Дивертикулы пищевода у детей. Ахалазия и халазия пищевода
Обновлено: 05.05.2024
Следует иметь в виду, что у детей первых дней жизни тонус кардии снижен и эпизоды срыгивания могут носить физиологический характер. У новорожденных сложно провести четкую границу между физиологической недостаточностью кардии и халазией. По существующим данным (J. Boixx ect.1976) недостаточность кардии является физиологичной до 5-7 недельного возраста ребенка.
Диагностика
Дополнительные исследования. Пищеводная манометрия позволяет регистрировать снижение давления в кардиальном отделе пищевода. Пищеводная рН-метрия выявляет кислотные и щелочные ГЭР ГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
Подробно . Внутрипищеводная импедансометрия диагностирует халазию кардии, ГЭР ГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
Подробно , гипотонию Гипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
нижнего отдела пищевода.
Лабораторная диагностика
Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
Также важно осуществлять психологическую поддержку родителей больных детей.
Медикаментозное лечение.
Применяются медикаментозные препараты прокинетического действия (домперидон внутрь, метоклопрамид парентерально) курсами 7-14 дней. Используют антациды (Фосфалюгель) курсами до 2 недель. При наличии эзофагита требуется назначение антисекреторных препаратов курсами 2-3 недели (ингибиторы Н + , К + -АТФазы или блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов).
Показания к антирефлюксным оперативным вмешательствам по поводу халазии кардии соответствуют таковым при ГЭРБ .
Ахалазия кардии. Ахалазия кардиальной части пищевода (K22.0)
рис. Ахалазия кардии. Общее представление
Период протекания
Информации о периоде протекания нет.
Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Общепринятой классификации ахалазии кардии в настоящее время не существует.
Выделяют два типа заболевания.
Тип 1 (субкомпенсированный) - тонус стенок и форма пищевода сохранены.
Тип 2 (декомпенсированный) - тонус стенок потерян, пищевод искривлен и значительно расширен.
В зависимости от клинических проявлений и наличия осложнений, также применяют деление на несколько стадий заболевания.
1 Стадия (функциональная) - непостоянные нарушения прохождения пищи, вследствие кратковременных нарушений расслабления НПС . Расширения пищевода нет.
2 Стадия - стабильное повышение базального тонуса НПС , значительное нарушение его расслабления при глотании и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма НПС .
3 Стадия - наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается ее резким органическим сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.
Этиология и патогенез
Этиология ахалазии кардии до настоящего времени не известна.
Наблюдаются семейные случаи заболевания. Существует теория врожденного происхождения ахалазии кардии (Василенко В.Х., 1976). Предполагается возможность инфекционно-токсического поражения нервных сплетений пищевода и нарушения регуляции моторики пищевода со стороны ЦНС ЦНС - центральная нервная система
.
Традиционно считается, что имеются многочисленные факторы, способствующие развитию данной патологии: психогенные факторы, вирусные инфекции, гиповитаминозы и другие.
Однако, современные исследования с помощью ПЦР показали, что ахалазия не сопровождается ни одной из известных вирусных инфекций. Развитие ахалазии кардии в зрелом и пожилом возрасте позволяет усомниться также и во врожденном характере патологии. Не исключается роль ГЭР ГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
Подробно в происхождении заболевания. Существуют некоторые факты, позволяющие обсуждать аутоиммунный генез данного заболевания (выявление антинейтрофильных антител, сочетание ахалазии с некоторыми антигенами HLA II класса).
Эпидемиология
Возраст: преимущественно от 20 до 60 лет
Признак распространенности: Редко
Соотношение полов(м/ж): 0.3
Ахалазия кардии может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20-25 до 50-60 лет.
Дети составляют 4-5% от общего количества пациентов.
Распространенность заболевания составляет 0,5 -2,0 на 100 000 населения.
Факторы и группы риска
Иногда ахалазия кардии развивается в рамках наследственных синдромов, например, синдрома трех "А" ( Ахалазия, Алакримия, невосприимчивость к АКТГ), синдрома Альпорта, других редких заболеваний.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Основные симптомы ахалазии кардии.
Дисфагия - ощущение затруднения прохождения пищи, "застревание" на уровне глотки или пищевода. Является наиболее ранним и постоянным симптомом ахалазии кардии (95-100% больных).
При данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:
- отсутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.);
- дисфагия усиливается в результате нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной;
- дисфагия уменьшается при применении различных приемов, найденных самими больными (ходьба, запивание пищи большим количеством воды, задержка дыхания, заглатывание воздуха, выполнение гимнастических упражнений).
Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Это позволяет отличить ее от механической дисфагии, обусловленной органическим сужением пищевода при раке и стриктуре пищевода Стриктура пищевода - сужение, уменьшение просвета пищевода различной природы.
, а также других заболеваний, при которых затруднение прохождения пищи возникает только при употреблении твердой пищи.
Существует альтернативная точка зрения, согласно которой дисфагия при ахалазии носит следующий характер: нарушается проглатывание только твердой пищи, а обратная закономерность (нарушения проглатывания только жидкой пищи) практически не встречается.
В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.
Регургитация (срыгивание) - это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Симптом встречается у 60-90% больных. Регургитация обычно усиливается после приема достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперед или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).
Боли в грудной клетке (боли в области нижней и средней третей грудины) присутствуют у около 60% больных. Они возникают при переполнении пищевода пищей и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Боли могут быть связаны со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и тогда проявляются не только во время еды, но и после волнений, психо-эмоционального напряжения. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном простанстве и нередко иррадиирует Иррадиация - распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в шею, нижнюю челюсть и т.п.
Как правило, боли такого типа купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином, блокаторами медленных кальциевых каналов.
Похудание - типичный симптом, особенно на 3-4 стадии (при значительном расширении пищевода), часто характеризует тяжесть течения болезни. Потери массы тела могут достигать 10-20 кг и более. Чаще всего похудание связанно с сознательным сокращением больными приема пищи из-за боязни появления болей и дисфагии после еды.
Другие симптомы
При прогрессировании заболевания могут проявлятся симптомы так называемого застойного эзофагита: отрыжка тухлым, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта (эти симптомы связаны с длительным застоем и разложением пищи в пищеводе).
Изредка у больных возникает изжога, вызванная процессами ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты.
У больных ахалазией икота возникает чаще чем у пациентов, страдающих дисфагией, обусловленной другими причинами.
У детей
Ахалазия кардии у детей проявляется наличием регургитации, дисфагии при проглатывании твердой и жидкой пищи, внезапной рвоты без тошноты перед ее появлением, при этом рвотные массы состоят из неизмененной пищи. Характерны жалобы на боли в области нижней и средней трети грудины. У детей наблюдаются икота и отрыжка воздухом, часто - похудание и полидефицитная анемия. Могут возникать срыгивание пищей во время сна и ночной кашель, нередки легочные осложнения: бронхиты и пневмонии. Возможно появление и таких осложнений, как эзофагит, сдавление возвратного нерва, сдавление правого бронха, сдавление блуждающего нерва.
Клинические симптомы ахалазии кардии у детей могут появляться в возрасте от 5 дней до 15 лет (Ашкрафт К.У., 1996).
Физикальное исследование
На начальных стадиях развития заболевания, как правило, не удается выявить существенные отклонения. Внешние признаки обнаруживаются в основном в более тяжелых и осложненных случаях - на 3-4 стадии заболевания. Потеря веса указывает на нарушение питания, понижение тургора Тургор - напряженность и эластичность ткани, изменяющиеся в зависимости от ее физиологического состояния.
кожи - на обезвоживание, а также наблюдаются признаки, свидетельствующие о развитии аспирационной пневмонии.
Анамнез
Подозрение на ахалазию возникает, когда больные жалуются на дисфагию, боли в за грудиной после приема пищи, частые приступы икоты, срыгивание, отрыжку и похудание.
Инструментальные исследования
4. Эндоскопическое исследование пищевода.
Эндоскопические признаки ахалазии кардии: расширенный просвет пищевода и наличие в нем пищевых масс; сужение кардиальнго отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха; незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через отверстие кардии; отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта.
Визуальные материалы ( с) James Hailman, MD)
Лабораторные исследования
Рекомендуются следующие исследования:
- общий анализ крови (с определением содержания ретикулоцитов);
- коагулограмма;
- уровень креатина сыворотки крови;
- уровень альбумина сыворотки крови;
- общий анализ мочи.
Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:
3. ИБС (Ишемическая болезнь сердца).
По клиническим характеристикам боли при ИБС аналогичны болям при ахалазии, однако для стенокардии не характерна дисфагия. Постановка диагноза может затрудняться тем фактом, что боли при ахалазии могут купироваться нитроглицерином.
Необходимо проводить ЭКГ и, при сомнениях в диагнозе, комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.
4. Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями.
Характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи. В некоторых случаях бывают рвота и регургитация Регургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
задержавшимся пищеводным содержимым.
5. Неврогенная анорексия.
Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствует рвота желудочным содержимым и похудание.
Согласно некоторым исследованиям, ахалазия увеличивает риск развития опухолей (обычно ороговевающих, преимущественно в средней трети пищевода) в 16 раз в течение 24 лет.
Режим
Ограничение физических (особенно на мышцы брюшного пресса) и психологических нагрузок.
Сон - не менее 8 часов в сутки.
Диета
Рекомендуется дробное питание (4-5 раз в сутки) и исключение из рациона острой, жареной, слишком горячей пищи и алкоголя.
В плане питания необходимо следовать следующим рекомендациям:
- После приема пищи и во время сна избегать строго горизонтального положения тела. Это связано стем, что пища может задерживаться в пищеводе до нескольких часов, а при расслаблении верхнего пищеводного сфинктера во время сна возникают предпосылки для аспирации.
- Тщательно пережевывать пищу.
- Пища не должна быть сильно горячей или холодной, рацион должен исключать продукты, которые могут усиливать дисфагию у конкретных людей.
- Объем порции пищи не должен быть чрезмерным.
Проведение кардиодилатации противопоказано в следующих ситуациях:
- некорригируемое нарушение свертываемости крови;
- сопутствующее варикозное расширение вен пищевода или стриктура пищевода;
- неэффективность трехкратного проведения процедуры;
- наличие в анамнезе перфорации пищевода после кардиодилатации;
- наличие сопутствующих заболеваний, которые существенно повышают риск хирургического лечения (риск перфорации пищевода при кардиодилатации).
Вероятность перфорации пищевода при пневмокардиодилатации составляет около 3%.
Лекарственная терапия
Наиболее эффективны блокаторы кальциевых и нитраты.
Применяемые препараты:
- Нитрендипин в дозе 10-30 мг за 30 минут до еды сублингвально;
- Изосорбида динитрат в дозе 5 мг за 30 минут до еды сублинвально или в дозе 10 мг внутрь.
Показания к лекарственной терапии:
- Необходимость облегчить симптоматику до проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.
- Неэффективность (или малый эффект) от применения других методов лечения.
- Наличие сопутствующих заболеваний, исключающих возможность проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.
Хирургическое лечение
1. Кардиомиотомия.
При ахалазии кардии 2-3 ст показана лапароскопическая эзофагокардиомиотомия с фундопликацией по Toupe. Пневмокардиодалатация - не эффективный метод лечения ахалазии кардии, который дает частые рецидивы и не предотвращает прогрессирования заболевания, приводит к рубцовым изменениям пищеводно- желудочного перехода и развитию рефлюкс эзофагита.
Противопоказания:
- Наличие сопутствующих заболеваний, увеличивающих риск хирургического лечения.
- Некорригируемое нарушение свертываемости крови.
- Наличие варикозно- расширенных вен пищевода.
2. Эзофагоэктомия.
Возможность рассматривается при неэффективности других методов лечения, а также при наличии операбельного рака пищевода, развившегося на фоне ахалазии кардии.
Прогноз
При современном лечении ахалазии кардии прогноз благоприятный, даже с учетом того, что принципиально заболевание не излечимо.
С помощью лечебных мероприятий обычно достигается симптоматическое улучшение состояния пациента, однако ему необходимо постоянное амбулаторное наблюдение и периодическое наблюдение в специализированном стационаре.
При пневмокардиодилатации или кардиомиотомии ремиссия сохраняется дольше, чем при применении ботулотоксина.
Эффективность хирургического лечения на ранних сроках наблюдения составляет около 90%; отдаленные результаты несколько хуже - около 66%.
У детей
Проведение операции показывает хорошие отдаленные результаты у 88% детей с ахалазией кардии (Ашкрафт К.У., 1996).
Госпитализация
Показания к госпитализации:
- Невозможность принимать пищу через рот.
- Развитие аспирационной пневмонии и необходимость внутривенного введения антибиотиков либо ИВЛ ИВЛ - искусственная вентиляция легких
.
Профилактика
Профилактики непосредственно ахалазии кардии не существует, а профилактические меры сводятся к предотвращению возникновения осложнений.
После установления диагноза необходимо проводить работу с больными, заключающуюся в следующем:
1. Предоставить больному информацию о предстоящих лечебных мероприятиях.
2. Сформировать у больного понимание, что исчезновение симптомов заболевания под влиянием проводимой терапии не означает полного излечения, поэтому необходимо все равно продолжать соблюдать врачебные рекомендации.
3. Следует предостеречь больного от применения препаратов, содержащих вещества, которые могут оказать повреждающее действие на слизистую оболочку пищевода (ацетилсалициловой кислоты, НПВН, аскорбиновой кислоты, сульфата железа, хлорида калия, алендроната, доксициклина, хинидина в виде таблеток с замедленным высвобождением).
Ахалазия пищевода и кардии (кардиоспазм) - симптомы и лечение
Что такое ахалазия пищевода и кардии (кардиоспазм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Пузанова Сергея Юрьевича, хирурга со стажем в 32 года.
Над статьей доктора Пузанова Сергея Юрьевича работали литературный редактор Елизавета Цыганок , научный редактор Елена Максимова и шеф-редактор Маргарита Тихонова
Определение болезни. Причины заболевания
Ахалазия кардии (Esophageal achalasia) — э то болезнь, при которой плохо сокращается средний отдел пищевода, а его нижний сфинктер (кардия) не может рефлекторно расслабиться при глотании и открывается механически, под давлением скопившейся пищи [1] [2] . По-другому это заболевание называют ахалазией пищевода, спазмом пищевода или кардиоспазмом.
При нормальном состоянии во время глотания кардия (отверстие между пищеводом и желудком) рефлекторно открывается. Однако при ахалазии небольшой участок пищевода лишён нервных клеток, из-за чего пищевод в преддверии желудка стойко и постепенно сужается, а кардия не открывается. В этом случае пища и жидкость скапливаются в пищеводе, после чего клапан не выдерживает давления и еда попадает в желудок.
Распространённость ахалазии пищевода и кардии
Ахалазия кардии встречается редко. Распространённость болезни составляет 10 случаев на 100 тыс. населения, заболеваемость колеблется от 0,1 до 1 случая на 100 тыс. населения [3] . Однако в последние 16 лет в США увеличилось количество госпитализированных пациентов с ахалазией, не достигших 65 лет. Также выросло число людей, у которых ахалазия возникла после того, как они получили травму спинного мозга (обычно травму шейных и грудных отделов позвоночника).
Ахалазия кардии встречается одинаково часто среди мужчин и женщин. Возраст пациентов колеблется от 20 до 50 лет, среди детей, не достигших 16 лет, частота заболеваемости менее 2-5 % [3] .
Причины развития ахалазии пищевода и кардии
Считается , что ахалазия возникает в результате поражения мышечно - кишечного сплетения и волокон блуждающего нерва нижнего пищеводного сфинктера. Также в пищеводном межмышечном сплетении нет тормозных нейронов, содержащих вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), который улучшает кровоснабжение нервных тканей. В тяжёлых случаях у пациента нет нейронов, передающих нервные импульсы с помощью ацетилхолина.
Причины развития болезни до конца не ясны, однако существует несколько теорий , включая аутоиммунный феномен , вирусную инфекцию и генетическую предрасположенность .
Большинство случаев , наблюдаемых в США , представляют собой самостоятельную болезнь, которая возникла без видимой причины. О днако вторичная ахалазия может развиться:
на фоне болезни Шагаса, вызванной одноклеточным паразитом Trypanosoma cruzi;
- проникновения в пищевод клеток карциномы желудка;
- эозинофильного гастроэнтерита; ;
- вирусных инфекций;
- нейродегенеративных болезней (например, болезни Паркинсона, болезни Гентингтона) [13] .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы ахалазии пищевода и кардии
При ахалазии пищевода и кардии выделяют три основных симптома:
- дисфагию — нарушение глотания;
- регургитацию — движение жидкостей и газов в обратную сторону, так называемый заброс;
- боль за грудиной.
К другим немаловажным симптомам ахалазии кардии относят снижение веса, которое встречается примерно у 60 % пациентов, и икоту (8 %) [1] .
Дисфагия
Дисфагия возникает у пациентов с ахалазией в 90-98 % случаев в зависимости от твёрдости пищи [1] . Выделяют две формы дисфагии: острую и прогрессирующую.
Острая дисфагия возникает внезапно и, как правило, у молодых пациентов. Её появление связывают с психотравмирующей ситуацией, например депрессией, тревожным расстройством, последствием инсультов, бредом или шизофренией. В таком случае пациенты могут точно обозначить даты возникновения болезни и связать с событием, которое произошло в этот период. Иногда при острой дисфагии твёрдая пища проходит хорошо, а жидкая задерживается.
На развитие дисфагии также влияет быстрый приём пищи (перекус на ходу), непривычная обстановка во время еды , плохо пережёванная масса и употребление холодных продуктов .
Постепенно прогрессирующая дисфагия о бычно встречается у людей среднего и пожилого возраста, т. е. после 40 лет , и развивается в течение долгого времени. Пациент не может точно сказать дату начала болезни, и поэтому у него возникает ощущение, что он болеет всю жизнь [1] .
Регургитация
Регургитация встречается в 68-84 % случаев [1] . Различают активную и пассивную регургитацию.
Активная регургитация чаще возникает на ранних стадиях болезни, когда стенк и пищевода над сфинктером незначительно расширены. Пища забрасывается обратно в пищевод, после чего пациент срыгивает еду.
При пассивной регургитации пищевод расширяется сильнее. Часто пища забрасывается, когда человек лежит или наклоняется вперёд. В таком случае есть опасность, что еда попадёт в дыхательные пути [1] .
Загрудинные боли
Загрудинные боли возникают у 59 % пациентов и распространены среди молодых людей до 35 лет [1] . Если боль вызвана высо ким давлением в нижнем пищеводном сфинктере, она проявляется приступами. При плохом сокращении мышц пищевода пациенты жалуются на длительные распирающие загрудинные боли. Боль также может вызывать спазм мышц пищевода [1] .
Патогенез ахалазии пищевода и кардии
Пищевод не только транспортирует пищевой комок изо рта в желудок, он также предотвращает его обратный заброс. Это происходит благодаря скоординированным сокращениям глотки и пищевода в сочетании с расслаблением верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров.
Парасимпатические пути возбуждения и торможения связаны с гладкой мускулатуой нижнего пищеводного сфинктера. Давление и расслабление сфинктера координируют нейромедиаторы. Такие медиаторы делятся на два типа:
- возбуждающие — субстанция Р и ацетилхолин;
- тормозные — ВИП и оксид азота.
У людей с ахалазией отсутствуют тормозные клетки, но возбуждающие нейроны остаются незатронутыми, что приводит к дисбалансу передачи тормозных и возбуждающих нервных импульсов. В результате сфинктер пищевода находится в постоянном напряжении [12] .
Постепенная нервная дегенерация напрямую ведёт к чрезмерным сокращениям нижнего пищеводного сфинктера, которые никак не регулируются. В итоге из-за постоянного спазма развивается непроходимость, сам пищевод расширяется и перестаёт сокращаться, а симптомы болезни ухудшаются.
Хотя причина возникновения этих изменений до сих пор остаётся неясной, важное место занимает генетическая предрасположенность. Мутация гена AAAS12q13 у детей ведёт к развитию тройного синдрома ААА, который включают в себя ахалазию, болезнь Аддисона и алакримию, при которой у больного снижается или исчезает выработка слёз. Генетический фактор развития болезни среди взрослых связан с геном IL23R. Такой вывод сделали на основе исследования больных мужчин до 40 лет в Испании [1] .
Классификация и стадии развития ахалазии пищевода и кардии
Для описания клинической картины течения болезни часто используют классификацию Б. В. Петровского. В ней выделяют 4 последовательные стадии:
- I стадия — кардия раскрывается и пищевод не расширен, но появляется нарушение координации и усиление его моторики. Возникают первые симптомы: дисфагия и регургитация.
- II стадия — кардия не открывается, пищевод расширен до 4 см. К первым симптомам присоединяется боль в грудной клетке.
- III стадия — пищевод расширяется до 6-8 см, сокращения слабые или отсутствуют, жидкость и пища плохо проходят в желудок. Пациент начинает терять вес.
- IV стадия — размер пищевода становится больше 8 см, из-за долгой задержки пищи и жидкости он удлиняется и приобретает S-образную форму. Стенки пищевода перестают сокращаться [2] . При прогрессировании болезни к симптомам присоединяются проявления застойного эзофагита : тошнота, отрыжка тухлым, повышенное слюноотделение и неприятный запах изо рта [1] .
Перечисленные симптомы не всегда напрямую связаны со стадией болезни. Определить её можно только с помощью ЭГДС.
Осложнения ахалазии пищевода и кардии
Среди основных осложнений выделяют:
- Перфорацию пищевода — повреждение стенок пищевода. Сама по себе болезнь встречается редко, но при ахалазии кардии риск развития возрастает. Это связано со скоплением пищи в пищеводе, которая постоянно воздействует на его стенки. Проявлениями этого осложнения являются многократная рвота, боль за грудиной, иногда повышается потоотделение, появляются одышка и симптомы общей интоксикации. — хроническая болезнь, при которой содержимое желудка и двеннадцатиперстной кишки забрасывается в пищевод. Пациенты жалуются на изжогу, отрыжку с кислым привкусом и боль за грудиной, которая распространяется на область между лопатками, нижнюю челюсть, шею и левую половину груди. Сразу после приёма пищи появляется жжение в груди, оно также возникает, когда пациент наклоняется или ложится.
- Вздутие живота — субъективное ощущение, которое связанно со скоплением газа или чувством давления и растяжения. Для него характерно увеличение и урчание живота, болезненные спазмы и схваткообразные приступы, внезапные отрыжки, тошнота, неконтролируемое выхождение газов с неприятным запахом, тяжесть, частое расстройство стула.
- Застойный эзофагит — воспаление слизистой оболочки пищевода. При застойном эзофагите пациент чувствует дискомфорт, жжение и боль за грудиной, у пациента появляется ощущение комка, застрявшего в горле, могут возникнуть изжога, тошнота, рвота и отрыжка с чувством горечи или кислоты. Долгое течение и отсутствие лечения может привести к формированию раковых клеток [4] .
Диагностика ахалазии пищевода и кардии
Перед назначением различных исследований врач уточняет особенности болезни: когда и в связи с чем она появилась, какие возникли симптомы, какие препараты использовались, насколько они были эффективны, есть ли сопутствующие патологии и т. д.
Лабораторная диагностика
Далее врач назначает:
- общий анализ крови — чтобы определить уровень гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов;
- коагулограмму — исследование, которое оценивает состояния системы свёртывания крови, анализы крови необходимы для исключения кровотечения;
- суточный анализ мочи — чтобы определить уровень сывороточного креатинина и альбумина;
- общий анализ мочи — при появлении кетонов врач может сделать вывод о длительности голодания, так как пациент не всегда может дать объективную оценку.
Инструментальная диагностика
При подозрении на ахалазию пищевода и кардии пациент проходит:
- Рентгенографию с контрастом — в качестве контраста используют бариевую взвесь. В ходе процедуры врач может увидеть расширение и S-образное искривление пищевода, газовый пузырь и момент открытия нижнего пищеводного сфинктера, он также оценивает скорость продвижения контрастной массы [1] .
- Эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) — помогает исключить псевдоахалазии. С помощью этой процедуры можно точно определить степень расширения пищевода и увидеть, есть ли в нём пища.
- Манометрию — позволяет оценить работу пищевода, где главными критериями являются сокращение стенок и давление внутри пищевода. Результаты исследования анализируют с помощью Чикагской классификации нарушений моторики пищевода (2008) [5] . Чтобы получить достоверный результат, перед исследованием нужно сделать 10 глотков воды [14] .
Лечение ахалазии пищевода и кардии
Главная цель лечения — облегчить симптомы и уменьшить сопротивление оттоку пищи, которая скапливается в пищеводе из-за постоянно возбуждённого нижнего пищеводного сфинктера.
Консервативное лечение
Чтобы снизить давление в нижнем пищеводном сфинктере, пациенту с ахалазией пищевода и кардии назначают нитраты, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Блокаторы кальциевых каналов задерживают поступление кальция в клетки и блокируют сокращение гладкой мускулатуры. Противопоказаниями к применению являются гипотензия, отёк стопы, головная боль, быстрое привыкание к лекарству и неполное улучшение симптомов. Нитраты увеличивают концентрацию оксида азота в гладких мышцах, что приводит к их расслаблению.
Медикаментозное лечение характеризуется слабой эффективностью и обеспечивает лишь кратковременное облегчение симптомов. Как правило, его используют пациенты, которые ожидают или отказались от более радикальной терапии, например пневматического расширения (дилатации) сфинктера или хирургического вмешательства [4] [5] . Если пациент отказался от этих способов лечения, лекарства необходимо принимать постоянно. При этом они будут частично устранять симптомы, но полное излечение не наступит.
Эндоскопическую инъекцию ботулинического токсина используют при лечении ахалазии кардии или её рецидива после операции (миотомии). Ботулинический токсин — это мощный биологический нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина на уровне нижнего пищеводного сфинктера. Такое лечение полезно для пациентов, которые не могут сделать операцию или дилатацию, или они используют этот метод в качестве перехода к более радикальной терапии. Однако эффективность инъекции со временем снижается:
- в течение месяца эффективность составляет 80 %;
- через 3 месяца — 70 %;
- через 6 месяцев — около 50 %;
- через год — 40 %.
Это приводит к тому, что иногда пациенту требуется повторная инъекция ботулотоксина.
Пневматическая дилатация пищевода с помощью эндоскопии — это наиболее экономически выгодный нехирургический метод лечения ахалазии. При пневматической дилатации давление воздуха постепенно расширяет пищевод и разрывает циркулярные волокна сфинктера. Этот метод помогает 50-93 % пациентов, но у 30 % симптомы появляются снова через 5 лет [7] . В некоторых случаях повторная дилатация обеспечивает длительную ремиссию.
Наиболее распространённые осложнения, связанные с процедурой, незначительны, но иногда возникают серьёзные осложнения, которые также следует лечить, например перфорация пищевода.
Пневматическая дилатация — первый вариант лечения после неэффективной операции. Если пневматическая дилатация также не приносит результата, перед повторной манипуляцией врач ищет причину с помощью инструментальных методов диагностики (рентген и ЭГДС) [9] .
Противопоказаниями для дилатации являются:
- общее тяжёлое состояние пациента (острый инфаркт , инсульт) ;
- пищеводно-респираторные свищи, так как манипуляция может привести к увеличению свищевого хода ;
- полное заращение или сужение просвета органа/анастомоза из-за сдавливания извне (например, злокачественной опухолью или рубцовым процессом на фоне лучевой терапии), при котором гибкий проводник не может пройти через суженый просвет пищевода ;
- портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода.
Хирургическое лечение
Чтобы снизить давление на нижний сфинктер, врачи рекомендуют пройти лапароскопическую миотомию. В ходе процедуры хирург рассекает круговые мышечные волокна, которые проходят через сфинктер, в результате чего он расслабляется [10] .
Лапароскопическая миотомия по Геллеру (ЛМГ) является одним из вариантов оперативного лечения ахалазии. Её проводят с фундопликацией — антирефлюксной процедурой, при которой дно желудка оборачивают вокруг пищевода. Такую фундопликацию делают только частично, чтобы не вызвать послеоперационную дисфагию.
Уровень клинического успеха ЛМГ высок — от 76 до 100 % через 35 месяцев, при этом уровень смертности составляет 0,1 % [11] . Специфических противопоказаний у операции нет, кроме общих противопоказаний к любой операции. После процедуры пациенты восстанавливаются около 3 суток.
Пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) — альтернатива ЛМГ с минимальным вмешательством внутрь организма. Её используют для лечения ахалазии в ограниченных очагах. С помощью эндоскопа врач рассекает циркулярные волокна нижнего сфинктера и расслабляет его. Однако в этом случае повышается риск развития гастроэзофагеального рефлюкса, поскольку операция не включает в себя антирефлюксную процедуру. Восстановление после операции длится около 2 дней.
Эзофагэктомию — операцию по удалению части пищевода — проводят в крайнем случае [1] [8] .
Прогноз. Профилактика
Сегодня нет такого метода лечения ахалазии кардии, который давал бы 100%-й результат выздоровления [1] . Поэтому важно соблюдать все рекомендации врача, направленные на предупреждение рецидива: следить за весом, отказаться от острой, кислой, сильно солёной, жареной и копчёной пищи, исключить газированные напитки, не есть твёрдую еду перед сном. Принимать пищу нужно в вертикальном положении или под углом в 45°.
Несмотря на эффективность лечения и устранение симптомов, всегда остаётся высокая вероятность рецидива, поэтому пациенту необходимо раз в год проходить осмотр у гастроэнтеролога [12] .
Ахалазия пищевода у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ахалазия пищевода (кардиоспазм) - первичное нарушение моторной функции пищевода, характеризующееся повышением тонуса нижнего пищеводного сфинктера (НПС), что приводит к нарушению его расслабления и снижению перистальтики пищевода.
Код по МКБ-10
К.22.0. Ахалазия пищевода.
Эпидемиология ахалазии пищевода
Распространённость ахалазии составляет в среднем 1 на 10 000, но лишь у 5% заболевание ахалазия кардии манифестирует в возрасте до 15 лет.
Чем вызывается ахалазия пищевода у детей?
В патогенезе ахалазии предполагают роль генетических, нейрогенных, гормональных и инфекционных причин. О возможном участии генетических факторов свидетельствуют случаи ахалазии у сиблингов, в том числе монозиготных близнецов. Однако популяционные исследования не подтвердили вертикальный семейный путь передачи. В развитии ахалазии возможно участие Herpes zoster и аутоиммунных механизмов. В Южной Америке ахалазию считают одним из симптомов болезни Шагаса, вызываемой Trypanosoma cruzi. В большинстве случаев этиологию ахалазии установить не удаётся.
Моторные нарушения при ахалазии связаны с нарушением функции постганглионарных ингибирующих нейронов, обеспечивающих расслабление НПС путём высвобождения вазоактивного интестинального полипептида (ВИП) и окиси азота. По мере развития ахалазии происходит дегенерация и резкое уменьшение количества ганглиев межмышечного сплетения в дистальном сегменте пищевода. В некоторых случаях описана воспалительная инфильтрация межмышечного сплетения и выраженный периневральный фиброз, сопровождающийся дегенеративными изменениями гладкой мускулатуры пищевода и интерстициальных клеток Кахаля-Ретциуса. Нарушения моторной функции при ахалазии были отмечены не только в пищеводе, но и в желудке, кишечнике и жёлчном пузыре.
Симптомы ахалазии пищевода у детей
Ахалазия пищевода у детей встречается значительно реже, чем у взрослых, может возникнуть в любом возрасте, чаще после 5 лет. Первые симптомы не привлекают внимание врача, диагноз устанавливают с опозданием. С. Нурко в 2000 году опубликовал данные метаанализа клинических симптомов ахалазии у 475 детей: наиболее частые симптомы - рвота во время или сразу после еды (80%) и дисфагия (76%).
В раннем возрасте во время кормления возникает рвота нествороженным молоком без примесей желудочного содержимого, ребёнок «давится», поскольку перистальтика нижнего сегмента пищевода не сопровождается открытием кардии. После приёма пищи или во время сна возможны срыгивания, ночной кашель, прогрессирующая дисфагия. Больные ощущают, как пища проходит по пищеводу, жалуются на боли за грудиной, ночную регургитацию, частые бронхиты, пневмонии. Хроническое нарушение питания может привести к отставанию в физическом развитии, прогрессировании анемии.
Что беспокоит?
Диагностика ахалазии пищевода у детей
На обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полости заметно расширение средостения и горизонтальный уровень жидкости с воздухом в пищеводе. В желудке газовый пузырь отсутствует.
При рентгеноконтрастном исследовании бариевая взвесь задерживается над суженной кардией, создавая картину «опрокинутого пламени свечи», «хвоста редиски», затем барий поступает в желудок. Пищевод может быть значительно расширен, иногда приобретает S-образную форму.
Эндоскопия необходима для исключения опухоли и других органических причин стеноза. При ахалазии отмечают расширение пищевода, видны остатки пищи или мутной жидкости над суженной кардией, но под лёгким давлением эндоскопа всегда удаётся провести аппарат в желудок.
Манометрия позволяет точнее оценить характер моторных нарушений пищевода и тонус нижнего пищеводного сфинктера. Для ахалазии характерно:
- повышение тонуса нижнего пищеводного сфинктера примерно вдвое (в норме 25-30 мм рт.ст.), иногда давление не превышает верхнюю границу нормы;
- отсутствие перистальтики пищевода по всей длине, иногда сохраняются лишь низкоамплитудные сокращения;
- неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера (в норме расслабление стопроцентное, при ахалазии не превышает 30%);
- давление в пищеводе выше давления в фундальном отделе желудка в среднем на 6-8 мм рт.ст.
Радиоизотопная сцинтиграфия с Тс позволяет оценить особенности прохождения по пищеводу твёрдой или жидкой пищи с изотопной меткой. Исследование может быть полезно в дифференциальной диагностике ахалазии и вторичных нарушений перистальтики пищевода (например, при склеродермии).
Дифференциальная картина ахалазии кардии
Ахалазию следует отличать от заболеваний, сопровождающихся обструкцией пищевода (врождённый стеноз пищевода, кисты или опухоли средостения, пороки развития сосудов, стеноз пищевода на фоне тяжёлой гастроэзофагеальной реф-люксной болезни и пищевода Барретта).
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение ахалазии кардии пищевода у детей
Консервативное лечение ахалазии кардии
Поскольку этиология ахалазии неизвестна, лечение заболевания направлено на устранение симптомов и уменьшение функциональной обструкции нижнего пищеводного сфинктера. В настоящее время считают, что лишь нитраты и блокаторы медленных кальциевых каналов обладают доказанным клиническим эффектом.
Нитраты вызывают расслабление гладкой мускулатуры, в том числе нижнего пищеводного сфинктера. Наибольшую клиническую эффективность имеет изосорбида динитрат (нитросорбид) в дозе 5-10 мг в сут. При оценке данных эзофагоманометрии установлено, что препарат снижает тонус нижнего пищеводного сфинктера на 30-65%, приводя к облегчению состояния 53-87% больных. Однако при длительном приёме эффективность лечения снижается, возникают побочные эффекты (чаще всего головная боль).
Блокаторы медленных кальциевых каналов нарушают активацию сокращений гладкой мускулатуры. В клинических исследованиях нифедипин в дозе 10-20 мг в сут снижает тонус нижнего пищеводного сфинктера у больных ахалазией, ускоряя транзит по пищеводу. На фоне длительного лечения (6-18 мес) препарат эффективно устраняет симптомы заболевания у 2/3 больных, преимущественно с лёгкой формой заболевания. Побочные эффекты в виде расширения вен, жара и общей гипотензии наблюдались редко и были выражены лишь в начале курса лечения. Исследований у детей не проведено, в связи с чем целесообразность длительной (многолетней) медикаментозной терапии представляется спорной.
В ряде исследований было показано, что инъекции ботулинического токсина в область нижнего пищеводного сфинктера снижают его тонус. Однако при динамическом наблюдении оказалось, что для поддержания эффекта необходимы повторные инъекции препарата, а ответ на лечение со временем ослабевает. Данные результаты не позволяют рассматривать инъекции ботулинического токсина в качестве метода выбора у детей.
Пневматическая баллонокардиодилатация - один из наиболее эффективных методов лечения ахалазии; опыт применения у детей подтверждает эффективность методики примерно в 60% случаев. С учётом относительной простоты и результативности метод нашёл широкое применение у взрослых и детей как основной метод лечения ахалазии.
Хирургическое лечение ахалазии кардии
Миотомия показана при неэффективности консервативной терапии. Перспективный метод лечения - лапароскопическая миотомия - альтернатива пневматической баллонокардиодилатации.
Дивертикулы пищевода ( Эхофагеальный дивертикул )
Дивертикулы пищевода - это деформация эзофагеальной стенки, характеризующаяся мешотчатым выбуханием ее слоев, обращенным в сторону средостения. Может проявляться чувством першения, гиперсаливацией, ощущением комка в глотке, дисфагией, регургитацией, гнилостным запахом изо рта. Патология диагностируется с помощью рентгенографии пищевода, эзофагоскопии, манометрии. Радикальное лечение предполагает иссечение дивертикула (дивертикулэктомию) или инвагинацию (вворачивание) выпячивания в просвет пищевода.
Общие сведения
Дивертикулы пищевода (эзофагеальные дивертикулы) выявляются у 2% лиц при рентгенологическом обследовании. В современной гастроэнтерологии среди дивертикулов желудочно-кишечного тракта они составляют около 40%. Чаще диагностируются у мужчин старше 50 лет, как правило, страдающих другими заболеваниями пищеварительной системы - язвенной болезнью, холециститом, желчнокаменной болезнью и пр. Дивертикул может развиваться в любом сегменте пищевода, однако чаще образуется в его грудном отделе. В 90% случаев является одиночным, в 10% наблюдаются множественные выпячивания стенки пищевода.
Причины
Происхождение дивертикулов пищевода может быть различным. Образование врожденного выпячивания как правило, связано с первичной слабостью мышечного слоя пищеводной стенки на определенном участке. В развитии приобретенных дивертикулов существенную роль играют воспалительные процессы верхних отделов ЖКТ и средостения.
Часто возникновению патологии предшествует длительное течение эзофагита и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, медиастинит, туберкулез внутригрудных лимфоузлов, грибковая инфекция пищевода (эзофагеальный кандидамикоз). К развитию эзофагеального дивертикула может привести травма пищевода, эзофагоспазм, ахалазия кардии, стриктуры пищевода.
Патогенез
Образование пульсионного выпячивания вызвано нарушением эзофагеальной моторики, приводящей к спастическим сокращениям мускулатуры, повышению внутрипищеводного давления и выбуханию стенки в наиболее слабом месте (часто выше функционального или органического сужения).
Развитию тракционного дивертикула способствуют соединительнотканные сращения стенок пищевода с воспаленными лимфоузлами средостения, которые вызывают растяжение и смещение эзофагеальной стенки в сторону средостения с образованием патологического выпячивания. Иногда пульсионные и тракционные механизмы воздействуют одновременно.
По месту расположения различают глоточно-пищеводные (фарингоэзофагеальные, дивертикул Ценкера), эпибронхиальные (среднепищеводные, бифуркационные), наддиафрагмальные (эпифренальные), поддиафрагмальные (абдоминальные) дивертикулы пищевода. По механизму образования выпячивания могут быть пульсионными, тракционными или смешанными - пульсионно-тракционными.
По происхождению и времени возникновения дивертикулы классифицируются на врожденные и приобретенные. По типу строения различают истинные дивертикулы, состоящие из всех слоев пищеводной стенки, и псевдодивертикулы (ложные), не имеющие мышечной оболочки. Ложные дивертикулы образованы выпячивание слизистой оболочки пищевода через дефект в мышечном слое; они возникают в момент перистальтического сокращения пищеводной стенки и исчезают при ее расслаблении.
Симптомы дивертикула пищевода
Клинические проявления зависят от локализации выпячивания. Наиболее яркую симптоматику дают дивертикулы Ценкера, расположенные в области глоточно-пищеводного перехода. При ценкеровских дивертикулах рано развивается дисфагия - затрудненное прохождение как твердой, так и жидкой пищи по пищеводу. Остатки пищи скапливаются в дивертикуле, что сопровождается срыгиванием непереваренной пищей, неприятным запахом из ротовой полости.
Регургитация может наблюдаться в положении лежа, в связи с чем пациенты часто обнаруживают при пробуждении слизь и остатки пищи на подушке. Также больные могут жаловаться на першение, царапанье глотки, ощущение непроглатываемого комка в горле, сухой кашель. Часто отмечается тошнота, гиперсаливация, изменение тембра голоса. Характерно развитие «феномена блокады», когда после приема пищи появляется покраснение лица, ощущение удушья, головокружение, развивается обморок. Данное состояние обычно купируется после рвоты.
Небольшие (до 2 см) бифуркационные и наддиафрагмальные дивертикулы обычно бессимптомны. Дивертикулы больших размеров сопровождаются дисфагией, срыгиванием непереваренной пищи, аэрофагией (заглатыванием воздуха), загрудинными болями, тошнотой, ночным кашлем. Клинические проявления бифуркационного дивертикула могут быть спровоцированы пробой Вальсавы. При дивертикулах нижнего отдела пищевода к клинике расстройства пищеварения присоединяется рефлекторная одышка, тахикардия, бронхоспазм, боли в области сердца, изменения ЭКГ.
Дивертикулы пищевода могут сопровождаться дивертикулитом и его осложнениями - флегмоной шеи, медиастинитом, образованием пищеводно-медиастинального свища, сепсисом. Регургитация с аспирацией пищевых масс приводят к развитию хронического бронхита, аспирационной пневмонии, абсцесса легкого. Возможно эрозирование слизистой, эзофагеальное кровотечение, образование полипов пищевода, развитие рака пищевода.
Дивертикул Ценкера больших размеров может быть обнаружен при осмотре и пальпации шеи. Он представляет собой выпячивание в области шеи мягкой консистенции, которое уменьшается при надавливании. С помощью рентгенографии пищевода устанавливается наличие и локализация дивертикула, определяется ширина его шейки, время задержки бария, наличие патологических процессов (полипов, рака, свища). Важную информацию может дать проведение обзорной рентгенографии и КТ органов грудной клетки: дивертикулы пищевода больших размеров видны на снимках как заполненные жидкостью и воздухом полости, сообщающиеся с пищеводом.
Эзофагоскопия позволяет осмотреть полость дивертикула, обнаружить изъязвления слизистой, установить факт кровотечения, выявить опухоли, выполнить эндоскопическую биопсию. В связи с высоким риском перфорации эзофагоскопия проводится с большой осторожностью. С целью изучения сократительной функции пищевода выполняют эзофагеальную манометрию - исследование пищеводной моторики. Пациентам с коронарными симптомами проводят исследование ЭКГ, холтеровское мониторирование, ЭхоКГ.
Дифференциальная диагностика дивертикула пищевода проводится с ГЭРБ, эзофагоспазмом, параэзофагеальной грыжей, стриктурами пищевода, ахалазией кардии, раком пищевода, кистой средостения, стенокардией, ИБС. Диагностические мероприятия осуществляет врач-гастроэнтеролог, при наличии симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы показана консультация кардиолога.
Лечение дивертикула пищевода
Небольшие образования с малосимптомным течением лечатся консервативно под наблюдением гастроэнтеролога. Пациентам рекомендуется соблюдение диеты, основанной на принципах термического, химического и механического щажения пищевода. После еды целесообразно проведение несложных мероприятий, направленных на лучшее опорожнение дивертикула пищевода: употребление воды, натуживание, принятие дренирующей позы, промывание полости слабым раствором антисептика.
Хирургическое лечение проводится при больших дефектах, сопровождающихся выраженной дисфагией, болями или осложненным течением (перфорацией, пенетрацией, стенозом пищевода, кровотечением и т. д.). В этих случаях обычно производится иссечение дивертикула - дивертикулэктомия с пластикой пищевода диафрагмальным или плевральным лоскутом. Небольшие выпячивания могут быть устранены путем инвагинации - погружения дивертикула в просвет пищевода и ушивания пищеводной стенки.
Прогноз и профилактика
Оперативное лечение обеспечивает полное исчезновение симптоматики и хорошие отдаленные результаты. При осложненном течении заболевания прогноз всегда серьезный. Поэтому даже бессимптомные дивертикулы требуют проведения контрольных исследований и лечения сопутствующей патологии. Профилактике формирования дивертикулов способствует своевременная терапия заболеваний, приводящих к их образованию, а также неспешный прием пищи с ее тщательным пережевыванием.
Читайте также: