Диагностика пареза мимических мышц. Поражения ствола мозга.

Обновлено: 21.09.2024

Паралич Белла — неврит лицевого нерва. Патология затрагивает нерв, который иннервирует мимические мышцы половины лица, поэтому симптоматика заболевания чаще всего выражена также на половине лица. Из-за поражения нерва пациент испытывает мышечную слабость, частично или полностью теряет чувствительность, возникают трудности с мимическими движениями. Часто у больных развивается заметная асимметрия лица и проблемы с органами зрения — косоглазие, патологическое слезотечение или сухость глаз.

Чаще всего неврит обусловлен переохлаждением, длительным нахождением на сквозняке, реже его вызывают инфекции и воспалительные процессы, сильные интоксикации, развитие доброкачественных и злокачественных опухолей. Без своевременного лечения паралич Белла чреват стойкой асимметрией лица и полным параличом мимических мышц. Чтобы предотвратить осложненное течение болезни, при первых симптомах запишитесь на прием к неврологу.

Причины паралича Белла

Чаще всего лицевой неврит носит механическое происхождения и развивается, если пациент перенес травму головы с повреждением нервного окончания, подвергся переохлаждению или находился на сквозняке. К другим причинам патологии относятся:

инфекции, например, воспаление среднего уха, герпетическая инфекция, синдром Мелькерссона-Розенталя, эпидемический паротит и другие
нарушения мозгового кровообращения, в том числе в острой форме при ишемической и геморрагическом инсульте
инфекции головного мозга
доброкачественные и злокачественные новообразования, которые могут прорастать из самого нерва или соседних тканей и сдавливать его

К предрасполагающим факторам риска относится врожденная особенность строения костного канала, по которому проходит лицевой нерв. Если канал слишком узкий, велика вероятность защемления нерва при воспалительных заболеваниях и проблемах с кровообращением.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920-1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев [7].

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были отмечены «нейропаралитические случаи». «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС [9, 10].

Частота ОДЭМ составляет 1-2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ. По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция [2, 8, 13, 16].

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина. Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1-3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb [3]. У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90-95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5-10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес -14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12-24%) и когнитивными расстройствами (8-16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);

МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;

масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез [1, 3].

Кортикостероиды. Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ. Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6-8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6-8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Плазмаферез рекомендуется у пациентов, которые плохо реагируют на внутривенное введение кортикостероидов.

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц., доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, Москва

Синкинезии

Синкинезии — это непроизвольные двигательные акты, появляющиеся в одной части тела при произвольных движениях в другой. Патологические синкинезии наблюдаются при инсульте, демиелинизирующих заболеваниях, церебральных новообразованиях, патологии лицевого нерва, нарушениях речи, гемифациальном спазме. С диагностической целью проводится эхоэнцефалография, реовазография, МРТ или КТ головного мозга, УЗДГ сосудов головы. Консервативная терапия осуществляется в соответствии с основным заболеванием. При новообразованиях, пороках развития возможно хирургическое лечение.

Общие сведения

Содружественные движения могут возникать как в норме, так и при патологии. В основе патологических синкинезий лежит иррадиация возбуждения на соседние нервные структуры гомо- или контрлатеральной стороны. Среди патологических содружественных движений в парализованных конечностях выделяют 3 вида. Глобальные синкинезии возникают при сильном напряжении мышц здоровой конечности. При имитационных синкинезиях движения в паретичной конечности аналогичны тем, которые выполняет здоровая. Координаторные синкинезии наблюдаются в паретичных мышцах во время произвольного сокращения функционально связанных с ними мышечных групп.

Почему возникают синкинезии

Физиологические причины

Недостаточное развитие нервной системы у детей первых лет жизни приводит к возникновению у них физиологических содружественных движений. Так, оральные синкинезии в норме присутствуют у детей до 3х-месячного возраста. Наличие физиологических синкинезий у взрослых обусловлено сложным взаимодействием пирамидной и экстрапирамидной составляющих нервной системы. Наиболее ярким примером являются содружественные движения верхними конечностями при ходьбе.

Церебральные заболевания

Различные поражения мозговых структур приводят к дисфункции отвечающих за произвольные движения пирамидных путей. Вследствие нарушения центральной иннервации развивается парез соответствующей конечности. Чаще наблюдается контрлатеральный гемипарез с повышением мышечного тонуса. Синкинезии могут возникать при следующих заболеваниях:

Церебральный инсульт.Ишемический инсульт возникает при спазме или окклюзии кровоснабжающих мозг артерий. Геморрагический инсульт обусловлен разрывом интракраниального сосуда и внутримозговым кровотечением. Оба варианта приводят к поражению нейронов и проводящих путей пирамидной системы с появлением спастического пареза c синкинезиями.
Внутримозговая опухоль. Рост новообразования приводит к разрушению или компрессии окружающих нервных тканей, в том числе и пирамидных трактов. В клинике преобладает картина гемипареза, контрлатерального очаговому образованию. Возникают синкинезии и расстройства чувствительности.
Демиелинизирующие заболевания. Включают острый энцефаломиелит, рассеянный склероз. Синкинезии при этих заболеваниях обусловлены разрушением миелиновой оболочки нервных стволов пирамидного пути. При лейкоэнцефалите Шильдера парезы и синкинезии паретичных конечностей отмечаются на поздних этапах заболевания.

Невропатия лицевого нерва

Заболевание проявляется слабостью мимических мышц на гомолатеральной поражению стороне. При попытке мимических движений лицо перекашивается в здоровую сторону. Синкинезии наблюдаются в паретичных мышцах пораженной стороны, сопровождаются логофтальмом, слезотечением, асимметрией лица. Причиной лицевой невропатии может выступать:

Поражение ядра лицевого нерва. Наблюдается при новообразованиях ствола мозга, стволовой форме полиомиелита, энцефалите, стволовом инсульте. Мимический парез и синкинезии сочетаются с другой очаговой симптоматикой.
Невринома лицевого нерва. Доброкачественная опухоль приводит к сдавлению нервных волокон с развитием их дисфункции. При локализации в области внутреннего слухового входа сопровождается тугоухостью.
Инфекционные заболевания. Возможно первичное поражение или распространение инфекционного процесса из среднего уха при отите, из области околоушной железы при паротите. Характерно наличие болевого синдрома.
Синдром Ханта. Поражение коленчатого ганглия происходит при герпетической инфекции. Лицевые синкинезии на фоне пареза наблюдаются в сочетании с герпетическими высыпаниями на ушной раковине, слизистой глотки и языка.
Травматические повреждения. Травмы лица и травмы головы, оперативные вмешательства лицевой области, установка кохлеарных имплантов могут приводить к травмированию лицевого нерва и мимическому параличу с синкинезиями.

Гемифациальный спазм

Заболевание обусловлено раздражением центрального участка лицевого нерва церебральной опухолью, аневризмой мозговых сосудов, очагом демиелинизации, зоной лакунарного инфаркта. Клиническая картина гемифациального спазма характеризуется пароксизмами спастических сокращений гомолатеральной половины лица. Патогномоничным симптомом выступает синкинезия Бабинского — непроизвольное поднятие брови при произвольном смыкании век. Синкинезия возникает за счет сокращения фронтальной лобовой мышцы, возникающего при сокращении круговой мышцы глаза.

Расстройства артикуляции

Патология характеризуется нарушением произносительной стороны речи. В связи с трудностями в работе артикуляционного аппарата развивается напряжение всей лицевой мускулатуры. В перенапряженных мышцах возникают непроизвольные мышечные сокращения, обуславливающие возникновение синкинезий. Последние наблюдаются не только в момент речи, но и во время моргания, жевания и других движений с вовлечением лицевых мышц. Этиологическими факторами выступают:

Аномалии языка. К затруднению артикуляции могут приводить макроглоссия, раздвоение кончика, укорочение уздечки языка. В большинстве случаев синкинезии отмечаются одновременно с артикуляционными движениями.
Дизартрия. Расстройство артикуляции обусловлено нарушением иннервации участвующих в ней мышц. Патология возникает при различных поражениях тканей головного мозга: инсультах, опухолях, энцефалите, у детей — при детском церебральном параличе.
Зубочелюстные аномалии. Включают расщелину неба и лица, нарушения прикуса, патологию строения и размеров челюстей. Указанные аномалии затрудняют правильную артикуляцию, могут сопровождаться синкинезиями.

Черепно-мозговые травмы

Нарушения регуляции двигательной сферы и мышечного тонуса при ЧМТ обусловлены прямым механическим повреждением моторных путей, их компрессией образовавшейся гематомой или посттравматическим отеком мозговых тканей. Синкинезии появляются на фоне мышечной слабости и гипертонуса, сопровождаются другой симптоматикой, соответствующей локализации и характеру повреждений. Возникновение аномальных содружественных движений возможно и в посттравматическом периоде в процессе восстановления мышечной силы.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются с опроса пациента о характере синкинезий, их локализации, сопутствующих жалобах. В анамнезе обращают внимание на наличие неврологического заболевания, артериальной гипертензии, атеросклероза, предшествующей травмы. Перечень необходимых обследований может включать:

Неврологичекий осмотр. При исследовании неврологического статуса невролог может выявить парез лицевых мышц, мускулатуры конечностей, диагностировать мышечный гипертонус и гиперрефлексию. Проводится функциональная оценка вестибулярного аппарата, когнитивных функций и эмоциональной сферы.
Консультацию логопеда. Необходима пациентам с оральными синкинезиями, возникающими при речевых расстройствах. Включает оценку строения артикуляционного аппарата, исследование звукопроизношения. Проводится изучение лексико-грамматических и фонематических процессов.
Эхоэнцефалография. Доступный и быстрый метод первичной диагностики объемных интракраниальных образований по смещению серединного М-эхо. Однако он не позволяет получить представление о характере образования.
Реоэнцефалография. Позволяет провести первичную оценку состояния церебрального кровообращения. Выявляет участки сниженного кровотока. Возможно проведение исследования с функциональными пробами.
УЗДГ сосудов шеи и головы. Направлена на определение локализации и характера поражения сосудов, участвующих в церебральной гемодинамике. Возможно выявление спазма, атеросклеротической бляшки, тромба, как причины инсульта.
Нейровизуализация. Наиболее точно диагностирует зоны ишемического и геморрагического инсульта, участки демиелинизации, травматические повреждения, новообразования. МРТ головного мозга предпочтительнее при подозрении на ишемический инсульт или опухоль. КТ более информативно при травмах головы и гематомах.
Иммунологические исследования. Являются неотъемлемой частью диагностики рассеянного склероза. Проводится анализ крови на олигоклональные антитела IgG, антитела к аквапорину-4, к нативной ДНК.

Лечение

Консервативная терапия

Состоит в медикаментозном и реабилитационном лечении. Схема терапии подбирается в каждом случае индивидуально, в зависимости от основного заболевания, его этиологии, стадии и характера течения. В процессе лечения могут быть назначены следующие препараты:

Сосудистые. Вазодилататоры и спазмолитики показаны при ишемическом характере инсульта. Для улучшения реологических свойств крови применяют антитромботические фармпрепараты. При инсульте вследствие тромбоза проводят терапию тромболитиками. При геморрагическом инсульте показаны коагулянты.
Нейропротекторы. Необходимы для защиты нейронов от патологического воздействия различных этиологических факторов. Позволяют улучшить функциональную способность пораженных структур и их более быстрое восстановление. К нейропротекторам также относятся антиоксиданты.
Витамины группы В. Применяются в комплексном лечении поражений лицевого нерва и восстановлении проводимости нервных стволов после перенесенного инсульта. Рекомендованы препараты, включающие несколько витаминов данной группы: тиамин, пиридоксин, цианокобаламин.
Антибактериальные. Показаны в качестве этиотропной терапии, если синкинезии обусловлены бактериальной инфекцией. Например, при бактериальном энцефалите, неврите. Также применяются при необходимости профилактики бактериальных осложнений.
Противовирусные. Являются базовыми препаратами в лечении синдрома Ханта. В тяжелых случаях возможно внутривенное капельное введение.
Иммунотерапия. Применяется при демиелинизирующей этиологии заболевания. Поскольку демиелинизация связана с аутоиммунными процессами, стандартной терапией считается иммуносупрессия глюкокортикостероидами.

Реабилитационное лечение направлено на восстановление нервной регуляции двигательного акта, что проявляется увеличением мышечной силы в иннервируемых мышцах. В комплекс реабилитационных мероприятий входит массаж, рефлексотерапия, лечебная гимнастика. По мере регрессии пареза в клинической картине исчезают синкинезии. При речевых нарушениях необходимы регулярные логопедические занятия, направленные на коррекцию артикуляции.

Хирургическое лечение

Операция необходима в случаях, когда консервативное лечение неспособно устранить этиологическую причину, вызвавшую заболевание, симптомом которого являются синкинезии. Основные виды возможных хирургических вмешательств включают:

Слабость мышц (парез)

Слабость мышц - это объективный симптом, выражающийся в снижении силы скелетной мускулатуры, или субъективное ощущение, описываемое как повышенная утомляемость. Причины подобного явления крайне разнообразны и обычно включают структурные повреждения на любом из уровней передачи сигнала по нервным путям, поражение мионевральных синапсов, мышечных волокон. Диагностика осуществляется средствами нейровизуализации, нейрофизиологическими процедурами, лабораторными методами. Лечение предполагает консервативную и хирургическую коррекцию.

Мышечная слабость и быстрая утомляемость мышц - это одни из наиболее распространенных симптомов, с которыми обращаются за неврологической медицинской помощью. Существуют объективные и субъективные критерии, позволяющие определить наличие патологического состояния. Говоря о слабости, обычно имеют в виду снижение мускульной силы, но пациенты часто жалуются на общую утомляемость или затруднение движений в определенных участках тела.

Слабость может присутствовать в отдельных мышцах, затрагивать многие группы или все тело. Она возникает внезапно или нарастает постепенно, отмечается периодически или сохраняется постоянно. В паретических конечностях изменяется мышечный тонус, оживляются или ослабляются рефлексы. В зависимости от происхождения и локализации патологического очага клиническая картина дополняется другими симптомами.

Классификация

Слабость в мышцах обусловлена широким кругом патологий. Она бывает общей (распространенной) или локальной. Первая подразумевает состояние повышенной утомляемости при сохранении мускульной силы. Во втором случае констатируют нарушение путей проведения нервного импульса от ЦНС до определенных мышц. При этом для топической диагностики важно понимать уровень поражения:

Центральный двигательный нейрон: моторная зона коры, кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты.
Периферический мотонейрон: передние рога спинного мозга, корешки, нервы.
Нервно-мышечный синапс.
Мышцы.

Если задействуются центральный или периферический мотонейроны, констатируют парезы со снижением мышечной силы. По степени выраженности они бывают легкими, умеренными, глубокими или принимают характер паралича (полного отсутствия движений). Традиционно парезы систематизируют с учетом локализации поражения и клинических особенностей. В неврологии общепринята следующая классификация:

Центральные (спастические). За счет устранения тормозного влияния коры на спинной мозг происходит повышение мышечного тонуса и рефлексов, возникают патологические знаки и синкинезии.
Периферические (вялые). Поражение периферического мотонейрона ведет к разрыву рефлекторной дуги, что сопровождается гипотонией и гипорефлексией, при осмотре заметны мышечные атрофии, фасцикулярные подергивания.
Смешанные. Сочетание спастического пареза ниже уровня поражения из-за прерывания кортикоспинального тракта и периферического, обусловленного патологическим процессом в области передних канатиков спинного мозга.

Отдельно выделяют психогенные парезы, которые возникают без органических причин при полной сохранности проводящих путей головного и спинного мозга. Их развитие связано с нарушением функций высшей нервной деятельности. Существенное значение для диагностики имеет вовлечение в процесс отдельных конечностей, поэтому в клинике нервных болезней различают несколько видов парезов:

Монопарез. Слабость наблюдается в одной конечности.
Бипарез. Подразделяется на гемипарез, при котором страдают рука и нога с одной стороны, и парапарез с вовлечением симметричных конечностей - верхних или нижних.
Трипарез. Мышечная сила снижена в трех конечностях (сочетание геми- и парапареза).
Тетрапарез. Двигательные нарушения охватывают и руки, и ноги.

Исходя из распространенности, выделяют слабость некоторых мышц (например, пальцев кисти или мимических), целых групп (сгибателей, разгибателей) или отделов (дистальных, проксимальных). Следует понимать, что термин «парез» используется не только при описании работы скелетной мускулатуры, но и применяется по отношению к некоторым внутренним органам (кишечнику, мочевому пузырю).

Почему возникает слабость мышц

Причины слабости в конечностях

Рассматривая происхождение слабости скелетных мышц, стоит разделить понятие пареза, связанного с повреждением нервных путей, и симптомов, обусловленных дефектами синаптической передачи, поражением мускулатуры. Часто речь идет о блокаде или усиленном разрушении ацетилхолина, первичной или вторичной патологии мышц, рефлекторных синдромах. Среди наиболее известных причин слабости выделяют следующие:

Миастения.
Миастенические синдромы:Ламберта-Итона, связанный с медленным закрытием ионных каналов, семейная инфантильная миастения.
Наследственные пароксизмальные миоплегии: гипер-, гипо- и нормокалиемическая, синдром Андерсена-Тавила.
Инфекции:ботулизм, клещевой энцефалит.
Эндокринная патология: гипер- и гипотиреоз, синдром Конна, болезнь Аддисона.
Миопатии: воспалительные (острый миозит, полимиозит, дерматомиозит), метаболические (включая болезни накопления), митохондриальные.
Мышечные дистрофии: прогрессирующие (Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса), непрогрессирующие (миотубулярная миопатия).
Заболевания опорно-двигательного аппарата:артрозы, тендиниты, травмы.
Сосудистая патология: облитерирующий эндартериит, варикоз нижних конечностей, болезнь Такаясу.
Отравления: фосфорорганическими соединениями, окисью углерода, цианидами, ароматическими углеводородами (толуолом, бензолом), растениями (болиголовом), никотином, кокаином.
Прием медикаментов: D-пеницилламина, антибиотиков, противоопухолевых средств, статинов, кортизона, колхицина, хлорохина.

Слабость в мышцах всего тела провоцируется различными системными заболеваниями, интоксикациями. Ее отмечают при острых и хронических инфекциях, аутоиммунной патологии, злокачественных опухолях. Низкая двигательная активность у пожилых людей, при иммобилизации, длительном постельном режиме - частые причины распространенной слабости конечностей.

Причины слабости лицевых мышц

Мимические мышцы иннервируются лицевым нервом (VII пара). Любая патология, нарушающая проведение импульса по двигательным волокнам - от кортикоядерного пути до периферического отдела - способна вызвать слабость мускулатуры. Также стоит учитывать непосредственное поражение самих мышц. В списке вероятных патологий присутствуют следующие состояния:

Неврит лицевого нерва (паралич Белла).
Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина.
Дегенеративные заболевания:прогрессирующий бульбарный паралич, сирингобульбия.
Опухоли: основания черепа (синдром Гарсена), мостомозжечкового угла, височной кости и среднего уха.
Кровоизлияния и инфаркты области варолиева моста.
Врожденные аномалии:мальформация Киари, синдром Клиппеля-Фейля.
Инфекции: герпетический ганглионит коленчатого узла (синдром Рамсея-Ханта), полиоэнцефалит, болезнь Лайма, сифилис.
Менингиты: бактериальный, туберкулезный, грибковый.
Системная патология: саркоидоз, узелковый периартериит, болезнь Бехчета.
Последствие травм, операций на лице, установки кохлеарного импланта.
Действие химиопрепаратов.

Лицевой нерв часто повреждается при воспалительных процессах в области уха и околоушной слюнной железы. Компрессия или разрыв его волокон наблюдаются при ЧМТ с переломом основания черепа. Риск пареза лицевого нерва возрастает у пожилых людей, при длительном стаже курения, наличии сопутствующей патологии (сахарного диабета, артериальной гипертензии).

Причины парезов

Верхний или первый нейрон двигательного пути начинается в моторной коре прецентральной извилины, идет в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу и ствол, оканчиваясь в передних рогах спинного мозга. Там импульс передается на второй мотонейрон, аксоны которого составляют корешки и периферические нервы. Повреждение указанных структур на любом протяжении сопровождается парезом, что характерно для различных патологий нервной системы:

Инсульты: геморрагический, ишемический, субарахноидальное кровоизлияние.
Опухоли и черепно-мозговые травмы.
Демиелинизирующие заболевания: лейкодистрофии, рассеянный склероз, оптикомиелит Девика.
Болезни мотонейрона:боковой амиотрофический склероз, спиноцеребеллярная и бульбоспинальная атрофия.
Детский церебральный паралич.
Нейродегенеративные процессы:болезнь Вильсона-Коновалова, Штрюмпеля, Рефсума.
Миелопатии: сдавление, ишемия спинного мозга, поперечный миелит.
Поражение периферических нервов:полиневропатии (метаболические, токсические, наследственные), туннельные синдромы, плексопатии.
Острые полирадикулоневриты: дифтерийный, синдром Гийена-Барре, восходящий паралич Ландри.
Инфекции:полиомиелит, менингококковый менингоэнцефалит, бешенство.
Вертеброгенная патология: межпозвонковые грыжи, остеохондроз, сколиоз.
Интоксикации: нервнопаралитическими ядами, солями тяжелых металлов (таллий, свинец, мышьяк).

Нарушение спинномозговой проводимости часто обусловлено позвоночно-спинномозговыми травмами, которые влекут за собой компрессию, ишемическое повреждение, отек нервной ткани. Встречаются и прямые ранения - огнестрельные, костными осколками при переломах. Обычно таким повреждениям подвержен шейный отдел, грудной и поясничный затрагиваются гораздо реже. При сотрясении мозговой ткани изменения носят транзиторный характер, в остальных случаях они более стойкие.

Частой причиной сдавления спинного мозга становятся метастатические опухоли (при раке легкого, молочной железы или простаты), реже констатируют лимфому, миеломную болезнь, эпидуральные гематомы. При появлении слабости в руках или ногах исключают туберкулезный спондилит, ревматоидный артрит с подвывихом атлантоаксиального сустава, спинальные сосудистые мальформации.

При проведении клинического обследования отличают истинную слабость в мышцах при снижении силы от повышенной утомляемости как субъективного признака. В анамнезе выясняют сведения о интенсивности и темпах развития симптома, наличии дополнительных признаков. В ходе неврологического осмотра врач определяет мышечную силу (в баллах), объем активных и пассивных движений, рефлексы. Для выяснения причины слабости мышц назначаются дополнительные исследования:

Анализ крови. При подозрении на инфекции гемограмма дает представление о лейкоцитарной формуле, СОЭ. Биохимический анализ позволяет выявить электролитные и гормональные нарушения, наличие антител к возбудителю. Токсикологическая экспертиза показывает содержание в крови отравляющих веществ.
Люмбальную пункцию. Спинномозговую жидкость берут на исследование для исключения субарахноидальных кровоизлияний, инфекционно-воспалительных заболеваний мозга и оболочек. Давление ликвора оценивают при объемных процессах (опухолях, абсцессах, гематомах).
Рентгенографию.Рентгенография позвоночника - первое исследование, назначаемое при спинальных травмах. На стандартных снимках не видны переломы зубовидного отростка или нижнего шейного сегмента, что требует назначения специальных рентгенограмм и использования других визуализирующих методик.
Томографию. При поражении ЦНС основным методом нейровизуализации считают МРТ. Метод обладает высокой информативностью при патологии задней черепной ямки, воспалении мозговых оболочек, миелопатии. КТ головного мозга больше подходит пациентам с переломами основания черепа, в остром периоде инсульта.
Миелографию. Представляет собой рентгеноконтрастное исследование центрального канала спинного мозга. Процедуру проводят при грыжах межпозвонковых дисков, спинальных повреждениях, опухолях. Методика показывает любые препятствия для нормальной ликвородинамики.
Электронейромиографию. Поражение нервных стволов и волокон требует функционального исследования с анализом проводимости импульса к мускулатуре, позволяет оценить скорость прохождения сигнала, локализацию повреждения, способность мышц к сокращению.

Если слабость мышц сопровождается системными нарушениями, в план обследования включают УЗИ почек и надпочечников, щитовидной и паращитовидных желез. При сосудистых нарушениях делают УЗДС, ангиографию. Поиск злокачественной опухоли может потребовать проведения радиоизотопной сцинтиграфии. Учитывая многообразие причин, врачу-неврологу приходится осуществлять тщательную дифференциальную диагностику с привлечением смежных специалистов.

Лечение парезов

Помощь до постановки диагноза

Резко возникшая выраженная локальная или общая слабость мышц является поводом для обращения за врачебной помощью. При острых состояниях, связанных с прямой угрозой для жизни, необходимы ургентные мероприятия. Подозрение на черепно-мозговые и спинальные травмы требует иммобилизации шейного отдела головодержателем или воротником, пациенты с вероятным повреждением позвоночника транспортируются на жестких носилках.

При серьезных повреждениях с парезом дыхательных мышц, геморрагическом инсульте необходимы реанимационные мероприятия - ИВЛ с интубацией, непрямой массаж сердца. На догоспитальном этапе стабилизируют АД, осуществляют борьбу с отеком мозга, купируют рвоту и судороги. Недифференцированное лечение инсульта предполагает использование нейропротекторов.

Снижение силы в мышцах требует комплексного решения, направленного на устранение причины моторной дисфункции, восстановление утраченных способностей. Основу консервативной стратегии составляет медикаментозная терапия, подбираемая в соответствии с клинической целесообразностью. Учитывая причины и механизмы развития слабости, могут назначаться следующие препараты:

Нейропротекторы. Используются при инсультах (ишемическом, геморрагическом), последствиях ЧМТ, миелопатиях. Основные направления нейропротекции представлены антиоксидантной защитой, торможением местного воспаления (антагонисты цитокинов), улучшением трофики (ноотропы, препараты холина, карнитина), кровообращения (нимодипин, винпоцетин).
Иммуносупрессоры. Лечение миастении проводится иммунодепрессантами (азатиоприном, циклоспорином), иммуноглобулинами. Для подавления аутоиммунных реакций у пациентов с рассеянным склерозом применяют интерфероны, моноклональные антитела, глюкокортикоиды. Последние используются и в качестве заместительной терапии болезни Аддисона, при отеке мозга, корешковом синдроме.
Противомикробные. Терапия нейроинфекций бактериального происхождения требует назначения антибиотиков. При клещевом энцефалите показаны специфические иммуноглобулины, ботулизм лечат введением антитоксической сыворотки. В дополнение к этиотропной терапии при острых инфекциях назначают дезинтоксикационные средства.

Коррекция обменно-метаболических нарушений требуется при эндокринной патологии, некоторых миопатиях, полинейропатиях. Активно используют витамины группы B, НПВС, ингибиторы холинэстеразы. Схема лечения сосудистой патологии включает вазоактивные средства (пентоксифиллин), венотоники, антиагреганты. Отравления лечат активной детоксикацией, в том числе с использованием экстракорпоральных методов.

На этапе реабилитации особую роль играет немедикаментозная коррекция. Восстановлению силы мышц и объема движений способствуют массаж, ЛФК. Лечебно-активизирующие режимы зависят от состояния пациента и сроков, прошедших после церебрального повреждения. В комплексном лечении парезов применяют кинезиотерапию, физиопроцедуры, ортопедическую коррекцию.

Для устранения структурных дефектов, ставших причиной пареза, часто требуется оперативное вмешательство. При ишемическом инсульте рекомендованы техники реперфузии: селективный тромболизис, шунтирование, эндартерэктомия. Геморрагии удаляют пункционно-аспирационным, стереотаксическим, микрохирургическим методами. При сдавлении спинномозговых корешков, некоторых нейропатиях, туннельных синдромах необходимы декомпрессионные операции.

При неэффективности консервативной терапии миастении рекомендуют провести удаление вилочковой железы (тимэктомию), что позволяет уменьшить аутоиммунную агрессию. При посттравматических и послеоперационных парезах лицевого нерва выполняют реконструктивные вмешательства (сшивание, аутопластику) и пластические операции (подтяжку, перемещение мышц), улучшающие эстетический результат.

Экспериментальное лечение

Терапия многих заболеваний, проявляющихся слабостью мышц, продолжает совершенствоваться. В клинических испытаниях показана эффективность генной терапии инсультов, спинальной мышечной атрофии. Есть данные о результативности лечения миастении ритуксимабом, при рассеянном склерозе предлагают использовать низкие дозы налтрексона. В процессе восстановления моторной функции многообещающе выглядит трансплантация мезенхимальных стволовых клеток.

Клонический гемифациальный спазм

Лицевой гемиспазм - характеризуется пароксизмами односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом; длятся от нескольких секунд до нескольких минут, неритмичные, не сопровождаются болью.

Параспазм лицевой (медиальный спазм лица, мейжа синдром, брейгеля синдром) - симметричные тонические или тонико-клонические судороги, проявляющиеся сначала обычно в орбитальной области (блефароспазм), в дальнейшем вовлекаются и другие мышцы лица, иногда глотки, язык, мышцы плечевого пояса. Приступы провоцируются главным образом эмоциональным напряжением.

Протокол "Клонический гемифациальный спазм"

Код по МКБ-10: G 51.3

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

I. Первичный (эссенциальный или идиопатический) лицевой гемиспазм.

II. Вторичный (симптоматический) гемиспазм.

Диагностические критерии

Приступ стереотипных судорог мимической мускулатуры в одной половине лица, не распространяется за пределы мышц, иннервируемых лицевым нервом. В дебюте заболевания бывает блефароспазм. При последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы, подкожную мышцу шеи. Характер судорог может быть преимущественно тоническим или клоническим. Они могут быть одиночными, нерегулярными, могут возникать сериями или сливаться в длящийся до нескольких минут судорожный пароксизм.

Приступы лицевого гемиспазма провоцируются при разговоре, еде, под влиянием эмоций, продолжаясь от нескольких секунд до нескольких минут, реже - до часа и более. Во время приступа на его стороне глазная щель сужается, угол рта и нос оттягиваются в сторону ушной раковины. Частота пароксизмов вариабельна, между ними бывают светлые промежутки длительностью от нескольких секунд до нескольких часов.

Жалобы и анамнез: приступы лицевого гемиспазма, подергивания мышц лица, эмоциональная лабильность, тревожность, депрессия.

Физикальное обследование
Неврологический статус со стороны черепно-мозговых нервов - подергивания мимических мышц. Вначале подергивания вовлекают лишь отдельные сегменты круговой мышцы глаза (чаще всего в области нижнего века), но постепенно распространяется на всю мышцу, а затем и на прилегающие мимические мышцы, становясь более частыми и интенсивными. Мышцы нижней части лица обычно вовлекаются позднее и в меньшей степени, чем мышцы верхней части лица.

В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щели, угла рта, крыльев носа, сокращением мышц подбородка и платизмы, иногда отклонение кончика носа в сторону поражения. Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно. При вовлечении стременной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки. В перерыве между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла при оскале, при зажмуривании). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженной слабости мимических мышц не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица.

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

Инструментальные исследования:

1. Электромиография (ЭМГ) - выявляется характерная пароксизмальная активность в мимических мышцах. Повышенная возбудимость лицевого нерва в периоде между спазмами, а в период спазма - серия потенциалов действия в виде 400 Гц в и более.

2. Компьютерная томография с контрастированием с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.

4. УЗДГ сосудов головного мозга.

5. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

6. Допплерография сосудов головного мозга.

Показания для консультаций специалистов:

Минимум обследований при направлении в стационар:

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

3. КТ головного мозга с контрастированием.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. МРТ головного мозга.

4. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Заболевание

Пик заболевания приходится на средний возраст, в дебюте заболевания блефароспазм, при последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы.

Пароксизмы односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом, длящиеся от нескольких секунд до нескольких минут, неритмичные, не сопровождаются болью.

Сдавление лицевого нерва в месте его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной. Расширенной позвоночной артерией, значительно реже - опухолью задней черепной ямки, аневризмой, арахноидальной кистой, артериовенозной мальформацией.

Мелкие червеобразные сокращения мышц в периорбитальной или пероральной области. Не имеет четко пароксизмального характера.

Рассеянный склероз, опухоль ствола, стволовой инсульт.

После перенесенной ЧМТ, нейроинфекции.

Характерны изменения на ЭЭГ, судороги нестереотипные, захватывают не только мышцы, иннервируемые лицевым нервом.

Поражение ЦНС: последствие ЧМТ, нейроинфекций.

Постневротическая невропатия лицевого нерва

В анамнезе перенесенная невропатия лицевого нерва: заболевание нередко начинается болью в области сосцевидного отростка. Через 1-2 дня возникает паралич мимических мышц на стороне боли, иногда сопровождается общеинфекционными признаками.

Асимметрия лица, слабость мимической мускулатуры, контрактуры пораженных мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм.

Последние десятилетия признается следствием компрессионно-ишемических изменений в том его участке, который проходит через лицевой канал в пирамиде височной кости.

Стереотипный гиперкинез в результате сокращения различных мышц, напоминающие произвольное движение, которое способно распространяться на несколько мышечных групп; со стороны больного возможна имитация и самоконтроль.

Больные могут сдерживать гиперкинезы или произвольно демонстрировать их, вовлекаются не только мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом.

Психотравмирующая ситуация, наследственный фактор.

Доброкачественная миокимия век

После переутомления на здоровом фоне.

Гемиспазм носит преходящий характер, проходит через несколько дней или недель. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.

Переутомление, стресс, злоупотребление кофе.

Тактика лечения: консервативное лечение - антиконвульсанты, миорелаксанты, локальное введение ботулотоксина.

Цель лечения:

- уменьшение спазмов мимических мышц;

- снижение гипертонуса спазмированных мышц;

- купирование головных болей, повышение эмоционального тонуса пациента;

- улучшение качества жизни.

Немедикаментозное лечение:

1. Массаж точечный.

2. Физиолечение - озокеритовые аппликации, кислородный коктейль.

Медикаментозное лечение:

Антиконвульсанты: карбамазепин, фенитоин, клоназепам, вальпроевая кислота.

Миорелаксанты: баклофен, мидокалм, сирдалуд.

Поскольку больных особенно часто беспокоят зажмуривание глаза, инъекции первоначально производят только в круговую мышцу глаза (как и при блефароспазме). При этом больным зачастую помогают более низкие дозы, чем при блефароспазме - 15-50 ЕД ботакса или 40-125 ЕД диспорта. Если уменьшение спазма круговой мышцы глаза недостаточно для облегчения спазмов мышцы лба и нижней половины лица, ботулотоксин может быть инъецирован в мышцу гордецов, поперечную часть носовой мышцы, подбородочную мышцу, мышцу опускающую нижнюю губу, мышцу смеха, платизму.

Эффект от инъекции ботулотоксина держится в среднем около 4-5 месяцев, затем постепенно ослабевает, что требует повторных инъекций. В отличие от блефароспазма, улучшение сохраняется более длительно, но при повторных введениях его продолжительность и выраженность обычно не имеют тенденцию к увеличению. При условии регулярного введения препарата ботулотоксина 2-3 раза в год эффективность препарата сохраняется в течение длительного времени.

При наличии депрессии, хронической головной боли, напряжения показаны антидепрессанты, в первую очередь трициклические (амитриптиллин, доксепин).

Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гинко-билоба, глицин.

Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В - тиамина бромид, пиридоксина гидрохлорид, цианокобаламин, фолиевая кислота, магне В6.

К оперативному вмешательству (микроваскулярная декомпрессия нерва) в последние годы прибегают редко.

Дальнейшее ведение:

- диспансерный учет у невропатолога;

- 2-3 раза в год инъекции ботулотоксина;

- при обострении: антиконвульсанты, миореалаксанты;

- соблюдение режима дня - достаточный сон, отдых, избегать переутомления, непосильных физических и умственных нагрузок.

Перечень основных и дополнительных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл

2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг

3. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД

4. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

5. Гинкго-Билоба (Танакан), таблетки, 40 мг

6. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

7. Клоназепам, таблетки 2 мг

8. Нейромультивит, таблетки

9. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%

10. Толперизона гидрохлорид (милокалм), драже 50 мг и 150 мг

11. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Амитриптиллин, таблетки 10 мг, 25 мг и 50 мг

2. Вальпроевая кислота (депакин, таблетки 300 мг, 500 мг, конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг)

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Карбамазепин, таблетки 200 мг

5. Магне В6, таблетки

6. Но-шпа, ампулы 2 мл 2%, таблетки 0,04

7. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг

8. Тизинидина гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг

9. Фенитоин (дифенин), таблетки 0,1

10. Фолиевая кислота 0,001

11. Циннаризин (стугерон), таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Уменьшение частоты и длительности гемиспазмов.

2. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.

3. Купирование головных болей.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая): подергивания мышц лица.

Читайте также: