Эндометриальная стромальная саркома матки - клиника, диагностика

Обновлено: 17.05.2024

Пользователи протоколов: онкологи, онкогинекологи, акушер-гинекологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация рака тела матки, саркомы матки [7]:

Таблица 1. Стадирование РТМ, пересмотр FIGO 2009 г.

Стадия	Описание
Стадия I	Опухоль ограничена телом матки
IA	Нет инвазии, либо инвазия менее половины толщины миометрия
IB	Инвазия равная или больше половины толщины миометрия
Стадия II	Опухоль вовлекает строму шейки матки, но не распространяется за
пределы матки
Стадия III	Местное или регионарное распространение опухоли
IIIA	Опухоль прорастает серозный покров матки и/или придатки
IIIB	Вовлечение влагалища и/или параметрия
IIIC	Метастазы в тазовые и парааортальные лимфоузлы
IIIC1	Метастазы в тазовые лимфоузлы
IIIC2	Метастазы в парааортальные лимфоузлы
Стадия IV	Опухоль прорастает мочевой пузырь и/или слизистую кишечника,
или отдаленные метастазы
IVA	Опухоль прорастает мочевой пузырь и/или слизистую кишечника
IVB	Отдаленные метастазы, включая метастазы в брюшной полости и в паховых лимфоузлах
Стадирование лейомиосарком
Стадия I	Опухоль ограничена маткой
IA	< 5.0 см
IB	> 5.0 см
Стадия II	Опухоль распространяется на малый таз
IIA	Вовлечение придатков
IIB	Другие ткани малого таза
Стадия III	Опухоль распространяется на ткани и органы брюшной полости
IIIA	Один орган
IIIB	Более одного органа
IIIC	Метастазы в тазовые и парааортальные лимфоузлы
Стадия IV	Опухоль прорастает в мочевой пузырь/прямую кишку и/или отдаленные метастазы
IVA	Опухоль прорастает в мочевой пузырь/прямую кишку
IVB	Отдаленные метастазы
Стадирование для эндометриальной стромальной саркомы и аденосаркомы
Стадия I		Опухоль ограничена маткой
IA		Опухоль ограничена эндометрием, эндоцервиксом без инвазии в миометрий
IB		Инвазия менее или половина толщины миометрия
IC		Инвазия более половины толщины миометрия
Стадия II		Распространение на малый таз
IIA		Вовлечение придатков
IIB		Другие структуры малого таза
Стадия III		Опухоль распространяется на ткани и органы брюшной полости
IIIA		Один орган
IIIB		Более одного органа
IIIC		Метастазы в тазовые и парааортальные лимфоузлы
Стадия IV		Опухоль прорастает в мочевой пузырь/прямую кишку и/или отдаленные метастазы
IVA		Опухоль прорастает в мочевой пузырь/прямую кишку
IVB		Отдаленные метастазы
Стадирование для карциносарком такое же, как для карцином эндометрия
Примечание: синхронные опухоли тела матки и яичников/малого таза ассоциированные с эндометриозом яичников/тазовой брюшины должны быть классифицированы как две первичные опухоли.

Международная классификация по системе TNM (VIII-й пересмотр, 2017г). Т - первичная опухоль

TNM	FIGO
Т1	I	Опухоль ограничена телом матки
T1a	Iа	Опухоль до 5,0 см. в наибольшем своем размере.
T1b	Ib	Опухоль более 5,0 см.
T2	II	Опухоль ограничена маткой в пределах малого таза
T2а	IIа	Опухоль распространяющаяся на придатки
T2b	IIb	Опухоль распространяющаяся на ткани малого таза
T3	Опухоль распространяющаяся на ткани брюшной полости
T3a	IIIа	Опухоль распространяющаяся на ткани брюшной полости одного органа
T3b	IIIв	Опухоль распространяющаяся на ткани брюшной полости больше одного органа
N1	IIIC1	Метастазы в тазовых лимфатических узлах
N2	IIIC2	Метастазы в парааортальных лимфатических узлах с или без поражения тазовых лимфатических узлов
T4	IVа	Опухоль распространяется на слизистую оболочку мочевого пузыря и/или кишки* или распространяется далеко за пределами таза
M1	IVв	Отдаленные метастазы

N_X	недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N₀	нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N₁	метастазы в тазовых лимфатических узлах
N₂	метастаз в парааортальных лимфатических узлах с или без поражения тазовых лимфатических узлов

Регионарные лимфатические узлы: Регионарными лимфатическими узлами для опухолей тела матки являются тазовые (параметриальные, гипогастральные [обтураторные, внутренние подвздошные], общие подвздошные, наружные подвздошные, сакральные) и парааортальные. Поражение других внутрибрюшинных лимфоузлов, а также надключичных и паховых классифицируется как отдаленные метастазы.

М - отдаленные метастазы.

М_х	данных для суждения о наличии отдаленных метастазов недостаточно
М₀	признаков отдаленных метастазов нет
М₁	имеются отдаленные метастазы (исключая метастазы во влагалище, тазовую брюшину или яичники; включая метастазы в паховые лимфатические узлы, внутрибрюшные лимфатические узлы кроме парааортальных или тазовых узлов)

Основные гистологические типы опухолей тела матки.

Типирование опухолей тела матки проводится согласно классификации ВОЗ/Международное общество патоморфологов в гинекологии:

Саркома матки

Саркома матки относится к группе редко встречающихся злокачественных опухолей мезенхимальной природы и характеризуется высокой частотой рецидивирования и метастазирования. Саркома матки возникает из соединительнотканных элементов недифференцированных мышечных клеток миометрия, а также из стромы эндометрия (подслизистая саркома). Саркома обнаруживается как в теле, так и в шейке матки, но чаще поражает тело матки.

Саркомы матки составляют 4-5% всех злокачественных опухолей матки по данным Бохмана Я.В. (1989) и 3% по данным N. Hacker (2001 ), а среди всех онкогинекологических заболеваний составляют 1%.

В связи с тем, что саркомы матки являются группой гетерогенных опухолей, опыт лечения каждой из них ограничен относительно малым числом наблюдений, а лечебные протоколы сарком матки не стандартизированы нигде в мире. В настоящее время имеются данные всего 3 рандомизированных исследований, оценивающих различные терапевтические подходы.

FIGO - International Federation Gynecology and Obstetrics (Международная федерация акушер-гинекологов).

Пользователи протокола: врачи онкогинекологи, онкологи, акушер-гинекологи, химиотерапевты и лучевые терапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: разработчиками подписана декларация конфликта интересов об отсутствии финансовой или другой заинтересованности в теме данного документа, отсутствии каких-либо отношений к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п., указанных в данном документе.

Критерии гистопатологической классификации также не стандартизированы, в частности для опухолей пограничной злокачественности. Как отдельная группа они характеризуются быстрым прогрессированием и неблагоприятным клиническим прогнозом. Количество митозов в 10-ти высокоинтенсивных полях деления может быть значимым в оценке биологической активности, но критерии диагностики сарком матки очень вариабельны в каждом отдельном наблюдении.

Мезодермальные дериваты, из которых могут развиваться саркомы, следующие: гладкая мускулатура матки, строма эндометрия, стенки кровеносных и лимфатических сосудов.

1. Чистые, состоящие из одного элемента (лейомиосаркома, эндометриальная стромальная саркома и т.д.).

1. Гомологичные, т.e. состоящие из элементов, имеющихся в матке (лейомиосаркома, ангиосаркома и т.д.).

2. Гетерологичные, состоящие из тканевых элементов, не присущих матке - хондросаркома, остеосаркома и т.д.

В клинической практике наибольшее значение имеют лейомиосаркома, эндометриальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркома.

Гомологичные	Гетерологичные
Чистые	Лейомиосаркома	Рабдомиосаркома
	Эндометриальная стромальная саркома	Хондросаркома
	Эндолимфатический стромальный миоз	Остеосаркома
	Ангиосаркома
Смешанные	Карциносаркома	Смешанная мезодермальная опухоль

Для оценки категорий T, N и M с 1988 г. по рекомендациям онкологического комитета Международной федерации гинекологов и акушеров (FIGO) используются данные лапаротомии. У пациенток, не подвергаемых хирургическому вмешательству, применяется клиническое стадирование (FIGO, 1971), основанное на результатах физикального осмотра, методов визуализации и морфологического изучения тканей, полученных из матки.

Стадии по FIGO основаны на хирургическом стадировании (TNM стадии базируются на клинической и/или патологической классификации).

T₄ IVа Опухоль распространяется на слизистую оболочку мочевого пузыря и/или кишки* или распространяется далеко за пределами таза.

Регионарными лимфатическими узлами для опухолей тела матки являются параметриальные, гипогастральные (обтураторные, внутренние подвздошные), общие подвздошные, наружные подвздошные, сакральные и парааортальные. Поражение других внутрибрюшинных лимфоузлов, а также надключичных и паховых классифицируется как отдаленные метастазы.

Диагностика

I-II стадия - быстрый рост матки, кровянистые выделения из половых путей (ациклические, контактные, в постменопаузе), боли внизу живота.

Дифференциальная диагностика проводится с патологиями: нарушение менструального цикла, миома матки, маточное кровотечение в менопаузе.

III стадия - быстрый рост матки, кровянистые выделения из половых путей (ациклические, контактные, в постменопаузе), боли внизу живота.

При вагинальном осмотре: увеличение размеров матки с инфильтрацией клетчатки таза, возможны метастазы в придатках матки и/или во влагалище.

IV стадия - быстрый рост матки, кровянистые выделения из половых путей (ациклические, контактные, в постменопаузе), боли внизу живота. Наличие отдаленных метастазов.

При осмотре увеличение размеров матки с инфильтрацией клетчатки таза, возможны метастазы в придатках матки и/или во влагалище.

2. Гистологическое исследование материала, полученного при гистероскопии и/или диагностическом выскабливании с биопсией опухоли полости матки и цервикального канала.

Следует отметить низкую диагностическую ценность данного вида исследования при саркомах матки, так:

3. Эхоскопию органов брюшной полости, малого таза, тазовых и парааортальных лимфатических узлов абдоминальным датчиком и УЗИ матки с придатками вагинальным датчиком.

- колоноскопия или ирригоскопия (при наличии пальпируемых образований вне матки и симптомов заболевания кишечника);

- компьютерная и/или магнитно-резонансная томография (в случаях трудности уточнения распространения болезни по результатам УЗИ и другими методами);

- определение опухолевых маркеров раково-эмбрионального антигена РЭА и специфического антигена СА 125 в сыворотке крови.

- биохимический анализ крови, включающий определение общего белка, мочевины, остаточного азота, креатинина, билирубина, глюкозы крови, ферментов;

Лечение

Исключительно высокая злокачественность сарком, быстрые темпы роста, склонность к частому возникновению местных рецидивов и отдаленных метастазов определяют необходимость применения радикального хирургическою лечения, дополненного во многих клинических случаях лучевыми методами и химиотерапией.

В связи с существенными различиями в клиническом течении метастазирования, чувствительности к облучению между лейомиосаркомами (включая саркому, развившуюся в миоме) и другими гистотипами сарком (эндометриальная стромальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы) планирование лечения указанных больных имеет существенные различия.

При II и III стадиях с целью предупреждения рецидива в культе желательно производить удаление верхней трети влагалища. У больных после нерадикальных операций требуется повторная операция. Для профилактики местных рецидивов в послеоперационном периоде рекомендуется дистанционная лучевая терапия. В связи с выявленной чувствительностью лейомиосарком к химиотерапии необходимо включать последнюю в лечебные схемы.

Лечение больных эндометриальной стромальной саркомой, смешанными мезодермальными опухолями и карциносаркомой допускает большое число вариаций.
При I стадии заболевания оперативное лечение включает удаление матки с придатками верхней третью влагалища и тазовыми лимфоузлами (тип 2).
Пpи II и III стадиях проводится радикальная гистерэктомия (3 тип), как при раке шейки матки. Учитывая чувствительность указанных гистотипов сарком к лучевой терапии в послеоперационном периоде необходимо проведение курса лучевой терапии. Показания и схемы химиотерапии не отличаются oт таковых при лейомиосаркоме матки.

При абсолютных терапевтических npoтивопоказаниях к операции и при технической невозможности выполнения операции в надлежащем объеме при III стадии проводится сочетанная лучевая терапия, химиотерапия.

1. Лейомиосаркома в репродуктивном периоде жизни - экстирпация матки без придатков, в пре- и постменопаузе - с придатками.

2. Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности - расширенная экстирпация матки с придатками.

3. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности, карциносаркома - расширенная экстирпация матки с придатками и удаление большого сальника.

1. Послеоперационная дистанционная лучевая терапия на область малого таза осуществляется подвижным или статическим способом через 2 недели после операции в дозе 40-50 Гр по 2 Гр ежедневно. Размеры полей при 2-польной методике 1415-1618 см, 4-польной - 514-618 см. Верхняя граница поля соответствует нижнему краю LIV, нижняя - середине лонного сочленения или 4 см книзу от нижнего края опухоли, латеральные - середине головок бедренных костей. В случае применения 4-польной методики поля располагают под наклоном к срединной линии тела, причем внутренние границы локализуются на 2,5-3 см латерально от срединной линии тела на уровне цервикального канала и на 1 см - на уровне IV поясничного позвонка.

2. Адъювантная дистанционная лучевая терапия парааортальной зоны проводится по 2 Гр в сутки, 10 Гр в неделю до СОД 40-50 Гр (от верхних границ подвздошного поля до уровня XII грудного позвонка).

3. Адъювантное эндовагинальное облучение осуществляется на глубину 0,5 см по 3 Гр, 3 раза в неделю (или 5 Гр 2 раза в неделю, 7 Гр 1 раз в 5 дней, 10 Гр 1 раз в неделю) до СОД 60-70 Гр с учетом дозы излучения подводимой другими способами.

4. Сочетанная лучевая терапия по радикальной программе используется как самостоятельный метод при наличии противопоказаний к операции (невозможность технически удалить матку, соматическая неоперабельность).

Разовая доза за фракцию составляет 2 Гр. При проведении дистанционного облучения всей анатомической зоны роста опухоли, сеансы проводят ежедневно 5 раз в неделю до СОД 10-50 Гр в точках А и точках В в зависимости от плана лечения.

Дистанционную лучевую терапию на параметриальные отделы тазовой клетчатки проводят 3-5 раз в неделю до СОД 50-60 Гр в точках В и 25-50 Гр в точках А в зависимости от конкретной клинической ситуации с учетом применяемого метода лечения.

Внутриполостную гамма-терапию осуществляют методом автоматизированного последовательного введения эндостатов и источников излучения высокой (60 Со, 192 Ir) и низкой (137 Cs) мощности дозы на шланговых гамма-терапевтических аппаратах. Используют преимущественно метрастат, а также метракольпостат (с учетом локализации опухоли).

Рак эндометрия (рак тела матки) - симптомы и лечение

Что такое рак эндометрия (рак тела матки)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ильина Антона Алексеевича, онколога-гинеколога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Ильина Антона Алексеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Рак эндометрия (endometrial cancer) — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток внутреннего слоя матки. Основным симптомом, который появляется уже на начальной стадии болезни, являются кровянистые выделения из половых путей.

Рак эндометрия ещё называют раком тела матки и аденокарциномой эндометрия.

Распространённость

Рак эндометрия — это самая частая злокачественная опухоль женских половых органов. Но если болезнь выявлена своевременно и проведено адекватное лечение, большинство пациенток выздоравливает [1] .

В основном раком эндометрия заболевают женщины в постменопаузе: более 90 % случаев диагностируются после 50 лет. Чаще всего болезнь встречается среди пациенток в возрасте 65-69 лет — заболеваемость среди них составляет 98,1 на 100 тыс. женщин. Средний возраст на момент начала болезни — 63 года. До 49 лет рак эндометрия встречается относительно редко: в 4-5 % от всех случаев [11] .

Факторы риска

Около 5 % случаев рака эндометрия имеют наследственный характер. Злокачественная опухоль эндометрия может развиться при наследственном неполипозном колоректальном раке (синдроме Линча) [12] . Болезнь возникает из-за поломки генов MLH1, MSH2, MSH6 или PMS2. При таких мутациях риск развития рака эндометрия и колоректального рака составляет 24-51 %, рака яичников — 11-15 % [13] .

Помимо генетической предрасположенности, на заболеваемость влияют следующие факторы:

лишний вес (риск развития рака эндометрия повышается в 1,32 раза); (в 2,54 раза); (в 2,1 раза);
раннее начало и позднее прекращение менструаций: до 10-12 и после 55 лет (в 2,1 раза); (в 2,9 раза);
приём Тамоксифена — гормонального препарата для лечения рака молочной железы (в 2,5 раза);
монотерапия эстрогенами более пяти лет (в 10-30 раз); ;
лучевая терапия на органы малого таза.

Ожирение является одним из основных факторов риска. Жировая ткань преобразует в эстрогены другие гормоны — андрогены. Если уровень эстрогенов значительно повышен, то риск развития опухолей эндометрия также увеличивается. Получается, чем больше жировой ткани, тем выше вероятность заболеть раком эндометрия.

Тамоксифен — это препарат, который используется при лечении рака груди. В ткани молочной железы он действует как антиэстроген, но в матке механизм действия иной, аналогичный гормону эстрогену. При лечении Тамоксифеном рекомендуется ежегодно наблюдаться у гинеколога.

При синдроме поликистозных яичников значительно повышается уровень андрогенов и эстрогена, а также снижается уровень прогестерона. Изменение соотношения эстрогена и прогестерона является одной из основных причин развития рака эндометрия.

Предшествующая лучевая терапия. Радиация используется для лечения некоторых типов опухолей. При облучении сложно, а иногда невозможно не затронуть смежные органы. Радиация повреждает ДНК здоровых тканей и может приводить к развитию рака в прежде здоровых органах.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рака эндометрия

Эффективных программ скрининга рака эндометрия пока не существует. Единственный способ обнаружить заболевание на ранней стадии — это ежегодно посещать гинеколога. Также к доктору нужно обратиться, если болит низ живота или появились кровянистые выделения из половых путей между менструациями или в постменопаузе. Кровянистые выделения при раке эндометрия встречаются у 90 % пациенток. Чаще всего выделения слабые или умеренные, их характер зависит от распространения опухоли.

Признаком злокачественной опухоли также может быть изменение характера выделений, даже без примеси крови [2] . Боль, потеря веса и тяжесть в животе появляются уже на поздних стадиях болезни.

Патогенез рака эндометрия

Матка состоит из двух частей: тела и шейки. В теле матки выделяют три слоя:

наружный — серозная оболочка;
средний — миометрий, или мышечный слой;
внутренний — эндометрий, который частично отторгается вместе с кровью при каждой менструации.

Аденокарцинома развивается непосредственно из эндометрия.

В 1963 году была предложена и обоснована теория о двух основных типах аденокарциномы матки. Первый вариант наблюдается у 60-70 % пациенток и протекает с нарушениями углеводного и жирового обмена на фоне избыточного количества эстрогенов [14] [15] . Женщины с этим типом рака страдают маточными кровотечениями, бесплодием, ожирением и сахарным диабетом. У них поздно наступает менопауза и развиваются гиперпластические процессы в эндометрии (качественно-количественное изменение его клеток).

Второй патогенетический вариант болезни встречается у 30-40 % пациенток. У них описанные выше нарушения выражены слабо или отсутствуют [14] [15] . Изменения в эндометрии носят атрофичный характер, развиваются полипы, атипическая гиперплазия и рак.

Отнести заболевание к первому типу можно в следующих случаях:

присутствует более половины перечисленных признаков;
симптомы гиперэстрогении (болезненные менструации и маточные кровотечения вне их) сочетаются с обменными нарушениями, например с ожирением и сахарным диабетом.

Согласно другому разделению, к первому типу рака эндометрия относят эндометриоидный рак, ко второму — неэндометриоидный (серозный или светлоклеточный). Они встречаются в 80-90 % и 10-20 % случаев соответственно [3] . Такое разделение связано с различиями в молекулярном профиле опухолей, методах лечения и прогнозе.

Чаще всего раковые опухоли образуются из-за повреждения гена-супрессора PTEN, который подавляет развитие и рост раковых клеток. Данная аномалия встречается у 83 % пациенток с раком эндометрия [4] .

Болезнь также может развиваться при поломке в системе репарации (т. е. исправления) ошибок спаривания нуклеотидов. Эта система отвечает за важный этап нормального деления здоровых клеток. Рак эндометрия первого типа, как правило, связан с мутациями в генах KRAS и CTNNB. Второй тип часто протекает на фоне хромосомной нестабильности, генетических расстройств и мутации в гене р53.

Классификация и стадии развития рака эндометрия

В онкологии существуют две системы TNM, т. е. стадирования рака — FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) и AJCC (American Joint Committee on Cancer). Обе системы используют следующие ключевые параметры для описания рака и установки стадии:

размер опухоли (Tumor);
наличие или отсутствие опухоли в лимфатических узлах (Node);
наличие или отсутствие метастазов опухоли (Metastasis) [5] .

Исходя из этих признаков, выделяют четыре основные стадии. Чем меньше стадия, тем лучше прогноз. Рак обычно стадируется дважды. Первый раз — до лечения, такое стадирование называется клиническим. Второй раз — после операции, такое стадирование называется патологоанатомическим и считается более точным и окончательным. Со временем опухоль может расти или распространяться на органы, в которых её раньше не было, а также повторно развиваться после полного излечения. В этом случае стадия, установленная однажды, меняться не будет.

Стадии рака эндометрия по системе TNM

Более схематично стадии рака эндометрия отражены на рисунке:

Согласно международной гистологической классификации рака тела матки, выделяют несколько видов опухолей:

Злокачественные эпителиальные опухоли. В эту группу входят различные виды рака, среди которых эндометриальная аденокарцинома, серозный и светлоклеточный рак.
Злокачественные смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли — аденосаркома и карциносаркома.
Мезенхимальные опухоли — леймиосаркома, эпителиоидная и миксоидная леймиосаркома, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности.

Лучший прогноз имеет эндометриоидная форма, худший — серозная и светлоклеточная, но основным прогностическим критерием является стадия заболевания. Например, выживаемость с IV стадией эндометриоидного рака ниже, чем с I стадией светлоклеточного.

Рак тела матки также классифицируется на основании вида клеток, из которых он развился. Чтобы установить разновидность рака и его дифференцировку, исследуются удалённые органы или их части. Тип опухоли устанавливает эксперт-патолог, работающий с тканями под микроскопом.

Дифференцировка — это схожесть раковой клетки со здоровой. Она отражает, насколько быстро опухоль может расти и распространяться. Описаны три степени дифференцировки: G1, G2, G3, где G3 — самая неблагоприятная с быстрым ростом опухоли. Сейчас чаще выделяют только два класса: низкой злокачественности (low grade) и высокой (high grade). Low grade включает G1 и G2, a high grade — G3.

Осложнения рака эндометрия

Без специализированного лечения рак эндометрия неизбежно прогрессирует: боль и кровотечение из половых путей усиливаются, мочевой пузырь и прямая кишка сдавливаются, их функции нарушаются. У пациенток учащается мочеиспускание и стул либо, наоборот, возникают запоры.

Если опухоль проросла в мочевой пузырь и кишку, в моче и кале может появиться кровь. Очаги опухоли могут также образоваться в других органах и тканях: печени, лёгких и брюшной полости. При метастазах в лёгких появляется кашель, боль в грудной клетке и одышка; метастазы в печени проявляются болью в правом подреберье [6] .

Диагностика рака эндометрия

В отличие от рака шейки матки для рака эндометрия не существует программ скрининга. Диагноз устанавливается после комплексного обследования, которое включает:

осмотр на гинекологическом кресле;
подтверждение наличия опухолевых клеток;
магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастированием;
ультразвуковое исследование (УЗИ);
компьютерную томографию (КТ).

Осмотр на гинекологическом кресле позволяет оценить, где расположена и насколько распространилась опухоль, а также выявить, поражены ли смежные органы малого таза.

Подтверждение наличия опухолевых клеток, или верификация, — это необходимый компонент обследования. Получить клетки можно двумя способами:

Пайпель-биопсия — процедура, при которой эндометрий забирается из полости матки с помощью тонкого зонда. Не требует общего наркоза и специальных условий.
Гистерорезектоскопия — операция, при которой перед забором эндометрия врач может осмотреть полость матки. Гистероскопия предпочтительна при безоперационном лечении, проводится под наркозом и редко занимает более 15 минут. Точность гистероскопии выше, чем пайпель-биопсии, и составляет около 72 % [7] .

Ультразвуковое исследование может быть выполнено через брюшную стенку и интравагинально, т. е. через влагалище. Интравагинальное УЗИ позволяет лучше оценить состояние эндометрия, аномальное утолщение которого может косвенно указывать на онкологическое заболевание. Данная процедура является относительно простой и не требует специальной подготовки, поэтому часто назначается пациенткам на первом этапе диагностики. Правильно интерпретировать результаты УЗИ может только врач-онкогинеколог.

Магнитно-резонансная томография с контрастированием является более точным методом диагностики по сравнению с УЗИ. МРТ назначается при планировании лечения и позволяет определиться с объёмом операции.

Компьютерную томографию (КТ) с контрастированием применяют, чтобы определить, есть ли метастазы в органах грудной клетки и брюшной полости.

Специфических онкомаркеров для диагностики рака эндометрия не существует. Один из немногих маркеров с относительной чувствительностью — Са-125, но такой анализ не входит в стандартное обследование. Этот онкомаркер выявляется при лимфоме, раке яичников, поджелудочной и молочной железы. Также его уровень может повышаться при беременности, различных воспалительных заболеваниях или доброкачественных образованиях, например кистах яичников и миоме матки.

Лечение рака эндометрия

Основной метод лечения рака эндометрия — это операция, при которой удаляются тело и шейка матки с придатками.

Операция может проводиться через три вида доступа:

лапаротомный (разрез передней брюшной стенки);
лапароскопический (через проколы 5-10 мм);
влагалищный.

Чаще всего применяется лапароскопия, так как после неё пациентки быстрее всего восстанавливаются.

Необходимость лимфодиссекции (удаления лимфатических узлов) зависит от наличия факторов риска метастазирования опухоли, результатов морфологического заключения и данных инструментальной диагностики. При удалении лимфатических узлов важно оценить, есть ли в них опухолевые клетки, что имеет решающее значение при планировании лечения после операции.

Чем больше объём операции, тем выше риски послеоперационных осложнений. При удалении лимфоузлов примерно в половине случаев образуются лимфокисты — отграниченные скопления лимфатической жидкости в малом тазу [8] . Чтобы минимизировать риски их развития и избежать лимфодиссекции, в некоторых клиниках используется технология определения сигнальных лимфоузлов (СЛУ). Во время процедуры в шейку матки вводится краситель, который по лимфатическим сосудам попадает в лимфоузлы. Затем хирург находит лимфоузлы, в которых накопился краситель, и удаляет узел, расположенный ближе всего к матке. Далее, непосредственно во время операции, проводится гистологическое исследование, позволяющее подтвердить или исключить наличие метастазов в СЛУ и избежать их полного удаления.

Если женщина планирует беременность, то в некоторых случаях допустимо безоперационное лечение. Оно возможно при эндометриоидном типе рака, стадии IA и высокой дифференцировке. Лечение проводится гормональными препаратами, которые блокируют работу яичников и оказывают терапевтический эффект на опухоль. Применяются два основных препарата: Мегестрола ацетат и Медроксипрогестерон.

Продолжительность гормонального лечения, как правило, составляет 6-12 месяцев. Затем при хорошем эффекте врач может разрешить беременность. После родов зачастую рекомендуется удалить матку, так как опухоль часто развивается повторно.

Лучевая терапия или химиотерапия на первом этапе менее эффективны, чем хирургическое лечение. Они назначаются, если нельзя провести операцию, например при тяжёлых хронических заболеваниях, распространённости опухоли и лечении рецидивов.

Чтобы предотвратить повторное появление опухоли, после операции могут проводиться дистанционное облучение малого таза и брахитерапия (контактная лучевая терапия, при которой источник излучения вводится внутрь поражённого органа).

Метод подбирается врачом в зависимости от типа и стадии рака, состояния лимфатических узлов. Например, при неэндометриоидном раке после операции назначается химиотерапия в сочетании с брахитерапией, а при эндометриальном раке I стадии может быть достаточно брахитерапии или наблюдения.

Прогноз. Профилактика

Без лечения рак эндометрия неизбежно прогрессирует и со временем приводит к гибели пациентки.

Для оценки прогнозов в онкологии используется термин «пятилетняя выживаемость», который сравнивает пациентов с конкретной стадией болезни с людьми из общей популяции. Например, если пятилетняя выживаемость при первой стадии болезни достигает 95 %, то такие пациенты по сравнению со здоровыми людьми с вероятностью 95 % проживут пять лет.

При своевременном выявлении и лечении рак эндометрия имеет самые благоприятные прогнозы среди всех злокачественных опухолей женских половых органов:

для I стадии пятилетняя выживаемость составляет 85-95 %;
для II — 65-70 %;
для III — 29 % [9] .

Стадия болезни является самым значимым фактором при определении прогноза, но далеко не единственным. Онкологи оценивают гистологический тип опухоли, её дифференцировку, размеры, расположение в матке, прорастание или метастазирование в другие органы и лимфатические узлы. Точный прогноз врач сможет дать только после всестороннего анализа этих параметров.

Саркома матки - симптомы и лечение

Что такое саркома матки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ильина Антона Алексеевича, онколога-гинеколога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Ильина Антона Алексеевича работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Светлана Симанина и шеф-редактор Лада Родчанина

Саркома матки — это злокачественная опухоль, развивающаяся из мышечного слоя матки или из так называемой соединительной ткани, которая в организме выполняет поддерживающую функцию. Саркома встречается существенно реже, чем рак эндометрия, быстрее распространяется и хуже лечится. Основными симптомами являются боли внизу живота, иногда кровянистые выделения из половых путей.

Следует отметить, что термином "рак" иногда ошибочно называют все злокачественные новообразования, однако с научной точки зрения раком считаются опухоли, которые развиваются из эпителиальных клеток [12] . Эти клетки присутствуют практически во всех органах и системах: они выстилают поверхность (эпидермис) и полости тела, а также слизистые оболочки внутренних органов, пищевого тракта, дыхательной системы, мочеполовые пути, кроме того, образуют большинство желёз организма. При этом существуют более агрессивные и опасные опухоли, которые могут развиваться в том числе в органах репродуктивной системы.

К органам репродуктивной системы у женщин относятся: матка, придатки матки (яичники и маточные трубы) и влагалище. С каждой стороны от матки располагается один яичник и одна маточная труба. Нижняя часть матки, соединяющая её с влагалищем, называется шейкой матки. Несмотря на то, что шейка является частью матки, злокачественные опухоли шейки и тела матки диагностируются и лечатся по-разному.

К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются:

Лейомиосаркома — опухоль, которая развивается из мышечной ткани матки.
Эндометриальная стромальная саркома — опухоль, которая развивается из соединительной, или поддерживающей, ткани матки.
Недифференцированная саркома — опухоль, которую невозможно отнести ни к одному из вышеуказанных типов.

Саркомы матки составляют не более 4 % от всех злокачественных новообразований матки [1] . С возрастом риск заболевания увеличивается и составляет в среднем 9,8 на 10 000 пациентов в возрасте 25-39 лет и 33,4 на 10 000 пациентов в возрасте 50-64 лет [2] . Заболевают преимущественно женщины в менопаузе, что отчасти связано с изменениями гормонального фона. Диагностируется саркома чаще всего после хирургического лечения по поводу миомы матки. Вместе с тем, основным и самым эффективным методом лечения считается операция.

Точные причины возникновения саркомы матки неизвестны, но существуют определённые факторы риска — всё, что увеличивает вероятность развития болезни. Некоторые из них, такие как пол, возраст, раса — изменить нельзя. На другие мы можем оказывать влияние — режим питания, вредные привычки. Однако наличие или отсутствие факторов риска не означает, что человек заболеет или же, наоборот, никогда не столкнётся с болезнью.

Факторы риска развития саркомы матки [13] :

Предшествующая лучевая терапия, особенно на область таза. Известно, что радиация может менять ДНК здоровой клетки, вызывая тем самым злокачественную трансформацию. Обычно рак развивается в течение 5-25 лет после облучения.
Раса. Саркома матки вдвое чаще встречается среди афроамериканцев. Причина этого неизвестна.
Генетическая предрасположенность. Женщины, которые перенесли рак глаза под названием "ретинобластома", вызванный наличием патологического RB-гена, имеют также повышенный риск заболеть саркомой матки.
Лечение рака молочной железы препаратомТамоксифен. В этом случае необходимо регулярно наблюдаться у гинеколога, а при появлении маточного кровотечения незамедлительно сообщить об этом своему врачу [14] .

Симптомы саркомы матки

Основные клинические проявления саркомы матки:

Маточные кровотечения, не являющиеся менструацией или возникающие в менопаузе. Этот симптом наблюдается примерно в 85 % случаев.
Патологические выделения из половых путей (без крови) встречаются в 10 % случаев. Этот признак наиболее характерен для воспаления, но также наблюдается и при саркомах.
Боли внизу живота или увеличение его размеров.
Учащённое мочеиспускание или проблемы со стулом, которые могут говорить о сдавлении мочевого пузыря или прямой кишки опухолью матки [3] .

Иногда злокачественные новообразования матки протекают бессимптомно и выявляются у женщин без жалоб при плановом визите к гинекологу или выполнении ультразвукового исследования малого таза. Наличие миомы матки является основанием для регулярного посещения врача, так как описаны случаи перерождения миомы в саркому. Наибольший риск малигнизации (злокачественной трансформации) наблюдается при миомах матки размером более 12 недель условной беременности.

Пациент самостоятельно не может определить, когда доброкачественная миома становится злокачественной саркомой, так как для этого не существует достоверных критериев — процесс перерождения всегда происходит бессимптомно. Врача, в свою очередь, должен насторожить быстрый рост миомы (более чем на 6 недель условной беременности в год), а также наличие вышеуказанных факторов риска или клинических проявлений.

Патогенез саркомы матки

В организме человека более 30 триллионов клеток. Все они имеют специальные программы, согласно которым клетки выполняют разные функции. Эти программы называются генами. Ген является частью ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты). Изменения (мутации) в генах приводят к тому, что обычные клетки становятся опухолевыми. Вот основные различия между этими типами клеток:

Таблица 1 — Сравнение обычных и опухолевых клеток

Механизм развития сарком матки до конца не известен и является предметом клинических исследований в области генетики и морфологии [4] .

Известно, что лейомиосаркомы имеют моноклональное происхождение. Это значит, что при воздействии фактора, вызывающего опухоль, поражается всего одна клетка и вся опухоль представляет собой результат размножения этой единственной клетки. Также известно, что по большей части лейомиосаркомы не возникают из доброкачественных опухолей - лейомиом. Вместо этого они, по-видимому, развиваются самостоятельно. Эту теорию подтверждает то, что молекулярные пути лейомиосарком, лейомиом или нормального миометрия отличаются. Результаты молекулярных исследований указывают на то, что этот вид саркомы развивается из-за мутации генов-супрессоров опухолей RB1 и PTEN, которые подавляют рост новообразований [16] .

Опухоли стромы эндометрия являются результатом гетерогенных хромосомных мутаций. Однако запускаются эти мутации не случайно - в процесс часто вовлекаются короткие плечи хромосом 6 и 7. Считается, что генетические транслокации с участием нескольких хромосом и образующиеся слитые белки участвуют в патогенезе стромальной саркомы эндометрия [15] .

Классификация и стадии развития саркомы матки

В онкологии существуют две системы стадирования рака:

классификация FIGO ( Международной федерации гинекологов и акушеров, англ. International Federation of Gynecology and Obstetrics) ;
TNM (tumor, node, metastasis) — международная классификация злокачественных опухолей, созданная Американским объединённым комитетом по изучению рака (AJCC — American Joint Committee on Cancer).

Обе системы для описания рака и установки стадии используют систему TNM [5] :

T (tumor) — размер опухоли.
N (node) — наличие или отсутствие опухоли в лимфатических узлах.
M (metastasis) — наличие или отсутствие метастазов опухоли.

Исходя из этого, существует четыре основных стадии.

Таблица 2 — Стадирование саркомы матки

Чем меньше стадия, тем лучше прогноз. Рак обычно стадируется дважды. Первый раз — до лечения, такое стадирование называется клиническим. Второй раз — после операции, такое стадирование называется патологоанатомическим и считается окончательным, более точным. Со временем опухоль может расти или распространятся на органы, в которых её раньше не было, а также повторно развиваться после её полного излечения. В этом случае стадия, установленная однажды, меняться не будет.

Существует несколько путей распространения злокачественных опухолей:

через ткани (прорастает с соседние органы);
через лимфатическую систему;
через кровеносную систему (опухолевые клетки могут переноситься с током крови или лимфатической жидкости по всему организму).

При этом метастаз опухоли будет являться всё той же опухолью. Например, если саркома матки метастазирует в лёгкие, то такой случай будет называться метастазом саркомы в лёгкие, а не саркомой или раком лёгких.

Чтобы достоверно сказать, является ли опухоль злокачественной, недостаточно сделать УЗИ или МРТ (магнитно-резонансную томографию). Необходимо, чтобы часть опухоли была детально проанализирована под микроскопом экспертом по изучению клеток, который называется морфологом, или патологом. Именно он устанавливает тип опухоли.

В зависимости от разновидности клеток, выделяют три основных типа сарком матки:

лейомиосаркома;
эндометриальная стромальная саркома;
недифференцированная саркома.

Как показывает практика, все низко дифференцированные опухоли, будь то саркома, рак или что-то иное, хуже отвечают на лечение. Низко дифференцированными называют опухоли, содержащие множество клеток, которые нельзя отнести ни к одному типу тканей. Именно эти "неопределённые" клетки плохо отвечают на лечение. Соответственно, чем их больше, тем хуже лечится сама опухоль.

Осложнения саркомы матки

Отсутствие специализированного лечения саркомы матки неизбежно ведёт к прогрессированию заболевания, которое проявляется усилением клинических симптомов, таких как болевой синдром, кровотечение из половых путей различной интенсивности, нарушение функции соседних органов (мочевого пузыря, прямой кишки) и, как следствие, их сдавления. При этом пациентов беспокоит учащение мочеиспускания и стула либо, наоборот, запоры. Прорастание опухоли в мочевой пузырь и кишку может приводить к появлению крови в моче и кале.

Появление очагов опухоли в других органах и тканях ведёт к появлению жалоб, которые будут отличаться в зависимости от локализации метастазов [6] . Например, метастазы в лёгких могут сопровождаться кашлем, болями в грудной клетке, одышкой, а метастазы в печени будут проявляться болями в правом подреберье.

Диагностика саркомы матки

Предоперационная диагностика остаётся на сегодняшний день непростой задачей. Одно из последних исследований, проведённое в Норвегии в период с 2000 по 2012 годы, показало, что в 52,4 % случаев саркома была диагностирована лишь после операции по удалению миомы матки [7] .

На сегодняшний день не существует лабораторных или инструментальных тестов, позволяющих достоверно распознать саркому матки до операции. В некоторых случаях может повышаться фермент под названием лактатдегидрогеназа (ЛДГ) и/или онкомаркер Са-125. Однако эти маркеры не являются специфическими и широко не используются. Такие методы исследования, как УЗИ и МРТ, тоже далеко не всегда смогут распознать саркому из-за отсутствия характерных инструментальных критериев [8] [9] .

На приёме у врача

Во время консультации врач может задать вопросы:

о хронических заболеваниях, перенесённых травмах и операцииях;
о препаратах, которые принимает пациент;
о симптомах, которые могут быть связаны с заболеванием (например, кровотечение), а также их давности и происхождении.

Также врач выполнит осмотр, который может включать:

проверку общих показателей (артериального давления, частоты пульса, температуры тела);
осмотр живота, шеи и доступных лимфатических узлов (паховых, подмышечных, шейных, под- и надключичных);
гинекологический осмотр на кресле.

Перед лечением пациенту выполняют инструментальные тесты:

Компьютерная томография (КТ) груди и живота. КТ является более детальной рентгенографией. Аппарат делает большое количество снимков под разными углами, которые обрабатываются на компьютере и объединяются в 3d изображение. Во время исследования пациент лежит на столе, который двигается через большой тоннель. Чтобы снимки были более чёткими, может использоваться жидкость, которая называется контрастным препаратом (контрастом). Контраст вводится пациенту перед исследованием внутривенно и/или принимается внутрь в разведённом виде.
Позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ-КТ). Представляет собой комбинацию КТ с позитронно-эмиссионной томографией. Перед исследованием в организм пациента вводится радиоактивный препарат (РФП) с сахаром (глюкозой), который выделяет небольшое количество энергии, тем самым увеличивая естественное излучение человеческих клеток . Датчики прибора регистрируют это излучение от тканей и передают их на компьютер. Затем специальная программа обрабатывает полученные сигналы в трёхмерное изображение. На нём опухолевые клетки существенно заметнее здоровых, так как первые более активно поглощают сахар.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) малого таза. Это исследование, при котором для создания изображения используются мощные магнитные поля и радиоволны. Особенно хорошо МРТ позволяет увидеть мягкие ткани. В отличие от рентгена и КТ, при МРТ не происходит облучения. Комбинация МРТ с исследованием фермента крови лактатдегидрогеназы (ЛДГ), который отвечает за энергетический обмен на клеточном уровне, считается одним из наиболее точных тестов для диагностики сарком матки.
Другие обследования назначаются в зависимости от имеющихся проявлений заболевания или если врач заподозрит наличие метастазов.

Помимо инструментальных методов обследования доктор может предложить выполнить выскабливание полости матки. Эта небольшая операция выполняется под внутривенной анестезией и обычно занимает не более 15 минут. Она позволяет получить содержимое матки для микроскопического исследования, что иногда позволяет подтвердить диагноз саркомы до "большой" операции. Однако данный метод не обладает 100 % эффективностью, так как саркома растёт из середины стенки матки, а опухоль зачастую имеет плотную капсулу.

Лечение саркомы матки

Лечение этих редких опухолей зависит от того, как саркома была обнаружена. Часто это случается после операций, выполняемых по поводу миомы матки: удаления матки либо же отдельного удаления самих миоматозных узлов. Следует отметить, что зачастую при хирургическом лечении миомы матки миоматозные узлы измельчаются. Данная процедура негативно сказывается на прогнозе заболевания, так как в этом случае опухолевые клетки очень быстро распространяются по брюшной полости [10] .

Удаление матки (и, возможно, удаление яичников и маточных труб) является самым эффективным методом лечения саркомы. Если же опухоль не может быть удалена хирургически из-за обширного распространения, то лечение возможно дополнить лучевой или химиотерапией. Локализация опухоли и её операбельность играют важнейшую роль при планировании лечения. Если саркома обнаружена после удаления матки, то дальнейшее лечение зависит от объёма выполненной операции (удалены ли придатки матки) и разновидности опухоли. В ряде случаев может потребоваться повторная операция с удалением оставленных ранее яичников. Такой подход будет наилучшим выбором у женщин с эндометриальной стромальной саркомой.

Химиотерапия, лучевая терапия и гормонотерапия обладают низкой эффективностью по сравнению с хирургическим вмешательством, однако могут назначаться при невозможности проведения последнего либо при рецидивах.

При отсутствии лечения саркома матки будет неизбежно прогрессировать, что со временем приведёт к летальному исходу.

Для оценки прогнозов в онкологии используется термин "5-летняя выживаемость", который сравнивает людей с конкретной стадией заболевания с людьми из общей популяции. Например, если говорят, что 5-летняя выживаемость для определённой стадии саркомы матки составляет 90 %, это значит, что пациенты с этой стадией в среднем имеют шанс 90 % прожить 5 лет по сравнению со здоровыми людьми.

Саркомы матки имеют агрессивное клиническое поведение с высокой частотой рецидивов. По данным Italian Cooperation Task Force, из 99 пациенток с рецидивами сарком матки у 30 % локализация опухолевых очагов была в малом тазу, у 44 % — отдалённо, у 25 % — в сочетании [11] . В среднем рецидив развивается в течение двух лет после лечения, однако время до рецидива уменьшается с увеличением стадии заболевания. Большинство отдалённых рецидивов вовлекает лёгкие и верхнюю половину живота, в то время как метастазы в мозг редки.

Специфических мер профилактики не существует. Для повышения шансов своевременного выявления саркомы матки рекомендуется регулярно посещать гинеколога и не игнорировать появляющиеся симптомы болезни.

Саркома матки - редкая форма рака у женщин

Врач гинеколог-онколог. Руководитель сети Университетских клиник. Эксперт по патологиям вульвы и шейки матки, ведущий консультирующий врач в Центре патологии шейки матки в Санкт-Петербурге. Стаж 20+ лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема 3000 руб.

Запись опубликована: 06.04.2020
Reading time: 5 минут чтения

Саркомы мягких тканей матки представляют собой редкую и разнообразную группу новообразований мезенхимального происхождения. Они могут встречаться в любом месте органа и проявлять широкий спектр симптомов, которые в значительной степени зависят от гистологического подтипа и ассоциированной степени опухоли.

Основная этиология этой группы опухолей плохо изучена, но уже выявлены связи этого типа рака с повышенным уровнем эстрогена, лечением тамоксифеном, ожирением и диабетом.

Саркомы матки. Определение и основные сведения

Саркомы матки представляют собой группу очень злокачественных разрозненных опухолей, развивающихся в теле матки.

Саркомы матки относятся к редким новообразованиям с мировой ежегодной заболеваемостью от 0,5 до 3,3 случаев на 100000 женщин, что составляет 3-7% от всех злокачественных опухолей матки. Этот тип рака имеет худший прогноз по сравнению с карциномой эндометрия.

Недавние результаты анализа базы данных эпидемиологического надзора и конечных результатов в США (SEER) показали более высокий уровень заболеваемости среди людей в возрасте ≥50 лет по сравнению с молодыми пациентками. Саркома матки встречается в два раза чаще среди женщин афро-карибского происхождения по сравнению с женщинами кавказского происхождения.

Раньше карциносаркомы классифицировали как саркомы, но в настоящее время они рассматриваются как эпителиальные опухоли высокой степени - карциномы, поскольку происходят из эндометрия и демонстрируют как эпителиальную, так и стромальную дифференцировку. В настоящее время они классифицируются как карциномы эндометрия.

Подтипы сарком матки

Существует несколько различных гистопатологических подтипов саркомы матки. Понимание классификации очень важно при рассмотрении оптимальных путей лечения.

К саркомам матки относятся:

Лейомиосаркома. Самый распространенный подтип саркомы матки, на долю которого приходится 63% всех случаев.
Эндометриальная стромальная саркома - 21%.
Недифференцированная саркома матки .

Редкие подтипы мезенхимальной саркомы матки:

аденосаркома;
периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль;
рабдомиосаркома.

Общепринятые обозначения наиболее часто встречающихся подтипов сарком матки:

лейомиосаркома матки (ULMS);
стромальная саркома эндометрия (ESS);
саркома высокой степени (HGESS);
недифференцированная саркома матки (UUS).

Различить саркомы и другие опухоли матки клинически сложно. Результат зависит от гистологических и визуальных особенностей.

Опухоли матки представляют собой редкие мезенхимальные опухоли, среди которых наиболее распространенными являются лейомиомы, и их варианты обычно встречаются у женщин среднего возраста от 40 до 50 лет. Различие между лейомиомой и лейомиосаркомой осуществляется с помощью обычных морфологических критериев (митоз, атипия и некроз). В определенных обстоятельствах выраженность этих критериев зависит от гормонального статуса или некоторых методов лечения, поэтому, когда имеются морфологически сомнительные изменения, ставится диагноз опухоли гладких мышц с неопределенным злокачественным потенциалом (STUMP).

В том случае, когда клетки морфологически напоминают строму эндометрия пролиферативной фазы, мезенхимальные новообразования обозначают как ESSs.

Недифференцированные саркомы матки высокой степени (HGUS) в настоящее время включают два типа опухолей: UUS (недиффенцированная) и HGESS (саркома высокой степени). Такие саркомы имеют тенденцию метастазировать гематогенно, чаще всего в легкие, более редко развиваются метастазы в лимфатические узлы.

Саркома матки

Причины и факторы риска сарком матки

Точная причина развития сарком матки неизвестна, но установлены факторы риска заболевания:

Прошлое или текущее лечение тамоксифеном при раке молочной железы;
Перенесенная лучевая терапия. У некоторых женщин саркома матки развивается через 5-25 лет после лучевой терапии другого рака органов малого таза;
Генетика. Увеличивает риск развития саркомы матки наличие аномального гена, который вызывает рак глаза - ретинобластому;
Отсутствие беременностей;
Возраст женщины - 50-60 лет, хотя саркомы встречаются и у молодых женщин;
Ожирение;
Расовая принадлежность. У женщин негроидной расы саркомы матки встречаются в два раза чаще, чем у белой или монголоидной.

Симптомы и признаки сарком матки

К наиболее частым клиническим симптомам сарком матки относятся:

Аномальное влагалищное кровотечение, не связанное с менструацией.
Увеличивающаяся или быстрорастущая матка.

Гораздо реже женщину беспокоит:

тазовая боль;
ощущение тяжести в области живота;
чувство давления во влагалище;
частое мочеиспускание или ощущение переполнения нижнего отдела кишечника.

Учитывая сходство клинической симптоматики, саркомы матки трудно отличить от доброкачественной миомы матки.

Лейомиосаркома часто дает метастазы в легкие. К симптомам метастазов относятся:

одышка;
боль в плевру;
повышенная частота дыхания;
сухой кашель или кашель с мокротой, содержащей примесь крови.

Особенности диагностики маточных сарком

Симптомы, свидетельствующие о саркоме матки нехарактерны, поэтому гинеколог должен опираться в первую очередь на результаты аппаратной диагностики.

Диагностика начинается с трансвагинального УЗИ и биопсии эндометрия, затем назначается МРТ органов малого таза. Однако, эти исследования имеют ограниченную чувствительность, поэтому эндометриальная стромальная саркома и лейомиосаркома матки часто случайно диагностируются во время гистологического исследования после гистерэктомии или миомэктомии.

Если после хирургического удаления органов диагностируется саркома матки, рекомендуется медицинская визуализация и повторное исследование.

При установленной саркоме матки, скрининг наследственного неполипозного колоректального рака (синдром Линча) обычно не проводится, напротив, такой скрининг необходим и проводится, когда у женщины диагностирован рак эндометрия.

Трудности диагностики сарком матки связаны с тем, что обычные методы визуализации, такие как ультразвук или магнитно-резонансная томография (МРТ), пока не могут точно и надежно провести различие между доброкачественной лейомиомой и злокачественной патологией, хотя прогресс в этом направлении уже достигнут. Поэтому для характеристики опухолей матки и определения наиболее безопасной терапевтической стратегии необходима специальная предоперационная диагностика.

Для лечения лейомиомы матки были разработаны минимально инвазивные методы, включающие лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии. Тем не менее предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует специальной хирургической техники для предотвращения распространения.

Учитывая высокую распространенность доброкачественной патологии матки, для всех женщин с вероятной доброкачественной лейомиомой необходим скрининг при помощи МРТ-сканирования.

В отличие от рака яичников, для сарком матки нет опухолевых маркеров или анализов крови, позволяющих уточнить диагноз. Однако, существуют определенные клинические признаки, которые должны вызывать подозрение. Например, быстрорастущая миома у женщин в пери- или постменопаузе, что нехарактерно для этого периода.

Для женщин в возрасте 40-50 лет, поскольку именно в этом возрасте наиболее часто развиваются лейомиомы, чрезвычайно важно в целях диагностики доброкачественных опухолей проводить УЗИ исследование матки.

В возрасте 50-60 лет необходим регулярный контроль за состоянием тела матки. Важно вовремя обнаружить увеличение ее объема и массы, рост установленных опухолей (особенно если есть сомнения по поводу их происхождения). Поскольку различить лейомиому от лейомиосаркомы достаточно трудно, диагноз злокачественной опухоли ставится только после гистопатологии.

Предоперационная диагностика - вариант выявления сарком матки

Если у пациентки имеется большая и неоднородная масса матки, установленная в результате обследования до любого оперативного вмешательства, в таком случае перед плановой операцией следует рассмотреть для определения патологии биопсию.

Предоперационная диагностика необходима для характеристики опухолей матки, чтобы определить наиболее безопасную терапевтическую стратегию. Например, для лечения лейомиомы матки разработаны минимально инвазивные методы, включая лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии.

Предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS (лейомиосаркомой) является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует для предотвращения распространения специальной хирургической техники.

Прогноз заболевания

Прогноз сарком матки, как правило, хуже, чем при раке эндометрия аналогичной стадии. Выживаемость обычно плохая, когда рак распространился за пределы матки.

Гистология не является независимым прогностическим фактором.

По результатам исследований 5-летняя выживаемость составляет:

Этап I: 51%;
Этап II: 13%;
Стадия III: 10%;
Стадия IV: 3%.

Чаще всего саркомы матки рецидивируют локально, в брюшную полость или в легкие.

Лечение сарком матки

Хирургическое . Лечение сарком матки заключается в общей абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпингоофорэктомии, что является стандартом лечения ранней стадии сарком матки.

Если стоит задача сохранить гормональную функцию яичников, яичники могут быть сохранены у некоторых женщин с лейомиосаркомой матки на ранней стадии.

Полезность лимфаденэктомии у больных с лейомиосаркомой или стромальной саркомы эндометрия - вопрос спорный, терапевтическая ценность неизвестна.

Лучевая терапия . При неоперабельных саркомах рекомендуется лучевая терапия таза с брахитерапией или без нее и/или системная терапия.

Обычно используется адъювантная лучевая терапия, которая, по-видимому, задерживает местный рецидив, но не улучшает общую выживаемость.

Химиотерапия . Химиотерапевтические препараты обычно используются, когда опухоли прогрессируют или рецидивируют. Подбор препаратов зависит от типа саркомы матки.

Рекомендованные режимы комбинированной химиотерапии:

доцетаксел / гемцитабин (предпочтителен при лейомиосаркоме);
доксорубицин / ифосфамид;
доксорубицин / дакарбазин;
гемцитабин / дакарбазин;
гемцитабин / винорелбин.

В целом реакция на химиотерапию плохая.

Гормональная терапия . Гормональная терапия используется для пациенток с эндометриальной стромальной саркомой или гормон-рецептор-положительной лейомиосаркомой матки. Часто эффективны прогестины.

Гормональная терапия включает применение следующих препаратов:

медроксипрогестерона ацетат;
мегестрол ацетат;
ингибиторы ароматазы;
агонисты ГнРГ (гонадотропин-рилизинг-гормона).

Иммунотерапия . Иммунотерапия представляет собой область, имеющую значительный интерес для терапии сарком матки, учитывая значительные успехи, наблюдаемые при других типах опухолей, таких как злокачественная меланома и почечно-клеточный рак.

Подведем итоги

В этой сложной группе заболеваний, к которым относятся саркомы матки, решающее значение для результатов лечения имеют раннее распознавание и диагностика.

Частота саркоматозных признаков внутри миомы увеличивается с возрастом, особенно в перименопаузальном состоянии.

Женщинам с быстро увеличивающейся миомой в пост- или перименопаузальном состоянии с другими подозрительными признаками, такими как постменопаузальное кровотечение, настоятельно рекомендуется дифференциальная диагностика и постоянный контроль гинеколога.

Читайте также: