Ладонно-подошвенная кератодермия у детей

Обновлено: 17.05.2024

Schiller S, Seebode C, Hennies H, Giehl K, Steffen Emmert S. Palmoplantar keratoderma (PPK): acquired and genetic causes of a not so rare disease.

Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК): приобретенные и генетические причины не такого редкого заболевания

Шиллер С, Зеебоде К, Эммерт Ш, Университет Геттингена, Хэннис Г., Университет Кельна, Гиль К., Университет Мюнхена, Германия

Основная

Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) включают гетерогенную группу нарушений кератинизации с гиперкератозом на ладонях и подошвах. Существуют спорадические или приобретенные и генетические или наследственные формы ЛПК. Дифференциация между приобретенными и наследственными формами имеет важное значение для адекватного лечения и консультирования пациентов. Приобретенные формы ЛПК имеют множество причин.Различные генетические мутации могут лежат в основе наследственных ЛПК. В последние годы были идентифицированы несколько новых генетических причин. Различные наследственные ЛПК, как и многие другие моногенных заболевания, демонстрируют очень низкий показатель распространенности, а правильная диагностика их является сложной задачей и зачастую требует молекулярно-генетического анализа.

Клиническая проблема

ЛПК - гетерогенная группа заболеваний.Это относится и к их клинической картине, а также, при наследственных ЛПК - к типу мутации и пострадавшим генам.В связи с гетерогенностью ЛПК и редкостью отдельных вариантов, особенно определенных генетических единиц, период от появления симптомов до установления точного диагноза и назначения адекватной терапии может быть долгим и обременительным для пациента.Несмотря на растущее использование методов молекулярного тестирования, оценка клинических проявлений ЛПК не утратили своего ведущего значения в диагностике пациентов в повседневной практике.

Клинические появления ладонно-подошвенных кератодермий

ЛПК могут быть разделены на приобретенные и генетические типы. Существуют и другие классификации. На основании клинической морфологии различают диффузные, фокусные (пятнистые, полосатые, нитевидные или дискоидные) или точечные с мелкими, округлыми очагами гиперкератоза.Кроме этого, при классификации и диагностике ЛПК учитываются тяжесть заболевания, вовлечение других участков кожи, помимо ладоней и/или подошв (трансгредиентные формы ЛПК), наличие симптомов со стороны других органов, например, ЛПК, как часть какого-либо синдрома.При генетических ЛПК используются молекулярно-генетические методы для идентификации мутантных генов, позволяющие провести точную генетическую классификацию. Возможны аутосомно-доминантный, рецессивный и X-хромосомный тип наследственности.

У пациентов с гипергидрозом может наблюдаться кератоз с мацерацией, сопровождающийся зловонием. Бактериальные и грибковые суперинфекции также могут быть причиной ЛПК. Они требуют адекватной терапии, в т.ч. системных методов лечения.

Диагностика приобретенных ладонно- подошвенных кератозов

Приобретенные ЛПК имеют широкий диапазон клинических появлений: диффузные, очаговые и точечные. Наиболее заметной гистологической особенностью приобретенного ЛПК является гиперкератоз, при котором наблюдаются акантоз и / или различной степени паракератоз, гиперплазия сосочкового слоя и периваскулярная инфильтрация из воспалительных клеток.Клиническая картина, как правило, неспецифична; гиперкератоз рогового слоя является наиболее достоверным клиническим признаком. Наступление приобретенного ППК, как правило, наблюдается в более позднем возрасте у пациентов без отягощенного семейного анамнеза.В некоторых случаях улучшение ЛПК во время отпуска указывает на профессиональный характер дерматоза.Другими данными являются наличие аллергии или инфекции. Причины приобретенной ЛПК разнообразны и включают воздействие некоторых химических веществ (например, мышьяка, хлорированного углеводородного раствора для инъекций), побочные эффекты некоторых лекарств (например, бета-глюкана, лития, химиотерапевтических агентов) и метаболические нарушения (беременность, менопауза, гипотиреоз, микседема) и другие возможные причины. Наиболее распространенными типами приобретенных ЛПК являются ЛПК при контактной аллергии или воздействии токсичных раздражителей, а также ЛПК при атопическом дерматите или псориазе.

Диагностика паранеопластических ЛПК (приобретеных и / или генетических)

При ЛПК с неясной этиологией врач должен рассмотреть возможность злокачественного заболевания в качестве причины.ЛПК может быть первым видимым признаком злокачественности и осознание врачом возможности такой связи может иметь решающее значение.Примеры паранеопластической ЛПК включают синдром Сезари, синдром Базекса и наследственный синдром Howel-Evans.У пациентов с синдромом Базекса или синдромом Сезари лечение основного злокачественного заболевания приводит к улучшению кожных симптомов.Рак пищевода является частым у пациентов с синдромом Howel-Evans, и если врачу известно о данной ассоциации, то опухоль может быть диагностирована быстрее.

Диагностика генетической кератодермии ладоней и подошв

В отношении успешной корректирующей терапии приобретенных ЛПК, а также для генетического консультирования беременных женщин и пациенток, желающих забеременеть, важно различать наследственную ЛПК от приобретенной.Подозрение на наследственную ЛПК должны вызывать различные признаки: начальные проявления болезни в детстве, положительный семейный анамнез, стойкая клиническая картина с небольшим изменением типа и тяжести симптомов и относительная терапевтическая резистентность. Отрицательный семейный анамнез или начальные проявления во взрослом возрасте не исключают возможность наследственной ЛПК. Другие признаки наследственной ЛПК включают симптомы в рамках других синдромов (например, глухота или преждевременная потеря зубов). У пациентов с наследственной ЛПК нет очевидной причины. Тесты на аллергию и инфекции дают отрицательные результаты.Если есть подозрение на наследственную ЛПК, то пациент должен быть направлен в специализированное подразделение для лечения, а также для генетического тестирования.

Клинический диагноз наследственной ладоней и подошв кератодермию

В дополнение к вышеупомянутым признакам наследственной ЛПК, установлению клинического диагноза может помочь морфология повреждений:

ЛПК является изолированным поражением или сопровождается симптомами (синдромами) поражения других органов или систем органов (ЦНС, уши, глаза, иммунная система, ногти, волосы, зубы)?

Кератоз диффузный или мелкоочаговый (точечный, полосный, нитевидный)?

Располагается ли кератоз только на болевых точках?

Поражение других областей, помимо ладоней и подошв (трансгредиентность)?

ЛПК не сопровождается гиперемией кожи (не эпидермолиз) или имеется гиперемия, воспалительные компоненты или пузыри (эпидермолиз)?

Гистологический диагноз

Наряду с основной гистологической характеристикой ЛПК - гиперкератозом, имеет место другая гистологическая особенность - эпидермолиз, которая позволяет отличить эпидермолитическую ЛПК от неэпидермолитической. Они также могут быть полезны в различении между отдельными лицами.

Генетическая диагностика

Новые методы молекулярно-генетического исследования позволяют классифицировать наследственные ЛПК на основе причинно-следственных генных дефектов.Эти типы ЛПК являются гетерогенными в генетическом плане, но в целом пораженные гены изменяют структуру белков, влияющих на различные процессы при эпидермальной дифференциации.В последние годы были идентифицированы различные генетические мутации, способные вызывать ЛПК. Например, в 2013г была обнаружена аутосомно -доминантная мутация в AQP5 гене (хромосома 12q13), который кодирует аквапорин 5, вызвающий аквагенную, неэпидермолитическую ЛПК (тип Ботнического).Идентификация мутации SERPINB7 , чей генетический продукт принадлежит к семейству сериновых ингибиторов протеаз, сделала возможным отличать ЛПК (тип Nagashima) от ЛПК Meleda. Сочетание ЛПК с потерей слуха также было связано с выявлением инициирующих мутаций в GJB2 , который кодирует коннексин 26.Эти примеры показывают, что выявление лежащих в основе мутаций имеет огромное значение для правильного диагноза.

В Таблице 1 приводится краткая информация о наследственных ЛПК, их клинической картине, связи с генетическими дефектами и измененными генетическими продуктами.

Болезнь

Тип наследо

вания

Ген (белок)

Признаки

Сопутствующие симптомы

Диффузные ЛПК

KRT9 (Кератин 9) (KRT1) (Кератин 1)

Изолированная диффузная, не трансгредиентная ЛПК, гистологически акантокератолитическая

Изолированная диффузная, частично трансгредиентная ЛПК

Появление гиперкератоза в младенчестве, гипергидроз, возможна регрессия во время 4 -й или 5 -й декады жизни

Болезнь острова Меледа

SLURP1 (SLURP1 (Ly6/uPAR family)

Диффузная, массово трансгредиентная ЛПК, мутилирующая, редко перетяжки

Изменения ногтей, гипергидроз, мацерирующий кератоз / неприятное зловоние, тенденция к бактериальным суперинфекциям

Диффузная, трансгредиентная ЛПК

Склероатрофия дистальных отделов конечностей, изменения ногтей, задержка роста, влияющая на руки, повышенный риск плоскоклеточного рака

GJB2 (коннексин 26 (коннексин 30)

Ихтиозиформная эритродермия у младенцев, прогрессирующий верруциформный гиперкератоз (в том числе головы, лица, тыла рук и ног, ягодиц) ониходистрофия, алопеция ихтиоз, помутнение роговицы, нарушение слуха с поражением внутреннего уха, склонность к бактериальным суперинфекциям, риск плоскоклеточного рака

GJB2 (коннексин 26)

Потеря слуха с поражением внутреннего уха, лейконихия

ЛПК (тип Bothnia)

Отек пораженных областей после контакта с водой

ЛПК (тип Nagashima)

SERPINB7 (серин ингибитор протеазы)

Мягкая диффузная ЛПК (описанны гиперкератоз с краснотой), не прогрессирующая

Диффузный калеча ЛПК

Диффузная, тяжелая, желтоватая, мутилирующая ЛПК

Потеря слуха с поражением внутреннего уха, гипергидроз, алопеция, ониходистрофия, (миопатия, возможно спастическая параплегия)

Синдром Vohwinkel, ихтиозиформный вариант (синдром Camisa)

ЛПК, напоминающая классический синдром Vohwinkel

TRPV3 ( MBTPS2 ) (TRPV3 (MBTPS2)

Диффузная мутилирующая ЛПК

Периоральные гиперкератотические бляшки, диффузная алопеция, ониходистрофии, оральный лейкокератоз, поражение роговицы, псевдоаингум

Гиперкератотические бляшки, ихтиоз и папулы, распределенные в линейном порядке на сгибах рук и запястий

Фокусное / точечный ЛПК

AAGAB (альфа-и гамма-адаптин связывающий белок)

RHBDF2 (RHBDF2 (ромбовидное семейство протеаз)

Оральная лейкоплакия, волосянной кератоз, рак пищевода

Полосатый ЛПК

ная ЛПК (синдром Brunauer-Fuhs- Siemens)

Кератоз ладонно-подошвенный стриарный

Стриарная ЛПК на ладонях, диффузная на подошвах

Дисплазия эктодермальная

KRT6A / 6В / 16/17(кератин 6а / 6b / 16/17)

Пахионихия, гипергидроз, оральный лейкокератоз, стеатоцистома

KRT14 (кератин 14)

Отсутствие папиллярного рельефа, ониходистрофия, ангидроз, стоматологические дефекты, гиперпигментация и депигментация

CTSC (Катепсин C)

Пародонтит, выпадение зубов

Сходно с синдромом Papillon-Lefèvre , дополнительно арахнодактилия, акроостеолиз, PES красного плоского лишая, деформация пальцев

Симптомы соответствуют OODD + кисты на веках, повышенный риск опухолей кожи

Одонто-онихо-дермальная дисплазия (OODD)

Гипергидроз, гиподонтия, гипотрихоз, ониходистрофия

с хрупкостью кожи

PKP1 (Плакофилин 1)

Другие типы синдромальной ЛПК

Кардиомиопатия, шерстистые волосы

ЛПК в качестве сопровождающего симптома

PTEN (фосфатазы PTEN)

Развитие гамартомы, злокачественная трансформация

ATP2A2 (Сарко / эндоплазматическиого кальция-АТФазы изоформы SERCA2)

Ладонно-подошвенное нарушение папиллярного рельефа, твердые папулы на себорейных участках кожи, изменения ногтей

Другие

Лечение приобретенных и наследственных ЛПК

Радикального лечения для наследственных ЛПК нет.У пациентов с приобретенными ЛПК следует ограничить или устранить возможные причины (токсины, инфекции и другие факторы.). Доступен широкий спектр процедур, направленных на укрепление защитного барьера кожи и удаление гипрекератоза. Лечение может быть местным и / или системным.

Регулярные ванны очищают и увлажняют области ороговения. Регулярное использование ручных и ножных ванн приводит к кератолизу и облегчает механическое удаление гиперкератоза. Механический кератолиз должен выполняться по мере необходимости. После бальнеотерапии необходимо нанести на кожу эмолент с целью оптимального увлажнения кожи. Местная терапия мазями на основе мочевины улучшает гидратацию кожи и оказывает кератолитический эффект; мочевина может быть легко объедина с другими агентами, такими как молочная кислота, хлорид натрия, и витамин А, с топическим витамином D и другми. Выбор лечения производится на индивидуальной основе и должен сопровождаться профилактическим применением топических антибактериальных и противогрибковых средчтв. Первичная терапия может быть продолжена в виде поддерживающей терапии для регидратации и ухода за кожей. Системная терапия ретиноидами (обычно ацитретин), принимая во внимание побочные эффекты, может привести к заметному улучшению ЛПК. У пациентов с образованием пузырей или эпидермолитической ЛПК следует придерживаться выжидательного подхода, учитывая, что ретиноидная терапия может вызвать эрозирование на больших участках кожи. Ретиноиды также могут вызывать врожденные дефекты, и препарат сохраняется в жировой ткани в течение 24 месяцев после прекращения его использования. Независимо от того, дается ли системная терапия, рекомендуется активная местная терапия.

Перспективные лечебные методы лечения доступны для ЛПК с доминантными мутациями. Это связано с использованием РНК-интерференции с блокированием доминантных негативных аллелей. Такие корректирующие меры доступны при врожденной пахионихии, а также других заболеваниях с патологией кератина, однако о долгосрочных эффектах пока говорить рано

Выводы для практики

При диагностике и лечении ЛПК, важно различать, приобретенные и наследственные формы. При приобретенных и паранеопластических ЛПК лечение основного заболевания или его триггера приводит к улучшению симптомов ЛПК. При наследственных формах ЛПК лечение только симптоматическое. Генетическое консультирование пациента и его семьи имеет важное значение для точного диагноза с целью прогнозирования течения заболевания и риска передачи его по наследству. Выявление новых мутаций, которые вызывают ЛПК иллюстрирует сложность ЛПК и их дифференциации.

Об авторах

Кристина Зеебоде является докторантом. Стина Шиллер закончила докторантуру. В настоящее время изучают роль гена SNAP29 в эпидермальной дифференциации и установили подходящие модели мышей. Дефицит SNAP29 вызывает редкий синдром CEDNIK ( CErebral Dysgenesis, Neuropathy, Ichthyosis и Keratoderma). Штеффен Эммерт является профессором кафедры дерматологии в Медицинском центре Университета Геттингена и специализируется в дерматоонкологии. Катрин Гиль является преподавателем кафедры дерматологии и аллергологии в Медицинском центре Университета Мюнхена, где ее внимание уделяется редким и наследственным заболеваниям кожи. Ганс Христиан Хэннис возглавляет Центр Дерматогенетики, кафедру дерматологии в медицинском университете Инсбрука и Центр геномики в университете Кельна.

Ладонно-подошвенная кератодермия: в чем опасность заболевания?

Наследственные заболевания - это самый настоящий бич XXI века. Их особенность - начало в раннем детском возрасте и выраженные проявления. Ладонно-подошвенные кератодермии - это группа наследственных патологий, которые сопровождаются поражением кожи. По данным статистики, их распространенность очень велика: от 1:1000 до 1:4000-9000 человек. При этом девочки болеют чаще, чем мальчики. MedAboutMe рассказывает о причинах, симптомах, возможных осложнениях и коррекции ладонно-подошвенной кератодермии.

Что происходит с кожей?

Ладонно-подошвенная кератодермия - генетически обусловленное заболевание, которое наследуется как аутосомно-доминантно (проявляется в каждом поколении), так и аутосомно-рецессивно (встречается не у всех членов семьи). Чуть реже кератодермии могут возникать в результате нарушения обмена витамина A, различных эндокринных патологий.

В 2019 г. специалисты Университета Джона Хопкинса опубликовали работу, посвященную изучению причин и патогенеза кератодермии.

Эксперты пришли к выводу, что в основе болезни лежит нарушение процессов дифференцировки клеток кожи, которое связано с одной из мутаций белка кератина.

У здорового человека на протяжении всей жизни происходит обновление клеток кожи (кератиноцитов). Отторжение отмершего слоя - естественная реакция,

В результате нарушения этого процесса при кератодермии кератиноциты начинают размножаться в несколько раз активнее, не успевая отмирать и отторгаться. Образуются довольно плотные и сухие пластинки, которые крепко спаиваются между собой.

Из-за неправильного механизма обновления клеток кожи развивается воспаление, причиняющее ребёнку сильные неудобства.

Первые признаки: на чем заострить внимание

В большинстве случаев симптомы кератодермии появляются у ребёнка в раннем возрасте, еще до того, как малыш начнет ходить. Однако строгих возрастных рамок не существует: ученые описывают первичные эпизоды у младших школьников и даже подростков.

Толчком для активации патологического процесса может стать стресс, травма, перенесенное инфекционное заболевание, половое созревание.

Особенность ладонно-подошвенной кератодермии - это сильное огрубление кожи стоп и ладошек. Сначала их поверхность становится ярко-красной - возникает так называемая эритема, которая держится несколько дней. На ее поверхности образуются плотные волдыри, покрытые небольшими роговыми чешуйками, кожа становится более сухой и плотной.

Элементы сыпи могут быть весьма разнообразны. Часть из них сливается между собой, образуя сплошную и плотную корку на поверхности стоп и ладоней, в то время как другие могут напоминать единичные островки ороговения.

Процесс на коже может разрешаться как сухим, так и влажным путем.

В первом случае грубые и плотные корки трескаются, образуя глубокие и болезненные раны. Они причиняют дискомфорт при ходьбе, в результате чего ребёнок не может вести активный образ жизни.
Во втором случае корка отпадает полностью, но на ее месте остается эрозия - изъязвление, которое может кровоточить.

Опасна ли ладонно-подошвенная кератодермия?

Несмотря на внешнюю непривлекательность кистей и стоп, ладонно-подошвенная кератодермия считается относительно безопасным заболеванием. Если не травмировать корки, а убирать их аккуратно, на этом месте не образуются грубые рубцы.

Основная опасность болезни заключается в возможности присоединения вторичной инфекции. Эрозии, язвочки и глубокие трещины - это входные ворота для различных микроорганизмов.

При ладонно-подошвенной кератодермии также снижается местный кожный иммунитет, в результате чего организм становится особенно уязвимым к действию бактерий.

На фоне наследственного заболевания кожи часто развиваются стафилококковые и стрептококковые инфекции - пиодермии. Они сопровождаются образованием гнойничков, общими признаками интоксикации - лихорадкой, ознобом, ухудшением самочувствия.

К счастью, ладонно-подошвенная кератодермия у детей не приводит к развитию злокачественных образований, как это может быть в случае с взрослыми пациентами. Однако специалисты настоятельно рекомендуют периодически наблюдаться у врача, чтобы вовремя заподозрить рак кожи.

Методы диагностики

При появлении на стопах и ладонях малыша грубых корок, которые не проходят, нужно обратиться к дерматологу. Специалист проведет осмотр, возьмет с кожи соскоб для исключения грибковых инфекций.

При необходимости маленьких пациентов отправляют на консультацию к генетику - это позволит выявить разновидность заболевания и особенности его наследования.

Необходимо отличать болезнь от псориаза, экземы или еще одной генетической патологии - болезни Девержи.

В сложных случаях потребуется проведение биопсии: небольшой участок тканей забирается для исследования в лабораторию, где его изучают под микроскопом.

Лечение и прогнозы: можно ли избавиться от болезни?

Так как ладонно-подошвенная кератодермия в большинстве случаев является наследственной патологией, полностью избавиться от нее невозможно: наука еще не научилась изменять ДНК. Однако можно немного скорректировать симптомы заболевания. В этом помогут медикаментозные препараты и правильный уход за кожей.

Для стимуляции процессов отторжения кератиноцитов назначают ретиноиды - средства на основе витамина A. Их прием проводится под строгим контролем врача: препараты оказывают выраженное действие на печень и эндокринную систему при неправильном использовании. Также могут назначаться витамины и иммуностимуляторы.

Маленьким пациентам необходимо регулярно увлажнять кожу: для этого подходят кремы, в состав которых входит мочевина. Она немного размягчает корки, делая их менее выраженными, а также позволяет избежать образования трещин.

Также рекомендуется носить носки и перчатки из натуральных тканей: это обеспечит профилактику бактериальной и грибковой инфекции. Обувь следует выбирать строго по размеру: она не должна сдавливать стопу и приводить к ее деформации.

Гиперкератоз стоп

Гиперкератоз стоп - чрезмерное ороговение и утолщение эпидермиса в области подошвенной поверхности стоп. Гиперкератоз стоп характеризуется огрубением и сухостью кожи, появлением омозолелостей, болезненных и кровоточащих трещин. Диагностика гиперкератоза основывается на внешнем осмотре стоп дерматологом, подологом или ортопедом; результатах биопсии кожи с последующим гистологическим исследованием материала. Лечение гиперкератоза стоп проводится комплексно: с этой целью эффективны ванночки для ног, пилинги стоп, проведение аппаратного медицинского педикюра, использование специальных косметических средств.

Общие сведения

Гиперкератоз стопы (жесткий роговой слой, сокращенно ЖРС) представляет собой патологическое разрастание рогового слоя эпидермиса, достигающего толщины до одного сантиметра и более. Осложнения гиперкератоза могут проявляться в виде мелких точечных геморрагий (кровоизлияний), мягких (межпальцевых, ногтевых) и твердых (корневых) мозолей, язв от повышенного давления на стопы. Кровоизлияния и мозоли неопасны для здоровья в целом, но представляют косметический дефект и доставляют неудобства при ходьбе. Они требуют удаления с помощью специальных процедур. Язвы стоп часто возникают у больных сахарным диабетом и помимо применения косметических методик требуют лечения основного заболевания.

Часто на фоне отвердение рогового слоя возникают трещины стопы, доставляющие немалый дискомфорт. Но их развитие не всегда напрямую связано с гиперкератозом, они могут являться и следствием недолжного ухода за кожей стоп.

Причины развития гиперкератоза стоп

В возникновении гиперкератоза выделяют две группы факторов:

Экзогенные факторы (внешние)

В данном случае причиной, обусловливающей развитие гиперкератоза, является повышенная и длительная нагрузка на некоторые участки стопы. Под воздействием давления ростковые клетки кожи начинают быстро размножаться. В норме верхние клетки эпидермиса постепенно отшелушиваются, уступая место вновь образованным. В случае чрезмерно активного деления клеток, верхние не успевают слущиваться, из-за чего роговой слой эпидермиса утолщается. Возникает гиперкератоз.

Одним из самых распространенных экзогенных факторов, вызывающих гиперкератоз, является неправильно подобранная обувь. Не только ношение узкой и тесной обуви оказывает избыточное давление на стопы, не менее коварна и стоптанная обувь, или туфли размером больше. В слишком свободной обуви нога внутри не фиксирована и подвижна при ходьбе, что вызывает давление и трение стопы и, как следствие, её патологические изменения.

Еще одной причиной избыточного давления на стопы служит конституция человека: повышенная масса тела и высокий рост. Также к гиперкератозу приводят и различные виды деформации стопы, как врожденного характера (плоскостопие или косолапость), так и приобретенные в процессе жизни (вследствие травм или операций). При этом нагрузка на некоторые участки стопы оказывается превышающей физиологическую норму в несколько раз и подвергает эти зоны чрезмерному давлению.

Эндогенные факторы (внутренние)

К ним относятся, прежде всего, эндокринные и кожные заболевания. При сахарном диабете в организме человека нарушается углеводный обмен. Это, в свою очередь, приводит к изменению болевой и тактильной чувствительности нижних конечностей, нарушению кровообращения и трофики тканей, сухости кожи, язвенным поражениям и другим факторам риска развития гиперкератоза.

Причиной гиперкератоза могут служить и различные заболевания кожи, среди которых псориаз, кератодермии ладонно-подошвенной области, ихтиоз, врожденные нарушения синтеза кератина.

Сочетание сразу нескольких факторов (эндо- и экзогенных) увеличивает риск образования и прогрессирования гиперкератоза. Например, ношение тесной обуви человеком, страдающим сахарным диабетом, может иметь самые неблагоприятные последствия в развитии ЖРС.

Способы лечения гиперкератоза стоп

Лечение в домашних условиях

Гиперкератоз стоп, помимо салонных процедур, требует тщательного домашнего ухода за ногами.

Врагами гиперкератоза являются регулярные гигиенические процедуры и препараты смягчающего действия. В качестве «домашнего доктора» рекомендуется использовать масляные препараты лаванды, горной сосны, розмарина и др. Наилучший результат дает комплексный уход за кожей ног, включающий в себя нанесение основного лекарственного средства на ночь, специальный тоник или лосьон - утром и ванночку для ног 1-2 раза в неделю.

Гигиенический уход за стопами дома должен включать в себя механическое удаление огрубевшей кожи пемзой различной степени жесткости. Ежедневное использование пемзы позволяет своевременно удалять наросший роговой слой. Для предупреждения гиперкератоза достаточно всего нескольких движений пемзой по всей поверхности стопы. Перед использованием пемзы ноги следует вымыть, но не высушивать, так как пемза «любит» влажную поверхность кожи.

Следуя этим несложным правилам домашнего ухода за стопами, вы сможете избежать образования гиперкератоза или существенно облегчить его течение.

Лечение в кабинете подолога

Лечением гиперкератоза стоп занимаются специалисты-подологи, имеющие медицинское образование. Схема лечения отработана многолетним опытом и включает в себя несколько этапов: размягчение огрубевшей кожи стопы, удаление жесткого рогового слоя и последующая шлифовка кожи.

Существует несколько способов размягчения жесткого рогового слоя. Классический способ предполагает использование в качестве размягчителя воды, иногда с добавлением солей или ароматизаторов - это доступно и приятно. В современной косметологии все чаще используются химические размягчители в виде растворов, гелей или пенящихся средств. Их неоспоримыми преимуществами являются обеззараживающее действие, экономичность и высокая эффективность.

Удаление ЖРС проводится одноразовым инструментарием: скальпелем и съемными лезвиями разного размера. Зоны поражения гиперкератозом, расположенные на подошве стопы, в межпальцевых промежутках или на плюсне-фаланговых суставах напоминают узкие ленты или рисовые зерна. Снятие жесткого рогового слоя на этих участках успешно проводится полыми лезвиями.

Мастер-подолог снимает огрубевшие слои кожи очень осторожно под тщательным визуальным контролем, чуть-чуть не доходя до молодой розовой кожи. При технически грамотном выполнении процедуры целостность мягких тканей не нарушается, а жесткий роговой слой удаляется бесследно.

Заключительным этапом подологического лечения гиперкератоза является шлифовка кожи. Она может проводиться как при помощи традиционных пилок, так и аппаратным методом при помощи керамических насадок одноразового применения. Аппаратные методики педикюра имеют преимущества в быстроте, гигиеничности и большей эффективности.

Ладонно-подошвенная кератодермия

Кератодермии - это группа кожных болезней или дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения кожи.

Симптомы

Заболевание чаще проявляется избыточными процессами ороговения в области ладоней и подошв.

При всех ладонно-подошвенных кератодермиях имеет место разной степени выраженный гиперкератоз. Предъявляемые жалобы - уплотнение кожи и появление шероховатости, повышенное потоотделение в области подошв и ладоней, возможны боли в стопе и появление болезненных трещин.

При объективном обследовании обнаруживаются участки ороговевшей кожи желто-коричневого цвета, кожа на ощупь твердая, трещины в пяточной области, возможно изменение формы пальцев (более острые, ногтевая пластина деформирована и утолщена).

Формы

По происхождению различают приобретенные и наследственные кератозы (возможны мутации генов, кодирующих белки кожи кератины 1-го и 6-го типов).

По клинической картине выделяют:

диффузный кератоз - поражение обширных зон или всей кожи);
фолликулярная кератодермия - нарушение ороговения главным образом в области устьев волосяных фолликулов);
бородавчатый кератоз - роговые наслоения имеют вид бородавчатых разрастаний,
кератодермия с преимущественным поражением кожи ладоней и подошв;
многоформные кератозы - сочетание кератоза с поражениями других органов и систем организма).

Причины

Различают приобретенные (спорадические) и наследственные (генетические) формы ладонно-подошвенной кератодермии.

Из анамнеза можно выяснить причины кератодермии: механическое повреждение кожи (занятия спортом), лучевое повреждение кожи (у рентгенологов и рентгенотехников), наличие хронических заболеваний (ревматоидный артрит, сахарный диабет), климакс (климактерическая кератодермия Хакстхаузена), работа, связанная с холодной водой (диффузная кератодермия), контактом со смолой, песком, гудроном; перенесенные инфекционные заболевания (кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная).

Доказанной причиной развития многих видов кератодермий является генетический фактор. К врожденным кератодермиям, где наряду с другими признаками выражены ладонно-подошвенные поражения, относятся кератодермии Меледа, Унны-Тоста, Папийона-Лефевра, синдром Рихнера-Ханхарта, синдром Бека, синдром Хоуэла-Эванса, пахидермопериостоз (заболевание, которое проявляется комплексным поражением кожных покровов, суставов, костей и ряда внутренних органов), гидротическая эктодермальная дисплазия (пороки развития кожи, сальных и потовых желез, прочих структур), синдром Ван-Богарта-Озе (наследственное заболевание , проявляющееся расстройством липидного обмена, которое приводит к накоплению липидов в клетках), поликератодермия Турена, Бушке-Фишера-Брауэра.

Помимо наследственных, выделяют кератодермий, приобретенные при псориазе (воспалительное заболевание кожи, сопровождающееся образованием бляшек), болезни Девержи (воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения), экземе (воспалительно-аллергическое заболевание кожи), синдроме Хакстхаузена (климактерическая), при краевой кератодермии ладоней Рамос-и-Сильвы, акрокератоэластоидозе Косты (заболевание, характеризующееся множественными твердыми узелками на коже) и других патологиях.

Диагностика ладонно-подошвенной кератодермии проводится на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных и лабораторных методов обследования (включая генетические).

При диагностике и лечении данного заболевания необходимо различать его формы и причины - приобретенные и наследственные формы. Это важно, так как при приобретенной форме кератодермии проводят лечение основного заболевания, а при врожденных формах проводят только симптоматическое лечение.

В настоящее время возможно выявление мутации гена RHBDF2, определяющей развитие синдрома Хоуэлла-Эванса. Кератодермия ладонно-подошвенная, связанная с раком пищевода (синдром Хоуэлла-Эванса) - наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если мутация есть хотябы у одного из родителей, ребенок ее унаследует). Данный вид кератоза появляется у детей в возрасте 5 -15 лет в виде диффузного гиперкератоза ладоней и подошв, особенно в местах наибольшего давления.

В ряде случае при проведении дифференциальной диагностики необходимо морфологическое изучение материала кожи (гистологическое и иммуногистохимическое исследование).

Диагноз кератодермии основывается преимущественно на специфической клинической картине заболевания

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии, злокачественными процессами, псориазом - кожное заболевание, которое сопровождается образованием бляшек на коже, дисгидротической экземой - аллергическо-воспалительным заболеванием кожи.

Основные используемые лабораторные исследования:

Морфологическое исследование биоптата кожи - гистологическое, иммуногистохимическое, электронно-микроскопическое исследование препарата кожи необходимо для определения клеточного состава тканей.
Генетические исследования - мутации гена RHBDF2.

Лечение

Лечение ладонно-подошвенной кератодермии заключается в длительном приеме витамина А в больших дозах. Также местно применяются отшелушивающие мази и пластыри.

Есть данные об эффективности лазеротерапии.

Осложнения

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Профилактика

Профилактики ладонно-подошвенной кератодермии не разработано. В случае приобретенных кератодермий необходимо исключать или смягчать действие провоцирующих факторов - например, при занятиях спортом или работе с агрессивными химическим веществами.

Какие вопросы следует задать врачу

Это заболевание вызвано кожной инфекцией?

Возможны ли обострения ладонно-подошвенной кератодермии?

Какие меры следует принять для облегчения состояния?

Советы пациенту

Важно использовать увлажняющие, отшелушивающие кремы, соблюдать правила гигиены, не допускать образования трещин на коже

Ветрянка: первые симптомы у детей, принципы лечения

Ветрянка, или ветряная оспа — это чрезвычайно часто встречающееся в детском возрасте острое инфекционное заболевание, имеющее вирусную природу. Возбудителем этой инфекции является герпесвирус третьего типа — Varicella Zoster. Заражение происходит посредством воздушно-капельного пути. Контактно-бытовой путь инфицирования реализуется крайне редко за счет слабой устойчивости вируса во внешней среде. Ниже мы расскажем о ветрянке с точки зрения первых симптомов у детей и лечения.

Как проявляется ветряная оспа в детском возрасте?

Как мы уже сказали, ветряная оспа — это распространенное заболевание. В 2022 году ученые из Астраханского государственного медицинского университета опубликовали работу, в которой был сделан вывод о том, что заражению подвержены дети всех возрастных групп, при чем большую половину составляют пациенты в возрасте от 1 года до 7 лет.

В среднем с момента проникновения возбудителя в организм до появления первой симптоматики проходит от одной до трех недель.
В отдельных случаях могут присутствовать слабо выраженные продромальные явления, представленные слабостью, недомоганием, повышением температуры тела, головной болью и так далее. Однако чаще всего общее самочувствие ребёнка не страдает.
Основные клиническим признаком являются специфические пузырьковые высыпания. Первоначально на поверхности тела ребёнка появляются красноватые пятнышки, трансформирующиеся затем в узелки, из которых появляются однокамерные пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью. При вскрытии везикул на их месте остаются желтоватые корочки.
Сыпь распространяется по всему телу ребёнка, кроме ладонно-подошвенных поверхностей. Периодически появляются новые высыпания, проходящие те же самые стадии своего развития. В ряде случаев сыпные элементы обнаруживаются не только на коже, но и на слизистых оболочках, например, в ротовой полости.
Еще один характерный симптом — это интенсивный кожный зуд. При расчесывании пузырьков возникает риск вторичного бактериального инфицирования с возникновением пустул.

Тактика лечения ветрянки у детей

Как правило, ребёнок с ветряной оспой лечится в амбулаторных условиях. Необходимость в госпитализации возникает только при тяжелом или осложненном течении инфекции.

В большинстве случаев этиотропная терапия не проводится. При наличии иммунодефицитных состояний врач может рекомендовать прием противовирусных препаратов, при вторичном бактериальном инфицировании с появлением пустул — проведение антибактериальной терапии.

Дискуссии относительно целесообразности использования противовирусных средств при ветрянке ведутся до сих пор. Есть исследования, подтверждающие, что раннее начало их приема облегчает течение инфекции и снижает риск развития осложнений.

Образовавшиеся пузырьки необходимо обрабатывать растворами анилиновых красителей, например, раствором бриллиантового зеленого. При локализации сыпи на слизистых оболочках обработка проводится 3% перекисью водорода. Для купирования сильного зуда могут применяться антигистаминные средства.

Читайте также: