Диагностика дисплазии мозжечка на МРТ, КТ

Обновлено: 16.05.2024

Мозжечок важный орган головного мозга, отвечающий, в первую очередь, за координацию. Патологии мозжечка могут быть разделены на несколько групп:

Врожденные нарушения развития- агенезия, мальформации задней черепной ямки (Синдром Денди-Уокера, мальформации Арнольда-Киари и Жубера);
Ишемические нарушения - инсульт, дисциркуляторная энцефалопатия в вертебробазилярном бассейне;
Кровоизлияния в мозжечок
Сосудистые мальформации - венозные ангиомы, кавернозные ангиомы
Инфекционные заболевания - абсцесс мозжечка, гранулематозное воспаление
Демиелинизации с вовлечением мозжечка
Опухоли мозжечка (полушарий или червя) - метастазы, гемангиобластома, астроцитома, эпендимома, медуллобластома

МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ, мы рекомендуем Вам обследоваться у нас, так как
МРТ в СПб при подозрении на мозжечковую патологию проводится нами с акцентом на заднюю черепную ямку.

Полная агенезия мозжечка встречается исключительно редко и видна при МРТ головного мозга как его отсутствие. Значительно чаще встречается гипоплазия, когда остаются ножки и часть червя.

Ишемический инсульт мозжечка связан с закупоркой одной из трех артерий его кровоснабжающих: верхней мозжечковой, передней нижней и задней нижней мозжечковых артерий. Инфаркты мозжечка составляют около 2% от всех случаев ОНМК.

МРТ головного мозга. Т2-зависимая аксиальная МРТ. Инфаркт в бассейне верхней мозжечковой артерии.

Кровоизлияние в мозжечок является следствием гипертонии и составляет около 10% всех случаев кровоизлияний в мозг. Обширное кровоизлияние может вызвать обструкцию 4 желудочка и гидроцефалию. Ранняя диагностика обычно осуществляется с помощью КТ. При МРТ головного мозга уже на вторые - третьи сутки кровь становится гипоинтенсивной на Т2-зависимых МРТ за счет превращения оксигемоглобина в дезоксигемоглобин. Эритроциты остаются неразрушенными. Дезоксигемоглобин на Т1-зависимых МРТ изоинтенсивен белому веществу. Процесс изменения гемоглобина идет снаружи внутрь, поэтому внутримозговое кровоизлияние имеет кольцевую структуру. На Т2-зависимых МРТ снаружи идет широкая зона гиперинтенсивного отека, в центре - резко гипоинтенсивное кольцо внутриэритроцитарного дезоксигемоглобина. Уже на 5-6 сутки дезоксигемоглобин превращается в метгемоглобин, который гиперинтенсивен на МРТ обоих типов зависимости.

КТ головного мозга. Кровоизлияние в мозжечок.

Венозная ангиома типично выглядит на МРТ: небольшие радиально сходящиеся к единому стволу вены, напоминающие “голову медузы”. Структура мозга не изменена. Отёка и масс-эффекта нет. От венозного варикоза ангиому отличает наличие системы вен, а не единственная расширенная вена. В дополнение к МРТ головного мозга может быть выполнена МР венография, которая полезна в плане расширения представления о путях дренажа.

МРТ признаки гемангиомы очень типичны. За счет повторных диапедезных кровоизлияний она имеет метгемоглобиновое яркое ядро и темное гемосидериновое кольцо вокруг.

МРТ головного мозга. Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Венозная ангиома.

Бактериальные воспаления, приводящие к абсцессам, обычно возникают в полушариях. В мозжечке они наблюдаются очень редко.

МРТ головного мозга. Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Абсцесс мозжечка.

Участки демиелинизации гиперинтенсивны на Т2-зависимых МРТ головного мозга типа SE и FLAIR, Размер очагов, оценивыемый по МРТ, чаще 1-5мм, но иногда они достигают 10 мм за счет слияния и перифокального отека. Форма очагов округлая или овальная. “Свежие” очаги могут иметь неровный нечеткий контур и при МРТ с контрастированием часто накапливают его по периферическому типу. В мозжечке бляшки локализуются относительно редко.

Из всех видов опухолевого поражения метастазы в мозжечок встречаются чаще других. Примерно половина метастазов единичные, трудно отличимые от первичных опухолей. МРТ признаки метастазов в заднюю черепную ямку те же, что и в полушария мозга. Несколько чаще встречаются метастазы, не сопровождающиеся отеком, и кистозные метастазы.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Метастазы аденокарциномы почки в правую гемисферу мозжечка.

Гемангиобластома представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль. В целом ее частота составляет 1-2% от внутричерепных новообразований и 7-12% от опухолей задней черепной ямки у взрослых. Встречается чаще у мужчин в возрасте 30-50 лет. Мозжечек - типичная локализация гемангиобластомы, причем обычно она расположена по его периферии. Множественные гемангиобластомы при спорадических случаях наблюдаются в 5%, при болезни Гиппель -Линдау в 30-60%. Клинические проявления отмечаются при больших размерах опухоли и состоят из головных болей, рвоты, атаксии и полицитэмии в связи с тем, что опухоль вырабатывает эритропоэтин. При МРТ головного мозга на Т1-зависимых МРТ узел немного гипоинтенсивен, на Т2-зависимых МРТ гиперинтенсивен. Участки отсутствия сигнала соответствуют расширенным сосудам в опухоли и вокруг нее. Еще лучше сосуды видны при МР ангиографии. Опухолевый узел окружен кистой. Редко встречаются гемангиобластомы не окруженные кистой, а также содержащие кисту внутри узла. При МРТ сигнал от кисты зависит от содержимого, которое может быть с примесью белка и крови. Солидный компонент (узел) при МРТ с введением контраста хорошо контрастируется.

МРТ головного мозга. Корональная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием. Кистозная гемангиобоастома.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ типа FLAIR. Гемангиобластома мозжечка.

Инфратенториальная астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей при МРТ видны как чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. При МРТ головного мозга опухоль гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ.

МРТ головного мозга. Корональная Т1-взвешенная томограмма с контрастированием. Пилоцитарная астроцитома.

У детей в мозжечке располагаются медуллобластомы, которые относятся к эмбриональным очень злокачественным опухолям. Она быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень.

При МРТ головного мозга обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-зависимых МРТ. На Т2-зависимых МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование при МРТ хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы, определяемые при МРТ позвоночника.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ и сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Медуллобластома (стрелки) с компрессией IV желудочка.

Эпендимома встречается в области IV желудочка. Она имеет солидный и кистозный компоненты. Их внутренняя структура часто неоднородная за счёт кальцинатов, кист, гемоглобина и гемосидерина, а также внутриопухолевых сосудов. Эпендимомы часто распространяются через отверстия Лушка и Маженди. При МРТ головного мозга эпендимома почти неотличима от медуллобластомы или астроцитомы. Обычно она негомогенна за счет микрокровоизлияний, кальцификации, мелких кист и сосудов. Кистозный компонент обнаруживается при МРТ в 20% случаев. В ряде случаев МРТ диагностике помогает симптом “растаявшего воска”: опухоль как бы стекает вдоль краев IV желудочка, охватывая ствол и не вызывая заметного масс-эффекта. В 90% случаев опухоль хорошо контрастируется.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ. Анапластическая эпендимома.

Фокальная корковая дисплазия

Фокальная корковая дисплазия — аномалия структуры коры головного мозга, затрагивающая её ограниченный участок. Клинически проявляется фокальными двигательными эпиприступами с потерей сознания, но небольшой продолжительностью. Диагностируется неврологом или эпилептологом по данным ЭЭГ, специально проведённого МР-сканирования, субдуральной электрокортикографии, ПЭТ головного мозга. Как правило, эпилепсия при корковой дисплазии устойчива к проводимой противоэпилептической терапии. Альтернативным методом лечения выступает нейрохирургическая резекция участка дисплазии.

Общие сведения

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — возникшее в период внутриутробного развития локальное нарушение в строении мозговой коры. Является самым частым этиофактором развития эпилепсии у детей. По данным международного исследования ILAE (2005 г.) ФКД была диагностирована у 31% детей с эпилепсией. Отличительными особенностями эпилептических пароксизмов при ФКД являются: устойчивость к проводимой противоэпилептической терапии, агрессивное течение с развитием у детей задержки психического развития и эпилептической энцефалопатии, эффективность нейрохирургических способов лечения.

Локальные диспластические изменения коры располагаются преимущественно в височных и лобных долях. Они слабо заметны на макроскопическом уровне, что затрудняет диагностику ФКД даже при помощи таких современных методов нейровизуализации как МРТ. Проблемы диагностики ФКД особо актуальны в практической неврологии и педиатрии, поскольку её выявление как причины эпилептических пароксизмов имеет решающее значение для выбора эффективной лечебной тактики в отношении резистентных форм эпилепсии.

Причины фокальной корковой дисплазии

ФКД обусловлена нарушением окончательных этапов развития церебральной коры (кортикогенеза) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологической утолщенностью, уплощенностью извилин или изменённой архитектоникой (появлением клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры). Формирование фокальной корковой дисплазии происходит незадолго до родов — за 4-6 недель до окончания периода внутриутробного развития. Более тяжёлые формы пороков мозговой коры (например, полимикрогирия, гемимегалэнцефалия) связаны с нарушениями конца 2-го начала 3-его триместра беременности.

Нельзя исключить генетическую природу ведущего к ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, которые также наблюдаются при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

Классификация фокальной корковой дисплазии

До недавнего времени выделяли 2 основных типа ФКД. В 2011 г. была разработана новая классификация, в которую включён 3-й тип, ассоциированный с другим основным поражением церебральных структур. Согласно этой классификации выделяют:

ФКД I типа — локальное нарушение архитектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

ФКД II типа — очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB). Как правило, дисплазия затрагивает лобные доли.

ФКД III типа — вторичное нарушение корковой архитектоники, обусловленное другой патологией: мезиальным темпоральным склерозом (IIIA), глиальной опухолью (IIIB), мальформацией сосудов головного мозга (IIIC) или другими нарушениями (IIID) — энцефалитом Расмуссена, нейроинфекцией, посттравматическими или постишемическими изменениями и пр.

Симптомы фокальной корковой дисплазии

Ведущим клиническим проявлением ФКД выступает фокальная эпилепсия. Как правило, она манифестирует в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются своей кратковременностью — длятся не более минуты. Среди них преобладают сложные (с расстройством сознания) фокальные моторные приступы, зачастую с автоматизмами в начальном периоде пароксизма. Спутанность сознания в постприступный период выражена незначительно. Характерны двигательные феномены и внезапные падения. Вторичная генерализация эпиприступов происходит заметно быстрее, чем при височной эпилепсии.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии. Ранняя манифестация аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребёнка и когнитивными нарушениями.

ФКД I типа имеет менее тяжёлое течение и не всегда проявляется эпиприступами. У ряда пациентов она приводит к затруднению в познавательной деятельности и проблемам в обучении. ФКД II типа сопровождается тяжёлыми парциальными и вторично генерализованными эпиприступами. У многих пациентов наблюдается эпилептический статус. Клиника и течение ФКД III типа зависит от характера основной патологии.

Диагностика фокальной корковой дисплазии

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Она должна выполняться по специальному протоколу с толщиной срезов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения мозговой коры. В МРТ диагностике корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному в этом вопросе специалисту.

К МРТ признакам ФКД относятся: локальная гипоплазия или утолщение коры, «смазывание» перехода между белым и серым веществом, изменённый ход извилин, повышенный МР-сигнал на ограниченном участке коры при исследовании в режимах Т2 и FLAIR. Каждый тип ФКД имеет свои особенности МРТ-картины.

В обязательно порядке пациентам с ФКД проводится электроэнцефалография. В большинстве случаев она выявляет очаговую эпилептическую активность мозга не только в момент приступа, но и в межприступный период. Во время приступа отмечается повышенная возбудимость и активация зон коры, прилежащих в визуализируемому на МРТ очагу дисплазии. Это связано с наличием аномальных клеток и за пределами основного участка корковой дисплазии, который является лишь «верхушкой айсберга».

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно при помощи ПЭТ, совмещённой с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введён пациенту после первого же пароксизмального разряда. Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несовпадении очага, визуализируемого на МРТ, с данными ЭЭГ. Для более точного определения расположения эпилептогенного очага проводится инвазивная электрокортикография с установкой субдуральных электродов, требующая краниотомии.

Лечение фокальной корковой дисплазии

Терапию начинают с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациента совместно курируют эпилептолог и невролог. Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевой к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. антиконвульсантов. Однако зачастую эпилепсия при ФКД оказывается резистентной к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Поскольку диспластические изменения носят фокальный характер, то хирургическое удаление патологического очага является эффективным способом лечения ФКД. В начале нейрохирургического вмешательства проводится электростимуляция и индивидуальная интраоперационная кортикография с составлением карты функционально важных участков коры, что позволяет избежать их травмирования в ходе операции. Многие нейрохирурги настаивают на целесообразности как можно более радикального удаления диспластического очага для достижения наилучших результатов лечения. Сложность заключается в широком распространении зоны точечно расположенных патологически изменённых клеток вокруг основного очага и невозможности их полного удаления. Распространённые и билатеральные эпилептогенные поражения являются противопоказанием к хирургическому лечению.

В зависимости от локализации и распространённости очага применяется один из 3 видов оперативных вмешательств: селективная резекция эпилептогенной зоны, стандартизированная резекция головного мозга (лобэктомия), тэйлорированная резекция — «выкраивание» зоны дисплазии, определённой в ходе кортикографии. При ФКД III типа зачастую требуется удаление и дисплазии, и основного очага поражения (опухоли, участка склероза, сосудистой мальформации и т. п.).

Прогноз при фокальной корковой дисплазии

Прогноз зависит от типа ФКД, своевременности проведённого лечения, радикальности удаления участка корковой дисплазии. Консервативная терапия, как правило, не даёт желаемого результата. Длительное течение эпилепсии в детском возрасте чревато нарушением нервно-психического развития с исходом в олигофрению.

Хирургическое лечение наиболее эффективно при единичном хорошо локализуемом очаге. По некоторым данным полное отсутствие пароксизмов или их значительное урежение наблюдается у 60% прооперированных пациентов. Однако спустя 10 лет приступы отсутствуют только у 32%. По всей видимости, рецидив эпилепсии в таких случаях связан с неполным удалением эпилептогенных элементов.

Стойкие послеоперационные неврологические расстройства отмечаются в 2% случаев, при распространённых поражениях — в 6%. Риск их развития повышен при проведении лобэктомии и вмешательствах вблизи функционально значимых участков коры.

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений. Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека. Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру.

Клиники ЦМРТ более 10 лет специализируются на консервативном лечении мозжечковой дегенерации. Центры оснащены современным экспертным оборудованием для точной диагностики, эффективного лечения и реабилитации. Опытные специалисты применяют индивидуальный подход, составляя комплекс лечебных мероприятий, направленных на борьбу с патологией на всех стадиях.

Запишитесь на прием к неврологу

Поставить точный диагноз, определив причины и характер заболевания, назначить эффективное лечение может только квалифицированный врач на очном приеме.

Запишитесь к врачу через онлайн-форму на сайте или по телефону

Невролог
стаж 8 лет

Невролог • Остеопат • Мануальный терапевт
стаж 28 лет

Невролог • Остеопат • Реабилитолог • Вертебролог • Рефлексотерапевт
стаж 37 лет

Адреса лечебных клиник в Москве

Симптомы мозжечковой дегенерации

Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:

быстрые и резкие неконтролируемые вращательные движения глаз;
разные формы нистагм (непроизвольных вращений глазных яблок) и саккад (вращений глаз в одном направлении);
нарушения фокусировки взгляда на движущихся объектах;
расстройства координации движений при ходьбе;
атрофия мышц, тремор верхних и нижних конечностей;
обострение нейродегенеративных болезней;
нарушения речи, памяти, внимания и мышления;
появление мозжечковой атаксии динамического или статико-локомоторного типа;
нарушения мелкой моторики рук.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 24 Октября 2022 года

Содержание статьи

Источники патологии бывают врождёнными (аутосомно-доминантного типа, или генетическими) и приобретёнными вследствие различных повреждений головы, нервов или хронических заболеваний. Основные причины мозжечковой атаксии:

эмболия церебральных артерий;
ишемический инсульт;
атеросклеротические окклюзии;
геморрагический инсульт;
черепно-мозговые травмы;
повреждения червя мозжечка (нервных волокон);
повреждения коры головного мозга;
внутримозговые опухоли и гематомы;
нарушения кровоснабжения мозга;
болезни эндокринной системы;
рассеянный склероз;
полирадикулоневропатия;
раковые опухоли в теле;
операции на голове и спинном мозге;
родовые травмы;
патологии левого или правого полушария;
компрессия затылка;
аномалии плода в утробе;
острые и хронические инфекции;
разные формы гидроцефалии;
расстройства обменных процессов;
внутримозговые кровоизлияния;
острые интоксикации;
дефицит витаминов;
ишемическая атака;
аллергические реакции на вакцинацию;
энцефалит;
менингиома;
менингит;
алкоголизм;
наркомания.

Стадии развития мозжечковой дегенерации

Поражения полушарий и червя мозжечка могут иметь две формы течения болезни:

Острую. Возникает резко с сильно выраженными признаками расстройства, чаще при сосудистых нарушениях (геморрагический или ишемический инсульт). Другие причины — травмы головы, рассеянный склероз, нагноение внутримозговой полости, отравление лекарствами или алкоголем. Сопровождается головокружением, головными болями, тошнотой, снижением умственных и двигательных функций. Грозит развитием гидроцефалии.
Хроническую. Может возникнуть как вследствие наследственных факторов, так и перенесённых заболеваний. Появляется при наличии внутричерепных опухолей или системных раковых поражений. Выглядит как прогрессирующая стадия с периодическим ослаблением и обострением признаков. Основные причины — алкоголизм, наркомания, недостаток витамина B12, интоксикации, эндокринные болезни.

Разновидности

Атаксию классифицируют по различным признакам — происхождение и характер течения заболевания, выраженные симптомы, последствия и способы лечения.

Статическая мозжечковая дегенерация

Другое название — статико-локомоторная атаксия. Возникает из-за поражения червя мозжечка, который соединяет полушария. Проявляется в виде трудности ровно стоять, положения ног на уровне шире плеч, нервной «пьяной» походки, частых падений и расшатывания тела при ходьбе. Больной не может или затрудняется выполнить простые упражнения:

стоять прямо с вытянутыми вперёд руками;
ровно пройти по условной линии;
сделать равномерные приставные шаги;
сделать несколько шагов сначала вперёд, потом назад;
лечь и резко встать с ровной спиной.

Динамическая мозжечковая дегенерация

В отличие от статического типа, поражает сами полушария мозжечка. Болезнь такого вида выражается в отсутствии равномерности, плавности и точности движений. У пациента наблюдают дрожание конечностей, прерывистую речь, нистагмы и саккады, изменения почерка и походки.

Атрофия мозжечка Холмса

Сопровождается доброкачественным течением патологии. Развивается вследствие повреждений и нарушений функций нервных клеток и коры полушарий мозжечка. Выражается в снижении или отсутствии естественных двигательных рефлексов рук и ног.

Мозжечковая дегенерация Пьера-Мари

Обычно появляется в возрасте 25-45 лет из-за генетических факторов или возрастных изменений. Поражает обе стороны тела (двусторонний тип). Возникает при расстройствах пирамидной нервной системы спинного мозга и повреждениях ядер мозжечковой коры.

Чтобы правильно обследовать пациента, привлекают таких специалистов, как невролог, генетик, онколог, эндокринолог, нейрохирург. Невролог на визуальном осмотре выявляет локацию поражения. Если присутствуют расстройства речи, координации движений, зрения — повреждён червь, если снижен тонус мышц, деформированы походка и движения конечностей — поражены полушария. После осмотра врач направляет больного на диагностику:

МРТ мозжечка

Используем высокоэффективные диагностические аппараты, зарекомендовавшие себя в клиниках Германии, Италии и США.

Круглосуточно и без выходных

Стоимость МРТ от 3 800 ₽

Обследование в день обращения без очередей

30% скидка на обследования ночью

Магнитно-резонансная томография мозжечка выполняется в рамках комплексного МР-обследования головного мозга. Исследование проводится при подозрении на врожденные пороки развития мозжечка, воспалительные, ишемические, демиелинизирующие процессы и опухоли в этой области. Повысить качество и контрастность получаемых снимков помогает использование контрастирующего вещества, вводимого внутривенно.

Информация актуальна на 2021 год

Что показывает МРТ мозжечка?

В современной клинической практике магнитно-резонансная томография является золотым стандартом для получения подробных послойных анатомических снимков мягких тканей, таких как мозг. МРТ выявляет:

Пороки развития мозжечка, вызванные генетической мутацией (как в случае синдрома Жубера) или механическим сжатием, наступившим в результате инсульта ;
сосудистые патологии (инфаркт, кровоизлияние );
инфекционные и воспалительные процессы (вирусные инфекции , туберкулез, нейроцистицеркоз);
нейродегенеративные процессы (атаксии, атрофии);
демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, энцефаломиелит, энцефалопатия);
злокачественные и доброкачественные новообразования, метастазы .

Показания

Мозжечок - часть мозга, которая помогает поддерживать двигательный тонус, осанку, походку, а также координирует сложные произвольные движения тела, включая движения глаз.

Томография этой области мозга показана при:

стойких нарушениях координации движений и речи, головокружении, возникших без очевидной причины;
потеря памяти;
пониженное кровяное давление;
подозрение на пороки развития и органическое поражение тканей мозжечка;
травмы головы.

Благодаря тому, что при МР-исследовании не используется ионизирующее излучение (радиацию), повторная МРТ может проводиться с необходимой частотой, что используется для мониторинга динамики развития болезни и эффективности назначенного лечения.

Противопоказания

Аппарат МРТ создает сильное магнитное поле: наличие любого металлического предмета в области обследования (кардиостимулятора, металлического протеза или зажима) может повлиять на качество изображений, вызвать у вас дискомфорт или травму при проведении магнитно-резонансной томографии.

Подготовка к обследованию

Если диагностика не требует введения контраста, готовиться к ней заранее не нужно. Непосредственно перед запуском томографа важно снять все металлические украшения, пряжки и электронные приборы: с этим вам помогут администраторы центра.

Перед томографией с контрастом желательно не есть 2-3 часа и пить только воду.

Как проводится и сколько длится МРТ мозжечка?

Процедура полностью безболезненна, не доставляет никакого дискомфорта и обычно занимает от 20 до 50 минут, в зависимости от того, какие области тела исследуются, и сколько изображений нужно получить. Важно, чтобы вы расслабились и лежали как можно неподвижнее: любое движение во время исследования размоет полученное изображение. Результаты МРТ будут готовы через несколько часов.

Оборудование

В сети диагностических центров ЦМРТ используют высокопольные закрытые томографы GE Signa HDxt 1.5 T от «General Electric Medical Systems». Повышение контрастности снимков достигается применением контрастирующего вещества на основе химического элемента гадолиния, вводимого внутривенно.

Источники

Arora R. Imaging spectrum of cereellar pathologies: a pictorial essay. Pol J Radiol. 2015;80:142-150. Pulished 2015 Mar 16. doi:10.12659/PJR.892878

Сэкономим ваше время

Мы перезвоним в течении 15 минут и ответим на все ваши
вопросы.

Как проходит визит

Диагностические исследования и прием специалиста осуществляются по предварительной записи по телефону или через онлайн-заявку на сайте. Для записи потребуется назвать ФИО, дату рождения, телефон для обратной связи и согласовать удобные дату и время посещения клиники.

Подготовка к исследованию

Большинство видов МР-диагностики не требует специальной подготовки. Общие рекомендации — удобная и свободная одежда, без металлических элементов (молнии, пуговицы, кнопки). Ювелирные украшения и бижутерию лучше не надевать (потребуется снять перед процедурой). В ряде случаев (МРТ брюшной полости, МРТ органов малого таза) следует учитывать отдельные правила подготовки. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.

Возьмите с собой

Паспорт
Полис ДМС (при наличии)
Направление от врача (при наличии)
Медицинскую документацию (результаты прошлых исследований, актуальные заключения специалистов, выписки и т.д.)
Документы, подтверждающие право на льготы.

При первом визите следует прийти в клинику за 15 минут до исследования/приема врача для заполнения необходимых документов.

Перед проведением МР-диагностики потребуется оставить в индивидуальной раздевалке:

Предметы одежды, содержащие металлические детали (молнии, пряжки, пуговицы, кнопки и др.)
Гаджеты и предметы с содержанием металла (мобильный телефон, часы, монеты, ключи и др.)
Магнитные носители (пластиковые карты, диски и т.д)

МРТ имеет ряд абсолютных и относительных противопоказаний. Необходима консультация специалиста.

кардиостимулятор, ICD, металлические протезы клапанов сердца
фиксирующие конструкции из металла
металлические осколки в организме (в результате травмы)
кровоостанавливающие клипсы на сосудах головного мозга
имплантат внутреннего уха
вшитые инсулиновые помп/нервные стимуляторы

беременность (I триместр)
клаустрофобия
заболевания, не позволяющие сохранять неподвижность
некоторые виды татуировок (с красителями, содержащими металлические частицы)
вес более 120 кг и объемы пациента, превышающие размер аппарата (для закрытого томографа)

Диагностика проходит под постоянным наблюдением медицинского персонала. Пациент сможет поддерживать общение по громкой связи, остановить процедуру (при серьезной необходимости) с помощью тревожной кнопки. Рядом с пациентом, испытывающим беспокойство/дискомфорт во время исследования, может находиться близкий человек.

Время процедуры зависит от сложности и объема обследования и при необходимости может быть увеличено. МРТ с использованием контрастного вещества занимает больше времени (+15-20 минут) и имеет ряд противопоказаний (необходима предварительная консультация).

Результаты исследования будут готовы в течение часа после прохождения диагностики. Информация предоставляется в виде заключения. По предварительной просьбе пациента производится печать снимка на пленку и/или запись исследования на CD-диск (услуга оплачиваются дополнительно).

Доступна услуга «Второе мнение» — заключение второго специалиста по результатам ранее проведенного исследования. Услуга может потребоваться в спорных/сложных случаях для альтернативного мнения или уточнения диагноза. Осуществляется удаленно.

Читайте также: