Центробластическая узловая лимфома, саркома Штернберга у детей. Злокачественный миокардит Абрамова — Фидлера

Обновлено: 22.09.2024

Лимфома у детей (лимфома Ходжкина) - заболевание, которое известно также как лимфогранулематоз, это один из видов злокачественных опухолей лимфосистемы ребенка.

Под этим термином объединяют онкоболезни, при которых есть изменения в клетка‎х лимфатической системы. Основным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов, что и представляет собой лимфому.

Типы лимфомы у детей:

Лимфома Ходжкина получила такое название по имени исследователя, врача Томаса Ходжкина, которым было впервые в истории описано это заболевание.

Частота лимфомы Ходжкина у детей

Немецким Регистром детской онкологии в городе Майнце (Германия) каждый год фиксируется примерно 90 новых случаев заболевания лимфомой Ходжкина у пациентов в возрасте до 14 лет. Общее количество заболевших в возрасте до 18 лет составляет 150 человек ежегодно, по данным исследовательского центра в городе Галле. Таким образом, рассматриваемое заболевание составляет 5% всех злокачественных заболеваний у детей и подростков до 18 лет.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) почти не встречается среди грудничков и детей до 3 лет. Вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Стоит отметить, что дети болеют реже, чем взрослые. Заболеваемость среди мальчиков и девочек не одинакова, но зависит от страны.

Формы лимфомы Ходжкина

Исследователи выделяют 5 форм заболевания. Четыре из них называются классической болезнью Ходжкина:

обогащённая лимфоцитами (неклассическая)
смешанно-клеточная форма
узелковая форма
форма с большим количеством лимфоцитов
форма с малым количеством лимфоцитов

Осложнения при лимфоме у детей:

рак мозга (головного, спинного)
сдавливание дыхательных путей
синдром верхней полой вены
сепсис

Вероятные негативные эффекты радиотерапии:

спутанное сознание
кожный ожог
слабость
трудность глотания
выпадение волос
рвота
опухоли
потеря в весе
высыпания и пр.

Вероятные негативные эффекты химиотерапии:

повреждение костного мозга
диарея
запор
повышенная вероятность «подхватить» инфекцию
выпадение волос
утомляемость и слабость в теле
тошнота, рвота
язвы на слизистой рта

Что провоцирует / Причины Лимфомы у детей:

Лимфома у детей (лимфома Ходжкина) возникает по причине мутаций - злокачественных изменений В-лимфоцитов. Они представляют собой белые клетки крови, преобладающие в лимфатической ткани. Они чаще всего появляются в лимфоузлах, но вероятно поражение костного мозга, печени, селезенки, легких. Такие поражения встречаются на всегда, в основном на поздних стадиях заболевания.

Причины лимфомы у детей точно не известны. Исследователи точно уверены, что начинается болезнь со злокачественными изменениями в клетках лимфосистемы. Вместе с этим начинается мутация генетики клетки. Но начало генетических изменений непонятно. Предположительно, дети заболевают, когда на них влияют несколько факторов риска.

Лимфома Ходжкина встречается в основном среди белокожих людей, потому исследователи предполагают генетическую и этническую предрасположенность. Рис заболеть повышается у детей с некоторыми врожденными заболеваниями иммунной сисатемы, например, с синдромом Луи-Бара или Вискотта-Олдрича. Также в группе риска дети с ВИЧ/СПИД.

У части малышей инфекция вируса Эппштейна-Барр может вызвать лимфому Ходжкина. Сегодня влияние токсических веществ на организм как провоцирующих факторов находится на стадии активного изучения.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфомы у детей:

Заболевание начитается в того, что в лимфоцитах происходят патологические изменения, они перерождаются в клетки лимфомы. Количество их регулярно увеличивается, формируются плотные скопления, которые находятся в основном в лимфоузлах. Если не провести вовремя лечение, пораженные раком клетки будут значительно преобладать над количеством лимфоцитов. Потому иммунитет не будет способен дать отпор инфекциям. Лимфома Ходжкина отличается от других лимфом у детей наличием клеток Рида-Штернберга.

Морфология лимфомы Ходжкина

Морфологический субстрат лимфомы Ходжкина - клетки Березовского-Рид-Штернберга, которые местами локализируются между эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами. Бывают также единичные крупные одноядерные клетки Ходжкина. Клетки опухоли - это меньшинство клеточной популяции. А большинство - нормальные клетки воспаления.

Клетки Березовского-Рид-Штернберга представляют собой крупные, в основном двуядерные клетки с содержанием в ядрах крупной эозинофильной нуклеолы. При нодулярном склерозе преобладают локализованные стадии с поражением лимфатических узлов только выше диафрагмы. Смешанноклеточный вариант практически не встречается у детей.

Богатый лимфоцитами вариант классической лимфомы Ходжкина в лимфатическом узле среди реактивных клеток преобладают малые лимфоциты, а клеток Штернберга-Рид и Ходжкина - небольшое количество. Форма лимфомы с лимфоидным истощением бывает в редких случаях. При ней небольшие скопления клеток, в которых преобладают опухолевые клетки Березовского-Штернберга-Рид, находятся среди диффузного фиброза. В 2001 году ВОЗ был выделен еще один вид болезни - нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. При ней морфологическая картина по клеточному составу сходна с лимфомой Ходжкина, но который имеет иной иммунологический фенотип. Патологические изменения прогрессируют медленными темпами.

Симптомы Лимфомы у детей:

Первыми симптомами лимфомы Ходжкина у детей являются увеличения лимфатических узлов или одного лимфоузла. Рост их может быть медленным. Болевых ощущений это, как правило, не вызывает. Чаще всего лимфатические узлы увеличиваются в шейной области и на затылке, могут также наблюдаться в подмышечной области, в надключичной впадине, в паху и т.д. Незаметное глазу увеличение лимфоузлов у детей может происходить в животе, грудной клетке, в области позвоночника или в тазу.

В грудной клетке увеличенные лимфоузлы располагаются в средостении, потому начинается давление на трахею и легкие. Могут возникнуть такие симптомы как одышка или сухой кашель приступами. Поражение лимфоузлов в верхней и в нижней части живота может вызвать ощущение тяжести, боли, может быть и понос. В некоторых случаях наблюдается увеличение селезенки и печени, если туда попали лимфомные клетки. В медлитературе это именуется гепатомегалия или спленомегалия.

При попадании лимфомных клеток в костный мозг у ребёнка снижается уровень красных клеток крови, что приводит к анемии. Но такие случаи крайне редки.

Вероятны общие симптомы болезнени:

уменьшение массы тела
повышенная температура
потливость (особенно в ночное время суток)
слабость
быстрая утомляемость

Системными называют три из выше перечисленных симптомов в комплексе: потеря веса, повышенная температура и потливость.

Среди проявлений лимфомы у детей также выделяют кожный зуд всего тела. К специфическим симптомам болезни Ходжкина у детей относят бледность кожи и боль костей и суставов (не всегда). Прогрессируют все симптомы медленными темпами - 2-3 недели или 3-4 месяца. Увеличенные лимфатические узлы не всегда являются признаком лимфомы у ребенка! Часто они увеличиваются при вирусных инфекциях. Потому самолечение запрещено, следует срочно обратиться к врачу!

Диагностика Лимфомы у детей:

Врачи проводят наружный осмотр ребенка и собирают анамнез. Для подтверждения лимфомы у детей нужно сделать анализ крови, УЗИ или рентгенографию. Для подтверждения диагноза могут понадобиться комплексные исследования, которые дают возможность выяснить вариант и стадию лимфомы Ходжкина.

Для анализа пораженной ткани используют метод биопсии. Для его выполнения нужно взять поражённый лимфоузел и провести микроскопическое исследование. Стадию заболевания выясняют при помощи (помимо выше указанных методов) МРТ, ПЭТ, компьютерной томографии и сцинтиграфии костей скелета. Для получения информации по поражении клетками опухоли костного мозга проводят на поздних стадиях заболевания трепанобиопсию.

Перед проведением терапии следует проверить работу сердца ребенка, для чего проводят ЭКГ и/или ЭхоКГ. Также может понадобиться диагностика нарушений обмена веществ. Не все выше перечисленные методы диагностики могут применяться в одном и том же случае. Комплекс исследований для вашего случая должен определить лечащий врач.

Лечение Лимфомы у детей:

При подтверждении лимфомы у ребенка нужно госпитализировать больного в детское отделение онкологии или гематологии. Чаще всего применяют химиотерапию. Ребенка в таком случае лечат цитостатиками, которые направлены на блокирование деления клеток или уничтожение клеток опухоли. Одного средства не хватит для уничтожения всех клеток лимфомы, потому врачи разрабатывают комбинацию цитостатиков, что называется полихимиотерапией. Он максимально эффективен. После химиотерапии в части случаев применяют лучевую терапию, облучение.

При неэффективности химио- и лучевой терапии или при рецидивах применяют высокодозную химиотерапию. Негативным моментом в этом виде лечения является негативное его влияние на кроветворение в костном мозге. Потому необходима трансплантация кроветворных стволовых клеток - часто это аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Лечение болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов

На ранней стадии болезни удаляют один пораженный лимфоузел (если другие не поражены), если это не влечет за собой осложнений. Около 2/3 пациентов в таких случаях выздоравливают без проведения химио- и лучевой терапии. Им необходим регулярный осмотр для контроля состояния. Это называется тактикой выжидательного наблюдения. При появлении симптомов лимфомы тактика прекращается.

Курс химиотерапии

При классической лимфоме Ходжкина проводят несколько блоков химиотерапии. Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Каждый блок терапии проводится около 2 недель.

Курсы состоят из таких препаратов:

Между блоками нужен перерыв в терапии 2 недели. Курс химиотерапии при лимфоме в общем длится 2-6 месяцев при отсутствии рецидивов.

Лучевая терапия

Современные протоколы советуют для ½ больных проводить лучевую терапию опухоли сразу за химиотерапией. В зависимости от того, как болезнь реагирует на химиотерапию, решают вопрос о проведении облучения. Если после 2 блоков химиотерапии ПЭТ показывает прогресс, то обучение не нужно (для любой стадии болезни). Хороший ответ на лечение означает уменьшение опухоли минимум в 2 раза, и что в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток.

Лучевую терапию проводят чаще всего через 2 недели после окончания химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. При уменьшении размера опухоли после двух первых блоков химиотерапии на 75% и менее или при большой массе остаточной опухоли дозу облучения нужно увеличить до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больной участок нужно обучать небольшими порциями по 1,8 грей. Длительность лучевой терапии составляет 2-3 недели. По выходным облучение обычно не проводятся.

Протоколы для лечения детей с лимфомой Ходжкина

В Германии детей и подростков с лимфомой Ходжкина лечат только по плану/ по программам, которые называются исследования оптимизации терапии‎. Они представляют собой стандартизированные клинические исследования, имеющие цель лечить больных по современным программам и одновременно повышать эффективность терапии.

Шансы на выздоровление

Шансы высокие для детей и подростков благодаря высокоточным современным методам диагностики и стандартизированным протоколам интенсивной комбинированной терапии. Выздоравливает 95 больных из 100, независимо от стадии лимфомы. Перед лечением пациентов делят по разным терапевтическим группам, для которых лечение отличается. Это позволяет добиться хорошего прогноза.

По данным центральной исследовательской группы по лимфоме Ходжкина в городе Галле у 11% детей и подростков до 18 лет болезнь повторяется. Но даже в таких случаях ее удается вылечить. Прогноз в таких случаях зависит от времени наступления рецидива. При позднем повторе болезни второй курс химиотерапии и лучевой терапии дают очень хорошие результаты. А при рецидиве раннем (после окончания лечения прошло от 3 до 12 месяцев) может понадобиться очень интенсивное лечение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфома у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфомы у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Воспаление при миокардите Абрамова-Фидлера

Миокардит Абрамова-Фидлера также называется идиопатическим. Данное заболевание встречается достаточно редко и характеризуется тяжелым течением. Его суть заключается в том, что в сердечной мышце развивается воспаление, приводящее к увеличению сердца в размерах и нарушению его функциональной активности. Прогноз при таком патологическом процессе крайне неблагоприятный. Больше половины случаев заканчиваются летальным исходом. Смерть пациента чаще всего наступает вследствие острой сердечной недостаточности или желудочковой фибрилляции.

Точных данных о распространенности миокардита Абрамова-Фидлера среди населения нет. Впервые такое воспаление было описано в тысяча восемьсот восемьдесят седьмом году русским врачом С. С. Абрамовым. В последующем немецкий клиницист К. Фидлер выделил это заболевание, как самостоятельную нозологическую единицу, только в тысяча восемьсот девяносто седьмом году. Установлено, что наиболее часто с данным патологическим процессом сталкиваются люди, находящиеся в возрастном диапазоне от тридцати восьми до сорока пяти лет. Какой-либо зависимости от пола не прослеживается.

Как мы уже сказали, существует второе название такой болезни — идиопатический миокардит. Исходя из этого, можно сделать вывод о том, что точные причины его развития до сих пор остаются под вопросом. Существовало большое количество теорий, однако ни одну из них не удалось до конца подтвердить. Наиболее распространенной теорией является аллергическая. Согласно ей, воспалительный процесс в миокарде бывает обусловлен сильной аллергической реакцией, развивающейся в ответ на контакт организма с какими-либо аллергенами.

Замечено, что многие пациенты с миокардитом Абрамова-Фидлера страдают от сопутствующих аутоиммунных нарушений. Их общее число составляет порядка двадцати процентов. В связи с этим предполагалось, что свою роль в возникновении такого воспаления играет атака иммунной системы на клетки собственного организма. Еще одна распространенная теория — инфекционная. Она связывает сформировавшиеся изменения в миокарде с воздействием на него вирусной флоры.

Если рассматривать морфологические изменения со стороны сердца, то можно сказать о том, что его стенки становятся дряблыми, а полости растягиваются. Мышечные волокна гипертрофируются, а некоторые участки миокарда замещаются соединительной тканью. Помимо этого, такое воспаление приводит к образованию тромбов внутри сердца.

В классификацию данной болезни включены ее острая, подострая и рецидивирующая формы. Острая форма устанавливается в том случае, если продолжительность заболевания составляет от двух до восьми недель. При подострой форме клиническая картина присутствует в течение от трех до восемнадцати месяцев, а при хронической — более полтора лет. Отдельно стоит сказать о такой форме миокардита Абрамова-Фидлера, как латентная. Она характеризуется отсутствием выраженных сопутствующих признаков.

Помимо этого, в зависимости от того, какие гистологические изменения появляются при этом воспалении, выделяют дистрофическую, воспалительно-инфильтративную, смешанную и васкулярную разновидности. При дистрофической разновидности на первый план выходит гибель мышечных волокон с их последующим замещением соединительной тканью. Воспалительно-инфильтративная разновидность устанавливается в том случае, если межуточная ткань отекает и инфильтрируется разнообразными клеточными элементами. При смешанной разновидности присутствуют все вышеописанные признаки. Васкулярная разновидность характеризуется поражением коронарных артерий, а именно — их мелких ветвей.

Симптомы при миокардите Абрамова-Фидлера

Выраженность симптомов при миокардите Абрамова-Фидлера напрямую зависит от того, в какой форме он протекает. Острая форма сопровождается внезапным и быстрым нарастанием клинической картины. Больной человек начинает предъявлять жалобы на выраженную одышку, которая заставляет его принимать вынужденное сидячее положение. Носогубный треугольник при этом синеет, а частота сердечных сокращений ускоряется. Клиническая картина, как правило, дополняется снижением артериального давления и отеками.

При осмотре можно обнаружить, что в брюшной полости скопился экссудат. В ходе пальпации нередко выявляется увеличение печени и селезенки в размерах. Еще одним характерным проявлением являются боли, локализующиеся за грудиной и напоминающие приступ стенокардии. Иногда присоединяются симптомы, указывающие на сердечную астму или отек легких. В ряде случаев при остром течении температура тела повышается до фебрильных значений.

Достаточно часто данный патологический процесс манифестирует с признаков, свидетельствующих о тромбоэмболии легочной артерии, мозговых или почечных сосудов.

При хроническом течении миокардита Абрамова-Фидлера вышеописанные симптомы то появляются, то вновь исчезают. Однако такой патологический процесс приводит к прогрессирующему фиброзу сердечной мышцы и увеличению сердца в размерах.

Диагностика и лечение воспаления

Данная болезнь диагностируется на основании тщательного физикального осмотра больного человека в совокупности с дополнительными методами исследования. К дополнительным методам относятся общий и биохимический анализы крови, рентгенографическое исследование, эхокардиография, электрокардиография, коронарография, антимиозиновая сцинтиграфия, а также биопсия сердечной мышцы. Все вышеперечисленные исследования позволят исключить другие заболевания и обнаружить признаки, характерные именно для идиопатического миокардита.

Лечение такого воспаления сводится к симптоматическим мероприятиям. Оно может включать в себя нитраты, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, диуретики, антикоагулянты и так далее. Дополнительно могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства, а в тяжелых случаях — системные глюкокортикостероиды.

Профилактика развития болезни

Говорить о профилактике этой патологии не представляется возможным в связи с ее невыясненной этиологией. К общим рекомендациям относится ведение здорового образа жизни.

Сердце и миокардит Абрамова-Фидлера

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера - это неспецифическое воспалительное заболевание, затрагивающее сердце, а точнее его мышечный слой. Данный патологический процесс характеризуется тяжелым течением и приводит к выраженным морфофункциональным изменениям в миокарде. Термин «идиопатический» говорит нам о том, что точная причина развития этой патологии на сегодняшний момент не установлена. Она сопровождается одышкой, отеками, снижением артериального давления, нарушением общего состояния больного человека и так далее. Прогноз при идиопатическом миокардите Абрамова-Фидлера неблагоприятный. Даже при своевременно начатом лечении уровень летальности крайне высок.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера получил свое название в честь русского врача С. С. Абрамова, впервые описавшего его в тысяча восемьсот восемьдесят седьмом году, и немецкого ученого К. Фидлера, выделившего его в качестве самостоятельной нозологической единицы в тысяча восемьсот девяносто седьмом году. Такие изменения в сердце чаще всего обнаруживаются у молодых и на первый взгляд здоровых людей. Средний возраст пациентов составляет около сорока двух лет. При этом мужчины и женщины одинаково часто сталкиваются с данным патологическим процессом.

Как мы уже сказали, идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера относится к тяжелым заболеваниям. При этом в области миокарда развивается диффузное воспаление, сопровождающееся постепенно прогрессирующими дегенеративными изменениями в сердечной мышце. Уровень летальности при таком патологическом процессе крайне высок. При его остром течении гибель больного человека наступает спустя несколько дней или несколько недель. Наиболее частыми осложнениями являются острая сердечная недостаточность и фибрилляция желудочков.

Помимо острой формы, воспалительный процесс в области сердца может приобретать и хроническое течение. При этом прослеживается наличие периодических обострений, каждое из которых ведет к еще более грубым морфологическим изменениям в миокарде. В литературе описаны случаи, при которых идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера приобретал латентное течение. Исходом данной формы зачастую является внезапная смерть больного человека.

Как следует из названия, точные причины развития этого патологического процесса на сегодняшний момент не установлены. Ряд авторов считают, что такие изменения в сердце имеют аллергическую природу. Замечено, что нередко возникновению этой болезни предшествовали лекарственные или сывороточные аллергии, кожные аллергические заболевания, например, экзема, и так далее. Кроме этого, рассматривается роль перенесенных вирусных инфекций и аутоиммунных реакций. Примерно у двадцати процентов людей с идиопатическим миокардитом Абрамова-Фидлера выявляются сопутствующие аутоиммунные патологии, например, аутоиммунный тиреоидит.

В классификацию идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера включены четыре его основные формы: воспалительно-инфильтративная, дистрофическая, смешанная и васкулярная. При воспалительно-инфильтративном поражении сердца в области межуточной ткани отмечается нарастание отека с последующей ее инфильтрацией нейтрофильными гранулоцитами и эозинофильными лейкоцитами. Дистрофическая форма характеризуется истончением мышечных волокон и дальнейшим их некротическим расплавлением. Смешанная форма сочетает в себе признаки двух вышеописанных процессов. При васкулярной форме поражаются мелкие ветви коронарных артерий.

Кроме этого, такое воспаление делится на острый, подострый и хронический варианты. Острый вариант имеет место в том случае, если общая продолжительность патологического процесса составляет не более двух месяцев. При подостром варианте воспалительные изменения в области миокарда обнаруживаются в течение трех-восемнадцати месяцев. Хроническая воспалительная реакция длится годами.

Симптомы при миокардите Абрамова-Фидлера: одышка, отеки и другое

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера характеризуется быстро прогрессирующим течением. На первое место в клинической картине выходят выраженная одышка, усиливающаяся в лежачем положении, бледность и синюшность кожных покровов, ускорение частоты сердечных сокращений. К другим характерным симптомам относятся снижение артериального давления, отеки, увеличение печени и селезенки в размерах, скопление жидкости в брюшной полости и так далее. Все вышеперечисленное свидетельствует о нарастающей сердечной недостаточности. Кроме этого, наблюдается ухудшение общего состояния больного человека с повышением температуры тела до тридцати восьми градусов и выше.

При хроническом течении, как мы уже сказали, отмечаются периодические обострения. В период обострения присутствуют все вышеописанные симптомы, среди которых одышка, лихорадка, тахикардия и так далее. С каждым новым обострением в миокарде все больше нарастают фиброзные изменения и все больше нарушается кровообращение.

Для диагностики такого воспаления проводятся физикальное обследование, рентгенография органов грудной клетки, электрокардиография и эхокардиография. Одним из наиболее высокочувствительных методов является антимиозиновая сцинтиграфия. Кроме этого, показаны биохимический анализ крови и биопсия миокарда с последующим гистологическим исследованием полученного материала.

Этиотропная терапия при таком поражении сердца на сегодняшний момент не разработана. Все лечение сводится к симптоматическим мероприятиям, которые могут включать в себя нитраты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды и так далее. Дополнительно используются нестероидные противовоспалительные средства, а также глюкокортикостероиды.

Профилактика поражения сердца

Говорить о профилактике развития этой патологии не представляется возможным в связи с тем, что точные причины ее развития до сих пор не установлены.

Лимфомы у детей

Лимфомы у детей — это злокачественные опухолевые образования из лимфоидной ткани, которые подразделяются на ходжкинские и неходжкинские. Заболевание носит полиэтиологический характер. Основные симптомы: длительная лихорадка неясного генеза, ночная потливость, похудение с потерей более 10% исходного веса. Для диагностики лимфоидных новообразований используют визуализационные методики (УЗИ, КТ, ПЭТ), биопсию очага с гистологическим исследованием материала. Лечение лимфом проводится по стандартным протоколам, включающим высокодозную химиотерапию, лучевую терапию, хирургические вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Лимфомы — распространенная патология в детской гематологии и онкологии, удельный вес которой составляет 3-7% от всех злокачественных неоплазий у пациентов до 18 лет. Пик встречаемости приходится на подростковый возраст (старше 15 лет). Достаточно часто заболевание диагностируют у школьников средних и младших классов, а у детей до 3-летнего возраста оно практически не встречается. Мальчики болеют чаще девочек. Несмотря на современные протоколы, врачи сталкиваются с трудностями лечения, что и обусловливает высокую актуальность проблемы лимфом в медицине.

Причины

Лимфомы принадлежит к заболеваниям с неясной этиологией. Специалисты называют несколько вероятных факторов риска, но точные причины мутаций в генетическом аппарате и развития злокачественной трансформации не установлены. Основной этиологический фактор — врожденные (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича) и приобретенные иммунодефициты. Риск возникновения лимфом у детей повышается при инфицировании вирусом Эпштейна-Барр, герпесвирусом 6 типа, микобактерией туберкулеза.

Генетические мутации могут быть вызваны действием канцерогенных факторов внешней среды — радиационного излучения, повышенного содержания токсинов в атмосфере, синтетических химически модифицированных компонентов пищевых продуктов. Спровоцировать лимфому может длительная иммуносупрессивная терапия, например, при трансплантации органа. Сочетание нескольких причин повышает вероятность образования лимфоидной опухоли.

Патогенез

Пусковым фактором в образовании опухоли является точечная мутация в лимфоцитах, вследствие которой клетки начинают неконтролируемо делиться, а их количество возрастает в геометрической прогрессии. Размножению белых кровяных телец способствует влияние онкогенов, которые взаимодействуют с мембранными рецепторами. По происхождению онкогены бывают клеточными и вирусными.

По мере прогрессирования болезни у детей наблюдается распространение злокачественных клеток из очага в другие участки лимфоидной ткани организма. Этот процесс сопровождается полиорганными нарушениями и стойким снижением клеточного иммунитета, в результате чего организм становится крайне восприимчивым к инфекциям. На поздних этапах угнетается и гуморальное звено иммунитета.

Классификация

По морфологическим характеристикам лимфомы бывают 2 видов: ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские, которые делятся на 3 подкатегории: лимфобластные, зрелые и анаплазированные. По степени распространения и прогрессирования бывают индолентные, агрессивные и высоко агрессивные новообразования. Для определения тактики лечения важно оценить запущенность процесса, для чего симптомы лимфом подразделяют на 4 стадии:

I стадия. Неопластическое перерождение происходит в лимфатических узлах одной группы или в лимфоидной ткани одной области, за исключением плевральной и брюшной полости, мозговых оболочек.
II стадия. Поражение распространяется на лимфоузлы нескольких анатомических зон или лимфоидных органов, но все опухоли расположены по одну сторону от диафрагмы.
III стадия. Тотальное повреждение лимфоидных образований по обе стороны диафрагмы, в том числе с вовлечением в процесс внутригрудных и внутрибрюшных узлов.
IV стадия. Самая тяжелая форма лимфом с неопластическим поражением красного костного мозга или центральной нервной системы.

Симптомы лимфомы у детей

В клинической картине заболевания выделяют 3 признака, которые типичны для лимфом, и наличие хотя бы одного из них в сочетании с дополнительными проявлениями — повод для детального обследования у профильного специалиста. Ключевые симптомы включают стойкое повышение температуры тела более 38°С без видимой причины, усиленное потоотделение по ночам, похудение более чем на 10% от исходной массы тела при адекватной калорийности рациона.

Среди неспецифических признаков у детей на первый план выходит апатия и повышенная утомляемость. Ребенок становится вялым, перестает интересоваться хобби, избегает активных игр со сверстниками и быстро устает в школе на уроках. Возможно патологически подавленное настроение, которое возникает без причины и сохраняется длительное время.

Специфические симптомы лимфом определяются локализацией неопластического процесса. При типичном варианте (поражении лимфоузлов) родители замечают их увеличение в виде безболезненных подкожных выпячиваний диаметром несколько сантиметров. Наиболее часто разрастания лимфоидной ткани видны на шее, в подмышках, в паховой зоне. Новообразования покрыты неизмененной кожей, они не болят и не доставляют ребенку неудобств, помимо эстетического дискомфорта.

При злокачественном перерождении лимфоузлов грудной полости детей беспокоит продолжительный сухой кашель, при физической нагрузке быстро нарастает одышка. Патология лимфоидной ткани перитонеальной полости провоцирует поносы или запоры, рвоту, тяжесть в желудке после еды. Иногда становится видимой асимметрия живота, что указывает на увеличение печени или селезенки. Дополнительные симптомы лимфом: болезненность в костях и суставах, мучительные головные боли, частые инфекции.

Осложнения

Распространенное последствие лимфом — частые инфекционные болезни, которые спровоцированы угнетением иммунитета и составляют до 10% среди причин смертности. У 35,6% детей выявляются респираторные заболевания, у 16,7% — герпетические поражения, а еще 8,3% больных страдает от вирусных гепатитов. С меньшей частотой регистрируются инфекции мочевыделительной и пищеварительной системы, поражения кожи и мягких тканей, септические осложнения.

К частым последствиям запущенных стадий болезни относят сдавление соседних органов увеличенными лимфоузлами, что вызывает соответствующие симптомы и нарушения функций. На фоне длительного злокачественного процесса у ребенка ухудшается аппетит, развивается мальабсорбция и мальдигестия, поэтому лимфомы зачастую сопровождаются кахексией. При продолжительном рецидивирующем течении повышается риск амилоидоза.

Диагностика

Обследование ребенка у детского онколога начинается со сбора анамнеза и внешнего осмотра тела, чтобы обнаружить гиперплазию лимфатических узлов. При наличии патогномоничной триады и сопутствующих признаков врач ставит предварительный диагноз. Для окончательной диагностики лимфомы, определения ее вида и стадии необходим комплекс инструментальных и лабораторных методов:

УЗИ брюшной полости. При ультразвуковой визуализации врач обращает внимание на размеры и эхоструктуру печени и селезенки. У большинства детей с лимфомами органы увеличены, имеют очаговые изменения по типу мягких участков размягчения, чередующихся с зонами высокой плотности.
КТ. Назначается компьютерная томография грудной клетки, брюшных органов, чтобы выявить типичные локализации гиперплазированной лимфоидной ткани, а также установить стадию болезни. Неврологические симптомы являются показанием к выполнению КТ головы, которая для больше точности результатов заменяется МРТ головного мозга.
ПЭТ. В современной онкологии для оценки такого функционального процесса, как опухолевый рост, предпочитают использовать позиционно-эмиссионную томографию. Метод диагностирует даже лимфоидные объемные образования с латентным течением и минимальным ростом, эффективен для дифференцировки доброкачественных и злокачественных новообразований.
Биопсия лимфоузла. При гистологическом исследовании биоптатов специалист оценивает морфологическую структуру опухоли и уточняют ее вариант. Ценную диагностическую информацию дают специфические цитологические симптомы в виде картины «звездного неба», монотонных полей клеток с грубым хроматином, выявление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга.
Анализы крови. Поскольку иммунодефициты — основной фактор риска лимфомы у детей, полное обследование предполагает расширенную иммунограмму с определением активности клеточного и гуморального иммунитета. Для исключения вирусной этиологии проводится серологическая диагностика на группу герпесвирусов.

Лечение лимфомы у детей

Консервативная терапия

Лечение лимфом у детей производится по международным протоколам, эффективность которых подтверждена многоцентровыми клиническими испытаниями. В детской онкологии чаще используют немецкие стандарты: NHL-BFM Registry 2012, ALCL-Relapse 2004, EuroNet-PHL-C1. Основной метод терапии — химиотерапия с внутривенным или интратекальным введением цитостатиков. Лечебная схема состоит из нескольких фаз:

Профаза. На предварительном циторедуктивном этапе ребенку рекомендован короткий химиотерапевтический курс для постепенного снижения числа малигнизированных клеток и подготовки организма к высокодозному лечению цитостатиками.
Индукция. Проводится интенсивное лечение для максимально быстрого уничтожения клеток лимфомы и достижения ремиссии в сроки до 8 недель.
Консолидация. После удачного выполнения индукции терапия продолжается новыми комбинациями препаратов, которые закрепляют первоначальный успех и способствуют дальнейшему разрушению опухолевых тканей.
Реиндукция. На поздних стадиях лимфом (особенно при лимфобластном варианте) необходима повторная высокодозная химиотерапия, поскольку 1 курс не дает желаемого эффекта. Цель этого этапа — уничтожить все патологические клетки.
Поддерживающая терапия. Длительный прием цитостатиков в невысоких дозах в пероральной форме продолжают в амбулаторных условиях. Это необходимо для контроля ремиссии и профилактики рецидивов лимфомы. Его длительность составляет до 1,5 лет.

Количество и продолжительность этапов меняется с учетом стадии и морфологического варианта болезни. Для повышения эффективности курс дополняется целенаправленной лучевой терапией. К современным методам относят иммунотерапию и таргетную терапию, при которой препараты селективно воздействуют на пораженные клетки. Детям со стойкими дефектами и инвалидностью подбираются реабилитационные программы.

Хирургическое лечение

К оперативному вмешательству прибегают при небольшой опухоли, которую можно удалить без риска для расположенных рядом органов. В таком случае хирургической помощи предшествует химиотерапия невысокими дозами цитостатиков. Для восстановления иммунитета после длительного лечения проводится трансплантация костного мозга. При лимфомах 3-4 стадий назначают паллиативные операции, чтобы уменьшить давление на окружающие ткани и устранить возникающие при этом симптомы.

Прогноз и профилактика

Вероятность благоприятного исхода зависит от распространенности поражения и типа лимфомы. При первой стадии заболевания полное выздоровление наступает у 90% больных детей, а при начале лечения на более поздних этапах его эффективность снижается. У 10-15% пациентов симптомы патологии рецидивируют в течение ближайших 5 лет. Учитывая неясные этиологические факторы лимфомы, профилактические мероприятия не разработаны.

1. Инфекционные осложнения у первичных больных с лимфомой Ходжкина/ В.Б. Ларионова, Е.А. Демина, Ю.Е. Рябухина// Эффективная фармакотерапия. — 2015.

3. Возможности и проблемы современной терапии неходжкинских лимфом у детей и подростков/ Е.В. Самочатова // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2011.

4. Клинико-морфоиммунологические особенности неходжкинских лимфом у детей/ Т.Т. Валиев// Иммунология гемопоэза. — 2009.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера - тяжелое неспецифическое воспаление миокарда, протекающее с развитием кардиомегалии, сердечной недостаточности, выраженных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболического синдрома. Клинические проявления миокардита Абрамова-Фидлера включают одышку, утомляемость, цианоз, тахикардию, перебои в работе сердца, повышение температуры тела. Диагностика миокардита Абрамова-Фидлера проводится с учетом лабораторных данных, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, электрокардиографии, коронарографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение миокардита Абрамова-Фидлера - главным образом, симптоматическое (нитраты, диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антикоагулянты); по показаниям - трансплантация сердца.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (миокардит злокачественный, изолированный, аллергический, межуточный) - миокардит с неясной этиологией, отличающийся глубокими диффузными воспалительными, дистрофическими и дегенеративными изменениями сердечной мышцы.

В кардиологии миокардит Абрамова-Фидлера расценивается как крайне тяжелая форма неревматического миокардита с высокой летальностью. Миокардитом Абрамова-Фидлера обычно заболевают молодые и относительно здоровые люди. Средний возраст больных идиопатическим миокардитом составляет 42 года; процентное соотношение лиц обоего пола среди заболевших примерно одинаковое. Заболевание впервые описано русским врачом С. С. Абрамовым в 1887 г.; выделено в отдельную нозологическую форму в 1897 г. немецким клиницистом К. Фидлером.

Само название миокардита Абрамова-Фидлера - «идиопатический» - указывает на неясную этиологию заболевания. Ряд исследователей (А. И. Абрикосов, Я. Л. Рапопорт и др.) обосновали аллергическую природу и аутоаллергический механизм развития миокардита Абрамова-Фидлера. Нередко его началу предшествуют сывороточная болезнь, экзема, лекарственная аллергия. В последние годы обсуждается роль других возможных триггерных факторов, запускающих механизмы идиопатического миокардита, в частности, вирусной инфекции и аутоиммунных реакций.

Гипотеза вирусного генеза миокардита Абрамова-Фидлера подтверждается статистическими данными: у пациентов, перенесших острый вирусный миокардит, хронический идиопатический миокардит возникает в 4-9% случаев против 0,005% в общей популяции. Существует точка зрения, что миокардит Абрамова-Фидлера представляет собой крайний вариант инфекционно-аллергического миокардита.

Примерно у 20% больных развитие миокардита Абрамова-Фидлера отмечается на фоне аутоиммунных заболеваний: болезни Такаясу, тиреоидита Хашимото, болезни Крона. За иммунопатологический механизм воспаления свидетельствует выявление антител к миокарду и клеточной цитотоксичности.

Типичными морфологическими признаками миокардита Абрамова-Фидлера являются: изолированное поражение сердца, сочетание обширных дистрофических, инфильтративно-воспалительных изменений миокарда с распространенным кардиосклерозом, внутрисердечным тромбообразованием и эмболией артерий большого круга кровообращения.

Макроскопически при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживается дряблость стенок и растяжение полостей сердца, наличие пристеночных тромбов; на разрезе - пестрота окраски миокарда. При микроскопическом изучении обращает внимание гипертрофия мышечных волокон (в большей степени - сосочковых мышц и субэндокардиальных слоев миокарда); обширные поля миолиза с замещением мышечной ткани соединительной; наличие признаков коронарита - воспалительных инфильтратов по ходу мелких ветвей коронарных сосудов.

На основании гистологических признаков выделяют четыре варианта (типа) идиопатического миокардита: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, смешанный и васкулярный. При дистрофическом (деструктивном) типе миокардита Абрамова-Фидлера преобладают процессы гидропической дистрофии мышечных волокон с их последующей тотальной гибелью и миолизом на пораженном участке.

Воспалительно-инфильтративный вариант идиопатического миокардита характеризуется отеком межуточной ткани и ее инфильтрацией различными клеточными элементами. В острой стадии в экссудате в большом количестве обнаруживаются полиморфноядерные нейтрофильные гранулоциты или эозинофильные лейкоциты. При длительном течении в составе инфильтрата преобладают плазматические или многоядерные гигантские клетки.
Смешанный тип миокардита Абрамова-Фидлера представляет сочетание дистрофического и воспалительно-инфильтративного вариантов.
Васкулярный тип миокардита Абрамова-Фидлера протекает с преимущественным поражением мелких ветвей коронарных артерий.

По течению миокардит Абрамова-Фидлера может быть острым (2-8 недель), подострым (от 3 до 18 месяцев) и рецидивирующим хроническим (длится годами). Реже встречается латентная форма идиопатического миокардита, протекающая без четкой симптоматики. По клиническим признакам различают асистолическую, аритмическую, тромбоэмболическую, псевдокоронарную и смешанную формы миокардита Абрамова-Фидлера.

Симптомы

Миокардит Абрамова-Фидлера отличается тяжелым, нередко злокачественным течением. При острой форме быстро нарастают симптомы правожелудочковой или прогрессирующей тотальной сердечной недостаточности. Появляются одышка, ортопноэ, цианоз, тахикардия, артериальная гипотония, отеки, асцит, гепатомегалия и спленомегалия. Возможно развитие сердечной астмы и отека легких. Нередко возникают кардиальные боли, напоминающие стенокардию. В острой стадии отмечается повышение температуры тела до 38—39°С.

Иногда ведущим в клинике бывает тромбоэмболический синдром; в этом случае заболевание может манифестировать с ТЭЛА, тромбоэмболии церебральных, почечных, селезеночных сосудов. Молниеносное течение миокардита Абрамова-Фидлера всегда заканчивается летальным исходом.

При хронической форме миокардита Абрамова-Фидлера течение заболевания рецидивирующее; после каждого обострения неуклонно прогрессирует фиброз миокарда, кардиомегалия и необратимое нарушение кровообращения. Известны случаи латентного течения миокардита Абрамова-Фидлера, приводящего к внезапной смерти.

При физикальном обследовании отмечается частый, аритмичный, слабого наполнения пульс; перкуторное расширение границ сердца; аускультативные феномены (ритм галопа, систолический шум в проекции верхушки сердца), глухость сердечных тонов и пр. В легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, крепитация. Признаками тотальной сердечной недостаточности служат периферические отеки, увеличение и болезненность печени, асцит.

Биохимическое исследование крови. При миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживает повышение С-реактивного белка, содержания фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a- и γ-глобулинов, активности креатинкиназы и тропонина T. Для исключения системных заболеваний проводится ревматологический скрининг (АСЛ-О, ревматоидный фактор, антитела к ds ДНК и антинуклеарные антитела).
Эхокардиография. Позволяет исключить другие причины сердечной недостаточности (амилоидоз сердца, врожденные пороки сердца и пр.); обнаружить перикардиальный выпот, дилатацию полостей сердца, гипертрофию миокарда, внутриполостные тромбы; оценить подвижность и толщину стенок.
Электрокардиография. ЭКГ-изменения при миокардите Абрамова-Фидлера неспецифичны: могут обнаруживаться синусовая тахикардия, неполная блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада, желудочковая аритмия, фибрилляция желудочков, реже мерцательная аритмия и экстрасистолия; в случае повреждения ткани миокарда - псевдоинфарктная картина, требующая проведения дифференциальной диагностики с ИБС и инфарктом миокарда.
Лучевая диагностика. Рентгенография органов грудной клетки выявляет значительное увеличение размеров сердца, признаки венозного застоя в легких. Данные коронарографии свидетельствуют о коронарной ишемии, обусловленной сердечной дисфункцией. Для обнаружения воспаления сердечной мышцы высокоспецифичными и чувствительными методами являются антимиозиновая сцинтиграфия, гадолиниумно-улучшенная МРТ сердца.
Биопсия. Стандартной процедурой диагностики миокардитов различной этиологии служит биопсия миокарда, однако данный метод сопряжен с высокой частотой как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов.

Лечение идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Этиотропная терапия миокардита Абрамова-Фидлера не разработана. Проводится симптоматическое лечение сердечной недостаточности, аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений. С этой целью назначаются постельный режим, диетотерапия, прием лекарственных препаратов (нитратов, сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, антагонистов альдостероновых рецепторов, антикоагулянтов).

Противовоспалительная терапия включает назначение НПВС (индометацин, диклофенак); при тяжелых формах миокардита Абрамова-Фидлера с высокой активностью иммунных реакций применяются глюкокортикоиды; при аллергическом фоне - десенсибилизирующие средства. Дополнительно используются препараты метаболического действия (кокарбоксилаза, инозин, калия оротат, витамины). При гигантоклеточном миокардите показана трансплантация сердца.

Прогноз

Течение миокардита Абрамова-Фидлера в большинстве случаев неблагоприятно, смертность крайне высока. Острые формы заболевания могут заканчиваться летально в течение нескольких дней или недель, подострые - в течение нескольких месяцев. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков, реже - тромбоэмболических осложнений.

Хронические и латентные варианты течения идиопатического миокардита ведут к прогрессированию кардиомегалии и необратимого нарушения кровообращения. Специфическая профилактика миокардита Абрамова-Фидлера не разработана.

Читайте также: