Нарушения гемодинамики при пороках сердца и физической нагрузке

Обновлено: 22.09.2024

Порок сердца - это деформация и патологические изменения в структуре клапанов, перегородок и стенок камер, которые ведут к неправильной работе органа и нарушению внутрисердечной гемодинамики.

Заболевание бывает врожденным и приобретенным. Вероятность передачи врожденного порока сердца от матери ребенку составляет от 3% до 50%. У клинически здоровых родителей риск рождения ребенка с такой патологией равен 1% [1].

Порок сердца связан с высоким риском внутриутробной и детской смертности, внезапной смерти у пациентов старшего возраста, а также снижает качество жизни и трудоспособность, приводит к инвалидизации.

Профилактика заболевания включает грамотное планирование беременности, здоровый образ жизни, своевременную диагностику и лечение патологии на ранних стадиях. Наиболее эффективной терапией считается хирургическое вмешательство.

Классификация и причины пороков сердца

По происхождению выделяют два основных класса этого заболевания.

со стороны родителей: алкогольная или наркотическая зависимость, генетическая предрасположенность;
со стороны матери: неправильное питание, перенесенные инфекции (сифилис, корь, краснуха), прием некоторых лекарств, нарушения обмена веществ (ожирение, диабет, фенилкетонурия), хронические заболевания (поражения дыхательной и сердечно-сосудистой систем), плохая экология, работа на вредном производстве.

при врожденном пороке сердца: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, сужение аорты и тетрада Фалло;
при приобретенном пороке сердца: атеросклеротическая, сифилитическая, ревматическая формы или патология, вызванная эндокардитом, сепсисом, аутоиммунными реакциями и др.

По общей оценке гемодинамики пороки сердца бывают компенсированными, субкомпенсированными или декомпенсированными.

По числу пораженных клапанов выделяют многоклапанный (трикуспидальный или митральный) или комбинированный порок сердца (с вовлечением обоих клапанов и/или аорты).

Симптомы порока сердца

При незначительном нарушении симптомы заболевания длительное время не проявляются. Если гемодинамика серьезно нарушена, то отмечаются одышка, синюшность кожи, отеки, боли в области сердца, учащенное сердцебиение, беспричинный кашель, повышенная утомляемость, ухудшение трудоспособности, головокружение и обмороки, повышенное или пониженное артериальное давление. При аускультации также выявляют шум в сердце.

У новорожденных порок сердца проявляется появлением синюшности при кормлении грудью, холодными конечностями и кончиком носа, плохим прибавлением веса, отставанием в развитии.

Диагностика пороков сердца

Врач может заподозрить заболевание при первичном осмотре по таким внешним признакам, как синюшность или бледность кожи, одышка в покое. При аускультации выслушиваются характерный шум в сердце или нарушения ритма. С помощью пальпации врач выявляет отеки, пульсацию вен, границы печени. Перкуторно прослушиваются легкие и сердечные тоны, определяются границы сердца.

Важное значение имеет сбор анамнеза: жалобы пациента (для детей - симптомы, которые наблюдаются родителями), хронические, наследственные и перенесенные инфекционные заболевания.

Для подтверждения и уточнения диагноза проводят дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика порока сердца включает общий анализ крови (лейкоформула, гематокрит), анализ мочи по Нечипоренко. Из инструментальных методов применяют электрокардиограмму, суточный мониторинг по Холтеру, УЗИ сердца, рентгенографию органов грудной клетки, МРТ сердца и крупных сосудов, ЭХО-КГ.

общий анализ крови, группа крови и резус-фактор, антитела к резус-фактору;
цитологическое исследование мазков с шейки матки и цервикального канала; (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция);
для исключения почечной недостаточности: биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, калий, кальций, фосфор, триглицериды, щелочная фосфатаза, холестерин, глюкоза), УЗИ органов малого таза, КТ и МРТ органов брюшной полости; ; ; .

Лечение порока сердца

При врожденной патологии диагноз обычно известен еще до родов. Эффективным считается только хирургическое лечение, направленное на полное устранение причины. Чем раньше будет проведена операция по коррекции порока сердца, тем больше шансов на то, что дефект не скажется на развитии ребенка, и тем меньше риск послеоперационных осложнений. Если такое вмешательство невозможно, то ребенку назначают специальный режим физической активности и питания.

Тактика лечения приобретенного заболевания предусматривает комплексный подход. В этой подгруппе пациентов сначала применяют медикаментозное (симптоматическое) лечение, диетотерапию, коррекцию образа жизни. При отсутствии эффекта, ухудшении симптомов или риске осложнений назначают операцию.

шунтирование (создание нового пути для кровотока в обход пораженного участка сосуда);
эндопротезирование (замена пораженного клапана протезом);
разделение (вальвулопластика) и рассечение (вальвулотомия) створок клапанов.

Прогноз при пороке сердца

Ввиду серьезности заболевания остро встает вопрос о том, сколько живут пациенты с пороком сердца и как увеличить продолжительность их жизни.

Согласно статистике, 25% детей с врожденной патологией умирают в раннем младенчестве и еще порядка 50% - на первом году жизни. Без лечения до подросткового возраста доживают около 10% детей. Благодаря современным технологиям до 80% людей с врожденным пороком сердца доживают до средних лет [2].

При клапанных пороках сердца отмечается высокий процент внезапной смерти, поэтому своевременность хирургического лечения в этой подгруппе пациентов играет решающую роль.

Приобретенная патология может проявиться в позднем возрасте. Продолжительность жизни в этом случае зависит от общего состояния здоровья пациента, физической выносливости, индивидуальных особенностей, условий жизни и работы.

Профилактика и рекомендации при пороках сердца

Врожденный порок сердца можно предотвратить только путем комплексной оценки состояния здоровья родителей при планировании беременности, соблюдения полноценной диеты и надлежащих условий для беременной женщины.

Профилактика приобретенного порока сердца заключается в своевременном и полном излечении основного заболевания, вызвавшего патологию. Общие рекомендации включают соблюдение кардиотрофической диеты, отказ от курения и алкоголя, умеренные физические нагрузки, избегание простудных и инфекционных заболеваний, прохождение регулярного осмотра у кардиолога.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции - оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП - 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий - глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца - болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Комбинированный митральный порок сердца

Комбинированный митральный порок сердца - сочетанное поражение, характеризующееся недостаточностью двустворчатого клапана и стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный порок сердца проявляется слабостью, снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, кровохарканьем, акроцианозом, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Диагностика митрального порока сердца предполагает анализ анамнестических, аускультативных, инструментальных (электрокардиографических, фонокардиографических, рентгенологических, эхокардиографических) данных. Медикаментозная терапия митрального порока сердца включает профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмии, антикоагулянтную терапию; хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана.

Комбинированный митральный порок сердца (митральная болезнь) - приобретенный порок сердца, сочетающий недостаточность атриовентрикулярного клапана со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и проявляющийся соответствующими нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Комбинированный митральный порок сердца встречается в кардиологии значительно чаще, чем изолированная митральная недостаточность или митральный стеноз.

При митральном пороке сердца может отмечаться преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана или иметь место примерно одинаковое сочетание стеноза и недостаточности. В связи с этим выделяют митральный порок с умеренным стенозом и значительной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и умеренной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и значительной недостаточностью.

Причины комбинированного митрального прока сердца

Комбинированный митральный порок сердца практически всегда формируется вследствие перенесенного ревматизма. Рецидивы ревматических атак вызывают поражение створок митрального клапана, приводя к их сращению по комиссурам, развитию фиброза, склероза и кальциноза створок, поражению подклапанных структур. Одновременно при ревматическом эндокардите нарастает рубцевание и стенозирование левого предсердно-желудочкового отверстия.

Кроме ревматического поражения, в формировании митрального порока сердца велика роль вторичных неспецифических факторов. В их ряду наибольшее значение придается гемодинамическим воздействиям, которым постоянно подвержен митральный клапан. Это приводит к дополнительным надрывам створок в области комиссур. Дальнейшая организация мест надрывов сопровождается срастанием створок и прогрессированием митрального порока сердца.

Деформация створок митрального клапана и рубцовый стеноз предсердно-желудочкового отверстия выражены значительнее, чем при изолированных митральных пороках сердца. Створки клапана утолщены, их края вывернуты; клапанное отверстие сужено и теряет способность увеличиваться в размерах; хорды утолщены и укорочены, имеется выраженный кальциноз.

Особенности гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца

Изменения внутрисердечной гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца обусловлены сочетанием признаков, свойственных каждому из пороков в отдельности, и зависят от преобладания стеноза атриовентрикулярного отверстия или недостаточности митрального клапана.

При митральном пороке сердца развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, правого и левого желудочков. Вслед за этим нарастают застойные явления в венах малого круга кровообращения и легочная гипертензия. Декомпенсация комбинированного порока характеризуется признаками правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения. Снижается объем сердечного выброса, особенно при физической нагрузке (фиксированный ударный объем).

Симптомы комбинированного митрального прока сердца

В анамнезе пациентов с комбинированным митральным пороком сердца имеются сведения о перенесенном тяжелом эндомиокардите или панкардите, наличии экстракардиальных симптомов ревматизма, позднем начале лечения, длительной активности ревматического процесса или повторных рецидивах заболевания.

Субъективные проявления митрального порока сердца характеризуются одышкой, кашлем, кровохарканьем, сердцебиением, перебоями и болью в области сердца, снижением толерантности к физической нагрузке. Ухудшение самочувствия может вызываться острой респираторной или бронхолегочной инфекцией.

Объективно выявляются бледность кожных покровов, акроцианоз, тахикардия, фибрилляция предсердий. Больные с митральным пороком сердца астеничны, нередко имеют черты физического инфантилизма. Комбинированный митральный порок сердца быстро декомпенсируется; в поздних стадиях определяется набухание шейных вен, периферические отеки, гепатомегалия.

Осложнениями митрального порока сердца служат мерцательная аритмия, артериальная легочная гипертензия, тромбоэмболии.

Диагностика комбинированного митрального прока сердца

В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (при его площади 0,5-1,0 см2 и небольшом объеме митральной регургитации) в картине митрального порока сердца преобладают симптомы стеноза. Признаками митрального стеноза служат диастолический шум, хлопающий I тон, звук открытия митрального клапана и др.

Если в структуре комбинированного митрального порока сердца недостаточность атриовенрикулярного клапана превалирует над стенозом (при площади митрального отверстия 1,5-2 см2), аускультативно выявляется интенсивный и длительный систолический шум, занимающий всю систолу. При одинаковой степени выраженности стеноза и недостаточности определяется ослабление I тона над верхушкой сердца и акцент II тона над легочной артерией; наряду с интенсивным систолическим шумом выслушивается диастолический.

На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и желудочков. Фонокардиография выявляет типичные изменения шумов сердца, характеризующие митральный стеноз и митральную недостаточность. Рентгенография грудной клетки обнаруживает расширение границ сердца, кальциноз в проекции митрального клапана, изменения легочного рисунка.

С помощью эхокардиографии подтверждается диагноз митрального порока сердца и определяются превалирующие изменения (стеноз или недостаточность). Допплерэхокардиография помогает оценить величину регургитации и диастолического градиента давления на митральном клапане. При необходимости для получения этих сведений прибегают к зондированию полостей сердца и вентрикулографии.

Дифференциальная диагностика при комбинированном митральном пороке сердца проводится с гипертрофической кардиомиопатией и дефектом межпредсердной перегородки.

Лечение комбинированного митрального порока сердца

Медикаментозная терапия при комбинированном митральном пороке сердца направлена на профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмий, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Оперативное лечение митрального порока сердца проводится при выраженной клинической картине и величине регургитации свыше 40% от ударного объема крови. При комбинированном митральном пороке сердца обычно выполняется протезирование митрального клапана. При отсутствии кальциноза и нормальной подвижности клапана прибегают к клапаносохраняющему вмешательству - пластике митрального клапана (аннулопластике) с использованием искусственного полужесткого кольца.

Показатели улучшения качества жизни и выживаемости после кардиохирургической операции у больных с комбинированным митральным пороком сердца значительно ниже, чем после комиссуротомии по поводу изолированного стеноза.

Прогноз и профилактика комбинированного митрального порока сердца

В целом течение митрального порока сердца неблагоприятно. Исход заболевания определяется темпами прогрессирования нарушений гемодинамики, частотой и тяжестью повторных ревматических атак, развитием осложнений. При выраженных гемодинамических нарушениях быстро снижается сократительная функция гипертрофированного, рубцово и дистрофически измененного миокарда, что рано приводит к сердечной недостаточности и летальному исходу.

Больные с комбинированным митральным пороком сердца должны находиться под наблюдением кардиолога, ревматолога и кардиохирурга. Беременность при данном пороке допустима при условии полной компенсации кровообращения.

Рекомендации в области профилактики митрального порока сердца касаются предупреждения ревматических атак, провоцируемых инфекционными заболеваниями: фарингитом, тонзиллитом, скарлатиной и др.

Аортальный стеноз: причины, нарушения гемодинамики, лечение

Аортальный стеноз — заболевание, относящееся к порокам сердца и крупных сосудов, которое развивается на фоне органического поражения сердца, в результате чего возникает выраженное препятствие на пути кровотока в аорту. Это влияет на обеспечение артериальной кровью жизненно важных органов и всего организма.

Существует следующая классификация АС:

По объему поражения:

- клапанный (может быть врождённый и приобретённый);

- надклапанный, который бывает только врожденным;

- подклапанный, который вызывается гипертрофической кардиомиопатией.

Этиология

Клапанный аортальный стеноз- один самых распространённых приобретённых пороков сердца, он встречается у каждого десятого человека в возрасте старше 60-65 лет. Чаще всего заболевание возникает из-за ревматического поражения створок клапана, при этом заслонки клапана деформируются, срастаются между собой, становятся плотными и ригидными, что приводит к сужению клапанного кольца.

Кроме того, причинами приобретенного стеноза устья аорты могут служить:

- ревматоидный артрит и др.

Нарушения гемодинамики

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения сердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка во время систолы, т. е. не вся кровь успевает попасть из левого желудочка в аорту из-за суженного отверстия. Во время диастолы новая порция крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, в результате чего происходит перегрузка левого желудочка избыточным объемом крови. Это приводит к значительному увеличению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт.ст. Из-за того, что левый желудочек функционирует в условиях такой повышенной нагрузки, развивается его гипертрофия, степень которой зависит от выраженности стеноза и времени существования порока. Длительное время (10-20 лет) АС компенсирован за счет:

- удлинения систолы ЛЖ

Учитывая, что в диастолу происходит избыточное наполнение объемом крови левого желудочка, также увеличивается и диастолическое давление. В результате, во время диастолы левому предсердию значительно сложнее наполнить левый желудочек, поэтому левое предсердие начинает сокращаться более интенсивно, чтобы протолкнуть очередную порцию крови. Представим, что по каким-то причинам предсердие выпадает из сокращения, к примеру, при фибрилляции предсердий, то при этом не будет происходить такого наполнения левого желудочка и как следствие возникнет снижение ударного объема, что приведет к значительному ухудшению общей гемодинамики. По мере снижения сократительной способности гипертрофированного ЛЖ уменьшается величина ударного объёма и фракции выброса, что сопровождается его дилатацией и развитием систолической дисфункции ЛЖ. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и как следствие в малом круге кровообращения, т. е. развивается легочная гипертензия. На фоне дилатации ЛЖ может возникать относительная недостаточность митрального клапана, что будет ухудшать клиническую картину порока. Повышенное давление в легочной артерии приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Важно отметить, что происходит нарушение и коронарной перфузии, которая наступает достаточно рано.

Больные со стенозом клапана аорты длительное время не испытывают заметного дискомфорта. Это происходит из-за полной компенсации порока. Если в норме при нагрузках ЛЖ увеличивает ударный объём, то при аортальном стенозе ЛЖ не способен к адекватному увеличению ударного объёма, что вызывает характерную клиническую картину.

Клиническая картина

Пациенты с данным пороком жалуются на:

Слабость, быструю утомляемость, которые особенно выражены при физических нагрузках.
Головокружения, потери сознания (синкопе), которые, как правило, наблюдаются при физических нагрузках, резком изменении положения тела и возникают они из-за нарушения и снижения перфузии головного мозга вследствие фиксированного ударного объема. Наиболее распространенным механизмом патогенеза нагрузочных обмороков является активация барорецепторов ЛЖ с сопутствующей артериальной гипотензией и последующей брадикардией. Этот феномен называют рефлексом Бецольда —Яриша.
Одышку. В начале заболевания она возникает при физических нагрузках,не проявляется в покое и свидетельствует о диастолической дисфункции ЛЖ. Но при прогрессировании заболевания одышка появляется и в покое, также могут присоединяться приступы сердечной астмы, что говорит о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ систолической и вовлечении в патологический процесс митрального клапана.
Типичные симптомы стенокардии

Диагностика

1 Проводят ЭКГ-исследование.

Основным признаком является гипертрофия ЛЖ, которая встречается практически у 90 % больных с выраженным аортальным стенозом. Кроме того, нередко наблюдается инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST. Если депрессии сегмента ST более 0,2 мм это говорит о выраженной гипертрофии ЛЖ

2 Рентгенограмма органов грудной клетки.

В начале заболевания рентгенограмма может не показать изменений в сердце. Но по мере развития заболевания, уже при запущенных формах появляется «талия» сердца за счёт гипертрофии ЛЖ. Также часто встречается расширение восходящей части аорты.

Эхо-КГ позволяет обнаружить аортальный стеноз и определить степень тяжести.

2 Ангиография, катетеризация сердца.

Она проводится перед протезированием аортального клапана, чтобы определить гемодинамические параметры, а именно: градиент давления между аортой и левым желудочком, сердечный выброс, давление в лёгочной артерии и др. показатели.

Лечение

Пациенты с выраженным стенозом устья аорты должны исключить физические нагрузки. Также регулярно проводить допплер-эхо-КГ исследование.

Консервативное лечение направлено на то, чтобы снизить скорость программирования порока, уменьшить симптоматику заболевания, а также на лечение сопутствующей патологии. При консервативном течении используются следующие группы препаратов:

- ингибиторы АПФ, которые уменьшают пред- и постнагрузку, увеличивают сердечный выброс, снижают давление в лёгочной артерии, а значит уменьшают одышку

- сердечные гликозиды- при декомпенсации порока

- нитраты- при наличии стенокардии

Хирургическое лечение включает в себя следующие методы:

1 Баллонную вальвулопоастику

2 Протезирование аортального клапана

Патофизиология сердечно-сосудистой системы / Л. Лилли. — М.: Бином, 2015. — 735 c.;
Патофизиология. В 2-х т. Т. 1. Патофизиология: Учебник / П. Ф. Литвицкий. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 624 c.;
Методическое пособие «Патофизиология, клиническая патофизиология», разработанная сотрудниками Северо-Осетинской государственной медицинской академии;
Маколкин В. И.: Приобретенные пороки сердца. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008;
Understanding Pathophysiology (2016), Sue E. Huether, Kathryn L. McCance;
Clinical Pathophysiology(2019),P. F. Litvitsky, S. V. Pirozhkov, E. B. Tezikov;
Nishimura RA,Otto CM,Bonow RO,Carabello BA,Erwin JP 3rd,Fleisher LA,Jneid H,Mack MJ,McLeod CJ,O'Gara PT,Rigolin VH,Sundt TM 3rd,Thompson A, 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Journal of the American College of Cardiology. 2017 Jul 11.

Основные термины (генерируются автоматически): левый желудочек, аортальный стеноз, левое предсердие, легочная артерия, ударный объем, аортальный клапан, диастолическая дисфункция, длительное время, митральный клапан, общая гемодинамика.

Митральный стеноз: причины, нарушения гемодинамики, лечение

Митральный стеноз — приобретенный порок сердца, характеризующийся сужением левого атриовентрикулярного отверстия и нарушением поступления крови из левого предсердия в левый желудочек.

- ревматоидный эндокардит — 80 %;

- тяжелый кальциноз створок и кольца митрального клапана;

- синдром Лютембаше и др.

Женщины болеют чаще (2:3).

По степени стеноза:

В норме площадь митрального отверстия 4-6 кв.см

1 степень (легкий МС)- более 2 кв.см;

2 степень (умеренный МС)- 1,0-2,0 кв.см;

3 степень (тяжелый МС)- менее 1 кв.см.

I — стадия компенсации. Площадь отверстия клапана составляет 3-4 см², диаметр левого предсердия не больше 4 см. В данную стадию больные жалоб не предъявляют.

II — стадия субкомпенсации. Площадь отверстия клапана составляет 2 см², диаметр левого предсердия около 4-5 см. У больных появляется одышка во время физической нагрузки, отмечается незначительное увеличение венозного давления.

III — стадия начальной недостаточности кровообращения. Площадь отверстия митрального клапана — 1-1,5 см², диаметр левого предсердия больше 5 см. В эту стадию появляются симптомы, указывающие на застой крови в обоих кругах кровообращения: отеки, тяжесть в правом подреберье, выраженная одышка.

IV — дистрофическая стадия (выраженная недостаточность кровообращения). Площадь митрального отверстия меньше 1 см², диаметр левого предсердия больше 5 см.

V — стадия терминальной недостаточности кровообращения.

Изменения гемодинамики

Митральный стеноз становится гемодинамически значимым при сужении отверстия до 2 кв.см. В норме в диастолу кровь по градиенту давления течет из левого предсердия в левый желудочек. При МС во время диастолы не вся кровь попадает в левый желудочек, в результате чего давление в ЛП повышается (от 5 до 25 мм рт. ст.). Усиленная работа левого предсердия приводит к его гипертрофии и дилатации. Новая порция крови, которая поступает по легочным венам, приводит к еще большему увеличению давления и объема ЛП. Увеличение давления в устьях легочных вен и в самих легочных венах способствует рефлекторному сужению артериол в легких (рефлекс Китаева). Развивается легочная гипертензия. Хроническая ЛГ приводит к расширению ЛА и формированию относительной недостаточности клапана ЛА. ЛГ приводит также к развитию гипертрофии и дилатации правого желудочка (ПЖ), затем относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Одним из наиболее ранних симптомов болезни является одышка. Вначале она возникает при физической нагрузке, затем по мере прогрессирования заболевания и усугубления стеноза в покое. Проявлениями выраженной легочной гипертензии являются ночные приступы сердечной астмы, положение ортопноэ.

Больные предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, мышечную слабость, сердцебиение. На поздних стадиях возникают жалобы, связанные с формированием правожелудочковой сердечной недостаточности: отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, обусловленная гепатомегалией, увеличение живота вследствие асцита.

При осмотре определяются следующие признаки: акроцианоз, положение ортопноэ, набухание шейных вен, отеки нижних конечностей, увеличение и болезненность печени.

При пальпации определяется диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье» (высокий градиент трансмитрального кровотока).

Перкуторно — смещение верхней (дилатация ЛП) и правой (дилатация ПЖ) границы относительной сердечной тупости.

Аускультативная картина:

- усиление I-го тона («хлопающий» I тон) — при сохраненной подвижности створок МК, при сниженной подвижности створок — I тон бывает приглушен;

- щелчок открытия МК, следует за аортальным компонентом II-го тона;

- диастолический шум. Возникает сразу после ―щелчка (лучше выслушивается на левом боку, усиливается при нагрузке).

- диастолический шум на легочной артерии (шум Грэхема Стила) указывает на легочную гипертензию.

На ЭКГ отмечают признаки перегрузки предсердий и желудочков:

- расширение, увеличение зубца Р и раздвоение его верхушки (указывает на перегрузку левого предсердия);

- смещение интервала ST вниз во II и III отведениях (указывает на перегрузку правого желудочка).

Эхо-КГ используют для определения выраженности и степени повреждения створок клапана и определения размеров сердца.

Бессимптомное течение заболевания не требует медикаментозной терапии. Всем пациентам проводят профилактику рецидивов ревматизма и инфекционного эндокардита. Тромбоэмболии в анамнезе, значительное увеличение ЛП являются основанием для назначения непрямых антикоагулянтов (варфарин).

II стадия стеноза является относительным показанием к хирургическому лечению. Проводят закрытую митральную комиссуротомию и реконструктивные операции.

При III и IV стадиях стеноза оперативное лечение является уже обязательным.

Патофизиология сердечно-сосудистой системы / Л. Лилли. — М.: Бином, 2015. — 735 c.
Патофизиология. В 2-х т. Т. 1. Патофизиология: Учебник / П. Ф. Литвицкий. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 624 c.
Методическое пособие «Патофизиология, клиническая патофизиология», разработанная сотрудниками Северо-Осетинской государственной медицинской академии.
Маколкин В. И.: Приобретенные пороки сердца. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
Патологическая физиология /Под ред.А. Д. Ад. и В. В. Новицкого.
Understanding Pathophysiology (2016), Sue E. Huether, Kathryn L. McCance.
Mitral Valve Stenosis: Still a Clinical Challenge? — Andrew Xanthopoulosa, Randall C. Starlingb, Filippos Triposkiadisa. Department of Cardiology, Larissa University General Hospital, Larissa, Greece; Department of Cardiovascular Medicine, Heart and Vascular Institute, Kaufman Center for Heart Failure, Cleveland Clinic, Cleveland, OH, USA, 2018;
Mitral Valve Disease: a Comprehensive Review — Serge C. Harb1 & Brian P. Griffin, 2017.

Основные термины (генерируются автоматически): левое предсердие, III, левый желудочек, диастолический шум, легочная гипертензия, митральное отверстие, митральный клапан, митральный стеноз, правое подреберье, правый желудочек.

[1] пациенты с пролапсом митрального клапана также имели больший диаметр

Диастолическая функция левого желудочка у пациентов с ДСТ и группы контроля, Ме

Анализ деформации миокарда левого желудочка при пролапсе митрального клапана / Э.Г.

левого желудочка (ЗСЛЖ), индекс массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ)

Левое предсердие, как вспомогательный насос, препятствует увеличению давления в легочных

У пациентов с коморбидностью ХОБЛ и АГ наблюдается увеличение правых отделов сердца.

Результаты радикальной коррекции тотального аномального.

Ключевые слова: радикальная коррекция, реоперация, легочная гипертензия, стеноз анастомоза.

Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (верхняя полая вена, безымянная.

контрольная группа, пациент, группа контроля, левый желудочек, митральный клапан, показатель, соединительная ткань, группа. В норме диаметр грудной аорты, измеренный при выполнении эхокардиографии в конце диастолы левого желудочка, колеблется от 2.

Особенности диастолической функции левого желудочка сердца человека при наличии аномально расположенных хорд. Влияние ивабрадина на гемодинамические показатели у больных. Обследованы 120 пациентов с ИБС, стабильной стенокардией напряжения II-III ФК.

Электрокардиоверсия фибрилляции и трепетания предсердий

При классическом трепетании предсердий на ЭКГ в отведениях II, III, aVF регистрируется

Более опасные аритмии, такие как желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков, чаще

Кардиоверсия предсердий оказывает эффект «оглушения» на миокард предсердий и.

Результаты хирургического лечения при открытом артериальном.

Статья посвящена выбору оптимального способа хирургического лечения у недоношенных новорожденных детей с незаращенным артериальным протоком. В исследовании проанализированы истории болезни 97 недоношенных новорожденных с указанным пороком.

4) Гипертрофия миокарда правого желудочка (ПЖ). Этиология

Особенности клинической картины, современных аспектов.

Более того, выраженное снижение функции левого желудочка, которое отмечалось в момент госпитализации, нивелировало и состояние больных восстанавливалось быстрее, чем при ОКС. Стало понятно, что речь идёт о ранее не изученном заболевании и в.

Читайте также: