Астроцитома у детей. Эпендимома у детей

Обновлено: 19.05.2024

Эпендимома — это опухоль головного и спинного мозга. Она является третьей по распространенности злокачественной опухолью головного мозга у детей. В США ежегодно регистрируется 200 новых случаев эпендимомы у детей.

Чаще всего эпендимомы возникают у детей младше 5 лет, однако они могут развиваться в любом возрасте.

Эпендимомы развиваются из клеток, выстилающих заполненные жидкостью желудочки головного мозга и центрального канала спинного мозга.

Эти опухоли могут иногда распространяться через спинномозговую жидкость .

Многие эпендимомы образуются в четвертом желудочке в области задней черепной ямки. Опухоли с таким расположением с большей вероятностью оказывают влияние на ствол головного мозга и мозжечок.

Около 75% эпендимом у детей возникает в области задней черепной ямки головного мозга, однако они могут развиваться и в других областях центральной нервной системы (ЦНС). В зависимости от расположения, опухоли могут поражать различные части ЦНС:

Головной мозг
Мозжечок
Ствол головного мозга
Спинной мозг

Многие эпендимомы образуются в четвертом желудочке в области задней черепной ямки. Такие опухоли с большей вероятностью оказывают влияние на ствол головного мозга и мозжечок.

Лечение эпендимомы предполагает проведение хирургической операции для удаления максимального количества опухолевых клеток. Вместе с хирургической операцией часто применяют лучевую терапию, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Кроме того, до или после хирургической операции может применяться химиотерапия.

Коэффициент выживаемости детей с эпендимомой составляет 50-70%. Прогноз зависит от расположения опухоли, размера той части опухоли, которая может быть удалена хирургическим путем, и особенностей опухолевых клеток. Врачи узнают все больше о биологии и молекулярных особенностях эпендимомы. Эта информация может быть полезной для предсказания возможной реакции опухоли на лечение.

Эпендимома может рецидивировать после лечения, и часто для контроля рецидивов детям требуется длительное наблюдение.

Факторы риска и причины возникновения эпендимомы

Большинство эпендимом возникает у грудных детей и детей младше 5 лет.

С развитием эпендимомы связаны определенные изменения в генах и хромосомах опухолевой клетки. Чаще всего причина этих генетических изменений неизвестна.

Для некоторых детей может существовать повышенный риск развития опухолей головного мозга, в том числе эпендимомы, из-за наличия нейрофиброматоза 2 типа (NF2), редкого врожденного патологического состояния.

Симптомы эпендимомы

Признаки и симптомы эпендимомы у детей зависят от нескольких факторов, включая размер опухоли, ее расположение, возраст и стадию развития ребенка.

Возможные симптомы эпендимомы:

Головная боль
Тошнота и рвота, часто усиливающиеся по утрам
Боль в спине или шее
Проблемы со зрением
Потеря равновесия или проблемы при ходьбе
Слабость в ногах
Судороги
Раздражительность или спутанность сознания
Проблемы с мочеиспусканием или изменения работы ЖКТ
Увеличение размера головы у младенцев

Рост опухоли часто нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости . Это приводит к накоплению жидкости в мозге — гидроцефалии . Жидкость вызывает повышение давления в головном мозге ( внутричерепного давления ). Именно гидроцефалия вызывает многие симптомы эпендимомы.

Диагностика эпендимомы

Медицинский осмотр и изучение истории болезни

Медицинский осмотр и изучение истории болезни помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.

Неврологическое обследование

В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечная сила, равновесие, координация и рефлексы.

Диагностическая визуализация

Обнаружить опухоль помогают методы диагностической визуализации. Основным методом визуализации, который обычно используется для оценки эпендимомы, является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга. Кроме того, МРТ проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться, что опухоль удалена полностью.

Люмбальная пункция

Чтобы посмотреть, есть ли опухолевые клетки в спинномозговой жидкости, врачи могут назначить люмбальную пункцию.

Биопсия

Для диагностики эпендимомы выполняют биопсию. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип и степень злокачественности эпендимомы.

Определение степени злокачественности и стадии развития эпендимомы

Эпендимомы идентифицируются по их внешнему виду под микроскопом. Обычно их классифицируют как опухоли I, II или III степени. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. У детей обычно диагностируют эпендимомы II (классическая эпендимома) или III (анапластическая эпендимома) степени.

Для определенных типов опухоли, как правило, характерен более благоприятный исход, чем для других. Тем не менее, другие факторы также оказывают влияние на лечение и прогноз.

Подтипы опухоли на основе результатов гистологического исследования
I степень	Субэпендимома Миксопапиллярная эпендимома
II степень	Классическая эпендимома (включает папиллярную, светлоклеточную и таницитарную эпендимому)
III степень	Анапластическая эпендимома

Прогноз при лечении эпендимомы

Общая 10-летняя выживаемость для детей с эпендимомой составляет около 50-70%. Прогноз зависит от многих факторов. При некоторых типах эпендимомы вероятность долгосрочного выживания выше. Однако могут возникнуть поздние рецидивы или повторное проявление заболевания (более чем через 5 лет).

На вероятность излечения влияет:

Расположение опухоли
Тип и степень злокачественности
Локализована ли злокачественная опухоль или распространилась на другие области (метастазировала)
Можно ли полностью удалить опухоль путем хирургической операции
Возраст на момент постановки диагноза
Повторное возникновение заболевания (рецидив)
Молекулярные особенности опухоли

Ученые узнают все больше о молекулярных типах эпендимомы. Новые данные помогают врачам понять, почему опухоли в определенных частях головного мозга или опухоли, развивающиеся в определенном возрасте, лучше поддаются лечению. Для прогнозирования риска и планирования лечения врачи применяют молекулярную классификацию опухоли.

Конкретные изменения молекулярных или генетических характеристик опухолевых клеток могут рассматриваться как факторы высокого риска. Эпендимомы высокого риска включают в себя опухоли задней черепной ямки с дополнительными копиями хромосомы 1q (добавка 1q).

Врачи могут также проверять наличие других молекулярных изменений, в том числе:

супратенториальные опухоли со слиянием RELA (слияние C11orf95-RELA)
супратенториальные опухоли со слиянием YAP

Определенные особенности опухоли затрудняют лечение заболевания. При планировании лечения врачи учитывают молекулярные профили опухолей.

Эпендимому трудно вылечить без удаления опухоли хирургическим путем. Если опухоль нельзя удалить полностью или она рецидивирует, долгосрочный прогноз обычно неблагоприятный.

Лечение эпендимомы

Лечение эпендимомы обычно включает в себя хирургическую операцию с последующей фокусной лучевой терапией. Некоторым пациентам могут назначать химиотерапию. Метод лечения зависит от типа и расположения опухоли, возраста ребенка, а также от того, диагностирована ли опухоль впервые или рецидивирует.

Хирургическая операция

Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли — основной метод лечения эпендимомы. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако полное удаление опухоли не всегда возможно из-за риска повреждения структур мозга.

Риски хирургического вмешательства зависят от размеров опухоли и конкретной области головного мозга. Возможные осложнения включают в себя повреждение структур головного мозга, контролирующих движение мышц, речь, глотание или слух.

У некоторых детей, перенесших хирургическую операцию на эпендимоме, возникает синдром задней черепной ямки . Симптомы обычно развиваются в течение нескольких дней после хирургической операции и проявляются в изменении речи, глотания, двигательной функции и эмоций. Симптомы могут быть как слабо выраженными, так и тяжелыми. У большинства детей со временем наблюдается улучшение. Узнайте больше о синдроме задней черепной ямки .

Для пациентов с определенными опухолями I степени хирургическое вмешательство само по себе может быть достаточно эффективным методом лечения (в зависимости от типа опухоли, ее расположения и объема резекции). Некоторым пациентам могут назначить курс химиотерапии и вторую операцию для большего удаления опухоли.

Лучевая терапия

После хирургической операции на эпендимоме обычно проводится лучевая терапия, за исключением грудных детей. Предпочтительным методом является фокусная лучевая терапия опухоли и небольшого участка здоровой ткани. Доза и объем лучевой терапии зависят от типа опухоли, ее расположения и распространения заболевания на другие области. Поскольку эпендимома не так хорошо отвечает на химиотерапию, для детей старше 1 года применяется лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапию часто применяют наряду с фокусной лучевой терапией и хирургической операцией. Для того чтобы сделать удаление опухоли более безопасным и полным, перед хирургическим вмешательством может использоваться химиотерапия. У очень маленьких детей, особенно у младенцев до 1 года, химиотерапия может проводиться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет. План химиотерапии будет зависеть от таких факторов, как распространение заболевания и молекулярные особенности опухоли. Для лечения эпендимомы применяют комбинацию химиотерапевтических препаратов. При этом обычно используются такие препараты:

Также могут использоваться другие химиопрепараты.

Клинические исследования

Детям с рецидивом заболевания после первичной хирургической операции и лучевой терапии может быть предложено лечение в рамках клинического исследования. На данный момент нет успешных стандартных методов лечения рецидивирующей эпендимомы. Клинические исследования включают в себя использование препаратов иммунотерапии, направленных на активацию иммунной системы для борьбы с раком, и таргетной терапии, воздействующей на конкретные белки в опухолевых клетках.

У некоторых детей с гидроцефалией, вызванной эпендимомой, в головной мозг может устанавливаться шунт для предотвращения накопления спинномозговой жидкости. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость из области головного мозга.

Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.

В современных подходах к лечению эпендимомы, основанных на оценке риска, пациенты классифицируются с учетом специфических особенностей опухоли и прогнозируемого исхода. Врачи принимают во внимание следующие факторы:

Вероятность неполного хирургического удаления опухоли
Наличие метастазирования
Результаты гистологического исследования опухоли
Генетические особенности опухоли

Цель подхода, основанного на оценке риска, заключается в обеспечении излечения при одновременном снижении риска побочных эффектов лечения. Для пациентов с низким риском терапия меньшей интенсивности может снизить выраженность долгосрочных проблем, вызванных облучением и химиотерапией. Для пациентов с высоким риском более интенсивная терапия может повысить вероятность излечения.

Оказание паллиативной помощи и поддержка реабилитологовпсихологов и социальных работников может помочь пациентам и их семьям ослабить симптомы, повысить качество жизни и принимать решения по уходу за пациентом.

Жизнь после эпендимомы

Бывшим пациентам необходимо проходить регулярное наблюдение и процедуры диагностической визуализации, а также сдавать анализы, чтобы отслеживать возможные рецидивы или прогрессирование заболевания. В зависимости от вида опухоли, ответа на лечение и индивидуальных потребностей пациента, врач составит график обследований.

Поздний рецидив эпендимомы более распространен по сравнению с некоторыми другими типами рака. У большинства пациентов рецидив происходит в течение 5 лет после постановки диагноза. Однако эти опухоли могут рецидивировать и по прошествии пяти лет.

Обычный график последующего наблюдения:

0-3 года: МРТ головного мозга каждые 3-4 месяца
3-5 лет: МРТ головного мозга каждые 6 месяцев
Через 5 лет: МРТ головного мозга каждые 12 месяцев в течение еще 2-5 лет

Пациенты, перенесшие опухоли ЦНС, подвержены риску возникновения таких проблем, как нарушение когнитивных функций, потеря слуха, нарушения сна, гормональные нарушения, инсульт и вторичный рак. Они могут быть вызваны самой опухолью или развиваться как долгосрочные или отдаленные последствия лечения. Регулярные медицинские осмотры и обследования необходимы, чтобы выявить возможные проблемы со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии.

Эпендимома головного мозга

Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

МКБ-10

Общие сведения

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Причины

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.

Патогенез

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

Классификация

Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:

Миксопапиллярная эпендимома является наиболее доброкачественной, локализуется, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.
Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием.
Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.
Анапластическая эпендимома составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Диагностика

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:

МРТ или КТ головного мозга.МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка.
НСГ. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.
Цитоморфологическая диагностика. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.
Дополнительные методы. Проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия.

Лечение эпендимомы головного мозга

Нейрохирургические операции

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Противоопухолевая терапия

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

Прогноз

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли головного мозга у детей — это большая группа доброкачественных и злокачественных внутричерепных новообразований, среди которых чаще встречаются астроцитомы, глиомы, медуллобластомы и эпендимомы. При онкопатологии определяются общемозговые симптомы (головные боли, церебральная рвота, головокружение), очаговые признаки (нарушение сенсорных и двигательных функций), изменения в психическом статусе. С диагностической целью используют гистологический анализ биоптатов опухоли, визуализационные методы: ЭЭГ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. Лечение состоит из резекции образования, лучевой терапии и химиотерапии.

Неоплазии головного мозга занимают 2 место по распространенности в детской онкологии, уступая только лейкозам. Среди солидных опухолей они находятся на первом месте. Пик диагностики патологии приходится на возраст 2-7 лет. Распространенность составляет до 3,5-4 случаев на 100 тыс. детского населения. В России ежегодно диагностируется 1000-1200 новых случаев. Все мозговые опухоли у детей считаются условно злокачественными, независимо от степени дифференцировки клеток, поскольку они сдавливают нервную ткань и быстро вызывают симптомы церебрального поражения.

Этиологические факторы формирования церебральных новообразований неизвестны. В современной онкологии основным фактором риска называют специфические генетические синдромы (нейрофиброматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, факоматоз), которые протекают с нарушением структуры нервной ткани. Среди вероятных причин онкопатологии называют воздействие ионизирующего излучения при высокодозном облучении головы.

В медицине принята мутационно-генетическая концепция онкопатологии — в основе развития опухолей лежит неблагоприятное изменение генома клетки. Оно провоцируется действием физических, химических или биологических канцерогенов, что в результате вызывает увеличение протоонкогенов и стимулирует неограниченное деление клеток. Затем происходит опухолевая прогрессия, когда возникают несколько клонов раковых клеток.

Существует 2 типа роста новообразований. При экспансивном варианте растущая опухоль раздвигает окружающие ткани и сдавливает их, но не проникает в соседние структуры. Инвазивный рост характеризуется распространением опухолевых клеток за пределы первичного очага, прорастанием их в кровеносные сосуды. Увеличению размеров объемного образования сопутствуют симптомы повышения внутричерепного давления и компрессии головного мозга.

Опухоли бывают доброкачественными, состоящими из высокодифференцированных клеток, и злокачественными, для которых характерен инвазивный рост, метастазирование и менее благоприятный прогноз. По времени возникновения новообразования делят на врожденные и приобретенные. По гистологическому типу различают следующие варианты опухолей головного мозга у детей:

К редким формам онкопатологии детского возраста относят тератомы, герминомы, нейробластомы и гамартомы. По механизму формирования бывают первичные образования, возникающие из нейронов и нейроглии, и вторичные, которые вызваны метастазированием рака другой локализации. 70% объемных образований локализуются инфратенториально (в задней черепной ямке), остальные 30% опухолей расположены супратенториально.

Симптомы

Дети имеют высокий компенсаторный потенциал нервной системы, поэтому клинические проявления возникают только при больших размерах новообразования. Основные симптомы связаны с повышением внутричерепного давления. Ребенок испытывает сильные приступообразные головные боли, которые появляются без видимых причин. Они сочетаются с головокружением, мельканием мушек перед глазами. Интенсивность ощущений изменяется в зависимости от положения головы.

Важным клиническим признаком является «мозговая» рвота, которая открывается внезапно и носит фонтанирующий характер. Эметический синдром не связан с приемом пищи, наклонами или физической нагрузкой. При церебральной рвоте отсутствуют предвестники: тошнота, позывы, дискомфорт в желудке. Чаще всего она появляется ночью или рано утром, на высоте головной боли.

Сдавление отдельных церебральных участков дает очаговые симптомы, по которым врач может предположить локализацию неоплазии. Зачастую у ребенка отмечаются нарушения походки и координации движений, что патогномонично для поражения мозжечка. Реже наблюдаются зрительные, слуховые или речевые расстройства. Иногда первым проявлением опухолевого процесса служит эпилептический припадок.

Важное место занимают симптомы психических нарушений, развитие которых обусловлено дистрофическими изменениями нервной ткани. У детей возможны нарушения сознания по типу загруженности и оглушения, ослабление концентрации внимания и памяти. Возникают проблемы с усвоением нового материала в школе. Ребенок становится апатичным, вялым, перестает интересоваться общением с родителями и сверстниками.

Осложнения

Первичные опухоли быстро дают метастазы, и при постановке диагноза около 45% детей имеют вторичные очаги в других отделах головного мозга. Метастазирование наиболее характерно для медуллобластомы. Поражение отдельных нервных структур чревато потерей слуха и зрения, тяжелыми двигательными нарушениями, отставанием в психическом развитии. Опасным осложнением является церебральная кома, которая без экстренной помощи может закончиться смертью ребенка.

Первичное обследование пациента с жалобами на головную боль, головокружение и очаговые симптомы проводит детский невролог, который после физикального осмотра и получения результатов базовых исследований направляет ребенка к онкологу. Для диагностики опухоли и верификации ее гистологического типа назначаются инструментальные методы:

КТ головного мозга. Исследование применяется для визуализации мозговых структур и обнаружения опухолевого очага, определения размеров и плотности новообразования. КТ показывает некрозы, кровоизлияния, кальцификаты и другие патологии. Чтобы повысить информативность метода, производится исследование с контрастированием.
МРТ головного мозга. Магнитно-резонансная томография не оказывает лишней лучевой нагрузки на детский организм и позволяет более точно оценить объективные симптомы. МРТ рекомендована при глиомах, которые не накапливают контрастное вещество, поэтому плохо визуализируются на снимках КТ.
ЭЭГ. Оценка электрической мозговой активности необходима, чтобы выявить очаги гипервозбуждения, которые указывают на локализацию патологической плюс-ткани. ЭЭГ обязательно выполняется больным, у которых опухолевые симптомы включают периодические судорожные приступы.
Стереотаксическая биопсия. Нейрохирургическое вмешательство по забору образца опухолевой ткани необходимо для гистологического исследования. В лаборатории устанавливают тип образования, степень злокачественности, что влияет на выбор лечения и прогноз выздоровления.
Анализы на онкомаркеры. При диагностике интракраниальных герминативно-клеточных опухолей необходимо оценить уровень альфа-фетопротеина (АФП) и бета-хорионического гонадотропина (ХГЧ). Для исследования берут образец крови и ликвора, полученного при люмбальной пункции.

В обязательном порядке назначается консультация детского офтальмолога. При осмотре специалист выявляет застойные диски зрительных нервов, изменение полей зрения (гетеронимную или гомонимную гемианопсию). При развитии тугоухости необходимо обследование у детского ЛОР-врача. Серьезные нарушения когнитивных функций и поведения требуют проведения психиатрического обследования.

Лечение опухолей головного мозга у детей

Хирургическое лечение

На первом этапе в большинстве случаев проводится резекция новообразования, во время которой хирурги стараются максимально удалить опухоль, чтобы убрать негативные неврологические симптомы. Полученный при операции материал отправляется на гистологическое исследование. Единственное абсолютное противопоказание к хирургическому вмешательству — диффузные образования ствола головного мозга.

Для минимизации травмирования здоровых тканей используют методики хирургической микроскопии, а при образованиях небольшого размера удаление производится методом радиохирургии. Для стабилизации состояния пациента при тяжелых ликвородинамических нарушениях производится наружное вентрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Вспомогательным направлением лечения является трансплантация стволовых костномозговых клеток. Она требуется для повышения иммунитета и стимуляции кроветворения, поскольку эти процессы нарушаются на фоне химиорадиотерапии. Для пересадки применяются собственные клетки больного, полученные до начала терапии, либо донорский клеточный материал.

Консервативная терапия

Среди конвенциональных методик лечения церебральных опухолей ведущая роль принадлежит лучевому воздействию. «Золотым стандартом» радиотерапии у детей является 3D-конформное облучение, которое обладает минимальным числом отдаленных последствий и не увеличивает риск развития вторичных злокачественных новообразований. В детской онкологической практике чаще выполняется локальное воздействие на новообразование или послеоперационное ложе.

Химиотерапия применяется у детей раннего возраста, чтобы сократить дозу радиационной терапии или временно отложить ее проведение при высокой вероятности осложнений. Цитостатики недостаточно эффективны при церебральной онкопатологии, поэтому врачи используют прямую доставку препаратов к опухоли интратекальным или интравентрикулярным путем. Другой способ преодоления лекарственной резистентности — подбор подходящей схемы полихимиотерапии.

Для улучшения качества жизни ребенка рекомендованы симптоматические препараты: противорвотные, обезболивающие, психотропные. При выраженном отеке головного мозга показаны кортикостероиды. Учитывая быстрое снижение веса, назначают высококалорийную диету. При невозможности принимать обычную пищу ребенка переводят на лекарственные концентраты или зондовое питание.

Прогноз и профилактика

Церебральные опухоли являются серьезной проблемой, но благодаря современным протоколам лечения 5-летняя выживаемость достигается у 60-70% детей. Прогноз зависит от злокачественности опухоли, ее размеров, наличия генетических отклонений. Первичная профилактика не разработана. От семейных врачей и профильных детских специалистов требуется онкологическая настороженность, чтобы на ранних сроках заподозрить опухоль и повысить шансы на излечение.

1. Опухоли головного мозга у детей: важность онконастороженности и особенности диагностики с позиции детского невролога/ М.А. Уткузова, М.В. Белоусова, В.Ф. Прусаков, А.А. Уткузов// Клинические исследования и опыт в онкологии. — 2019.

2. Поздняя диагностика опухолей головного мозга у детей/ Р.Р. Байрамгулов, А.А. Гумеров, Р.А. Гумеров// Медицинский вестник Башкортостана. — 2015.

3. Опухоли головного мозга у детей грудного возраста/ К.Б. Матуев// Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. — 2012.

Астроцитома головного мозга

Астроцитома головного мозга — первичная внутримозговая нейроэпителиальная (глиальная) опухоль, берущая свое начало из звездчатых клеток (астроцитов). Астроцитома головного мозга может иметь различную степень злокачественности. Ее проявления зависят от локализации и подразделяются на общие (слабость, потеря аппетита, головные боли) и очаговые (гемипарез, гемигипестезия, нарушения координации, галлюцинации, расстройства речи, изменение поведения). Астроцитома головного мозга диагностируется на основании клинических данных, результатов КТ, МРТ и гистологического исследования тканей опухоли. Лечение астроцитомы головного мозга обычно представляет собой комбинацию нескольких методов: хирургического или радиохирургического, лучевого и химиотерапевтического.

Астроцитома головного мозга является наиболее распространенной разновидностью глиальных опухолей. Примерно половина всех глиом головного мозга представлена астроцитомами. Астроцитома головного мозга может возникать в любом возрасте. Чаще других астроцитома головного мозга отмечается у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет. У взрослых наиболее характерной локализацией астроцитомы головного мозга является белое вещество полушарий (опухоль полушарий мозга), у детей чаще встречается поражение мозжечка и ствола мозга. Изредка у детей наблюдается поражение зрительного нерва (глиома хиазмы и глиома зрительного нерва).

Этиология астроцитомы головного мозга

Астроцитома головного мозга является результатом опухолевого перерождения астроцитов - глиальных клеток, имеющих форму звезды, за которую их также называют звездчатыми клетками. До недавнего времени считалось, что астроциты выполняют вспомогательную поддерживающую функцию по отношению к нейронам ЦНС. Однако последние исследования в области нейрофизиологии и неврологии показали, что астроциты выполняют защитную функцию, предотвращая травмирование нейронов и поглощая образующиеся в результате их жизнедеятельности избыточные химические вещества. Они обеспечивают питание нейронов, участвуют в регуляции функций гематоэнцефалического барьера и состояния мозгового кровотока.

Точные данные о факторах, провоцирующих опухолевую трансформацию астроцитов, пока отсутствуют. Предположительно роль пускового механизма, в результате которого развивается астроцитома головного мозга, играют: избыточная радиация, хроническое воздействие вредных химических веществ, онкогенные вирусы. Существенная роль отводится также наследственному фактору, поскольку у пациентов с астроцитомой головного мозга обнаружены генетические поломки в гене ТР53.

В зависимости от строения составляющих ее клеток астроцитома головного мозга может быть «обычной» или «особой». К первой группе относятся фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная астроцитома головного мозга. В группу «особых» входит пиелоцитарная (пиллоидная), субэпендимальная (гломерулярная) и микроцистная церебеллярная астроцитома головного мозга.

Согласно классификации ВОЗ астроцитомы головного мозга подразделяются по степени злокачественности. К I степени злокачественности принадлежит «особая» астроцитома головного мозга — пиелоцитарная. II степень злокачественности характерна для «обычных» доброкачественных астроцитом, например, фибриллярной. К III степени злокачественности относится анапластическая астроцитома головного мозга, к IV степени — глиобластома. На долю глиобластомы и анапластической астроцитомы приходится около 60% опухолей головного мозга, в то время как высокодифференцированные (доброкачественные) астроцитомы составляют лишь 10%.

Симптомы астроцитомы головного мозга

Клинические проявления, которыми сопровождается астроцитома головного мозга, можно разделить на общие, отмечающиеся при любом расположении опухоли, и местные или очаговые, зависящие от локализации процесса.

Общие симптомы астроцитомы связаны с обусловленным ею повышением внутричерепного давления, ирритативным (раздражающим) воздействием и токсическим влиянием продуктов метаболизма опухолевых клеток. К общим проявлениям астроцитомы головного мозга относятся: головные боли постоянного характера, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, двоение в глазах и/или появление тумана перед глазами, головокружения, изменения настроения, астения, снижение способности к концентрации внимания и ухудшение памяти. Возможны эпилептические припадки. Зачастую первые проявления астроцитомы головного мозга носят общий неспецифический характер. Со временем в зависимости от степени злокачественности астроцитомы идет медленное или быстрое прогрессирование симптоматики с появлением неврологического дефицита, свидетельствующего об очаговом характере патологического процесса.

Очаговые симптомы астроцитомы головного мозга возникают в результате разрушения и сдавления опухолью расположенных рядом с ней церебральных структур. Для полушарных астроцитом головного мозга характерно снижение чувствительности (гемигипестезия) и мышечная слабость (гемипарез) в руке и ноге противоположной пораженному полушарию стороны тела. Опухолевое поражение мозжечка отличается нарушением устойчивости в положении стоя и при ходьбе, проблемами с координацией движений.

Местоположение астроцитомы головного мозга в лобной доле характеризуется инертностью, резко выраженной общей слабостью, апатией, снижением мотивации, приступами психического возбуждения и агрессивности, ухудшением памяти и интеллектуальных способностей. Окружающие таких пациентов люди отмечают изменения и странности в их поведении. При локализации астроцитомы в височной доле имеют место расстройства речи, нарушения памяти и различные по своему характеру галлюцинации: обонятельные, слуховые и вкусовые. Зрительные галлюцинации характерны для астроцитомы, расположенной на границе височной доли с затылочной. Если астроцитома головного мозга локализуется в затылочной доли, то наряду со зрительными галлюцинациями она сопровождается различными нарушениями зрения. Теменная астроцитома головного мозга вызывает расстройство письменной речи и нарушения мелкой моторики.

Диагностика астроцитомы головного мозга

Клиническое обследование пациентов проводится неврологом, нейрохирургом, офтальмологом и отоларингологом. Оно включает неврологический осмотр, офтальмологическое обследование (определение остроты зрения, исследование полей зрения, офтальмоскопия), пороговую аудиометрию, исследование вестибулярного аппарата и психического статуса. Первичное инструментальное обследование пациентов с астроцитомой головного мозга может выявить повышенное внутричерепное давление по данным Эхо-ЭГ и наличие пароксизмальной активности по данным электроэнцефалографии. Выявление очаговой симптоматики в ходе неврологического обследования является показанием к проведению КТ и МРТ головного мозга.

Астроцитома головного мозга может быть обнаружена и при ангиографии. Установить точный диагноз и определить степень злокачественности опухоли позволяет гистологическое исследование. Получение гистологического материала возможно в ходе стереотаксической биопсии или интраоперационно (для решения вопроса об объеме хирургического вмешательства).

Лечение астроцитомы головного мозга

В зависимости от степени дифференцировки астроцитомы головного мозга ее лечение проводится одним или несколькими из указанных методов: хирургическим, химиотерапевтическим, радиохирургическим, лучевым.

Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно лишь при малом размере опухоли (до 3 см) и проводится под томографическим контролем при помощи надеваемой на голову пациента стереотаксической рамки. При астроцитоме головного мозга этот метод может быть использован лишь в редких случаях доброкачественного течения и ограниченного роста опухоли. Объем хирургического вмешательства, проводимого путем трепанации черепа, зависит от характера роста астроцитомы. Зачастую из-за диффузного разрастания опухоли в окружающие мозговые ткани ее радикальное хирургическое лечение невозможно. В таких случаях может быть проведена паллиативная операция для уменьшения размеров опухоли или шунтирующая операция, направленная на снижение гидроцефалии.

Лучевая терапия астроцитомы головного мозга проводится путем многократного (от 10 до 30 сеансов) внешнего облучения пораженной области. Химиотерапия осуществляется цитостатиками с использованием пероральных препаратов и внутривенных введений. Ей отдают предпочтение в случаях, когда астроцитома головного мозга наблюдается у детей. Последнее время ведутся активные разработки по созданию новых химиотерапевтических препаратов, способных избирательно воздействовать на опухолевые клетки, не оказывая при этом повреждающего действия на здоровые.

Прогноз астроцитомы головного мозга

Неблагоприятный прогноз астроцитомы головного мозга связан с ее преимущественно высокой степенью злокачественности, частым переходом менее злокачественной формы в более злокачественную и практически неизбежным рецидивированием. У лиц молодого возраста наблюдается более распространенное и злокачественное течение астроцитом. Наиболее благоприятен прогноз, если астроцитома головного мозга имеет I степень злокачественности, но даже в этом случае длительность жизни пациента не превышает 5 лет. Для астроцитомы III-IV степени это время составляет в среднем 1 год.

Астроцитома головного мозга: последствия, осложнения, прогноз

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Астроцитома мозга - это одна из распространенных опухолей головы или позвоночника. Поскольку это новообразование появляется в мозге (из его же клеток) - основном контролирующем органе, оно не может не отражаться на качестве жизни пациента. Постоянные головные боли, тошнота, рвота изматывают больного, снижая его работоспособность. По мере роста опухоли симптомы усиливаются и обрастают новыми: нарушением чувствительности, парезами и параличами, расстройствами зрения и слуха, снижением мыслительных способностей и т.д.

Даже доброкачественная астроцитома, если ее не удалить, способна сделать человека инвалидом. Так пилоидная астроцитома 1 степени злокачественности является узелковой опухолью с множественными кистами внутри, которые склонны расти (пусть и не быстро) и достигать больших размеров. Риск перерождения такой опухоли чрезвычайно мал даже по прошествии времени, но это вовсе не значит, что человека не нужно лечить. [1]

Страшно представить, какие последствия может вызывать такая опухоль, если она обнаруживается у ребенка. Пилоидная астроцитома может расти в течение нескольких лет, и постепенно родители будут замечать как их ребенок просто-таки глупеет на глазах, отстает в развитии от сверстников, становится изгоем, не говоря уже о мучительных симптомах, преследующих малыша.

Надежда на то, что после удаления опухоли, нарушенные психические функции восстановятся, угасает по мере взросления ребенка, ведь большинство их них легко формируются лишь в дошкольном возрасте. Не научи ребенка говорить до 6-7 лет, и в дальнейшем это сделать будет практически невозможно. То же самое касается и других высших психических функций, которые в молодом возрасте должны развиваться, а не деградировать. Плохая память и недостаточная концентрация внимания станут причинами плохой успеваемости в школе, отставания в развитии, которое будет тяжело наверстать.

Если опухоль вырастает до огромных размеров, что даже внешне легко заметить, она фактически убивает мозг, даже не «пожирая» его клетки. Сдавливая сосуды, она лишает мозг нормального питания, и он гибнет от гипоксии. Получается, что умереть можно даже от доброкачественного новообразования.

Чем меньше опухоль, тем легче ее удалить, и тем самым избежать опасных последствий и осложнений во время операции. Да, такие осложнения также возможны. Чаще всего послеоперационные осложнения обнаруживаются при запущенных малигнизированных опухолях или удалении глубоко расположенных довольно крупных новообразований. Понятно, что немалую роль играют компетентность и опыт нейрохирурга.

Соглашаясь на операцию, человек имеет право знать, каковы могут быть позитивные и негативные последствия. К позитивным последствиям можно отнести как полное выздоровление, так и остановку роста опухоли (пусть даже на время). К возможным негативным последствиям относят: парез и паралич конечностей, потерю зрения или слуха, развитие эпилепсии, психические расстройства, атаксию, афазию, дислексию и т.д. Не стоит исключать и риск кровотечений во время или после операции.

При неудачно проведенной операции есть риск того, что человек не сможет самостоятельно обслуживать себя и станет «овощем», не способным к выполнению элементарных действий. Но опять же, риск негативных последствий тем выше, чем более запущенной окажется опухоль, чем глубже она проникнет в мозговые структуры.

Понятно, что больше всего осложнений возникает при лечении злокачественных новообразований, которые могут пускать корни (метастазы) не только в мозг, но и другие жизненно важные органы. Полностью удалить такую опухоль практически невозможно, поскольку чрезвычайно сложно отследить пути перемещения ее клеток. Склонные к перерождению диффузные опухоли проникают в разные отделы мозга, быстро распространяясь на близлежащее пространство, разрушая его клетки. Удаление такой опухоли далеко не всегда помогает восстановить утраченные функции. [2] , [3]

Рецидив астроцитомы после операции не является исключением даже в случае доброкачественной опухоли. Если были удалены не все клетки новообразования, но опухоль растревожили, это может увеличить риск ее перерождения в злокачественную. А такой риск в той или иной степени есть у всех астроцитом мозга. [4], [5]

Соглашаться ли на операцию, решает каждый сам для себя (или родители ребенка), но нужно понимать, что все описанные осложнения наступают и в случае отсутствия лечения. Только в этом случае их вероятность приближается к 100%.

Прогноз жизни при астроцитоме

Астроцитома мозга у разных людей проявляет себя по-разному, поэтому сказать точно, сколько живут больные просто невозможно. При опухолях низкой степени злокачественности оперативное вмешательство дает надежду на долгую жизнь. Если же опухоль не лечить, со временем она может не только увеличиться в размерах, сдавливая мозг и вызывая массу неприятных симптомов, но и при определенных условиях перерасти в злокачественную форму, лечение которой имеет худший прогноз жизни.

Например, если не лечить анапластическую астроцитому, больной в лучшем случае может прожить пару лет. Но оперативное лечение злокачественной опухоли 3 степени даже при адекватном ответе на химио- или лучевую терапию, нередко заканчивается рецидивом болезни и смертью пациента. В среднем продолжительность жизни таких больных составляет 3-4 года, хотя некоторые переступают и контрольный 5-летний рубеж выживаемости. 5-летняя выживаемость составляет при диффузной астроцитоме в возрасте от 20 до 44 лет - 68%, а при анапластической астроцитоме - 54% [6] При высокодифференцированной астроцитоме пациенты моложе 43 лет и те, кто получал химиотерапию, имели лучшую общую выживаемость [7] . При астроцитоме II степени среднее время выживания составляет 5-8 лет, также они имеют высокую частоту рецидивов. [8]

При мультиформной глиобластоме прогноз еще хуже - от нескольких месяцев до 1 года, хотя при правильном подходе к лечению и применении кетоновой диеты могут снизить скорость их прогрессирования [9] . При оптимальном лечении у пациентов с глиобластомой средняя выживаемость составляет менее одного года. Около 2% пациентов выживают в течение трех лет. [10] Глиома низкой степени тяжести (LGG) - это неизлечимо смертельное заболевание молодых людей (средний возраст 41 год), при этом выживаемость в среднем составляет около 7 лет. [11]

Врачи четко отвечают на вопрос, возможно ли полное выздоровление при астроцитоме спинного или головного мозга?

Более 90 из 100 человек (более 90%) с астроцитомой 1-й степени выживают в течение 5 и более лет после постановки диагноза.
Около 50 из 100 человек (около 50%) с астроцитомой 2 степени выживают после 5 лет или более после постановки диагноза.
Более 20 из 100 человек (20%) с астроцитомой 3 степени выживают в течение 5 и более лет после постановки диагноза.
Приблизительно 5 из 100 человек (около 5%) с астроцитомой 4 степени выживают после 5 лет или более после того, как им поставлен диагноз. [12]

В ведущих клиниках Израиля врачи успешно проводят такие операции и заявляют не только о высоком проценте выживаемости, но и о полном выздоровлении большинства пациентов.

А вот при диффузный опухолях, локализацию которых трудно визуализировать, даже в случае доброкачественного новообразования, трудно обещать выздоровление. Не определив точных границ опухоли невозможно с полной уверенностью сказать, что будут удалены все ее клетки. Проведение лучевой терапии, конечно, способно улучшить прогноз лечения, но его влияние на организм в будущем сложно предсказать. Правда, современные технологии (линейные ускорители) помогают минимизировать вредоносное влияние ионизирующего излучения на здоровые клетки, но лучевая терапия все равно остается серьезным ударом по иммунитету.

Что касается злокачественных астроцитом, то здесь врачи придерживаются мнения, что полностью излечиться от них невозможно. Иногда удается добиться довольно длительной ремиссии (3-5 лет), но рано или поздно опухоль начинает рецидивировать, повторное лечение воспринимается организмом тяжелее, чем первое, требует снижения дозировок химиотерапевтических препаратов и облучения, в результате его эффективность ниже.

Инвалидность при доброкачественной астроцитоме (оперированной, неоперированной, при сомнительном диагнозе) наступает не в случае выявления опухоли, а тогда, когда проявления болезни становятся препятствием к выполнению профессиональных обязанностей. Пациенту ставят 3 группу инвалидности и рекомендуют работу, не связанную с физическим и нервно-психическим напряжением, исключающую контакт с вредными факторами окружающей среды. В дальнейшем при ухудшении состояния больного заключение МСЭК может быть пересмотрено.

В том случае, если симптомы болезни становятся причиной выраженного ограничения жизнедеятельности, т.е. работать человек уже не может даже на легкой работе, больному присваивают 2 группу инвалидности.

При злокачественных опухолях, наличии выраженной неврологической симптоматики, необратимых нарушениях функционирования жизненно важных органов, а также в случае последней стадии рака, когда человек не может себя обслуживать, он получает 1 группу инвалидности.

При установлении группы инвалидности учитываются многие факторы: возраст пациента, степень злокачественности, была ли операция, каковы последствия и т.д., поэтому решение комиссия выносит по каждому больному индивидуально, опираясь не только на диагноз, но и на состояние больного.

Профилактика

Профилактика раковых заболеваний обычно сводится к здоровому образу жизни, избеганию контактов с канцерогенами и радиацией, отказу от вредных привычек, здоровому питанию, профилактике травматизма и инфекций [13] . Увы, если бы все было так просто, проблема опухолей головного мозга не стояла бы так остро. Возможно в будущем, нам будут известны причины развития астроцитомы мозга, а генетики научатся «ремонтировать» патологические гены, но пока что приходится ограничиваться вышеназванными мерами, чтобы минимизировать возможный риск. В трех проспективных когортных исследованиях доказана связь употребления кофеина (кофе, чай) и риском развития глиом у взрослых [14] . Изучается возможность использования стволовых клеток для предотвращения рецидива глиобластомы [15]

Астроцитома мозга - это заболевание, накладывающее свой мрачный отпечаток на жизнь человека. Но пока болезнь находится на ранней стадии, не надо воспринимать ее как приговор. Это испытание прочности, веры, терпения, возможность иначе оценить свою жизнь и сделать все возможное, чтобы вернуть себе здоровье или хотя бы сберечь несколько лет более-менее полноценной жизни. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем больше шансов ее побороть, выйдя победителем из нелегкой, но необычайно важной битвы. Ведь ценность имеет каждый момент жизни человека, а особенно тот, от которого зависит будущее.

Читайте также: