Гипоплазия почек - причины, диагностика

Обновлено: 09.05.2024

Аномалии развития почек - это внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития почек - самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек - в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в современной педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Классификация

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.
Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования.
Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Симптомы аномалий почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система).

Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае врач-педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования;

УЗИ почек. Выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также сопровождает различные аномалии.
Рентген.Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

2. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром)/ Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю.// Вестник урологии. - 2015.

Дисплазии почек

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дисплазия почек занимает заметное место среди пороков развития мочевой системы. Почечные дисплазии - гетерогенная группа заболеваний, связанная с нарушением развития почечной ткани. Морфологически в основе дисплазии лежит нарушение дифференцировки нефрогенной бластемы и ветвей мочеточникового ростка, с наличием эмбриональных структур в виде очагов недифференцированной мезенхимы, а также примитивных протоков и канальцев. Мезенхима, представленная полипотентными камбиальными клетками и коллагеновыми волокнами, может образовывать дизонтогенетические дериваты гиалинового хряща и гладкомышечных волокон.

Код по МКБ-10

Причины дисплазии почек

Основное значение в развитии дисплазии почек имеют генетические нарушения (57%), значительно меньше доля тератогенного влияния (16%), и почти у трети больных факторы, приведшие к дисплазии, неизвестны.

Патогенез

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии - 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме - лимфоидная инфильтрация.

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года - с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными

Гипоплазия

Аномалии, связанные с недоразвитостью тканей, органов, частей тела или всего организма называются гипоплазией. Это врожденные пороки, они формируются во время развития человека в утробе матери. Если ребенок родился здоровым, но спустя время, под влиянием каких-либо факторов, его орган уменьшился, то это не будет гипоплазией. Существует много видов недоразвитости. Микросомия — это гипоплазия всего тела, при ней человек вырастает карликом. Чаще всего встречается недоразвитость определенных органов и тканей: головного мозга, молочных желез, зубов, щитовидки, почек и др. Самое тяжелое проявление этой болезни — аплазия. Ей характерно отсутствие какого-нибудь органа или части тела. Особенность лечения гипоплазии заключается в том, что ее нужно выявить на раннем этапе и помочь ребенку как можно скорее от нее избавиться.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы гипоплазии

Выделить основные признаки болезни сложно. Симптомы ее зависят от того, какие органы и ткани были затронуты. Среди самых распространённых видов недоразвитости можно выделить гипоплазии:

тканей зуба;
головного мозга;
половых органов;
почек;
щитовидной железы.

Появление трещин и пятен разного цвета на эмали может говорить о гипоплазии зубов. При аномалии головного мозга уменьшен его объем, недоразвиты определенные отделы и полушария. Гипоплазия почек может задеть один или оба органа. Симптомами недоразвитости кожи является ее гиперпигментирование и истонченность на некоторых участках. Аномалии в развитии половых органов у женщин встречаются гораздо чаще, чем у мужчин. Симптомы такого вида гипоплазии следующие:

задержка или отсутствие месячных;
понижение либидо;
бесплодие.

Несмотря на то, что гипоплазия — врожденная болезнь, ее не всегда удается выявить сразу после появления ребенка на свет. Например, аномалии в развитии половых органов и молочных желез чаще всего проявляются во время созревания, когда эти части тела начинают усиленно изменяться.

Причины заболевания

Появление гипоплазии связано с особенностями внутриутробного развития плода. Под воздействием негативных внутренних и внешних факторов в организме появляются различные аномалии. Чаще всего образование дефекта у ребенка начинается еще до его появления на свет. Причинами недоразвитости плода может стать:

уменьшение околоплодных вод;
аномалии деления клеток;
заболевания инфекционного характера (молочница, краснуха, токсоплазмоз).

Из-за нейроэндокринных нарушений может появиться микросомия. Но чаще всего гипоплазия у ребенка возникает из-за неправильного образа жизни его матери. Таких отклонений можно избежать, если заботиться о будущем своего малыша и избегать:

любых травм;
работы на опасных для здоровья производствах;
приема тяжелых медицинских препаратов;
курения, в том числе пассивного;
употребления алкогольных напитков;
использования наркотических средств;
питья кофе и крепкого чая.

Также недоразвитость может развиваться из-за влияния на организм высокой температуры и энергии электромагнитных волн. Поэтому нужно постараться оградить будущую маму от вредного воздействия на ее тело. Женщина, ждущая ребенка, должна избегать стрессовых ситуаций, придерживаться правильного питания и вести здоровый образ жизни.

К какому врачу обратиться?

Лечение гипоплазии в первую очередь зависит от пораженных ею органов и тканей. Если больному сложно понять, к какому врачу ему необходимо обратиться при появлении симптомов, то ему поможет:

Гипоплазия почки

Гипоплазия почки является редким врожденным заболеванием. Все чаще врачи отмечают увеличение наблюдаемых случаев этого недуга. При таком отклонении почка имеет полностью нормальное строение, но малый размер. Недоразвитие органа возникает еще на этапе вынашивания плода, причем у мальчиков его гипоплазия встречается в два раза чаще, чем у девочек. Кроме несоответствия размерам, почка остается полностью работоспособной и выполняет все свои функции, но в гораздо меньшем объеме. Из-за этого у 50 % больных детей развиваются другие патологии, такие как удвоение органа, сужение артерий, ненормальное расположение мочевого пузыря и другие.

Симптомы заболевания

Болезнь может носить как односторонний, так и двусторонний характер. Гипоплазия почки в первом случае часто не имеет явных симптомов на протяжении всей жизни. Это происходит в тех случаях, когда вторая часть органа берет на себя основную часть работы. Если же солитарная часть почки не справляется с двойной нагрузкой, гипоплазированный орган начинает воспаляться, что приводит к пиелонефриту. Такое течение болезни не имеет положительного решения, кроме удаления почки. Если не прибегнуть к хирургическому вмешательству, процесс приобретает злокачественный характер. Гипоплазия почки может проявляться и в более выраженных клинических симптомах:

отставание ребенка в развитии;
частая диарея;
бледность кожных покровов;
артериальная гипертензия;
частые подташнивания, рвота.

Болезнь считается особо опасной в первые несколько месяцев жизни. В это время, несмотря на то, что почки не справляются со своими функциями, производить трансплантацию органов невозможно. В то же время односторонняя патология не вызывает какой-либо симптоматики, и, в большинстве случаев, диагностируется случайно. Как правило, это происходит во время аппаратных исследований, вызванных другими недугами.

Причины гипоплазии почки

Общепризнанно, что болезнь возникает из-за отклонений внутриутробного развития различного характера. Формирование почек у будущего ребенка полностью зависит от внешних и внутренних причин, влияющих на беременную женщину. Считается, что привести к гипоплазии могут воспалительные процессы в организме матери. Среди внешних причин появления болезни можно назвать:

радиоактивное облучение;
ушибы и травмы живота;
злоупотребление алкоголем;
долгое нахождение под открытым солнцем;
курение.

Если внешних факторов каждая мать может избежать, то вторая группа причин не всегда позволяет это сделать. Женщинам, у которых наблюдается гипоплазия почки, перед зачатием обязательно требуется проконсультироваться с врачом. К другим внутренним причинам, которые с большой вероятностью могут привести к возникновению заболевания, относятся:

неправильное положение плода;
наследственная предрасположенность;
малое количество околоплодных вод;
различные инфекционные заболевания;
патологии почечных артерий.

Чтобы обезопасить будущего ребенка, беременным женщинам необходимо придерживаться всех рекомендаций наблюдающего врача, отказаться от вредных привычек. Только в этом случае риск развития гипоплазии почки будет сведен к минимуму. В то же время после родов необходимо провести обследование, которое исключит бессимптомное течение односторонней формы болезни.

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга

Болезнь считается очень опасной, но, к счастью, встречается крайне редко. На десять тысяч детей она диагностируется только у одного ребенка. Гипоплазия мозолистого тела головного мозга является следствием нарушения внутриутробного развития плода. Понимая возможные последствия этой патологии, прогноз в большинстве случаев отрицательный. В отличие от агенезии, мозолистое тело присутствует, но имеет значительно меньшие размеры. При этом оно частично выполняет свои функции, но полностью все обязанности не осуществляются. Заболевание всегда приводит к другим нарушениям, затрагивающим головной мозг.

Клиническая картина гипоплазии мозолистого тела может иметь разный характер. Даже у больных детей до трех месяцев симптоматика полностью отсутствует, а развитие организма идет обычным путем. Наиболее часто гипоплазия мозолистого тела выявляется после двух лет, но иногда она обнаруживается в старшем возрасте, причем, совершенно случайно. На протяжении всей жизни в этом случае явные признаки недуга отсутствуют. При тяжелой форме кости лицевой части черепа растут значительно быстрей, чем мозговой. Как правило, все больные страдают низким уровнем интеллекта. У детей после трех месяцев начинают наблюдаться задержки в развитии. Другими симптомами, указывающими на болезнь, могут быть:

приступы, похожие на эпилепсию;
судороги;
малая модуляция крика;
низкая коммуникабельность;
нарушения терморегуляции;
патологии зрительной и слуховой памяти.

Современная медицина пока бессильна перед этим заболеванием, но существуют проверенные методы по улучшению связей разных отделов головного мозга, что значительно ослабляет влияние гипоплазии. Кроме этого, проводится купирование недугов, развивающихся вследствие патологии, которые часто представляют серьезную опасность сами по себе.

Причины гипоплазии мозолистого тела

Около 60-70 лет назад практика лечения эпилепсии натолкнула врачей на это заболевание. При разделении мозолистого тела припадки полностью пропадали, но появлялись другие осложнения. Так было установлено, что этот отдел головного мозга выполняет важные функции, которые обеспечивают:

двигательную активность;
проявление чувств;
познавательные процессы.

Причины появления гипоплазии мозолистого тела медициной до конца не изучены. Установлено, что патология появляется еще при внутриутробном развитие плода. Кроме этого, считается, что заболевание провоцируется мутациями головного мозга. В группу риска следует отнести тех будущих мам, которые:

злоупотребляют алкоголем;
испытывали радиационное облучение;
болели краснухой во время беременности;
были подвержены общей интоксикации;
принимают наркотики;
имели опухоли разного характера во время беременности.

Кроме этих оснований, вызвать гипоплазию мозолистого тела головного мозга у ребенка могут наследственные факторы, внутриутробные инфекции вирусного характера, нарушения обмена веществ у будущей матери. Многих причин каждая будущая мать вполне может избежать, выполняя рекомендации гинеколога. Но риск заболевания все равно остается, хоть и имеет незначительную вероятность.

Как правило, с этим заболеванием развивается большое количество недугов, имеющих свои симптомы. Но диагностика гипоплазии мозолистого тела происходит в 80 % случаев еще во внутриутробном периоде. Сразу после рождения в таких ситуациях начинает проводиться терапия. Если симптомы недуга обнаружены в более старшем возрасте, необходимо обратиться к:

Читайте также: