Компенсаторная эмфизема легких. Комплементарная эмфизема легочной ткани

Обновлено: 16.05.2024

Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста и характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легочной ткани.

Существует несколько синонимов этого заболевания: лобар-ная, обструктивная, гипертрофическая, гигантская эмфизема, сверхпрозрачное легкое и т. д.

Что провоцирует / Причины Врожденной Долевой Эмфиземой:

Причины развития врожденной эмфиземы легкого окончательно не установлены. Большинство исследователей считают, что в основе ее лежит дефект развития бронхиальных хрящей бронхов 3—5-й генераций, приводящий к нарушению бронхиальной проходимости и образованию клапанного (вентильного) механизма, в свою очередь ведущего к резкому вздутию соответствующей доли.

Симптомы Врожденной Долевой Эмфиземой:

Первые признаки эмфиземы могут появляться у детей уже в первые дни после рождения. У новорожденных возникают затруднение дыхания, одышка, сухой кашель, цианоз слизистых и кожных покровов. При кормлении материнской грудью развиваются приступы асфиксии. Дыхательная недостаточность прогрессивно нарастает. Соответствующая половина грудной клетки бочкообразно увеличена, дыхание резко ослаблено, на стороне поражения тимпанит, сердечная тупость смещена в здоровую сторону. Еслиэ вздутие пораженного отдела легкого не слишком велико и не ведет к значительному сдавливанию воздухоносных путей и паренхимы легкого, то симптомы дыхательной недостаточности не столь выражены, появляются только при физической нагрузке и не привлекают к себе внимания родителей и врачей. В этих случаях врожденная эмфизема диагностируется значительно позднее, у отдельных больных только во взрослом состоянии.

При рентгенологическом исследовании определяются повышенная прозрачность и обеднение легочного рисунка в зоне эмфиземы, занимающей чаще всего верхнюю часть или половину легочного поля. Коллабированные соседние участки легкого образуют у средостения клиновидную тень. Органы средостения смещены, пораженное легкое пролабирует через переднее средостение в здоровую сторону, диафрагма на стороне поражения уплощена и в дыхании не участвует.

Диагностика Врожденной Долевой Эмфиземой:

Врожденную эмфизему следует дифференцировать с болезнями, дающими сходную клинику и рентгенологические данные, а именно: с гигантскими кистами, синдромом Маклеода, клапанным пневмотораксом и диафрагмальной грыжей.

Лечение Врожденной Долевой Эмфиземой:

Единственно радикальным и наиболее эффективным методом лечения всех форм врожденной долевой эмфиземы является резекция измененной доли или легкого; операция производится при «синдроме напряжения» но срочным показаниям.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденная долевая эмфизема:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденной Долевой Эмфиземой, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Эмфизема легких

Эмфизема легких - это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Эмфизема легких (от греч. emphysema - вздутие) - патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок. Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет. Клиническая и социальная значимость эмфиземы легких в практической пульмонологии определяется высоким процентом развития сердечно-легочных осложнений, нетрудоспособности, инвалидизации больных и возрастающей летальностью.

Причины

Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:

врожденной недостаточности α-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;
вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;
нарушениях микроциркуляции в тканях легких;
бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;
воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;
особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.

Патогенез

Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист - булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.

Классификация

Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.

По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:

панлобулярную (панацинарную) - с поражением целого ацинуса;
центрилобулярную (центриацинарную) - с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;
перилобулярную (периацинарную) - с поражением дистальной части ацинуса;
околорубцовую (иррегулярную или неравномерную);
буллезную (буллезную болезнь легких при наличии воздушных кист - булл).

Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода - эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.

Симптомы эмфиземы легких

Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.

Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.

Осложнения

Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.

Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.

Диагностика

В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.

Рентгендиагностика. При рентгенографии легких определяется повышение прозрачности легочных полей, обедненный сосудистый рисунок, ограничение подвижности купола диафрагмы и ее низкое расположение (спереди ниже уровня VI ребра), почти горизонтальное положение ребер, сужение сердечной тени, расширение загрудинного пространства. С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.
Исследование ФВД. Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и др. На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей. Проведение теста с ингаляторами-бронходилататорами показывает необратимость обструкции, характерную для эмфиземы легких. Также при ФВД определяется снижение ЖЕЛ и пробы Тиффно.
Лабораторные тесты. Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ - полицитемию (увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови). В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина.

Лечение эмфиземы легких

Консервативная терапия

Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).

Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.

Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.

Буллезная эмфизема легкого ( Альвеолярная киста , Буллезная болезнь , Буллезное легкое , Ложная киста , Синдром исчезающего легкого )

Буллезная эмфизема легкого - это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

Буллезная эмфизема легкого - ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» - пузыри) - воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы - воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70-80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.

Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы - a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса -Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10-43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

1 - буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
2 - буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
3 - буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно- и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений - торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

1. Хирургическая тактика при осложненной локальной буллезной эмфиземе легких/ Высоцкий А.Г.// Актуальные проблемы современной медицины: Вестник украинской медицинской стоматологической академии. - 2006.

2. Этиология и патогенез буллезной эмфиземы легких/Высоцкий А.Г, Моногарова Н.Е., Пацкань И.И., Ярошенко О.В., Гринцов Г.А.// Актуальные проблемы современной медицины: Вестник украинской медицинской стоматологической академии. - 2007.

3. Буллезная эмфизема легких, осложненная спонтанным пневмотораксом: случай из практики/ Максимова С.М., Самойленко И.Г., Бухтияров Э.В.// Здоровье ребенка. - 2013.

Термином «эмфизема легких» обозначаются патологические процессы в легких, характеризующиеся повышенным содержанием воздуха в легочной ткани, это хроническое легочное заболевание, характеризующееся нарушением дыхания и газообмена в легких. Название болезни происходит от греч. emphysao - «вдувать», «раздувать».

В последние годы частота эмфиземы легких возрастает, особенно среди лиц пожилого возраста.

Значительная распространенность этого заболевания, прогрессирующее течение, временная нетрудоспособность и ранняя инвалидизация больных из-за развития дыхательной недостаточности и легочного сердца наносят значительный экономический ущерб. Эмфизема легких наряду с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой относится к группе хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Все эти заболевания сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости, с чем и связано некоторое сходство их клинической картины. Однако каждая из форм ХОБЛ имеет свои специфические особенности, и правильная, своевременная диагностика этих заболеваний позволяет провести целенаправленную профилактику и рациональную терапию.

Причины эмфиземы легких

Основная причина заболевания - хронический бронхит, который подразумевает под собой хроническую инфекцию. Хронический бронхит развивается обычно в возрасте от 30 до 60 лет и встречается у мужчин гораздо чаще, чем у женщин. По сути, итогом хронического бронхита является формирование эмфиземы легких.

В развитии буллезной эмфиземы важную роль играют наследственные факторы, а также перенесенные заболевания легких ( туберкулез и др.).

Курение, загрязненность воздуха различными пылевыми частицами и некоторые условия труда, связанные, например, с постоянным вдыханием угольной пыли или частиц асбеста и кремния, также способствуют развитию заболевания.

В то же время эмфизема, приводящая к тяжелой дыхательной недостаточности, может развиться и без предшествующего заболевания дыхательных путей, то есть являться первичной.

Что происходит в легких?

Развитие эмфиземы связано с необратимыми изменениями в стенке бронхов и легких под влиянием длительного воспаления, длительного сужения дыхательных путей. Нарушаются эластические свойства легких: в них начинает оставаться после выдоха большее количество воздуха, чем должно быть в норме, что обусловливает перерастяжение (раздувание) легких. Такой избыточный воздух не участвует в дыхании и перерастянутая легочная ткань не работает полноценно. Что, в свою очередь, сопровождается потерей способности к достаточному сокращению и затрудненным выдохом, вследствие чего нарушается поступление кислорода в кровь и выведение из нее углекислого газа. Компенсаторно, с целью улучшения выведение углекислого газа, возникает одышка.

Также в бронхах и в легких начинает прогрессивно увеличиваться количество соединительной ткани, которая как бы "замещает" воздушные участки легочной ткани, а также способствует длительному сужению бронхов уже вне зависимости от существующего воспаления.

Вследствие этих изменений в легких образуются многочисленные воздушные мешки разных размеров, которые могут быть рассеяны по всему легкому (диффузная форма эмфиземы). Иногда раздутые участки легких сочетаются с нормальной легочной тканью (локальная форма эмфиземы). Также отдельно выделяют буллезную эмфизему (булла - это эмфизематозный (раздутый) участок размером более 1см).

К "классическим" проявлениям диффузной эмфиземы легких относят:

выраженная одышка;
цианоз;
увеличение объема (бочкообразность) грудной клетки и уменьшение ее дыхательных движений;
расширение и иногда выбухание межреберных промежутков;
расширение или выбухание надключичных областей.

На ранних стадиях эмфиземы главным симптомом служит одышка при физической нагрузке. Вначале она непостоянна и чаще проявляется зимой, затем уже в любое время года. В дальнейшем одышка возникает при малейшем физическом усилии и, наконец, может отмечаться и в покое. У больных наблюдаются короткий, «острый», «хватающий» вдох и удлиненный выдох. Они осуществляют выдох при сомкнутых губах, надувая щеки («пыхтят»). Дыхательные движения грудной клетки уменьшены, в дыхании участвуют дополнительные мышцы: груди и шеи.

Одышка, что долгие годы, заметно не проявляясь и исподволь прогрессируя, она превращается в состояние, угрожающее жизни больного.

Пациенты с эмфиземой легких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенной вниз головой и плечевым поясом, что приносит им облегчение. Однако при тяжелой эмфиземе c выраженными изменениями грудной клетки и утомлением дыхательных мышц горизонтальное положение вызывает напряженную работу диафрагмы, поэтому больные вынуждены даже спать в сидячем положении. Больные эмфиземой легких нередко занимают положение сидя с несколько наклоненным вперед туловищем, опершись руками о колени или край кровати, что позволяет фиксировать плечевой пояс и включить дополнительную мускулатуру в акт дыхания.

В далеко зашедших случаях появляется цианоз: у языка появляется голубой оттенок; губы и ногти становятся синеватыми, особенно после физической нагрузки.

дыхательная недостаточность;
сердечная недостаточность;
пневмоторакс (нагнетание воздуха в грудной клетки).

Любое из осложнений приводит к инвалидизации больного.

Что можете сделать Вы?

Лечение нужно начинать на стадии бронхита, еще до развития эмфиземы. Поскольку чаще всего из-за позднего обращения больного к врачу к моменту первого обращения в легких обычно уже произошли необратимые изменения, что значительно затрудняет последующее лечение.

Необходимо, чтобы больной человек принимал непосредственное участие в лечении. Он должен понимать и осознавать всю серьезность заболевания и возможных осложнений.

Необходимы категорическое исключение курения и других вредных, в т.ч. профессиональных, воздействий на легочную ткань, ограничение физической активности, рациональное трудоустройство.

Отказ от курения является чрезвычайно важным мероприятием. Оно должно занимать первое место в лечении данной патологии. При этом необходимо иметь в виду следующее: одномоментное прекращение курения имеет больший эффект, чем постепенное снижение количества выкуриваемых сигарет; высокая мотивация отказа от курения является основным фактором, определяющим успех; жевательные резинки и накожные аппликаторы, содержащие никотин, помогают снизить тягу к курению, особенно если они применяются в комплексе мероприятий, направленных на отказ от курения.

Лечение и профилактика

Что может сделать ваш врач?

Ваш доктор (пульмонолог или терапевт) проведет необходимые обследования:

осмотр, аускультацию (выслушивание), перкуссию (постукивание) грудной клетки;
рентгенологическое исследование легких (характерна раздутость легочной ткани и повышение ее воздушности, смещение диафрагмы вниз);
компьютерную томографию легких, чаще применяют для диагностики и определении точного расположения булл;
исследование функции внешнего дыхания: позволяет выявить степень нарушения функции легких (на уменьшение количества воздуха, которое способен выдохнуть больной).

Основные методы лечения эмфиземы:

отказ от курения: как уже было сказано, основной метод профилактики и лечения эмфиземы;
кислородотерапия (ингаляция воздуха с повышенным содержанием кислорода, возможно и в домашних условиях);
специальная дыхательная гимнастика;
адекватное и тщательное лечение заболевания, приведшего к эмфиземе (хронического бронхита, бронхиальной астмы): при инфекционных процессах и для их профилактики следует применять антибиотики. Также используют препараты, уменьшающие количество мокроты и разжижающие ее, что облегчает отхаркивание; вводят также вещества, расширяющие бронхи и снимающие спазм бронхиальных мышц.

При буллезной эмфиземе рекомендуют хирургическое лечение. Суть лечения — удаление булл. Такие операции могут выполняться как с помощью классического доступа со вскрытием грудной клетки, так и эндоскопически (с помощью специальных инструментов, через проколы грудной клетки). Своевременное удаление булл предупреждает развитие такого грозного осложнения, как пневмоторакс.

В любом случае нельзя заниматься самолечением. Если вы заподозрили у себя или у вашего родственника эмфизему легких, то должны немедленно обратиться к специалисту для своевременной диагностики и начала лечения. В случае тяжелых форм заболевания ваш доктор может предложить оформление группы инвалидности. Но для того, чтобы заболевание не привело к осложнениям и инвалидизации больного, нужно обращаться к специалисту и наблюдаться у него в случае, если вы болеете хроническим бронхитом , имеете вредные привычки или профессиональную вредность, связанную с вдыханием угольной пыли или частиц асбеста и кремния.

Эмфизема легких: симптомы, лечение, прогноз

Эмфизема легких (происходит от греч. «вздутие») — патологическое состояние, которое характеризуется расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождается деструктивными изменениями стенок альвеол. Эмфизема легких является составляющей хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Эпидемиология

Среди населения больные с проявлениями эмфиземы легких составляют 4% и более. С возрастом процент больных становится всё больше. Чаще всего она беспокоит лиц в возрасте от 60 лет.

Эмфизему легких делят на виды по патогенезу и по месту нахождения поражения в дыхательных путях. Анатомическая классификация предлагает такие виды:

панацинарная
буллезная
проксимальная ацинарная
иррегулярная
дистальная ацинарная

По патогенезу рассматриваемое заболевание делится на две формы: первичную и вторичную. Первичная является врожденной, а вторичная возникает как следствие хронических болезней легких.

Любая причина, которая приводит к хроническому воспалению альвеол, влияет на эмфизематозные изменения, особенно есть отмечается недостаточность антипротеолитических факторов. Курение вызывает протекающее вяло воспаление в дыхательных путях. Потому из лейкоцитов постоянно или рецидивирующе высвобождаются протеолитические ферменты. Вторичная эмфизема бывает у пациентов с ХОБЛ, что говорит о тяжелом течении заболевания.

Факторы риска эмфиземы легких:

поллютанты окружающей среды
профессиональные вредные факторы
длительный прием некоторых лекарственных препаратов
болезни дыхательных путей инфекционной природы

Недостаточность альфа-антитрипсина — генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы. Из-за этого повышается чувствительность легочной ткани к аутолизу собственными протеазами. Курение приводит к более быстрому развитию процесса.

Ключевым моментом патогенеза является разрушение волокон легочной ткани, причиной которого является дисбаланс в системах «протеолиз-антипротеолиз». Некоторые исследователи считают, что дисфункция фибробластов также имеет значение. При недостаточности альфа-антитрипсина возрастает активность эластазы нейтрофилов, которая расщепляет коллаген и эластин, из-за чего происходит разрушение респираторной ткани.

Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур приводит к тому, что образуются сильно расширенные воздушные пространство. Исследователи считают, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых легочных объемов. Также разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность легких за счет уменьшения площади дыхательной поверхности.

Патоморфология

Эмфизема легких является деструктивным процессом эластического остова легочной ткани, как уже было отмечено выше. При проксимальной ацинарной эмфиземе бронхиола имеет размеры, превышающие норму, а также нарушена ее целостность. Проксимальная ацинарная эмфизема делится условно на центрилобулярную и эмфизему при пневмокониозе шахтеров. При первой форме происходят изменения в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса. Эта форма эмфиземы отмечается в основном в верхних долях легких. При пневмокониозе шахтеров фокальные эмфизематозные участки чередуются с интерстициальным фиброзом легких.

При панацинарной эмфиземе, которая также известна как генерализованная, происходит единообразный характер изменений с вовлечением в процесс ацинуса. Изначально патологический процесс затрагивает альвеолярные ходы и мешочки. Позже между ними пропадают границы. Эта эмфизема локализируется в основном нижних долях легких. Течение болезни тяжелое.

При дистальной ацинарной форме эмфиземы процесс затрагивает альвеолярные ходы. Иррегулярная форма характеризуется многообразием увеличения ацинусов и их разрушением, при этом в легочной ткани выражен рубцовый процесс. Такая форма эмфиземы бывает при таких заболеваниях:

Буллезная эмфизема отмечается формированием эмфизематозных участков легкого размером от 1 сантиметра. Чаще всего заболевание врожденное, проходит со спонтанным пневмотораксом.

Симптомы и диагностика

Симптоматика становится всё более выраженным по мере прогрессирования болезни. Со временем прогрессирует одышка. Чаще всего она проявляется в возрасте больного от 50 лет. Усиливается она, когда присоединяются респираторные инфекции. Мокрота при кашле слизистая, в небольшом количестве, потому что при эмфиземе не происходит бактериальный воспалительный процесс.

Обычно больной теряет вес, потому что у него активизируется напряженная работа дыхательных мышц. В анамнезе отмечается в большинстве случаев табакокурение, хронические или возобновляющиеся болезни органов дыхания, профессиональные вредности. У нескольких поколений прямых родственников могут отмечаться разные болезни дыхательных органов, что у медиков называется семейной слабостью легких. При буллезной эмфиземе фиксируют рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.

Физическое обследование

При осмотре медики отмечают, что грудная клетка имеет цилиндрическую форму. Ее подвижность при дыхательных движениях ограничены. Вспомогательная мускулатура активно задействована при дыхании. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние границы легких смещены книзу на 1-2 ребра, их подвижность ограничена.

Аускультация выявляет ослабление дыхания, хрипы появляются при сопутствующем хроническом бронхите во время кашлевой пробы, аускультации в положении человека лежа, форсированного выдоха. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование обнаруживает, что подвижность диафрагмы ограничена. Фиксируют повышенную воздушность легочных полей. Купол диафрагмы расположен низко и уплощен. В легочных полях мало сосудистых теней. Усиление легочного рисунка можно обнаружить при буллезной эмфиземе. С помощью рентгенографии можно обнаруживать характерное осложнение буллезной формы эмфиземы — спонтанный пневмоторакс.

С помощью компьютерной томографии подтверждают обеднение сосудистого рисунка легочных полей, повышенную воздушность легких. Также метод актуален для определение наличия, места нахождения и размеров булл. В начале болезни можно обнаружить, что размер легких выше нормы. При тяжелом течении болезни уменьшается поверхность легких. Исследование дает врачам возможность неинвазивно определять массу и объем легких.

Исследование ФВД — высокоинформативный диагностический метод при подозрении на эмфизему легких. По кривой «поток-объем» на ранних стадиях выявляют обструкцию дистального отрезка дыхательного дерева. При эмфиземе не может быть обратимой обструкции.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови при эмфиземе легких не покажет воспалительных изменений. Они могут быть, только при наличии у человека вместе с эмфиземой и другого заболевания. Для выраженной эмфиземе типична прогрессирующая гипоксемия, которая приводит к полицитемическому синдрому: в крови возрастает содержание эритроцитов и гемоглобина, увеличивается вязкость крови.

Осложнения

Осложнениями являются развитие и прогрессирование необратимой дыхательной, легочной и сердечной недостаточности. Эмфизема легких может вызвать такое неотложное состояние как спонтанный пневмоторакс, особенно клапанный, при котором нарастает давление внутри груди.

Дифференциальная диагностика

Вторичная эмфизема нуждается в дифференциальной диагностике с первичной и с формами заболевания, которые обусловлены расширением воздушных пространств легких без вовлечения сосудистого русла. Вторичная форма может быть, например, при хроническом обструктивном бронхите или бронхиальной астме.

Первичная эмфизема обнаруживается у пациентов молодого и среднего возраста, часто ее могут найти у 2 и более родственников. Подтверждают диагноз, находя в сыворотке крови низкую концентрацию альфа-антитрипсина. При вторичной эмфиземе могут проявляться симптомы другой болезни, которая затронула нижние дыхательные пути.

Инволютивная форма эмфиземы обусловлена расширением воздушных пространств легких (как и гипертрофическая и инволютивная). При ней не отмечается гипоксия, бронхообструктивный синдром, гиперкапния. При гипертрофической форме, которая известна также как компенсаторная или викарная, объем оставшегося легкого увеличивается, что говорит о процессе компенсации. Острое вздутие легких — обратимая реакции компенсации при аспирации инородного тела с неполной обструкцией бронхов, тяжелом приступе бронхиальной астмы, утоплении, иногда при резких физических перегрузках.

Мер специфического лечения данного заболевания на сегодня не существуют. Актуальны терапевтические программы, как и при всех ХОБЛ. Нужно устранить факторы, которые вызвали развитие эмфиземы. Это может быть инфекционный процесс хронического характера в дыхательных путях, действие грязного воздуха, курение и пр.

Медикаментозное лечение включает прием средств для расширения бронхов:

М-холиноблокаторы
формотерол или салметерол
комбинация выше названных препаратов
препараты теофиллина пролонгированного действия

Людям в возрасте лучше назначать м-холиноблокаторы. Теофиллины для них почти никогда не актуальны.

Глюкокортикоиды эффективны при тяжелом течении эмфиземы легких. Назначается преднизолон короткими курсами преднизолона до 20-30 мг внутрь с быстрым снижением дозы и отменой препарата на протяжении 7-12 дней. Необходим контроль эффективности терапии по кривой «поток-объем». Если эффекта не достигают, то ГК больше давать пациенту не нужно. При положительном действии системных ГК лучше всего продолжать применять ингаляционные лекарства. Например, эффективен будесонидом по 400-500 мкг 2 раза в сутки.

Заместительная терапия человеческим альфа-1-антитрипсином может дать нужный эффект, особенно при генетической предрасположенности к рассматриваемому заболеванию. Но в клиническую практику на сегодня не внедрен ни один из препаратов этого ряда.

Ацетилцистеин оказывает антиоксидантное действие. Внутрь назначают по 600 мг, прием 1 раз в сутки перед сном.

Хирургическое лечение заключается в уменьшении объема легких. Проводится буллэктомия, лучше всего — торакоскопическая. Делают резекцию периферических участков легких, потому остальные участки декомпрессируются. Функциональное состояние легких улучшается. Медики также пытаются внедрить метод трансплантации легких, в том числе в странах СНГ. При развитии спонтанного пневмоторакса применяют дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.

Прогноз

Прогноз эмфиземы легких зависит от степени снижения жизненной емкости легких и бронхиальной проходимости, от возможности и скорости устранения факторов риска, от течения основной болезни (если речь идет о вторичной эмфиземе). Если пациент не пожилого возраста, и у него нет нехватки альфа-антитрипсина и ОФВ1 более 50%, прогноз благоприятный.

Профилактика

Важное профилактическое значение имеют антитабачные программы, направленные на предупреждения курения детей и подростков, а также на прекращение курение лиц любого возраста. Также нужно вовремя лечить болезни легких, чтобы они не переходили в хроническую форму. Имеет значение наблюдение у пульмонолога больных с хроническими заболеваниями органов дыхания, проведение вакцин среди населения и пр.

Читайте также: