Диагностика обызвествляющейся фиброзной опухоли плевры на рентгене, КТ

Обновлено: 05.05.2024

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

Солитарная фиброзная опухоль плевры (СФОП)

Второе по частоте первичное новообразование плевры, < 5% опухолей плевры.

Новообразования с аналогичным гистологическим строением выявляются в легких, средостении, перикарде, молочных железах и прочих органах вне грудной клетки

Синонимы:

  • Солитарная фиброзная опухоль плевры (СФОП)
  • Локализованная фиброзная опухоль плевры (ЛФОП)
  • Фиброма плевры

Терминология:

Термин «локализованная мезотелиома» является некорректны так, как локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей.

Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12-37% случаев локализованные фиброзные опухоли плевры являются злокачественными.

Патология:

Этиология:

  • Не установлена, развитие не связано с курением, воздействием асбеста и прочих канцерогенных веществ.

Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:

  • Мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем.
  • Различный размер в диапазоне от 1 до 39 см.
  • Обычно формируется в висцеральном листке плевры.
  • Часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев).
  • На срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая.
  • Зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация; обычно встречаются в крупных или злокачественных ЛФОП.

Микроскопические особенности:

  • Происходит из субмезотелиальной соединительной ткани.
  • Высокодифференцированное новообразование; вариабельное гистологическое строение.
  • Овоидные или веретеновидные клетки, круглые или овальные ядра.
  • Скудная цитоплазма, контур клетки неразличим.
  • Клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон.
  • Хаотичное расположение опухолевых клеток.
  • Гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы).

Критерии злокачественности:

  • Гиперклеточность:
    • Полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением.
    • Положительная реакция на CD34 и bcl‐2.

    Клиника:

    Проявления:

    Наиболее частые проявления:

    • До 50% опухолей характеризуются бессимптомным течением; небольшие ЛФОП.
    • Крупные ЛФОП обычно характеризуются наличием симптомов.
    • − Кашель, одышка, боли или дискомфорт в груди.

    Другие симптомы:

    • Озноб, потливость.
    • Слабость.
    • Потеря веса.

    Паранеопластические синдромы, обычно встречаются при крупных ЛФОП.

    Синдром Деге-Поттера: продукция инсулиноподобного фактора роста II.

    • Гипертрофическая остеоартропатия, 17-35% случаев.

    Синдром Пьера Мари-Бамбергера: продукция вещества, подобного гормону роста.

    Патология плевры (схемы)


    Плеврой (pleura) называют тонкую, гладкую, богатую эластичными волокнами серозную оболочку, которой покрыты легкие. Различают два вида плевры, одна из которых сростается с тканью легких, а другая с внутренней стороны устилает стенки грудной полости. Легочную плевру называют висцеральной, а ту, которая устилает стенки грудной полости — париетальной. Вокруг каждого легкого образуется герметически замкнутая плевральная полость, которая содержит небольшое количество плевральной жидкости. Эта жидкость, в свою очередь, способствует облегчению дыхательных движений легких. В норме плевральная полость заполнена 20-25 мл плеврозной жидкости.


    Плевральный выпот

    Плевральный выпот - патологическое накопление жидкости в плевральной полости.

    В зависимости от свойств накопившейся жидкости, а также характера патологического процесса в плевраль ной полости различают:

    — гидроторакс — накопление в плевральной полости транссудата, так называемой невоспалительной жидкости; гидротораксом также иногда называют накопление в плевральной полости жидкости неизвестных свойств и происхождения;

    — экссудативный плеврит — это воспалительный процесс плевры, который сопровождается накоплением в плевральной полости экссудата — воспалительной жидкости;

    — эмпиема плевры (пиоторакс) — гнойный воспалительный процесс плевры, который сопровождается на коплением в плевральной полости гноя;

    — гемоторакс — накопление в плевральной полости крови; чаще всего встречается при травмах грудной клетки;

    — хилоторакс — накопление в плевральной полости лимфы, которое бывает при травмах грудного лимфатического протока или опухолях средостения.

    Одиночный легочный узел: доброкачественный или злокачественный. Дифференциальный диагноз при помощи КТ и ПЭТ/КТ

    Одиночный легочный узел - это структура округлой формы или близко к округлой форме, хорошо или слабо ограниченная, размером до 30 мм в диаметре, окруженная со всех сторон легочной паренхимой, не распространяющаяся на корень легкого и средостение, и не ассоциирована с плевральным выпотом, ателектазом и аденопатией.

    Изменения более, чем 3 сантиметра в диаметре, рассматриваются, как злокачественные образования, пока не будет доказано обратное.


    КТ: доброкачественный узел vs злокачественный узел

    Кальцификация

    Типы кальцификации, присущие доброкачественному процессу:

    • диффузная кальцификация
    • центральная кальцификация
    • слоистая кальцификация

    Выше перечисленные кальцификаты характерны для таких доброкачественных процессов, как гамартома и гранулематозная болезнь.

    Остальные типы кальцификации не следует рассматривать, как доброкачественную кальцификацию. Исключения из правил составляют случаи, когда у пациента в анамнезе есть первичная опухоль. К примеру, диффузный тип кальцификации возможно встретить у пациентов с остеосаркомой и хондросаркомой, а кальцификации центрального типп или по типу попкорна визуализируются у пациентов с гастроинтестинальной опухолью или у пациентов, которые прошли курс химиотерапии.


    Размер

    Как выше было написано, одиночный легочный узел - это структура округлой формы или близко к округлой форме, хорошо или слабо ограниченная, размером до 30 мм в диаметре, окруженная со всех сторон легочной паренхимой, не распространяющаяся на корень легкого и средостение, и не ассоциирована с плевральным выпотом, ателектазом и аденопатией.

    Swensen и соавт. изучали взаимосвязь между размером одиночного легочного узла и риском малигнизации у пациентом с высоким риском развития рака легкого (1).

    Результат исследования приведен в таблице слева:

    Соответственно, вывод из результатов данного исследования следующий, чем меньше узел в размерах, тем больше вероятность, что процесс доброкачественный. Более, чем 2000 узлов размером в диаметре менее, чем 4 мм, оказались доброкачественными и ни одного среди них злокачественного.

    Увеличение в размерах или рост

    Оценка роста одиночного легочного узла в динамике является важным для дифференциального диагноза. Если в течении 2 лет размеры узлы не изменились то, это более характерно для доброкачественного узла.

    Системный подход по наблюдению за узлами в легком наиболее полно разобран в статье Рекомендации общества Fleischner 2017


    Форма

    Японские исследования, которые проводились во время скрининга, доказали, что многоугольная форма узла и пространственный коэффициент более 1.78 (three-dimensional ratio) является признаком доброкачественного узла (2,3).

    Узел многоугольной формы - это узел, который имеет несколько граней или несколько сторон.

    Узел с периферийной субплевральной локализацией авторы данного исследования также относят к доброкачественным.

    Пространственный коэффициент или трехмерное соотношение - это отношение максимального поперечного размера к максимальному вертикальному размеру. Большие цифры пространственного коэффициента указывают на то, что образование плоское и является доброкачественным.

    Доброкачественные опухоли плевры

    Доброкачественные опухоли плевры - это новообразования различного тканевого происхождения с относительно благоприятным течением, произрастающие из листков висцеральной и париетальной плевры - серозной оболочки легких. По мере своего роста доброкачественные опухоли плевры вызывают появление болей в грудной клетке, сухого кашля, одышки, субфебрилитета, экссудата в плевральной полости, межреберной невралгии. Диагностическая тактика при опухолях плевры включает рентгенологическое и томографическое обследование, плевроскопию, пункцию новообразования с цитологическим исследованием материала. Во избежание малигнизации любые опухоли плевры подлежат оперативному удалению.

    МКБ-10

    Общие сведения

    Плевра является серозным покровом, выстилающим грудную полость, легкие, средостение, диафрагму. Плевра состоит из двух листков: висцерального (легочного), непосредственно прилежащего с легкому, и париетального (пристеночного), выстилающего внутреннюю поверхность грудной полости. В париетальном листке выделяют реберную, диафрагмальную и медиастинальную плевру, в соответствии с теми участками, к которым прилежит серозная оболочка. Между париетальным и висцеральным листками плевры расположено замкнутое щелевидное пространство - плевральная полость, содержащая 1-2 мл серозной жидкости, за счет которой происходит скольжение плевральных листков относительно друг друга при дыхательных движениях.

    Морфологически плевра представлена несколькими слоями: мезотелиальным слоем, пограничной мембраной, поверхностным коллагеновым слоем, поверхностной эластической сетью (окончатой мембраной), глубокой эластической сетью и глубоким решетчатым коллагеновым слоем, содержащим гладкомышечные волокна, лимфатические сосуды, вены, мелкие артерии и капилляры. Такое многослойное строение плевры обусловливает морфологическую неоднородность опухолей плевры, встречающихся в пульмонологии и торакальной хирургии.

    Патанатомия

    Большинство доброкачественных опухолей плевры являются мезенхимальными по происхождению и развиваются из субмезотелиального слоя плевры. Исходной тканью для опухолей плевры также может служить мезотелий, соединительнотканные волокна, эндотелий лимфатических и кровеносных сосудов. Среди доброкачественных опухолей плевры встречаются мезотелиомы фиброзного типа, фибромы, липомы, фибромиомы, фибролипомы, лимфангиоэндотелиомы, невриномы, хондромы, остеофибромы, ангиомы и др. Доброкачественные опухоли плевры развиваются в 10 раз реже, чем злокачественные.

    Доброкачественные опухоли плевры, как правило, имеют вид четко отграниченного одиночного узла; при наличии ножки опухоли обладают достаточной подвижностью. Характер роста определяет особенности хирургической тактики при удалении опухолей плевры. Фиброма плевры чаще исходит из ее висцерального листка, имеет ножку либо связана со своим широким основанием посредством рыхлой соединительной клетчатки. Удаление фибромы обычно не вызывает технических затруднений.

    Липома плевры произрастает из подплевральной жировой клетчатки и связана с париетальным листком серозной оболочки. Рост липомы в направлении межреберного пространства сопровождается выбуханием опухоли плевры над поверхностью грудной клетки в виде пальпируемого узла. В этом случае для радикальной резекции необходимо выделение всего конгломерата опухоли до плевры.

    Доброкачественная фиброзная мезотелиома, в отличие от злокачественных мезотелиом брюшины, плевры, перикарда, яичка, не имеет этиопатогенетической связи с воздействием асбеста. Макроскопически доброкачественный тип мезотелиомы представлен плотной солитарной инкапсулированной опухолью, имеющей на разрезе желтоватый цвет. Микроскопическое строение доброкачественной мезотелиомы соответствует многоклеточной фиброме. Данный тип опухоли чаще исходит из париетальной плевры. При удалении мезотелиомы прибегают к резекции париетальной плевры на протяжении.

    Симптомы

    Особенности клинической картины доброкачественных опухолей плевры зависят от локализации и размеров новообразования. Локализованные опухоли плевры небольших размеров обычно протекают бессимптомно. Клинические проявления опухолей плевры, как правило, развиваются при достижении ими больших размеров, что влечет за собой смещение органов грудной полости и средостения. В этом случае возникают боли в грудной клетке, чувство стеснения в груди, одышка, сухой кашель, субфебрильная температура тела.

    Нередко у больных с опухолью плевры развивается гипертрофическая остеоартропатия - утолщение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Компрессия прилежащих органов большими по величине опухолями плевры сопровождается межреберной невралгией, синдромом верхней полой вены. Эти симптомы самопроизвольно исчезают после удаления опухоли плевры. Экссудативный плеврит при доброкачественных опухолях плевры развивается редко.

    Диагностика

    Доброкачественные опухоли плевры обычно выявляются при рентгенологическом исследовании (полипозиционной рентгенографии грудной клетки, рентгеноскопии легких). На рентгенограммах определяется полукруглая или полуовальная гомогенная тень с четкими очертаниями, прилежащая своим широким основанием к тени ребер, реже - диафрагмы либо средостения. При рентгеноскопии легких хорошо видно, как опухоль, исходящая из париетальной плевры, при дыхании смещается вместе с ребрами. Структура ребер, как правило, не изменена прилежащими к ним доброкачественными опухолями плевры.

    Уточняющая роль в диагностике опухолей плевры отводится КТ и МРТ легких, УЗИ плевральной полости. Под контролем КТ или УЗИ проводится пункционная биопсия плевры с последующим исследованием биоптата; при наличии экссудата выполняется плевральная пункция. При недоступности опухоли плевры для трансторакальной биопсии прибегают к диагностической торакоскопии (плевроскопии).

    Проведение бронхоскопии, бронхографии, микроскопического исследования мокроты при опухолях плевры не информативно. На диагностическом этапе доброкачественные опухоли плевры дифференцируют со злокачественными новообразованиями серозной оболочки, периферическим раком легкого, осумкованным плевритом.

    Лечение

    Ввиду возможности компрессии органов и сосудов грудной полости, а также во избежание риска малигнизации доброкачественные опухоли плевры подлежат оперативному удалению. В последнее время широко применяются малоинвазивные методики оперирования с использованием видеоторакоскопической аппаратуры. В послеоперационном периоде с помощью оставленных в плевральной полости дренажей осуществляют контроль гемостаза и полного расправления легкого.

    Прогноз

    В дальнейшем пациенты, перенесшие удаление доброкачественных опухолей плевры, не нуждаются в лучевом или химиотерапевтическом лечении. Однако они подлежат периодическому (каждые 6 мес. в течение 2-х лет) рентгенологическому обследованию и наблюдению пульмонолога (торакального хирурга). Это связано с тем, что некоторые опухоли плевры, чаще смешанного строения, а также фиброзные мезотелиомы склонны к рецидиву, иногда - к малигнизации, что требует повторного хирургического вмешательства.

    1. Гигантские солитарные фиброзные опухоли плевры: обзор литературы и собственный опыт/ Пищик В.Г., Оборнев А.Д., Зинченко Е.И., Ширинбеков Н.Р.// Клиническая больница. - 2016 - №2 (16).

    2. Дифференциальная рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания и средостения. В 2-х томах. Т.2/ Розенштраух Л. С, Виннер М. Г. - 1991. Заболевания плевры: диагностика и лечение/ Х Парфри, Э. Р. Чайлверс//Лечащий врач. - 2003.

    Читайте также: