляются хрипы, которые слышны на расстоянии. Характерна приступообразная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке.

При двойной дуге аорты нарушается работа дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Сдавление трахеи и бронхов провоцирует хроническое воспаление слизистой, сопровождающееся кашлем и выделением мокроты. При длительной персистенции бронхита происходит необратимый фиброз стенок дыхательных путей. Из-за снижения проходимости пищевода дети медленно набирают вес, отстают в физическом развитии.

Патологическое сосудистое кольцо нарушает гемодинамику в крупных артериях и венах. Происходит утолщение аортальной стенки, повышается ее ригидность, что создает благоприятные условия для раннего начала артериальной гипертензии. В области незрелых стенок двойной сосудистой дуги зачастую формируются аневризмы, которые могут спонтанно разрываться. Иногда наступает внезапная смерть от острых кардиологических или пульмональных осложнений.

Для ДДА характерно сходство клинических симптомов с бронхопульмональными и эзофагеальными заболеваниями, что требует от врача проведения дифференциальной диагностики. С учетом возраста обследованием больного занимается неонатолог, педиатр или терапевт-кардиолог. При физикальном исследовании выслушивается жесткое дыхание, хрипы в легких, патологические сердечные шумы. Для постановки диагноза проводятся инструментальные диагностические методы:

МСКТ-ангиография. Мультиспиральная компьютерная ангиография аорты и магистральных сосудов рекомендована для получения трехмерного изображения, на котором четко видна двойная сосудистая дуга. С помощью МСКТ измеряют диаметр аорты на разных уровнях, обнаруживают участки атрезии.
Эхокардиография. УЗИ сердца выполняется для исключения сопутствующих кардиальных пороков и оценки кровотока. Признаков органической патологии сердца в случае двойной дуги нет. При длительном существовании аномалии наблюдается снижение сердечного выброса, дискоординация сократимости миокарда.
Бронхоскопия. Инвазивное эндоскопическое исследование дыхательных органов выявляет щелевидное сужение трахеи на участке бифуркации, а также признаки хронического воспалительного процесса в бронхах. Используется для дифференцировки ДДА с бронхолегочными болезнями.
Дополнительные методы. ЭКГ регистрируется для оценки работы проводящей системы сердца, диагностики аритмий или блокады ножки пучка Гиса. На рентгенографии ОГК визуализируются расширенные и неструктурные корни легких, поля повышенной пневматизации легочной ткани.

КТ сердца. Двойная дуга аорты. Стрелками указаны правая и левая дуги аорты примерно одинакового размера.

Лечение двойной дуги аорты

Медикаментозное лечение ДДА показано для коррекции витальных функций на этапе предоперационной подготовки. Если определяется осложненное течение двойной дуги аорты, назначают патогенетическую терапию — антибиотики, глюкокортикоиды, бронходилататоры. При серьезных дыхательных нарушениях требуется перевод пациента в реанимационное отделение, обеспечение кислородной поддержки.

Оперативное вмешательство — единственный способ радикального лечения двойной дуги аорты. Операцию планируют в максимально ранние сроки после выявления ДДА, пока не наступили необратимые изменения в трахее или пищеводе. Кардиохирургическая тактика предполагает резекцию одной дуги аорты (чаще левой) с последующей пластикой ее стенки. После операции нормализуется гемодинамика и исчезает компрессия соседних органов.

Результаты хирургической коррекции двойной дуги аорты удовлетворительные: частота послеоперационных осложнений сведена к минимуму, после устранения компрессии состояние больных резко улучшается. При ранней диагностике и коррекции порока прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Профилактика включает устранение тератогенных влияний у беременных женщин, пренатальную УЗ-диагностику.

1. Двойная дуга аорты у детей/ С.А. Котов, А.А. Свободов, В.С. Разумовский, Н.Т. Сирия// Детские болезни сердца и сосудов. — 2018.

2. Двойная дуга аорты с формированием сосудистого кольца и развитием синдрома компрессии трахеи и пищевода: особенности клинической картины, диагностики и хирургической тактики/ В.С. Аракелян, Н.А. Гидаспов, П.П. Куличков, Г.Б. Тачиева, О.И. Шишкина// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2016.

3. Аномалии дуги аорты, образующие сосудистое кольцо: клиника, диагностика и методы хирургической коррекции. Автореферат диссертации/ С.Н. Беседин. - 1991.

4. Врожденные сосудистые кольца/ Раад Таммо, Т.А. Ялынская, Н.В. Рокицкая, Л.В. Рокицкая, Е.Б. Ершова// Лучевая диагностика, лучевая терапия. — 2010.

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Минздрава России, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Пермь, Россия, Научный центр хирургии им. акад. М.А. Топчибашова Минздрава Азербайджана, Баку, Азербайджан

ФГБУ "Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина" Минздрава России

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России, Новосибирск, Россия

Атрезия дуги аорты у 11-летнего пациента

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;13(3): 258‑261

Атрезия дуги аорты характеризуется отсутствием кровотока с сохранением анатомической связи между дугой и нисходящей частью аорты. Гемодинамически порок соответствует перерыву дуги аорты, и кровоснабжение осуществляется через артериальный проток и коллатеральные сосуды. Атрезия дуги аорты обычно требует хирургической коррекции в первые недели жизни. В статье представлен клинический случай атрезии дуги аорты, диагностированной у пациента 11 лет, с выраженным гипертензионным синдромом. Пациенту выполнена хирургическая коррекция в объеме формирования косого расширенного анастомоза «конец-в-конец», назначена медикаментозная терапия для контроля артериального давления.

Введение

Атрезия дуги аорты является редким врожденным пороком сердца среди подростков и взрослых пациентов [1]. Несмотря на то что гемодинамика атрезии дуги аорты похожа на гемодинамику перерыва дуги аорты, при атрезии существует прямая анатомическая связь между всеми сегментами аорты, в то время как при перерыве дуги аорты связь с одним из сегментов аорты отсутствует (перешеек аорты, дистальный или проксимальный отдел дуги аорты) [2]. Обычно атрезия дуги аорты сопровождается септальными дефектами сердца и открытым артериальным протоком, что позволяет 25% пациентам до года развить коллатеральное кровообращение [3]. Однако, по данным S. Okumura и соавт. [2], до подросткового возраста без хирургического вмешательства доживают лишь единицы. В данном клиническом случае сообщается о диагностике и лечении атрезии дуги аорты у 11-летнего пациента.

Мальчик 11 лет (28 кг) поступил в клинику с жалобами на подъем артериального давления до 220 мм рт.ст., частые головные боли, тошноту и общую слабость. Месяц назад во время физических нагрузок почувствовал сильную головную боль, сопровождавшуюся носовым кровотечением. Родители пациента обратились к кардиологу, где впервые выявлен градиент давления между руками и ногами до 60 мм рт.ст. (АД на руках 150/70 мм рт.ст., на ногах — 75/40 мм рт.ст.). Пациенту было назначено антигипертензионное лечение (атенолол 6 мг 2 раза в день, каптоприл при значительном подъеме АД), больной направлен в кардиохирургическую клинику. При физикальном обследовании выявлено: атлетическое телосложение ребенка, выраженная пульсация сосудов шеи и предплечья. Пульсация на артериях нижних конечностей резко ослаблена. Тоны сердца громкие, ритмичные. Систолический шум по левому краю грудины с эпицентром в яремной ямке. ЧСС 62 в минуту. АД на руках 165/97 мм рт.ст., на ногах — 80/45 мм рт.ст. (одинаково справа и слева).

ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки показала узурацию по нижним краям задних отрезков 5—7 пар ребер.

Трансторакальная эхокардиография: хорошая сократительная способность левого желудочка (фракция выброса 63%), диастолическая функция ЛЖ не нарушена (конечно-диастолический объем ЛЖ 77 мл). Выраженная симметричная гипертрофия миокарда ЛЖ. Септальных дефектов нет. Аортальный клапан двустворчатый с градиентом давления до 15 мм рт.ст. Диаметр восходящей аорты 31 мм (Z score 4,3), дистальная дуга аорты 13,3 мм (Z score 0,45), перешеек аорты — признаки атрезии, нисходящая аорта 9,2 мм (Z score 1,85). Кровоток в брюшной аорте коллатеральный.

Пациенту установлен диагноз: врожденный порок сердца. Атрезия дуги аорты тип А (по Celoria-Patton). Гипертензионный синдром. Двустворчатый аортальный клапан без нарушения функции. ХСН 3-го функционального класса.

На следующие сутки выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) для детализации анатомии аорты. Данные КТ (рис. 1 на цв. вклейке): восходящий отдел аорты до 28,5 мм, проксимальная дуга аорты 15,5 мм, дистальная дуга аорты 11×13 мм. Перешеек аорты в виде песочных часов с полной облитерацией просвета на протяжении 2—3 мм. Нисходящая аорта 10 мм. Коллатерали развиты хорошо (диаметр внутренних грудных артерий до 4—4,5 мм, межреберных — 5—6 мм).

Рис. 1. КТ. Атрезия дуги аорты тип А по Celoria-Patton.
а, б — облитерация просвета в области перешейка аорты; в — выраженное коллатеральное кровообращение.

После подтверждения диагноза по КТ ребенок был взят в операционную, где была выполнена резекция суженного участка аорты с формированием косого расширенного анастомоза по типу «конец в конец». Прямой градиент давления руки/ноги составил 10 мм рт.ст. (руки — 106/53 мм рт.ст., ноги — 96/53 мм рт.ст.).

В течение 5 ч после операции у пациента возникла парадоксальная гипертензия с повышением АД до 180/100 мм рт.ст., что потребовало перорального приема анаприлина в дозировке 10 мг и эналаприла 5 мг 2 раза в день в течение 48 ч. На 3-и сутки ребенок переведен в профильное отделение. На 4-е сутки после операции выполнено КТ аорты, по данным которой перегибов и деформации на уровне анастомоза нет (рис. 2). На 10-е сутки ребенок был выписан из стационара в удовлетворительном состоянии с равным давлением на руках и на ногах (125/80 мм рт.ст.). Рекомендован прием метопролола в дозировке 25 мг утром, 37,5 мг вечером и эналаприла в дозировке 5 мг 2 раза в день.

Рис. 2. Послеоперационная КТ аорты на 4-е сутки после операции.
Вид дуги аорты после формирования косого расширенного анастомоза по типу конец в конец.

Атрезия дуги аорты является редким врожденным пороком среди взрослых [1]. Клиническая картина может варьировать от отсутствия симптомов до частых головных болей, повышения артериального давления, перемежающей хромоты, разницы артериального давления между руками и ногами и застойной сердечной недостаточности, включая отеки на нижних конечностях [4, 5]. Наличие коллатерального кровообращения является единственным средством выживания таких пациентов [5]. Однако коллатеральные сосуды нередко подвергаются раннему атеросклеротическому поражению, которое может привести к полиорганной недостаточности даже у молодых людей [6].

Атрезию дуги аорты следует отличать от перерыва дуги аорты, поскольку перерыв характеризуется полным отсутствием анатомической связи между сегментами дуги аорты [2, 7]. Гемодинамика перерыва дуги аорты зависит от наличия дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока. Без хирургического лечения 90% детей с данным пороком умирают в среднем в течение 4 дней после рождения (после закрытия открытого артериального протока) [8]. В литературе описаны случаи рождения детей с перерывом дуги аорты без дефекта, которым требовалась экстренная хирургическая помощь в первые часы после рождения из-за возникшей полиорганной недостаточности [9, 10]. Атрезия дуги аорты может быть двух типов: врожденная, когда ребенок рождается с данной обструктивной патологией дуги аорты и септальными дефектами (для смешивания крови), и приобретенная, когда ребенок рождается с коарктацией аорты и в течение жизни просвет аорты обтурируется [1, 11].

Кровоток в нисходящей аорте зависит от быстроты закрытия артериального протока и степени развития коллатерального кровообращения [2].

Как и во многих клинических случаях, единственным проявлением, позволившим диагностировать порок в нашем случае, был гипертензионный синдром верхней половины тела и гипотензионный синдром нижней половины тела [1—3]. Богатая коллатеральная сеть между восходящей и нисходящей частью аорты позволила ребенку чувствовать себя относительно удовлетворительно длительное время. Это и является одной из особенностей данного клинического случая. Другая особенность — это поздняя диагностика порока, которая объясняет отсроченное хирургическое вмешательство, стойкую и высокую артериальную гипертензию, которая может приводить к раннему инсульту, аневризмам аорты и коронарной недостаточности [12].

Для диагностики данного порока необходим тщательный осмотр новорожденного в родильном доме, включая измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях, аускультацию сердца с выявлением грубого систолического шума во II межреберье слева и проведение пульсоксиметрического метода, несмотря на то, что чувствительность этого метода достаточно низкая [2].

При подозрении на порок сердца необходимо выполнить трансторакальную эхокардиографию. Хотя эхокардиография имеет некоторые ограничения в оценке дуги аорты и нисходящей аорты, она является «золотым стандартом» диагностики обструктивной патологии аорты [13]. Однако часто требуются дополнительные данные, которые можно получить с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии [14]. Кроме того, КТ и МРТ ценны для диагностической визуализации сосудов Виллизиева круга, где на фоне стойкой гипертензии могут формироваться аневризмы [15].

Раннее хирургическое лечение снижает риск артериальной гипертензии, аневризм аорты и церебральных сосудов, а также целесообразно для профилактики раннего атеросклероза коронарных артерий [12, 15]. Для улучшения качества жизни и снижения частоты отдаленных осложнений многие авторы рекомендуют выполнять оперативное вмешательство с использованием собственных тканей [1, 9, 10, 12, 15], поэтому в нашем случае мы использовали технику косого расширенного анастомоза. Несмотря на полное восстановление просвета аорты, у ребенка имеется остаточная гипертензия.

Медикаментозное лечение таких пациентов является одной из важных проблем. На сегодняшний день в отношении таких больных подтверждена эффективность ингибиторов АПФ, которые не только нормализуют артериальное давление, но и улучшают эластические свойства крупных артерий [15, 16].

Достоверный гипотензивный эффект получен также при применении ß-адреноблокаторов и комбинированной терапии ингибиторами АПФ и ß-адреноблокаторами. В описанном случае комбинированное лечение позволило стабилизировать артериальное давление до нормальных цифр и выписать ребенка на 10-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Заключение

Тщательный клинический осмотр и инструментальная диагностика необходимы всем детям с артериальной гипертензией для своевременного выявления обструктивной патологии дуги аорты.

Читайте также: