ЭхоКГ при полной транспозиции магистральных артерий

Обновлено: 04.12.2022

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»). Как не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки - выросли ноги, а там, где ноги — руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными. Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто — жить.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова - в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) в межпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом — в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки - то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние , и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут. Приступов одышки, как при тетраде Фалло, у них не будет, но цианоз появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие — движения, сосание, плач — становится трудно или совсем невыполнимым. Что же необходимо делать? В первую очередь — расширить имеющийся дефект, увеличить его размер, чтобы сделать большим объем проходящей через него венозной крови.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение — и увеличение потока смешанной крови — само по себе ничего не решает. Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая. Эффект процедуры будет очень недолгим — всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» — т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии - с правым желудочком.

Описание операции хирургического перемещения аорты и соединения ее со «своим» левым желудочком

После обычного введения ребенка в наркоз, открытия грудной клетки, соединения с аппаратом, начинают искусственное кровообращение, с помощью которого кровь одновременно охлаждают (это всегда делается и при других операциях, которые могут потребовать достаточно длительного времени — 1,5-2 часа и больше). Дело в том, что при охлаждении замедляются все обменные процессы (как у медведя в зимней спячке), а это - защита организма от всевозможных осложнений в последующем. С помощью аппарата охлаждение происходит быстро (как и согревание в завершающей стадии операции).

Аорта и легочная артерия рассекаются пополам. Коронарные артерии отрезаются от аорты и вшиваются в начало легочной артерии, которое будет потом устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную «свою» аорту, а затем из кусочка собственного перикарда делают трубку, которая вшивается в новую легочную артерию, восстанавливая и ее.

Таким образом, достигают истинной анатомической коррекции порока. Теперь все нормально: магистральные сосуды отходят от тех желудочков, от которых и должны отходить. Эта операция, как видим, сложная и длительная. Но сегодня ее делают достаточно успешно в нескольких кардиологических клиниках страны. Однако чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни.

Дело в том, что при рождении оба желудочка, правый и левый, хорошо развиты, имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. При нормальном развитии у правого желудочка нагрузка оказывается меньше, чем у левого: ему не надо качать кровь в большой круг, т.е. по всему телу, и он довольно быстро привыкает к этому. Пройдет немного времени — и его стенка станет тоньше, и масса мышц уменьшится: зачем работать, если можно и не работать? То же самое происходит и при транспозиции — но с левым желудочком. При транспозиции желудочки новорожденного тоже изначально одинаковы, и то, что они работают против разных сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, в первое время их никак не касается. Но потом левый желудочек истончается и теряет массу, а ведь после операции перемещения сосудов именно ему предстоит выполнять главную работу. И вот тут важно не упустить время, т.к. если ждать несколько месяцев, то даже в случае хорошего эффекта процедуры Рашкинда, радикальная коррекция будет уже невозможна. Наилучшее время для такой коррекции — первый месяц жизни.

Надо сказать, что такое лечение полной транспозиции применяется в течение уже 25 лет, а в последние годы становится стандартным. Понятно, что для успешного выполнения этой сложной операции необходима не только хорошо отработанная методика, но и безопасные для грудного ребенка методы обеспечения наркоза, искусственного кровообращения, ведения послеоперационного периода, т.е. всего того, что и приводит к окончательному успеху. Это может быть сделано только в крупных детских кардиохирургических центрах, имеющих большой опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чего ждать после операции? В целом, результаты очень хорошие. Сегодня сотни оперированных больных ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни некоторых детей, прооперированных одними из первых, уже насчитывает 20 и более лет. Конечно, наблюдение кардиолога, а иногда и подробные обследования, являются обязательными, т.к. по мере роста ребенка и самого сердца могут возникнуть проблемы. Однако, главные из этих проблем вполне можно устранить рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

К сожалению, радикальную операцию сделать можно не всегда. Главная из причин — позднее обращение к специалистам, когда время уже упущено. Нередко приходится видеть детей с полной транспозицией в возрасте одного-двух лет. Они очень синие и сильно отстают в физическом развитии. Их глаза — умные, страдающие, и как будто все понимающие — невозможно забыть никогда. Этим детям тоже можно и нужно срочно помочь, и такие методы есть, их применяют давно, и они хорошо себя зарекомендовали. Задолго до того, как хирургическая наука сделала возможным раннее и анатомически радикальное лечение транспозиции, был предложен другой, менее радикальный, но достаточно эффективный метод.

Идея заключается не в исправлении анатомии (тогда это было технически невозможно), а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови — в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг.

Методы, известные как «внутрипредсердная коррекция» были долгое время единственными в лечение транспозиции, но они применяются и сегодня, когда по каким-то причинам нет возможности выполнить анатомическую коррекцию.

Суть операции сводится к рассечению правого предсердия, удалению всей межпредсердной перегородки и вшиванию внутри полости заплаты из собственных тканей ребенка (перикарда, или стенки предсердия) таким образом, что кровь из полых вен направляется в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, и затем — в легкие, а из легочных вен — в правый желудочек, в аорту и в большой круг кровообращения. Эти операции, известные по имени их авторов - Мастарда и Сеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок. Сегодня в мире накоплен большой опыт таких операций, и судьба оперированных больных прослежена в течение уже нескольких десятков лет. У половины из них нормальная, достаточно активная и длительная жизнь. У другой части могут со временем возникать осложнения в виде нарушений ритма, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — ведь желудочки сердца остались на месте и работают не так, как предусмотрено природой. Люди, перенесшие такую операцию, иногда немного синюшные — особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам, достигшим зрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, и не из-за того, что ребенок будет с пороком - это полное заблуждение, а из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Но, как бы то ни было, методы внутрипредсердной коррекции спасли жизнь сотням детей. Так что, если и упущен момент для анатомической коррекции, выход есть, и хороший выход.

Тем более что в последние годы начали осуществлять операции перемещения сосудов с удалением старых внутрипредсердных заплат. Такое — не всегда возможно и необходимо, и, кроме как «высшим пилотажем» в кардиохирургии это нельзя и назвать. Но время идет вперед, и я только хочу, чтобы вы поверили: транспозиция магистральных сосудов сегодня — вполне излечимый порок, и ни один ребенок, родившийся с ним, погибать не должен. Но при этом его будущее зависит во многом и от вас, и от вашей веры в современные возможности медицины.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов на эхокардиографии

Эхокардиография и врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий

Несмотря на то, что этот врожденный порок сердца, который мы определяем на эхокардиографии, назван из-за поражения, связанного с ненормальным соединением и положением крупных артерий (аорта и легочная артерия), лучше рассматривать патологию как отклонение развития и положение желудочков. Эмбриональная петля желудочка у больных с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий является патологической. Это приводит к тому, что морфологически правый желудочек (ПЖ) формируется на левой стороне сердца и становится связанным с легочной артерией и легочными венами. Морфологически левый желудочек (ЛЖ) развивается на правой стороне сердца и становится связанным с легочной артерией и системными венами. Это обратное соединение предсердий с желудочками хорошо определяется на эхокардиографии и называется дискордантным расположением предсердий желудочков.


Хотя врожденная корригированная транспозиция магистральный артерий (КТМС) и полная транспозиция магистральных артерий имеют схожие названия, их анатомические и физиологические особенности очень различны. Несогласованные соединения, присущие КТМС, приводят к тому, что венозные потоки направляются в соответствующие артерии, но через «неправильные» желудочки. На эхокардиографическом исследовании видно, как неправильно размещен морфологически ПЖ, на анатомически ЛЖ, который, в свою очередь, вразнобой подключен к аорте. Справа соединения сердца точно так же неверные, к легочному венозному потоку, проходящему через легочную артерию, присоединен морфологически ЛЖ.
В части случаев, находка данного порока на эхокардиографии бывает случайной. При отсутствии других аномалий эти пациенты не являются цианотическими. В действительности, если никакие другие дефекты не присутствуют, то часто нет условий для клинических проявлений и порок не может быть диагностирован у многих пациентов до взрослого возраста. Проблемы возникают у этих пациентов, когда неадекватный желудочек (морфологический ПЖ) перестает адекватно поддерживать аортальную циркуляцию. Морфологические ПЖ и трикуспидальный клапан не очень хорошо переносят нагрузки аортального давления, как морфологически сформированный ЛЖ и митральный клапан, расположенный со стороны венозной циркуляции. Следовательно, наиболее распространенными поздними осложнениями у пациентов с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий являются системная регургитация атриовентрикулярного клапана и дисфункция желудочков.
Кроме находок на эхокардиографии, пациенты с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий также имеют повышенную частоту полной атривентрикулярной блокады (как врожденного, так и приобретенного характера). Аномальное перемещение желудочков при развитии плода создает аномалию системы проводимости (переднее отклонение АВ узла). Аномалия петли желудочка, наблюдаемая при КТМС, часто связана с аномальным развитием перегородки или магистральных артерий и области конотрункуса. В классическом случае изначально корригированная транспозициия магистральных артерий приводит ко второй диссонирующей связи с неправильным артериальным корнем. Аортальный клапан находится спереди и слева от легочного клапана и соединен с левосторонним морфологическим ПЖ. Эта позиция кпереди и влево от аорты является причиной данного дефекта является сокращенно «L-КТМС». Таким образом, кроме эхокардиографии, на ЭКГ возникает как результат порока фибрилляция предсердий и желудочковая блокада (синдром Фредерика), что является четкой отличительной чертой этого порока.

Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

Аномальные соединения легочных вен на эхокардиографии

На эхокардиографии аномальный дренаж легочных вен (AДЛВ) устанавливается, когда некоторые или сразу все легочные вены не соединяются непосредственно с левым предсердием. При этом, если только некоторые вены аномально соединяются, то состояние на УЗИ сердца описывают как частичный АДЛВ, а если все вены аномально впадают не в левое предсердие, то устанавливается диагноз полный (тотальный) АДЛВ. Существует множество возможных аномальных соединений из легких вен с сердечными камерами или экстракардиальными сосудами.


Полный аномальный дренаж легочных вен на УЗИ сердца

ПАДЛВ обычно присутствует в раннем детстве. Такая патология обычно проявляется сразу, так как патологическое соединение всех вен проявляется в качестве критического состояния у больных новорожденных с дыхательной недостаточностью и отеком легких. Физиологические особенности в этих случаях схожи с особенностями очень тяжелого стеноза митрального клапана. Беспрепятственные соединения ведут себя, как большой шунт на уровне предсердий, и пациенты, сильные шумы или сердечную недостаточность, чаще всего в течение первого года жизни. ПАДЛВ обычно классифицируются в зависимости от положения аномальных соединений по отношению к сердцу. Супракардиальная связь возникает, когда общая легочная вена соединяется с более высоким системным венозным кровообращением (верхней полой или непарной веной). Связь между легочными венозными сосудами и системным венозным кровообращением обычно описывается как вертикальная вена или вертикальная дренирующая вена. Эту связь может быть затруднительно определить на эхокардиографии, когда левая вертикальная вена перемещается между левой легочной артерией и левым магистральным бронхом и сжимается этими структурами, что создает так называемую сосудистую петлю.
ПАДЛВ при кардиальном соединении происходит, когда общая легочная вена соединяется сразу с сердечной камерой или коронарным синусом. Эти связи почти никогда не бывают стенотическими. Напротив, инфракардиальные связи практически всегда являются обструктивными. Общая легочная вена соединяется обычно с нижней полой веной, которая пересекает диафрагму и соединяется с печеночной циркуляцией через венозный проток. Эти соединения всегда обструктивны на уровне диафрагмы или ниже.
Смешанные соединения не имеют общего венозного слияния. В этих случаях отдельные легочные вены соединяются с различными участками в системной венозной цепи. Соединения происходят в различных комбинациях из трех перечисленных выше типов. Из-за смешанных связей, необходимо во время обследования на эхокардиографии определить индивидуально каждую из вен, которые стекают пять основных сегментов легких. Эти пять сегментов-правая верхняя, средняя и нижняя доли, а левая верхняя и нижняя доли.

Частичный аномальный дренаж легочных вен на эхокардиографии

Частичный аномальный дренаж легочных вен может сосуществовать с ДМПП или это может произойти в изоляции. В любом случае размер шунта слева направо меньше, чем в ПАДЛВ. В результате, у этих пациентов с симптомы и находки подобны тем, что присутствуют при изолированном ДМПП в более позднем временном отрезке жизни. Обструктивные связи редко встречаются при ЧАДЛВ. Большинство пациентов имеют аномальную связь с участием только одного из двух легких. Общие модели частичного аномального дренажа легочных вен на эхокардиографии включают следующее:

  1. Правый верхний и средний вены впадают в ВПВ или обе в правое предсердие — это часто связано с ДМПП типа sinus venosus.
  2. Правой нижняя легочная вена дренируется в нижнюю полую вену (НПВ), как при синдроме Ятагана. Эти пациенты обычно имеют гипоплазию правого легкого с интактной межжелудочковой перегородкой. Некоторые пациенты также имеют неполное соединение нижней доли бронха с центральным дыхательным путем и аномальное артериальное снабжение этой области (бронхолегочная секвестрация).
  3. Изолированная левая легочная вена дренируется в левостороннюю вертикальную вену (остаток эмбриональной левой передней кардинальной вены). Вертикальная вена соединяется с ВПВ и шунтирующий поток достигает сердца. В качестве альтернативы, одна или обе из левых легочных вен могут подключаться непосредственно к коронарному синусу в этом случае.

Особенности эхокардиографии при аномальном дренаже легочных вен

Адекватную визуализацию легочных венозных соединений необходимо получить из нескольких плоскостей визуализации. У младенцев и детей, надгрудинная коронарная плоскость сканирования с задней ангуляцией может продемонстрировать позицию «краб», из которой можно посмотреть, что происходит с соединениями из четырех легочных вен у корпуса левого предсердия (или венозном впадение при ПАДЛВ). Однако, потенциал для множественных соединений сосуществует в таком пациенте, что делает усердный поиск легочных вен довольно трудным, поэтому врач на эхокардиографии использует все имеющиеся плоскости, обязательные в этих случаях.
В нормальном сердце, апикальная четырехкамерная позиция на УЗИ сердца показывает связи правой и левой нижних легочных вен на задней и нижней области левого предсердия (ЛП). Субкостальная четырехкамерная и сагиттальное сканирование позволяет визуализировать соединения правой верхней легочной вены в ЛП. Кроме того, из этих позиций, может быть визуализирован дефект венозного синуса. Левую верхнюю легочную вену часто можно увидеть в парастернальной короткой оси или из надгрудинного сканирования, описанного выше. У пациентов с увеличением правого сердца, сканирование с правой паразитарной области часто обеспечивают четкое изображение предсердий перегородки и легочных вен.
Если вход всех легочных вен в ЛП не визуализируется уверенно, необходимо провести исчерпывающий поиск для оценки возможных аномальных связей. Это часто одна из самых сложных задач при врожденных пороках сердца в эхокардиографии. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭХОКГ) полезна в определении дренажа правых легочных вен, даже когда они аномальны. ЧПЭХОКГ должна быть использована в случаях необъяснимого расширения правого предсердия для того, чтобы исключить ЧАДЛВ.
Аномальное соединение легочных вен в вертикальную вену чаще всего проявляется при трансторакальной эхокардиографии при проверке в области яремной ямки или левом надключичном пространстве. Аномальные левые вены могут быть пропущены при ЧПЭХОКГ из-за акустических помех от левого бронхиального дерева. Когда изменения на трансторакальной эхокардиографии наводят на мысль, но не диагностируют аномальное левое легочное венозное соединение, то магнитно-резонансная томография (МРТ) часто является наиболее эффективным неинвазивным методом, доступным для демонстрации это патологии.

Эхокардиография при стенозе легочной артерии

Стеноз легочной артерии является наиболее часто встречающимся пороком развития сердца, который хорошо можно определить на эхокардиографии. Согласно статистике, этот порок вместе с атрезией легочной артерии составляет почти половину всех случаев врожденных пороков сердца. При этом сушение легочной артерии встречается по крайней мере в пять раз чаще, чем полная атрезия. Расположение, размеры и степень стеноза на эхокардиографии бывают разными. По данным эхокардиографии описываются следующие главные типы:

  1. Сужение инфундибулярной части правого желудочка мышечной пластинкой или фиброзным тяжем (так называемый инфундибулярный стеноз). В некоторых случаях гипертрофическая мышечная или соединительная ткань, создающая впечатление рубца, суживает большую часть инфундибулярного отдела сердца, так что он меняется на эхокардиографии в узкий канал разной длины. Только в редких случаях отмечается стеноз на всем протяжении инфундибулярного отдела. В большинстве случаев инфундибулярный отдел сохраняет коническую форму. С самого начала он постепенно сужается, так что его просвет уменьшается непосредственно под устьем легочной артерии, образуя небольшое отверстие (подклапанный инфундибулярный стеноз). Иногда через гипертрофированную мышечную ткань инфундибулярного отдела проходит несколько узких извитых канальцев неправильной формы, которые открываются в правый желудочек и соединяются друг с другом по направлению к устью легочной артерии. Гораздо чаще сужение распространяется на небольшую часть инфундибулярного отдела, либо в самом его начале (прединфундибулярный стеноз, или стеноз инфундибулярного устья), либо на любое место инфундибулярного отдела, начиная от его устья, вплоть до его конца, непосредственно под клапанами (инфундибулярный стеноз в прямом смысле слова, который может быть высоким, промежуточным или низким). В таком случае инфундибулярный отдел над местом сужения на эхокардиографии бывает расширенным и образует как бы добавочный третий желудочек, величина которого зависит от места сужения. Он достигает наибольших размеров при прединфундибулярном и при низком инфундибулярном стенозе. Таким образом возникает значительное выпячивание части инфундибулярного отдела в вентральном направлении, хорошо заметное эхокардиографическом исследовании. Стенка расширенной части инфундибулярного отдела между местом сужения и устьем легочной артерии может быть утолщенной, состоящей из мышечной ткани, либо утонченной, состоящей из фиброзной ткани.
  2. Сужение устья легочной артерии на уровне клапанов (клапанный стеноз), возникает в результате слияния створок клапанов, которые в различной мере срастаются своими свободными краями. При максимальном сращении образуется перепончатая перегородка в виде диафрагмы с небольшим закругленным или овальным отверстием, или с поперечной щелью, расположенными в центре диафрагмы или ближе к ее краю. Эта перегородка иногда бывает тонкостенной, нежной и податливой, в других же случаях утолщенной, фиброзной или даже обызвествленной, что можно определить на эхокардиографии. В большинстве случаев перепончатая перегородка со временем вдавливается под влиянием тока крови в легочную артерию в виде воронки или соска грудной железы с небольшим устьем на вершине, расположенным в центре или эксцентрично, причем устье выступает в легочную артерию в виде рыбьего рта. Некоторые авторы считают, что стеноз этого типа возникает в результате внутриутробного воспаления. Доказательство такого образования стеноза является затруднительным. Воспалительное происхождение возможно скорее всего предполагать при чистом стенозе и пульмональной клапанной атрезии или при клапанном стенозе и атрезии легочной артерии, сочетающейся со стенозом и атрезией правого венозного устья.
  3. Стеноз самого устья, то есть стеноз клапанного кольца, встречающийся на эхокардиографии в редких случаях в качестве изолированного порока, как правило, сопровождает тяжелые изменения инфундибулярного отдела. Может наблюдаться гипоплазия всего клапанного аппарата. Створки клапанов могут быть свободными или спаянными с образованием диафрагмы. Сравнительно часто встречается образование только двух полулунных клапанов, которые могут быть утолщенными и таким образом способствовать сужению правого артериального устья. Часто у одного и того же больного наблюдается стеноз инфундибулярного отдела, устья и клапанов легочной артерии.

На эхокардиографии ствол легочной артерии по сравнению с аортой бывает в подавляющем большинстве случаев уже, иногда по всей длине, или только в некоторых местах, в то время как остальные части могут быть расширенными. Только в редких случаях он бывает нормальных размеров. Ширина ветвей чаще всего пропорциональна ширине ствола, однако в некоторых случаях даже при значительной гипоплазии ствола обе ветви могут быть развиты нормально. Ширина обеих ветвей легочной артерии может быть весьма разной.



Стенозы легочной артерии, которые регистрируются на эхокардиографии можно разделить на две главные группы:

Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии

Анатомия этого порока сложна, но из всех типов транспозиции магистральных сосудов он оказывается наименее тяжелым и опасным для кровообращения. Как и в ранее описанных вариантах транспозиции, аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Имеется огромный дефект межжелудочковой перегородки и, кроме того, выраженное мышечное сужение на выходе из левого желудочка, из которого кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Давайте проследим путь крови по кругам кровообращения. Из полых вен венозная кровь поступает в правое предсердие и в правый желудочек, а отсюда — в транспонированную аорту. Но значительная часть крови через большой дефект попадает в левый желудочек и легочную артерию и легкие. Насыщенная кровь из легочных вен пойдет в левое предсердие, левый желудочек. Отсюда есть два пути: в дефект, правый желудочек и аорту, или в легочную артерию, вход в которую значительно сужен. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови и, чем оно больше, тем больше пусть недонасыщенной, но уже и не чисто венозной крови попадает в систему большого круга. Степень смешения зависит от того, насколько сопротивление сужения в левом желудочке и выхода в легкие выше, чем сопротивление самого дефекта. Чем больше дефект, тем больше пройдет через него крови.

Важно, что при таком, в сущности, очень причудливом сочетании разных нарушений развития сердца, каждое из которых по отдельности — крайне неблагоприятное, они, наслаиваясь, вместе защищают организм от быстро развивающихся смертельных последствий каждого составляющего.

Большой дефект дает возможность кровяным потокам неплохо смешаться и послать в большой круг достаточно насыщенную кровь, а сужение легочной артерии защищает сосуды легких от возможных необратимых последствий. Все это хорошо объясняет и клинические проявления порока, и тактику и способы его лечения.

Дети несколько синюшные, но обычно нормально растут и неплохо развиваются. Их состояние, если бы не легкая синева кожных покровов, не внушает никаких опасений. На этом этапе, т.е. первые год-два-три они вполне справляются с нагрузками, хотя и можно заметить, что ограничивают сами себя. Это не лень: здоровый ребенок не бывает ленивым, а наоборот, утомляет родителей своей энергией. Но эти дети просто физически не в состоянии делать то, что доступно их здоровым ровесникам. Степень цианоза может быть разной, и обычно нарастает с возрастом, но в данном случае речь идет не о днях и неделях (как при других типах транспозиции), а о месяцах и даже — годах.

У части детей могут наблюдаться типичные одышечно-цианотические приступы, о которых было сказано выше, в главе о тетраде Фалло. И в этом случае, независимо от возраста ребенка, нужно срочно обращаться к кардиохирургам.

Вам, скорее всего, и правильней всего предложат вспомогательную операцию — наложение анастомоза, чтобы улучшить легочный кровоток. При показаниях в виде выраженного цианоза и приступах ее делать необходимо, чтобы защитить ребенка от опасных осложнений.

Потом ребенку предстоит радикальная операция, которая для этого порока хорошо и давно разработана . Она заключается в создании внутри желудочков тоннеля из синтетической заплаты, который соединит левый желудочек с аортой через отверстие дефекта межжелудочковой перегородки, подобно «колену» водопроводной трубы. Затем, в правый желудочек, который теперь не имеет выхода, вшивается синтетическая трубка с клапаном внутри, или так называемый «кондуит», который соединит его полость с легочной артерией. Таким образом, создается нормальный кровоток в обоих кругах кровообращения.

Вот эту операцию надо, если позволяет состояние ребенка, оттянуть во времени и сделать ее лет в 12-14. Дело в том, что через 5- 10 лет этот кондуит забьется или сузится, и его придется менять. Кондуит, к сожалению, не может работать всю оставшуюся жизнь. Да и ребенок будет расти еще лет 10. Поэтому лучше делать радикальную операцию позже, но только если кардиолог не обнаружит ухудшения показателей работы сердечно-сосудистой системы, либо вы сами не заметите угрожающих симптомов — новых приступов, усиления цианоза, быстрой утомляемости, плохого аппетита. При быстром росте у ребенка могут появиться жалобы на «боли в сердце». Словом, надо обязательно обращать внимание даже на мелочи, но не паниковать. Операция в любом случае — не экстренная. Можно сделать ее и раньше, но тогда кондуит придется менять не один раз. К счастью, современные технологии идут к тому, чтобы устранять зарастания кондуита в рентгенохирургическом кабинете, без операции. Это решит проблему лишь на некоторое время, но такие манипуляции можно повторять.

Более того — ученые ищут способ покрывать синтетический протез клетками, выращенными из собственных тканей самого ребенка. Тогда этот протез не нужно будет менять! И остается надеяться, что вскоре это станет возможным.

Читайте также: