Гистология (патологическая анатомия) меланомы заднего отдела сосудистой оболочки глаза

Обновлено: 18.05.2024

Офтальмоонкология - направление офтальмологии, которое занимается выявлением и лечением опухолей органов зрения. Возможная локализация опухолей:

придаточный аппарат (веки, конъюнктива);

внутриглазные (сосудистый тракт, сетчатка);

В каждой из перечисленных зон могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные новообразования. Согласно статистике, преобладают доброкачественные эпителиальные опухоли.

Наиболее распространенными являются опухоли придаточного аппарата глаза, 70-80% из них приходятся на опухоли век. Возрастная категория пациентов - от шести месяцев. Женщины болеют в полтора раза чаще мужчин.

Существует большое количество разновидностей эпителиальных образований придаточного аппарата (рис. 1). К доброкачественным относятся папиллома, сенильная бородавка, кожный рог, кератоакантома, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма. Распространенными злокачественными новообразованиями являются базально-клеточный рак, а также различные сосудистые новообразования.

Существуют следующие инструментальные методы диагностики опухолей век:

оптическая когерентная томография;

компьютерная томография (КТ);

цитологическое исследование (соскоб, тонкоигольная аспирационная биопсия);

гистологическое исследование (биопсия или полное удаление опухоли).

Можно избежать многих ошибок при диагностике и лечении, если отправлять фрагменты тканей на гистологическое исследование.

Для лечения опухолей век применяют:

Доброкачественные эпителиальные образования

Доброкачественные опухоли могут быть эпителиальными (папилломы, кератомы), сосудистыми (гемангиомы), нейроэктодермальными (невусы) или кистозными.

Наиболее распространены такие доброкачественные эпителиальные образования, как папилломы (13-31% случаев):

локализуются на нижнем веке;

поверхность - сосочковые разрастания, в центре которых сосудистая петля.

Средний возраст пациентов - 45-60 лет. Диагностика - биомикроскопия, лечение хирургическое (наиболее часто используемый метод - радиоэксцизия). Существует мнение, что папилломы можно не удалять. Однако нельзя забывать, что папилломатоз, вызываемый папилломавирусом, является предраковым заболеванием. Присутствует риск малигнизации опухоли.

Сенильная бородавка встречается в 10-15% случаев. Цвет - серовато-желтый или коричневый, поверхность - шероховатая, сухая, образование плоское или слегка проминирующее, границы четкие. Средний возраст пациентов - старше 50-60 лет. Важно обращать внимание на все признаки роста такого образования: изменение размера, появление сосудистой сети, пигментации, даже если это непигментное образование, поскольку любая доброкачественная опухоль на определенной стадии перерождается в злокачественную. Лечение хирургическое.

Clinical Oncology of Visual Organ

Moscow Helmholtz Research Institute of Eye Diseases

Here, types of benign and malignant neoplasm’s of visual organ are discussed, and modern approaches for their diagnostics and treatment are outlined.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи - это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

Общие сведения

Меланома хориоидеи - это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи - аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже - преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм - 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Меланома глаза: диагностика, лечение, стадии

Злокачественная опухоль, развивающаяся из пигментных клеток кожи, является наиболее агрессивной формой рака. Это меланома. Наиболее уязвимыми являются открытые участки конечностей и туловища, которые находятся под воздействием солнца. Заболевание начинается с меланоцитов — клеток, локализованных преимущественно в верхних слоях дермы (в норме пигмент меланин защищает поверхность тела от повреждающего действия солнечной радиации).

Помимо кожи, пигментные клетки локализованы в эпителии слизистых оболочек других органов:

полость рта и носа;
придаточные пазухи носа;
гениталии;
органы пищеварительной системы;
эпителий глазницы и глазного яблока;
сосудистая оболочка глаза (радужка, ресничное тело, хориоидеа).

По статистике, меланома глаза составляет 7% от общего числа меланом. Она находится на втором месте по частоте заболевания.

Кожные меланомы формируются в 88% случаев, а на долю поражения слизистых покровов других органов приходится 5%. Чаще опухоли, развивающиеся из меланинсодержащих клеток, имеют тёмную окраску, но бывают и беспигментные образования.

При своевременной диагностике меланома радикально излечима. Вместе с тем, данная опухоль обладает высокими темпами роста и способностью к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию. Распространённая меланома имеет весьма неблагоприятный прогноз, и рассчитывать на полное излечение в этом случае не приходится.

Меланома глаза и другие атипичные формы рака сложны для ранней диагностики, поэтому знание начальных симптомов может помочь их выявлению.

Меланома глаза: Симптомы заболевания

Соединительная оболочка глаза — конъюнктива, которая покрывает глаз снаружи, а также заднюю поверхность век, состоит из цилиндрического эпителия. Меланома, развивающаяся в пигментных клетках этого слоя, встречается не так часто, как в других элементах глаза.

Темпы роста опухоли конъюнктивы невысокие, но даже небольшие образования часто дают микрометастазы, которые при отсутствии пигмента оказываются сложными для диагностики.

Благодаря тому, что изменения развиваются на самых заметных участках, меланома конъюнктивы обнаруживается рано. В этом отделе глаза она развивается медленно. Излюбленной ее локализацией является участок ростковой зоны эпителия, богатый сосудами, - лимб глаза.

Меланома радужки

Диафрагма глаза, сформированная из передней части сосудистой оболочки, называется радужкой. Патологические изменения можно обнаружить самостоятельно при внимательном осмотре.

При меланоме радужки глаза возникают следующие симптомы:

размытое пигментное (или белесоватое) пятно на радужке, которое со временем увеличивается;
появление радиальных пятнышек (отсевов) вокруг основного пятна;
неравномерность фотореакции зрачков;
нарушение формы зрачка;
анизокория - асимметрия диаметра зрачков.

Даже при наличии т. н. отсевов (микрометастазов) по периметру основной опухоли меланома радужки значительно реже трансформируется в распространённую форму, и отдалённые метастазы появляются лишь тогда, когда первичная меланома достигает значительных размеров. Наиболее распространенная локализация рака - нижние отделы радужки.

Меланома цилиарного (ресничного) тела

Средняя часть сосудистой оболочки, находящаяся под склерой, которая обеспечивает аккомодацию и фиксирует хрусталик, называется цилиарным (ресничным) телом. Помимо контроля фокусировки, оно обеспечивает выработку водянистой влаги - содержимого камер глаза.

Пигментные опухоли, развивающиеся в ресничном теле, сложны для выявления, поскольку при визуальном осмотре их обнаружить невозможно. Для их диагностики требуется специальное оптическое оборудование. По статистике, меланомы данной локализации встречаются очень редко - у 1 пациента из 100 с меланомой органа зрения.

Для этих опухолей характерны:

анизокория;
внутриглазная гипертензия.

Помимо сложностей с диагностикой, меланомы цилиарной оболочки обладают агрессивным злокачественным ростом.

Меланома хориоидеи глаза

Хориоидеа расположена под склерой, является задним отделом сосудистой оболочки и обеспечивает питание сетчатки. Проявление меланомы хориоидеи глаза зависит от расположения патологического процесса. При локализации опухоли в центре сосудистой оболочки симптоматика обнаруживается даже при незначительных объемах опухоли.

В этом случае наблюдаются:

скотома - слепой участок в поле зрения;
снижение остроты зрения.

Первые признаки заболевания при локализации опухоли в периферических отделах сосудистой оболочки появляются при достижении опухоли значительных объемов.

При этом отмечаются:

внутриглазная гипертензия;
воспаление глаза;
изменение формы глазного яблока и т.д.

Опухоли собственно сосудистой оболочки встречаются в клинической практике часто. Меланома хориоидеи глаза относится к агрессивным злокачественным опухолям, её лечение требует большого клинического опыта и технического обеспечения. Темпы малигнизации этих новообразований высокие - довольно рано они становятся распространёнными, их метастазы обнаруживаются в костях, легких, печени.

Диагностика и лечение меланомы глаза в Израиле

Диагностика и лечение меланомы глаза, прежде всего, зависит от локализации рака и стадии опухолевого процесса. Лечение меланомы глаза в Израиле проводится в соответствии с современными онкологическими протоколами, с применением высокотехнологичного оборудования. Израильские специалисты имеют большой опыт работы с меланомой глаза, благодаря чему ее довольно часто удается выявить во время первой консультации у врача-офтальмолога.

Сбор анамнеза, изучение данных медицинских обследований на предварительном этапе, а также тщательный осмотр пациента и исследование глазного дна нередко дают возможность специалисту поставить диагноз меланомы при рутинном осмотре. В сложных случаях врач планирует дополнительные исследования и лабораторные тесты.

В зависимости от локализации и степени выраженности меланома глаза может потребовать проведения специальных инструментальных исследований:

ФАГ Флуоресцентная ангиография: благодаря контрастированию сосудов сетчатки и хориоидеи удается обнаружить патологические изменения; методика выявляет мельчайшие отклонения в микроциркуляции глаза, а также определяет характер васкуляризации опухоли; ОСТ Оптическая когерентная томография сетчатки (optical coherence tomography): данная диагностическая процедура позволяет исследовать задние отделы глаза, труднодоступные для традиционных методов исследования. Трёхмерная ОСТ дает возможность визуализировать патологические изменения в объеме и выявить меланому глаза на начальных стадиях; МРТ Магнитно-резонансная томография используется для определения степени распространённости опухолевого процесса, выявления отдаленных метастазов и местного прогресса опухоли; ПЭТ КТ Позитронно-эмиссионная томография в сочетании с компьютерной томографией необходима для обнаружения метастатических поражений на начальном этапе диагностики и в дальнейшем, при проведении послеоперационного мониторинга.

По мнению израильских специалистов, проведение биопсии раковых образований глаза нецелесообразно, поскольку это может стать причиной раннего метастазирования меланомы. Однако если забор образцов ткани для патогистологического исследования проводился на предварительном этапе, рекомендуется ревизия материалов биопсии с целью определения морфологических особенностей опухоли.

Выделяют четыре типа опухолей:

фасцикулярную;
эпителиоидную;
веретеноклеточную;
смешанную.

Веретеноклеточная меланома глаза обладает наиболее благоприятным течением, а эпителиоидная - наиболее агрессивным злокачественным ростом.

Меланома глаза: Лечение

После установления окончательного диагноза и определения стадии опухоли врач составляет план лечения.

Лечение меланомы глаза, по отзывам специалистов, будет тем успешнее, чем раньше поставлен диагноз с учетом степени развития опухоли и её локализации. Помимо диагноза, объем предполагаемого лечения зависит от общего состояния пациента и его пожеланий.

Меланома глаза - довольно редкое заболевание, лечение которого требует опыта и высокой квалификации специалистов, а также современного оборудования.

Благодаря мультидисциплинарному подходу с учётом индивидуальных особенностей пациента клиники Израиля демонстрируют высокие показатели в онкологической офтальмологии.

Меланома сетчатки глаза, а также других его элементов на ранних стадиях подлежит малоинвазивным методам лечения:

SIRT (selective internal radiation therapy) - селективная внутренняя лучевая терапия, при которой радиоактивное вещество вводится непосредственно в ткань опухоли;
Криодеструкция меланомы - воздействие низких температур;
Лазеротерапия - повреждение ткани меланомы локальным лазерным воздействием;
Электрокоагуляция - местное прижигание клеток опухоли при помощи тока высокой частоты;
Хирургическое удаление опухолей.

При выборе того или иного метода лечения меланомы глаза на ранней стадии преимущественно используются способы лечения, благодаря которым удается сохранить зрительную функцию глаза, а также косметический эффект.

Меланома глаза: Стадии и лечение

Радикальность подходов обусловлена стадией и расположением опухоли. Так, при меланоме века и конъюнктивы глаза (даже при достаточно больших опухолях) иногда удаётся сохранить зрение. Применение локальных радиоактивных методик дает возможность рассчитывать на сохранение целостности глаза.

Меланома радужки малых и средних размеров подлежит оперативному удалению в пределах здоровых тканей.

Применение методов пластической хирургии в офтальмологии дает возможность избавить пациента от обширных дефектов тканей и эстетических проблем.

Удаление глазного яблока проводится лишь при больших опухолях, сопровождающихся безвозвратной потерей зрения, а также при наличии угрожающих жизни осложнений. В случаях, когда удаление глаза оказалось неизбежным, программа реабилитации пациента предусматривает протезирование. Современные протезы имеют функцию синергизма со здоровым глазом, а также помогают сохранить человеку естественный вид.

Меланома глаза: Прогноз

Если пигментные опухоли глаза на начальных этапах поддаются радикальному излечению, то меланома глаза на поздних стадиях имеет серьёзный прогноз и зачастую не подлежит оперативному лечению. Лечение злокачественной опухоли глаза, осложнившейся метастазами в отдаленные органы, мало чем отличается от терапии опухолей другой локализации. Операция в этих случаях проводится по исключительным показаниям.

В клиниках Израиля разработаны эксклюзивные протоколы по лечению распространённых меланом. Протокол TIL (tumor infiltrating lymphocytes) основан на активизации внутренних иммунных ресурсов в борьбе с опухолевыми клетками. Использование иммунотерапевтических препаратов и средств target-терапии даёт обнадёживающие результаты, при этом замедляются темпы роста опухолей, увеличивается продолжительность жизни пациентов.

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
Т2 — размер новообразования 10-16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5-10 мм.
Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

Веретеноклеточный.
Эпителиоидный.
Смешанный (микстмеланома).
Фасцикулярный.
Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

Биомикроскопии.
Офтальмоскопии.
Ультразвукового исследования глаза.
Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

Опухоль значительного размера.
Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
Полное отсутствие зрительной функции.
Экстрабульбарный рост опухоли.
Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

Отсутствие признаков распада.
Диаметр новообразования до 15 мм.
Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Меланома глаза

По данным литературы, это заболевание встречается в 5—7% случаев всех злокачественных пигментных новообразований.

В соответствии с Международной клинической классификацией TNM различают меланому века, конъюнктивы и сосудистой оболочки (радужной оболочки, ресничного тела и собственно сосудистой оболочки).

Меланома века встречается редко, но ей свойственна высокая степень злокачественности. Меланому века классифицируют вместе с кожными опухолями. Лечение ее, как правило, комбинированное, включает лучевую терапию и хирургическое вмешательство (широкое иссечение опухоли с кожной пластикой, в отдельных случаях не исключены хирургические операции большего объема).

Меланома конъюнктивы также встречается нечасто. Развивается, как правило, из пигментных пятен, наблюдается у лиц как пожилого, так и молодого возраста.

По Международной TNM-классификации, выделяют следующие клинические категории: Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли; Т0 — первичная опухоль не определяется; Т1 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта; Т2 — опухолей) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта; Т3 — опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца; Т4 — опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту. Патогистологическая классификация предусматривает выделение следующих категорий: рТх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли; рТ0 — первичная опухоль не определяется; pT1 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, толщиной до 2 мм; рТ2 — опухолей) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта, толщиной до 2 мм; рТ3 — опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца или опухоль бульбарной конъюнктивы толщиной более 2 мм; рТ4 — опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту. Регионарными являются преаурикулярные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы; их поражение обозначают категорией N1.

Рекомендуемой группировки меланомы конъюнктивы по стадиям в настоящее время нет. Меланомы конъюнктивы характеризуются экзофитным ростом, иногда достигают значительной величины и прорастают роговицу, склеру, орбиту. Опухоли склонны к лимфогенному и гематогенному метастазированию. Лечение меланом конъюнктивы комбинированное и состоит из предоперационного облучения (радиоактивными изотопами, близкофокусной рентгенотерапии, дистанционной гамма-терапии, электронотерапии), операции (энуклеации глазного яблока или экзентерации орбиты) и послеоперационного курса лучевой терапии. В последние десятилетия, однако, наметилась отчетливая тенденция к использованию органосохраняющих методов лечения. Было показано, что указанные калечащие операции, наряду с потерей зрения, не улучшают прогноз. Поэтому при лечении меланом век и конъюнктивы сейчас применяют локальную эксцизию, а к энуклеации глаза или экзентерации орбиты прибегают в случаях распространения опухоли в полость глаза и орбиту. Вместе с тем результаты локальной эксцизии меланом конъюнктивы нельзя признать удовлетворительными, поскольку остается высоким процент метастазирования (до 50%). По мнению некоторых исследователей, это обусловлено прежде всего анатомо-топогра-фическими особенностями органа зрения, из-за чего иссечение меланомы производят очень экономно — в пределах 3—8 мм от визуальных границ новообразования. В связи с этим практический интерес представляет использование в лечении меланомы конъюнктивы глазных аппликаторов с радиоизотопами. В. П. Фокин представил пятилетние результаты органосохраняющего лечения 85 больных меланомой кожи век и конъюнктивы с использованием глазных бета-аппликаторов с радиоизотопом 90Sr. Больных распределили на две группы. В первой группе (22 пациента) бета-терапию проводили по поводу рецидива опухоли после ее иссечения или сочетали ее с локальной эксцизией в виде пред - и послеоперационного облучения, во второй группе (63 пациента) проводили самостоятельную бета-терапию или в сочетании с криодеструкцией. В течение 5-летнего срока наблюдения рецидивы возникли в 11,8% случаев, генерализация процесса — в 14%, постлучевые осложнения с нарушением функций органа зрения — в 6% случаев. При этом в первой группе рецидивы меланомы отмечены в 32%, генерализация процесса — в 41%, а во второй — соответственно в 5 и 5% случаев. Автор пришел к выводу, что прогноз при меланоме кожи век и конъюнктивы благоприятнее при нехирургическом лечении, а именно — бета-терапии в самостоятельном виде либо в сочетании с криодеструкцией. При этом сохраняется функция органа зрения. Следует оговориться, однако, что диагноз меланомы у больных второй группы основывался лишь на клинических данных и результатах радиофосфорной диагностики, в то время как у больных первой группы он верифицирован гистологически. Надо отметить, что группа американских исследователей в своих недавних работах также склоняется к преимущественному использованию современных методов лучевой терапии в лечении меланом конъюнктивы.

Внутриглазные меланомы, или меланомы сосудистой оболочки глаза (сосудистого тракта), локализуются чаще всего в собственно сосудистой оболочке (85%), реже в ресничном теле (9%) и еще реже — в радужной оболочке (6%). Полагают, что в общем частота этих меланом среди других внутриглазных опухолей колеблется в пределах от 75 до 85%, причем в последнее время удельный вес их среди различных глазных заболеваний растет.

Международная классификация TNM предусматривает выделение следующих клинических категорий.

При меланоме собственно сосудистой оболочки: Т1 — опухоль до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм; Т1а — опухоль до 7 мм в наибольшем измерении толщиной 2 мм; Т1а — опухоль до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм; Т2 — опухоль до 15 мм в наибольшем измерении толщиной до 5 мм; Т3 — опухоль более 15 мм в наибольшем измерении или толщиной более 5 мм; Т4 — опухоль распространяется за пределы таза. Когда имеются различия в оценке распространенности опухоли по ее протяженности и толщине, для классификации используют высшую категорию. Протяженность опухоли можно определять с помощью диаметра глазного диска (дд, в среднем 1 дд = 1,5 мм), а толщину опухоли — в диоптриях (в среднем 3 диоптрии = 1 мм). Другие методы исследования — ультрасонография и компьютерная стереометрия — обеспечивают более точную оценку.

При меланоме ресничного тела: T1 — опухоль ограничена ресничным телом; Т2 — опухоль распространяется на переднюю камеру и/или радужную оболочку; Т3 — опухоль распространяется на собственно сосудистую оболочку; Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

При меланоме радужной оболочки: T1 — опухоль ограничена радужной оболочкой; Т2 — опухоль поражает не более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры; Т3 — опухоль поражает более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры, ресничное тело и/или собственно сосудистую оболочку; Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Для всех локализаций меланомы в сосудистом тракте выделяют также категории Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли — и Т0 — первичная опухоль не определяется. Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т. Регионарными являются преаурикулярные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы. При их поражении метастазами устанавливают категорию N1. Согласно правилам классификации, должно быть гистологическое подтверждение диагноза.

Классификация предусматривает следующую группировку по стадиям:

Собственно сосудистая оболочка:

Стадия 1А T1a N0 М0

Стадия 1Б T1б N0 м0

Стадия 2 T2N0 м0

Стадия 3 T3 N0 м0

Стадия 4А T4 N0 м0

Стадия 4Б любая Т N1 М0 любая Т любая N М1

Радужная оболочка и ресничное тело:

Стадия 1 Т1 N0 М0

Стадия 2 Т2 N0м0

Стадия 3 Т3 N0 М0

Стадия 4А Т4 N0М0

Стадия 4Б любая Т N1 М0 любая Т любая N М1

Различают две формы роста меланомы сосудистой оболочки: узловую (встречается наиболее часто) и диффузную, или плоскостную. По морфологической картине выделяют четыре типа опухоли: веретеноклеточную, фасцикулярную, эпителиоидную и смешанную. Наиболее злокачественной считают эпителиоидную меланому, а наименее агрессивной — веретеноклеточную.

По клиническому течению меланомы собственно сосудистой оболочки, соответственно анатомическому ее развитию, различают четыре стадии: 1) начальную, безреактивную — стадию спокойного глаза; 2) стадию вторичных осложнений (глаукома, воспалительный процесс, кровоизлияния, отслойка сетчатки); 3) стадию выхода опухоли за пределы глазного яблока; 4) стадию генерализации опухолевого процесса. В начальной стадии выделяют период скрытого клинического течения, особенно в случаях, когда опухоль располагается в периферических отделах сосудистой оболочки. При локализации опухоли в макулярной или парамакулярной областях скрытый период оказывается наиболее коротким. Больные могут предъявлять жалобы на фотопсию, метаморфопсию, понижение зрения (центральная и парацентральная скотома). При расположении опухоли в центре глаза она проявляется ранним расстройством остроты зрения. Если же опухоль находится на периферии, то первым признаком болезни является сужение поля зрения.

Диагностика меланомы собственно сосудистой оболочки нередко весьма затруднительна не только в начальных, но и в более поздних периодах болезни. Крайне трудна диагностика при некротической форме меланомы, когда тотальный некроз опухоли дает картину приступа глаукомы с симптомами увеита. Затруднителен диагноз и в случаях обширной отслойки сетчатки, возникшей в связи с ростом опухоли.

При обследовании больных используют офтальмоскопию, биомикроскопию с помощью щелевой лампы в сочетании с гониоскопией, прямую и обратную офтальмоскопию, монокулярную и стереоскопическую, в комбинации с биомикроскопией и ангиографией флюоресцирующими веществами и фотографированием глазного дна, диафаноскопию транспупиллярную и транссклеральную, переднюю и заднюю (исследование дает хорошие результаты при локализации опухоли впереди экватора глазного яблока), исследование зрительных функций, радиоизотопный метод, ультрасонографию (особенно при непрозрачных оптических средах глаза), компьютерную стереометрию, исследование лизоцима в слезе и др.

Меланома собственно сосудистой оболочки отличается быстрым ростом и метастазированием в печень, легкие и другие органы.

Меланома ресничного тела встречается чаще всего у лиц в возрасте от 40 до 60 лет, но может наблюдаться и у молодых. Иридоцилиарной форме опухоли свойственны своеобразная клиническая картина и тяжелый прогноз. Меланома растет циркулярно, поражая одновременно корень радужки, цилиарное тело и угол передней камеры, что обусловливает раннее повышение внутриглазного давления. Часто опухоль прорастает за пределы склеры и дает отдаленные метастазы.

Меланома радужной оболочки характеризуется появлением узлов разной величины на поверхности или в строме радужки, чаще в нижнем ее отделе. Рост опухоли может быть очень медленным или быстрым с заполнением камеры. Метастазирует редко. Прогноз для жизни более благоприятен, чем при меланоме собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.

В целом прогноз жизни при меланомах глаза зависит от ряда факторов — локализации, размеров опухоли, стадии процесса, времени от начала лечения, адекватности терапии и др. К особенностям клинического течения меланом глаза, особенно интраокулярной локализации, относят возможность метастазирования в поздние сроки после лечения первичного очага. При этом чаще всего метастазами меланомы поражается печень, хотя метастазы в печени нередко сочетаются с метастазами в других органах и тканях (легких, лимфатических узлах, костях, коже и подкожной клетчатке, селезенке и др.). Метастатические поражения печени могут возникнуть через 5, 10, 15, 20 и более лет после лечения, и больные поступают иногда в онкологические учреждения по поводу «нового» опухолевого заболевания. Описывают случаи, когда гематогенные метастазы меланомы глаза в печени и других органах существуют в течение длительного времени, оставаясь солитарными до конца жизни больного. Полагают, что такая особенность присуща именно меланомам глаза.

Основным методом лечения меланом глаза является хирургический: энуклеация глазного яблока, экзентерация орбиты, в редких случаях, например при небольших ограниченных меланомах радужки, — удаление опухоли путем иридэктомии, диатермо- или лазерокоагуляции. Большинство отечественных специалистов являются сторонниками комбинированного лечения, когда хирургическое вмешательство дополняют лучевыми воздействиями. При этом результаты длительной выживаемости больных повышаются по крайней мере в два раза, достигая 75%.

В последние два десятилетия ведется настойчивый поиск оптимальных методов органосохраняющего лечения меланом глаза. С разработкой совершенных способов ранней диагностики такой подход представляется оправданным и реальным при условии тщательной отработки показаний, в частности к органосохраняющим хирургическим вмешательствам. В этом отношении практический интерес представляет работа А. И. Кирилличева, в которой обобщен опыт лечения 1106 офтальмоонкологических больных с пигментными новообразованиями в ретроспективной (736 человек) и проспективной (370 человек) группах исследования. Среди органосохраняющих хирургических методов лечения больных увеальной меланомой автор использовал собственную модификацию локального удаления опухоли с окружающей здоровой тканью (блокэксцизию), криодеструкцию, фотокоагуляцию, как самостоятельно, так и в различных сочетаниях, и др. Для оценки эффективности в отношении прогноза жизни сопоставили данные в двух группах больных с увеальной меланомой заднего отдела глаза в стадии T2N0M0: после энуклеации и блокэксцизии сформировали группы пациентов одного возраста и пола с опухолями одинаковых локализации и размеров. Материал обработали статистически. В первые пять лет после энуклеации среди 54 больных выживаемость составила 88,9%, тогда как среди 45 больных после блокэксцизии она равнялась 95,6%. Более высокий уровень летальности отмечали на 3-м году после энуклеации, а после блокэксцизии в первые 3 года не было зафиксировано случаев смерти от метастазов. Сделали заключение о том, что «блокэксцизия при равных условиях позволяет не только сохранить глаз и его функции, но и является более эффективным средством продления жизни» больных меланомой сосудистой оболочки глаза II стадии. О более поздних результатах, имеющих существенное практическое значение при меланомах рассматриваемой локализации, не сообщается. На основании анализа собственных данных и с учетом литературных сведений автор разработал показания и противопоказания к блоколокаль-ному удалению увеальной меланомы, причем он подчеркнул, что блокэксцизия меланом собственно сосудистой оболочки применялась, как правило, после предварительной ограничительной светокоагуляции опухоли. Показаниями к блокэксцизии меланом собственно сосудистой оболочки в стадии T2-3N0M0 служат: категорический отказ больного от энуклеации; поражение единственного зрячего глаза или расположение опухоли в лучшем глазу; толщина опухоли не более 6,0 мм, максимальный диаметр не более 15 мм, когда объем опухоли не превышает 500 мм3; отстояние заднего края опухоли от края диска зрительного нерва не менее чем 3 мм с носовой стороны или 8 мм с височной. Противопоказаниями к блокэксцизии меланом собственно сосудистой оболочки в стадии Т2,3N0M0 являются: бугристый характер опухоли, отсутствие четких границ; опухоль более 6 мм высотой и 15 мм и более в диаметре, когда объем опухоли превышает 500 мм3; наличие 2 и более узлов опухоли; юкстакапиллярная локализация опухоли независимо от размеров; макулярная и парамакулярная локализация опухоли; наличие кровоизлияний или оранжевого пигмента на поверхности опухоли, деструкция стекловидного тела; заболевания крови (лейкопения, агранулоцитоз, пойкилоцитоз, гипо - и гиперхромная анемия, гемофтальм и др.); тяжелое соматическое состояние больного (гипертоническая болезнь, диабет, аллергический статус и др.); заболевания глаза и его придаточного аппарата (хронический увеит, некомпенсированная глаукома и др.); климактерический период, беременность.

Из изложенного следует, что подход к выполнению органосохраняющих операций при меланоме сосудистого тракта глаза должен быть очень строгим и сопровождаться комплексом дополнительных исследований, в том числе в ходе этих хирургических вмешательств. Проведение их при меланоме III стадии сомнительно, а в IV стадии — вовсе недопустимо. Следует отметить, что среди 88 больных, у которых выполнены такие органосохраняющие операции, как иридэктомия, иридоциклэктомия, циклохориоидэктомия, хориоидэктомия, в 27,2% случаев пораженный глаз был затем удален в связи с возникшими осложнениями и продолжением роста опухоли; такой же процент неудач (27%) имеет место после лучевых органосохраняющих воздействий, применяемых в некоторых ведущих офтальмоонкологических центрах при лечении меланом глаза (НИИ глазных болезней им. Гельмгольца). D. L. Morton et al., на основании обобщения данных американских исследователей, утверждают, что лучевая терапия меланом собственно сосудистой оболочки, ресничного тела, радужной оболочки или бульбарной конъюнктивы в принципе способна обеспечить локальный контроль, однако по крайней мере в 30% случаев в течение последующих 10 лет возникают метастазы в печени, легких, костях, коже, несмотря на излечение первичного очага. По сводной статистике, приводимой этими авторами, при различных современных методах лучевой терапии (в том числе аппликаторных радиоизотопных и дистанционных) примерно в 15% случаев наблюдаются неудачи в лечении первичного очага меланомы глаза, а в 12—18% случаев возникают метастазы. Отмечены такие осложнения, как катаракта (30—40%), обезвоживание и сморщивание глазного яблока, кератит, глаукома.

Подытоживая изложенное, следует сказать, что до сих пор нет общепринятых рекомендаций относительно объема и характера лечебных мероприятий при меланоме глаза. Выбор метода должен осуществляться строго индивидуально с учетом критериев TNM-классификации, локализации опухоли, клинико-функционального состояния организма.

Появилась кровоточивость десен, стали расшатываться зубы - не откладывайте лечение парадонтоза по современной методике, профессионально и качественно.

Читайте также: