Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы

Обновлено: 17.05.2024

Категории МКБ: Внезапная идиопатическая потеря слуха (H91.2), Другие уточненные потери слуха (H91.8), Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя (H90.3), Нейросенсорная потеря слуха неуточненная (H90.5), Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе (H90.4), Пресбиакузис (H91.1)

Общая информация

Краткое описание

Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Сенсоневральная тугоухость у взрослых

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) - форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1, 2].

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц):

I степень -26-40 дБ;
II степень - 41-55 дБ;
III степень - 56-70 дБ;
IV степень - 71-90 дБ;
глухота - 91 дБ и более.

стабильная;
прогрессирующая;
флюктуирующая;

внезапная - снижение слуха развивается в срок до 12 часов;
острая - снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца;
подострая - снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев;
хроническая (стойкая) - снижение слуха сохраняется более 3 месяцев.

односторонняя;
двусторонняя (симметричная и асимметричная).

генетическая (наследственная);
мультифакториальная (с наследственным предрасположением);
приобретенная.

Этиология и патогенез

Патоморфологическим субстратом СНТ является количественный дефицит работающих невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка - спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга. Повреждение рецепторов - чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.

Инфекционные заболевания (вирусные - грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные - эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис).
Токсические воздействия (острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные; лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами - аминогликозидные антибиотики, «петлевые» диуретики, противоопухолевые препараты, нестероидные противовоспалительные препараты и др.).

Заболевания органов кровообращения (сердечно-сосудистые - гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.).
Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унковертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).
Генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Около 6% населения земного шара (466 млн человек) имеют социально значимые (более 40 дБ) нарушения слуха различной этиологии. По прогнозам Всемирной организации здравоохранения, при отсутствии необходимой помощи к 2030 году количество лиц с нарушениями слуха достигнет 630 млн, к 2050 году - 900 млн. По оценкам Всемирной организации здравоохранения число больных с социально значимым нарушением слуха в Российской Федерации превышает 13 млн человек [3].

По данным Минздрава России, основанным на статистической отчетности медицинских учреждений по обращаемости, распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди взрослого населения в возрасте 18 лет и старше в 2017 году составила 490 на 100 000 лиц соответствующего возраста, среди лиц старше трудоспособного возраста - 1094 на 100 000 [4].

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основными признаками сенсоневральной тугоухости у взрослых является снижение слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах, ощущение заложенности в ушах.
Среди данных анамнеза особое внимание стоит уделять состоянию слуха у ближайших родственников, характеру работы, наличию инфекционных и соматических заболеваний, диспансерному наблюдению у других специалистов.

Физикальное обследование включает отоскопию и осмотр других ЛОР-органов для исключения патологических состояний уха, носа и глотки, нарушающих воздушное звукопроведение. При отоскопии наружный слуховой проход свободный, барабанная перепонка перламутрово-серая, матовая, опознавательные знаки четко контурируются.

Диагностика

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

В жалобах уточняется время возникновения слухового нарушения, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем, степень выраженности. Активно задаются вопросы по наличию у пациента тинитуса (шума в ушах), степени его выраженности и тональность, вестибулярным нарушениям, неврологической симптоматике и другим симптомам, важным для установления клинического диагноза.

внезапное одно- или двустороннее понижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков) вплоть до глухоты;
в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

Среди жалоб пациентов па первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.

Рекомендуется обращать внимание на следующие факторы риска - наличие родственников со снижением слуха (особенно при совпадении степени, формы тугоухости и условий возникновения), работу в условиях повышенного производственного шума, прием ототоксических препаратов, инфекционные заболевания (менингит, эпидемический паротит, корь, грипп и другие инфекции), наличие соматических заболеваний [2, 5-8].

Комментарии: Жалобы и анамнестические данные позволяют уточнить природу нарушений слуха и составить план дифференциальной диагностики индивидуально.

 Какой характер головокружения: может ли пациент указать в какую сторону направлено головокружение или все кружится хаотично, без четкого направления?  Имеются ли вегетативные нарушения (тошнота, рвота, диарея, потливость)?  Если была рвота, стало ли головокружение и шум в ушах меньше?  Отмечал ранее эпизоды системного головокружения?

 Был ли установлен диагноз болезни (синдрома) Меньера?  Не страдает ли пациент отитом?  Принимал ли пациент какие-либо лекарственные средства?

 Нет ли слабости в конечностях, асимметрии лица, нарушения чувствительности, произвольных движений, зрения?

Рекомендуется у пациентов с СНТ убедиться в отсутствии патологических изменений структур наружного и среднего уха. Отоскопическая картина при СНТ соответствует нормальной [1, 9].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: у пациентов с ранее имевшейся или присутствующей патологией среднего уха также может развиться острая сенсоневральная тугоухость, требующая соответствующего лечения, поэтому отоскопия необходима, но не достаточна для диагностики и определения лечебной тактики.

Рекомендуется всем пациентам с СНТ с целью оценки общего состояния организма проводить общий (клинический) анализ крови. [2, 7].

Рекомендуется пациентам с СНТ при наличии соотвествующей патологии проводить анализ крови биохимический общетерапевтический, анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови [2, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение акуметрии - исследование слуха шепотной и разговорной речью, исследование слуха с помощью камертона [1, 3, 4, 7, 9, 14, 15, 21].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: акуметрические тесты имеют ориентировочное значение, поэтому они достаточны на ЛОР-приеме для дальнейшего направления к врачу-сурдологу-оториноларингологу.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ определение порогов слышимости на воздушно- (125-8000 Гц) и костнопроведенные тональные стимулы (250-6000 Гц), в том числе при определении нормативных показателях, но наличии жалоб на снижение слуха или субъективного шума в ушах в расширенном диапазоне частот(125-20000 Гц) методом тональной пороговой аудиометрии. При диагностировании внезапной и острой идиопатической потери слуха тональная аудиометрия должна быть проведена не позднее суток от первого обращения. Это базовый метод как Для первичной диагностики, так и для динамического наблюдения [1, 7, 15]. Во время проведения лечения, перед выпиской пациента должна быть проведена тональная аудиометрия повторно с констатацией факта восстановления порогов слышимости до нормы или восстановление порогов слышимости для определения эффективности проведенного лечения и дальнейшей тактики ведения, но не достигнута норма или достигнута стабилизация состояния (отсутствие дальнейшего прогрессирования потери слуха) [1, 7, 15]. В случае диагностирования хронической двусторонней нейросеснсорной тугоухости выполнить определение показаний к коррекции нарушенной слуховой функции различными методами (традиционное слухопротезирование, имплантационное слухопротезирование, включая кохлеарную имплантацию) с целью компенсации потери слуха. В случае необходимости определить показания для направления пациента на медико-социальную экспертизу и составлению индивидуальной программы реабилитации. В случае если пациент является пользователем технического средства реабилитации слуха (слуховой аппарат, аппарат костного звковпроведения, кохлеарный имплант) определить эффективность слухопротезирования, при необходимости провести коррекцию [1, 7, 15] с целью определения эффективности слухопротезирования и компенсации потери слуха.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: при наличии асимметричного снижение слуха проводится маскировка не исследуемого (лучше слышащего уха).

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проводить надпороговые тесты (определение порогов дискомфорта, SISI, Люшера) для определения нарушения функции громкости (рекрутмента) [1, 7, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: Исследование может быть дополнено сравнением порогов слышимости с порогами акустического рефлекса на частотах 500-4000Гц.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение импедансометрии (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия на ipsi и contra сторонах) для исключения патологии среднего и внутреннего уха, для дифференциации с кондуктивной тугоухостью и диагностика поражений слухового и лицевого нервов, центральных слуховых путей и ядер VII и VIII пар на уровне продолговатого мозга и моста [1, 8, 12, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: при использовании регистрации рефлекса в широком временном окне (до 10 с) возможно определение распада акустического рефлекса, указывающего на наличие ретрокохлеарного поражения.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение речевой аудиометрии в тишине и при наличии маскировочного шума [3, 4, 9].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: обеспечивает информацию о порогах восприятия и разборчивости речи, выявление рече-тональной диссоциации может быть проявлением центральных нарушений.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ с целью раннего выявления признаков эндолимфатического гидропса проводить электрокохлеографию [2, 14, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: амбулаторно проводится экстратимпанальная электро-кохлеография с использованием внутриушного электрода и регистрацией потенциалов на стимулы с начальными фазами сгущения и разрежения.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проводить исследование коротколатентных вызванных потенциалов, а также исследование вызванной отоакустической эмиссии и исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения для решения вопросов дифференциальной и топической диагностики [1, 6, 9, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: при асимметричной тугоухости целесообразно использование низких частот предъявления стимулов и сравнение межпиковых интервалов V-I с обеих сторон.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение вестибулометрии с целью определения состояния преддверия и полукружных каналов внутреннего уха, а также выявления дисфункции лабиринта и дифференциальной диагностики [1, 2, 15, 28].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется всем пациентам с СНТ при наличии соотвествующих заболеваний дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока, дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий, дуплексное сканирование инракраниальных отделов брахиоцефальных артерий, триплексное сканирование вен [2, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: выявление нарушений липидного и углеводного обмена позволяет провести патогенетически обоснованный комплекс лечения.
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду другие формы заболеваний, проявляющиеся снижением слуха - лабиринтопатии (следствие хронического гнойного воспаления среднего уха, произведенной радикальной операции среднего уха, перенесенного лабиринта), поражения внутреннего уха вследствие инфекционного заболевания, интоксикации, невриномы VIII нерва, нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, рассеянный склероз, объемные процессы головного мозга, черепно-мозговая и спинальная травмы, серная пробка, сахарный диабет, гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность и др.
Диагноз острой сенсоневральной тугоухости на догоспитальном этапе носит предположительный характер. Учитывая особую социальную значимость функции слуха для индивида, установление этого диагноза, даже в предположительной форме, диктует особую тактику - экстренную цитопротекцию сенсорных структур внутреннего уха и проводящих путей, срочную медицинскую эвакуацию в многопрофильный стационар (имеющий ЛОР-отделение) для дифференциальной диагностики, назначения или коррекции терапии.
Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНГ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.

Отосклероз - симптомы и лечение

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80-85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

снижение слуха;
шум в ушах;
головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9-10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75-93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9-10 лет.
Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80-95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1-2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1-2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3-4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7-8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80-90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы

ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова»

ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова»;
ФГБНУ «Национальный НИИ общественного здоровья им. Н.А. Семашко»

Описание редкого случая наследственной тугоухости с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, ассоциированной с геном POU3F4

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(4): 65‑69

Врожденная потеря слуха — одна из самых частых наследственных патологий человека, она встречается у 1—2 из 1000 новорожденных. Тугоухость с Х-сцепленным типом наследования встречается в 1—5% случаев всех врожденных нарушений слуха. Обратившийся пробанд (мужчина) имеет больного брата, у обоих прелингвальная несиндромальная нейросенсорная тугоухость IV—V степени. Родители здоровы. Цель исследования — определение причины тугоухости в данной семье и оценка популяционной частоты найденного патогенного генетического варианта. Методом NGS обнаружен патогенный вариант c.907C>T (p.Pro303Ser) в гене POU3F4 (Xq21.1). Это второй случай Х-сцепленной тугоухости (DFNX2, OMIM 304400) в Европе, вызванный вариантом c.907C>T в гене POU3F4. DFNX2-тугоухость проявляется аномалиями развития внутреннего уха, предрасполагающими к явлению «эффект Gusher» — это обильная отоликворея при проведении стапедопластики. У брата был диагностирован вариант c.907C>T в гене POU3F4 в гемизиготном состоянии, у матери — в гетерозиготном состоянии, у отца — не обнаружен. Молекулярно-генетический анализ показал, что генетический вариант c.907C>T в контрольной выборке здоровых индивидов женского пола из популяции ногайцев не выявлен, что предполагает его низкую частоту в популяции.

Дата принятия в печать:

Введение

Врожденное нарушение слуха — одно из частых заболеваний человека, оно встречается у 1—2 из 1000 новорожденных [1—3]. В зависимости от того, какая структура слухового анализатора поражена — звукопроводящая или звуковоспринимающая, вся тугоухость подразделяется на три группы: нейросенсорная (сенсоневральная), кондуктивная и смешанная. Наследственная потеря слуха бывает синдромальной (30—40%) и несиндромальной (изолированной) (60—70%). [4, 5]. Чаще всего встречается аутосомно-рецессивная несиндромальная нейросенсорная тугоухость — в 70—80% случаев наследственного снижения слуха, половина которых вызвана мутациями в гене GJB2 [6].

Тугоухость с Х-сцепленным типом наследования встречается в 1—5% случаев врожденных форм нарушений слуха. По данным разных авторов, ее распространенность составляет 1:50 000—200 000 [7—9]. На сегодняшний день выделяют 7 локусов (DFNX1-7) и 6 генов, ответственных за Х-сцепленно наследуемую тугоухость (см. табл.).

Х-сцепленная несиндромальная тугоухость: гены и их клиническая манифестация [7, 9—12]

Нейросенсорная / прогрессирующая до тяжелой и глубокой

Нейросенсорная либо смешанная / прогрессирующая до глубокой

Нейросенсорная, смешанная / глубокая

Нейросенсорная / прогрессирующая до средней и глубокой

Прогрессирующая слуховая нейропатия

Х-сцепленная тугоухость DFNX2 характеризуется нейросенсорной либо смешанной потерей слуха [13]. Изменения в гене POU3F4 вызывают подавляющее большинство случаев Х-сцепленной тугоухости (DFNX2, OMIM 304400). Описано около 80 патогенных мутаций, приводящих к DFNX2-тугоухости [10, 14]. Ген POU3F4 имеет один экзон, кодирует транскрипционный фактор POU4, который экспрессируется в мезенхимальных клетках развивающейся ушной капсулы и играет жизненно важную роль в нормальном развитии лабиринта [15, 16]. P. Douville и соавт. в 1994 г. показали, что ген Pou3f4 у крыс, называемый Brn-4, экспрессируется во время эмбрионального развития в головном мозге, нервной трубке и слуховом пузырьке уже через 15,5—17,5 дня после зачатия [17].

Кондуктивный компонент DFNX2-тугоухости развивается за счет фиксации стремечка из-за утолщения подножной пластины стремечка, у части пациентов проводящий компонент отсутствует [13, 18].

Нейросенсорный компонент развивается из-за аномалий развития внутреннего уха, препятствующих движению эндолимфы, соответственно препятствующих колебанию волосковых клеток и преобразованию механических колебаний в электрические импульсы. На компьютерной томографии пирамиды височной кости выявляются дилатация внутреннего слухового прохода, неполноценный или отсутствующий модиолюс (стержень улитки), деформирование улитки [18—21]. Данные аномалии предрасполагают к повышенному перилимфатическому давлению во внутреннем ухе. В результате возникает «эффект Gusher» (обильная отоликворея, перилимфатическое фонтанирование). «Эффект Gusher» — редкое, но опасное осложнение при стапедопластике [22—25].

Описаны случаи удачной кохлеарной имплантации у детей с DFNX2-тугоухостью [26]. При проведении данной операции не затрагивается подножная пластина стремечка в отличие от стапедопластики.

Несмотря на то что DFNX2-тугоухость связана с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, заболевание может развиваться и у женщин — облигатных носителей. В большинстве случаев они имеют снижение слуха от легкой до умеренной степени, потеря слуха может быть симметричной и асимметричной [27, 28]. Женщинам, гетерозиготным по мутациям в гене POU3F4, стапедопластика также не рекомендуется.

Пациенты и методы

В ходе генетико-эпидемиологического исследования в Карачаево-Черкесской Республике (КЧР) выявлена семья ногайцев с клиническими признаками врожденной глухоты [29]. Больной 27 лет, глухонемой с рождения, не воспринимает ни разговорную, ни громкую, ни шепотную речь.

При обследовании сурдологом кондуктивный компонент не определен. Тональная пороговая аудиометрия показывает, что звуковой порог у пациента повышен до уровня 90—92 дБ (глубокая степень нейросенсорной тугоухости) с обеих сторон.

Патологии других органов и систем не выявлено, что исключает наличие синдромальных форм наследственной тугоухости. Составлена родословная (см. рисунок), пациент (III:2) имеет больного брата (III:3) с тем же заболеванием — тяжелой прелингвальной тугоухостью (82—90 дБ). У матери (II:2) не наблюдается снижения слуха. Была взята кровь у больного, родного брата и их родителей для проведения ДНК-диагностики заболевания. От компьютерной томографии пирамиды височной кости и более полного обследования семья отказалась.

Цель исследования — определение причины тугоухости в данной семье и оценка популяционной частоты найденного патогенного генетического варианта.

Поиск GJB2-мутаций проводили с помощью метода ПЦР (полимеразной цепной реакции) и анализа ПДРФ (полиморфизма длин рестрикционных фрагментов), секвенирования кодирующей последовательности по Сэнгеру.

NGS (Next generation sequencing — секвенирование нового поколения) проведено в лаборатории ДНК-диагностики ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» на секвенаторе нового поколения ThermoFisher (Ion PGM™ System/Ion S5) методом таргетного секвенирования со средним покрытием не менее 100×.

Молекулярно-генетический скрининг выявленной замены в гене POU3F4 у пациентов из обследуемой семьи и скрининг популяции проводился методом ПЦР-ПДРФ анализа.

Результаты

Поиск частых мутаций в гене GJB2, секвенирование по Сэнгеру кодирующей последовательности гена GJB2 у четырех членов семьи (II:2, III:1,2,3) не выявили изменений.

Продолжая исследование, мы диагностировали вариант c.907C>T в гене POU3F4 у брата пробанда в гемизиготном состоянии (т.е. на единственной Х-хромосоме), у матери — в гетерозиготном состоянии, у отца — не обнаружен (см. рисунок).

Фрагмент родословной семьи с Х-сцепленной тугоухостью, вызванной изменением в гене POU3F4.

Был проведен скрининг здоровой популяции. Выборка состояла из лиц женского пола с нормальным слухом, ногаек по национальности. Носителей замены c.907C>T в гене POU3F4 в контрольной выборке (n=102) не обнаружено.

Клиническая картина заболевания пробанда указывает на врожденную нейросенсорную тугоухость IV—V степени, что совпадает с фенотипом больных, описанных в 1995 году M. Bitner-Glindzicz и соавт. [19]. Y. De Kok и соавт. описывали больных со смешанной тугоухостью, уточняя, что глубокая нейросенсорная глухота иногда маскирует кондуктивный компонент [18]. Мать пробанда (гетерозиготный носитель c.907C>T в гене POU3F4) здорова, хотя в литературе описаны случаи DFNX2-тугоухости, когда облигатные женщины-носители имели различную степень снижения слуха, что может быть связано с избирательной инактивацией одной из Х-хромосом [27, 28].

Благодаря проведенной ДНК-диагностике определена генетическая природа тугоухости в данной семье. Результаты ДНК-диагностики мутаций в гене POU3F4 также важны для медико-генетического консультирования.

Молекулярно-генетический анализ показал, что вариант c.907C>T в контрольной выборке здоровых индивидов женского пола из популяции ногайцев не выявлен, что предполагает его низкую частоту в популяции.

Исследование выполнено при частичной финансовой поддержке РНФ №17-15-01051 и государственного задания Министерства науки и высшего образования РФ.

Благодарим медицинский персонал Ногайского района КЧР за аудиологическое обследование пациентов, а также сотрудников лаборатории ДНК-диагностики ФГБНУ«Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова» О.Л. Миронович, Е.А. Близнец, О.П. Рыжкову, А.В. Полякова за проведенное NGS.

Кафедра оториноларингологии Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург, Россия, 191015

Лаборатория слуха и речи Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург, Россия, 191015

Асимметричная сенсоневральная тугоухость во взрослой популяции

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2018;83(3): 20‑24

Актуальность вопроса асимметричной сенсоневральной тугоухости (АСНТ) заключается в особых подходах к диагностике этого заболевания, а также сложностях, сопутствующих процессу слухопротезирования таких пациентов. Цель исследования — оценка распространенности АСНТ среди взрослого населения. Сенсоневральная тугоухость выявлена у 2456 (72%) пациентов со снижением слуха. Для определения асимметрии слуха пользовались тремя методами подсчета: 1) разница в среднем пороге слуха на четырех частотах в диапазоне 0,5—4 кГц ≥15дБ — АСНТ выявлена в 17% случаев; 2) различная степень снижения слуха на правом и левом ухе — в 47%; 3) разница в порогах слуха ≥15дБ как минимум на одной частоте в диапазоне 0,125—8 кГц — в 71%. При использовании третьего метода подсчета асимметрия в большинстве случаев выявлялась на одной—двух частотах (в 53% случаев), также велика доля (13%) пациентов с асимметрией по всей тон-шкале. Высокая (более 40 дБ) выраженность асимметрии порогов чаще отмечалась в среднечастотном диапазоне. В большинстве случаев асимметрия проявлялась двусторонней сенсоневральной тугоухостью различной степени (51%) или односторонним сенсоневральным снижением слуха в сочетании с нормальным слухом на другом ухе (35%). Результаты работы диктуют необходимость разработки единого метода идентификации клинически значимой АСНТ.

При асимметричной или односторонней тугоухости в слуховой коре возникает дисбаланс афферентных импульсов, поступающих от каждого уха, происходит разрушение единого, слитного образа, нарушается функция ототопики [1].

Можно выделить четыре типа асимметричной сенсоневральной тугоухости (АСНТ): 1) двусторонняя сенсоневральная тугоухость (СНТ) с асимметрией порогов слуха («СНТ+СНТ»); 2) односторонняя СНТ с нормальным слухом на другом ухе («норма+СНТ»); 3) СНТ на одном ухе и глухота на контралатеральном («СНТ+глухота»); 4) односторонняя глухота с нормальным слухом на другом ухе («норма+глухота»).

Данные литературы о распространенности АСНТ во взрослой популяции разноречивы. Связано это в первую очередь с отсутствием единых критериев асимметрии слуха. Так, A. Pittman и P. Stelmachowicz [2] обнаружили АСНТ у 38% взрослых с сенсоневральной тугоухостью, используя в качестве критерия асимметрии разницу ≥20 дБ как минимум на одной из частот в диапазоне 250—8000 Гц. R. Margolis и G. Saly [3] использовали для определения АСНТ следующие критерии: 1) межушная разница ≥10 дБ на трех частотах (в диапазоне 250—8000 Гц); 2) ≥15 дБ на двух частотах; 3) >15 дБ на одной частоте. При этом подходе они диагностировали АСНТ у 55% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. T. Le и соавт. [4] в обзоре литературы приводят более десяти методов анализа аудиограммы для диагностики АСНТ, применявшихся различными авторами. Данных о распространенности АСНТ в отечественной литературе обнаружить не удалось.

С клинической точки зрения, АСНТ требует особых подходов к диагностике, в том числе привлечения дополнительных методов исследования. Слухопротезирование при АСНТ подчас сопряжено со значительными трудностями: отсутствуют формулы расчета усиления для асимметричной и односторонней тугоухости с учетом депривации хуже слышащего уха, нет методов, позволяющих достоверно прогнозировать успех билатеральной коррекции слуха [5]. АСНТ может быть симптомом серьезных заболеваний, таких как акустическая невринома и другие опухоли ЦНС, мозговые аневризмы, инсульты [6]. Все это обусловливает необходимость в глубоком и всестороннем изучении проблемы асимметричного слуха.

Цель исследования — изучить эпидемиологические особенности АСНТ среди взрослых.

Исследование проводилось на базе Лаборатории слуха и речи НИЦ ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. Изучались истории болезни взрослых пациентов за период 2015—2016 гг. Диагноз сенсоневральной тугоухости верифицировался методами отоскопии, тональной пороговой аудиометрии и импедансометрии. Придерживались общепринятой семиотики сенсоневральной тугоухости: нормальная отоскопическая картина, тимпанограмма типа «А», повышение порогов слуха по воздушной и костной проводимости без значимого костно-воздушного разрыва. Основанием для оценки симметричности слуха служили тональные пороги по воздушной проводимости на правом и левом ухе.

При оценке распространенности АСНТ использовали три различных подхода к интерпретации тугоухости как асимметричной:

1. Межушная разница между средними порогами слышимости на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц составляет 15 дБ и более. Данный подход традиционно применялся до недавнего времени для определения противопоказаний к билатеральному слухопротезированию при АСНТ [6].

2. Имеется различная степень снижения слуха на правом и левом ухе (согласно Международной классификации). Этот подход имеет значение при медико-социальной экспертизе и льготном слухопротезировании [7, 8].

3. Определяется разница в порогах, равная 15 дБ и более, как минимум на одной из аудиометрических частот в диапазоне 125—8000 Гц. Данный подход используется для верификации диагноза профессионального заболевания «Потеря слуха, вызванная шумом», для которого характерна симметричная тугоухость с разницей в порогах не более 10 дБ [9]. С применением третьего подхода исследовались следующие показатели: количество частот, на которых выявляется асимметрия, ее выраженность в зависимости от частоты, а также корреляция данных значений с возрастом.

Пациенты с АСНТ были разделены на четыре группы в зависимости от типа асимметрии слуха, при этом учитывалась различная степень тугоухости на правом и левом ухе (согласно Международной классификации). Оценивались возрастной состав каждой группы, сочетание различных степеней тугоухости.

Результаты и обсуждение

По данным Лаборатории слуха и речи за период с 2015 г. по 2016 г., на сенсоневральный тип снижения слуха пришлось 72,3% случаев. Всего в рамках программы обязательного медицинского страхования были обследованы 2457 пациентов с сенсоневральной тугоухостью, из них 694 мужчины и 1763 женщины. Возраст пациентов с сенсоневральной тугоухостью варьировал от 18 до 96 лет (средний возраст — 63±15 лет). В соответствии с возрастной классификацией ВОЗ было выделено пять групп пациентов: 11,6% (285 человек) составили лица молодого возраста (до 44 лет); 20,5% (503) — лица среднего возраста (45—59 лет); 39,4% (969) — лица пожилого возраста (60—74 года); 27,6% (677) — лица старческого возраста (75—90 лет) и 0,9% (23) — долгожители (старше 90 лет).

Доля пациентов с асимметрией слуха в значительной мере зависела от используемых критериев оценки результатов аудиометрии и составляла от 17 до 71% (табл. 1). Таблица 1. Распространенность АСНТ при использовании различных подходов к интерпретации результатов аудиометрии

Максимальное число случаев АСНТ (1749 человек) было выявлено при использовании третьего подхода к оценке асимметрии. Процентное распределение частот, на которых выявлялась асимметрия порогов слуха посредством данного подхода, показано на рис. 1. Рис. 1. Количество частот, на которых выявлялась асимметрия тональных порогов (разница 15 дБ и более; пациенты с односторонней тотальной глухотой исключены из подсчета). Чаще всего имела место асимметрия слуха только на одной частоте (36%), реже — на 2—6 частотах. Из подсчета были исключены пациенты, у которых диагностировалась глухота с отсутствием реакции на звук интенсивностью 120 дБ нПС на соответствующей частоте. Для оценки связи между возрастом пациента и количеством частот, на которых была определена асимметрия порогов, использовался критерий Пирсона. Между данными признаками не было найдено достоверной корреляции (r_ху= -0,1).

Изучены распределение асимметрии порогов по аудиометрическим частотам, а также выраженность асимметрии на каждой из частот со следующей градацией: 15—25, 30—40, 45—55, 60—70 и более 70 дБ (разница между порогом на правом и левом ухе на исследуемой частоте). Как и в предыдущем подсчете, исключались случаи отсутствия определяемого порога слуха на исследуемой частоте при стимуляции на максимально возможном уровне. Как видно из рис. 2, в Рис. 2. Выраженность асимметрии порогов слуха на аудиометрических частотах. большинстве случаев на всех частотах имела место асимметрия 15—25 дБ (49,3—63,6%). Асимметрия больше 70 дБ отмечалась только у 0,7—5,3% пациентов. С повышением аудиометрической частоты нарастало число случаев асимметрии, которое на 125 Гц составило 535 (11%), а на 8 кГц — 842 (18%).

В зависимости от типа АСНТ были выделены четыре группы пациентов. Наиболее часто встречался тип «СНТ+СНТ» (51% случаев, 595 человек), реже — «норма+СНТ» (35%, 400 человек), еще реже имели место типы «СНТ+глухота (9%, 102 человека) и «норма+глухота» (5%, 53 человека).

Среди пациентов с типом «норма+глухота» преобладали лица молодого (44%) и среднего (23%) возраста, а среди пациентов с типом «СНТ+СНТ» — лица пожилого (39%) и старческого (31%) возраста (рис. 3). Рис. 3. Распределение пациентов по возрасту при различных типах АСНТ.

При каждом из типов АСНТ оценивалось сочетание степеней снижения слуха в соответствии с Международной классификацией (табл. 2). Таблица 2. Сочетание степеней снижения слуха при асимметричном поражении (согласно Международной классификации тугоухости) Как следует из представленных в таблице данных, у пациентов с типом АСНТ «норма+СНТ» на хуже слышащем ухе чаще всего диагностировалась I степень тугоухости, при типе «СНТ+СНТ» — сочетание I и II степени. При этом в группе «СНТ+глухота» сочетание I степени тугоухости с глухотой встречалось реже всего.

В нашем исследовании не ставилась задача проанализировать причины асимметрии слуха, однако с учетом важности этого признака для выявления акустической невриномы мы выделили в отдельную группу 9 пациентов с данной патологией, 4 из них были обследованы повторно в рамках динамического наблюдения после хирургического или лучевого лечения (у всех имела место односторонняя глухота с нормальным слухом на другом ухе). У 5 пациентов диагноз акустической невриномы был впервые заподозрен на основании данных тональной пороговой аудиометрии и в последующем подтвержден при МРТ: у 4 из них (в возрасте от 33 лет до 61 года) имели место изменения по типу «норма+СНТ», причем степень тугоухости варьировала от I до III; у одной пациентки 65 лет была выявлена асимметрия слуха типа «СНТ+СНТ» с тугоухостью I степени на одно ухо и II степени на другое.

Сенсоневральный тип снижения слуха занимает лидирующую позицию в структуре тугоухости [10—12], что подтверждено в нашем исследовании: доля пациентов с СНТ составила 72,3%. Степень распространенности АСНТ зависела от метода подсчета и варьировала от 17 до 71,2% среди всех случаев сенсоневральной тугоухости.

Асимметрия порогов в большинстве случаев выявлялась на одной—двух частотах (55%). Также велика доля (13%) пациентов с асимметрией по всей тон-шкале. Чем выше частота, тем чаще наблюдалась асимметрия порогов слуха (см. рис. 2). Можно предположить, что это связано с большей «уязвимостью» высокочастотного диапазона (базальный завиток улитки) для экзогенных влияний (например, шум), которые могут оказывать несимметричное воздействие на уши. При этом в среднечастотном диапазоне чаще обнаруживалась более выраженная асимметрия порогов (более 40 дБ). Это имеет значение в процессе подбора слухового аппарата, в частности при решении вопроса о возможности билатерального слухопротезирования [13].

В подавляющем большинстве случаев асимметрия слуха проявляется вариантами «СНТ+СНТ» (51%) и «норма+СНТ» (35%). При этом варианты «норма+СНТ» и «норма+глухота» чаще встречаются у лиц молодого и среднего возраста. Связано это с тем, что при развитии тугоухости или глухоты на одном ухе (ввиду различных причин: акустическая травма с воздействием на одно ухо, акустическая невринома, эпидемический паротит и др.), контралатеральное ухо часто остается интактным вплоть до развития на нем явлений пресбиакузиса. Так, варианты «СНТ+СНТ» и «СНТ+глухота» в нашем исследовании в большинстве случаев (71 и 65% соответственно) наблюдались у пациентов старше 60 лет. Многими исследователями обсуждается вопрос о диагностической значимости АСНТ при раннем выявлении акустической невриномы. По некоторым данным [14, 15], большее внимание необходимо уделять асимметрии по порогам на частоте 3 кГц, превышающей 15 дБ. По другим сведениям, значимой считается асимметрия не менее 20 дБ на двух соседних частотах (или 15 дБ на двух соседних частотах в диапазоне от 2 до 8 кГц) [16]. Такая АСНТ служит основанием для подозрения на акустическую невриному и направления пациента на МРТ. В нашем исследовании у всех пациентов с впервые выявленной акустической невриномой имела место значительно большая асимметрия слуха, что указывает на позднее обращение к специалисту пациентов с односторонним нарушением слуха.

Существующие на сегодняшний день критерии оценки симметричности слуха служат не только диагностическим, но и медико-правовым целям [8, 9]. При этом они не отражают истинной патофизиологии нарушенной бинауральной сенсорики. Необходимо определить ту клиническую границу АСНТ, за которой начинается разрушение слитного звукового образа и возникает влияние на функцию слуховой системы по сравнению с нормой или симметричным снижением слуха. Это позволит выделять пациентов с клинически значимой АСНТ, применяя для слухопротезирования особый алгоритм подбора, настройки слухового аппарата, оценки эффективности и целесообразности билатеральной коррекции [1, 13]. Разработка единого метода верификации клинически значимой АСНТ, безусловно, является поводом для дальнейших исследований.

Выводы

1. Доля сенсоневрального поражения в структуре тугоухости во взрослой популяции составляет 72%.

2. Распространенность асимметричной сенсоневральной тугоухости зависит от методики подсчета и варьирует от 17 до 71%.

3. В большинстве случаев асимметрия проявляется двусторонней сенсоневральной тугоухостью различной степени (51%) или односторонним сенсоневральным снижением слуха в сочетании с нормальным слухом на другом ухе (35%).

Читайте также: