Гемангиома хориоидеи с четкими контурами: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 09.05.2024

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Peculiarities of blood supply of localized choroidal

hemangiomas
A.F. Brovkina, A.G. Amiryan, V.G. Leluck
Moscow Scientific Research Institute of Gelmgoltsa MH of RF,
State Scientific Center- Institute of Biophysics of MH RF.

Hemangioma is a rare congenital tumour, which refers to malformations (haemarthromas) and consists of 0.76% from removed intraocular tumours.
Recently the diagnosis of localized choroidal hemangioma has been considered as fatal for the eye because of total retinal detachment. Taking into consideration the opportunity of early local hemangioma destruction, it’s early detection bacame actual.
Purpose: To study peculiarities of haemodynamics of localized choroidal hemangiomas with the help of duplex scanning.

Materials and methods
9 patients (9 eyes) with localized choroidal hemangioma were examined. Age of patients- 18-67 years old. (average - 44.7).

Results and discussion
Being in central zaone, hemangioma affects macular and paramacular zones in 2/3 of cases. There is juxtapapillary location of hemangioma in 1/3 of patients. While examinating in regime of CDK, in all cases, not depending on sizes of localized hemangioma, an even distribution of neovascular vessels at all it’s thickness and square was registered. By sight, blood supply of hemangioma is perfomed by choroidal vessels; retinal vessels don’t participate in it’s supply.
Only in juxtapapillary localization (3 cases) the tumour aquired double supply- from choroidal vessels and central retinal artery.
When the choroidal hemangioma takes place, increase of blood flow in posterior ciliar vessels is observed in 16.6% in average , in central retinal artery in 44.4% in average and in central retinal vein by 18.9%.
Change of blood flow in neovascular vessels is accompanied by increase of maximum systolic speed in intratumourous vessels.

Conclusion
Localized choroidal hemangioma may be differentiated clearly enough, using duplex scanning. Registered haemodynamic changing allows to confirm the double tumorous blood supply (from central retinal artery and posterior ciliar arteries). Exactly by this unsatisfying results of lasercoagulation could be explained. It affects supply from net of retinal vessels, but vessels from reservoir of posterior ciliar vessels, which are obliterated after the brachitherapy, remain intact.

Гемангиома - редкая врожденная опухоль - относится к порокам развития (гамартомам) и составляет 0,76% от удаленных внутриглазных опухолей [6]. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Их возраст колеблется от 10 до 60 лет, средний составляет 35,2 года [1, 2].
Опухоль развивается очень медленно, длительно протекает бессимптомно [1, 2, 4, 5]. При локализации в заднем полюсе глаза снижение зрения является первой причиной обращения пациентов к офтальмологу.
По своему характеру роста гемангиома хориоидеи может быть представлена одиночным узлом (отграниченная гемангиома), но может иметь и диффузное распространение. Последняя, как правило, сопровождает синдром Стюрж-Вебера [1, 2, 4, 16, 19].
Ранее диагноз отграниченной гемангиомы хориоидеи считался для глаза фатальным в результате появления тотальной отслойки сетчатки. В исходе возникала вторичная глаукома. В 70-80 гг. была попытка использовать лазеркоагуляцию для локализации «роста» гемангиомы и ее разрушения [3]. Однако полной регрессии опухоли достичь не удалось: в большинстве случаев продолжалась прогрессия отслойки сетчатки. В последние годы, как свидетельствуют данные литературы, эффективными оказались брахитерапия и наружное облучение глаза (при диффузной гемангиоме). Облучение приводит к резорбции субретинальной жидкости, уменьшению и локализации экссудата.
В связи с возможностью локального разрушения гемангиомы стало актуальным раннее ее выявление. Офтальмоскопически диагностика гемангиомы сложна, ее часто приходится дифференцировать с увеальной меланомой и метастатическими поражениями хориоидеи, в то же время от точного диагноза зависит выбор тактики лечения больного и оценки прогноза для жизни [1, 2, 3, 10, 16, 18]. Клинико-инструментальные методы исследования не всегда доказательны. Наиболее информативна ангиография - флюоресцентная и с индоцианин зеленым [1, 7, 8, 9, 11, 14, 15, 17, 18].
При ультразвуковом сканировании, которое широко применяется для диагностики внутриглазных опухолей, выделены эхографические признаки гемангиомы хориоидеи. К ним можно отнести проминирующий очаг повышенной эхогенности и отсутствие «экскавации» хориоидеи, столь характерной для увеальной меланомы [1]. Однако они относительны. Характерные для гемангиомы кровеносные сосуды при УЗ-сканировании не выявляются. Определенные надежды возлагали на дуплексное сканирование, сочетающее в себе элементы УЗ-сканирования (В-метод), цветового допплеровского кодирования (ЦДК) и спектрального допплеровского анализа, позволяющее получить информацию о кровотоке в сосудах глаза и в новообразованных сосудах опухоли в режиме реального времени. Тем не менее, данные литературы о диагностических возможностях дуплексного сканирования при отграниченной гемангиоме хориоидеи не многочисленны и противоречивы. В основном они принадлежат зарубежным авторам [11, 13, 16, 20, 21]. В отечественной литературе имеется публикация, в которой представлена только описательная картина ЦДК гемангиомы [4]. Располагая наблюдениями над 9 больными с гемангиомой хориоидеи, мы поставили перед собой задачу изучить особенности гемодинамики отграниченных гемангиом хориоидеи методом дуплексного сканирования.
Материалы и методы
Нами обследовано 9 пациентов (9 глаз) с отграниченной гемангиомой хориоидеи. Возраст больных - от 18 до 67 лет (средний - 44,7), женщин - 5, мужчин- 4. В 5 случаях диагноз отграниченной гемангиомы хориоидеи подтвержден флюоресцентной ангиографией (ФАГ), в 1 случае ФАГ не проведена из-за недостаточной прозрачности оптических сред, а в остальных случаях - из-за индивидуальной чувствительности к флюоресцеину. В этих случаях диагноз ставился на основании клинической картины, УЗ - сканирования и длительно существующего анамнеза.
Дуплексное сканирование с цветовым доплеровским кодированием и спектральным допплеровским анализом проводили на многофункциональном ультразвуковом сканере Acuson-Sequoia-512 линейным датчиком 15L8 с частотой сканирования 14-8 МГц, работающим в режиме реального времени (рис. 1). Сканирование проводили транспальпебрально в положении больного лежа с использованием обычного геля для УЗ-исследований.
На первом этапе проводили сканирование в режиме серой шкалы, оценивая при этом локализацию опухоли, топометрию, характер контура опухоли, эхогенность, наличие или отсутствие сопутствующей отслойки сетчатки.
В режиме ЦДК с помощью цветовых картограмм потоков визуализировали собственные сосуды опухоли, изучали их ангиоархитектонику. С помощью спектрального допплеровского анализа регистрировали показатели кровотока в собственных сосудах образования, центральной артерии и вене сетчатки (ЦАС, ЦВС), задних циллиарных артериях (ЗЦА). Контролем являлись гемодинамические параметры в ЦАС, ЦВС и ЗЦА здоровой стороны.
Результаты и их обсуждение
Располагаясь в центральной зоне, гемангиома почти в 2/3 случаях поражает макулярную и парамакулярную области. Юкстапапиллярное расположение гемангиомы, по нашим данным, встречается у 1/3 больных (рис. 2).
С учетом локализации опухоли ранним признаком ее, заставившей больных обратиться к офтальмологу, практически во всех случаях явилось снижение зрения. К моменту обследования гемангиома имела толщину, равную в среднем 3±0,7 мм (от 1,6 до 3,9 мм), а основание ее достигало в среднем 8,9±3,2 мм (от 3,8 до 13,5). Во всех случаях имелась вторичная отслойка сетчатки (в 6 случаях плоская, в 3-х - высокая).
При УЗ-сканировании у всех больных определялся проминирующий гиперэхогенный очаг без «экскавации» хориоидеи с ровной поверхностью.
При исследовании в режиме ЦДК во всех случаях, независимо от размеров отграниченной гемангиомы, выявлено равномерное распределение новообразованных сосудов по всей ее толщине и площади. Визуально кровоснабжение гемангиомы осуществляется за счет сосудов хориоидеи: сосуды сетчатки не участвуют в ее питании (рис. 3, 4) Только при юкстапапиллярной локализации (3 случая) опухоль получала двойное кровоснабжение - за счет сосудов хориоидеи и ЦАС (рис. 5).
Скоростные показатели кровотока представлены в таблице 1.
С учетом того, что хориоидея наполняется из бассейна задних цилиарных артерий, представляет интерес, как меняется кровоток в них при хориоидальной опухоли и, в частности, при гемангиоме. Оказалось, что скорость кровотока в задних цилиарных артериях здоровой и больной сторон отличаются и составляют 14,3±4,16 см/с и 16,68±5,8 см/с соответственно. Таким образом, в задних цилиарных артериях при гемангиоме хориоидеи отмечается усиление кровотока в среднем на 16,6%, что можно объяснить необходимостью усиленного притока к опухоли.
При гемангиоме хориоидеи отмечается также увеличение кровотока в ЦАС и ЦВС. По сравнению со «здоровой» стороной кровоток в ЦАС увеличен в среднем на 44,4%, что касается кровотока в ЦВС - он увеличен лишь на 18,9%. Хотя исследуемые нами группы не многочисленны, тем не менее удалось выявить зависимость кровотока в ЦАС в зависимости от локализации опухоли. Так, систолическая скорость кровотока в ЦАС при гемангиоме юкстапапиллярной локализации в среднем составила 15,13 см/с, а при макулярной и парамакулярной локализациях - 10,8 см/с. То есть именно при юкстапапиллярной гемангиоме кровоток в ЦАС усилен по сравнению с гемангиомой макулярной и парамакулярной локализации на 40,1%. Вероятно, увеличением общего притока крови к глазу при гемангиоме хориоидеи можно объяснить такие клинические признаки, как выраженная экссудативная реакция, сопровождающая вторичную отслойку сетчатки даже при небольшой ее проминенции, которые особенно выражены при юкстапапиллярной гемангиоме.
Анализ гемодинамики в новообразованных сосудах опухоли свидетельствует, что пиковая систолическая скорость и конечная диастолическая скорость в них достаточно высоки и превышают таковые в ЗЦА в 1,2 и 1,1 раза соответственно. Именно этим и можно объяснить быстрое «вымывание» флюоресцеина при флюоресцентной ангиографии, на что имеются указания в литературе [7, 13].
Зависимости между степенью выраженности кровотока и размерами опухоли в анализируемой группе не выявлен (табл. 2).
Возможно, это связано с торпидным характером роста, свойственным доброкачественным образованиям. В процессе роста таких новообразований происходит медленное постепенное увеличение новообразованных сосудов и сосудистых полостей.
Изменение кровотока в новообразованных сосудах гемангиомы с учетом локализации патологического очага сопровождается увеличением максимальной систолической скорости кровотока во внутриопухолевых сосудах, что более демонстративно при юкстапапиллярной локализации гемангиомы. В среднем она оказалась выше, чем при макулярной и парамакулярной локализациях, и составила 24,6 см/с и 18,7 см/с соответственно. Т.о., при юкстапапиллярной локализации гемангиомы отмечается усиление скорости кровотока в среднем в 1,3 раза. Обнаруженные изменения можно рассматривать, как документальное подтверждение двойного кровоснабжения опухоли.
Резюмируя изложенное, позволим себе сделать следующее заключение.
Отграниченная гемангиома хориоидеи может быть достаточно четко дифференцирована с помощью дуплексного сканирования. Выявляемые при этом гемодинамические сдвиги позволяют утвердиться в мнении о двойном кровоснабжении опухоли (из системы ЦАС и ЗЦА). Именно этим можно объяснить неудовлетворительные результаты лазеркоагуляции. При последней нарушается питание от сети ретинальных сосудов, но остаются сохранными питающие сосуды из бассейна задних цилиарных артерий, которые облитерируются после брахитерапии.

Литература
1. Бровкина А. Ф., Офтальмоонкология. - М., Медицина, 2002. - С. 255-259.
2. Бровкина А.Ф., в Сб.: Современные технологии в диагностике и лечении сосудистой патологии органа зрения. - Краснодар, 2002. - С. 52-53.
3. Бровкина А. Ф., Макарская Н. В. Гемангиомы хориоидеи. // Офтальмол. Журнал. - 1985. - №7. - С. 407 - 411.
4. Катькова Е. А. Диагностический ультразвук в офлальмологии. - М., «Фирма СТРОМ», 2002. - С. 55 - 79.
5. Терентьева Л. С. Внутриглазные опухоли. //Опухоли глаза, его придатков и орбиты. - Киев.: Здоров я, 1978. - С. 109 - 135.
6. Шепкалова В. М., Хорасанян -Тадэ А. А., Дислер О. Н. Внутриглазные опухоли. Атлас. - М.: Медицина, 1965. - С. 6 - 86.
7. Юровская Н. Н. Флюоресцентная ангиография при внутриглазных опухолях. //Офтальмоонкология. - М., Медицина, 2002. - С 16 - 35.
8. Anand R., Augsburger J., Shilds J. Circumscribed choroidal hemangiomas. //Arch ophthal. - 1989. - Vol. 107. - №9. - P. 1338 - 1342.
9. Arevalo J. F., Shields C. L., Shields J.A., et al. Circumscribed choroidal hemangioma: characteristic features with indocyanine green videoangiography. // Ophthalmology . - 2000. - Vol. 107. - P. 344 - 50.
10. Gass GMD. Stereoscopic Atlas of macular diseases. Diagnosis and treatment, 4th ed. St. Louis: Mosby, 1997; 208 - 13.
11. Guthoff R., Berger R., Helmke K. et al. Doppler sonographic findings in intraocular tumors. // Fortschr. Ophthalmol. - 1989. - Vol. 83. - №3. - P. 239.
12. Leys A., Bonnet S. Case repot: associated retinal neovascularization and choroidal hemangioma. // Retina. - 1993. - Vol. 13. - №3. - P. 528 - 532.
13. Lieb W. E., Shields J.A., Cohen S. M., Merton D. A., Mitchell D. G., Shields C. L. et al. Color Doppler imaging in the management of intraocular tumors. // Ophthalmology. - 1990. - Vol. 97. - P. 1660 - 1664.
14. Piccolino F., Borgia L, Zincola E. Indocyanin green angiography of circumscribed choroidal hemangiomas. // Retina. - 1996. - Vol. 16. - №1 - P. 19 - 28.
15. Ruby A., Jampol L., Goldberg M et al. Coroidal neovascularizaions assotiated with choroidal hemangiomas. // Arch. Ophthal. - 1992. - Vol. 110. - №3. - P. 658 - 661.
16. Shields C. L., Honovar S. G., Shields J.A., et al. Circumscribed choroidal hemangioma. // Ophthalmology. - 2001. - Vol. 108. - №12. - P. 2237 - 48.
17. Shields C. L., Shields J.A., De Potter P. Patterns of indocyanine green videoangiography of choroidal tumours. // Br. J. Ophthalmol. - 1995. - Vol. 79. - P. 237 - 45.
18. Shields J.A., Shields C. L. Atlas of intraocular tumors. Philadelphia: Lippincott. Williams & Wilkins, 1999; 170 - 9.
19. Shields J.A., Stephens R. F., Eagle R.C., Shields C.L. Progressive enlargement of a circumscribed choroidal hemangioma. // Arch. Ophthalmol. - 1992. - Vol. 110. - P. 1276 - 78.
20. Yang W., Hu S., Wang L. Color Doppler imaging diagnosis of ocular tumor. // Chin. Med. J. Engl. - 1997. - Vol. 110. - №9. - P. 664 - 6.
21. Yang W., Hu S., Wang L. Color Doppler imaging diagnosis of ocular tumor. //Chang. Hua. Yen. Ko. Tsa. Chin. - 1997. - Vol. 33. - №4. - P. 272 - 6.

Гемангиома глаза

Гемангиома глаза - это доброкачественная сосудистая опухоль, располагающая на коже век или конъюнктиве и состоящая из патологических сосудистых сплетений. Причины возникновения гемангиомы глаза точно неизвестны. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные варианты. Клинические проявления зависят от вида гемангиомы. Диагностику проводят с помощью визуального осмотра и биомикроскопии, из дополнительных методов используют УЗИ глаза, МРТ или КТ орбит, ангиографию. Лечение проводят консервативно или оперативно, в зависимости от размеров и места расположения гемангиомы. При раннем обращении и правильном лечении прогноз благоприятный.

Общие сведения

Гемангиома глаза - доброкачественное сосудистое новообразование, возникающее из гиперплазированного эндотелия кровеносных сосудов, которое проявляется преимущественно в детском возрасте, характеризуется довольно быстрым ростом и частым прорастанием в окружающие ткани. Гемангиома глаза является одной из самых частых доброкачественных опухолей в детской офтальмологии. Встречается у новорожденных детей, чаще у недоношенных. Обнаруживается в первые дни после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Наиболее высокая заболеваемость наблюдается у детей из развитых стран. Если у ребенка появилась гемангиома глаза, то в течение первого полугодия жизни у таких детей возможно появление гемангиом на других участках тела. Являясь морфологически доброкачественными образованиями, гемангиомы часто отличаются неблагоприятным клиническим течением и характеризуются быстрым инфильтрирующим ростом, достигая максимальной величины в первые недели и месяцы жизни.

Причины гемангиомы глаза

Причины возникновения гемангиом глаза до сих пор вызывают много споров у офтальмологов. В настоящее время ещё не найдены специфические генные мутации, отвечающие за развитие гемангиомы глаза, наследственность не является фактором риска. Неизвестны точные механизмы, запускающие нарушения в ангиогенезе (процесс образования и развития новых сосудов). Имеются определённые доказательства, что гемангиома глаза у новорожденных детей образуется в результате повреждения ангиобластов (клетки сосудистой стенки). Эти процессы возникают в первом триместре беременности, между 7 и 10 неделей. Процесс внутриутробного развития сосудов достаточно сложен и окончательно не изучен. Любые изменения в ангиогенезе могут приводить к спонтанному росту кровеносных сосудов, отмечаемому при гемангиомах глаза у детей.

Симптомы гемангиомы глаза

Выделяют капиллярную и кавернозную гемангиому глаза, а также смешанные варианты. Капиллярная гемангиома, или «земляничный» невус, проявляется у новорожденных детей в виде ограниченного опухолевидного разрастания ярко-красного цвета. Выступает над уровнем кожи, бледнеет при надавливании и увеличивается в размерах во время крика или плача ребёнка. Чаще встречается на верхнем веке и может распространяться в орбиту. У данного вида гемангиомы активный рост отмечается в первый год жизни ребёнка и останавливается к двум годам. Затем происходит обратный регресс опухоли с полным исчезновением к 5-6 годам. В редких случаях гемангиома глаза может сочетаться с поражениями других органов и систем в виде синдрома Казабаха-Мерритта (характеризуется тромбоцитопенией, анемией и нарушением свёртывания крови), или синдрома Маффуччи (сочетается с хондроматозом рук, ног и искривлением трубчатых костей).

Кавернозная гемангиома, или пламенеющий невус, проявляется в виде пятна, чётко отграниченного, мягкого по консистенции, розового цвета, не бледнеющего при надавливании. Возникают также у новорожденных. С возрастом не увеличивается в размерах и не проходит самостоятельно, меняется цвет пятна до тёмно-красного или фиолетового. Кожа под образованием может грубеть, гипертрофироваться, становиться узловатой, рыхлой, кровоточить или воспаляться. Поражение носит сегментарный характер, но встречаются и двусторонние невусы. Сочетанные поражения возникают при обширных гемангиомах, затрагивающих ветви тройничного нерва. Проявляются в структуре синдрома Штурге-Вебера (характеризуется нарушением в развитии сосудов сетчатки и оболочек головного мозга).

Из осложнений гемангиом глаза выделяют: механический птоз (большой размер опухоли мешает нормальной работе мышц век), как результат птоза развивается обскурационная амблиопия; косоглазие (новообразование в области глаза мешает полноценному движению глазного яблока в какую-либо сторону). На месте регрессировавшей опухоли может оставаться рубец или гипопигменация. Гемангиомы глаза большого размера могут осложняться кровотечениями, инфицированием или нагноением.

Диагностика гемангиомы глаза

Диагностика всех видов гемангиом глаза обычно не вызывает затруднений и основывается на визуальном осмотре ребёнка офтальмологом с помощью метода биомикроскопии при помощи щелевой лампы. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими сосудистыми опухолями проводят дополнительные исследования, такие как УЗИ глазного яблока (для уточнения структуры и глубины распространения гемангиомы), КТ орбит или МРТ (при недостаточности данных УЗИ, для уточнения размеров новообразования и возможного поражения соседних органов).

При необходимости оперативного лечения гемангиомы глаза дополнительно проводят ангиографию для более точного определения границ опухоли и распространения патологических сосудов. При изменении поверхности гемангиомы, окраски или консистенции выполняют биопсию, для исключения злокачественного перерождения новообразования. Также могут назначаться консультации онколога, дерматолога, гематолога или инфекциониста.

Лечение гемангиомы глаза

При лечении гемангиомы применяют консервативный или хирургический метод. Консервативная терапия включает в себя использование препаратов из группы глюкокортикостероидов (препарат вводят перорально ребёнку при первых проявлениях новообразования), интерфероны (подкожное введение препарата используется при обширных гемангиомах). При малых размерах гемангиомы глаза для удаления используют метод криодеструкции или диатермокоагуляции (воздействие на гемангиому низкой или высокой температурой, в результате чего происходит разрушение и отторжение новообразования). Использование лазерных методик оправдано также при небольших размерах гемангиомы глаза. Оперативное лечение показано при обширных гемангиомах с расположением в анатомически сложных областях. Кроме того, хирургический метод используют для удаления косметических дефектов, оставшихся от гемангиом.

При своевременном обращении к офтальмологу с первыми признаками формирования гемангиом, правильно подобранной терапии - прогноз благоприятный, удается добиться полного исчезновения новообразования без видимых дефектов.

Профилактика гемангиомы глаза

Учитывая, что гемангиомы глаза закладываются на эмбриональном этапе, профилактические мероприятия включают в себя тщательный контроль и обследование женщин как в период беременности, так и на этапе подготовки к зачатию. За несколько месяцев до зачатия необходимо пройти лечение всех хронических очагов инфекции (ЛОР-органов, глаз, зубов). Обязательно информировать женщин о вреде курения и алкоголя в период беременности, своевременно освободить беременную от работы на вредных химических производствах или перевести на более лёгкий труд. У рожениц старше 35-40 лет необходимо тщательно контролировать артериальное давление для предотвращения возникновения эклампсии. При обнаружении у новорожденного гемангиомы глаза необходимо максимально быстро обратиться к офтальмологу для обследования и уточнения диагноза, а также строго соблюдать рекомендации врача.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Гемангиома печени

Гемангиома печени - это доброкачественная сосудистая опухоль, поражающая одну или обе доли печени. Чаще всего ее размер не превышает 5 см, а стертая симптоматика появляется только при значительных размерах образования. Первичная диагностика обычно является случайной и происходит при обследовании по поводу другой патологии. Заподозрить неоплазию позволят УЗИ, КТ или МРТ гепатобилиарной системы. Уточняют диагноз с помощью статической сцинтиграфии печени - метод позволяет доказать доброкачественный характер новообразования. Лечение только оперативное - при достижении опухолью больших размеров, сдавлении сосудов и соседних органов, кровотечении показано удаление части печени.

Гемангиома печени - сосудистое новообразование, локализующееся в паренхиме печени, не склонное к малигнизации. О происхождении гемангиом до сих пор ведутся споры, однако большинство ученых склоняются к врожденному генезу данного вида новообразований. Вероятнее всего, формирование гемангиоматозного узла в печени происходит в первом триместре беременности, в период закладки кровеносных сосудов плода, вследствие патологического воздействия на организм беременной.

Гемангиома печени встречается у 7% населения. Несмотря на бытующее мнение о редкости данного вида новообразований, неоплазия занимает второе место среди всех опухолей печени. До 80% сосудистых новообразований, обнаруженных в первые три месяца жизни, в последующем подвергаются спонтанному регрессу. Заболевание чаще выявляют у молодых женщин - это связывают со стимулирующим влиянием эстрогенов на рост сосудистых опухолей. Опасность данного образования в том, что первым его проявлением может быть массивное кровотечение с вероятным летальным исходом. Следует отметить, что распространенность патологии среди населения в последние годы неуклонно растет.

Считается, что гемангиома печени начинает формироваться еще внутриутробно из эмбриональной ткани, как дефект закладки сосудов венозного русла. Многочисленные исследования морфологического субстрата сосудистых опухолей ставят гемангиомы на промежуточную ступень между пороками развития и эмбриональными бластомами. Среди всех гемангиом внутренних органов самая частая локализация - в печени, при этом в 7-10% случаев диагностируются гигантские опухоли (более 5 см). В практической гастроэнтерологии гемангиома лидирует среди всех доброкачественных опухолей печени.

Несмотря на множество исследований, посвященных сосудистым опухолям, до сих пор не принято единого решения - является ли гемангиома истинной опухолью или же это аномалия развития сосудов. В пользу опухолевой теории говорит инвазивный рост, гормонозависимость, рецидивирование после удаления. На сторону порока развития склоняет частое возникновение множественных гемангиом, что нехарактерно для опухолей. Нередок и гемангиоматоз печени, когда практически вся паренхима поражена мелкими (от нескольких миллиметров до 2 см) гемангиомами. Иногда тотальный гемангиоматоз приводит к тяжелой печеночной недостаточности и циррозу.

Ученые связывают рост новообразования не только с размножением клеток, а также с кровоизлияниями, тромбозом и расширением опухолевых сосудов. Наибольшая из известных доброкачественных сосудистых опухолей весила более пяти килограммов, хотя средний диапазон веса составляет 300-1500 г. Обычно новообразования растут очень медленно, к зрелому возрасту достигая размеров не более нескольких сантиметров. Кавернозные гемангиомы обычно растут быстрее капиллярных. У женщин рост сосудистых опухолей более интенсивный из-за высокого уровня эстрогенов, которые стимулируют деление клеток гемангиомы.

Классификация

Само понятие "гемангиома печени" является собирательным, многие авторы сюда относят разнообразные доброкачественные сосудистые новообразования печени: доброкачественную гемангиоэндотелиому, кавернозную, гроздевидную, венозную ангиомы. Гемангиома может быть кавернозной или капиллярной. Кавернозная гемангиома состоит из полостей больших размеров, которые объединяются в одну. Многие авторы в понятие каверномы включают не только опухоль, но и пороки развития, телеангиэктазии. Капиллярная гемангиома печени состоит из множества мелких полостей, каждая из которых содержит сосуд.

Симптомы гемангиомы печени

В 70% случаев выявленная неоплазия не превышает в размерах пяти сантиметров. Такие маленькие сосудистые опухоли никак не проявляются ни клинически, ни лабораторно. При достижении больших размеров (иногда до 20 см) может появиться стертая симптоматика: увеличение печени, боли в правом подреберье, тошнота. Чаще всего проявления гемангиомы бывают связаны со сдавлением крупных сосудов и соседних органов.

Иногда первым проявлением гемангиомы печени может быть массивное внутреннее кровотечение. Вызвать разрыв сосудов гемангиомы и кровопотерю могут разнообразные факторы: резкие движения, травмы живота (даже незначительные), высокие нагрузки. Кровотечение может быть столь массивным, что приводит к смерти пациента. Именно поэтому при возникновении резких болей в животе, после травмы брюшной полости пациентам с данной неоплазией следует незамедлительно обратиться к врачу.

Консультация врача-гепатолога редко позволяет своевременно выявить гемангиому печени, поскольку она практически никак не проявляет себя. Обычно доброкачественная сосудистая опухоль печени обнаруживается как случайная находка во время обследования по поводу другой патологии. УЗИ печени и желчного пузыря может обнаружить в паренхиме округлое образование с четкими контурами, неоднородным содержимым. Те же данные, но гораздо более точные, получают и при МРТ печени и желчевыводящих путей, МСКТ брюшной полости.

КТ ОБП С+. Гиперваскулярное объемное образование в правой доле печени, соответствующее плотности пула крови во всех фазах - гемангиома

Убедиться, что выявленная опухоль является гемангиомой печени, позволят ангиография чревного ствола (целиакография), статическая сцинтиграфия печени. Гепатосцинтиграфия используется для дифференцировки злокачественных и доброкачественных новообразований. Биохимические пробы печени (печеночные пробы) при гемангиоматозе обычно не изменены, если у пациента нет другой сопутствующей патологии (например, цирроза печени, гепатита). Клинические анализы также остаются в пределах нормы. Пункционная биопсия печени для диагностики сосудистой опухоли не используется, так как может привести к массивному кровотечению.

Большое внимание уделяется изучению генетических маркеров заболевания. Так, доказана связь А (II) группы крови с повышенным риском развития гемангиомы печени. Ученые предполагают, что развитие опухолевого процесса может иметь наследственную природу. Если исследования в данном направлении увенчаются успехом, то в будущем станет возможным выявлять группу риска по данной патологии, проводить диспансеризацию таких пациентов и диагностировать патологию еще на субклиническом этапе развития новообразования. Дифференцировать гемангиому печени следует с другими доброкачественными и злокачественными опухолями, кистами паразитарной и неинфекционной этиологии.

Лечение гемангиомы печени

От того, какого размера опухоль будет выявлена при обследовании, зависит дальнейшая тактика ведения и лечения данного пациента. Так как опухолевидное образование не всегда имеет шаровидную форму, принята единая методика измерения усредненного размера - фиксируется диаметр гемангиомы в трех взаимно перпендикулярных плоскостях ее наибольшего сечения. Неоплазии небольших размеров (до 5 сантиметров) не требуют каких-либо лечебных мероприятий. При первичном выявлении небольшой гемангиомы рекомендуют повторить УЗИ печени через 3 месяца для оценки динамики роста опухоли и общего состояния больного. В дальнейшем следует проводить ультразвуковое обследование каждые 6-12 месяцев, чтобы при повторной консультации гастроэнтеролога вовремя выявить показания к оперативному вмешательству.

Показания к удалению гемангиомы печени постоянно пересматриваются и дополняются. Специалисты сходятся во мнении, что необходимость операции должна оцениваться в каждом случае индивидуально. При этом учитываются размеры, локализация и количество новообразований, общее состояние пациента, сопутствующая патология. Главным критерием при определении показаний является сопоставление эффективности и риска операции. На сегодняшний день в пользу оперативного вмешательства свидетельствуют:

Размеры опухоли более 50 мм.
Быстрый рост опухоли - более чем на 50% ежегодно.
Разрыв тканей опухоли с кровотечением.
Тяжелая симптоматика, вызванная сдавлением опухолью сосудов или соседних органов.
Сомнения в доброкачественности новообразования.

Однако существуют и противопоказания к проведению оперативного вмешательства - это прорастание основных венозных сосудов печени, цирроз печени, множественные гемангиомы в обеих долях печени.

При оперативном удалении неоплазий могут использоваться различные хирургические методики, в зависимости от размеров и локализации узла: сегментарная резекция печени, резекция доли печени (лобэктомия), гемигепатэктомия. Достаточно эффективными являются склерозирование и эмболизация. Указанные методы интервенционной радиологии могут использоваться и при множественных гемангиоматозных узлах, когда радикальная операция невозможна. В качестве подготовки к операции может применяться гормонотерапия - она позволяет уменьшить сосудистый узел в размерах, что в дальнейшем сводит объем операции и риск послеоперационных осложнений к минимуму.

В настоящее время разрабатывается множество современных неинвазивных методик лечения доброкачественных опухолей печени. Один из таких способов экспериментальной терапии заключается во введении в ткани гемангиомы ферромагнитных частиц с последующим созданием высокочастотного электромагнитного поля. При этом локальная температура в области опухолевого узла значительно повышается, вызывая асептический некроз, а затем - лизис поврежденных тканей.

Прогноз при гемангиоме небольших размеров благоприятный. Так как данное новообразование закладывается еще внутриутробно, то единственным методом профилактики является тщательная подготовка к беременности, соблюдение здорового образа жизни и правильное питание, особенно в первом триместре. Методы профилактики возникновения неоплазия после завершения беременности не разработаны. Женщинам с данной патологией следует сообщить о своем диагнозе гинекологу, поскольку назначение данным специалистом эстрогенов может привести к росту опухоли и кровотечению.

Гемангиома хориоидеи с четкими контурами: признаки, гистология, лечение, прогноз

Читайте также: