Бронхоэктатическая болезнь : определение, классификация бронхоэктатической болезни.

Обновлено: 16.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Бронхоэктатическая болезнь: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Бронхоэктатическая болезнь (БЭ) - хроническое приобретенное или врожденное заболевание, для которого характерны необратимые изменения (расширение, деформация) бронхов. Эти изменения сопровождаются функциональной неполноценностью бронхов, нарушением их дренажной функции и хроническим гнойно-воспалительным процессом в бронхиальном дереве, перибронхиальном пространстве с развитием ателектазов (закупорки), эмфиземы (патологического изменения легочной ткани) и разрастанием грубой соединительной ткани в паренхиме легкого.

Причины появления бронхоэктатической болезни

Основной причиной развития БЭ считаются перенесенные ранее респираторные инфекционные заболевания: пневмония, коклюш, корь. Возбудителями инфекционного процесса являются S. aureus, Klebsiella, H. influenzae, а также аденовирусы, вирус гриппа и ВИЧ, которые осложняются развитием БЭ.

Бронхоэктатическая болезнь может возникнуть на фоне закупорки дыхательных путей инородным телом, неопластических процессов, поражения лимфатических узлов корней легких при туберкулезе, саркоидозе и гистоплазмозе.

Случаи БЭ регистрируются при аномальном развитии трахеобронхиального дерева. В литературе описаны БЭ при бронхомаляции (слабой хрящевой ткани бронхов), синдроме Мунье-Куна (трахеоброхомегалии), бронхогенных кистах, а также при эктопическом бронхе, тератоме бронха, трахеобронхиальной фистуле. К этой группе относят и аневризму легочной артерии, и легочную (интерлобарную) секвестрацию, и синдром Вильямса-Кэмпбелла, для которого характерно нарушение образования хрящевой ткани трахеи и бронхов, а также синдром «желтых ногтей».

Развитию хронического воспалительного процесса в бронхах могут способствовать врожденные иммунные нарушения, а также некоторые заболевания соединительной ткани (например, ревматоидный артрит, синдром Шегрена).

Аллергический бронхопульмональный аспергиллез - достаточно редкая причина БЭ. Заболевание носит грибковую природу и провоцирует аллергический воспалительный процесс в легких.

Классификация заболевания

По происхождению:

первичные (врожденные) бронхоэктазы, связанные с наследственно обусловленными изменениями структуры и функции воздухоносных путей;
вторичные (приобретенные) бронхоэктазы, возникающие на фоне воспалительных процессов в легких и бронхах.

односторонний процесс (поражение сегмента, доли легкого);
двусторонний процесс.

центральный (изменения крупных дыхательных путей);
периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).

мешотчатые;
цилиндрические;
кистоподобные;
веретенообразные;
смешанные.

легкая форма — не более двух обострений в год, длительные ремиссии, во время которых работоспособность пациентов не нарушена;
средняя — обострения наблюдаются более двух раз в год, выделение мокроты 50-100 мл в сутки, в фазе ремиссии отмечаются влажный кашель, умеренные нарушения дыхательной функции и снижение работоспособности;
тяжелая — обострения частые и длительные, выделение мокроты более 200 мл в сутки, сопровождается нетрудоспособностью, а фаза ремиссии кратковременная.

инфекции нижних дыхательных путей в детском возрасте;
пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани легкого у взрослых;
туберкулез и нетуберкулезные микобактериозы;
корь, коклюш, аденовирусная инфекция.

закупорка бронхов инородным телом;
сдавление воздухоносных путей, вызванное внешним воздействием.

вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
температурные повреждения (ожог дыхательных путей).

проникновение в дыхательные пути бактериального раздражителя при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, при проведении процедуры санации (очистки от слизи) дыхательных путей.

идиопатический легочный фиброз;
саркоидоз;
заболевания соединительной ткани с поражением легких.

воспалительные заболевания кишечника;
рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
анкилозирующий спондилоартрит с развитием воспаления и нарушением подвижности межпозвонковых сочленений.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — с трудом.

При сухих бронхоэктазах кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются кровотечением, иногда жизнеугрожающим).

Кровохарканье встречается у 25-35% больных. Чаще всего можно заметить прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Обильные кровотечения могут наблюдаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева.

Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноения первичных бронхоэктазов. Боль в грудной клетке на стороне поражения отмечают обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии (пневмонии, локализующейся в окружности очагового поражения легких и имеющей невоспалительную природу) и парапневмонического плеврита.

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается. В этот период состояние больных значительно ухудшается, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (до 38°С), потливость, слабость, недомогание.

При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук (они принимают форму «барабанных палочек») и ногтей (форма «часовых стекол»). Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.

Диагностика бронхоэктатической болезни

В диагностическом процессе БЭ большая роль отводится сбору анамнеза, особое внимание уделяется детским инфекционным заболеваниям: кори, коклюшу и др. В истории заболевания больных с БЭ нередко упоминаются эпизоды обострения бронхита или повторных пневмоний. Некоторые пациенты с БЭ наблюдаются у специалистов по поводу бронхиальной астмы.

Лабораторные и инструментальные обследования

Успех цитологической диагностики зависит от правильного собирания мокроты и её обработки. Для анализа следует брать утреннюю порцию мокроты, откашливаемую боль.

Определение ДНК возбудителей туберкулеза: комплекса микобактерий: M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG, M. microti, M. africanum в мокроте, смывах с бронхов, лаважной жидкости методом полим.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

С-реактивный белок - белок острой фазы, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме. Синонимы: Анализ крови на СРБ; С-реактивн�.

Бактериологическое исследование биоматериала с целью выделения и идентификации этиологически значимых микроорганизмов - возбудителей бактериальных инфекци�.

Бронхоскопия - для выявления врожденных структурных аномалий дыхательных путей.
Электрокардиография для определения признаков хронического легочного сердца.

При обнаружении симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту , врачу общей практики или пульмонологу , а с ребенком - к педиатру .

Лечение бронхоэктатической болезни

При повышении температуры тела, появлении гнойной мокроты и\или увеличении ее количества, усилении одышки, свидетельствующих о наличии признаков гнойного бактериального воспаления в бронхиальном дереве, назначают антибактериальную терапию.

Одной из самых безопасных и эффективных признана ингаляционная форма доставки лекарственных растворов в органы дыхания.

С этой целью применяются небулайзеры — устройства, позволяющие распылять растворы препаратов на всем протяжении трахеобронхиального дерева. С их помощью, как в домашних условиях, так и в условиях лечебных учреждений, проводят ингаляции муколитиков — препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, который выстилает просветы бронхов.

Хирургические методы лечения показаны в следующих случаях:

локальный процесс сопровождается легочными кровотечениями, остановить которые не удается с помощью лекарственных средств;
в течение двух-трех лет не удается добиться стойкой ремиссии.

При хронической дыхательной недостаточности со снижением сатурации крови (насыщенности крови кислородом) до 89% и менее рекомендована длительная кислородная терапия в домашних условиях с использованием концентраторов кислорода. Кислородотерапия проводится и в условиях стационара на этапе лечения обострений заболевания, сопровождающихся снижением сатурации до 95% и ниже.

В период обострения БЭ применяется электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку. В период ремиссии проводят общее УФ-облучение и ингаляции муколитических средств. С целью улучшения функционального состояния легких и дренажной функции бронхов назначают перкуссионный массаж грудной клетки. Заметим, что любой массаж лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы увеличить скорость распада мокроты и ее удаления из воздухоносных путей.

Такая физкультура включает упражнения для увеличения движения диафрагмы, межреберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (положение тела для лучшего отхождения мокроты зависит от локализации бронхоэктазов). Дыхательная гимнастика повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажеров.

Некоторые осложнения, которые могут возникать на фоне бронхоэктатической болезни, серьезные и даже жизнеугрожающие. Среди них гнойные процессы с распространением на легочную ткань и плевру: абсцесс легких (1,8% случаев), эмпиема (0,4% случаев), а также спонтанный пневмоторакс - внезапный разрыв легочной ткани с наполнением воздухом плевральной полости (0,7% случаев).

Среди осложнений, которые наблюдаются чаще других, врачи выделяют легочные кровотечения, пневмосклероз, хроническую дыхательную недостаточность, легочное сердце, эмфизему.

Указанные выше осложнения при отсутствии своевременной помощи и правильной терапии могут стать причиной развития сепсиса и полиорганной недостаточности.

К внелегочным осложнениям длительно существующей бронхоэктатической болезни относится амилоидоз - патологический процесс продукции и накопления в тканях внутренних органов белка амилоида. Его высокая концентрация приводит к нарушению функции и повреждению структуры этих органов.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Профилактика вторичных бронхоэктазов заключается в предотвращении инфекционных воспалительных заболеваний легких. С этой целью рациональной представляется вакцинация от пневмококковой инфекции, кори, коклюша.

Бронхоэктазы у взрослых больных: клинические рекомендации Европейского респираторного общества. По материалам Polverino E., Goeminne P.C., McDonnell M.J. и др. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur. Respir. J. 2017; 50: 1700629. DOI: 10.1183/13993003.00629-2017
Зарембо И.А., Киселева Е.А., Зарайская Л.С., Филиппов Д.И., Васильев С.А. Бронхоэктазы: современный взгляд на проблему // Практическая пульмонология. - 2015. - № 4. - С. 27.33.
Чучалин А.Г. Бронхоэктазы // Терапевтический архив. - 2017; 89(3):4-17 .

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Бронхоэктатическая болезнь у детей (БЭБ) - это приобретенная хроническая патология дыхательной системы, которая сопровождается необратимым расширением и деформацией бронхов и гнойно-воспалительным процессом. Клинически она проявляется влажным кашлем с мокротой, дыхательной недостаточностью, деформацией грудной клетки, частыми бронхитами. Диагностика БЭБ включает в себя рентгенографию, бронхоскопию и КТ грудной клетки. Лечение бронхоэктатической болезни у детей консервативное: антибиотики, муколитики, бронхолитики, ингаляционные глюкокортикостероиды, физиотерапия. При необходимости может проводиться оперативное вмешательство.

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь у детей - это гетерогенное хроническое заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется необратимой деформацией и гнойно-воспалительными изменениями бронхиального дерева и проявляется рецидивирующими бронхитами. Впервые данная нозология была описана французским врачом и анатомом Рене Лаэннеком в 1819 году. Общая распространенность БЭБ составляет от 1,5 до 15 детей на 1 000 населения. Заболевание чаще встречается в экологически неблагоприятных регионах, а также в семьях курильщиков. Мужской пол более склонен к развитию БЭБ - мальчики болеют в 1,5-2 раза чаще девочек. В последние десятилетия наблюдается уменьшение распространенности бронхоэктатической болезни у детей. Это связано со снижением частоты инфекционной заболеваемости и эффективностью проводимого антибактериального лечения.

Причины

Бронхоэктатическая болезнь у детей - это полиэтиологическое заболевание. Как правило, первичные бронхоэктазы формируются на фоне ранее перенесенных тяжелых или рецидивирующих бактериальных или вирусных заболеваний - бронхитов, пневмоний, кори, гриппа, коклюша. У детей на фоне морфологической незрелости легочной ткани бронхоэктазы могут возникнуть всего за 24-48 часов. У отдельных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей становится следствием попадания инородного тела в бронх. При массивной обтурации структурная деформация может сформироваться уже спустя несколько часов. Обострение бронхоэктатической болезни у детей могут провоцировать респираторные вирусные заболевания (аденовирус, вирус гриппа и парагриппа, риновирус и др.). Усугубляет течение БЭБ хронический бронхит, который может быть вызван гемофильной палочкой, некоторыми видами стафилококков и пневмококков, реже - β-гемолитическим стрептококком.

Помимо основной причины бронхоэктатической болезни у детей, существуют предрасполагающие факторы, на фоне которых риск развития заболевания существенно возрастает. К ним относятся наследственная склонность в виде генетически обусловленного дефекта стенок бронхиального дерева, употребление матерью алкоголя, наркотиков и табачных изделий во время беременности, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, снижение иммунитета, ателектазы различной этиологии, пассивное курение, загрязненная атмосфера. Также важную роль играет локализация очага воспаления в базальных отделах легких при потенциально опасных заболеваниях и неадекватно проводимое лечение.

В основе патогенеза бронхоэктатической болезни у детей лежит два основных фактора - воспаление бронхов и нарушение их проходимости. Первый вызывает метаплазию и изъязвление эпителия слизистой оболочки, деструкцию эластических и гладкомышечных волокон и хрящевых колец, склерозирование стенки. Все это становится причиной потери эластичности и резистентности бронхов к «кашлевому толчку», затем - возникновению деформации и нарушению мукоцилиарного клиренса. В таких условиях повышается внутрибронхиальное давление, которое вызывает расширение бронха и развитие бронхоэктатической болезни у детей. Нарушение проходимости полностью блокирует оставшийся в дистальных отделах бронхов воздух, который при выдохе также провоцирует внутрибронхиальную гипертензию. Это способствует развитию воспаления дистальнее места обструкции, что замыкает «порочный круг».

Классификация

В отечественной педиатрии принята следующая классификация бронхоэктатической болезни у детей:

По формедеформации бронхов: цилиндрические, мешотчатые, кистовидные, веретенообразные, смешанные.
По степенитяжести БЭБ: легкая, среднетяжелая, тяжелая.
По периодузаболевания: обострение, ремиссия.
По распространенности: сегментарная, полисегментарная, долевая, тотальная.

Симптомы у детей

Основное появление бронхоэктатической болезни у детей - хронический бронхит. Начальные симптомы могут наблюдаться уже в возрасте 3-4 лет. В этом периоде течение заболевания зачастую имеет непрерывный рецидивирующий характер. У детей старшего возраста обострения возникают с частотой 3-5 раз в год. Основной клинический симптом в период ремиссии - влажный кашель с выделением мокроты. Отделение последней происходит преимущественно по утрам, в некоторых случаях - в большом количестве («полным ртом»). У части детей возникает гиповитаминоз, который проявляется сухостью кожи, ломкостью волос и ногтей, трещинами в уголках рта и глосситом. Иногда присутствует деформация грудной клетки. Общее физическое развитие страдает редко. В период обострения бронхоэктатической болезни у детей может наблюдаться астеновегетативный синдром, выраженная экспираторная одышка, как при физической нагрузке, так и в покое, оральная крепитация, примесь гноя и крови в мокроте, лихорадка, очень редко - кровохарканье.

Диагностика

Диагностика бронхоэктатической болезни у детей основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, лабораторных и инструментальных исследованиях. При сборе анамнеза педиатром особое внимание уделяется ранее перенесенным вирусным и бактериальным заболеваниям бронхолегочной системы, наличию возможных предрасполагающих факторов. При визуальном осмотре в зависимости от тяжести могут выявляться различные признаки БЭБ. При аускультации прослушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, амфорические шумы. Лабораторные анализы при обострении бронхоэктатической болезни у детей неспецифичны и указывают на наличие очага воспаления в организме. Обнаруживается повышение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево. С целью определения патогенных агентов, вызвавших обострение, могут использоваться бактериологические, бактериоскопические анализы мокроты, серологические тесты крови.

Ведущую роль в диагностике бронхоэктатической болезни у детей играет инструментальное обследование - рентгенография грудной клетки, бронхоскопия и компьютерная томография. На рентгенограмме можно определить уменьшение объема легкого, его смещение, деформацию и ячеистость легочного рисунка. Чаще поражается левое легкое. Бронхоскопия дает возможность выявить нарушение мукоцилиарного клиренса, воспалительные и структурные изменения в просвете бронха. Прямыми признаками бронхоэктатической болезни у детей на КТ являются расширение бронхов, отсутствие сужения дистальных отделов бронхиального дерева и ухудшения его видимости в краевых участках легких.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни у детей как самостоятельного заболевания проводится с другими нозологиями, которые сопровождаются расширением бронхов. Сюда относятся легочная форма муковисцидоза, синдром Мунье-Куна, синдром Вильямса-Кэмпбелла, аллергический бронхолегочной аспергиллез, врожденная цилиарная дискинезия и врожденные пороки развития бронхиального дерева.

Лечение бронхоэктатической болезни у детей

Лечение обострений бронхоэктатической болезни у детей консервативное. Режим постельный или полупостельный. Рацион ребенка насыщается витаминами А, С, белковой пищей и жирами. Углеводы и соль ограничиваются. Основа медикаментозного лечения - антибактериальные препараты, выбранные в соответствии с чувствительностью микрофлоры, высеянной из мокроты. Также в зависимости от клинической ситуации могут применяться муколитики, бронхолитики и ингаляционные кортикостероиды. При необходимости выполняют лечебную бронхоскопию с целью санации бронхиального дерева. Из физиотерапии при бронхоэктатической болезни у детей назначают массаж, позиционный дренаж, УВЧ-, ДМВ-, СМВ-терапию, электрофорез, лазеротерапию, аппликации парафина и озокерита.

В тяжелых случаях бронхоэктатической болезни у детей проводится оперативное лечение в виде моно- или полисегментарной резекции легкого. Основными показаниями к операции считаются неэффективность назначенного консервативного лечения на фоне устойчивой очаговой инфекции и развитие жизнеугрожающих состояний, в том числе легочных кровотечений.

Прогноз и профилактика

Прогноз при бронхоэктатической болезни у детей на фоне ранней диагностики и лечения благоприятный. Дальнейшего прогрессирования и распространения на интактные участки бронхиального дерева при условии адекватно подобранной терапии не наблюдается. В последующем пациенты сохраняют работоспособность, полностью адаптируются в социуме. Первичная профилактика бронхоэктатической болезни у детей направлена на предотвращение развития данной патологии. Она включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение и рациональное лечение респираторных инфекций, исключение всех потенциальных этиологических факторов. Суть вторичной профилактики БЭБ заключается в снижении частоты обострений и формировании стойкой клинической ремиссии. К ней относятся санаторно-курортное лечение, полноценное питание, исключение провоцирующих факторов, физиотерапия и ЛФК.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь - это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

МКБ-10

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов - недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте - бронхопневмонии, хронического деформирующего бронхита, туберкулеза или абсцесса легкого. Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые - более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

по виду деформации бронхов - мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
по фазе течения бронхоэктатической болезни - обострение и ремиссия;
по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого - ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
по причинам развития - первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
по клинической форме бронхоэктатической болезни - легкая, выраженная и тяжелая формы.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем, а при травмировании крупных сосудов - легочным кровотечением.

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки.

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов - бронхоскопия - позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу - бронхографии.

Бронхография (контрастное рентгенологическое исследование бронхов) является самым достоверным диагностическим методом при бронхоэктатической болезни. Она позволяет уточнить степень распространенности бронхоэктазов, их локализацию, форму. Бронхография у взрослых пациентов проводится в под местной анестезией, у детей - под общим наркозом. С помощью введенного в бронхиальное дерево мягкого катетера происходит заполнение бронхов контрастным веществом с последующим рентгенологическим контролем и серией снимков. При бронхографии выявляется деформация, сближение бронхов, их цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения, отсутствие контрастирования ветвей бронхов, расположенных дистальнее бронхоэктазов. Для диагностики степени дыхательной недостаточности пациенту с бронхоэктатической болезнью проводят исследования дыхательной функции: спирометрию и пикфлоуметрию.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

3. Бронхоэктазы: современный взгляд на проблему/ Зарембо И.А., Киселева Е.А., Зарайская Л.С., Филиппов Д.И., Васильев С.А.// Практическая пульмонология. - 2015.

Настоящий клинический протокол диагностики и лечения бронхоэктатической болезни предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Бронхоэктатическая болезнь - гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого.
Бронхоэктазы - это, как правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, вследствие диффузных заболеваний легких). Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и ассоциации микроорганизмов).
В патогенезе имеют значение изменения в крупных бронхах (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенки.
Обтурация дыхательных путей и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Деструктивный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью). Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, клапанном бронхостенозе. скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс.
При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.
Наименование нозологической формы заболевания:
(шифр по МКБ-10):
Бронхоэктатическая болезнь (J47).
Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины. Заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить трудно, так как первые обострения чаще трактуются как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.
Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота выделяется обычно без затруднений, а при мешотчатых - с трудом. При "сухих" бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки, она приобретает гнойный характер. Мокрота может выделяться "полным ртом" по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на "здоровую" сторону. Гнилостная мокрота встречается при абсцедировании у тяжелых пациентов.
При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела до высоких цифр.
К симптомам бронхоэктатической болезни может присоединиться картина осложнений - кровохарканья, легочного кровотечения, спонтанного пневмоторакса, абсцедирования, эмпиемы плевры, легочного сердца, легочно-сердечной недостаточности, амилоидоза почек, миокардиодистрофии.
При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Спирометрия - это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, который позволяет оценить состояние легких и бронхов.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Электрокардиография (ЭКГ) - повсеместно распространенный метод изучения работы сердца, в основе которого лежит графическое изображение электрических импульсов с�.

Для профилактики пневмококковых инфекций используется конъюгированная пневмококковая вакцина Превенар 13, которая содержит 13 антигенов Streptococcus pneumoniae. *Про.

Читайте также: