Буллезная эмфизема - пневматоцеле. Лобарная эмфизема у детей

Обновлено: 25.04.2024

Эмбриология. Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).

Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.

Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) - Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

Эмфизема легких

Эмфизема легких - это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Эмфизема легких (от греч. emphysema - вздутие) - патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок. Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет. Клиническая и социальная значимость эмфиземы легких в практической пульмонологии определяется высоким процентом развития сердечно-легочных осложнений, нетрудоспособности, инвалидизации больных и возрастающей летальностью.

Причины

Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:

врожденной недостаточности α-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;
вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;
нарушениях микроциркуляции в тканях легких;
бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;
воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;
особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.

Патогенез

Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист - булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.

Классификация

Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.

По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:

панлобулярную (панацинарную) - с поражением целого ацинуса;
центрилобулярную (центриацинарную) - с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;
перилобулярную (периацинарную) - с поражением дистальной части ацинуса;
околорубцовую (иррегулярную или неравномерную);
буллезную (буллезную болезнь легких при наличии воздушных кист - булл).

Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода - эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.

Симптомы эмфиземы легких

Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.

Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.

Осложнения

Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.

Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.

Диагностика

В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.

Рентгендиагностика. При рентгенографии легких определяется повышение прозрачности легочных полей, обедненный сосудистый рисунок, ограничение подвижности купола диафрагмы и ее низкое расположение (спереди ниже уровня VI ребра), почти горизонтальное положение ребер, сужение сердечной тени, расширение загрудинного пространства. С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.
Исследование ФВД. Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и др. На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей. Проведение теста с ингаляторами-бронходилататорами показывает необратимость обструкции, характерную для эмфиземы легких. Также при ФВД определяется снижение ЖЕЛ и пробы Тиффно.
Лабораторные тесты. Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ - полицитемию (увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови). В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина.

Лечение эмфиземы легких

Консервативная терапия

Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).

Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.

Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.

Буллезная эмфизема легкого ( Альвеолярная киста , Буллезная болезнь , Буллезное легкое , Ложная киста , Синдром исчезающего легкого )

Буллезная эмфизема легкого - это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

Буллезная эмфизема легкого - ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» - пузыри) - воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы - воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70-80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.

Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы - a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса -Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10-43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

1 - буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
2 - буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
3 - буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно- и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений - торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

1. Хирургическая тактика при осложненной локальной буллезной эмфиземе легких/ Высоцкий А.Г.// Актуальные проблемы современной медицины: Вестник украинской медицинской стоматологической академии. - 2006.

2. Этиология и патогенез буллезной эмфиземы легких/Высоцкий А.Г, Моногарова Н.Е., Пацкань И.И., Ярошенко О.В., Гринцов Г.А.// Актуальные проблемы современной медицины: Вестник украинской медицинской стоматологической академии. - 2007.

3. Буллезная эмфизема легких, осложненная спонтанным пневмотораксом: случай из практики/ Максимова С.М., Самойленко И.Г., Бухтияров Э.В.// Здоровье ребенка. - 2013.

Хроническая эмфизема легких - особенности развития процесса

Хроническая эмфизема легких относится к необратимым заболеваниям. С приближением к 60-летнему возрасту у всех курильщиков без исключения присутствует эта патология в той или иной степени. Наиболее часто диагноз ставится в возрасте 60-80 лет. Заболевание прогрессирует медленно, вначале протекает бессимптомно, диагностируется сложно. По существующим предположениям начальная стадия эмфиземы у курящих людей начинает развиваться уже в 30-летнем возрасте на фоне бронхита курильщика.

Развитие процесса

Патологические изменения происходят в альвеолах легких. Их у человека - около 3 млн. Они представляют собой мельчайшие «мешочки» с тонкими стенками. Во время вдоха эти мешочки наполняются воздухом, объем легких увеличивается. Во время выдоха часть воздуха из альвеол выходит, и объем - уменьшается.

Внутренняя стенка альвеол выстлана так называемыми сурфактантами - веществами, стабилизирующими альвеолы и препятствующими слипанию их стенок. Кроме того, они обладают бактерицидным и иммуномоделирующим действием. С внешней стороны стенка альвеол содержит белки - коллаген и эластин - которые, наоборот, способствуют стягиванию клетки, поддерживают ее состояние в постоянном тонусе.

Патологический процесс развивается в следующей последовательности:

Постепенно стенки между альвеолами деградируют и разрушаются;
на месте мельчайших «мешочков» с воздухом образуются полости;
процесс постоянно прогрессирует, в том числе, из-за того, что патологической перестройке подвергается вся дыхательная система;
за счет повышенного давления в полостях бронхи сужаются, частично или значительно перекрывая ход воздуху;
в полостях образуется область повышенного давления, которая деструктивно воздействует на соседние клетки, пережимает капилляры и ухудшает их кровоснабжение;
в процесс деградации вовлекается все большее количество здоровых альвеол.

С течением времени полости могут достигать размера в 10 см3 и более. Они бесполезны и вредны:

Занимая существенную часть легкого, они не участвуют в дыхании;
воздух в полостях застаивается, не выдыхается, не обновляется;
существенно снижаются защитные функции дыхательного органа - увеличивается вероятность воспалительного процесса.

Дыхание больного затрудняется;
общая активность снижается;
качество жизни падает.

Ключевую роль в возникновении болезни играет курение. Об этом свидетельствует тот факт, что хроническая эмфизема легких «в чистом виде» встречается редко. Она всегда возникает на основе обструктивного бронхита курильщика, развивается параллельно ему в рамках так называемой хронической обструктивной болезни легких.

1. Вдыхание токсинов, воздуха загрязненного мелкими частицами.
Эта причина существенно уступает курению и имеет отношение к производству и условиям труда, не к бытовой пыли.
1. Инфекционные воспаления в дыхательных органах.
Хроническая эмфизема легких может возникать как осложнение после частых воспалений лёгкого. У каждого легочная ткань реагирует на воспалительные процессы по-своему. Иногда такой реакций может стать деградация альвеол.

В эту группу причин включаются:
- Дефицит белка антитрипсина альфа;
- дефект структуры эластина или коллагена;
- слабость мышечного каркаса легкого.
Следует отметить, что врожденные факторы выступают причинами в незначительном количестве случаев хронической эмфиземы легких - около 3%.

Клиническая картина

Первые признаки буллезной эмфиземы легких у курящих людей нередко начинают манифестировать себя уже в 30-40 лет:
- Снижение массы тела;
- ухудшение переносимости физической нагрузки.
Со временем появляются более явные симптомы:
- Увеличение грудной клетки, «бочкообразность»;
- одышка при небольших физических нагрузках и в покое;
- кашель;
- отделение мокроты незначительное;
- крайне тяжело дается выдох.
Характерно: больные, выдыхая, надувают щеки при почти или полностью сомкнутых губах. Благодаря такой практике, они увеличивают давление в бронхах, препятствуя спаданию бронхов и коллапсу дыхательных путей.

Дыхательная и сердечная недостаточность - обычные проявления при тяжелой форме хронической эмфиземы легких.

Методы диагностики

Диагностика включает в себя:
- Визуальный осмотр;
- перкуссия грудной клетки;
- рентгенография;
- спирография.
Методы лечения

Медикаменты для купирования дыхательной недостаточности:
- Бронхолитики (Теофиллин и др.);
- антихолинергические препараты (Ипратропия бромид и др.)
- кортикостероиды (Преднизолон и др.).
Физиотерапия:
- Дыхательная гимнастика;
- массаж грудной клетки;
- кислородотерапия.
В случае крупной воздушной полости проводят хирургическое удаление пораженной части дыхательного органа.

Возможные осложнения

1. Спонтанный пневмоторакс

Скопление воздуха в плевральной плоскости (спонтанный пневмоторакс) - одно из наиболее опасных и неожиданных осложнений хронической эмфиземы легких. Возникает в результате натуживания или физической нагрузки. Приводит к дыхательной недостаточности.

2. Сердечная недостаточность

Повышенное внутрилегочное давление изменяет гемодинамику малого круга кровообращения. Давление в легочной артерии повышается. Дополнительную постоянную нагрузку испытывает сердце, что приводит к ухудшению насосной функции и его раннему износу.

3. Значительное снижение местного иммунитета дыхательного органа

Повышается вероятность возникновения пневмоний и легочных абсцессов, которые, в свою очередь, дополнительно ухудшают дыхательную функцию. Инфекционные легочные болезни могут вести к летальному исходу.

Что такое буллезная эмфизема легких, её причины, симптомы и лечение

Буллезная эмфизема легких представляет собой разновидность эмфиземы - патологического состояния, при котором повышается содержание воздуха в легких. Впервые болезнь описана С.Бартолинусом в 1687 г. Буллезная эмфизема является одной из форм хронических заболеваний легких и развивается чаще у мужчин, особенно в возрасте после 55 лет или в младенчестве.

Буллезная эмфизема легких - это заболевание дыхательной системы, которое характеризуется чрезмерным растяжением альвеол (воздушных пузырьков, из которых состоят легкие) с разрушением их стенок. При этом образуются крупные скопления воздуха больше 1 см - так называемые буллы, которые окружены здоровыми участками легких. В последующем неповрежденные участи сдавливаются окружающими их буллами, что приводит к развитию ателектаза - спадания части легкого.

Эпидемиология

Данное заболевание встречается у представителей всех рас и народностей. Болеют чаще пожилые люди, особенно мужчины.

В 90% случаев буллезная эмфизема лёгких развивается у курильщиков с 20-летним стажем, которые выкуривают 20 и более сигарет в день.

Подвержены опасности и пассивные курильщики, особенно дети, поскольку их дыхательная система окончательно не сформирована. Кроме того, болезнь может спонтанно возникать у детей в первые недели жизни на фоне слабого развития эластической ткани.
[wpmfc_short code=”immuniti”]

Происхождение болезни

В норме процесс вдоха в организме является активным и происходит за счет сокращения диафрагмы и других дыхательных мышц, а процесс выдоха - пассивным. При выдохе воздух выходит из легких за счет эластической тяги стенок альвеол, в которых содержатся эластические волокна.

Под действием повреждающих факторов происходит разрушение эластических волокон, из-за чего легким не хватает эластической силы, чтобы вывести весь воздух. Таким образом, после каждого выдоха часть воздуха остается в альвеолах. Этот воздух накапливается, оказывает давление на окружающие стенки альвеол, разрушая их, вследствие чего и образуются крупные пузырьки - буллы.

Размеры булл могут колебаться от 1 до 10 см и более. Буллы могут возникать как в одном легком, так и в обоих. Расположены они чаще ближе к поверхности органа, под плеврой, однако встречаются случаи и диффузного распространения.

Причины заболевания

Точная причина возникновения буллезной эмфиземы легких до сих пор не установлена, но диагностируют ряд факторов, способствующих ее развитию.

Способствуют развитию буллезной эмфиземы такие факторы:
- Хронические заболевания дыхательной системы - бронхиальная астма, бронхоэктазы, хронический бронхит, пневмосклероз, пневмокониоз, саркоидоз легких;
- вредные привычки, в частности многолетнее курение;
- туберкулез - вторичный и легочные формы гематогенного;
- нарушения кровообращения в легких;
- генетические и наследственные нарушения - врожденный дефицит а1-антитрипсина;
- загрязненный атмосферный воздух, содержащий микрочастицы пыли, кадмия, оксидов азота;
- неблагоприятные условия труда, связанные с продолжительной работой в условиях повышенной запыленности воздуха.
Симптомы (признаки)

Буллезная эмфизема легких сопровождается как общими, так и специфическими симптомами. К общим признакам относят нарушения сна, быструю утомляемость, потерю массы тела, постоянное чувство слабости. Характерными специфическими симптомами являются:
- Нарастающая экспираторная одышка - при которой больному трудно сделать выдох (при этом он будто пыхтит). На ранних стадиях болезни одышка начинает развиваться при значительных физических нагрузках, однако в запущенных состояниях она может наблюдаться и в покое;
- кашель - сопровождающийся несильным выделением мокроты;
- болевые ощущения в грудной клетке;
- дыхание - становится более частым и глубоким;
- грудная клетка - по мере прогрессирования одышки увеличивается в размерах, приобретает цилиндрическую или бочковидную форму; межреберья выпирают, становятся широкими; ключицы также выпирают;
- цвет кожи - приобретает сероватый или синеватый оттенок.
Буллезная эмфизема классифицируется по распространенности булл:
- Солитарная - единичная булла;
- односторонняя локальная - буллы локализованы не более, чем в 2 сегментах одного легкого;
- односторонняя генерализованная - буллы расположены в 3 и более сегментах одного легкого;
- двусторонняя - буллы локализованы в обоих легких.
Диагностика буллезной эмфиземы основывается на клиническом обследовании и ряде инструментальных и лабораторных исследований.
- Сбор анамнеза - основное внимание уделяется наличию в анамнезе хронических заболеваний легких и вредных привычек, а также учитывается экологическая обстановка населенного пункта;
- осмотр - оценивается форма грудной клетки и цвет кожных покровов;
- перкуссия - направлена на выявление участков повышенной воздушности;
- аускультация - позволяет выявить характерные сухие свистящие хрипы;
- рентгенография, компьютерная томография - определяются очаговые участки повышенной воздушности, окруженные нормальной тканью (кольцевидные просветления);
- анализ газового состава крови - направлен на определение процентного состава в крови углекислого газа и кислорода;
- спирометрия - инструментальный метод исследования, позволяющий вычислить дыхательные объемы на вдохе и выдохе.
Дифференциальный диагноз

При постановке диагноза данные клинического, инструментального и лабораторных исследования позволяют дифференцировать буллезную эмфизему легких от таких заболеваний как:
- Бронхоэктатическая болезнь;
- диффузная эмфизема легких;
- хронический бронхит;
- пневмоторакс;
- пневмокониоз.
Лечение буллезной эмфиземы

Полноценное излечение от данного заболевания возможно только в случае устранения причины его развития.

Поэтому первостепенным моментом в терапии буллезной эмфиземы легких считается отказ от курения и других вредных привычек.

Для восстановления дыхательной системы полезны будут умеренные физические нагрузки. Однако стоит помнить, что чрезмерная нагрузка может не только не улучшить состояние, но и нанести вред здоровью. Поэтому необходимо следовать таким рекомендациям:
- В начале курса терапии дистанция прогулок по свежему воздуху не должна превышать 800-1000 м;
- совершать прогулки следует в умеренном темпе;
- при прогулках сохранять равномерное дыхание с удлиненным выдохом;
- при улучшении состояния допускаются подъемы на 2-3 этаж с сохранением равномерного дыхания.
В настоящий момент наиболее эффективным является хирургический способ лечения заболевания, однако в ряде случаев допустимо проведение медикаментозной терапии.

Рекомендуемыми препаратами являются:
- Бронхолитики - группа препаратов, устраняющих бронхоспазм (сальбутамол, беротек). Используются чаще в форме аэрозолей;
- глюкокортикоиды - препараты гормонов, вырабатываемых корой надпочечников (глюкокортикостероидов), или их синтетические аналоги (преднизолон). Оказывают противовоспалительное и бронхорасширяющее действие;
- диуретики - препараты, усиливающие выведение воды из организма (фуросемид). Назначаются в случае осложнения буллезной эмфиземы дыхательной и/или сердечной недостаточностью;
- антибиотики - применяются в случаях, когда эмфизема развилась на фоне заболеваний, вызванных бактериальной инфекцией.
Эффективной в лечении буллезной эмфиземы считается оксигенотерапия. Эта процедура предполагает ингаляции газо-воздушной смеси с высоким содержанием кислорода. Такой метод позволяет повысить содержание кислорода в крови, за счет чего увеличится его доставка к тканям и органам.

При диагностике буллезной эмфиземы у детей, а также в запущенных случаях, когда медикаментозная терапия не эффективна, рекомендуется проведение оперативного вмешательства. На сегодняшний день такая операция выполняется с помощью высокоточного оборудования через небольшой разрез на поверхности грудной клетки, т.е. является малоинвазивной. Основной ее целью является удаление булл, что способствует уменьшению объема легких, расправлению сдавленных буллами участков и облегчению дыхания больного.

В наиболее тяжелых случаях, когда буллы в большом количестве расположены во многих участках легкого, требуется удаление легкого или его пересадка.

Народная медицина

Средства народной медицины направлены в основном на облегчение симптомов буллезной эмфиземы. Наиболее эффективными являются следующие методы:
- Употребление отваров и настоев лечебных растений (ромашки, листьев липы, мать-и-мачехи, шалфея, мяты, семян льна);
- аромотерапия с использованием масел лаванды, ромашки, бергамота;
- массаж грудной клетки, усиливающий отхождение мокроты.
Вы беспокоитесь о том, что детские воспалительные процессы в лёгких приведут к более сложным заболеваниям? Узнайте о возможных осложнениях после пневмонии у детей.

Перечисленные процедуры способствуют расслаблению гладкой мускулатуры бронхов и уменьшению накопления в них мокроты. Это помогает в лечении буллезной эмфиземы, возникшей на фоне хронических заболеваний легких, однако такие средства могут быть лишь вспомогательными.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается, прежде всего, в отказе от курения. Кроме того, важно своевременно диагностировать и лечить любые заболевания дыхательной системы во избежание их перехода в хроническую форму.

Прогноз

При отсутствии лечения буллезной эмфиземы легких возможно развитие следующих осложнений:
- Спонтанный пневмоторакс - внезапный разрыв участка легкого с выходом воздуха и его накоплением в плевральной полости;
- легочная гипертензия - представляет собой повышение давления в сосудах легких, что создает дополнительную нагрузку на правые отделы сердца;
- правожелудочковая сердечная недостаточность - возникает на фоне прогрессирующей легочной гипертензии, когда сердце не способно работать и выталкивать кровь против высокого давления;
- асцит - проявление сердечной недостаточности в виде накопления свободной жидкости в брюшной полости и значительного увеличения живота в размерах за счет этого;
- отеки ног - появляющиеся преимущественно вечером и исчезающие к утру;
- присоединение инфекции - в связи с неспособностью дыхательной системы противостоять инфекции, процесс довольно быстро превращается в хронический, что усиливает дыхательную недостаточность.
Наиболее грозным осложнением заболевания является сердечная недостаточность. Эта патология неизбежно приводит к потере трудоспособности и смертельному исходу.

Заболевание опасно тем, что довольно скоро после его возникновения развиваются признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

Однако при правильной и своевременной терапии с устранением причины заболевания возможно полное излечение.

Таким образом, при появлении у вас первых симптомов буллезной эмфиземы легких необходимо немедленно обратиться к врачу-пульмонологу, поскольку лишь своевременная диагностика и лечение позволят избежать тяжелых последствий заболевания.

Читайте также: