Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца.

Обновлено: 22.09.2024

Трехпредсердное сердце - врожденная аномалия сердца, при которой в левом предсердии имеется перегородка, разделяющая его на две камеры. При трехпредсердном сердце больные страдают повторными респираторными заболеваниями, отставанием в физическом развитии, одышкой, периферическим цианозом, кашлем, сердечной недостаточностью. Трехпредсердное сердце обнаруживается при проведении комплексной диагностики, включающей аускультацию, ЭКГ, рентгенографию, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца. Хирургическая коррекция трехпредсердного сердца заключается в удалении мембранозной перегородки и закрытии ДМПП.

МКБ-10


Общие сведения

Трехпредсердное сердце характеризуется наличием в полости левого предсердия фиброзно-мышечной диафрагмы, разделяющей его на две части. Трехпредсердное сердце является редким врожденным пороком сердца, составляющим в кардиологии 0,1-0,4% всех врожденных сердечных аномалий. Статистика показывает незначительное преобладание трехпредсердного сердца у лиц мужского пола (в соотношении 1,5:1). Трехпредсердное сердце может встречаться изолированно или сочетаться с другими ВПС, чаще - с дефектом межпредсердной перегородки, реже - с тетрадой Фалло, атрезией трикуспидального клапана, транспозицией магистральных сосудов.

Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки. При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие.

Классификация трехпредсердного сердца

Дополнительной фиброзно-мышечной перегородкой левое предсердие разделяется на задневерхнюю (дорсокраниальную) полость, в которую впадают легочные вены, и передненижнюю (вентрокаудальную) полость, сообщающуюся с митраль­ным клапаном и ушком предсердия. Обтурирующие мембраны в трехпредсердном сердце могут быть трех видов - диафрагмоподобные, тубулярные и в виде часового стекла. При наличии фиброзного тяжа в левом предсердии говорят о неполной форме трехпредсердного сердца.

Особенности гемодинамики при трехпредсердном сердце

При I анатомическом варианте трехпредсердного сердца постнатальное кровообращение может осуществляться только через дефект в межпредсердной перегородке. В этом случае из верхней камеры левого предсердия кровь сначала поступает через ДМПП в правое предсердие, затем через этот же дефект сбрасывается в нижнюю камеру левого предсердия. Таким образом, в левый желудочек и аорту попадает смешанная вено-артериальная кровь, что обусловливает развитие гипоксемии.

Симптомы трехпредсердного сердца

Если соустье между основной и дополнительной полостями левого предсердия имеет достаточные размеры (более 6−7 мм), симптоматика нарастает медленнее, и трехпредсердное сердце может обнаруживаться только в школьном возрасте или позже. Типичные для трехпредсердного сердца одышка, тахикардия, бледность кожных покровов с умеренным цианозом, кардиомегалия нередко создают ложное впечатление о приобретенном пороке сердца или сердечном заболевании.

Диагностика

Поскольку трехпредсердное сердце не имеет специфических проявлений, его диагностика весьма затруднительна. Аукультативная картина трехпредсердного сердца характеризуется громким, расщепленным II тоном, мезодиастолическим шумом с пресистолическим усилением. ЭКГ-признаки соответствуют перегрузке и гипертрофии правых отделов сердца. При анализе рентгенограмм констатируется кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения вен, который имеет сетчатое мелкоячеистое строение, расширение ствола легочной артерии.

У детей трехпредсердное сердце необходимо отличать от респираторного дистресс-синдрома новорожденных, аномального дре­нажа легочных вен, гипоплазии левых отделов сердца, митрального стеноза, миксомы левого предсердия, пер­вичной легочной гипертензии. У взрослых дифференциальная диагностика, в первую очередь проводится с заболеваниями легких.

Лечение трехпредсердного сердца

Наличие трехпредсердного сердца является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. Коррекция трехпредсердного сердца предполагает иссечение фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей левое предсердие, и проведение пластики ДМПП. Операция проводится в условиях ИК, гипотермии и кардиоплегии доступом через срединную чрезгрудинную торакотомию. При критических формах трехпредсердного сердца вмешательство производится уже в раннем возрасте. Возможно выполнение баллонной дилатации суженного отверстия между камерами левого предсердия.

Прогноз

Наличие небольшого соустья (менее 3 мм) между камерами левого предсердия может привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Более благоприятен вариант трехпредсердного сердца при размерах отверстия свыше 5-7 мм, однако даже в этом случае средняя продолжительность жизни больных составляет около 20 лет. Оценка отдаленных послеоперационных результатов затруднительна в связи с редкостью порока и единичными наблюдениями в практике различных авторов.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца - группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда - операция Гленна или Геми-Фонтена - операция Фонтена).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) - термин, используемый для обозначения критического врожденного порока сердца, характеризующегося резким недоразвитием его левых камер и восходящей части аорты, а также митральным или аортальным стенозом. Синдром входит в пятерку наиболее часто встречающихся в кардиологии ВПС, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло и коарктацией аорты. СГЛОС составляет 2-4% от всех встречающихся врожденных аномалий сердца, являясь ведущей причиной гибели новорожденных в первые дни и недели жизни. Мальчики страдают данным сочетанным пороком сердца в 2 раза чаще, чем девочки.

Причины СГЛОС

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко - фиброэластозом эндокарда.

Особенности гемодинамики

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Симптомы СГЛОС

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.

Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.

Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Лечение СГЛОС

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.

Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения - паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го - 95 %, после 3-го - 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов - тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии - от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Транспозиция магистральных сосудов - врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7-15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» - наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии - над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

  • с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
  • с ДМЖП
  • с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция - положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция - левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков - ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней - в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже - асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 - менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых - в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка-Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку-Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга - внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен - в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Прогноз транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов - критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей - к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85-90% случаев; при сложной форме порока - в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)


Термин "синдром гипоплазии левого сердца" или "синдром гипоплазии левого желудочка" (СГЛЖ) применяют для обозначения гетерогенной группы пороков, характеризующихся недоразвитием комплекса левое сердце-аорта, которое создает обструкцию Обструкция - непроходимость, закупорка
кровотоку. В результате левое сердце не в состоянии поддерживать на должном уровне системное кровообращение.


Наиболее тяжелая форма порока представлена атрезией аорты, часто сочетающейся с резкой гипоплазией митрального клапана и практически отсутствующей полостью левого желудочка. Более благоприятный прогноз у пациентов с критическим аортальным стенозом, который сопровождается умеренной гипоплазией левого желудочка.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделяют два варианта синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ):

1. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана.

2. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана.

Этиология и патогенез


При синдроме гипоплазии левого сердца нарушения гемодинамики возникают уже на ранних стадиях развития плода. В норме кровь из полых вен частично проходит через открытое овальное окно в левые отделы и в большой круг кровообращения. При синдроме гипоплазии левого сердца вся кровь поступает в правый желудочек и в легочный ствол. В связи с этим появляется перегрузка правых отделов сердца наблюдается с момента рождения.
После рождения состояние кровообращения можно охарактеризовать как гемодинамическую "катастрофу". Венозная кровь поступает из полых вен в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь из легких, которая поступает в левое предсердие, может пройти только через открытое овальное окно в правые отделы. Здесь происходит смешение крови, после чего она вновь поступает в легочную артерию. Часть крови поступает в нисходящую часть аорты и в нижнюю половину тела через широко открытый артериальный проток, а другая в восходящую часть аорты и брахиоцефальные сосуды.
Поскольку аортальный клапан закрыт, восходящая часть аорты функционирует в качестве "общей коронарной артерии". Таким образом, возникает ситуация, когда правый желудочек функционирует как общий для большого и малого круга кровообращения, перекачивая смешанную кровь. В сосуды большого круга поступает недонасыщенная кислородом кровь в объеме, определенном величиной открытого артериального протока. Сердце, в свою очередь, снабжается кровью аорты в объеме, зависящем от величины просвета аорты.

Тяжелейшие нарушения гемодинамики включают резкий застой крови в легких, высокое давление в системе сосудов малого круга кровообращения, правом желудочке и предсердии, неадекватное снабжение кровью большого круга (выражается в низком артериальном давлении, неадекватной работе сердца вследствие сниженного коронарного кровотока).
Одним из компонентов нарушений гемодинамики выступает артериальная гипоксемия Гипоксемия артериальная - пониженное содержание кислорода в артериальной крови
, хотя ее степень может быть не резко выраженной достаточного смешения крови в правом желудочке.

Эпидемиология


Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорожденных, 3,4-7,5% - среди всех врожденных пороков сердца. Частота критических состояний при данном синдроме составляет более 92%. У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода


Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

кожа землисто-серая, снижение двигательной активности, одышка в покое, учащенное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких, синеватый цвет кожи (цианоз), сердечная недостаточность, увеличение печени, отеки

Cимптомы, течение


С первых же дней выявляется недостаточность кровообращения, которая проявляется застойными хрипами в легких, увеличенной печенью, периферическими отеками.
Для крайних форм устья аорты с атрезией или стенозом митрального клапана характерна картина "кардиогенного шока". При наличии проходимости клапанных отверстий, общие клинические проявления порока носят идентичный характер, но симптоматика развивается не так бурно.


При осмотре область сердца не изменена. Сердечный толчок усилен, что контрастирует со слабым периферическим пульсом.
При аускультации тоны приглушены, II тон усилен в половине случаев. Систолический шум слабой или умеренной интенсивности выслушивается над всей областью сердца. Иногда шум полностью отсутствует.


1. Электрокардиография:
- низкий вольтаж зубцов;
- фиксируются признаки изолированной перегрузки правого желудочка;
- электрическая ось сердца отклонена вправо, но может быть вертикальной;
- присутствуют признаки перегрузки правого предсердия.

4. Эхокардиография:
- резкое сужение восходящей части аорты;
- уменьшение размера левого желудочка до 0,4-0,9 см;
- сужение диаметра устья аорты до 0,6 см и более;
- увеличение размера правого желудочка в среднем до 2,5 см (2,3-3,2 см);
- соотношение размеров левого и правого желудочков - менее 0,6;
- наличие грубых изменений митрального клапана.

5. Катетеризация сердца позволяет выявить сниженное насыщение крови кислородом в периферической артерии, большой сброс крови слева направо на уровне предсердий.
Цифры насыщения крови кислородом в правом желудочке, легочной артерии и аорте одинаковы.
Давление в правом желудочке и легочной артерии составляет 75 мм рт. ст. и выше, а также значительно превышает давление в плечевой артерии или нисходящей части аорты при одновременной регистрации.
Диастолическое давление в правом желудочке повышено. При выходе катетера из нисходящей части аорты через открытый артериальный проток в легочный ствол регистрируется градиент систолического давления в 10-15 мм рт. ст.. Сам маневр прохождения зонда через открытый артериальный проток может вызвать брадикардию Брадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
и остановку сердца.

6. Ангиография выявляет резкую дилатацию правого желудочка, расширение легочного ствола и легочных артерий, а также одновременное нисходящей части аорты через открытый артериальный проток. Восходящая часть аорты в виде нитевидного образования ретроградно, после заполнения брахиоцефальных сосудов.
Когда контрастное вещество вводится в левое предсердие, ангиокардиографическая картина повторяется: вначале заполняются правые отделы, затем проток и аорта. При наличии проходимого левого отверстия возможно наблюдать резко уменьшенную полость левого желудочка.
Для исследования состояния восходящей части аорты и ее ветвей рекомендуют введение контрастного вещества через катетер в лучевой или пупочной артерии.

Дифференциальный диагноз


Синдром гипоплазии левого сердца необходимо дифференцировать от внесердечных аномалий и нарушений ритма, которые могут вызвать критическое состояние:
- синдром острой дыхательной недостаточности;
- кровоизлияние в мозг или травма черепа;
- геморрагический диатез;
- сепсис;
- проксимальная суправентрикулярная тахикардия.

Осложнения

При отсутствии возможности хирургической коррекции больной погибает в первые 2-3 недели жизни. При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, приводящая к быстрой гибели новорожденных.

Лечение


Основные принципы лечения синдрома гипоплазии левого сердца заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка) и коррекции метаболических нарушений.

В значительном числе случаев прибегают к искусственной вентиляции легких с регуляцией баланса легочного и системного кровотоков при помощи снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, гиповентиляции.

Больным показана также инотропная поддержка, введение натрия гидрокарбоната, диуретиков и седативных препаратов. Улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели помогает раннее применение простагландинов группы Е.

В отсутствие хирургического вмешательства срок жизни больных не превышает нескольких месяцев. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, в связи с чем даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или "пассивной эвтаназией".

Выполнение операции (при принятии такого решения) желательно в первые 30 дней жизни.

Операционная реконструкция направлена на разделение легочной и системной циркуляции с помощью операции Фонтена. Правый желудочек остается системным, в то время как легкие кровоснабжаются пассивно. Эта реконструкция проводится в три этапа:


2. Процедура Геми-Фонтен - операция проводится через 6 месяцев после процедуры Норвуда. Создается анастомоз между верхней полой веной и правой ветвью легочной артерии. Закрывается заплатой соединение верхней полой вены с правым предсердием. Только нижняя полая вена впадает в правое предсердие. Аорто-легочный шунт, выполненный на первом этапе, перевязывают.


3. Процедура Фонтена - операция проводится через 12 месяцев после второго этапа и заключается в соединении нижней полой вены с легочной артерией. Вся системная кровь пассивно поступает в легкие. Правый желудочек работает на системную циркуляцию.


При невозможности выполнения хирургической операции осуществляется трансплантация сердца.


При синдроме гипоплазии левого сердца быстро развивается критическое состояние и дети погибают через несколько дней после рождения. 72% детей погибают в течение первой недели жизни, из них 38% − в первые 48 часов.

Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев.

Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственными причинами смерти являются сердечная недостаточность, пневмония состояние.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.


Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана
Подробно , который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца.



  • НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
  • НИО новых хирургических технологий
  • НИО хирургической аритмологии
  • НИО эндоваскулярной хирургии
  • НИО сосудистой и гибридной хирургии
  • НИО онкологии и радиотерапии
  • НИО ангионеврологии и нейрохирургии
  • НИО анестезиологии и реаниматологии
  • НИО лучевой и инструментальной диагностики
  • Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
  • Требования к соискателям
  • Соискатели
  • Апелляции
  • ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
  • Контакты совета
  • Генеральный директор Центра
  • Руководство Центра
  • Миссия
  • История
  • Мероприятия
  • Фотопроекты
  • Истории пациентов
  • Нормативные документы
  • Структура отдела
  • Организационно-методическая работа с регионами
  • Развитие телемедицинских технологий
  • Кадровая политика и повышение квалификации
  • Публичный отчет
  • Устав и регистрационные документы
  • Лицензии
  • Публичный отчет
  • Сведения о медицинских работниках
  • План развития Центра
  • Политика обработки персональных данных
  • Охрана труда
  • Политика в области охраны труда
  • Противодействие коррупции
  • Учетная политика

Синдром гипоплазии левых отделов сердца ( СГЛС или СГЛОС) - это врожденный порок сердца (ВПС) (присутствующий при рождении ребенка дефект сердца или крупных кровеносных сосудов), который влияет на нормальный кровоток через сердце. Этот порок сердца характеризуется критическим недоразвитие левых отделов сердца. Поскольку ребенок с этим пороком сердца нуждается в экстренной операции вскоре после рождения, данный порок считается критическим врожденным пороком сердца.

Причины и факторы риска

Точные причины развития синдром гипоплазии левых отделов сердца не установлены. В настоящее время наиболее вероятной причиной развития порока является внутриутробное снижение кровотока через открытое овальное окно и ограничение кровотока по левым отделам сердца. За счет такого дисбаланса правые отделы сердца значительно увеличиваются, а развитие левых отделов приостанавливается или вовсе прекращается.

Наследственность, отягощенная по врожденным порокам сердца, также может быть предрасполагающим фактором к развитию синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Считается, что генетические синдромы сопровождают СГЛС с частотой от 15% до 30%. Риск повторного рождения ребенка с СГЛС составляет 0,5-2%. Риск рождения с другими ВПС в семьях с ребенком с СГЛС составляет от 2,2% до 13,5%.

Если вы беременны, то вам необходимо пройти дополнительное УЗИ плода на ранних стадиях для диагностики врожденных пороков сердца. Необходимо обратится к акушеру, наблюдающего вас, за дополнительной информацией о дополнительной ранней диагностике (УЗИ плода).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован как во время беременности, так и сразу после рождения ребенка.

УЗИ диагностика во время беременности:

Симптомы и диагностика после рождения ребенка:

  • Серовато-синий цвет кожи;
  • Прохладная, липкая кожа;
  • Быстрое, поверхностное, затрудненное дыхание;
  • Отказ от кормления;
  • Холодные руки и ноги;
  • Слабый пульс;
  • Необычная сонливость, вялость или неактивность ребенка

Во время медицинского осмотра врач может увидеть эти признаки или услышать шум в сердце (ненормальные звуки работы сердца, вызванные аномалиями сердца и крупных сосудов).

СГЛС также может быть обнаружен при скрининге пульсовой оксиметрии новорожденного. Это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критического врожденного порока сердца, который может быть выявлен до появления каких-либо симптомов.

После осмотра детский кардиолог должен будет назначить исследования, которые помогут в диагностике. План диагностики врожденных пороков сердца зависит от возраста ребенка и клинического состояния. Исследования, которые рекомендованы для диагностики СГЛС, включают:

  • Рентгенограмма грудной клетки;
  • Электрокардиограмма (ЭКГ);
  • Эхокардиография (ЭХОКГ или УЗИ сердца);
  • Компьютерная томография (КТ).

Естественное течение порока крайне неблагоприятное. Смертность в течение первой недели составляет 70%, в течение первого месяца жизни 90%, к 6 мес. - почти 100%. Поэтому хирургическая помощь этим детям крайне необходима.

Полный материал о заболевании и его лечении: Синдром гипоплазии левых отделов сердца.pdf

Читайте также: