Аномалии развития тонкого кишечника. Нарушения поворота и фиксации кишечника

Обновлено: 23.09.2024

Пороки ротации и фиксации кишечника имеют разнообразные клинические проявления. Незавершённый поворот кишечника бывает, как правило, компонентом многих пороков развития.

Эпидемиология

Частота различных видов нарушения ротации и фиксации кишечника составляет 10-20 на 10000 новорождённых. Преобладание по полу среди мальчиков - 2:1.

Классификация

- Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными спайками, идущими от купола слепой кишки, в сочетании с незавершённым поворотом кишечника расценивают как синдром Ледда.

- Внедрение тонкой кишки в брыжейку ободочной кишки в результате ретроперитонеальной фиксации тонкой кишки во время поворота называют мезоколикопариетальной грыжей.

- Вращение "средней" кишки вокруг тонкой мезентериальной ножки, осложнённое нарушением кровообращения и некрозом кишечной стенки, называют заворотом средней кишки.

- Встречают также заворот изолированной петли тонкой кишки вокруг порочно сформированного участка брыжейки.

- Один из видов незавершённого поворота кишечника - гиперротация толстой кишки.

Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и её быстрым ростом в длину происходит внутриутробный нормальный поворот "средней" кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной).

Процесс вращения начинается с 5-й нед внутриутробной жизни и проходит три периода.

• Первый период вращения продолжается до 10-й нед. В это время кишечная трубка растёт быстрее, чем брюшная полость, и часть "средней" кишки выступает в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую эмбриональную грыжу. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в направлении против часовой стрелки на 90 и 180°. При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате чего остаётся общая широкая брыжейка, предотвращающая возникновение заворотов.

• Второй период продолжается от 10-й до 12-й нед эмбриогенеза и заключается в возвращении "средней" кишки в достаточно выросшую брюшную полость, кишка продолжает вращение против часовой стрелки ещё на 90°.

В случае задержки вращения на этом этапе ребёнок рождается с незавершённым поворотом кишечника. При этом "средняя" кишка остаётся фиксированной в одной точке - у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая - в эпигастральной области, а толстая кишка - слева. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими её непроходимость.

• Третий период характеризуется фиксацией брыжейки тонкой кишки от связки Трейтца до илеоцекального угла и перемещением слепой кишки в правую подвздошную область. Нарушение процессов прикрепления брыжейки позволяет вращаться тонкой кишке вокруг мезентериальной ножки, в результате чего обычно и возникает заворот "средней" кишки.

Клиническая картина разнообразная и зависит от вида незавершённого поворота кишечника и степени нарушения кровоснабжения кишечной стенки.

Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом "средней" кишки.

Клиническая картина характеризуется острым началом. Появляются рвота с жёлчью, вздутие живота, выделение крови из прямой кишки или с рвотными массами.

Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией

Клиническая картина. Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией (синдром Ледда) характеризуется симптомами высокой кишечной непроходимости, развивающимися с 3-4 сут жизни. Примерно у 75% пациентов отмечают рвоту или срыгивания с примесью светлой, а затем и тёмной жёлчи. Меконий отходит в первые сутки, в дальнейшем возможна склонность к запорам. При пальпации живот мягкий, болезненный. В связи с сохраняющейся рвотой в анализе крови определяют увеличение гематокрита, электролитные нарушения (гипокалиемию, гипохлоремию).

Мезоколикопариетальные грыжи

Мезоколикопариетальные грыжи у новорождённых не имеют клинических проявлений, поэтому оперативное вмешательство при этом виде незавершённого поворота кишечника выполняют в более позднем возрасте.

Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом "средней" кишки

Диагностика. Пальпация живота резко болезненна Аускультативно перистальтику не выслушивают. По мере нарастания ишемии кишечника развивается шок. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют резко увеличенный желудок и отсутствие пневматизации кишечных петель. В анализе крови определяют снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопению, нарастает метаболический ацидоз. В биохимическом анализе крови можно обнаружить гиперкалиемию, снижение содержания ионов хлора, дефицит бикарбонатных оснований.

Диагностика. Диагностику осуществляют на основании клинического осмотра и рентгенологического обследования. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют один большой уровень в желудке и резкое снижение пневматизации кишечных петель. В части случаев можно обнаружить второй уровень жидкости в двенадцатиперстной кишке, но он всегда значительно уже желудочного.

Для уточнения диагноза применяют рентгеноконтрастные исследования: ирригографию с водным раствором бария или рентгеноскопию верхнего отдела ЖКТ. При введении контрастного вещества через анус происходит постепенное ретроградное заполнение толстой кишки, слепая кишка контрастируется в эпигастральной области. При антеградном заполнении кишечника через назогастральный зонд контрастное вещество, поступая в начальный отдел тощей кишки, образует спиралевидный ход.

В настоящее время для диагностики незавершённого поворота применяют УЗИ сосудов брыжейки. Характерны признаки инверсии верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены, а также спиралевидный ход сосудов брыжейки. При введении жидкости в желудок через назогастральный зонд определяют нарушение её пассажа по верхнему отделу ЖКТ.

Лечение незавершённого поворота кишечника с заворотом - хирургическое. Оперативное вмешательство проводят в экстренном порядке без дополнительных обследований, длительность предоперационной подготовки - не более 1 ч. Выполняют лапаротомию, заворот расправляют. Затем оценивают состояние тонкой кишки. Если некротические изменения в кишке не имеют чёткой границы, применяют тактику отсроченной лапаротомии. Операционную рану ушивают, а через 12-24 ч выполняют релапаротомию.

Если при первичной лапаротомии определена чёткая граница ишемии кишки, производят резекцию изменённого отдела с созданием первичного анастомоза или выведением энтеростом.

Лечение незавершённого поворота кишечника с дуоденальной непроходимостью хирургическое. При отсутствии признаков нарушения кровообращения предоперационную подготовку можно удлинить до 4-8 ч. Цель подготовки - коррекция метаболических и гиповолемических нарушений.

Операцию выполняют из верхнепоперечного доступа. В рану эвентрируют весь кишечник, расправляют заворот, затем производят рассечение эмбриональных спаек так, чтобы слепая кишка свободно перемещалась в верхний левый квадрант брюшной полости, а тонкая кишка расположилась в правом отделе. После разделения всех эмбриональных тяжей общая брыжейка должна принять форму веера. Только в этом случае нет риска повторного заворота кишки.

В послеоперационном периоде энтеральную нагрузку начинают сразу после восстановления пассажа по ЖКТ. Обычно при синдроме Ледда новорождённые не нуждаются в парентеральном дополнительном питании. При достижении возрастного объёма кормления ребёнка можно выписать домой.

Незавершенный поворот кишечника

Незавершенный поворот кишечника - аномалия ротации и фиксации кишечника на эмбриональном этапе развития с нетипичной локализацией петель тонкого и толстого кишечника. В клинике проявляется симптомами острой кишечной непроходимости. Характерна рвота с примесью желчи, выраженный болевой синдром с признаками острого живота, повышение температуры тела, кровь в кале и запоры. Незавершенный поворот кишечника диагностируется клинически и рентгенологически, УЗИ-диагностика более информативна у новорожденных и детей до года. Лечение хирургическое и, как правило, экстренное. Проводится операция Ледда.

Общие сведения

Незавершенный поворот кишечника также называют мальротацией, иногда - синдромом Ледда. Встречается данная аномалия развития достаточно часто, примерно 1 случай на 500 новорожденных. Дети всех возрастных групп заболевают с примерно одинаковой частотой, но у детей до года чаще развиваются осложнения некротического плана. Летальность высокая и составляет около 10%. Это связано с обширной резекцией кишки, после которой оставшийся участок кишечника оказывается не в состоянии обеспечить жизнедеятельность ребенка (синдром короткой кишки). Даже после успешной операции возможно отставание в физическом развитии, поэтому незавершенный поворот кишечника является актуальной проблемой педиатрии.

Причины

В процессе эмбрионального развития кишечник проходит несколько стадий ротации, которая примерно к 12 неделе гестации заканчивается фиксацией отделов тонкого и толстого кишечника в типичных местах. Незавершенный поворот кишечника диагностируется в тех случаях, когда петли кишечника фиксируются в аномальных областях брюшной полости, тем самым нарушая нормальное функционирование ЖКТ. Это становится возможным в силу воздействия тератогенных факторов на этапах ротации и фиксации кишечника, то есть на 4-12 неделях гестации, а также в силу других пороков развития или заболеваний органов брюшной полости, которые могут помешать кишечнику закончить ротацию.

Часто незавершенный поворот кишечника формируется у детей с увеличенной сигмовидной кишкой, которая из-за своих размеров препятствует опусканию слепой кишки в правый нижний сегмент брюшной полости. Способствуют развитию порока врожденные тяжи брюшины, заболевания сосудов кишечника, врожденные диафрагмальные грыжи, в том числе ущемленные, эмбриональные опухоли, высокая подвижность слепой кишки и многие другие анатомические патологии внутренних органов. В любом случае ротация петель кишечника не может завершиться нормально, вследствие чего некоторые его отделы располагаются не на своих местах, что и выражается в клинике.

Симптомы и диагностика незавершенного поворота кишечника

Очень редко, если порок выражен незначительно, клинические проявления могут отсутствовать или быть нерезко выраженными, из-за чего остаются незамеченными педиатром и родителями. Однако чаще симптомы незавершенного поворота кишечника наблюдаются в первых дней жизни. Типичным признаком является частая рвота с примесью желчи, которая случается в скором времени после кормления. Ребенок беспокойный из-за выраженного болевого синдрома, причиной которого становится острая кишечная непроходимость. По этой же причине возможно повышение температуры тела, поскольку происходит интоксикация мекониальными массами. Стул первое время может быть нормальным, потом появляется примесь крови, характерны запоры и метеоризм.

При пальпации живота выявляется болезненность и напряженность передней брюшной стенки, чаще несимметричная, более выраженная справа. Заметно вздутие живота и увеличение его размеров в верхней части, в нижних отделах при этом обычно обнаруживается западение. Пальпировать петли кишечника в нижней части живота нередко не удается. На рентгенограмме - типичные признаки острой кишечной непроходимости: симптом двойного газового пузыря (в желудке и 12-перстной кишке) и расширенные петли кишечника. Рентгенография с контрастированием четко показывает расширенный желудок и верхнюю часть тонкой кишки, что тоже является признаком обструкции при незавершенном повороте кишечника.

Ирригография указывает на нетипичное расположение слепой кишки в правом верхнем квадранте брюшной полости, что и является причиной непроходимости, поскольку именно тяжи брыжейки слепой кишки механически сдавливают просвет 12-перстной кишки. Новорожденным также проводится УЗИ-исследование, с помощью которого можно увидеть косвенные признаки незавершенного поворота кишечника. В частности, определяется аномальное расположение верхней брыжеечной вены по отношению к одноименной артерии. Кроме того, нижние отделы 12-перстной кишки локализуются с правой стороны, что также характерно для данного порока развития.

Лечение незавершенного поворота

Показано оперативное лечение. Продолжительная предоперационная подготовка обычно не проводится, поскольку состояние ребенка, как правило, требует немедленного хирургического вмешательства. Выполняется операция Ледда, суть которой заключается в том, чтобы освободить 12-перстную кишку от тяжей слепой кишки и локализовать ее в правых отделах брюшной полости. Слепая кишка выводится в левый верхний квадрант. Таким образом, в результате операции кишечник располагается как при классическом незавершенном повороте кишечника. Поскольку слепая кишка с аппендиксом все равно оказываются в нетипичном месте, обязательно осуществляется аппендэктомия. В противном случае при развитии аппендицита диагностика будет крайне затруднена в связи с нетипичной клинической картиной.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности клинических проявлений и своевременной диагностики кишечной непроходимости. В 10% случаев возможно развитие гангрены из-за длительного ущемления и ишемии участка кишечника. Смерть может наступить по двум причинам: септический шок и синдром короткой кишки. В остальных случаях прогноз благоприятный. Профилактика незавершённого поворота кишечника заключается только в своевременном выявлении и лечении порока. Изредка течение практически бессимптомное, аномалия развития обнаруживается случайно. В этом случае также рекомендуется операция для профилактики возможного заворота кишки.

Нарушения поворота кишечника

Переход кишечника из первичного состояния в дефинитивное осуществляется путем поворота его вокруг верхней брыжеечной артерии на 270° против часовой стрелки и протекает в несколько этапов. Персистироваиие у новорожденных положения кишечника, свойственного какому-либо этапу эмбрионального развития, или изменение направления вращения приводит к возникновению ряда врожденных пороков.

Перед началом поворота кишечник подвешен в сагиттальной плоскости на дорсальной брыжейке, которая прикрепляется к задней стенке тела по средней линии. В связи с тем что кишечник растет быстрее, чем брюшная полость, часть средней кишки на 5-7-й неделе выпячивается в физиологическую грыжу пупочного канатика.

Персистироваиие исходного состояния носит название полного отсутствия поворота . При этом тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела. Редкий порок, наблюдается у детей с грыжей пуповины. ТТП - до 7-й недели.

Нарушения II периода поворота . На 10-12-й неделе внутриутробного развития происходит возвращение петель кишечника из грыжевого мешка с поворотом их против часовой стрелки еще иа 180°. Общая брыжейка топкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Сохранение этого положения носит название незавершенного (неполного) поворота кишечника. Характеризуется тем, что слепая кишка, ие достигнув своего обычного места, располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота. Незавершенный поворот часто сопровождается образованием тяжей между слепой кишкой и задней брюшной стенкой, которые могут сдавливать двенадцатиперстную кишку. Узкий корень брыжейки создает условия для возникновения заворота средней кишкн с последующей гангреной кишечника. Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки слепой или идущими от нее тяжами с заворотом средней кишки носит название синдрома Ледда . Если после совершения в первом периоде поворота на 90° против часовой стрелки происходит вращение на 90 - 180° в обратном направлении, возникает неправильный поворот кишечника (поворот кишечника в обратном направлении), В таком случае толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов. ТТП - до 12-й недели. Не следует смешивать это состояние с инверсией кишечника, разновидностью или составной частью situs viscerum inversus, возникающего гораздо раньше - в фазу гаструляции. К нарушениям II периода поворота относят также внутренние грыжи (грыжи мезоколон), возникающие при окутывании всей тонкой кишки или отдельных ее петель брыжейкой толстой кишки.

Нарушения III периода поворота . После завершения II периода поворота слепая кишка постепенно занимает свое место, происходит фиксация кишечника и образование корня брыжейки тонкой и толстой кишки (3-4-й месяц внутриутробного развития). При нарушении 1 периода поворота возникают подвижная (имеющая собственную брыжейку) слепая кишка, ретроцекальное расположение червеобразного отростка, сохраняется общая брыжейка тонкой и толстой кишки. При фиксации кишечника могут возникнуть аномальные сращения и тяжи.

Аномалии поворота кишечника могут протекать бессимптомно илн проявляться кишечной непроходимостью в связи со сдавлением, заворотом или странгуляцией петель кишечника. Частота указанных осложнений 0,8 случая на 1000 новорожденных и поражаются в 2 раза чаще, чем девочки. Наиболее частой формой нарушений поворота кишечника является синдром Ледда. Различные варианты незавершенного поворота могут быть локальным пороком или входить в состав комплексов множественных пороков. Описаны семейные случаи

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника - это наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

МКБ-10

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем - 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в клинической педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга).

В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Классификация

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны.

Аномалии кишечной трубки. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.
Аномалии кишечной стенки. Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки.
Аномалии желточного мешка. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.
Аномалии ротации (поворота) кишечника. Приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки.
Пороки развития аноректальной зоны. Включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы.

Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий кишечника

Из всех пороков развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже - недели и месяцы после рождения.

Диагностика

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения:

Рентгенодиагностика.Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.Также проводится ирригография.
Эндоскопия ЖКТ. При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку - одно из самых частых мест врожденных стенозов. Нижние отделы кишечника исследуются с помощью фиброколоноскопии.
Сонография.Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника.
Лабораторная диагностика. Включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Лечение аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз и профилактика

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается.

Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

1. Аномалии ротации и фиксации кишечника у детей (клиника, диагностика, лечебная тактика)/ Ленюшкин А. И., Хворостов И.Н./ Вопросы современной педиатрии. - 2007.

Аномалии и пороки развития тонкой кишки

Аномалии развития тонкой кишки являются следствием различных нарушений эмбриогенеза. Условно можно выделить следующие группы:

пороки развития кишечной трубки;
пороки развития стенки кишки;
нарушения обратного развития желточного протока;
нарушения вращения (поворота) кишечника. Аномалии развития тонкой кишки наблюдают у 1 на 2500-3000 родившихся детей.

Наиболее частыми пороками развития кишечной трубки являются стенозы и атрезии, которые в 95-96 % случаев локализуются в области двенадцатиперстной и тонкой кишки (1 на 350-5000 живых новорожденных).

При стенозе просвет кишки, как правило, весьма значительно сужен, но всегда сохранен. При атрезии он вовсе отсутствует на большем или меньшем протяжении, и тогда кишка на этом участке имеет вид фиброзного тяжа. Стенозы и атрезии бывают единичными и множественными, а также мембранозными (с отверстием в центре мембраны и без него).

К порокам развития стенки кишки относят нейрогенный илеус, при котором просвет кишки сохранен на всем протяжении. Сущность страдания заключается в отсутствии или аномальном развитии парасимпатических нервных сплетений в одном из сегментов тонкой кишки. Вследствие этого участок кишки не перистальтирует, спазмирован и становится препятствием для прохождения кишечного содержимого.

Пороки 1-й и 2-й групп проявляются симптомами кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка и требуют выполнения срочного хирургического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа химуса по кишке.

Желточный проток на ранних этапах эмбриогенеза соединяет кишечную трубку с желточным мешком. В норме к 3-му месяцу развития плода желточный проток облитерируется и кишечник теряет связь с пупком. В результате нарушений обратного развития желточного протока ребенок может родиться с различными пороками:

полный свищ пупка;
неполный свищ пупка;
киста желточного протока (энтерокистома);
меккелев дивертикул.

Если проток остается открытым на всем протяжении, то после того, как пуповина отпала, из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишечное содержимое и газы, по краю пупочного кольца виден венчик слизистой оболочки красного цвета (полный свищ).

В том случае, если проток остается незаращенным лишь на коротком участке около пупка, формируется неполный свищ. Он проявляется свищевым отверстием на дне пупочной ямки, из которого поступает слизистая или серозно-гнойная жидкость ("мокнущий пупок").

Облитерация просвета протока как у пупка, так и у кишки с сохранением замкнутой полости на участке между ними приводит к образованию истинной кисты в результате секреции слизи (энтерокистома).

Незаращение протока у стенки кишки (90 % всех аномалий) при облитерации других отделов приводит к формированию дивертикула подвздошной кишки (меккелев дивертикул).

Свищи пупка следует дифференцировать от нарушения обратного развития мочевого протока (урахуса). Для этой цели используют фистулографию. При свищах пупка и кистах желчного протока показано хирургическое лечение (удаление этих патологических образований).

Аномалии вращения (нарушения поворота, незавершенный поворот) на различных этапах эмбрионального развития приводят к появлению большого числа пороков, частота их - 1 на 500 живых новорожденных.

Общая брыжейка тонкой и толстой кишки создают условия для заворота вокруг верхней брыжеечной артерии и развития кишечной непроходимости. Возможно сочетание заворота вокруг общей брыжейки и сдавления двенадцатиперстной кишки тяжами аномальной брыжейки слепой кишки - синдром Ледда.

Редким вариантом нарушения вращения кишечника является обратное вращение (т. е. по ходу часовой стрелки). В этих случаях толстая кишка оказывается позади двенадцатиперстной. Возможны сдавление ее и развитие картины непроходимости толстой кишки.

Клинически нарушения вращения кишки характеризуются симптомами острой или, чаще, хронической кишечной непроходимости кишечника в разные возрастные периоды. Для диагностики используют лучевые методы (обзорная рентгенография, энтерография, ирригография).

Хирургическое лечение показано лишь при наличии признаков полного или частичного нарушения пассажа кишечного содержимого. Принципы лечения: устранение препятствия, фиксация мобильного отдела кишечника к задней париетальной брюшине, редко - обходной анастомоз. При острой кишечной непроходимости с развитием гангрены участка кишки нежизнеспособный участок резецируют.

Исходы лечения в настоящее время стали хорошими: если 50 лет назад послеоперационная выживаемость новорожденных составляла 10 %, то сейчас - более 90 %.

Читайте также: