Законы вестибулярного нистагма. Значимость определения нистагма

Обновлено: 17.05.2024

Ключевые слова: вертикальный нистагм, вестибулярная дисфункция, вестибулоокулярный рефлекс, видеоокулография, центральные вестибулярные нарушения.

Для цитирования: Вавилова А.А. Вертикальный нистагм: диагностическое значение и требования к проведению оценки по данным литературы. РМЖ. 2018;10(II):79-83.

Vertical nystagmus: diagnostic value and requirements for evaluation according to the literature data
A.A.Vavilova

Nikiforov All-Russian Center for Emergency and Radiation Medicine, Saint Petersburg

The article is devoted to the study of vertical nystagmus as a sign of central vestibular disorders in neurological and otorhinolaryngological practice. Vertical nystagmus is believed to indicate central vestibular disorders. The modern models that explain its mechanism are outlined. Based on the literature data, the requirements for the evaluation of this pathology are discussed.
Own observations of vertical nystagmus in 5 patients, obtained during the examination of 60 patients with complaints of dizziness, which were conducted in the departments of otorhinolaryngology and maxillofacial surgery of Nikiforov All-Russian Center for Emergency and Radiation Medicine, are given. Registration of spontaneous nystagmus in the course of an otoneurological examination was carried out using video-oculography.
It is noted that vertical nystagmus was rarely detected in the examined patients (in 5 out of 60), which can be explained by the fact that patients with peripheral vestibular pathology dominate in otorhinolaryngological practice. It was detected only in the dark and was detected in patients with central vestibular disorders. It is discussed that the common factors of its change in positional samples (when placed on the back, turning in this position of the head to the side, etc.) for problems of topical diagnosis require further study. The article is addressed to the attention of neurologists and otorhinolaryngologists.

Key words: vertical nystagmus, vestibular dysfunction, vestibuloocular reflex, videooculography, central vestibular disorders.
For citation: Vavilova A.A. Vertical nystagmus: diagnostic value and requirements for evaluation according to the literature data // RMJ. 2018. № 10(II). P.79 –83.

Статья посвящена вопросам исследования вертикального нистагма как признака центральных вестибулярных нарушений в неврологической и оториноларингологической практике. Обсуждаются требования к оценке данной патологии.

Введение

Вертикальный нистагм (ВН) — вид спонтанного нистагма с ритмическим подергиванием глазных яблок в вертикальной плоскости, при котором быстрый компонент направлен вверх или вниз. Считается, что ВН свидетельствует о вестибулярных нарушениях центрального характера.

Патогенез ВН

В большом числе работ показано, что направленный вверх нистагм (в англоязычной литературе: upbeat nystagmus или upbeating nystagmus — бьющий вверх нистагм) возникает при поражениях на уровне моста, среднего мозга, реже — каудальной части ствола [1, 2].
Он возникает в результате нарушения передачи импульса от верхнего вестибулярного ядра в области моста к глазодвигательным ядрам (III пара черепных нервов), расположенным в среднем мозге. Предполагается, что эта передача осуществляется посредством волокон ventral tegmental tract, проходящих в вентральной области покрышки среднего мозга [3]. АвторамиC.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005) предложена гипотеза, которая объясняет механизм ВН вниз следующим образом: при поражении в этой зоне происходит гипоактивация передаваемого импульса, что приводит к снижению активности мотонейронов, действующих на мышцы, поднимающие глазное яблоко. Это вызывает появление медленного компонента нистагма, направленного вниз, его прерывает быстрый компонент вверх, генерируемый саккадической системой (иллюстрация этого механизма, представленная в статье C.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005), приводится на рис. 1а).

Повреждение в области вентрального тегментального тракта (ventral tegmental tract), идущего от верхнего вестибулярного ядра (Superior vestibular nucleus, ядра Бехтерева) к глазодвигательному ядру (III пара), приводит к гипоактивности мотонейронов мышцы, поднимающей глазное яблоко, что приводит к медленной фазе движений глаз вниз (см. рис. 1а).
В норме мозжечок подавляет верхнее вестибулярное ядро, повреждение в мозжечке приводит к дезингибиции верхнего вестибулярного ядра и в конечном итоге к гиперактивности мотонейронов мышцы, поднимающей глазное яблоко, что приводит к медленной фазе движений глаз вверх (рис. 1б). Продолговатый мозг может получать коллатеральную ветвь от верхнего вестибулярного ядра и оказывать в норме ингибирующее действие на флокулярную зону мозжечка. При повреждении же (рис. 1в) в продолговатом мозге происходят нарушение ингибирующего влияния мозжечка, гиперактивация верхнего вестибулярного ядра и медленное движение глаз вниз, как в случае, представленном на рисунке 1а.
Схема взаимодействия вышеперечисленных отделов в норме (рис. 1г) получена из клинических результатов, наблюдаемых в случаях, показанных на рис. 1а, 1б и 1в, и экспериментальных данных при опытах на кошках и обезьянах. По мнению авторов, схема применима в восходящей вестибулярной системе и, по-видимому, не имеет эквивалента в нисходящей системе.
По данным МРТ у пациентов с направленным вверх нистагмом причинами нарушений в указанных зонах ствола головного мозга наиболее часто были: ишемический инсульт [1], реже — геморрагический инсульт, очаги рассеянного склероза [4]. Нистагм вверх также может наблюдаться при мигрени, энцефалите, энцефалопатии Вернике, интоксикациях [2]. Сообщают о появлении нистагма с направлением вверх как побочного действия применения транквилизаторов группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина [5].
Нистагм с быстрым компонентом вниз (downbeat nystagmus — бьющий вниз нистагм), по имеющимся данным, обусловлен различными поражениями мозжечка — они могут локализоваться во флокуло-нодулярной зоне, в парафлокулярной зоне и в области язычка. Механизм ВН вниз объясняют следующим образом. В норме мозжечок оказывает ингибирующее действие на вестибулярные ядра. При поражении мозжечка его подавляющая функция ослабевает [6]. Дезингибиция приводит к гиперактивности вестибулярных ядер и усилению импульса мотонейронов к мышцам, поднимающим глазное яблоко, а в результате — к вестибулоокулярному рефлексу с медленным компонентом вверх, прерываемым быстрым компонентом вниз [3]. (Схематическое изображение этой гипотезы, представленное в статье C.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005), приведено на рис. 1б).
Как показало сопоставление данных нистагмометрии и МРТ, у пациентов с нистагмом вниз мозжечковые нарушения наиболее часто были вызваны краниоцервикальной аномалией (аномалией Арнольда — Киари I типа), мозжечковой дегенерацией [3], опухолью, полинейропатией [7]. Причинами нистагма вниз также могут быть диффузное заболевание (например, энцефалит), рассеянный склероз, интоксикации (алкоголем, препаратами лития, противоэпилептическими, антиаритмическими препаратами) [8, 9].

Оценка ВН

Описание исследования вертикального нистагма

Материал и методы

С учетом перечисленных выше позиций мы проанализировали данные вестибулометрии 60 пациентов в возрасте от 21 до 79 лет (34 женщины и 26 мужчин), которые были обследованы вестибулологом-оториноларингологом в связи с жалобами на головокружение амбулаторно и в стационаре в отделениях оториноларингологическом и челюстно-лицевой хирургии ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова. У большинства пациентов имелась вестибулярная дисфункция периферического характера (вследствие вестибулярного нейронита, отолитиаза, болезни Меньера, хронического среднего отита и др.); у меньшей части выявлялись центральные вестибулярные нарушения (вследствие сосудистых нарушений, заболеваний шейного отдела позвоночника, рассеянного склероза); у некоторых пациентов имелись смешанные вестибулярные нарушения. Всем пациентам проводились традиционные отоневрологические тесты (визуальная оценка глазодвигательных реакций, оценка координации, равновесия, исследование функции других черепных нервов), осмотр ЛОР-органов, исследование слуха. Пациентам, у которых предполагались центральные вестибулярные нарушения, выполнялись дополнительные исследования: МРТ головного мозга, ангиография сосудов головного мозга, проводилась консультация невролога. Для регистрации различных видов нистагма использовалась видеоокулография (видеоокулограф производства Interacoustics, Дания). С помощью видеоокулографии выполнялась оценка спонтанного нистагма на свету и в темноте в положении сидя, нистагма с поворотом головы на 90° вправо и влево, проводилась проба Дикса — Холлпайка и позиционные тесты: запись нистагма в положении лежа на спине и с последующими поворотами головы вправо и влево. Некоторым пациентам в связи с выраженностью вестибулярной дисфункции объем исследования ограничивали исследованием спонтанного нистагма в положении сидя и лежа.

Результаты и обсуждение

Как видно из таблицы 1, наиболее часто у пациентов выявлялся горизонтальный спонтанный нистагм (у 36 из 60), в подавляющем большинстве случаев он выявлялся в темноте (в дополнение к данным, указанным в таблице, отметим, что «шейный» нистагм в положении сидя при поворотах головы на 90° вправо или влево выявлен у 3 пациентов; вертикально-ротаторный нистагм в тесте Дикса — Холлпайка, подтверждающий доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, отмечен у 8 пациентов).

ВН, соответствующий указанным выше требованиям к исследованию ВН и его оценке в пунктах 1 и 5, обнаруживался только у 5 пациентов из 60 — у 4 пациентов он был направлен вверх и у 1 пациента — вниз. Во всех случаях ВН был выявлен только в темноте, головокружением не сопровождался. В положении лежа на спине у 4 пациентов с ВН вверх интенсивность нистагма возрастала, как, например, у пациента Ж. (рис. 2), и это не сопровождалось головокружением. У пациента с нистагмом вниз отмечалось усиление нистагма в положении на спине с поворотом головы вправо.

У 3 из 5 пациентов с ВН, помимо вертикального компонента, имелся менее интенсивный горизонтальный компонент нистагма (рис. 3), и это делало направление нистагменных ударов при просмотре видеозаписей визуально более похожим на диагональные движения.
У 4 пациентов с ВН вверх, по данным МРТ, отсутствовали очаговые изменения головного мозга, однако по совокупности данных анамнеза, отоневрологического осмотра и исследования сосудов головного мозга их состояние было расценено как хроническая вестибулопатия (у 3 пациентов) и затянувшаяся вестибулопатия (у 1 пациента) центрального характера сосудистого генеза. Опираясь на имеющиеся в литературе представления о генезе ВН вверх, можно предположить, что сосудистые нарушения у этих 4 пациентов затрагивали область ствола головного мозга. У 1 пациента с ВН вниз за 7 дней до обследования проведена операция на шейном отделе позвоночника (шейная дискэктомия, корпородез С5/С6), и возникновение нистагма вниз можно было объяснить с позиций возможного ухудшения кровоснабжения в бассейне мозжечковых артерий в послеоперационном периоде.

Заключение

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Законы вестибулярного нистагма. Значимость определения нистагма

Первый закон: плоскость нистагма совпадает плоскостью вращения.
При вращении в той или другой степени раздражаются все полукружные каналы (более сильное раздражение испытывают, конечно, каналы, плоскость которых наиболее близко совпадает с плоскостью вращения). Все импульсы суммируются в центрах и нистагм во время вращения и после него всегда будет происходить строго в плоскости вращения. Поэтому нет необ чодимости для получения, например, горизонтального нистагма в установлении горизонтального канала строго в горизонтальной плоскости.

Но первых, это трудно сделать, так как не известен индивидуальный градус наклона латерального полукружного канала (обычно он наклонен на 20 -30 градусов над горизонтом), во-вторых, в какой-то степени раздражаются и верти кальные каналы и, в-третьих, ни характер, ни продолжительность нистагма не меняются от того, будет ли вращение выполпено при наклонении головы на 30 к горизонту или при прямом положении головы.
Второй закон нистагм бьет в сторону, противположную току эндолимфы (медленный компонент и защитные движения совпадают с направлением тока эндолимфы).

Направление медленного компонента нистагма имеет большое биологическое значение так как обеспечивает фиксацию поля зрения. Если, например, повернуть голову вправо, глаза медленно отходят влево (медленный компонент), обеспечивая фиксацию впереди находящихся предметов.

В таком же направлении движется п эидолимфа. Таким образом, направление медленного компонепта нистагма (как и защитных движений) во всех случаях без исключения совпадает с направлени м тока эндолимфы, причем это правило верно для любого канала. Так как эти закономерности не имеют исключения. их можно назвать железными законами нистагма В. И. Воячек).

Исходя из этих законов, нистагм во время правовращения (по часовой стрелке) будет наблюдаться вправо (ток эндолимфы и медленный компонент влево), а после остановки постнистагм будет наблюдаться влево (медленный компонент нистагма и защитные движения вправо).

При вращении с открытыми глазами наступает оптический нистагм, который совпадает по направлению с вестибулярным и имеет также зна чение для обеспечения лучшей фиксации предметов. Генез вестибулярного пистагма В. И.

Воячек объясняет тем, что при вращении по времени всегда совпадали ток эндолимфы и нистагм, вызванный оптической фикса цией предметов. Благодаря этому между ними установилась условная связь, почему даже одно перемещение лимфы (при вращении с закрытыми глазами) также стало вызывать нистагм.
В филогенезе условная связь закрепилась, и в настоящее время вестибулярный нистагм уже является безусловным (врожденным) рефлексом.

Нетрудно видеть, что при вращательной пробе ампулярный рецептор раздражается два раза, в начале и в конце вращения, когда имеет место положительное и отрицательное угловое ускорение. Во время равномерного вращения вестибулярный нерв не раздражается, что вполне гармонирует с элементарной теорией, согласно которой ток эндолимфы является раздражителем ампулярного снаряда. Обычно наблюдения за нистагмом производят после пассивного вращения (например, на центрифуге или кресле Барани с закрытыми глазами).

При вращении испытуемого со скоростью одного оборота (360°) в 2 секунды, т. е. с угловой скоростью в 180°, вначале наступает вращательный нистагм, который совпадает с направлением вращения и длится при продолжающемся равномерном движении около 25—40 секунд и затем прекращается, несмотря на продолжающееся вращение.

После остановки опять возникает нистагм (постнистагм) уже в противоположную сторону, который длится приблизительно столько же времени, как и вращательный (перротаторный) нистагм.

Очень интересные данные были получены при длительном вращении, причем движения глазных яблок записывались в течение самого вращения при помощи нистагмографии. В начале правовращения появляется энергичный нистагм в сторону вращения (вправо), но затем при совершенно равномерном движении, когда периферический аппарат уже не подвергается раздражению, появляется нистагм, направленный в обратную сторону, т. е. влево (так называемый инверсный нистагм).

Периодическая смена направления нистагма в более ослабленном виде может наблюдаться несколько раз. После остановки наблюдается постнистагм влево, но после известного срока у некоторых лиц наблюдается нистагм, направленный вправо,—так называемый постпостнистагм, описанный впервые Барани. Вестибулярная реакция имеет, таким образом, маятникообразный характер.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Нистагм. Реакция отклонения рук и нарушение равновесия.

Нистагм — это ритмическое движение глазных яблок. Он бывает спонтанным, когда возникает при патологических процессах на любом участке вестибулярного анализатора. Нистагм бывает искусственно вызванным при проведении калорической или вращательной пробы. Вестибулярный нистагм позволяет точно определить локализацию, фазу и динамику патологического процесса.

Основными характеристиками нистагма являются направление, амплитуда, степень, ритм, бннокулярность н монокулярность. По амплитуде выделяют мелкоразмашистый, среднеразмашистый и крупноразмашистый нистагм, по частоте — живой и вялый, по силе - нистагм трех степеней. Нистагм I степени наблюдается лрн отведении взгляда в сторону быстрого компонента, нистагм II степени — при взгляде прямо и в сторону быстрого компонента, нистагм Ш степени проявляется при взгляде в любую сторону.

В случае, когда в нистагме не удается выделить быстрого и медленного компонентов, говорят о его центральном происхождении. Так, вертикальный, диагональный, разнонаправленный, конвергентный, монокулярный и несимметричный нистагмы чаще имеют центральное происхождение.

Появление горизонтального нистагма при патологии структур мозга чаще обусловлено поражением средней части ромбовидной ямкн. диагонального - поражением верхних отделов ямки. Ротаторный инстагм характерен при заинтересованности нижнего отдела ромбовидной ямки, конвергирующий инстагм укажет на патологические процессы в средних отделах мозга.

Реакция отклонения рук и нарушение равновесия.

При поражении вестибулярного анализатора может наблюдаться тоническая реакция отклонения рук. Она выражается в неспособности попасть пальцем в определенную точку или в отклонении рук при выполнении точных движений.

Следующим симптомом дисфункции вестибулярного аппарата является нарушение равновесия (атаксия). Атаксия бывает статической и динамической. Статическая атаксия проявляется в виде отклонения тела от вертикального положения в состоянии покоя. Причинами могут быть поражение: лабиринта, проприорецепторов, мозжечка и структур центральной нервной системы. Динамическая атаксия заключается в невозможности сохранить вертикальное положение тела при перемещении. Вестибулярная атаксия — это отклонение в сторону как в состоянии покоя, так и при ходьбе.

При нарушении проводниковой связи в задних столбах спинного мозга может наблюдаться сенситивная атаксия (невозможность сохранить заданное направление движения). В результате нарушения связей внутри самого мозжечка возникает мозжегковая атаксия. Характерна походка пьяного человека, способного двигаться в определенном направлении. но с большими отклонениями в стороны.

При патологии самого мозжечка отклонение туловища и промахивание при указательной пробе наблюдаются в сторону пораженного отдела мозжечка. В дифференциальной диагностике заболеваний мозжечка помогают неврологические знаки - ннтенциоииое дрожание, дизартрия, нарушение фланговой походки и адиадохокииез. Мозжечковый нистагм также направлен в сторону поражения, однако его медленный компонент направлен в сторону. противоположную отклонению туловища н рук. Такая дисгармоничность нистагма при мозжечковой атаксии служит основным отличием от лабиринтного нистагма.

Периферический вестибулярный синдром.

При поражении периферического вестибулярного анализатора можно выделить ряд основных особенностей.
1. Периферическое головокружение спонтанное, яркое и мучительное. Человек навсегда запомнит час, дату, день и год, когда у него был первый приступ. Головокружение всегда строго направленное и пациент точно укажет вектор вращения.

2. При поражении периферического отдела вестибулярного анализатора характерно чередование фаз — повышение возбудимости, затем снижение и полное выпадение возбудимости лабиринта.

Повышенная вестибулярная возбудимость (синдром ирритации) проявляется резким головокружением, нистагмом ирритации, повышением калорического и послевращательного нистагма и усилением вегетативных реакций.

При снижении вестибулярной возбудимости удлиняется скрытый период калорического нистагма, укорачивается его длительность. При воздействии на лабиринт слабых раздражителей возможно полное отсутствие нистагма и вегетативных реакций.

При синдроме выпадения вестибулярной возбудимости (синдром деструкции) появляется спонтанный нистагм деструкции, направленный в противоположную сторону, который (в классическом варианте) исчезает через 2—4 недели.

3. Периферический тип головокружения обычно сопровождается нарушением слуха. Это объясняется анатомическим соседством аппарата равновесия и органа Корти в лабиринте. где они объединены общим эндолнмфатическим пространством. Во внутреннем слуховом проходе оба нерва образуют анастомоз и настолько тесно контактируют, что их порой трудно отделить друг от друга.
4. Спонтанный нистагм, который возникает при поражении периферического анализатора (в классическом варианте) не меняет своего направления.

5. Для периферического вестибулярного синдрома характерны гармоничность и однонаправленность всех реакций. Это означает, что медленный компонент нистагма, отклонение туловища и рук происходит в одном направлении (на стороне пораженного лабиринта).

Промежуточный (корешковый) вестибулярный синдром. При данном синдроме вовлекаются структуры, проходящие во внутреннем слуховом проходе. Поэтому характерны: снижение слуха, головокружение, паралич мимической мускулатуры лица, сухость глаза, нарушение слюноотделения и вкуса на передних 2/з3 языка. Все симптомы появляются на стороне пораженного вестибулярного анализатора.

Спонтанный нистагм. Экспериментальный вращательный нистагм

Спонтанный нистагм, как правило, наблюдается при поражении внутреннего уха. В стадии раздражения наблюдается нистагм в больную сторону; когда же, в связи с процессом лабиринта, нервные окончания его разрушаются, нистагм меняет свое направление и начинает бить в здоровую сторону. При мозжечковом заболевании также могут наблюдаться ритмические движения глазных яблок, но в таком случае нистагм почти всегда бывает горизонтальным и представляется более грубым и более интенсивным. Кроме того, при мозжечковом поражении нистагм имеет наклонность с течением времени нарастать в противоположность лабиринтному нистагму. Большее значение имеет при этом направление нистагма. Если нистагм бьет в сторону нефункционирующего лабиринта, то весьма вероятно, что он—мозжечкового происхождения.

В клинической практике для определения функции вестибулярного аппарата широко применяется способ искусственно вызываемого нистагма при помощи вращения, изменения температуры медиальной стенки лабиринта посредством спринцевания уха холодной или теплой водой и повышения давления в барабанной полости.
В основу всех способов исследования вестибулярного аппарата положен закон Эвальда, устанавливающий зависимость направления нистагма от направления тока эндолимфы.

Если вызвать тем или иным способом в полукружном канале движение эндолимфы от гладкого конца к ампуле, то получается нистагм в сторону раздражаемого лабиринта. При обратном опыте, т. е., когда имеется движение эндолимфы от ампулы к гладкому концу, также появляется нистагм, но меньшей интенсивности и обратного направления.

Экспериментальный вращательный нистагм

Если вращать сидящего на специальном кресле больного вокруг его вертикальной оси вправо, т. е., по ходу часовой стрелки, то в начале вращения эндолимфа по инерции отстает от движения тела и получается как бы обратный ток ее, раздражающий правый полукружный канал, что вызывает нистагм вправо. В дальнейшем устанавливается равновесие, движения эндолимфы относительно стенок полукружного канала нет и, следовательно, нет и нистагма.

Если после 5—10 кратного поворота сделать внезапную остановку, то движение эндолимфы по инерции продолжается в направлении движения кресла, вследствие чего происходит раздражение левого полукружного канала и нистагм влево. В клинической практике пользуются исследованием постнистагма, т. е., нистагма, образующегося в момент остановки. При этом заставляют больного фиксировать палец исследователя.

Таким образом, для определения возбудимости правого лабиринта вращают больного влево, а для левого — вправо. Продолжительность нистагма, вызываемого вращением, обычно не превышает 30 сек. Более продолжительный нистагм говорит о повышении возбудимости лабиринта, а понижение длительности нистагма свидетельствует об угнетении функции вестибулярного аппарата. При двухстороннем выключении (параличе) лабиринта вызвать нистагм не удается.

Вращательный нистагм является результатом суммированного раздражения обоих горизонтальных каналов, ибо, если в правом канале имеется ток эндолимфы от гладкого конца к ампуле, то в левом канале происходит обратный ток от ампулы к гладкому концу. Оба движения, как известно, вызывают нистагм вправо (ток к ампуле более сильный, ток к гладкому концу более слабый).

Неизбежность раздражения при опыте с вращением обоих лабиринтов понижает ценность этого метода. Кроме того, необходимость иметь специальное вращающееся кресло также делает его мало доступным. Правда, последнее затруднение можно обойти, заставив больного вращаться в стоячем положении вокруг своей оси или вокруг палки. Но этот способ трудно рекомендовать, ибо нет возможности обеспечить плавность вращения и исключить волевое напряжение больного.

В клинической практике обычно довольствуются исследованием горизонтального полукружного канала, который находится почти в плоскости вращения при вертикальном положении головы. Для исследования переднего и заднего полукружных каналов необходимо придать голове соответствующее положение: для переднего канала наклоняют голову к одному или другому плечу, для задних опускают голову вперед под прямым углом к туловищу. Оба эти исследования очень тяжело переносятся больными и применяются лишь при специальных показаниях.

Нистагм

Нистагм – это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже – косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.

Общие сведения

Нистагм – широко распространенная нозология в практической офтальмологии. Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.

Причины нистагма

Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма. Основные причины развития приобретенной формы:

Патология головного мозга. Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте.
Черепно-мозговая травма. Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
Интоксикация. Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
Поражение вестибулярного аппарата. Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
Снижение остроты зрения. Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой, травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).

Патогенез

В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма.

При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

Классификация

В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:

Маятникообразный (ундулирующий). Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
Толчкообразный. Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую – быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
Смешанный. Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
Ассоциированный. Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
Диссоциированный. Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.

Симптомы нистагма

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже – косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.

Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.

Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.

Осложнения

Распространенное осложнение нистагма – вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией – амблиопией и смешанным астигматизмом. Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи. Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту.

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:

Микропериметрия. Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
Электронистагмография (ЭНГ). Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
Визометрия. У пациентов наблюдается понижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора.
Рефрактометрия. Диагностика проводится с целью установления типа клинической рефракции. У больных нистагмом часто возникает нарушение способности к аккомодации, миопия. Редко диагностируют гиперметропию.
КТ головного мозга. Компьютерная томография применяется для выявления патологических новообразований или признаков дислокации структур головного мозга, что может лежать в основе возникновения патологии.

Лечение нистагма

Лечебная тактика зависит от выраженности симптоматики и формы нистагма. Этиотропная терапия определяется основным заболеванием. Для устранения нистагма применяется:

Консервативная терапия. Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
Оперативное вмешательство. Цель хирургического лечения – формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.

Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения. Рекомендовано применение контактных линз, поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.

Читайте также: