Атипичный синдром WPW. ЭКГ при типе А синдрома WPW

Обновлено: 05.05.2024

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White) или
синдром WPW

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) - синдром с предвозбуждением желудочков сердца по дополнительному (аномальному) предсердно-желудочковому соединению (ДПЖС) и наджелудочковой тахиаритмией по механизму re-entry.

Определение

Что такое ДПЖС

При синдроме WPW субстратом аритмии является дополнительное предсердно-желудочковое соединение (ДПЖС). ДПЖС - аномальная быстро проводящая мышечная полоска миокарда, соединяющая предсердие и желудочек в области предсердно-желудочковой борозды в обход структур нормальной проводящей системы сердца.

По ДПЖС импульс распространяется более быстро, чем по нормальной проводящей системе сердца, что приводит к предвозбуждению (преэкзитации) желудочков. С возникновением предвозбуждения желудочков на ЭКГ регистрируется Δ-волна (дельта-волна).

ЭКГ при синдроме WPW. Более быстрое распространение импульса через дополнительный проводящий путь (ДПЖС) приводит к более раннему возбуждению части желудочков - возникает Δ волна, обуславливающая укорочению интервала P-R (P-Q) и расширение комплекса QRS.

Распространенность

По данным различных авторов, распространенность синдрома WPW в общей популяции колеблется от 0,15 до 0,25%. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2.

Синдром WPW встречается во всех возрастных группах. В большинстве случаев клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет) и гораздо реже - у лиц старшей возрастной группы.

Синдром WPW не связан со структурной патологией сердца. В ряде случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

Прогноз

Приступ тахикардии при синдроме WPW редко связан с угрозой развития остановки кровообращения.

Фибрилляция предсердий является жизнеугрожающей у пациентов с синдромом WPW. В этом случае при ФП проведение на желудочки осуществляется в соотношении 1:1 с высокой частотой (до 340 в минуту), что может привести к развитию фибрилляции желудочков (ФЖ). Частота случаев внезапной смерти среди пациентов с синдромом WPW варьирует от 0,15 до 0,39% в течение периода динамического наблюдения от 3 до10 лет.

Механизмы

В основе синдромов предвозбуждения лежит участие дополнительных проводящих структур, являющихся коленом макрориентри атриовентрикулярной тахикардии. При синдроме WPW субстратом патологии является дополнительное предсердно-желу-дочковое соединение (ДПЖС), представляющее, как правило, мышечную полоску миокарда, соединяющую предсердие и желудочек в области предсердно-желудочковой борозды.

Дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) можно классифицировать по:

1. Расположению относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов.

Анатомическая классификация локализации дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) при синдроме WPW по F.Cosio, 1999 год. В правой части рисунка представлено схематичное расположение трехстворчатого и митрального клапанов (вид со стороны желудочков) и их соотношение с областью локализации ДПЖС.
Сокращения: ТК — трикуспидальный клапан, МК — митральный клапан.

2. Типа проводимости:
- декрементное - нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуляции,
- не декрементное.

3. Способности на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание. ДПЖС, способные только на ретроградное проведение, считаются «скрытыми», а те ДПЖС, которые функционируют антеградно - «манифестирующими», с возникновением предвозбуждения желудочков на ЭКГ в стандартных отведениях регистрируется Δ-волна (дельта- волна). «Манифестирующие» ДПЖС обычно могут проводить импульсы в обоих направлениях - антероградном и ретроградном. Дополнительные пути только с антероградной проводимостью встречаются редко, а с ретроградной - наоборот, часто.

Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (АВРТ) при синдроме WPW

Атриовентрикулярная тахикардия при синдроме WPW по механизму re-entry подразделяется на ортодромную и антидромную.

Во время ортодромной АВРТ импульсы проводятся антероградно по АВ узел и специализированной проводящей системе из предсердия в желудочки, а ретроградно - из желудочков на предсердия по ДПЖС.

Во время антидромной АВРТ импульсы идут в обратном направлении, с антероградным проведением из предсердий в желудочки через ДПЖС, и ретроградным проведением - через АВ узел или второй ДПЖС. Антидромная АВРТ встречается лишь у 5-10% пациентов с синдромом WPW.

Схема механизмов формирования антидромной и ортодромной атриовентрику-лярной тахикардии при синдроме WPW.
А - механизм формирования ортодромной атриовентрикулярной тахикардии при антеградной блокаде предсердной экстрасистолы (ЭС) в правостороннем дополнительном предсердно-желудочковом соединении. Возбуждение антеградно распространяется через предсердно-желудочковый узел (ПЖУ) и ретроградно активирует предсердия через дополнительный аномальный путь (ДПЖС);
Б - формирование антидромной атриовентрикулярной тахикардии при блокаде предсердной экстрасистолы в ПЖУ и антеградным проведением импульса по левостороннему дополнительному аномальному пути. Ретроградно импульс активирует предсердия через ПЖУ;
В - антидромная атриовентрикулярная тахикардия с участием двух дополнительных контралатеральных аномальных путей (правостороннего - ДПЖС1, левостороннего -ДПЖС2). Внизу представлены схемы электрограмм правого (ЭГ ПП) и левого (ЭГ ЛП) предсердий и ЭКГ во II стандартном отведении во время тахикардии.

Классификация синдрома WPW

Манифестирующий синдром WPW устанавливается пациентам при наличии сочетания синдрома предвозбуждения желудочков (дельта волна на ЭКГ) и тахиаритмии. Среди пациентов с синдромом WPW самая распространенная аритмия атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (АВРТ). Термин «реципрокная» является синонимом термина «re-entry» - механизма данной тахикардии.

Скрытый синдром WPW устанавливается, если на фоне синусового ритма у пациента отсутствуют признаки предвозбуждения желудочков (интервал PQ имеет нормальное
значение, нет признаков ∆-волны), тем не менее имеется тахикардия (АВРТ с ретроградным проведением по ДПЖС).

Множественный синдром WPW устанавливается, если верифицируются 2 и более ДПЖС, которые участвуют в поддержании re-entry при АВРТ.

Интермиттирующий синдром WPW характеризуется преходящими признаками предвозбуждения желудочков на фоне синусового ритма и верифицированной АВРТ.

Феномен WPW. Несмотря на наличие дельта волны на ЭКГ, у некоторых пациентов возможно отсутствие аритмии. В этом случае ставится диагноз феномен WPW (а не синдром WPW).

Только у одной трети бессимптомных пациентов в возрасте моложе 40 лет, у которых имеет место синдром предвозбуждения желудочков (дельта волна) на ЭКГ, в конечном итоге появлялись симптомы аритмии. В то же время ни у одного из пациентов с синдромом предвозбуждения желудочков, впервые выявленном в возрасте после 40 лет, аритмия не развивалась.

Большинство бессимптомных пациентов имеют благоприятный прогноз; остановка сердца редко является первым проявлением заболевания. Необходимость проведения эндо-ЭФИ и РЧА у данной группы пациентов вызывает споры.

Клинические проявления синдрома WPW

Заболевание протекает в виде приступов частого ритмичного сердцебиения, которое начинается и прекращается внезапно. Продолжительность приступа от нескольких секунд до нескольких часов, а частота их появления от ежедневных приступов аритмии до 1-2 раз в год. Приступ тахикардии сопровождается сердцебиением, головокружением, предобморочным состоянием, обмороком.

Как правило, вне приступов у пациентов не выявляются признаки структурной патологии сердца или симптомы каких-либо других заболеваний.

Диагностика синдрома WPW

Электрокардиография (ЭКГ) в 12 отведениях позволяет диагностировать синдром WPW.

ЭКГ проявления вне приступа тахиаритмии зависят от характера антеградного проведения по ДПЖС.

При синдроме WPW во время синусового ритма на ЭКГ могут регистрироваться:

1. Более быстрое распространение импульса через дополнительный проводящий путь (ДПЖС) приводит к более раннему возбуждению части желудочков - возникает Δ волна, обуславливающая укорочению интервала P-R (P-Q) и расширение комплекса QRS. Этот вариант ЭКГ соответствует манифестирующей форме синдрома WPW, ДПЖС функционируют антеградно и характеризуется постоянным наличием Δ-волны на фоне синусового ритма.

2. Признаки предвозбуждения желудочков на фоне синусового ритма (Δ волна, обуславливающая укорочению интервала P-R (P-Q) и расширение комплекса QRS) могут носить преходящий характер. Чередование ЭКГ с Δ волной и ЭКГ без каких-либо изменений соответствует интермиттирующей форме синдрома WPW.

3. При нормальном синусовом ритме на ЭКГ не выявляется каких-либо изменений. Скрытые ДПЖС не функционируют в антеградном направлении, даже при проведении стимуляции вблизи от места их предсердного проникновения. Диагностика основывается на верификации эпизодов тахикардии АВРТ.

Электрокардиограмма во время тахикардии при синдроме WPW

Ортодромная тахикардия обычно имеет частоту в пределах 140-240 уд/мин. Комплекс QRS обычно узкий, и в этом случае зубцы Р видны после окончания желудочкового комплекса с характеристикой R-P

Синдром WPW

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже - у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
идущими от ушка правого или левого предсердия
связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

атрио-фасцикулярными - входящими в правую ножку пучка Гиса
входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

а) манифестирующую - с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
б) интермиттирующую - с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
в) скрытую - с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем - по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации - дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям - в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии - предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома WPW

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

Синдром преждевременного возбуждения

Синдром преждевременного возбуждения - под преждевременным возбуждением понимают ситуацию, в которой мышечная масса желудочков активизируется раньше, чем это бы произошло под влиянием синусового импульса, который проводится по нормальной проводящей системе.

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения (аномалии атриовентрикулярного возбуждения)

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 01.05.2013

Категория пациентов: детский возраст от 20 кг (протокол для детей и взрослых).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Важно знать, что укорочение PQ не является проявлением синдрома WPW или другой аритмической патологии.

Тип А синдрома WPW. В грудных отведениях V1-V6 комплекс QRS с морфологией блокады правой ножки пучка Гиса.

Тип В синдрома WPW. В грудных отведениях V1-V6 комплекс QRS с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

- Липидный спектр крови, лицам старше 40 лет, имеющим в анамнезе инфаркт миокарда, хроническую ишемическую болезнь сердца.

- УЗДГ сосудов нижних конечностей при наличии показаний (наличие клиники - похолодание нижних конечностей, отсутствие пульсации артерий нижних конечностях).

Жалобы на приступы сердцебиения, слабость, потеря сознания, головокружение до предобморочного состояния, чувство нехватки воздуха, одышка.

Синдром WPW не имеет характерных физикальных признаков, кроме симптомов, связанных с тахиаритмиями. У лиц молодого возраста симптоматика может быть минимальной даже при высокой частоте сокращений сердца. В других случаях во время приступа отмечается похолодание конечностей, потливость, гипотензия, могут появляться признаки застоя в лѐгких, особенно при сопутствующих дефектах сердца - врождѐнных или приобретенных. Приступ аритмии может продолжаться от нескольких секунд до нескольких часов и проходить самостоятельно или после проведения рефлекторных приемов.

ЭхоКГ. Трансторакальную ЭхоКГ выполняют у пациентов с синдромом WPW с целью исключения врожденных аномалий и пороков развития сердца (синдром соединительнотканной дисплазии, пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло), наличия тромбов в камерах сердца.

- проведение дифференциального диагноза с АВУРТ, предсердной и внутрипредсердной тахикардией, ФП, ТП. В случаях антидромной тахикардии или АВРТ с аберрацией проведения по ножкам ПГ дифференциальный диагноз

- эндокардиальное картирование ДПЖС и его радиочастотную абляцию (РЧА).

2) Пациенты с предвозбуждением желудочков, выжившие после остановки кровообращения или перенесшие необъяснимые обмороки

3) Пациенты, имеющие клиническую симптоматику, у которых определение механизма развития аритмии или знание электрофизиологических свойств дополнительных путей и нормальной проводящей системы должно помочь в выборе оптимальной терапии.

1) Асимптомные пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти или с предвозбуждением желудочков, но без спонтанных аритмий, чья работа связана с повышенным риском, и у которых знание электрофизиологических характеристик дополнительных путей или индуцируемой тахикардии может способствовать определению рекомендаций по дальнейшему образу жизни или терапии.

2) Пациенты с предвозбуждением желудочков, которые подвергаются кардиохирургическому вмешательству по другим причинам

Не имеющие симптомов пациенты с предвозбуждением желудочков, за исключением описанных выше в классе II.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально -диагностические критерии различных форм наджелудочковых тахикардий

1) Вазывается и прекращается ПЭКС. 2) Наличие двойных (узловых) кривых рефрактерности. 3) Возникновение НЖТ зависит от критического значения интервала А-Н во время функционирования медленного пути. 4) Ретроградный зубец Р сливается с комплексом QRS и отмечается удлинение интервала R-P. 5) Ретроградная предсердная проводимость имеет центробежное распро-странение. 6) Участие предсердия или желудочка необязательно.7) Вагусные пробы замедляют , а затем внезапно обрывают НЖТ.

Лечение

Цели лечения: Устранение дополнительного предсердножелудочкого соединения ДПЖС.

Тактика лечения:
Купирование и профилактика пароксизмов различных видов наджелудочковых тахикардий.

Вагусные пробы. Вагусные пробы или вагусные маневры - это стимуляция блуждающего нерва, который замедляет сердечный ритм. Например: массаж каротидного синуса (рецепторной точки на сонной артерии), погружение лица в холодную воду, натуживание и т.д.
Электрическая кардиоверсия — применяют при нестабильном состоянии пациента - снижение АД < 80 мм. рт. ст., которая сопровождается потерей сознания, ишемией миокарда, острой левожелудочковой недостаточностью.

Медикаментозное лечение:
Рекомендации по неотложной терапии
1. Неотложная терапия тахикардий. Для купирования тахикардии при отсутствии нарушений гемодинамики можно использовать медикаментозное лечение - антиаритмические препараты.

возможны брадикардия, замедление синоатриальной, AV и внутрижелудочковой проводимости, снижение сократительной

способности миокарда (у предрасположенных пациентов), аритмогенное действие; при приеме в высоких дозах - ортостатическая гипотензия.

− Перечень дополнительных лекарственных средств (вероятность менее 100%)

Препарат	Суточные дозы	Основные побочные эффекты
Бисопролол	От 5 до 15 мг/сут перорально	гипотония, СН, блокада сердца, брадикардия, бронхоспазм
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин	Доза от 50 мг до до 50 мг, суточная 200 мг/сут или или до 100 мг 3 раза в сутки (300 мг/сут)	гиперчувствительность, синоатриальная блокада II степени, AV блокада II-III степени, блокада внутрижелудочковой проводимости, желудочковые нарушения ритма сердца в сочетании с блокадами проведения по системе Гиса - волокнам Пуркинье, артериальная гипотензия, выраженная сердечная недостаточность, кардиогенный шок, нарушение функции печени и почек, возраст до 18 лет. С особой осторожностью - синдром слабости синусного узла, АV блокада I степени, неполная блокада ножек пучка Гиса, тяжелые нарушения кровообращения, нарушение внутрижелудочковой проводимости.
Верапамил	5 - 10 мг в/в со скоростью 1 мг в мин.	При идиопатической ЖТ (комплексы QRS типа блокады правой ножки п. Гиса с отклонением ЭОС влево)
Дилтиазем	90 мг 2 раза/сут	При суправентрикулярной тахикардии
Соталол	80 мг 2 раза в сутки	При суправентрикулярной тахикардии, при синдроме Вольффа-Паркинсона-Уайта

Другие виды лечения:
Катетерная абляция больных с синдромом WPW. Перед катетерной абляцией ДПЖС выполняется ЭФИ, целью которого является подтверждение наличия дополнительного пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии. После определения локализации дополнительного пути выполняется РЧА ДПЖС с использованием управляемого абляционного катетера.

1) Пациенты с симптоматическими АВ реципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратом, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.

2) Пациенты с фибрилляцией предсердий (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с антеградным проведением импульса по дополнительному пути, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

1) Пациенты с АВ реципрокной тахикардией или фибрилляцией предсердий с высокой частотой сокращений желудочков, определяемой при проведении электрофизиологического исследования по поводу изучения механизмов.

2) Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.

Пациенты, у которых связанные с дополнительными проводящими путями аритмии отвечают на антиаритмическую терапию, легко переносятся, в том числе если пациент предпочитает медикаментозную терапию проведению абляции.

Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок в течение месяца после радиочастотной катетерной аблации

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амиодарон (Amiodarone)

Бисопролол (Bisoprolol)

Верапамил (Verapamil)

Дилтиазем (Diltiazem)

Диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин (этацизин) (Diethylaminopropionyletoxycarbonylaminophenothiazine)

Пропафенон гидрохлорид (Propafenone Hydrochloride)

Соталол (Sotalol)

Госпитализация

Частые или затянувшиеся пароксизмы тахикардии.

Госпитализация экстренная и/или плановая.

Информация

Источники и литература

Информация

Указание условий пересмотра протокола: отклонение от протокола допустимо при наличии сопутствующей патологии, индивидуальных противопоказаний к лечению. Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.

Приложение (таблицы кратности и вероятности применения основных и дополнительных методов диагностики и лечения при проведении процедуры/оперативного вмешательства):

Синдром CLC ( Синдром Клерка-Леви-Кристеско , Синдром Лауна-Ганонга-Левайна )

Синдром CLC - это один из вариантов преждевременного возбуждения желудочков, который обусловлен наличием добавочного пучка Джеймса. Болезнь характеризуется ускоренным проведением нервных импульсов от предсердий к АВ-узлу, укорочением интервала PQ и неизмененным комплексом QRS. У большинства людей синдром протекает в скрытой форме, клинические признаки возникают только при осложнении заболевания пароксизмальной тахикардией. Для диагностики болезни выполняют ЭКГ, ЭхоКГ, чреспищеводное ЭФИ. Профилактическое лечение аномалии CLC проводят антиаритмическими препаратами, при рефрактерных формах заболевания назначается радиочастотная абляция.

МКБ-10

Синдром CLC (Клерка-Леви-Кристеско) получил свое название благодаря французским кардиологам, которые впервые описали его симптоматику в 1938 году. Аббревиатура CLC используется в континентальной Европе и России. В США и Великобритании болезнь чаще называют синдромом Лауна-Ганонга-Левайна (LGL) в честь американских кардиологов, которые изучали механизмы преждевременного возбуждения миокарда. Патология обнаруживается у 0,5% взрослого населения, однако она не всегда себя проявляет и нередко диагностируется случайно при обследовании по другим показаниям.

Причины

Синдром CLC - врожденная аномалия развития сердца, молекулярно-генетические основы которой недостаточно изучены в современной кардиологии. При этом заболевании в проводящей системе сердца формируется дополнительный пучок Джеймса. Его волокна соединяют синусовый узел и нижнюю часть атриовентрикулярного узла, продолжаются дальше до пучка Гиса.

Патология развивается в первом триместре беременности, на 5-6 неделе, когда образуются проводящие пути в сердце. Хотя формирование сердечной аномалии связывают с разнообразными тератогенными влияниями, роль факторов внешней среды в развитии заболевания на сегодня не доказана. Исследовательские данные позволяют предположить наследственную предрасположенность синдрома CLC у некоторых пациентов.

Патогенез

При синдроме CLC нервные импульсы проходят через атриовентрикулярный узел, не задерживаясь в нем, и вызывают возбуждение миокарда желудочков. Сократимость сердечной мышцы регулируется системой Гиса-Пуркинье, поэтому все отделы сердца деполяризуются одновременно, как при физиологическом ритме. Заболевание проявляется сокращением интервала PQ - основной признак преждевременного возбуждения, сочетающийся с нормальным размером желудочковых комплексов.

Часть исследователей подчеркивает роль добавочных трактов Брехенмахера в патогенезе заболевания. Эти волокна определяются намного реже - всего у 0,03% людей с аномалией CLC. Они дают дополнительный обходной путь для нервных импульсов: проводят их от предсердия к пучку Гиса и заметно ускоряют процессы возбуждения миокарда. Высказывают мнение, что наличие этих добавочных пучков отягощает прогноз для пациента.

Главная особенность синдрома CLC, которая важна для практической кардиологии, - участие добавочных проводящих путей Джеймса и Брехенмахера в патологических петлях re-entry. Наблюдается круговая циркуляция возбуждающих импульсов, которая нарушает нормальный сердечный ритм и провоцирует пароксизмальные тахикардии. Такое состояние называют «феноменом предвозбуждения».

Симптомы

Клинические проявления синдрома CLC развиваются при осложнении болезни тахиаритмией. В этом случае больные предъявляют жалобы на учащенное сердцебиение, одышку, дискомфорт в левой половине грудной клетки. Возможно развитие головокружения, тошноты, предобморочного состояния. Изредка пациенты жалуются на сжимающие боли за грудиной, вздутие живота, рвоту. Длительные пароксизмы тахикардии заканчиваются обильным мочеиспусканием.

Приступы тахикардии в основном кратковременны, исчезают самостоятельно, не вызывают критических нарушений. При резком ухудшении здоровья пароксизмы удается прекратить немедикаментозными методами: натуживанием на вдохе, опусканием лица в холодную воду, задержкой дыхания. Такие методы называют вагусными пробами, они основаны на активации парасимпатических нервных влияний, регулирующих сердечную деятельность.

Осложнения

Основная проблема аномалии CLC - риск развития жизнеугрожающих тахиаритмий, которые без экстренного лечения могут заканчиваться летально. Вероятность нарушений ритма повышается у пациентов с сопутствующими пороками сердца, хроническими кардиальными патологиями (ИБС, артериальная гипертензия). В группе риска по развитию осложнений находятся профессиональные спортсмены, военные, сотрудники экстренных служб, которые работают в условиях физического и морального напряжения.

Большинство пациентов с синдромом CLC не знают о существовании у себя такой болезни и не обращаются к врачам. Сердечную аномалию обнаруживают при плановом проведении ЭКГ на профосмотре, при визите к врачу-кардиологу с другими жалобами. Клиническая картина болезни скудна, поэтому для определения преждевременного сокращения миокарда желудочков и постановки нозологического диагноза назначают следующие исследования:

ЭКГ. При синдроме CLC на электрокардиограмме определяется укорочение интервала PQ менее 0,11 с, нормальная ширина комплекса QRS (до 0,12 с) без добавочной дельта-волны в начале зубца. При сопутствующей блокаде ножек пучка Гиса обнаруживается расширение и деформация QRS, характерные М-образные зубцы. Для уточнения диагноза назначается холтеровское мониторирование.
УЗИ сердца. Эхокардиография применяется для оценки структурно-функциональных особенностей миокарда, исследования сердечных камер, исключения сопутствующих врожденных пороков. Сократительную способность миокарда оценивают по фракции выброса.
Чреспищеводное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование сердца выполняется, чтобы обнаружить добавочные пути проведения импульсов и подтвердить синдром преждевременного возбуждения. Методика показывает количество и локализацию дополнительных пучков, их функциональность.
Рентгенография ОГК. Рентгенологическая диагностика показывает контуры сердца, позволяет предположить структурные аномалии и перестройки на фоне хронической патологии. Также по данным рентгеновских снимков исключают сопутствующую легочную патологию.
Лабораторные методы. Кардиологическим пациентам назначают стандартный комплекс анализов, который включает клиническое и биохимическое исследование крови, определение показателей липидограммы, изучение свертывающей системы крови. По показаниям проводят анализ острофазовых белков.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза синдром CLC дифференцируют с другой типичной причиной преждевременного желудочкового возбуждения - синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). Дифференциальная диагностика требует детального изучения клинической картины и тщательной оценки ЭКГ для обнаружения дельта-зубцов. В периоде приступа CLC необходимо исключить блокаду пучка Гиса, острый коронарный синдром.

Лечение синдрома CLC

Консервативная терапия

Пациентам редко требуется экстренная терапия, поскольку заболевание не сопряжено с высоким риском кардиоваскулярных кризов. Для контроля работы сердца назначаются противоаритмические препараты длительными курсами. В основном используются бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов. Цель назначения медикаментов - профилактика пароксизмов наджелудочковой тахиаритмии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии и частых повторениях приступов тахикардии предпочитают проводить радиочастотную абляцию. Это малоинвазивный метод лечения, с помощью которого разрушают патологические проводящие пути и устраняют их негативное влияние на сердечный ритм. Результативность однократной процедуры составляет 92-95%, по показаниям ее проводят повторно для достижения 100% эффекта.

Прогноз и профилактика

У пациентов с аномалией CLC при отсутствии клинических признаков заболевания прогноз благоприятный. Они имеют минимальный риск развития пароксизмальной тахикардии, не нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении. Если на фоне синдрома Клерка-Леви-Кристеско возникают нарушения сердечного ритма, отдаленный прогноз зависит от своевременности диагностики и успешности лечения. Поскольку причины формирования аномальных проводящих путей не установлены, меры профилактики отсутствуют.

3. Феномены преждевременного возбуждения желудочков/ М.В. Потапова, О.Р. Соколова// Вестник современной клинической медицины. - 2010. - №2.

ВПВ синдром на электрокардиограмме

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта - часто диагностируемое состояние, характеризующееся преждевременным возбуждением желудочков сердечной мышцы. Механизм развития заболевания связан с наличием в сердце дополнительного мышечного пучка, который называют пучком Кента. Из-за этого в органе появляется дополнительный путь прохождения электрических импульсов. Течение патологии схоже с проявлениями различных сердечных заболеваний. У мужчин ВПВ синдром диагностируется чаще, чем у женщин.

Механизм развития

Сердце человека обладает способностью самостоятельно сокращаться через определенный промежуток времени. Это обеспечивается, благодаря прохождению электрических сигналов через орган. У здорового человека электрические импульсы проходят через компоненты проводящей системы сердца. В норме это синусно-предсердный узел, пучок Гиса, предсердно-желудочковый узел и волокна Пуркинье.

При синдроме ВПВ у человека присутствует дополнительный путь проводимости электрических импульсов - пучок Кента. При этой патологии возбуждение возникает, как и у здоровых людей, в области синусового узла, но распространяется по указанному выше, пучку Кента. Вследствие этого возбуждение желудочка возникает быстрее и раньше, чем при прохождении импульсов по обычным путям. Этот процесс в медицинской практике называют преждевременным возбуждением желудочков. Вслед за этим происходит возбуждение остальной части желудочка импульсами, которые прошли по нормальным путям проходимости.

Почему это происходит

Синдром ВПВ - это врожденное заболевание. Считается, что к основным причинам развития болезни принадлежит генетическая предрасположенность. У многих пациентов в сочетании с ВПВ диагностируются и другие патологии развития сердечной мышцы. Это может быть пролапс митрального клапана, дисплазия ткани сердца или синдром Марфана, врожденный порок Тетрада Фалло и некоторые другие болезни.

К причинам нарушения внутриутробного формирования сердца плода относят факторы, негативно сказывающиеся на протекании беременности. Сюда входят вредные привычки, прием наркотических веществ, стрессы, неправильное питание и прочее.

Важно! Выявить синдром преждевременного возбуждения желудочков можно только с помощью ЭКГ. По признакам сделать этого нельзя, так как симптомы патологии очень схожи с проявлениями других заболеваний сердца.

ВПВ синдром на ЭКГ

ВПВ синдром на ЭКГ отражается в виде дополнительной волны деполяризации (дельта-волны). На кардиограмме видно, что интервал P-Q имеет меньшее расстояние, а промежуток комплекса QRS, наоборот, удлиняется. При столкновении преждевременного импульса и сигнала, прошедшего к желудочку по нормальному пути, на кардиограмме регистрируется сливной комплекс QRS, он деформируется, становится шире. Кроме этого, происходит изменение полярности Т-зубца и смещение сегмента RS-T.

Проявления синдрома ВПВ на ЭКГ

В чем отличие феномена и синдрома ВПВ

По классификации всемирной организации здоровья, принято выделять синдром и феномен ВПВ. Феноменом называют патологию, во время которой электрические импульсы сердца распространяются к желудочкам, но это не сопровождается никакими клиническими проявлениями у пациента. Синдромом принято считать состояние преждевременного возбуждения желудочков через дополнительный узел Кента в сочетании с характерными для патологии симптомами. В первом случае специфического лечения не требуется. Человеку достаточно стать на учет в больницу, регулярно проходить профилактические осмотры. Если диагностирован синдром ВПВ, пациенту может потребоваться медикаментозная терапия.

В зависимости от места расположения дополнительного мышечного узла выделяют следующие формы патологии:

тип А. Здесь пучок локализуется между левым желудочком и левым предсердьем. Сокращение левого желудочка происходит раньше, чем при прохождении электронных импульсов по нормальному проводящему пути;
тип Б. Пучок расположен в области правого предсердия и правого желудочка, соответственно, преждевременное возбуждение наблюдается в правой части органа.

Иногда встречается смешанный тип, когда в сердце присутствует правый и левый дополнительный путь.

По характеру течения болезнь имеет следующие вариации:

манифестирующий вид - характеризуется постоянным присутствием на ЭКГ дельта-волны, сердечным ритмом синусового характера, частыми приступами учащения сердцебиения;
интермиттирующий - здесь отмечается верифицированная тахикардия, синусовый сердечный ритм, дельта-волны с переходящим характером;
ретроградный - синдром никак не проявляет себя на ЭКГ, у пациента отмечается незначительная тахикардия.

Классификация синдрома ВПВ

Особую опасность синдром ВПВ составляет, если у человека имеется предрасположенность к трепетанию предсердий или их фибрилляции.

Как проявляет себя патология

Несмотря на то что синдром ВПВ - это врожденное заболевание, диагностироваться оно может в любом возрасте. Чаще болезнь выявляют в возрасте от 10 до 20 лет, у пожилых пациентов случаи обнаружения синдрома крайне редки. Патология может длительное время носить латентный характер, никак не проявляя себя. Наиболее частым признаком болезни считается пароксизмальная аритмия. Этот симптом чаще встречается у мужчин с ВПВ в возрасте 20 лет и у женщин в период вынашивания ребенка.

У детей младшего возраста синдром ВПВ часто провоцирует приступы пароксизмальной тахикардии, что сопровождается внезапным учащением сердцебиения. Частота сердечных сокращений при этом достигает более 100 ударов. Приступ исчезает так же внезапно, как и появляется. При наступлении тахикардии малыш беспокоится, плачет, иногда нарушается дыхание. Подростки легче переносят этот симптом. В школьном возрасте у детей отмечаются приступы тахикардии с частотой сердечных сокращений выше 200 ударов в минуту. Причиной этого выступают физические нагрузки и сильные эмоциональные переживания.

Чаще приступ тахикардии длится 2-3 минуты, но нередко его продолжительность составляет несколько часов. При этом у пациента возникают такие симптомы:

тянущая боль в области сердца;
упадок сил;
головокружение, головная боль;
шум в ушах и недостаток воздуха;
холодный пот и синюшность дермы;
падение давления, цианоз пальцев конечностей и носогубного треугольника.

Приступ тахикардии - наиболее частый признак синдрома преждевременного сокращения желудочков сердца

Тахикардия, как правило, проходит самостоятельно, но в некоторых случаях может понадобиться прием стабилизирующих медикаментозных препаратов.

Важно! При тяжелом течении синдрома ВПВ пациенту присваивается II группа инвалидности.

Степени течения заболевания

Синдром преждевременного сокращения желудочков может протекать в различных формах. Выделяют такие варианты:

скрытое течение без каких-либо проявлений - отмечается у 40 % всех больных;
легкая форма - заболевание редко дает о себе знать, приступы тахикардии непродолжительные, проходят самостоятельно без медицинского вмешательства;
средняя тяжесть - здесь приступы нарушения сердечного ритма длятся до 3 часов, пациенту требуется прием медикаментозных средств;
тяжелое течение - приступы тахикардии продолжительные, остановить их медикаментозно довольно тяжело, больному требуется госпитализация.

Людям с тяжелым течением заболевания необходимо хирургическое лечение. Если своевременно не принять радикальных мер, наступает летальный исход.

Диагностика синдрома ВПВ

Чтобы диагностировать патологию, используется электрокардиография в 12-ти отведениях. Кроме этого, измеряется частота сердечных сокращений у пациента. У некоторых больных число ударов превышает 220, иногда встречается частота, достигающая верхней границы - 360 ударов в минуту.

Для получения более точных данный пациенту назначается чреспищеводная электрокардиостимуляция. Метод подразумевает введение и прикрепление электрода через пищевод, который принудительно заставляет сердечную мышцу сокращаться в определенном ритме. Когда частота сокращений составляет 150 ударов, диагностируется прекращение работы пучка Кента. Это доказывает наличие дополнительных путей сердечной проводимости.

Диагностика синдрома ВПВ проводится с помощью электрокардиографии

Чтобы составить общую картину, применяют такие методы:

эндокардиальное электрофизиологическое исследование - помогает выявить участок и количество патологических проводимых путей с помощью введения катетера в вены через мышцы;
ультразвуковое исследование сердца с оценкой кровотока в венах и сосудах;
суточное мониторирование - оценка функционирования сердечной мышцы на протяжении суток с проведением сравнительного анализа полученных данных.

После постановки диагноза врач определяет тактику лечения. Если больной страдает от тахикардии и других характерных проявлений, специалист подбирает соответствующее лечение. При отсутствии каких-либо признаков приема медикаментов не требуется.

Методы лечения

Терапия заболевания зависит от тяжести течения, прогрессирования и клинических проявлений у того или иного пациента. Обязательно учитывается тот момент, не дал ли симптом такого осложнения, как сердечная недостаточность. При отсутствии симптомов лечение не проводят. Таким пациентам назначают ежегодное обследование. Среди летчиков, военных и представителей других опасных профессий обследование сердца проводится чаще.

Больным, страдающим аритмией, гипотензией, нарастанием симптомов сердечной недостаточности, назначают прием противоаритмических препаратов. Медикаменты принимаются на протяжении всей жизни. Возможно использование этих средств с профилактической целью. Чтобы снять приступ аритмии, применяются вагусные пробы. С помощью этих приемов удается стимулировать блуждающий нерв, снять приступ тахикардии. При наступлении нарушения ритма человеку нужно выполнить такие действия:

глубоко вдохнуть, задержать дыхание, выдохнуть с легким натуживанием (проба Вальсальвы);
зажать ноздри пальцами, постараться вдохнуть через нос (проба Мюллера);
умыться прохладной водой, при этом задержать дыхание;
выполнить массаж синусового узла, расположенного на шее.

При тяжелом течении используется фибрилляция предсердий, с помощью которой восстанавливается сердечный ритм. Полностью избавиться от синдрома ВПВ удается с помощью радиочастотной абляции. Метод подразумевает разрушение дополнительного проводящего пути способом прижигания. Операция проводится у больных с тяжелым течением патологии, но иногда метод используется среди людей, хорошо переносящих приступы тахикардии.

Тахикардия и другие проявления синдрома ВПВ снимаются с помощью медикаментов

Еще один вид хирургического вмешательства - катетерная абляция. Это малоинвазивная техника, которая редко вызывает осложнения, позволяет избавиться от патологии в более чем 90% случаев. Повторное развитие тахикардии возникает при неполном разрушении узла Кента или в том случае, если был устранен один узел, а у пациента их было два.

Прогноз и профилактика для больного

При бессимптомном течении патологии прогноз для пациента обычно носит благоприятный характер. Среди людей с частыми приступами стенокардии он будет полностью зависеть от правильности и скорости купирования приступа. Людям с тяжелым течением синдрома ВПВ показано хирургическое вмешательство, которое чаще дает положительный результат, позволяет избавиться от заболевания, вести полноценный образ жизни.

К методам профилактики относят создание благоприятных условий для вынашивания плода, отказ от вредных привычек, адекватную оценку стрессов, правильное питание. Вторичная профилактика подразумевает четкое соблюдение рекомендаций врача, своевременный прием медикаментозных препаратов, регулярное посещение специалиста.

Читайте также: