УЗ-признаки младенческой гемангиомы околоушной железы

Обновлено: 01.05.2024

Нахождение новообразований на УЗИ слюнных желез относительно редкое явление. Большинство из них являются доброкачественными (70-80%) и обнаруживаются в околоушной железе (80-90%). Примерно от 10 до 12% всех новообразований слюнных желез локализуются в поднижнечелюстной железе, но почти половина этих новообразований являются злокачественными.

Доброкачественные опухоли

На практике обычно распространены доброкачественные новообразования больших слюнных желез, которые нам встречались на УЗИ - это плеоморфные аденомы (смешанные опухоли) и опухоль Уортина (аденолимфома, папиллярная цистаденома). В клинической картине они выражаются как медленно растущее безболезненное образование.


Плеоморфные аденомы

Плеоморфные аденомы чаще всего возникают в околоушной железе (60-90%) на четвертом и пятом десятке жизни, но может возникать в любом возрасте. Наблюдается незначительное преобладание женщин. Плеоморфные аденомы на УЗИ слюнных желез чаще одиночные и односторонние. Они растут медленно и могут протекать бессимптомно. Не леченные плеоморфные аденомы могут подвергаться злокачественной трансформации после нескольких лет от их возникновения. В исключительных случаях, плеоморфные аденомы бывают клинически агрессивные, они могут метастазировать и даже приводить летальному исходу.

На УЗИ слюнной железы, плеоморфные аденомы имеют гипоэхогенную структуру, с четко определенными границами опухоли с акустическим повышением кзади и могут содержать кальцификаты. Особенность формы образования отмечается в дифференциальной диагностике. Васкуляризация в плеоморфной аденоме зачастую крайне слабая или вообще отсутствует (даже при использовании режима чувствительного энергетического допплера), но в некоторых случаях может быть интенсивным. После неадекватной операции, плеоморфные аденомы часто рецидивируют, обычно мультифокально.

Опухоль Уортина

Опухоль Уортина считается следующей по своей распространенности доброкачественной опухолью слюнных желез на УЗИ (5-10% всех доброкачественных новообразований). Она чаще всего возникает у мужчин между пятой и шестой декадами жизни. Связь между курением и развитием опухоли Уортина была доказана. Опухоль на ульразвуковом сканировании обычно одиночная, односторонняя, и медленно растет. В примерно от 10 до 60% случаев, опухоли могут происходить с двух сторон или мкльтифокально, иногда она растет несинхронно в разных железах и проявляется клинически в разное время.

Спорадически, эпителиальный компонент опухоль Уортина может подвергнуться злокачественной трансформации. На УЗИ опухоль выглядит в виде овальной формы, гипоэхогена, с четко определенными границами и часто содержит множество анэхогенных зон. Образование при ЦДК часто гиперваскуляризировано.

Диагноз опухоль Уортина может быть подкреплена результатами сцинтиграфией с технецием-99m, которая выявляет «горячие» опухоли из-за увеличения поглощения радионуклеида опухолью. Формы плеоморфной аденомы и опухоли Уортина схожи, поскольку содержат анэхогенные зоны. Поэтому этот признак довольно обычен, и не патогномоничен, так как может быть найден во многих других новообразованиях, включая злокачественные.

Другие доброкачественные опухоли

Другие доброкачественные опухоли (онкоцитома, базально-клеточная аденома) менее часто возникают в слюнных железах. Их дифференциация не возможна по данным УЗИ. Среди неэпителиальных поражений встречаются гемангиомы, липомы и невриномы или шванномы, которые также могут быть обнаружены в слюнных железах при ультразвуковом сканировании.

Гемангиома, наиболее частая опухоль у детей грудного возраста, обычно проявляется как неоднородное поражение с синусоидальными пространствами и кальцификатами, представляющих флеболиты. Гемангиоэндотелиома околоушной железы - это доброкачественная опухоль, которая представлена в младенчестве. Она обычно большая и довольно быстро растет, если изначально образование маленькое, то его могут не заметить при рождении, но она становится очевидной только после роста самого ребенка.

Липомы, как правило, овальные, с четкими полями, неоднородной гипоэхогенной и гиперэхогенной линейной структуры, равномерно распределенных в пределах поражения как поперечнополосатый рисунок.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ НА УЛЬТРАЗВУКОВОМ СКАНИРОВАНИИ

Наиболее распространенным злокачественным новообразованием, происходящим в слюнных железах является мукоэпидермоидная карцинома и аденоидные кистозные карциномы. Плоскоклеточная карцинома, ацинарно-клеточная карцинома и аденокарциномы встречаются реже. Менее 30% фокальных очагов в околоушной железе, выявляемых на УЗИ, являются злокачественными, в то время как почти 50% очаговых образований в подчелюстной железе являются злокачественными. В отличие от доброкачественных новообразований, злокачественные опухоли могут быстро расти, могут быть мягкими или болезненна при пальпации, а также вызывают парез лицевого нерва или его паралич.

Мукоэпидермоидная карцинома возникает в основном у людей между 30 и 50 годами. Макроскопический вид опухоли, а также ее ультразвуковая визуализация, в основном, зависит от уровня злокачественности. Хорошо дифференцированные опухоли на УЗИ могут быть похожи на доброкачественные опухоли. Аденоидная кистозная карцинома, которая является медленно растущей опухолью, показывает определенную тенденцию к инфильтрации в нерв (а значит возникает боль), и часто дает поздние метастазы. Классические черты на УЗИ при малодифференцированных или больших злокачественных новообразованиях слюнных желез такие же, как в других органах или тканях.

К особенностям злокачественных новообразований слюнных желез при ультразвуковой диагностике относятся следующие: неправильная форма, неровные границы, размыты поля и неоднородная гипоэхогенная паренхима. Однако, злокачественные опухоли также могут быть однородными и хорошо определенными. Внутренняя структура злокачественной опухоли на УЗИ у нас может быть не только солидной, но и кистозной или кистозно-солидной. Злокачественные опухоли могут иметь округлую форму, похожую на плеоморфную аденому.

Васкуляризация злокачественных опухолей не является патогномоничным при оценке цветового допплеровского картирования или энергетического допплера, поэтому УЗИ не дает достоверную дифференциацию между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез. Однако, есть предположение, что высокая васкуляризация и значительная пиковая систолическая скорость кровотока должны вызывать подозрение на злокачественность. При обследовании пациентов в Красноярске мы пришли к выводу, что опухоли, демонстрирующие увеличение индекса сосудистого сопротивления во внутриопухолевом кровотоке, имеют повышенный риск малигнизации. Наличие метастатического осложнения, сопровождающие опухоль слюнной железы, проявляется поражением лимфатических узлов, убедительно говорит о злокачественности.

Метастазы

Слюнных желез очень редко дают метастазы. Первичные опухоли слюнных желез метастазируют в близко расположенные области головы и шеи, а также на более отдаленные части тела. С другой стороны, меланома, рак молочной железы и рак легких могут давать метастазы в интрапаротидные лимфатические узлы. Крайне редко бывают метастазы от рака почки. На УЗИ метастазы могут быть хорошо определены и обычно имеют овальные формы. Иногда довольно трудно на ультразвуком сканировании дифференцировать множественные метастатические поражения от некоторых видов воспаления, синдрома Шегрена и гранулематозной болезни.

ЛИМФОМА

Слюнные железы также могут быть затронуты лимфомой. Однако, первичное вовлечение встречается редко. Они, как правило, возникают как одностороннее системное заболевание. Клинически, лимфома слюнных желез чаще всего проявляться в виде безболезненного, прогрессирующего отека. Они обычно связаны с аутоиммунными заболеваниями, чаще всего с синдромом Шегрена, иногда с ревматоидным артритом.

При проведении УЗИ в случае лимфомы слюнных желез можно наблюдать одиночные, гипоэхогенные, однородные или неоднородные поражения, которое имеет овальную или округлую форму с нерегулярными границами и иногда содержит гиперэхогенные септы или полоски. Однако эти признаки не патогномоничны, и не позволяют достоверно определить лимфому и дифференцировать ее от других опухолевых или неопухолевых заболеваний околоушной слюнной железы только по данным УЗИ.

КИСТЫ

Простые кисты достаточно редко встречаются в слюнных железах. Их можно разделить на врожденные или приобретенные. Часть приобретенных кист развиваются вследствие закупорки слюнных протоков при наличии опухоли, камня, или воспаление. В клинической картине имеет место безболезненная припухлость, но при бактериальном заражении они могут воспаляться. Особенности кисты являются хорошо определяемые края, безэховое содержимое, повышенной эхогенности задняя акустическая тень и аваскулярность на энергетическом или цветовом допплеровском картировании. Доброкачественные поражения лимфоэпителиального характера у ВИЧ-позитивных пациентов могут проявляться как множественные кисты.

ЭФФЕКТЫ ОБЛУЧЕНИЯ

Большие слюнные железы часто облучаются во время лучевой терапии новообразований головы и шеи. Основным отрицательным последствием такого лечения будет ксеростомии, вызванной функциональными и структурными нарушениями паренхимы слюнных желез. Потеря функции слюнных желез, существенно снижает качество жизни пациента.

Наиболее полезным методом для оценки выделительной функции слюнных остается сцинтиграфия. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) открывает новые возможности для изучения индивидуальной реакции слюнных желез к облучению. После облучения на УЗИ слюнные железы становится гипоэхогенными и неоднородными по структуре, а также они увеличиваются в размерах при острой фазе и в дальнейшем становятся меньше из-за атрофии.

Травматические повреждения слюнных желез встречаются чаще всего в околоушной железе, потому что другие крупные слюнные железы находятся под защитой челюсти. После травмы слюнной железы, на УЗИ хорошо демонстрируется образовавшаяся гематома, другие скопления жидкости (например, сиалоцеле), или свищ в околоушной железе и окружающими структурами. Подозрение на повреждение лицевого нерва или протока Стенсена требует дополнительного применения других методов визуализации (КТ, МРТ, сиалография).

УЗИ инфантильной гемангиомы слюнной железы

Терминология. Сокращения. Детская гемангиома (инфантильная гемангиома). Синонимы. Гемангиома младенчества. Капиллярная гемангиома (более ранний срок)
Определение. Доброкачественное новообразование сосудов из пролиферирующих эндотелиальных клеток. Несосудистая мальформация
Ассоциированные синдромы.


Визуализация при ультразвуковом сканировании. Общие характеристики

Лучшая диагностическая подсказка. Четко выраженная опухоль с диффузной гиперваскуляризацией внутри очага поражения / интенсивным усилением кровотока на УЗИ с ЦДК. Сосуды внутри и рядом с образованием во время фазы пролиферации (ФП). Уменьшение размера за счет замещения жировой ткани во время фазы инволюции (ФИ)
Расположение. 60% возникают в области головы и шеи. Любое пространство: околоушное пространство, глазница, носовая полость, подсвязочные дыхательные пути, лицо, шея, реже внутричерепное расположение.
Размер. Зависит от фазы роста и регрессии (от нескольких сантиметров до больших транспространственных масс)
Морфология. Большинство образований представляют собой единичные поражения подкожных тканей. Иногда множественные, транспространственные или глубокие поражения

Результаты ультразвукового исследования слюнных желез

Серошкальное УЗИ. Четко выраженная солидная некальцинированная опухоль мягких тканей. Однородная картина эхоструктуры. ПФ: Гипоэхогенный вид по сравнению с паренхимой околоушной железы; ИФ: эхоструктура от изо- до умеренно гиперэхогенной
Импульсный допплер. Лоцируются артериальные и венозные волны. Средняя пиковая скорость венозной крови не повышена (повышена при истинной артериовенозной мальформации). Индекс резистентности зависит от фазы, увеличивается при лечении пропранололом (0,4-0,8)
Энергетический допплер. Отмеченный доплеровский сигнал потока на всем протяжении пораженных сосудов
Результаты КТ. Промежуточное затухание. Редко ремоделирование прилегающих костных структур; нет костной эрозии. Жировая инфильтрация при инволюционной фазе. При контрастировании рассеянное и заметное усиление контраста. Выступающие сосуды в образовании и рядом с ней в пролиферативной фазе
Результаты MРТ

  • T1WI. ПФ: изоинтенсивный для мышц. ИФ: гиперинтенсивный от замещения жировой ткани
  • T2WI: умеренно гиперинтенсивный сигнал от образования по отношению к мышцам.
  • T1WI C +: интенсивное усиление контраста. Видны сосуды в опухоли и прилегающие к ней
  • МРА: стеноз, окклюзия, агенезия, аневризма (ассоциация PHACES)

Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для визуализации - проведение УЗИ, которое обеспечивает эффективную и оптимальную характеристику поверхностных поражений. MРТ (или CT) C + для оценки глубоких поражений и выявления диффузного усиления. МРА для выявления сопутствующих сосудистых аномалий.
Показания к проведению УЗИ слюнных желез

  1. Оценка глубины залегания инфантильной гемангиомы
  2. Предварительное определение границ, если рассматривается возможность медицинского или хирургического / лазерного лечения
  3. Оценка ответа на лечение
  4. Подозреваемая ассоциация PHACES.
  5. Атипичный анамнез, пожилой пациент


Дифференциальная диагностика на УЗИ

Патология. Общие особенности. Этиология. Предлагаемая теория: клональная экспансия ангиобластов с высокой экспрессией основных факторов роста фибробластов и других маркеров ангиогенеза
Генетика. Большинство случаев спорадические. Редкая ассоциация с хромосомой 5q31-q33
Микроскопические особенности. Выдающиеся эндотелиальные клетки, перициты, тучные клетки с митотическими фигурами и многослойная базальная мембрана эндотелия. Иммуногистохимический маркер GLUT1 положительный во всех фазах роста и регресса
Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Опухолевидный рост мягких тканей, как правило, с теплым, красноватым или клубничным изменением цвета кожи у младенцев (фаза пролиферации). Спонтанная инволюция в течение следующих нескольких лет. Иногда инфантильная гемангиома может быть глубокой, присутствует с синеватым оттенком кожи, вторичным по отношению к выступающим дренажным венам.
Другие признаки / симптомы. Изъязвление вышележащей кожи. Обструкция дыхательных путей из-за поражения дыхательных путей. Проптоз из-за поражения орбиты. Ассоциированные нарушения в ассоциации PHACES
Демография. Возраст. Обычно не проявляется при рождении; средний возраст обращения составляет 2 недели, большинство приходит к 1-3 месяцам. До 1/3 возникающих при рождении имеют бледное или эритематозное пятно, телеангиэктазию, псевдоэкхимотическое пятно или красное пятно
Пол. Женщины: Мужчины = 2,5: 1,0
Эпидемиология. Наиболее частая опухоль головы и шеи у младенцев. Заболеваемость составляет 1-2% новорожденных, 12% к 1 году. Часто встречается у недоношенных детей и новорожденных с низкой массой тела. До 30% младенцев с массой тела Этническая принадлежность. Наиболее часто встречается у пациентов европеоидной расы
Естественная история и прогноз. ПФ начинается через несколько недель после рождения и продолжается 1-2 года. ИФ показывает постепенный спад в течение следующих нескольких лет. ИФ обычно завершается к позднему детству и 90% инфантильных гемангиом разрешаются к 9 годам. Большие и сегментарные гемангиомы лица имеют более высокую частоту осложнений и требуют лечения.
Лечение

Гемангиома у детей

Гемангиома у детей - доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.


Общие сведения

Гемангиома у детей - доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1-2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома - самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.

Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.

Причины гемангиомы у детей

Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.

В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость - у девочек гемангиомы возникают чаще.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка - напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Симптомы гемангиомы у детей

В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже - в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.

Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия - сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.

Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.

Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).

Лечение гемангиомы у детей

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.

В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.

Прогноз при гемангиоме у детей

В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.

Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.

Пороки развития вен околоушных слюнных желез на УЗИ


Терминология. Сокращения. Венозная сосудистая мальформация (ВСМ). Синонимы. Венозная мальформация
Определение. Доброкачественная пролиферация сосудов, состоящая из конгломерата медленных, посткапиллярных, эндотелиальных синусоидов сосудов.

Ультразвуковая визуализация слюнной железы. Общие особенности

Лучший диагностический критерий. Неоднородно гипоэхогенное поражение, синусоидальные сосудистые пространства, движение вперед и назад в реальном времени ± эхогенные флеболиты. Выраженный сигнал потока на цветном или энергетическом доплеровском режиме. Монофазный низкоскоростной поток на импульсном доплеровском режиме
Расположение. 40% всех ВСМ возникают в области головы и шеи, чаще всего в околоушной железе и жевательной мышце. Может произойти в любом месте околоушной железы. Чаще возникает в поверхностной доле. Может быть поражена вся околоушная железа. Нередко транспространственный, распространяется на другие шейные пространства; обычно мастикаторное пространство
Размер. Изменяется, может увеличиваться до> 10 см
Морфология. Дольчатые границы
Результаты ультразвукового исследования. УЗИ в серошкальном режиме. Большинство сосудистых венозных гемангиом (80%) выглядят неоднородно гипоэхогенными. Большие анэхогенные сосудистые пространства видны менее чем в 50% случаев, серпигинозные и синусоидальные. Поражения с небольшими сосудистыми каналами могут казаться эхогенными (из-за множества акустических границ, отражающих звук). Определить пределы образования бывает трудно, так как компоненты поражения могут быть изоэхогенными в околоушной паренхиме и незаметно смешиваться. Внутрипросветное движение эхо-сигналов при УЗИ в реальном времени, представляющее медленный сосудистый кровоток. Характерны эхогенные флеболиты с задним акустическим затенением. Сообщается, что они присутствуют только в 20% ВСМ. Иногда поражается вся околоушная железа, имитируя диффузную или инфильтративную патологию. Целесообразность склеротерапии оценивается соотношением сосудистых пространств к эхогенной матрице
Импульсный допплер. Монофазный, низкоскоростной поток может иногда обнаруживаться в анэхогенных и гипоэхогенных пространствах, представляющих открытые сосуды со значительным кровотоком. Отсутствие допплеровского сигнала при медленном кровотоке или тромбировании
Цветной допплер. Выраженный цветной доплеровский сигнал присутствует в областях, где поток значительный. Используйте фильтр для стенок сосудов и низкую частоту повторения импульсов (PRF) для увеличения доплеровской чувствительности. Отсутствует допплеровский сигнал при медленном кровотоке или тромбировании. Доплеровский сигнал потока изменяется различными маневрами. В поверхностных участках доплеровский сигнал может быть остановлен прямым сжатием датчика над поражением. Сигнал потока может иногда быть усилен маневром Вальсальвы или дистальным сжатием, но последнее трудно выполнить в области лица.
Результаты КТ. Флеболиты высокой плотности внутри очага поражения. Медленное, неоднородное, преимущественно периферическое усиление образование при контрастировании. Области без улучшения, представляющие просвет тромбированного сосуда. Вблизи видны дисморфические вены. Редко демонстрируется увеличенная дренажная вена
Результаты MРТ

  • T1WI. Промежуточный сигнал. Высокий сигнал в сосудах с острым тромбированием
  • T2WI. Гетерогенно гиперинтенсивный. Венозные «озера» выглядят как более крупные кистообразные области с однородным высоким сигналом Т2 ± уровни жидкости в крови. Более мелкие сосудистые каналы выглядят более плотными и имеют промежуточную интенсивность сигнала.
  • T2WI FS. Гетерогенно гиперинтенсивный. Лучшая последовательность для видимости поражения, оценки степени и смежных отношений
  • T2 * GRE. Флеболиты и области кровоизлияний воспринимаются как сигнальные пустоты с цветущими артефактами.
  • T1WI C + FS. Гетерогенное усиление. Области без усиления представляют собой тромбированный просвет сосуда. Вблизи видны дисморфические вены. Редко демонстрируется увеличенная дренажная вена

Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для визуализации - проведение УЗИ, которое является диагностическим, когда определяются характерные сосудистые образования, сигнал допплера и флеболиты. УЗИ может помочь оценить пригодность патологических отклонений для склеротерапии. МРТ - лучший инструмент визуализации для оценки множественности, протяженности и анатомических отношений. Консультации по протоколу. НАС. Оттенки серого и цветной допплер. MРТ T1, T2 FS, T1 C + FS


Дифференциальная диагностика

  • Гемангиома. Встречается в младенчестве и раннем детстве. Гомогенно гипоэхогенный вид при ультразвуковом сканировании. Распространенная и выраженная гиперваскуляризация на цветном допплеровском исследовании и усиление на КТ / МРТ. Отсутствие флеболитов
  • Артериовенозная мальформация. Множественное скопление сосудов. Выраженный цветной доплеровский и энергетический доплеровский сигнал. Наличие импульсной доплеровской волны артериального типа. Отсутствие флеболитов
  • Сиалолитиаз. Флеболиты могут быть ошибочно приняты за камни ± расширение слюнных протоков ± паротит. Отсутствие значительного увеличения контрастности на КТ и МРТ
  • Неходжкинская лимфома. Паренхиматозный тип: дольчатый контур, гипоэхогенная структура, гетерогенный вид с гиперваскуляризацией ± поражение всей железы. Узловой тип: дискретный контур, гипоэхогенная структура, солидный и однородный вид ± аномальная узловая васкуляризация. Анэхогенные пространства встречаются редко, поскольку лимфомы редко подвергаются внутреннему некрозу.

Постановка диагноза, оценка и классификация. В 1982 году Mulliken и Glowacki классифицировали сосудистые аномалии на основе характеристик эндотелия. Гемангиома; быстрый рост в раннем детстве и последующий медленный регресс. Гемангиома показывает гиперплазию эндотелия в фазе пролиферации и фиброз, и отложение жира в фазе инволюции. Пороки развития сосудов; растут пропорционально росту ребенка и не разворачиваются. Сосудистые мальформации включают аномальные комбинированные сосудистые элементы; делятся на типы с низким кровотоком (венозные, капиллярные, лимфатические) и высоким кровотоком (артериальные и артериовенозные)
Макропатологические и хирургические особенности

  1. Плохо выраженное скопление посткапиллярных сосудов.
  2. Сосуды различаются по размеру и толщине стенок.
  3. Стенки сосудов выстланы митотически неактивным эндотелием и скудными гладкими мышцами.

Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Медленнорастущие, мягкие, подвижные опухоли. Патология обычно протекает бессимптомно, но может проявляться безболезненным отеком. Синеватый оттенок вышележащей кожи виден нечасто из-за глубокого расположения. Боль и некроз кожи возникают редко и вызваны микротромботическими явлениями и шунтированием крови, соответственно. Внезапное увеличение и затвердевание могут наблюдаться после местной травмы и вторичного кровотечения.
Другие признаки / симптомы. Признак «коралла» индейки описан и встречается у 10% пациентов. Объем поражения увеличивается при маневре Вальсальвы или при наклоне головы вперед.
Демография. Возраст. Развивается при рождении, редко проявляется в детстве, растет пропорционально пациенту. Обычно появляется в более позднем возрасте (4-е десятилетие)
Пол. Имеется преобладание женщин
Естественная история и прогноз. Медленное, постепенное увеличение. Более быстрый рост может наблюдаться после травмы, инфекции или гормональных изменений.
Лечение

Лимфангиома

Лимфангиома - это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3-10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2-3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2-4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов - покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1-2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом - она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

1. Лимфангиома в практике акушера-гинеколога/ Корбут И.А. и др.// Проблемы здоровья и экологии. - 2016. - № 4(50).

2. Лимфангиомы брыжейки тонкой кишки у детей (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)/ Шароев Т. А., Бурков И. В. и др.// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2012 - №2.

3. Лечение лимфангиомы лазером на парах меди/ Ключарева С.В. и соавт.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2016 - №9(6).

Читайте также: