Хирургическое лечение детей с эпилепсией

Обновлено: 30.04.2024

Эпилепсия является одним из самых распространенных заболеваний нервной системы. Поэтому, столкнувшись с недугом, больные задаются вопросом — можно ли вылечиться от эпилепсии навсегда? К сожалению, данное заболевание неизлечимо. Но до 65% больных могут жить практически без приступов и других клинических симптомов, при условии, что они проходят соответствующее медицинское обследование и получают надлежащее лечение. Часто не сама болезнь является причиной смерти, а неправильная или несвоевременная помощь.

Эпилепсия — не приговор. Благодаря стремительному развитию медицины, у страдающих эпилепсией больных есть шанс вести нормальную, полноценную жизнь.

Эпилепсия — это исключительно неврологическое заболевание. Вне приступов человек с эпилепсией ничем не отличается от других. Однако, стоит признать неприятный факт — относятся к таким людям в обществе с опаской. Дело в том, что термин «эпилепсия» оброс мифами и стереотипами, которые могут не соответствовать реальности.

К проблеме эпилепсии необходимо привлекать внимание не только больных, но и здоровых людей.

С 2008 года 26 марта во всем мире отмечают так называемый фиолетовый день — День борьбы с эпилепсией. Это шанс для каждого узнать о болезни, ее причинах и лечении.

Что это такое?

Многие слышали об эпилепсии и ошибочно относят ее к психическим заболеваниям. Но это не так. Эпилепсия поражает нервную систему и характеризуется наличием очагов. Данное неврологическое заболевание сопровождается припадками. Больной не может предугадать наступление приступа. Эпилепсия действительно опасна своей непредсказуемостью. Диагностика и лечение болезни включает себя ряд исследований и методов, которые способствуют точной постановке диагноза. Не стоит паниковать, если у вас был единичный приступ. Это еще не говорит о наличии диагноза. Когда припадки повторяются и протекают в тяжелой форме, тогда есть основания начать лечение от эпилепсии.

Часто болезнь развивается в детстве, но она не включена в список сугубо детских заболеваний. Известны случаи, когда больные узнавали свой диагноз в зрелом возрасте. Эпилепсия передается по наследству в 10% случаев. У взрослых заболевание развивается на фоне других болезней. Например, при опухолях мозга. Алкогольная интоксикация является распространенной причиной возникновения данного недуга. Алкогольную эпилепсию включают в группу патологических состояний, характеризующихся развитием судорожных или бессудорожных приступов, связанных с употреблением алкоголя.

Наиболее распространенными формами эпилепсии являются:

Фебрильные судороги лишь частично связывают с эпилепсией, поскольку больным не требуется ежедневная противоэпилептическая лекарственная терапия. В основном, судороги возникают у детей в возрасте от 3 месяцев до 6 лет.
Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется редкими припадками легкой формы, которые возникают преимущественно во время ночного сна. Но иногда больным необходимо принимать противоэпилептические препараты.
Юношеская миоклоническая эпилепсия хорошо поддается лечению. У 75-85 % больных наблюдается стойкая ремиссия. Приступы отличаются легкой формой и возникают преимущественно после пробуждения.
Инфантильные спазмы — эпилептический синдром, наблюдаемый у детей в возрасте 3-7 месяцев. Прекращается, когда ребенку исполняется 2-4 года, но есть опасность, что инфантильные спазмы перетекут в другую форму. 1/5 случаев инфантильных спазмов переходит впоследствии в синдром Леннокса-Гасто. Судороги у ребенка могут длиться всего несколько секунд, но неоднократно повторяться на протяжении всего дня. У страдающих данной формой эпилепсии детей наблюдаются нарушения психомоторики или задержка интеллектуального развития.
Синдром Леннокса-Гасто встречается довольно редко. Характеризуется сочетанием приступов нескольких типов и их резистентностью к медикаментозной терапии. Лечению данная форма поддается трудно, но иногда удается достигнуть частичного контроля над припадками.
Форма рефлекторной эпилепсии обычно развивается в подростковом возрасте. У девушек заболевание диагностируется чаще, чем у юношей. Причинами появления приступов служат внешние раздражающие факторы. Приблизительно у 50% пациентов припадки возникают только в ответ на ритмическую световую стимуляцию, а в других случаях провоцируются мельканием света. Иногда приступы появляются и самопроизвольно.
Височная эпилепсия — один из самых распространенных типов эпилепсии, для которой характерно расположение эпилептического очага в височной области мозга. Эта форма хуже всего поддаётся лечению, в 30% препараты не оказывают вообще никакого эффекта. Начало приступа при височной эпилепсии обычно выражается непроизвольными движениями. В редких случаях больной во время приступа замирает в неестественной позе.
Лобная эпилепсия (фронтальная эпилепсия) относится к тяжелым формам заболевания. Приступы начинаются внезапно и заканчиваются быстро. Из-за особенностей протекания болезни ее сложно диагностировать.

Каждая из форм эпилепсии имеет свои отличия в проявлениях. Но можно ли вылечить эпилепсию, если вовремя обратиться к специалисту? Это возможно, если вовремя прийти к врачу, не игнорировать симптомы, а также придерживаться всех рекомендаций. Если вам однажды поставили диагноз эпилепсия, будьте готовы к тому, что теперь придется постоянно проверяться. Лечение назначается исходя из индивидуальных особенностей пациента: возраста и общего состояния здоровья. Например, эпилепсию можно успешно вылечить у грудничков и маленьких детей. Для этого применяется специальная терапия, которая направлена на то, чтобы исключить возникновение приступов и восстановить нарушенные функции головного мозга.

Лечение эпилепсии у детей старшего возраста в основном включает прием препаратов для контроля приступов и снижения риска рецидивов.

Мнение эксперта

Автор: Владимир Владимирович Захаров

Врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор, руководитель центра диагностики и лечения нарушений памяти

Эпилепсия на протяжении многих лет остается тяжелым и опасным неврологическим заболеванием. Сложность диагностики заключается в разнообразии клинических форм эпилептических припадков. В Юсуповской больнице обследование пациентов проводят квалифицированные неврологи и эпилептологи, имеющие многолетний опыт работы. Диагностика осуществляется с помощью современного медицинского оборудования. Врачи используют ЭЭГ, КТ и МРТ. Анализ крови оценивается в условиях современной лаборатории.

При соблюдении врачебных рекомендаций по лечению и профилактике эпилепсии более 60-70% пациентов добиваются длительной ремиссии. Проводимая терапия должна отвечать стандартам качества и безопасности. В Юсуповской больнице каждому пациенту подбирается индивидуальный план лечения. Назначаемые медикаменты входят в перечень последних европейских рекомендаций по терапии эпилепсии. Для того чтобы снизить риск развития рецидива судорожного припадка, неврологи и эпилептологи нашей больницы предоставляют пациентам персональные профилактические рекомендации. Подобный подход к лечению выгодно отличает Юсуповскую больницу от других медицинских учреждений столицы.

Причины

Первые приступы эпилепсии возникают до 18 лет. Очень редко болезнь появляется у взрослых людей. Припадки отличаются нестабильностью и имеют разнообразную степень выраженности. В один момент больной может не замечать начало судороги, а в другой — испытать более тяжелую форму приступа.

Причины возникновения эпилепсии зависят от возраста. У детей и взрослых они отличаются. Течение болезни у пациентов разных возрастов также имеет свои особенности. Иногда эпилепсия встречается как вторичное заболевание при:

отклонениях развития у детей,
болезнях центральной нервной системы,
употреблении алкоголя и наркотиков.

Именно причины возникновения эпилептического припадка являются направлениями в выборе терапии. Если заболевание провоцирует злокачественная опухоль в головном мозге, то она подлежит удалению. Если повышенная возбудимость очага в головном мозге связана с кровоизлиянием, то удаляют скопление крови и нормализуют состояние сосудов.

Разные причины и факторы развития эпилепсии и появления очага у детей и взрослых, классифицируют по следующим группам:

Идиопатическая группа. В нее включают наследственность.
Симптоматическая группа. Сюда входят болезни, интоксикации и травмы, кисты и другие причины, которые поспособствовали возникновению эпилепсии.
Криптогенная группа. Причины развития заболевания у больных точно не удается установить.

Эпилепсия у детей встречается в 3 раза чаще, чем у взрослых. Особенно трудно поставить верный диагноз новорожденным, потому что судороги бывает трудно отличать от обычной двигательной активности младенца. К тому же признаки эпилепсии очень разнообразны. У некоторых больных таких припадков вообще не бывает.

Можно ли вылечить навсегда?

По статистике Всемирной организации здравоохранения, сегодня в мире живет примерно 50 миллионов людей, страдающих разными формами эпилепсии. Примерно 40% из этих случаев не поддается лечению, и примерно половина эпилептиков не может принимать лекарства, не испытывая при этом побочные эффекты. Назначают лечение для того, чтобы заболевание имело минимальное влияние на качество жизни пациента. Став заложником этой болезни и впервые приходя на прием к специалисту, пациенты задают вопрос — можно ли вылечиться от эпилепсии навсегда? К сожалению, нет. Но можно научиться жить с ней и поддерживать свое здоровье. Тем более, что с каждым годом в медицине появляются новые способы и лекарственные препараты. В зависимости от формы и течения болезни, врачи назначают наиболее эффективный курс лечения.

Показания к консервативной терапии

Эпилепсия оказывает влияние на все стороны жизни больного, и понимание этих проблем важно с медицинской и социальной точки зрения. Важнейшей целью лечения эпилепсии является прекращение приступов с минимальными побочными эффектами противоэпилептической терапии. В последние годы наметились позитивные сдвиги в решении проблемы эпилепсии. Появились более совершенные методы визуализации, позволившие диагностировать органическую природу заболевания. Основной задачей консервативного лечения больных является профилактика рецидивов приступов. Поэтому показанием к консервативной терапии могут стать ярко выраженные симптомы эпилепсии. Перед началом лечения, необходимо подтвердить диагноз. А для этого больному необходимо провести всестороннее обследование. Диагностика включает в себя следующие исследования:

анализ крови,
рентгенография черепа,
исследование глазного дна,
ультразвуковая допплерография церебральных артерий.

Обязательна нейровизуализация с использованием компьютерной рентгеновской или магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение может не дать результата, если пациент долгое время игнорировал симптомы эпилепсии или не придерживался рекомендаций врача. Если же все консервативные методы оказываются неэффективными, а форма заболевания отвечает определенным показаниям, применяется хирургическое лечение.

Хирургическое лечение

Перед тем как перейти к радикальным методам лечения эпилепсии, пациент должен пройти курс приема медикаментов и, возможно, химиотерапии. Только после того, как полученные результаты не будут указывать на положительную динамику, можно обратиться к хирургии. Главным показанием к хирургическому лечению считается устойчивость припадков к препаратам и медикаментозной терапии. Нейрохирургия — это оптимальный вариант для пациентов с лекарственно устойчивой эпилепсией. Хирургическая операция заключается в устранении очага эпилепсии. Она является эффективным и безопасным методом лечения. После операции наблюдается отсутствие приступов, что является фактором улучшения качества жизни и психосоциальной адаптации больных. Хирургические операции проводятся в исключительных, особо тяжелых случаях для того, чтобы удалить образование, вызывающее механическое раздражение мозга, а также выполнить кортексэктомию и частичную каллозотомию.

Излечима ли эпилепсия у взрослых?

Хирургическое лечение эпилепсии — когда иного выхода нет

Эпилепсия - неврологическое хроническое заболевание головного мозга. Считается одной из самых тяжелых и самых распространённых болезней по неврологическому профилю.

Выявляется эпилепсия, как правило, в раннем возрасте. Спонтанные, кратковременные, судорожные, возникающие с неопределённой частотой припадки, и потеря сознания могут сопровождать пациента на протяжении всей его жизни.

Врачи классифицируют болезнь на первичную и вторичную эпилепсию. Первичная форма заболевания носит врожденный характер, поэтому приступы могут появляться уже в детском и подростковом возрасте.

Вторичный (симптоматический) тип эпилептических припадков развивается после повреждений структуры головного мозга (в результате травм) или после нарушения процесса метаболизма в нем (сбой в обменных процессах может быть спровоцирован рядом болезней: опухоль, инсульт, инфекционные заболевания, наркотическая и алкогольная зависимости).

Заболевание не новое, впервые его описание встречается в Древнем Египте еще до н.э. Падучая болезнь, так называют эпилепсию в России. Эпилептические приступы встречаются у каждого сотого человека в мире.

В случае, если для лечения эпилептических припадков врачи не могут подобрать лекарственные препараты, которые бы адекватно контролировали повторяющиеся приступы больного, выход один - хирургическое лечение.

Когда без операции не обойтись

Основная цель оперативного вмешательства - снижение уровня частоты появления эписиндромных приступов.

Хирургия эпилептических припадков - крайняя мера, но эффективная. Эта сложнейшая нейрохирургическая операция на головном мозгу пациента.

Перед тем как консилиум врачей принимает решение локализовать очаг эпилептического заболевания хирургическим путем, больной проходит полное и тщательное дооперационное обследование.

Лечение эпилепсии хирургическим путем назначается в случаях, когда:

Основной метод лечения - антиэпилептическая терапия не показывает положительной динамики. Фармакотерапия ухудшает состояние больного.
Медикаментозное лечение является эффективным, но непереносимость отдельных компонентов препарата вызывает у пациента побочные эффекты
Приступы эпилептических припадков диагностируются лишь в определенных сегментах головного мозга (при операции на отдельных участках головного мозга не нарушается жизнедеятельность пациента). Дополнительные исследования позволяют определить, на какие именно ограниченные участки провоцируют приступы. При операции такие участки головного мозга удаляют.
Приступы носят атонический характер (внезапное падение больного без судорог)
У больного определена вторичная генерализация парциальных приступов (при этом пациент всегда теряет сознание) или парциальные припадки с аурой (перед приступом пациент остается в сознании).

Как показывает практика только 20% пациентов с диагнозом «эпилепсия» по медицинским показаниям подвергаются лечению хирургическим путем.

Послеоперационный период - не менее важный период, поэтому сопровождается всегда пристальным наблюдением доктора.

Противопоказаниями к назначению оперативного вмешательства являются тяжелые сопутствующие болезни (например, онкологические и сердечно-сосудистые заболевания).

Важно. Лечение эпилепсии хирургическим путем не проводят, если у пациента наблюдается генерализированные приступы, сопровождающиеся первичной потерей сознания.

На сегодняшний день существуют различные хирургические методы терапии эписиндрома. Выбирается каждый из методов исходя из симптоматики заболевания и мозговой области, которая провоцирует приступ.

Лобэктомия — резекция височной доли

Во время операции полушария головного мозга делят на четыре секции: затылочную, лобную, теменную, и височную части. У подростков наиболее часто можно встретить тип болезни, когда эпилептогенный очаг сосредоточен в височной доле, именно его извлекают при операции.

Очаг локализуется в переднем и мезиальном отделе. Если необходимо удалить мозговую ткань, расположенную за пределами височной доли, прибегают к экстратемпоральной резекции.

Лобектомия - наиболее традиционный метод лечения эписиндрома. Данный вид оперативного вмешательства имеет высокие показатели: в 85-90% случаях частотность припадков в первый год жизни после операции уменьшается почти на 95%.

Височная резекция - операция открытая. Резекцию врачи-нейрохирурги проводят с использованием операционного микроскопа. Хирург вскрывает черепную коробку, удаляет часть и вскрывает мозговую оболочку.

Устраняя патологию возможность предотвращения приступов в дальнейшем достигает 80%. Больного выписывает через неделю при отсутствии осложнений.

Удаление патологического образования

Лезионэктомия базируется на удалении поверженных изолированных участков головного мозга, возникновение которых обусловлены травмами или патологией.

Первые 24 часа пациент находится в палате интенсивной терапии, последующее послеоперационное наблюдение проходит в нейрохирургическом отделении.

В большинстве случаев после лезионэктомии симптомы болезни исчезает. Пациента выписывают из больницы уже на шестой послеоперационный день.

Каллозотомия — рассечение мозолистого тела

Операция предотвращает распространение электрических патологических импульсов из одного мозгового полушария в другое. В процессе операции частично или полностью разрывают нервные связи между обоими полушариями.

Данный метод хирургического вмешательства препятствует распространению эпилептогенных опухолей и снижает интенсивность приступов.

Показание к операции - тяжелая неконтролируемая форма приступов, сопровождающаяся сильными судорогами, которые вследствие приводят к падению и травмированию.

Гемисферэктомия функциональная

Гемисферэктомия - это радикальный метод оперативного вмешательства, в результате которого происходит удаление полушария головного мозга. Показания к проведению такой операции — тяжелая форма эпилепсии (энцефалит Расмуссена). Такая форма заболевания характеризуется возникновением десятками и более приступов в день (эпистатус).

После того как оба полушария отсоединили друг от друга, значимые анатомические части могут быть оставлены.

Операцию назначают детям в возрасте до 13 лет, в случае, если одно из полушарий у пациента функционирует аномально. Именно в этом возрасте велики шансы на полное выздоровление. Домой больного выписывают спустя 10 дней.

Стимуляция блуждающего нерва

Операцию назначают, когда у пациента имеются многочисленные очаги эпилепсии, разброшенные по всей территории коры головного мозга. В процессе хирургического вмешательства врачи вводят под кожу электронное устройство, которое стимулирует блуждающий нерв.

Имплантация стимулятора соединенная с блуждающим нервом контролирует и в некоторых случаях предотвращает появление приступов. Контролируется также активность мозга и основных внутренних органов.

50% операций способствует снижению судорожной активности и ослаблению припадков.

Подготовка к операции

Если принято решение проводить операцию для лечения эпилепсии, пациент должен перед хирургическим вмешательством соблюдать некоторые предосторожности:

избегать причин, провоцирующих припадки;
продолжать прием ежедневно используемых препаратов;
не принимать пищу и пить за 8 часов до операции;
исключить бессонницу (для этого больной принимает низкие дозы бензодиазепинов);
премедикация с целью седации назначается только врачом.

Проведение вмешательства

Стимуляция блуждающего нерва - это один из самых распространённых методов лечения эписиндрома. Для стимуляции блуждающего нерва проводят операцию имплантации генератора. Нейрохирург делает два небольших надреза. Один под ключицей в левой стороне грудной клетки, а второй на шее, тоже с левой стороны.

Далее систему, состоящую из генератора электроимпульсов, электрода и кабеля вживляют под кожу. Хирург через разрез на грудной клетке вживляет под кожу генератор, а электрод фиксирует на блуждающем нерве через ранее сделанный на шее разрез.

Тонкий кабель служит соединительным элементом между генератором и электродом. Длительность процедуры составляет 60 минут. Больному разрешается покидать больницу уже на следующий послеоперационный день.

Субпиальные рассечения

Субпиальные рассечения — удаление эпилептогенных очагов, которые находятся в головном мозге. Очаги расположены в моторной зоне или в речевом центре мозга, поэтому удалить их без неврологического ущерба практически невозможно.

Тогда принимается решение проводить субпиальные рассечения. Врач-нейрохирург на тканях вокруг очага проводит много небольших трансекций.

Насечки препятствуют распределению эпилептической активности на другие области в коре головного мозга. Важно, что функционирование мозга при этом не нарушается. На пятый день больного могут выписать.

Имплантация нейростимулятора

Операция заключается в имплантировании под кожу головы нейростимулятора, соединенного с двумя электродами. Нейростимулятор располагают непосредственно в той части мозга, которая способствует судорожной активности.

Устройство фиксирует электрическую активность мозга и осуществляют в этих участках стимуляцию. Благодаря имплантированному нейростимулятору, деятельность мозга нормализуется ранее, чем развивается припадок.

Все методы хирургического вмешательства проводят как у взрослых, так и у детей.

Полезная информация. На протяжении выполнения всех операционных процессов методом электрокортикографии проводится мониторинг. Такой подход позволяет достигать высокой точности действий и, как следствие, получать успешный послеоперационный результат.

Послеоперационное восстановление

После хирургического вмешательства больной находится под наблюдением лечащего врача, который следит за:

В комплексе осуществляемый контроль - залог успешного выздоровления и барьер для рецидива болезни.

Что касается самого больного, то он должен:

соблюдать режимные моменты (правильно принимать лекарственные препараты);
чаще отдыхать, сон должен быть полноценным;
исключить перенапряжение, стрессы;
отказаться от вредных привычек.

Период реабилитации составляет 60-90 дней.

Взгляд изнутри и со стороны

Отзывы о лечении эпилепсии хирургическим путем.

В 20 лет вследствие автомобильной аварии врачи поставили диагноз «Эписиндром». Спонтанные припадки и судорожные приступы случались трижды в день. Жизнь превратилась в постоянный страх от ожидания проявления болезни.

Лечащий врач после диагностирования посоветовал оперативное вмешательство. Необходимо было удалить патологическое образование. Было страшно, ведь операция все-таки на головном мозге. Выбора не было, согласился. Лезионэктомия прошла быстро, спокойно и без осложнений. Теперь я полностью здоров. Спасибо докторам.

Григорий, 21 год

Для нас - врачей основным методом терапии многих пациентов с эписиндромом остается антиэпилептическое лечение. Но, к сожалению, для большинства больных такой метод неприемлем по медицинским показаниям. Только после длительного изучения истории болезни, диагностирования и анализа результатов обследования принимается решение - лечить эпилепсию с помощью хирургического вмешательства.

Алексей Сергеевич, врач-нейрохирург

Цена вопроса

Оперативное лечение эпилепсии - процесс не только трудоемкий, но еще и не бюджетный. Так, стоимость операции в г. Москва по фокальной и экстратемпоральной резекции колеблется в диапазоне 60000-100000 российский рублей.

Операцию методом височной резекции можно провести уже начиная с 40000 тысяч рублей.

Наиболее дорогостоящим является метод гемисферэктомии. Цена услуги - от 90000 рублей.

В Израиле стоимость оперативного вмешательства по избавлению от эписиндрома составляет порядка 3000-12000 американских долларов. В стоимость включена консультация высококвалифицированных врачей, диагностика, обследования, подготовка к операции, сам процесс оперативного вмешательства, а также послеоперационное наблюдение и уход.

Хирургическое лечение детей с эпилепсией

Примечание. * — Манна—Уитни U-тест; ** — без гемисферных; ^ — точный тест Фишера; ^^ — Хи-квадрат; *** — IA — полное прекращение всех приступов; **** — другое — все остальные варианты, начиная с IB и тяжелее. МРТ — магнитно-резонансная томография; ЭКОГ — электрокортикография.

Среди прогностически незначимых факторов оказались: срок заболевания от момента первых приступов до операции — фактор, который постоянно, из работы в работу, упоминается в качестве одного из определяющих в плане прогноза благоприятного исхода, а также тип приступов, среди которых с позитивным исходом обычно связывают фокальные припадки. Наши данные это не подтверждают.

В остальном наши результаты соответствуют большинству из опубликованных [8—12] и указывают, что пациенты со II типом дисплазии имеют наилучшие шансы благоприятного результата. Это следует учитывать в первую очередь, рассматривая целесообразность хирургического лечения эпилепсии у пациентов с ФКД. В связи с этим возникает ряд вопросов, связанных с достоверностью электро-клинических (ЭЭГ и семиология приступов) и нейровизуализационных (МРТ) признаков этих дисплазий, а также с их локализацией и распространенностью (фокальные и мультилобарные, в критических и функционально менее значимых областях); соответствием фокуса эпилептической активности анатомическим границам диспластичной коры (по МРТ и во время операции); ролью и значением интраоперационной ЭКОГ. И наконец, неясно, как быть с детьми, у которых предполагаются другие типы дисплазии, особенно I тип? Существует ли для них «окно» и некая совокупность признаков и обстоятельств, при которых им все же можно эффективно помочь?

Формирование топического диагноза у больных с ФКД всегда начинается с ЭЭГ и электро-клинической картины приступов, однако исчерпывающую информацию эти сведения дают не более чем в половине случаев [6, 7, 13—16]. Причинами служат возрастные особенности (у детей, в частности, у малышей до 1,5 лет, эпилепсия, имея в основе очаговую причину и фокальное начало, нередко проявляется генерализованными приступами или в виде спазмов с генерализованным иктальным паттерном на ЭЭГ), локализация (при поражении медиобазальной или орбитофронтальной коры и быстром распространении эпилептической активности на обширную поверхность мозгового плаща, порой и на противоположное полушарие), размеры (небольшие, скрытые в глубине борозд ФКД могут вообще никак не проявляться в скальповой ЭЭГ) и т.д. Перечисленные проблемы могут быть отчасти преодолены с помощью МЭГ и инвазивной ЭЭГ (см. рис. 4, 6): МЭГ — благодаря тому, что она более чувствительна к локальной корковой активности по сравнению со скальповой ЭЭГ, а также регистрирует в основном тангенциально ориентированные диполи нейронов коры (в межполушарной щели и в глубине мозговых борозд такое расположение нейронов преобладает) [17, 18], инвазивной ЭЭГ — потому, что она регистрирует активность непосредственно с коры, «не зашумленную» артефактами с покровов свода, и с гораздо лучшим пространственным разрешением, нежели со скальпа.

Рис. 6 (а—б). Пример резекции фокальной кортикальной дисплазии I типа лобно-центральной области слева.

Девочка, 5 лет, праворукая, болеющая эпилепсией с 8 мес. На момент операции — очень частые и резистентные к антиэпилептическому лечению эпилептические спазмы и асимметричные тонические приступы, а также начальные признаки задержки в развитии. Учитывая обширность изменений в лобно-центральных отделах доминантного полушария и неопределенность их границ, операцию ограничили частичной резекцией мальформации в пределах премоторной коры при ориентировке в основном по данным магнитоэнцефалографии и интраоперационной электрокортикографии. После непродолжительного и незначительного уменьшения частоты приступов они возобновились и сохранялись вплоть до последнего осмотра спустя 14 месяцев. Исход IVB. а — слева — интериктальная электроэнцефалография, мультирегиональная эпилептиформная активность (нередко — вплоть до гипсаритмии); б — слева — иктальная электроэнцефалография. Тонический приступ с предшествующей ему редукцией и десинхронизацией активности; диффузный разряд пик-волн, совпадающий с началом клинических проявлений, и последующая диффузная низкоамплитудная быстроволновая активность с включением пиков (fast activity). Справа — дооперационные магнитно-резонансные томограммы в режимах T2 и T2-FLAIR, на которых в коре средней и нижней лобных извилин слева отмечается усиление сигнала и нечеткость ее границ с белым веществом, а также линейный участок повышенного сигнала, распространяющийся от левой прецентральной извилины до тела бокового желудочка (стрелка) и симулирующий «трансмантийный тяж», совпадающий с топографией магнитоэнцефалографических источников инициальных разрядов длительных последовательностей, в том числе иктальных (см. также в).

Рис. 6 (в—г). Пример резекции фокальной кортикальной дисплазии I типа лобно-центральной области слева.

в — результаты локализации источников эпилептиформной активности во сне по данным магнитоэнцефалографии. Зелеными точками отмечены источники интериктальных разрядов как одиночных, так и входящих в состав длительных последовательностей, красными — источники начала длительных последовательностей разрядов, на фоне которых у пациентки возникли два тонических приступа. Следует отметить, что эта же зона первой включалась в генерацию многочисленных и длительных интериктальных последовательностей без клинических проявлений; г — слева — вид операционной раны к моменту завершения субпиального опорожнения коры средней и медиальной лобных извилин кпереди от прецентральной борозды (кора нижней лобной извилины сохранена с учетом доминантности полушария); справа — иммуногистохимический препарат — видны выраженные нарушения корковой архитектоники по смешанному типу (экспрессия NeuN, ×100).

Важно указать также, что ни один из разнообразных патологических паттернов ЭЭГ, как интериктальной, так и иктальной, не может считаться специфическим для ФКД, не говоря уж о том, чтобы предположить их морфологический тип. Одним из немногих более или менее типичных признаков ФКД II типа в интериктальной ЭЭГ считаются вспышки ритмической активности на фоне локального и нерегулярного замедления биоэлектрической активности (см. рис. 5) [19, 20], но такой паттерн встречается далеко не у всех. Ранее мы сообщали о попытке сопоставить находки в ЭЭГ с морфологией ФКД [21]. В случаях со II типом КД начало приступов лишь в 40% совпало с локальной ритмической активностью, порой с предшествующим электродекрементом, а у детей с I типом дисплазии (несколько более частым и, что важнее, синхронным, с манифестацией приступов) оказалось только диффузное уплощение ритмики (см. рис. 6). Зоны интериктальной и приступной активности совпали менее чем у половины.

МРТ в этом отношении информативнее, хотя нельзя не отметить, что в небольшом числе инициально МРТ-негативных наблюдений именно ЭЭГ и электро-клиническая картина приступов стали основанием для пересмотра их изображений и выявления пропущенной поначалу патологии. Привлекательны попытки использования морфометрии и математической обработки изображений с целью выявления малых и недоступных визуальной оценке изменений сигнала [22], однако наиболее важными условиями являются соблюдение протокола МРТ и экспертный уровень ее интерпретации [23].

Описание МРТ признаков кортикальных дисплазий выходит за рамки настоящей работы, а подробности заинтересованный читатель может найти в ряде монографий и других публикациях [5, 14, 24—26].

Здесь же ограничимся общими положениями о том, что зоны с I типом дисплазии на МРТ чаще всего просто не видны, и их приходится обычно угадывать по неспецифическим и косвенным признакам (по уменьшению объема белого вещества и редко встречающемуся и незначительному повышению интенсивности на томограммах, выполненных в режиме T2) (см. рис. 6). Гораздо увереннее распознается II тип по утолщению и гиперинтенсивности на томограммах, выполненных в режимах T2 и FLAIR корковой пластинки, а также по «смазанности» границ между корой и белым веществом в пораженной зоне. Наличие в подкорковом белом веществе конически сужающегося по направлению к боковому желудочку трансмантийного «тяжа» с высокой вероятностью указывает на тип IIb (см. рис. 2—5). Следует отметить, что в большинстве случаев ФКД II типа, особенно типа IIb, МРТ дает весьма четкое представление и об их анатомических границах. Еще важнее то, что на операции ткани мальформаций II типа обычно визуально отличаются от нормального мозга консистенцией, изредка — даже окраской и сосудистым рисунком мягкой оболочки (см. рис. 2, 3, 5), чего мы ни разу не видели у больных с I типом, при котором мозг всегда выглядит обычно.

Любопытно и на первый взгляд даже обескураживает отсутствие сколько-нибудь очевидной связи между результатами операций и феноменом остаточной эпилептической активности при ЭКОГ. Мы использовали этот метод в большинстве случаев с корт-эктомией, и хотя в финале на момент визуально уже иссеченной мальформации порой регистрировали признаки остаточной эпилептической активности в смежных участках внешне здоровой коры, а иногда и за пределами ее обнаженной части, на результате это сказалось не у всех. В половине этих случаев приступы исчезли. Резекция мальформации в пределах анатомических границ оказалась важнее. В этой связи значение ЭКОГ не следует переоценивать (см. табл. 5). Ограничения ЭКОГ известны: во-первых, она обычно лимитирована небольшими промежутками времени (до 5—6 мин) и ограничена территорией обнаженной коры; во-вторых, она требует общей анестезии, искажающей картину биоэлектрической активности мозга, и содержит артефакты, обусловленные хирургической травмой. Не случайно интраоперационную ЭКОГ, десятилетиями считавшуюся стандартом в хирургии эпилепсии, в последнее время практически вытеснила дооперационая инвазивная ЭЭГ [2, 27]. Интраоперационные исследования резервируются на те случаи, когда анатомическая мишень, против ожидавшегося, не распознается, или на ситуации, в которых, кроме очевидного эпилептогенного поражения (каверномы, нейроглиальные опухоли, глиотические рубцы), есть основания для поиска дисплазии в смежных с ними участках коры. Такую ФКД на МРТ обычно не видно.

Располагая только опцией имплантации субдуральных электродов, мы применяли инвазивную ЭЭГ в основном при ФКД в функционально критических зонах мозга с целью картирования функции и уточнения топографии фокуса эпилептической активности в зоне интереса, реже — у больных с несколькими фокусами эпилептической активности и семиотически разными приступами, и во всех случаях получили важную и исчерпывающую информацию. Предлагая это исследование, необходимо учитывать риск осложнений, вероятность которых достигает 7—15%, начиная с гематом и кончая ликвореей, менингитом и остеомиелитом [28—31]. Не менее двух из отдаленных хирургических осложнений у наших пациентов (остеомиелит и резорбция костных лоскутов) связаны с этим исследованием.

Несмотря на высокую стоимость, стандартом инвазивных исследований в наши дни считается стереотаксическая ЭЭГ с помощью множественных многоконтактных погружных электродов. Благодаря ей, кортикография возможна практически в любой зоне (субдуральные электроды непросто, а иногда невозможно безопасно разместить в таких областях, как базальная, медиальная или инсулярная кора), при этом — с высокой точностью и с минимальным риском осложнений [32, 33].

У больных с ФКД проблема осложнений, в особенности нового неврологического дефицита, его вероятности и приемлемости, — центральная, причем как в выборе хирургической опции, как и в показаниях к операции в целом. Безусловно, на этом как-то сказывается доминантность пораженного полушария (больные с левосторонними очагами составили чуть более трети от всех наших пациентов), однако при прочих равных условиях морфологический тип дисплазии — значимый фактор, который нужно иметь в виду. Так, в 4 из 5 случаев настоящей серии, в которых операция привела к стойким неврологическим нарушениям, имелись мальформации I типа. В то же время новый дефицит (геми- или монопарезы) развился лишь в половине из 19 резекций, которые произведены нами у детей с мальформациями в такой критической области, как перироландическая. У большинства имелись ФКД II типа (см. табл. 1, рис. 1), и почти у всех эти нарушения позже постепенно уменьшились или исчезли, а остальные и вовсе выписались без последствий (см. рис. 2, 5).

Феномен смещения функции в сторону от зон с дисплазиями II типа, расположенных в критических областях, упоминается в ряде работ [34—36]. Это логично, поскольку они обусловлены нарушением миграции и запрограммированного апоптоза нервных клеток [37], а период эмбрионального развития, к которому относят их формирование и в который происходит специализация функции коры (в том числе ее сенсомоторных отделов), приходятся почти на один и тот же период гестации (7—12 нед).

Есть сведения о том, что в эпилептогенезе мальформаций типа IIb ведущую роль играют дисморфические гигантские нейроны, а территории с баллонными клетками не эпилептогенны, и, чтобы не рисковать функцией, их можно оставить интактными [38, 39]. В то же время нужно учесть, что, чередуясь, эти различные клеточные формы образуют, в сущности, анатомическую мишень — фрагмент коры, который, отличаясь от нормального мозга по консистенции, имеет границу, которую удается довольно уверенно «уловить» во время субпиальной диссекции и кортэктомии (см. рис. 2, 5).

В случаях с дисплазиями I типа тератогенное воздействие на развивающийся мозг и организующуюся кору приходится позже, ближе к III триместру, а иногда и постнатально, когда ее специализированные участки (зрительная и сенсомоторная кора) уже организованы и функционально сформированы. Кроме того, территория, охваченная такими формами дисплазии, редко ограничивается одной-двумя извилинами. Чаще поражается и становится эпилептогенной обширная зона какого-либо из регионов, которая в немалом числе случаев охватывает несколько смежных долей полушария, без очевидных границ на ЭЭГ и МРТ. Судьба таких детей, в особенности, когда поражен задний (теменно-затылочно-задневисочный) регион полушария, трагична. Обычно они начинают болеть с первых месяцев жизни, чаще в форме эпилептических спазмов, которые не поддаются антиэпилептическому лечению и очень быстро запускают процесс эпилептической энцефалопатии. В таких ситуациях, обсудив неврологический дефицит с родителями и семьей, вместо декортикации разумнее прибегнуть к дисконнекции этих отделов в пределах их анатомических границ, а при еще более обширном поражении — вплоть до гемисферотомии.

Заключение

Обсуждая прогноз и вероятность благоприятного результата хирургического лечения кортикальной дисплазии с полным прекращением приступов, следует исходить, прежде всего, из предполагаемого типа мальформации. Топографически фокальная кортикальная дисплазия II типа и эпилептогенная зона близко соответствуют друг другу, а мальформации типа IIb чаще всего имеют достаточно отчетливые визуальные границы. Это важные предпосылки для излечивающей резекции и успешности операции, в том числе, когда фокальная кортикальная дисплазия расположена вблизи от функционально критических зон коры, которые, как правило, сформированы и организованы атипично и смещены в сторону от мальформации.

Видимо, есть смысл пересмотреть стандарт проведения резекционных операций и их электрофизиологического сопровождения у больных с кортикальными дисплазиями I типа, сместив акцент с интраоперационной электрокортикографии в сторону дооперационной инвазивной электроэнцефалографии, резервируя электрокортикографию для больных с предположительно III типом мальформаций и на те случаи, когда анатомические границы мальформации, против ожидаемого, визуально не распознаются.

У детей с I типом фокальной кортикальной дисплазии шансов на прекращение приступов путем ограниченных секторальных кортэктомий немного. При этих формах морфологические изменения и эпилептогенная зона обычно обширны, а их границы неопределенные. В части подобных случаев, особенно с катастрофическим течением заболевания, когда операция все же неизбежна, несмотря на вынужденный новый неврологический дефицит следует рассматривать возможности расширенных резекций (лобэктомии) или дисконнекций.

Хирургическое лечение эффективно более чем у половины детей с фармакорезистентной эпилепсией, обусловленной дисплазией коры головного мозга. Рациональный отбор пациентов и их обследование требуют взаимодействия и коллегиального участия команды специалистов, включая эпилептологов, психологов, рентгенологов, физиологов и нейрохирургов. Обследование и лечение таких больных необходимо концентрировать в центрах, располагающих оборудованием, инфраструктурой и штатом соответствующих специалистов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Меликян А.Г., Воробьев А.Н., Власов П.А.

Сбор и обработка материала — Меликян А.Г., Воробьев А.Н., Власов П.А., Шишкина Л.В., Коптелова А.М., Айвазян С.О., Шульц Е.И., Корсакова М.Б., Козлова А.Б., Демин М.О., Буклина С.Б.

Статистическая обработка данных — Агрба С.Б.

Написание текста — Меликян А.Г.

Редактирование — Меликян А.Г., Власов П.А., Шишкина Л.В., Коптелова А.М., Шульц Е.И., Козлова А.Б., Буклина С.Б., Шевченко А.М.

Эпилепсия: спасает нейрохирургия

Эпилепсия — самое частое хроническое заболевание нервной системы у детей. Долгая лекарственная терапия часто становится просто потерей времени, не давая результатов и снижая интеллект ребёнка. В 2010 году в РДКБ была проведена первая нейрохирургическая операция по лечению эпилепсии у детей. С того времени, благодаря поддержке Фонда «Дети.мск.ру», дети с этим диагнозом получают пока уникальное для России хирургическое лечение в РДКБ. Более 100 маленьких пациентов прооперированы и живут без тяжёлых эпилептических приступов. На организацию программы по хирургическому лечению эпилепсии Фонд «Дети.мск.ру» оказал отделению Нейрохирургии помощь на сумму более 20 млн рублей. О том, как развивается это направление сегодня, наш разговор с врачами Нейрохирургического отделения нейрохирургом Игорем Васильевым и неврологом, канд.мед. наук Виктором Чадаевым.

— Можно ли сказать, что на сегодняшний день сделан прорыв в лечении эпилепсии?

— Хирургическое лечение — это и есть наиболее прорывная технология. Сейчас интерес всех эпилептологов мира сосредоточен на двух пунктах: возможностях хирургического лечения и генетических аспектах эпилепсии. И если генетические аспекты, диагностика и её качество, не так часто дают новые возможности в лечения, то хирургическое лечение — новое слово, возможность отказаться от пожизненных эпилептических препаратов, возможность социализироваться, получить образование и профессию, создать семью. Именно хирургическое лечение принципиально меняет качество жизни человека.

— В сознании обывателя эпилепсия — это просто приступы, которые мы иногда видим в общественном транспорте, на улице и ничего больше.

— Да, это самый распространённый вариант восприятия болезни теми, кто сталкивается с ней не профессионально, а в быту. За последние 15 лет, благодаря усилиям кафедры неврологии и нейрохирургии лечебного факультета РГМУ им. Н.И. Пирогова, профессорам А.С. Петрухину, К.Ю. Мухину, которые, действительно, занимались подвижнической деятельностью: ездили по всей стране и прививали международные современные протоколы лечения эпилепсии, частота встречаемости таких приступов на улице резко снизилась.

— Можно предположить, что в случае с эпилепсией наблюдалась гипердиагностика?

— Скорее, была «недодиагностика». На самом деле, эпилепсия очень многолика, особенно у маленьких детей. Чем младше ребёнок, тем больше форм проявления. Иногда доминируют не внешние приступы, и болезнь проявляется какими-то другими эпизодами, например, отставанием в развитии. Родители бьются вместе с логопедами, педагогами и знать не знают, в чём проблема.

— Что должно заставить родителей насторожиться и подозревать возможность эпилепсии?

— Нарушения в виде коротких отключений сознания, застывания, замирания, странных подергиваний, падений, которые имеют не случайный, а системный характер. И второе — это нарушения развития, например, формирования речевых функций и других когнитивных особенностей. Одно из основных, протокольных исследований — проведение качественной электроэнцефалографии. Потому что зачастую за формированием задержек развития стоят нарушения электрической активности мозга, что по новой классификации признаётся эпилепсией, даже если у ребёнка не было основного приступа.

— Что значит задержка развития, когда речь идёт о маленьком ребёнке?

— Если у ребёнка к 3-м годам не сформировались речевые навыки, то ему требуется проведение специальных исследований, в том числе тех, которые являются ключевыми при эпилепсии — качественное МРТ и электроэнцефалография с включением фазы сна.

— Но, если есть проблемы с речью, родители с детьми идут к логопедам.

— К логопедам обязательно надо идти, но после обследования у специалиста. Если у ребёнка всё-таки выявлена эпилепсия, то только эпилептолог может определить тактику дальнейшего лечения.

— В каких случаях показано оперативное лечение?

— Сегодня специалистам уже очевидно, что операцию нужно делать как можно раньше. Если проблему можно решить хирургическим путем, то нет смысла бесконечно подбирать препараты, комбинировать их. Это потеря драгоценного времени, особенно у маленьких детей.

В 2005 году английскими эпилептологами была прослежена история болезни нескольких сотен пациентов, и зафиксировано то, как они реагировали на первый, второй и третий препараты. Выяснилось, что если не помогал первый назначенный препарат, то вероятность помощи второго составляет 13 процентов. Третий препарат поможет меньше чем в 4 процентах случаев. Медицина — доказательная наука, и уже ясно, что затягивание с операцией нецелесообразно, а препараты не так эффективны, как хотелось бы. Каждый год синтезируется несколько новых лекарств, они, к сожалению, не более эффективны, но лучше переносятся и дают меньше побочных эффектов.

— Но опять же, как воспринимает обычный человек нейрохирургическую операцию — это что-то беспредельно страшное. Ребёнку вскрывают голову, а вдруг врач может что-то задеть и навредить.

— Это, действительно, обывательское представление. Безусловно, нейрохирургия отличается от общей хирургии. Вся наша работа проходит под микроскопом. Если говорить об определении тех самых зон, которые важны, которые нельзя затронуть, это прерогатива невропатолога и нейрофизиолога, которые и определяют те зоны, в которых нужно манипулировать хирургам.

— Каким образом?

— Операция готовится заранее и очень тщательно. Проводится, так называемое, картирование функционально значимых зон. Это даёт возможность, «придя» на поверхность головного мозга, не навредить. Поэтому так важно то, что мы работаем именно командой специалистов, которые вместе могут реализовать эти сложные планы скорее, чем один, самый талантливый доктор. Фонд «Дети.мск.ру» — один из членов нашей команды. Благодаря поддержке Фонда, который нас поддерживал во всем с самых первых дней, удалось добиться результатов, можно сказать, уникальных для России.

— Если более подробно остановиться на вопросе благотворительности, чем конкретно вам помогает Фонд «Дети.мск.ру»?

— Практически все операции мы смогли провести только благодаря помощи Фонда, используя купленные им оборудование и расходные материалы. Это интраоперационная физиологическая станция; электроды, которые устанавливают внутрь мозга для проведения исследования; стимулятор периферического нерва, имплантируемый в мышцу, если лекарства пациенту не помогают и операция ему не показана. В результате лечения дети начинают ходить в обычные школы, поступают в институт. Мы нередко получаем от них благодарственные письма. Ведь большинство больных начинают вести совсем другую, нормальную жизнь.

Благодаря поддержке Фонда в стенах РДКБ состоялось эпохальное событие — мы пригласили известного французского нейрохирурга, который разработал свою методику хирургического лечения эпилепсии. Он трижды побывал у нас, совершилась передача опыта и методики. Мы успешно применяем её на практике.

Продолжая разговор о перспективах развития программы по хирургическому лечению эпилепсии в РДКБ, мы обратились с вопросом к Лине Зиновьевне Салтыковой, президенту Фонда «Дети.мск.ру».

— Почему Вы решили поддержать эту программу и уже вложили в неё более 20 млн рублей?

— Слово «почему» здесь не совсем уместно. Если внимательно посмотреть на историю Фонда, то станет понятно, что мы те, кто всегда поддерживает новые, уникальные проекты, за которыми будущее современной медицины. И ещё — я видела детей с тяжёлой эпилепсией, которые годами получали медикаментозное лечение, и, увы, видела его результаты. И когда мы узнали о новых, хирургических методах, дающих детям шанс на полноценную жизнь, вопроса: помогать врачам или нет, перед нами не стояло.

Эпилептологический Центр

Эпилептологический центр НЦН - команда специалистов разного профиля - эпилептологов, нейрофизиологов, радиологов, нейропсихологов, нейрохирургов. Мы принимаем как пациентов с впервые возникшим приступом утраты сознания или судорог для постановки диагноза (подтверждение или исключение эпилептической природы приступа), так и пациентов с уже установленным диагнозом эпилепсии для коррекции терапии.

На первичной консультации эпилептолога пациентам с впервые возникшим приступом назначаются соответствующие диагностические исследования (чаще всего это ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг, МРТ), во многих случаях это также консультация специалистов другого профиля (кардиолог, сомнолог, эндокринолог и др.). Это так называемая «клиника первого приступа», задачей которой является постановка правильного диагноза и выбор адекватной стартовой тактики лечения. При исключении эпилептического генеза приступа пациент направляется к профильному специалисту.

После подтверждения эпилептической природы приступа пациент, как правило, наблюдается эпилептологом. Подбор терапии, выбор противоэпилептического препарата определяется не только фактом подтверждения эпилептического генеза приступов, но и определением конкретной формы заболевания - является ли оно проявлением наследственной или приобретенной патологии, являются ли приступы генерализованными или фокальными.

Если правильно поставлен диагноз и установлена форма эпилепсии, в большинстве случае удается контролировать течение заболевания, снизить частоту или полностью избавиться от приступов. В некоторых случаях приходится модифицировать лечение, изменить базовый препарат или дополнить его вспомогательным. Важным компонентом ведения пациента с эпилепсией является возможность фармакомониторинга - то есть измерение концентрации препарата в крови у данного пациента. Это позволяет уточнить индивидуальную дозировку назначаемых лекарств.

К сожалению, примерно у 25-30% пациентов заболевание не удается контролировать медикаментозной терапией (так называемая фармакорезистентная эпилепсия). В таких случаях пациент поступает на дополнительное, углубленное обследование. Нередко выясняется, что неуспешность медикаментозной терапии обусловлена неверным или неточным диагнозом. После обследования терапия может модифицироваться. В случаях же истинной фармакорезистентности, если признается бесперспективность дальнейшего подбора препаратов, пациенту может предлагаться хирургическое лечение. Оперативный подход возможен в случаях, когда точно установлен источник или зона в головном мозге, которая продуцирует приступы. Для определения показаний и отбора пациентов проводится предхирургическое обследование, которое может включать длительный, иногда многосуточный видео-ЭЭГ мониторинг, нередко на фоне отмены терапии.

Предоперационное обследование включает также консультацию нейропсихолога, в частности для оценки дефицита некоторых важных функций, например, памяти, которая может страдать при длительной, многолетней истории приступов. Важнейшей частью предхирургического обследования является выполнение МРТ по специальному эпилептологическому протоколу высокого разрешения. Данные видео-ЭЭГ мониторинга и МРТ по эпипротоколу, ф-МРТ, и других методов нейровизуализации позволяют с высокой точностью определить зону, которую предстоит удалить во время операции. В случаях, если оперативное лечение не показано (например, имеется не один, а несколько источников эпилептический активности), возможно назначение альтернативных методов - в частности, стимуляция блуждающего нерва (так называемая VNS-терапия), кетогенная диета.

Читайте также: