Хронические пневмонии у детей с пороком сердца. Легочная гипертензия и повторные пневмонии

Обновлено: 14.05.2024

Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.

Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.

Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.

Нормальные показатели давления в легочной артерии:

систолическое 23-26 мм рт.ет.
диастолическое 7-9 мм рт.ст.
среднее12-15 мм рт.ст.

По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.

Причины и эпидемиология

Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.

Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.

Причины острой легочной гипертензии

Тромбоз в системе легочной артерии или ТЭЛА
Респираторный дистресс-синдром
Астматический статус

Причины хронической легочной гипертензии

1. Увеличение легочного кровотока

- Открытый артериальный проток

- Дефект межпредсердной перегородки

- Дефект межжелудочковой перегородки

2. Увеличение давления в левом предсердии

- Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза

- Тромб или миксома левого предсердия

3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии

влияние фармакологических средств
ТЭЛА с рецидивами
диффузные заболевания соединительной ткани
первичная легочная гипертензия
веноокклюзионная болезнь
системные васкулиты

гиповентиляционный синдром
высотная гипоксия
хронические обструктивные заболевания легких

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Классификация

Артериальная гипертензия
Миокардиты
Кардиомиопатии
Митральная регургитация
Коарктация аорты, пороки аортального клапана

Повышение давления в левом предсердии

Опухоль или тромбоз левого предсердия
Митральный стеноз
Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

Легочный венозный тромбоз
Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

Интерстициальныс заболевания легких
Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

Повторные или массивные эмболии легочной артерии
Первичная легочная гипертензия
Системные васкулиты
Тромбоз «in situ» легочной артерии
Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
Дистальный стеноз легочной артерии
Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

Болезнь гиалиновых мембран
Сохраняющееся фетальное кровообращение
Аспирация мекония

Гипоксия и/или гиперкапния

Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
Проживание высоко в горах
Первичная альвеолярная гиповентиляция
Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Симптомы

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

повышенная утомляемость и слабость в теле
одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
охриплость голоса (редко)
кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
выбухание правого желудочка
третий тон правого желудочка (S3)
щелчок легочного изгнания
набухание яремных вен
периферические отеки
застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Диагностика

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

ЭКГ,
рентгенография органов грудой клетки,
катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
ЭхоКГ

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

КТ легких
рентгеновская томография легких
ангиопульмонография
вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
резко выраженный общий цианоз
ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
частый и слабый пульс
возбуждение (не всегда)
выбухание конуса a.pulmonalis
выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
акцент второго тона на a.pulmonalis
пульсация правого желудочка в эпигастрии
появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
набухание и пульсирование шейных вен
появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:

полисомнография
функциональные тесты печени
анализ на ВИЧ

Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О₂ крови в правых отделах.

На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.

Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Прогноз

Без лечения человек с легочной гипертензией живет в среднем 2,5 года. Причина летального исхода — внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом наблюдается более чем у половины пациентов. А при эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов 5-летняя выживаемость — у 90% и более.

Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Хронические пневмонии у детей с пороком сердца. Легочная гипертензия и повторные пневмонии

Терминология и определение

Хроническая пневмония (ХП) занимает одно из центральных мест в хронической бронхолегочной патологии у детей. Данный термин появился еще в начале прошлого столетия (Bayle, 1810) и до сих пор пользуется в России и в странах СНГ наибольшей популярностью, хотя в течение многих лет изучения этой формы у взрослых и детей постоянно происходил процесс появления и исчезновения десятков конкурирующих названий.
В настоящее время наиболее устойчивыми альтернативными терминами для обозначения ХП являются “бронхоэктатическая болезнь”, “бронхоэктазы”, “хронический бронхит”, “деформирующий бронхит”, “пневмосклероз”. Прогресс в изучении ХП у детей, достигнутый в последние два десятилетия и включавший раскрытие характера морфологических изменений при ней, позволил дать четкое определение этой форме, дающее возможность осуществлять ее гарантированную диагностику и отличать от других клинических форм бронхолегочных заболеваний. Согласно этому определению, ХП представляет собой неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и/или легочной ткани.
В свете этого определения перечисленные термины, предлагаемые для замены термина “хроническая пневмония”, не могут считаться удовлетворительными. ХП - это ограниченный процесс, тогда как хронический бронхит - процесс распространенный или диффузный, к тому же не отражающий поражение легочной ткани. Термины “бронхоэктатическая болезнь”, “бронхоэктазы” отражают лишь один, к тому же необязательный компонент сложного бронхолегочного процесса при ХП. Это относится и к термину “пневмосклероз”. Таким образом, при определенных недостатках термина “хроническая пневмония” он в наибольшей степени отражает сущность данной формы.
Это было подчеркнуто на прошедшем в ноябре 1995 г. на базе НИИ педиатрии Российской академии медицинских наук симпозиуме педиатров-пульмонологов России, посвященном совершенствованию существующей классификации неспецифических болезней органов дыхания у детей. На симпозиуме единогласно было решено сохранить ХП как самостоятельную форму хронических бронхолегочных заболеваний у детей в обновленной классификации.

Этиология и патогенез

ХП является полиэтиологическим заболеванием. Истоками формирования являются все те процессы, которые могут привести к развитию ее морфологической основы. Это прежде всего воспаление легких, в неблагоприятных случаях развивающаяся по схеме острая - затяжная - хроническая пневмония, ателектазы различного генеза, включая врожденные, последствия аспирации инородних тел в бронхи, к которым примыкают пневмонии у детей с хронической аспирацией пищи, жидкости и желудочного содержимого. Факторами, способствующими неблагоприятному исходу пневмонических процессов, являются ранний возраст ребенка, наличие сопутствующих заболеваний, запоздалое и неправильное лечение. Из эндогенных факторов следует назвать транзиторный иммунный дефицит, временную цилиарную дисфункцию, врожденные микродефекты бронхиальных структур. В патогенезе формирования пневмосклероза ведущую роль играют нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В связи с этим пневмосклероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых, в отличие от сегментарных, ателектаз не сопутствует воспалительному процессу. Хронический воспалительный процесс в структурно нарушенных и функционально неполноценных бронхах реализуется и поддерживается бактериальной флорой.

Морфологические изменения

Морфологической основой ХП является ограниченный (сегментарный, долевой) пневмосклероз с деформацией бронхов в его зоне. Склерозирование охватывает как дистальные отделы бронхов, так и перибронхиальные ткани. По воздушности легочной ткани выделяют три степени склеротических изменений - ателектатический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дисателектатический (объем сегмента сохранен за счет эмфизематозно-измененных альвеол). При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушения бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений. В расширенных участках бронхов определяются скопления слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов, наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках - атрофия. Поражение сосудов - постоянный морфологический признак ХП. Прежде всего страдает мелкая сосудистая сеть, как за счет сжимающего действия переваскулярного склероза, так и из-за изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, перекалибровка, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов.

Клиническая картина и течение ХП разнообразны и зависят от объема и локализации процесса, характера и степени поражения бронхов. Наиболее частой локализацией ХП является нижняя доля левого легкого, одна или вместе с язычковыми сегментами. Несколько реже изменения локализуются в нижней и средней долях правого легкого. У детей с этим заболеванием физическое развитие обычно соответствует возрасту. Признаки интоксикации чаще отсутствуют. Реже наблюдаются общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита и др. Температура тела у большинства больных нармальная. К постоянным симптомам болезни относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Наиболее частым симптомом является кашель, его интенсивность тесно коррелирует с объемом поражения. При поражениях в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам с незначительным отделением мокроты. При поражении 1 - 2 сегментов кашель бывает лишь при обострении. Кашель при ХП может быть сухим или влажным. Сухой кашель чаще возникает в начале обострения болезни, вызванного острым респираторным заболеванием, в дальнейшем он становится влажным. Количество мокроты может быть разным, коррелируя с интенсивностью кашля. При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гнойной, а в ремиссии - слизистой или слизисто-гнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни. При осмотре у части детей с ХП отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения. При перкуссии над зоной поражения определяется притупление перкуторного звука и выслушивается ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом. При меньших по объему поражениях выслушивается жесткое дыхание, в отдельных случаях у детей раннего возраста своеобразное “скрипучее”. Типичным для аускультативной картины при ХП являются преимущественно средние и мелкопузырчатые влажные хрипы, выслушиваемые с большим постоянством над зоной поражения, часто выходя за ее пределы, а при обострениях распространяясь на все пораженное легкое, а иногда и на здоровое. У части больных наряду с влажными выслушиваются и сухие хрипы, особенно часто при обострениях звболевания. Преобладание сухих хрипов на фоне удлиненного выдоха со свистящим оттенком характерно для ХП, осложненной бронхообструктивным синдромом.
Выраженность клинических проявлений зависит от локализации и объема поражения. Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с поражением язычковых сегментов. Менее яркая - при поражении нижней доли правого легкого. Поражение средней доли, так же как язычковых сегментов, протекает обычно малосимптомно. Наибольшая тяжесть свойственна двусторонним процессам (чаще поражаются обе нижние доли в сочетании со средней долей и язычковыми сегментами), что связано с большим объемом поражения и выраженными изменениями бронхов.
Рентгенологические изменения. На рентгенограммах грудной клетки у больных ХП определяется сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и выраженнее пневмосклероз.
При ателектатическом пневмосклерозе в зоне поражения определяется гомогенная тень с четкой границей. Для выявления изменений в средней доле и язычковых сегментах лучшие результаты дает снимок в позиции гиперлордоза.
Бронхография является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при ХП. В зоне поражения определяются сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и расширение по цилиндрическому типу. Для бронхографической картины при ХП характерны неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования. Это отличает ее от изменений при врожденных пороках развития легких, при которых имеется более или менее однородное поражение бронхов.
Бронхоскопическая картина тесно коррелирует с выраженностью клинических проявлений и фазой болезни, варьируя в широких пределах - от локального до распространенного и от катарального до катарально-гнойного эндобронхита.
Функция внешнего дыхания. У 70% детей с хронической пневмонией отмечается вентиляционная недостаточность (ВН). У детей с однодолевыми поражениями ВН отсутствует в 26% случаев и колеблется в пределах I - II степени у остальных. При вовлечении в процесс двух долей одного легкого в 10% случаев наблюдается ВН III степени, а при двусторонней ХП ВН выявляется у всех больных и у половины из них III степени. При ВН I - II степени преобладают обструктивные, а при III - рестриктивные и комбинированные нарушения вентиляции. Постоянная гипоксемия свойственна лишь части детей с двусторонними поражениями, что объясняет большую редкость развития у больных ХП симптома “пальцев Гиппократа”.
Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ).
Этиология воспалительного процесса. В мокроте больных ХП, так же как и у детей с пороками развития, обнаруживаются два преобладающихх возбудителя: гемофильная палочка (около 60%) и пневмококк (около 30%). Микроорганизмы высеваются как в монокультуре, так и в ассоциациях. Гемофильная палочка чувствительна ко многим антибиотикам, а пневмококк - к препаратам пенициллинового ряда и некоторым цефалоспоринам.
В последние годы нами изучалась роль грамотрицательного условно-патогенного микроба Branchumella catarrhalis (бранхамеллы катаралис). При ХП он был высеян в 5% случаев, занимая третье место среди всех представителей микробной флоры бронхиального секрета. Характерно, что у всех детей с ХП (кроме одного), у которых высевалfсь бранхамелла катаралис, наблюдался бронхообструктивный синдром. Все же остальные высевы этого микроба приходились на больных бронхиальной астмой и астматическим бронхитом.
Течение ХП характеризуется сменой ремиссий и обострений. Последние обычно возникают на фоне или после ОРВИ и протекают по бронхитическому типу. Клиника обострений зависит от характера ОРВИ и тяжести болезни, при этом все симптомы ХП усиливаются, появляются общие нарушения и гематологические сдвиги. Физикальные и бронхоскопические изменения нередко выходят не только за пределы пораженного участка, но и больного легкого. Ликвидация обострения занимает от 2 до 6 нед и более. Небольшая часть обострений сопровождается симптомами острой пневмонии. Такие обострения протекают тяжелее бронхитических и ликвидируются медленее.

У больных ХП не наблюдается прогрессирования бронхолегочного процесса на протяжении детского и подросткового возраста. Характер и объем бронхиальных деформаций не меняются. С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни. Значительно улучшается функция внешнего дыхания: у 85% детей с поражением одной доли через 6 - 12 лет наблюдается нормальная вентиляционная функция легких, у остальных 15% - минимальная ВН. Физическое развитие у большинства детей не нарушается, причем длительность болезни не влияет на этот показатель здоровья.

Диагностика ХП основывается на совокупности анамнестических данных и характерных клинических и рентгенологических симптомов и может быть осуществлена на амбулаторном этапе обследования. Однако верифицированный и полный диагноз возможен лишь в специализированном стационаре после проведения бронхографии и других методов пульмонологического обследования.

Консервативный метод лечения ХП у детей является основным. Антибиотикотерапия показана при обострениях болезни и на фоне ОРВИ в целях профилактики. Основным является системный путь введения антибиотиков (пероральный, внутримышечный, внутривенный). С учетом преобладающих возбудителей (гемофильная палочка, пневмококк) и их лекарственной чувствительности при данном заболевании используются многие антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, эритромицин, левомицин, и др. Наиболее обоснован выбор антибиотика при учете индивидуальной чувствительности микроба - возбудителя воспалительного процесса, оценке тяжести болезни, переносимости и эффективности препаратов в прошлом. Предпочтительным при условии достаточной эффективности является применение антибиотиков внутрь. Дозы антибиотиков должны колебаться между средними и максимальными (с учетом возраста), а в тяжелых случаях быть максимальными. Длительность курса лечения определяется индивидуально и составляет в среднем 2 нед.
Муколитическая терапия. Наиболее активное муколитическое действие оказывают N-ацетилцистеин и его аналоги. Препарат применяют в ингаляциях (10% раствор) и внутрь (по 300 - 600 мг/сут в 3 приема). У больных ХП он имеет ограниченное применение. Удовлетворительный эффект дают соляно-щелочные ингаляции и ингаляции изотонического раствора хлорида натрия, а также некоторые пероральные муколитики (бромгексин, амброксол и др.).
Физиотерапия. При обострении ХП применяют высокочастотную электротерапию (микроволны, индуктотермия). При замедленной ликвидации обострения используют лекарственный электрофорез с кальцием, медью, йодом, а также грязевыми растворами. Назначают также бальнео- и грязелечение. Изучается эффективность лазертерапии.
Лечебная бронхоскопия не является самостоятельным или приоритетным видом лечения ХП. Ее следует применять при бронхообструкции, нарушающей отделение мокроты, и стойком сохранении гнойного эндобронхита. Методика лечебной бронхоскопии заключается в промывании бронхов изотоническим раствором хлорида натрия или другими растворами с последующим местным введением антибиотиков. Обычно бывает достаточно 1 - 2 процедур.
Дренаж и вибрационный массаж грудной клетки являются основными и высокоэффективными методами лечебной физкультуры (ЛФК) при ХП. Дренаж проводится в положении Квинке в течение 5 - 10 мин, когда больной производит кашлевые движения. Эффективность дренажа возрастает при применении вибромассажа грудной клетки. Дренаж у больных должен проводиться и в периоде ремиссии. Детям с ХП показаны занятия ЛФК в полном объеме, а также контролируемые занятия спортом, что улучшает их физическую и умственную работоспособность.
Показания к хирургическому лечению следует определять с учетом высокой эффективности консервативной терапии и благоприятного течения заболевания в детском и подростковом возрасте. В связи с этим показания к оперативному лечению ХП являются относительными. Хирургическое лечение наиболее показано больным с долевыми поражениями и стойким гнойным эндобронхитом, не поддающимся консервативному лечению.
Санаторное лечение направлено на закрепление результатов консервативной терапии, проведенной по поводу обострения болезни. Оно способствует также предоперационной подготовке и послеоперационной реабилитации. Основными методами являются все виды ЛФК, физиотерапия, рекомендуются подвижные игры, прогулки и спортивные упражнения.

Диспансерное наблюдение и профилактика

Задачами поликлинического этапа являются наблюдение и лечение больных ХП в период ремиссии, диагностика и лечение обострений на дому или своевременная госпитализация детей. Особое внимание должно уделяться дошкольному и школьному режиму, проведению ЛФК и постурального дренажа.
Необходимо принимать все меры, препятствующие переходу острых пневмоний в затяжные, а также назначать весь комплекс профилактики острых пневмоний.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — гетерогенное, часто многофакторное состояние, которое может быть как самостоятельной, изолированной патологией, так и осложнением большого спектра заболеваний, включая врожденные пороки сердца, обструктивную легочную патологию и др. У детей первых месяцев жизни, особенно рожденных с экстремально низкой массой тела, ведущее место занимает вторичная легочная гипертензия, которую часто недооценивают. Несмотря на оптимизацию сроков ИВЛ, рациональное использование сурфактанта, сохраняется высокий риск летальности, обусловленный среди прочего прогрессирующей легочной гипертензией. Более 30% случаев ЛАГ связано с патологией органов дыхания, прежде всего с бронхолегочной дисплазией. Одной из основных причин ЛАГ является артериальная гипоксемия вследствие гиповентиляции. Давление в легочной артерии зависит от изменений легочного кровотока из-за повреждения эндотелия легочных сосудов, что приводит к нарушению синтеза провоспалительных веществ и способствует вазоконстрикции, увеличению легочного сосудистого сопротивления. Целью работы является акцентирование внимания на этой проблеме педиатров, детских кардиологов и пульмонологов, т. к. диагностика ЛАГ в начальной стадии зависит от знаний специалистов об этой патологии, не имеющей ранних специфических проявлений. В статье приводится клинический случай тяжелой легочной гипертензии на фоне сочетания врожденного порока сердца и бронхолегочной дисплазии у ребенка с экстремально низкой массой при рождении. Своевременная диагностика ЛАГ и комплексный характер лечения привели к улучшению состояния здоровья ребенка и стабилизации ЛАГ с тенденцией к значительному снижению показателей.

Ключевые слова: дети, легочная артериальная гипертензия, бронхолегочная дисплазия, врожденный порок сердца, экстремально низкая масса тела.

N.S. Cherkasov 1 , E.S. Truntsova 1 , I.A. Averina 2

1 Astrakhan State Medical University

2 N.N. Silishcheva Regional Children’s Clinical Hospital, Astrakhan

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a heterogeneous, often multifactorial disease. PAH can be an individual disorder or aggravate multiple conditions including congenital heart disease, obstructive lung disease etc. Secondary pulmonary hypertension (which is often underestimated) has a leading role in babies in the first months of life, in particular, in those with extremely low birth weight. Despite optimal artificial lung ventilation time and adequate use of surfactant, these babies are at higher risk of death due to the progressive pulmonary hypertension. More than 30% of PAH cases are the result of respiratory disorders, first of all, bronchopulmonary dysplasia. Arterial hypoxemia resulting from hypoventilation is one of the most common causes of PAH. Pulmonary artery pressure depends on the altera tion of pulmonary blood flow due to the pulmonary vessel endothelial dysfunction which reduces the synthesis of anti-inflammatory substances, promotes vasoconstriction, and increases pulmonary vascular resistance. The aim of this paper is to highlight the importance of PAH to pediatricians, pediatric cardiologists and pulmonologists since early diagnosis of PAH is determined by expert’s knowledge of this disorder with no early specific manifestations. The paper describes case history of severe pulmonary hypertension in a baby with extremely low birth weight and combined congenital heart disease and bronchopulmonary dysplasia. Early diagnosis and complex treatment for PAH have improved baby health and parameters and stabilized PAH.

Keywords: children, pulmonary arterial hypertension, bronchopulmonary dysplasia, congenital heart disease, extremely low birth weight.

For citation: Cherkasov N.S., Truntsova E.S., Averina I.A. Secondary pulmonary hypertension in a baby with extremely low birth weight. RMJ. Medical Review. 2019;8:52-55.

Для цитирования: Особенности течения вторичной легочной гипертензии у ребенка с экстремально низкой массой тела при рождении. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(8):52-55.

В статье приводится клинический случай тяжелой легочной гипертензии на фоне сочетания врожденного порока сердца и бронхолегочной дисплазии у ребенка с экстремально низкой массой при рождении.

Актуальность

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это гетерогенное, часто многофакторное состояние, которое может быть как самостоятельной, изолированной патологией, так и осложнением большого спектра заболеваний, включая врожденные пороки сердца, бронхолегочную дисплазию (БЛД), бронхиальную астму, генетические и хромосомные болезни, заболевания соединительной ткани и другую патологию. По различным оценкам, распространенность ЛАГ в детском возрасте редкая, примерно 2-16 случаев на 1 млн детского населения. Однако в некоторых группах риска эта патология встречается во много раз чаще [1, 2]. Значительная часть, более 30% случаев, ЛАГ связана с патологией органов дыхания, в т. ч. с БЛД [3, 4]. Следует признать, что распространенность легочной гипертензии часто недооценивают. Обычно она расценивается как продолжительный динамический процесс, который может проявиться только на поздних стадиях хронического бронхолегочного заболевания. Начальная стадия ЛАГ протекает с небольшим, часто интермиттирующим увеличением давления в легочной артерии, которое не требует значительного усиления работы правого желудочка и, как правило, не имеет ранних клинических проявлений [5, 6]. Поэтому диагностика ЛАГ в начальной стадии зависит от многих факторов, включая возраст пациента, тяжесть сопутствующей патологии, тип поражения сердца и, в первую очередь, от информированности специалистов об этой патологии, встречающейся в самом раннем детском возрасте.

У детей первых месяцев жизни ведущее место отводится вторичной легочной гипертензии [7]. Наиболее выраженные изменения легочной гемодинамики у младенцев, как правило, имеются при БЛД, хроническом бронхиолите и другой хронической обструктивной патологии легких 8.
У пациентов с БЛД легочная гипертензия может быть связана с перемежающейся хронической гипоксией, гиперкапнией, повреждением ткани легкого и воздухоносных путей, диастолической дисфункцией, задержкой роста сосудов и стенозом легочных вен [11]. Одной из основных причин является артериальная гипоксемия вследствие гиповентиляции. Давление в легочной артерии зависит от изменений легочного кровотока из-за повреждения эндотелия легочных сосудов. Дисфункция эндотелия этих сосудов приводит к нарушению синтеза простагландинов и простациклина, а также к выраженному повышению продукции тромбоксана и эндотелина-1 на фоне существенного уменьшения образования оксида азота. Эти нарушения способствуют дополнительной вазоконстрикции, увеличению легочного сосудистого сопротивления, и ЛАГ принимает хронический характер [12].

Как описали еще в прошлом веке W.J. Northway et al. (1967), БЛД может возникать после длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и кислородотерапии преимущественно у недоношенных новорожденных. Однако за последние годы на фоне успехов и достижений перинатологии проблема выхаживания недоношенных детей, особенно рожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ), стала еще более актуальной в силу высокой летальности в неонатальном периоде. В этом периоде у детей с низкой массой тела при рождении риск летальности усугублен развитием таких заболеваний, как сепсис, врожденные инфекции, пневмонии и БЛД, распространенность которой значительно варьирует, по данным различных источников, и составляет до 30% среди детей, получавших ИВЛ, особенно длительную [13]. Частота развития БЛД у новорожденных имеет обратную корреляцию с массой тела при рождении и зависит от сроков и режимов проведения ИВЛ и кислородотерапии. Хочется подчеркнуть, что у детей с ЭНМТ тяжесть изменений сердечно-сосудистой системы и БЛД, а также прогрессирование ретинопатии, как правило, являются звеньями одной цепи, в основе которой лежит глубокая морфофункциональная незрелость органов и систем [14, 15].

В современных условиях, несмотря на оптимизацию сроков ИВЛ, рациональное использование сурфактанта, сохраняется высокий риск летальности, обусловленный, в частности, прогрессирующей легочной гипертензией. Наряду с этим встречаются случаи ЛАГ, при которых можно достичь менее тяжелого течения заболевания и при своевременной корригирующей терапии получить исход в виде значительного улучшения или даже выздоровления. По-прежнему ощущается нехватка данных по индивидуальному подходу и оптимальному ведению детей с легочной гипертензией [1, 16]. Все это обусловливает актуальность проблемы ранней диагностики и адекватного лечения детей с ЛАГ на фоне БЛД и врожденных пороков сердца.

Клиническое наблюдение

С целью акцентирования внимания на этой проблеме педиатров, детских кардиологов и пульмонологов приводим интересный клинический случай течения ЛАГ на фоне сочетания БЛД и врожденного порока сердца у ребенка с ЭНМТ при рождении.

Ребенок А. женского пола, от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в первой и второй половине, рожден от 1-х преждевременных родов на 26-й нед. гестации, путем операции «кесарево сечение», с массой 870 г и длиной 34 см, с оценкой по шкале Апгар 4/6 баллов.

Был выставлен диагноз: Неонатальная пневмония, двусторонняя, очаговая, тяжелой степени тяжести, стадия инфильтрации. ДН III степени. Микробиологический посев из зева и эндотрахеального аспирата выявил Klebsiella pneumoniae. Кроме того, у ребенка с отягощенным акушерским анамнезом, артериитом и флебитом пупочных сосудов, анемией, пневмонией регистрировались признаки SIRS (тромбоцитопения, нарушение терморегуляции, воспалительные изменения в крови), которые предполагали ведение его как угрожаемого по неонатальному сепсису. В связи с множеством заболеваний девочка получала комплексную терапию (в т. ч. антибактериальную) и продолжала длительно находиться на ИВЛ (FiO₂ 0,45; f 40 в 1 мин; piр. 19 мм в. ст.; SaO₂ 90-92%). Периодически предпринимались попытки снизить параметры ИВЛ, однако из-за стойкой гиперкапнии (pCO₂ 55 мм рт. ст.) и гипоксии (рО₂ 24 мм рт. ст.), ацидоза, по данным кислотно-щелочного состава крови (лактат 1,1 ммоль/л; сНСО₃ 38,2 ммоль/л; ВЕ 12,3 ммоль/л), низких показателей сатурации кислорода экстубировать ребенка не удавалось.

В возрасте 2,5 мес. жизни подтвержден диагноз: Врожденный порок сердца (ВПС): ОАП. На ЭХО-КГ: ОАП 3,5 мм со сбросом крови в легочную артерию с градиентом 4 мм рт. ст., аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) и открытое овальное окно 3,5 мм со сбросом крови справа налево, высокая ЛАГ 89 мм рт. ст. с расширением правого предсердия (ПП) (рис. 3).

На ЭКГ выявлялись признаки перегрузки ПП. Рентгенографически: признаки расширения правых отделов сердца. В гемограмме: анемия Hb 90 г/л, Эр 3,88 × 10 12 /л, ЦП 0,9, лейкоцитарная формула без признаков воспаления. Глюкоза крови составляла 5,0 ммоль/л, креатинин 51,5 ммоль/л, АЛТ 0,5 мкмоль/л, АСТ 0,94 мкмоль/л. В возрасте 3,5 мес. в Федеральном центре сердечно-сосудистой хирургии (Астрахань) проведена операция по поводу ОАП (лигирование). Ранний послеоперационный период прошел без осложнений.

По поводу выявленной патологии ВПС + ЛАГ ребенок получал комплексную терапию, включающую кислородотерапию, диуретики (спиронолактон под контролем креатинина и калия), силденафил (в дозе 3,5 мг × 4 р./сут), дигоксин в поддерживающей дозе (10 мг/кг/сут), добутамин (1,5 мкг/кг/мин). Состояние ребенка стабилизировалось, одышка уменьшилась, улучшился аппетит, и девочка начала прибавлять в массе тела от 350 г и более за неделю.

Выставлен диагноз: Глубокая недоношенность (26 нед. гестации). БЛД недоношенных, новая форма, тяжелой степени тяжести, дыхательная недостаточность II степени. ВПС: ОАП, сердечная недостаточность IIА стадии, ФК II, малая аномалия развития сердца: открытое овальное окно. Последствия гипоксического поражения ЦНС, синдром угнетения. Ранняя анемия недоношенных средней степени тяжести. Ретинопатия сетчатки обоих глаз III стадии, активная фаза.

Далее на фоне лечения и положительной клинико-лабораторной динамики (прирост весоростовых показателей, отсутствие воспалительных изменений в гемограмме, отрицательные показатели СРБ и ПКТ, отсутствие патологических отклонений остальных биохимических показателей, улучшение показателя SaО₂: 94-95%) на 65-й день жизни ребенок был экстубирован и переведен на самостоятельное дыхание. Ингаляционная терапия по поводу тяжелой БЛД ИГКС (будесонидом) была продолжена в прежнем объеме.

На фоне стабилизации состояния в возрасте 5 мес. проведено оперативное лечение ретинопатии недоношенных (в Санкт-Петербургском государственном педиатрическом медицинском университете Минздрава России, отделении патологии новорожденных и детей грудного возраста). После операции в динамике у ребенка сохранялась стойкая дыхательная недостаточность (ЧДД 42-44, при беспокойстве до 85 в минуту; SаО₂ 90-94%), с которой связана продолжительная кислородная поддержка, общая продолжительность получения воздушно-кислородной смеси составила около 6 мес.

Амбулаторно ребенок наблюдался у педиатра, пульмонолога, кардиолога с диагнозом: Бронхолегочная дисплазия недоношенных, новая форма, тяжелой степени тяжести, осложненная вторичной высокой легочной гипертензией (89 мм рт. ст.). Состояние после коррекции ВПС (лигирование ОАП, АМПП, открытое овальное окно, эктопическая хорда в полости левого желудочка). Парез левой голосовой связки. Последствия гипоксического поражения ЦНС. Задержка физического и моторного развития. Ретинопатия сетчатки обоих глаз III стадии, активная фаза (оперативное лечение: транспупиллярная лазеркоагуляция сетчатки). Анемия недоношенных средней степени. Белково-энергетическая недостаточность III степени.

На протяжении первого года жизни ребенок имел крайне низкое физическое развитие, дисгармоничное за счет дефицита массы (в 1 год масса 6,0 кг и длина тела 58 см) -6,2SD и -3,2SD по росту и массе соответственно [17]. Обращали на себя внимание повышенная слабость, утомляемость, сухой кашель в течение дня, периодически стридорозное дыхание, одышка в покое смешанного характера от 65 дыхательных движений в минуту в покое, ремиссии и до 82 в минуту в периоды обострения БЛД. Сатурация кислородом в периферической крови при пульсоксиметрии составляла 90-95%. За период наблюдения наиболее тяжелое ухудшение состояния отмечалось дважды в возрасте 6 мес. и 8 мес., что было связано с респираторными инфекциями.

Девочка получала базисную терапию БЛД препаратом будесонид в дозе 1,0 мг/сут с момента установления диагноза непрерывно в течение 6 мес., затем 0,5 мг 1 р./сут в течение 6 мес. В период обострения заболевания доза ИГКС увеличивалась до 2,0 мг/сут, для купирования одышки применялся ипратропия бромид в дозе 0,075 мг (до 6 капель).

При амбулаторном лечении по поводу легочной гипертензии был продолжен курс силденафила в дозе 4 мг/кг/сут × 4 р./сут в течение 2 нед., затем 1 мг/кг/сут в течение 6 мес., спиронолактон 2 мг/кг × 2 р./сут.

За время наблюдения в течение 1 года систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) имело положительную динамику. На ЭКГ регистрировался синусовый ритм, миграция водителя ритма, электрическая ось сердца резко отклонена вправо, â=+150°, ЧСС 120-150 в минуту, PQ 0,1. На ЭХО-КГ отмечается: состояние после лигирования ОАП, проток закрыт герметично, пограничные размеры правых камер сердца (правый желудочек 1,77 см; ПП 1,76 см). Глобальная сократимость левого желудочка не нарушена. Фракция выброса SF 60%. Эктопическая хорда в полости левого желудочка. Митральная регургитация 0-I степени. Трикуспидальная регургитация I степени. Легочная артерия 1,46 см, СДЛА 46 мм рт. ст. Перикард без особенностей. Максимальный градиент давления на Ао 8,1 мм рт. ст. Сатурация О₂ 94%.

На фоне лечения отмечена положительная динамика СДЛА с 89 до 46 мм рт. ст., клинические признаки ЛАГ значительно уменьшились, сохраняются признаки БЛД и последствия гипоксического поражения ЦНС, задержки физического и психомоторного развития, перенесенной коррекции ВПС.

Заключение

Таким образом, данный клинический случай демонстрирует развитие легочной гипертензии на фоне БЛД и врожденного порока сердца у ребенка с экстремально низкой массой тела. Авторы пытались акцентировать внимание педиатров, детских кардиологов и пульмонологов на проблеме ЛАГ, которая расценивалась как вторичная, ассоциированная с двумя основными тяжело протекающими заболеваниями. На фоне комплексного адекватного лечения БЛД, своевременной коррекции ВПС (ОАП) и терапии ЛАГ (силденафилом) к концу первого года жизни наступила положительная динамика в течении БЛД, врожденного порока сердца, в физическом развитии ребенка, и ЛАГ приобрела стабильное течение с тенденцией к дальнейшему снижению СДЛА.

Читайте также: