Болезни Симмондса и Шиена. Поражение глаз при болезни Симмондса и болезни Шиена

Обновлено: 18.05.2024

Болезнь Ослера - Рандю -Вебера - это наследственное заболевание, характеризующееся трансформацией мелких сосудов в множественные телеангиэктазии, располагающиеся на коже, слизистых и серозных оболочках, артериовенозные шунты во внутренних органах и аневризмы, что проявляется кровоточивостью.

Этиология и патогенез

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

За развитие болезни отвечают два гена:
•первый ген, ответственный за эндоглин (ENG), располагается на хромосоме 9q33-q34 и контролирует выработку человеческого, двухмерного, встроенного, мембранного гликопротеина, который экспрессируется на эндотелиальных клетках сосудов
•второй ген, ответственный за активиноподобный рецептор для фермента киназы1 (ALK1), расположен на хромосоме 12q13 и относится к группе трансформирующих факторов роста b

Мутация этих генов, участвующих в восстановлении тканей и ангиогенезе, приводит к следующим патологическим процессам:
•развитию дефектов соединений и дегенерации эндотелиальных клеток, слабости периваскулярной соединительной ткани, что является причиной дилатации капилляров и посткапиллярных венул и патологической васкуляризации, проявляющейся телеангиэктазиями и артериовенозными шунтами
•потеря мышечного слоя и нарушение эластического слоя сосудов может приводить к образованию аневризм

При гистологическом исследовании обнаруживают: неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истончённые стенки которых образованы эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия как проявление мезенхимальной дисплазии нередко сочетается с другими наследственными аномалиями коллагеновых структур, а также с болезнью Виллебранда и другими тромбоцнтопатиями. Известно, например, сочетание наследственной геморрагической телеангиэктазии со слабостью связочного аппарата и суставных сумок, пролабированием клапанов сердца, синдромом Элерса—Данлоса, аневризмами крупных артерий. Из приобретенных заболеваний с телеакгиэктазиями сочетаются системная склеродермия и синдром Рейно—Лериша.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Популяционная частота в разных странах колеблется от 1 : 3500 до 1 : 100 000, в России составляет - 1 : 50 000. Заболевание встречается во всех расовых и этнических группах с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинические проявления болезни дебютируют чаще в возрасте после 20 лет, но первые признаки могут появляться и в первые годы жизни.

- телеангиэктазии обычно локализуются на слизистой оболочке носа, губ, десен, языка, щёк, желудочно-кишечного, респираторного и мочевого тракта, на коже волосистой части головы, лица, конечностей, туловища, а также на конъюнктиве и под ногтями
- кожа при этом имеет цвет от ярко-красного до темно-фиолетового
- телеангиэктазии также могут располагаться во внутренних органах - лёгкие, печень, почки, головной мозг
- типичная телеангиэктазия имеет размер менее 5 мм и при надавливании бледнеет
- артериовенозные шунты могут приводить к сбросу крови слева направо или справа налево, а если они достаточно крупные, то могут стать причиной артериальной гипертензии и сердечной недостаточности
- поражение сосудов лёгких может приводить как к тромбоэмболии, так и к септической эмболии сосудов головного мозг
- при поражении печени, вследствие сброса крови из печёночных артерий через артериовенозные шунты в бассейн портальной вены, формируется портальная гипертензия и возможно развитие цирроза печени

Телеангиэктазии - это красные или пурпурные образования, слегка поднимающиеся над уровнем кожи, появляются чаще на слизистой оболочке носа и рта, губах, коже лица, груди, живота и конечностей, величина их колеблется от булавочной головки до 2-3 см.

Главным симптомом болезни являются частые, спонтанные, усиливающиеся с возрастом кровотечения из патологически измененных сосудов:
- чаще встречаются носовые кровотечения (90 %), так как телеангиэктазии, располагающиеся на слизистой оболочке носа, более склонны к кровотечению, чем кожные
- реже отмечаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, лёгких, почек, мочевыводящих путей, кровоизлияния в мозг, оболочки мозга, сетчатку

Появлению и усилению кровоточивости, особенно носовых кровотечений, способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазии, их механические травмы (даже весьма легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, прием алкоголя и острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием ацетилсалициловой кислоты и других дезагрегантов (препаратов, препятствующих свертыванию крови), недостаточный сон, работа в ночное время

Особый интерес представляют отмечаемые при обсуждаемом заболевании врожденные легочные артериовенозные свищи. Легочные шунты приводят к хронической артериальной гипоксемии и вторичной полицитемии. Кроме кровохарканья и плевральной геморрагии они проявляются одышкой при физических нагрузках, периферическим цианозом, барабанной формой пальцев.

Легочная фистула на рентгенограмме легких имеет вид монеты, связанной васкулярными полосками с корнем.

Частота неврологической симптоматики при легочных сосудистых фистулах составляет от 30 до 70%. Большенство симптомов (головокружение, слабость, головные боли, парестезии) носит преходящий характер и связано с гипоксемией и полицитемией. Могут наблюдаться преходящие ишемические атаки и тромботические или эмболические инсульты. Цереброваскулярные эпизоды обусловлены как полицитемией, так и тромбоэмболией (за счет легочной фистулы), реже - воздушной эмболией после кровохарканья. Проникновение через указанный шунт бактерий и септических микроэмболов располагает к развитию церебральных абсцессов (5-6% у больных с фистулами), поэтому даже асимптомную фистулу лучше прооперировать.

При болезни Ослера - Рандю - Вебера описаны случаи церебральных артериовенозных мальформаций, спинальные ангиомы и аневризмы вены Галена.

Считают, что диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии может быть установлен клинически на основании любых трёх из нижеприведенных критериев, предложенных в 1999 г. Куразао:
•множественные телеангиэктазии на характерных участках - губы, ротовая полость, нос, ушные раковины
•повторяющиеся, спонтанные кровотечения
•висцеральные поражения - телеангиэктазии в желудочно-кишечном, респираторном трактах (с кровотечениями или без), артериовенозные шунты в лёгких, печени, головном мозге и позвонках
•семейный характер заболевания

Диагностика

Диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии может быть установлен клинически на основании любых трёх из нижеприведенных критериев, предложенных в 1999 г. Куразао:
- множественные телеангиэктазии на характерных участках - губы, ротовая полость, нос, ушные раковины
- повторяющиеся, спонтанные кровотечения
- •висцеральные поражения - телеангиэктазии в желудочно-кишечном, респираторном трактах (с кровотечениями или без), артериовенозные шунты в лёгких, печени, головном мозге и позвонках

- семейный характер заболевания

Диагностика в типичных случаях проста: диагноз устанавливают по данным осмотра, иногда — по результатам эндоскопического исследования.

Лабораторная диагностика

Лабораторные методы выявляют только анемию разной степени тяжести. Коагулологические тесты после острой кровопотери обнаруживают реактивную гиперкоагуляцию. В редких случаях при множественных телеангиэктазиях развивается типичная коагулопатия потребления с тромбоцитопенией.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с телеангиэктазиями при циррозе печени, гемофилии, тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Фабри.

Осложнения

Лечение

Для остановки кровотечений используют локальные воздействия. Тугие тампонады носа малоэффективны, травмируют слизистую оболочку, способствуют более обильным и опасным последующим кровотечениям, возникающим тотчас или вскоре после удаления тампона. Местные орошения кровоточащей слизистой оболочки тромбопластином, тромбином, лебетоксом (стипвен, рептилаза), перекисью водорода недостаточно надежны и в лучшем случае лишь на некоторое время останавливают или уменьшают кровотечение. Лучший эффект дает орошение полости носа (с помощью резиновой груши или шприца) охлажденным 5-8%‑ным раствором аминокапроновой кислоты, который всегда должен быть у больного в холодильнике.

Прижигания слизистой оболочки носа (трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, диатермокоагуляцией) не предупреждают повторных кровотечений, а в ряде случаев способствуют их учащению. Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий - верхнечелюстной, решетчатой. Тем не менее к таким вмешательствам приходится прибегать по жизненным показаниям при профузных кровотечениях. Из локальных воздействий более эффективно замораживание.

Первичную остановку кровотечения обеспечивает введение в полость носа гемостатического тампона или сжатой поролоновой губки, смоченной в жидком азоте. На втором этапе производят деструкцию телеангиэктазии с помощью криоаппликатора с циркуляцией азота (температура наконечника -196°С); время каждого замораживания - 30-90 с. На третьем этапе проводят 4-8 сеансов (с промежутками в 1-2 дня) односекундных распылений жидкого азота в полости носа, что устраняет сухость слизистой оболочки и образование на ней корок. Продолжительность эффекта такого лечения колеблется от нескольких месяцев до 1 года и более.

К хирургическому лечению приходится прибегать при частых и очень обильных желудочно‑кишечных, бронхо‑легочных, почечных и других кровотечениях. Однако в связи с формированием новых ангиэктазий через некоторое время эти кровотечения могут возобновляться.

Общие терапевтические воздействия при болезни Рандю - Ослера малополезны. Геморрагический синдром иногда смягчается при назначении эстрогенов или тестостерона (гормональных препаратов). Викасол, хлорид кальция, желатин, гемофобин, дицинон, аминокапроновая кислота не купируют и не предотвращают кровотечений.

Артериовенозные аневризмы следует удалять хирургическим путем возможно раньше, до развития необратимых циркуляторных и дистрофических изменений в органах.

Прогноз

Телеангиэктазии начинают образовываться обычно на 6—10-м году жизни и локализуются сначала на слизистых оболочках носа и полости рта, на коже лица и волосистой части головы. С возрастом количество и размеры телеангиэктазий увеличиваются и они могут возникать на любом участке кожи, а также на слизистых оболочках гортани, бронхов, пищеварительного канала, мочевых путей, женских половых органов. Поражаются и паренхиматозные органы: легкие, печень, селезенка, почки. Первым проявлением кровоточивости бывают обычно упорные носовые кровотечения. Позже к ним присоединяются бронхолегочные, желудочные, кишечные кровотечения, макрогематурия. Повторные кровопотери вызывают развитие постгеморрагической анемия. Острая кровопотеря может привести к летальному исходу.

Профилактика

С целью профилактики носовых кровотечений следует исключить прием алкогольных напитков, включая пиво, острых блюд, уксуса, пряностей, которые, как показывают клинические наблюдения, могут провоцировать геморрагии. Не рекомендуется назначать лекарственные препараты, нарушающие функциональные свойства тромбоцитов (нестероидные противовоспалительные средства и др.), а также антикоагулянты, фибринолитики, способные ухудшить течение геморрагического диатеза.

Болезнь Симмондса

- это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, для которой характерно истощение, снижение либо выпадение секреции гипофизарных гормонов. Является самой редкой среди гипофизарных дистрофий.

Для заболевания характерно резкое истощение (кахексия), преждевременное старение, обменно-трофические нарушения. Чаще болеют женщины в возрасте 30-40 лет.

Заболевание может также вести к прекращению роста, снижению массы тела, атрофии мышц. Также при болезни Симмондса наблюдаются психические нарушения: апатия, депрессия, сонливость, головокружения, потеря памяти, обмороки, судороги. Иначе говоря, человек начинает неожиданно стареть.

Причины и симптомы

Патологические изменения в подбугорно-гипофизарной области могут быть вызваны: кровоизлиянием; травмой; опухолью; инфекцией.

Симптомы слагаются из следующих характерных признаков: хронической кахексии, старческого вида больного, появления морщин на лице, выпадения зубов, прекращения менструаций, исчезновения волос на лице, под мышками, на лобке. Кроме того, имеется уменьшение внутренних органов (спланхномикрия).

Ко всему этому присоединяются важные симптомы со стороны психики: поразительная апатия, отсутствие всякой психической живости, сонливость, состояние некоторой спутанности, головокружения, обмороки с временной потерей сознания и судорогами.

По мере прогрессирования заболевания нарастает истощение - мышцы атрофируются, полностью исчезает подкожная основа. Нарушаются функции всех эндокринных желез, уменьшаются в размерах внутренние и наружные половые органы. Также спутниками болезни Симмондса являются гипоплазия матки, молочных желез, яичников. У женщин прекращаются менструации.

Больные часто напоминают стариков. У них выпадают зубы, кожа сморщивается.

Диагностика и лечение

В типичных случаях болезнь Симмондса диагностируется достаточно просто. Чтобы изучить запасы гипофизарных гормонов, используются стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами.

Во время обследования обнаруживается снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, СТГ, пролактина, АКТГ (иногда - умеренная эозинофилия, лейкопения с нейтропенией). Также в крови выявляется сниженная концентрация натрия и хлора. После нагрузки глюкозой сахарная кривая у пациента остается плоской.

Лечение болезни Симмондса направлено на возмещение возникшей гормональной недостаточности и, по возможности, на устранение основной причины болезни. Гормональную заместительную терапию необходимо начинать с компенсации вторичногогипокортицизма кортикостероидами. Если до момента компенсации гипокортицизма больному будут назначены тиреоидные гормоны, может развиться острая надпочечниковая недостаточность.

Если болезнь вызвана опухолью, важно проведение своевременного и грамотного лечения. Чем дальше заходит опухолевый процесс и чем более глубокой является деструкция гипоталамо-гипофизарной системы, тем менее благоприятный прогноз. После удаления опухолевого новообразования развитие патологии приостанавливается, возможно даже частичное восстановление функций передней доли гипофиза.

Пациенты, которые проходят заместительную терапию, могут прожить долгие годы. Если же лечение не будет начато, из-за острой надпочечниковой недостаточности наступит летальный исход (частота 25% от всех случаев болезни Симмондса).

Профилактика болезни Симмондса

Чтобы избежать развития болезни Симмондса, необходимо незамедлительно лечить возникающие послеродовые инфекции, кровотечения, сепсис, родовые травмы.

Болезнь Симмондса — тяжелая степень гипоталамо-гипофизарной недостаточности, обусловленная некрозом гипофиза и проявляющаяся кахексией и полиэндокринной недостаточностью. Болеют преимущественно женщины, но заболевание встречается также и у мужчин.

Развивается заболевание по следующим причинам:

- инфекционно-воспалительные процессы с локализацией в области гипоталамо-гипофизарной зоны;
- нарушение мозгового кровообращения любого генеза с поражением гипоталамо-гипофизарной зоны;
- черепно-мозговая травма;
- лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области;

- хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной зоне (гипофизэктомия);
- первичные и метастатические опухоли;
- туберкулез, малярия, сифилис, саркоидоз с деструктивными процессами в гипоталамо-гипофизарной зоне;
- тяжелых кровотечения любой этиологии (желудочно-кишечные, маточные, почечные и др.) и многолетнее донорство;
- в ряде случаев причина остается неизвестной (идиопатическая форма).

© 2022 Все права защищены
Группа компаний МедМарк
г. Владимир ул. Луначарского д. 22-А
Медмарк-клиника - 8 (4922) 42-21-68
Медмарк-фармация - 8 (4922) 33-07-05
Медмарк-сервис - 8 (4922) 33-00-97
Бесплатная линия - 8 (800) 500-7955

Болезнь Симмондса - заболевание, связанное с нарушениями в гипофизе, в частности, в его передней доле. Характеризуется снижением уровня гипофизарных гормонов. Идет отмирание участков передней доли органа, вследствие чего появляется атрофия и гипофункция гипофиза. Встречается очень редко. Впервые заболевание обнаружили в 1914 году.

Симптомы

Независимо от причины возникновения заболевания, симптомы болезни Симмондса связаны с уменьшением выработки гормонов гипофиза.

К основным признакам заболевания можно отнести следующие:

отсутствие менструации у женщин;

потеря половых функций у мужчин.

По мере того, как идет развитие болезни, проявляются дополнительные клинические симптомы:

появляется атрофия мышц;

уменьшение объема жировой ткани;

половые органы уменьшаются в размерах;

выпадение волос в паховой области.

Внешний вид пациентов ухудшается. Начинается выпадение зубов. Появляются симптомы расстройства психики:

В основном болезнью Симмондса болеют женщины.

Причины

Причиной болезни Симмондса могут быть следующие факторы:

Провоцирующими факторами могут быть:

болезни головного мозга;

Провести диагностику болезни Симмондса специалисту не трудно. Для определения количества гормонов гипофиза необходимы специальные тесты.

При лабораторном исследовании обнаруживают уменьшение количества следующих гормонов:

Кроме этого, в исследуемой крови можно обнаружить следующие изменения:

Мнение нашего эксперта

Болезнь Симмондса трудно диагностировать, если клинические признаки не явно выражены. Хотя при некоторых нарушениях в организме (отсутствие молока в послеродовый период, отсутствие менструации, кровотечения) можно заподозрить данную патологию.

Чаще всего болеют женщины. Средний возраст заболевших составляет от 20 до 40 лет. Но бывают ситуации, когда болеют подростки или пожилые. Мужчины болеют редко.

Терапия направлена на восстановление гормонов и ликвидацию причины возникновения данной болезни. Восстановительная гормональная терапия начинается с применением кортикостероидов. При назначении тиреоидных гормонов может начаться недостаточность надпочечников.

Если причиной является новообразование, тогда необходимо проводить эффективное и быстрое лечение. Если замедлить процесс терапии, то прогноз на выздоровления будет снижаться. При проведении хирургического вмешательства возможно частичное восстановление работы передней доли органа.

При проведении восстановительного лечения болезни Симмондса продолжительность жизни пациента увеличивается.

В качестве профилактики болезни Симмондса необходимо проводить лечение следующих заболеваний:

Синдром Шихана

Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.

Общие сведения

Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.

Причины синдрома Шихана

Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:

Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.

Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.

Патогенез

Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.

Классификация

Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:

Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).

Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.

Симптомы синдрома Шихана

В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.

Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.

Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.

Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:

Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).

В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.

Лечение синдрома Шихана

Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:

Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.

Читайте также: