Заболевания краниоцервикального перехода

Обновлено: 04.05.2024

Нейрохирургия патологии кранио-цервикального перехода - диагностика, лечение

Кранио-цервикальный переход (КЦП) является комплексной зоной с важными сосудисто-нервными структурами внутри и вокруг костно-связочных элементов, обеспечивающих мобильность, а также стабильность соединения головы и шеи. Патологические изменения, затрагивающие эту область, разнообразны и многочисленны, и лечение часто сложно. Целью терапии должно быть максимально радикальное лечение при сохранении или восстановлении стабильности KЦП.

Кранио-цервикальный переход (КЦП) включает:
- Нижнюю часть внутричерепной полости с нижней третью ската, затылочными мыщелками и задним краем большого затылочного отверстия (затылочной костью).
- Верхнюю часть шейного отдела позвоночника с атлантом и зубовидным отростком. Нижняя граница — тело, дужки и остистый отросток С2 позвонка.

а) Анатомия кранио-цервикального перехода (КЦП). При эмбриогенезе КЦП формируется из нескольких мест окостенения, некоторые из которых соединяются вместе. Нижняя часть ската и мыщелки соответствуют части позвоночника, а не черепа и могут быть названы СО позвонком.

Важно понимать, что первые два сустава, С0-С1 и С1-С2, расположены гораздо более кпереди, чем нижние суставы (С3-С7). В действительности они находятся почти полностью перед спинным мозгом на стороне зубовидного отростка. Таким образом, КЦП имеет две основные стенки:

- Передняя стенка со скатом, передней дугой атланта и зубовидным отростком. Эта область достигается непосредственно через трансоральный доступ.

- Латеральная стенка с затылочными мыщелками, боковыми массами атланта и двумя суставами, С0-С1 и С1-С2. В верхней части затылочного мыщелка находится яремный бугорок, который является медиальной стенкой яремного отверстия. Для подхода к этой стенке используются латеральные доступы.

Существует и третья, задняя стенка, достаточно слабая для участия в мобильности и стабильности в КЦП. Она включает в себя чешую затылочной кости и заднюю дугу атланта и доступна через стандартный задний доступ по средней линии. Ее структуры могут быть удалены практически без последствий.

Передний (трансоральный) доступ по средней линии и задний срединный доступ имеют одинаковые боковые границы — позвоночные артерии.

Анатомические отношения между костными структурами в действительности меняются при движении головы, особенно ротации. Во время поворота головы атлант следует за головой и суставы С0-С1 участия в движении не принимают. Напротив, второй позвонок не следует за головой, которая вращается вокруг оси зубовидного отростка, доля участия С1-С2 при этом велика. Позвоночная артерия (ПА) проходит вдоль С1-С2 сустава, растягивается на одной стороне и сжимается на другой. Это важно в отношении двух случаев:
- Позиционирование пациента для хирургии.
- Преходящая компрессия ПА, как правило, во время ротации (синдром «охотничьего лука»).

На этом уровне наблюдается множество различных вариантов врожденных аномалий. Наиболее распространенные виды могут вовлекать костные структуры: слияние различных, в норме разделенных частей и дополнительные фрагменты костей. ПА также могут быть аномальными, например, изменение диаметра с доминирующей ПА с одной стороны и уменьшение (гипоплазия или атрезия) ПА с другой стороны (40%), удвоение ПА, персистирующие врожденные анастомозы с сонной артерией (про-атлантная артерия), экстракраниальное происхождение задней нижней артерии мозжечка.

Кальцификация и оссификация атланто-затылочной мембраны иногда создает костный туннель ПА на задней арке атланта, что усложняет доступ к ПА.

А, Б коронарная А МРТ и Б КТ: боковые стенки КЦП с: 1 — атлант, 2 — осевой позвонок, О — затылочный мыщелок, Т—яремной бугорок;
звездочка—внутренняя яремная вена выше и ниже поперечного отростка С1; стрелки — позвоночная артерия. А. 3D КТ: локализация С0-С1 и С1-С2 суставов (кружки) и С3-С4, С4-С5 суставов (звездочки).
Б. Ангио-КТ: ход позвоночной артерии вокруг С0-С1 сустава.
В. Аксиальная МРТ: борозда, ограничивающая позвоночную артерию (стрелка).

б) Патология кранио-цервикального перехода (КЦП). Разнообразные патологические изменения могут развиться как в интрадуральном и экстрадуральном пространстве, так и костных структурах и вовлекать в себя различные структуры. Выделяют различные типы патологических изменений КЦП:

- Сосудистая: аневризмы ПА и задней нижней артерии мозжечка или, гораздо реже, артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки. Наличие ПА обусловливает наличие здесь интенсивно кровоснабжаемых новообразований, особенно гломусных опухолей.

- Воспалительные и инфекционные заболевания: на уровне КЦП, как правило, наблюдаются туберкулез и ревматоидный артрит. Эти заболевания могут проявляться как псевдоопухоли, сдавливая нервные структуры.

- Дегенеративные заболевания: спондилез С0-С1 и С1-С2 встречается нечасто. Основная проблема при дегенеративных, а также некоторых воспалительных процессах заключается в том, чтобы отличить их от истинных опухолей.

- Мальформации: КЦП является местом формирования различных костных аномалий, иногда связанных с пороками развития нервной системы (синдром Киари, сирингомиелия).

Все эти заболевания могут моделировать симптомы опухоли, связанные с постоянной или периодической компрессией нервных и сосудистых структур, и иметь вид псевдоопухлей при визуализационных исследованиях. В связи с этим перед решением о хирургическом удалении иногда целесообразно выполнение биопсии.

Среди опухолей на уровне КЦП интрадурально чаще всего встречаются менингиомы, а экстрадурально — хордомы. Интрадуральные опухоли, определяемые как опухоли затылочного отверстия, включают главным образом менингиомы и невриномы. В действительности эти опухоли могут быть частично или полностью экстрадуральными. Это редко наблюдается для менингиом (10% и 3% соответственно) и чаще в случаях неврином (49% и 37%).

Помимо этих двух основных типов новообразований интрадуральной группы здесь могут встречаться гемангиобластомы, эпидермоидные кисты и эпендимомы. Экстрадуральные опухоли в основном представлены опухолями костей. Если исключить метастазы, чаще всего наблюдается хордомы. Первичные опухоли костей могут быть разных типов, в том числе наиболее частые: остеоид-остеомы, аневризматические кисты и плазмоцитомы. Хордомы часто расположены по средней линии, но нередко тянутся по бокам, а иногда и с двух сторон, следовательно, в таких случаях требуется комбинированный или поэтапный хирургический доступ.

При этих заболеваниях может потребоваться хирургическое лечение по двум основным причинам:
- Декомпрессия нервных структур (верхняя часть спинного мозга, продолговатого мозга, и нижних черепных нервов) и гораздо реже ПА.

- Устранение нестабильности КЦП. Иногда эти два фактора наблюдаются одновременно и необходимо определить конкретную стратегию, касающуюся одного или нескольких хирургических этапов с одним или несколькими комбинированными доступами.

Опухоли кранио-цервикального перехода. Перечень основных заболеваний,
вовлекающей костные структуры кранио-цервикального перехода.

в) Хирургические доступы. При работе с КЦП хирург должен обладать умением применять любой из основных хирургических доступов.

1. Передние доступы. Передняя стенка КЦП может быть достигнута через трансоральный доступ. Такой подход со всеми расширениями (верхнее расширение с расщеплением неба и трансмаксиллярный комбинированный доступ по Лефору, и нижнее расширение — трансглоссальный и трансмандибулярный доступы) полезен при любом поражении средней линии с расположением в передней костной стенке или перед ней. Этот прямой подход достаточно глубокий, и, следовательно, здесь необходимы длинные инструменты.

На его пути нет структур, должны быть разделены и смещены в стороны только слизистая оболочка и предпозвоночные мышцы. Он имеет латеральное ограничение в виде двух ПА, сверху яремной вены и внутренней сонной артерии (ВСА). Это доступ не показан при патологических изменениях находящихся за передней костной стенкой и, тем более, при интрадуральных поражениях. В таких случаях необходим трансоральный доступ с удалением передней костной стенки и созданием нестабильности. Проблему можно предотвратить, используя боковые подходы. Кроме того, герметичное закрытие оболочки часто трудно достижимо, с высоким риском ликвореи и менингита.

2. Задние доступы. Задняя стенка довольно слабая по сравнению с передней и боковыми. Она не имеет большого значения в стабильности КЦП. Эта область напрямую доступна через стандартный задний доступ по средней линии, хорошо известный каждому нейрохирургу. Он ведет прямо к задней срединной области КЦП при разделении двух частей задних мышц шеи по аваскулярной линии. Доступ используется при любых экстра- или интрадуральных патологических образованиях задней средней линии. Подход ограничен с боков ПА и спереди спинным мозгом.

3. Латеральные доступы. Боковые стенки КЦП состоят в основном из двух суставов, С0-С1 и С1-С2. В действительности это переднелатеральные стенки, так как линии этих суставов находятся на уровне С2 позвонка. На уровне КЦП нет ножек межпозвонковых отверстий, корешки спинномозговых нервов С1 и С2 соединяются позади суставов, в то время как корешки спинномозговых нервов нижележащих уровней соединяются впереди них. Таким образом, латеральные доступы направлены на эти суставы, либо в область их задних поверхностей (заднелатеральный доступ), либо в область перед ними (переднелатеральный доступ).

Заднелатеральный доступ на самом деле является боковым расширением заднего срединного подхода. Выполняется резекция затылочной кости и задней арки атланта, в результате чего становится доступной задняя поверхность затылочных мыщелков и боковой массы атланта. Пациент может быть в положении сидя, на спине или на боку, разрез кожи либо вертикальный по средней линии с изгибом у затылочного бугра до сосцевидного отростка или косой вертикальный от верхней части уха по направлению к задней срединной линии на уровне С5-С6. Кость скелетируется субпериостально для сохранения целости надкостницы, окружающей ПА.

После чего кость может быть безопасно удалена выше и/или ниже ПА. Следуя курсу ПА, хирург может проникнуть в субарахноидальное пространство в области большого затылочного отверстия, сначала вдоль латеральной поверхности продолговатого мозга (ПМ), а затем передней. Эти пространства, как правило, расширены по бокам и впереди благодаря опухолевому развитию, что делает доступ к ним еще проще.

Заднелатеральный доступ по существу предназначен для интрадуральных опухолей или для экстрадуральных образований, расположенных за латеральной стенкой КЦП. В случаях поражения впереди спинного мозга доступ расширяется в направлении латеральной стенки. При этом должна быть выполнена частичная резекция боковых масс атланта и/или затылочных мыщелков.

Переднелатеральный доступ похож на подход, используемый для обнажения поперечных отростков и ПА. На уровне КЦП переднелатеральный подход ведет к поперечным отросткам С1 и С2 и подзатылочному сегменту ПА (V3). Операционное поле располагается между медиальным краем грудинно-сосцевидной мышцы (ГСМ) и боковым краем внутренней яремной вены. Чтобы получить больше пространства, часто бывает полезно отсечь ГСМ, а иногда и задние шейные мышцы от затылочной кости. Пациент находится в положении лежа на спине с головой, повернутой в противоположную сторону и слегка разогнутой.

Разрез кожи следует от медиальной границы ГСМ до верхушки сосцевидного отростка, затем к верхнему затылочному гребню и затылочному бугру. После доступа к полю между ГСМ и внутренней яремной веной определяется добавочный нерв и смещается ниже с жировой тканью.

Поперечный отросток атланта пальпируется в 15 мм ниже и до верхушки сосцевидного отростка. Он освобождается от всех мелких мышц, прикрепляющихся к нему, обеспечивая тем самым визуализацию С1-С2 и С1 сегмент ПА с задней аркой атланта. Перемещение ПА из поперечного отверстия позволяет осуществить доступ к боковой стенке КЦП. Больший поворот головы контрлатерально позволяет увидеть заднюю часть атланта, в то время как меньшее вращение — переднюю часть суставов и переднюю стенку КЦП (передняя дуга атланта, тело С2 позвонка и зубовидный отросток).

Этот доступ может быть расширен по мере необходимости книзу к нижележащим структурам шеи. Он также может быть расширен кверху к яремному отверстию и задней черепной ямке. В этом случае выполняется дополнительное открытие задней черепной ямки с помощью ретро-сигмовидного подхода. Такое расширение проводится в направлении к пирамиде височной кости над яремным отверстием. Это может быть необходимо при больших опухолях в этой области, таких как параганглиомы.

Большую часть времени переднелатеральный доступ применяется при опухолях, поражающих костные элементы передней и боковой стенок. Это означает, что стабильность КЦП уже изменена и будет еще больше нарушена после операции. В этой связи при лечении необходимо провести одновременно стабилизацию или выполнить ее как отдельный этап. Появление нестабильности КЦП в послеоперационном периоде возможно лишь при исключительных обстоятельствах. Это обычно означает ошибку хирургической стратегии и несоответствие доступа.

Осложнения, связанные с воздействием, должны быть минимальными. При обоснованном предположении о травмировании ПА, необходимо учитывать следующее: ПА малых размеров может быть принесена в жертву без каких-либо последствий, равные или доминантная ПА должны быть проверены на предоперационном этапе тест-окклюзией баллоном. Если при хирургическом планировании подразумевается перевязка ПА (например, для достижения более радикальной резекции опухоли), в случае положительного теста с окклюзией баллоном должна быть рассмотрена реваскуляризация.

Другая проблема может быть связана с повреждением добавочного нерва, особенно при слишком выраженной ретракции ГСМ. На этом уровне поражение симпатического ствола очень редко приводит к синдрому Горнера.

Неврологические осложнения в связи с травмой других нервов (ЧМН IX, X, XII) могут быть связаны с удалением опухоли, а не с воздействием на КЦП.

А. Схематическое изображение разреза кожи и задне-латерального доступа (сверху).
Вид операционного поля (снизу). Стрелка указывает на среднюю линию.
Звездочка позвоночная артерия; М — сосцевидный отросток; С2 дужка С2; С1 задняя арка атланта.
Б. Схематический рисунок оперативного поля при заднелатеральном подходе после резекции кости (затылочная кость и задняя дуга атланта).
Две дужки С2; А—боковые массы атланта; звезда—позвоночная артерия; О—затылочный мыщелок, Т—яремный бугорок; S — сигмовидный синус (А) Схематическое изображение, (Б) вид на трупе и (В) хирургический вид передне-латерального доступа с раскрытием яремного отверстия.
V — внутренняя яремная вена, G — яремная луковица, S — сигмовидный синус; звездочка — позвоночная артерия,
N — добавочный нерв; D — твердая мозговая оболочка задней черепной ямки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Заболевания краниоцервикального перехода

Алгоритм лечения кривошеи и аномалии краниовертебрального соединения у ребенка - Европейские рекомендации

Хирургические подходы к краниоцервикальному соединению (КЦС) одинаковы для взрослых и детей, они были описаны в предыдущей статье и не требуют дополнительного рассмотрения.

Тем не менее, можно выделить некоторые факторы, которые необходимо учитывать при лечении детей.

а) Потенциал роста. Это особенно важно для детей. Текущий рост в каждом из костных элементов краниоцервикального соединения (КЦС) может существенно изменить течение болезни в положительную или отрицательную сторону. Многие врожденные пороки развития этого области протекают бессимптомно, поэтому должно проводиться осторожное клиническое и рентгенологическое наблюдение (иногда использование ортезов для поддержания выравнивания), что позволяет кости развиваться, и нередко это лучшая по сравнению с ранним вмешательством стратегия в отдаленной перспективе. Раннее вмешательство, например, задняя фиксация может привести к деформации и дальнейшей компрессии из-за продолжающегося переднего роста.

б) Ограничения для инструментальной фиксации. Инструментальная фиксация на краниоцервикальное соединение (КЦС) все шире используется в педиатрической популяции, так как это приводит к более прочной, с надежной биомеханикой конструкции, однако молодой возраст и плохое качество костной ткани (например, при некоторых врожденных дисплазиях) являются факторами, которые препятствуют установке металлоконструкций.

В таких случаях пользуются аутологичным костным материалом и субламинарной фиксацией. Трансплантат из свода черепа легко доступен, его искривленный внутренний контур подходит к затылочно-шейному лордозу.

в) Понимание основного заболевания. Хирургия кранио-цервикальной области сопряжена со значительным риском. Чтобы приступить к лечению, необходимо понимание процесса основного заболевания, особенно при бессимптомном или минимально симптомном течении болезни.

Например, при синдроме Дауна изначальное недоразвитие связочного аппарата и чрезмерная подвижность в атланто-аксиальном сочленении до трети случаев протекает без симптомов и всего лишь в 1% развиваются соответствующие симптомы и признаки. При отборе детей для проведения операции может помочь тщательная клиническая оценка дополнительных костных аномалий. Напротив, при болезни Моркио прогрессивная компрессия шейно-медуллярного перехода в результате инфильтрации мягких тканей и нестабильности является более показательным признаком заболевания. При этом обязательно гораздо более пристальное наблюдение с более низким порогом показаний к хирургическому вмешательству в этой группе пациентов.

Предложенный алгоритм для оценки и обследования, основанный на трех биомеханических процессах, а именно, деформации, нестабильности и компрессии, помогает при выборе метода лечения.

г) Лечение деформации краниоцервикального соединения. До решения вопроса о хирургическом вмешательстве необходимо точно определить диагноз. Во многих случаях причины кривошеи не требуют лечения или лечение направлено на причину основного заболевания (например, консервативное лечение дистонии, разделение грудино-ключичнососцевидной мышцы). Нейрохирург может столкнуться с описанными ниже состояниями.

- Атланто-аксиальная вращательная фиксация. После установления диагноза цель лечения заключается в перестройке и поддержке КЦС. Если история болезни короткая (менее одного месяца), обычно достаточна послеоперационная иммобилизация в жестком воротнике. Открытые хирургические репозиции с внутренней фиксацией показаны в тех случаях, когда не удается добиться успешного результата путем закрытой репозиции.

- Аномалии сегментации. Хирургическое вмешательство редко показано в педиатрической возрастной группе. На практике, канал позвоночника у детей достаточно широкий и компрессия нервных структур или нестабильность происходят редко. Критерии вмешательства включают прогрессивную деформацию, боль и компрессию.

д) Лечение нестабильности краниоцервикального соединения (КЦС). При возможности устранения нестабильности проводят кранио-вертебральное выравнивание и внутреннюю фиксацию. Важно решить вопрос о протяженности фиксации, в большинстве случаев достаточна фиксация в атланто-аксиальном сегменте. При наличии атланто-затылочной нестабильности или у очень маленьких детей, у которых кольцо С1 является неполным или еще хрящевым, фиксация включает затылок.

В случаях мобильного атланто-аксиального подвывиха шейно-медуллярный переход крайне уязвим, особенно во время хирургической укладки ребенка под наркозом. Предварительная иммобилизация гало-аппаратом дает возможность внести корректировки для оптимизации вправления прежде чем приступать к операции и позволяет гораздо безопаснее манипулировать под наркозом.

При сохраняющейся вентральной компрессии при зубовидной кости необходима трансоральная декомпрессия перед задней фиксацией. Одонтовидная кость обычно является признаком невправимости из-за поперечной связки, находящейся между задней аркой С1 и основанием зуба. В случаях сохранения вентральной компрессии, до проведения задней фиксации необходима трансоральная декомпрессия.

е) Лечение компрессии краниоцервикального соединения (КЦС). Хирургическая декомпрессия показана при наличии клинических симптомов или рентгенологических изменений, таких как изменение сигнала в спинном мозге. При ахондроплазии костное утолщение на краю затылочного отверстия является основной аномалией, и, как правило, достаточна декомпрессия затылочного отверстия без вскрытия твердой мозговой оболочки. Кость толстая, затылочное отверстие сужено, а позвоночные артерии проходят ближе к средней линии, что увеличивает риск повреждения. После декомпрессии были описаны хорошие результаты.

Удаление кости выполняется с использованием высокоскоростного бора, кость резецируется до кортикальной пластинки, которая удаляется в заключительной части процедуры. Обнажение твердой мозговой оболочки в начале процедуры приводит к ее пролабированию в область декомпрессии, что затрудняет дальнейшую резекцию кости.

При мукополисахараидозе, например, болезни Марото-Лами и болезни Гурлера, компрессия является обширной, что требует более широкой декомпрессии. При отсутствии значительной деформации или нестабильности, достаточна декомпрессия без стабилизации.

В случаях телескопической компрессии за счет транслокации или базилярной инвагинации должно быть рассмотрено предоперационное растяжение. Там, где сохраняется передняя компрессия, выполняется трансоральный доступ, а затем задняя декомпрессия и фиксация. Использование трансорального доступа у детей хорошо описано и считается более безопасным вариантом, чем задняя декомпрессия при передней компрессии. Главным является хорошая предоперационная визуализация, периоперационная иммобилизация и знание доступа.

ж) Заключение. Существует широкий спектр нарушений, как врожденных, так и приобретенных, которые могут затрагивать краниоцервикальное соединение (КЦС) у детей. Логически даже упрощенный подход для выявления соответствующих основных биомеханических процессов обеспечивает соответствующую тактику обследования и лечения. Понимание патогенеза основного заболевания часто бывает трудным, но оно необходимо для выбора сроков и планирования самого оперативного вмешательства.

Нарушения сегментации — нарушение слияния. Нарушения сегментации — нарушение формы. Стенотическая компрессия большого затылочного отверстия при ахондроплазии. Базилярная инвагинация при незавершенном остеогенезе, С1 мигрировал в заднюю ямку. 3D-КТ-изображение атланто-аксиальной вращательной фиксации. А, Б. Атланто-аксиальная нестабильность.
А. Сгибание. Б. Разгибание.

Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.

Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

Гидромиелия

Гидромиелия — это расширение центрального канала спинного мозга, вызванное различными расстройствами ликвородинамики. Состояние становится следствием врожденных аномалий краниоцервикального перехода, травм спины, заболеваний позвоночника или спинного мозга. Патология проявляется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, двигательной дисфункцией. Диагностика болезни включает магнитно-резонансную томографию спинного мозга, миелографию, ЭНМГ. Радикальным методом коррекции считается оперативное лечение, при необходимости назначается физиотерапия, медикаментозная терапия (анальгетики, нейрометаболиты, холиномиметики).

Заболевание имеет неофициальное медицинское название «водянка спинного мозга». Нередко в публикациях по неврологии происходит путаница между гидромиелией и сирингомиелией, когда эти два медицинских термина употребляются как синонимы, хотя между ними есть ключевое различие. При гидромиелии образуется центрально-канальная полость, заполненная ликвором, тогда как при сирингомиелии такие образования расположены в веществе спинного мозга. Распространенность гидромиелии составляет 2,5-2,7 случаев на 100 тыс. населения.

Причины гидромиелии

В основе патологии лежит блокада оттока ликвора на разных уровнях спинномозгового канала или на уровне большого затылочного отверстия. Среди всех причин болезни до 80% связано с мальформацией Киари (МК), преимущественно 1 типа, дислокацией миндалин мозжечка, сочетающейся с нарушениями ликвородинамики. Кроме того, патологию могут вызывать следующие причины:

Травмы. Нередко гидромиелия развивается спустя месяцы или годы после механического повреждения спины. Она возникает в результате спаечного процесса в субарахноидальном пространстве или посттравматического некроза.
Спинальные факторы. Существует несколько заболеваний, которые потенциально осложняются гидромиелией. К ним относят мальформации (диастематомиелию, «жесткую концевую нить»), дегенеративные поражения позвоночника.
Поражения краниоцервикальной зоны. К группе вероятных причин гидромиелии относят опухоли задней черепной ямки, супратенториальные опухоли, базилярную имперссию. Патология нередко формируется на фоне аномалии Денди-Уокера, арахнопатии.

Патогенез

В механизме образования полостей спинномозгового канала решающее значение имеет повышение градиента давления ликвора, интрамедуллярное накопление цереброспинальной жидкости. Такие процессы наблюдаются при наличии препятствия свободной циркуляции по спинальному каналу и желудочковой системе головного мозга. В основном это происходит у пациентов, имеющих аномалии в месте соединения костей черепа и позвоночника.

В современной неврологии установлена стадийность развития болезни. На начальном этапе происходит продольный отек спинного мозга, который четко виден при инструментальной диагностике. Это обратимое состояние, которое исчезает после декомпрессии субарахноидального пространства. Если гидромиелия не устранена на раннем этапе, формируется полость, которая сдавливает вещество спинного мозга, вызывая разнообразные патологические проявления.

Симптомы гидромиелии

Вначале заболевания у большинства пациентов страдает чувствительная сфера, что обусловлено сдавлением вещества задних рогов спинного мозга. 90% людей предъявляют жалобы на боли в грудной клетке, шейно-затылочной зоне или в руках. Это объясняется частой локализацией гидромиелии в грудном отделе спинномозгового канала. Боли имеют тупой, ноющий или тянущий характер, появляются без связи с физической нагрузкой.

Кроме болевого синдрома, беспокоят онемение, чувство «ползания» мурашек, различные нарушения температурной чувствительности. Вследствие неадекватного восприятия термических раздражителей больные могут получать безболевые ожоги или отморожения. Характерной особенностью гидромиелии является сохранность тактильной и проприоцептивной чувствительности.

Позже присоединяются двигательные расстройства. Для гидромиелии специфичны периферические парезы рук, прежде всего мелких мышц кистей, из-за чего человеку становится сложно выполнять работу, требующую хорошо развитой моторики. Отмечается постепенная атрофия мышц, нередки фибриллярные подергивания. Иногда болезнь сопровождается латеральными парезами ног.

Поскольку состояние обычно спровоцировано патологиями краниоцервикального участка, у больных возникают соответствующие симптомы. Триада типичных проявлений включает головную боль (81%), поражение зрительного аппарата (78%), отоневрологические нарушения (74%). Специфической особенностью головной боли является ее усиление при движениях шеей, кашле, чихании, натуживании.

Осложнения

Диагностика

Гидромиелия характеризируется полиморфной клинической картиной, нередко протекает под маской других заболеваний. Поэтому зачастую при физикальном осмотре специалисту-неврологу не удается установить корректный предварительный диагноз. Чтобы выявить состояние, оценить анатомические изменения органов ЦНС, определить тяжесть расстройств, назначаются следующие методы диагностики:

МРТ спинного мозга. Исследование признано «золотым стандартом» обследования больных с подозрением на гидромиелию. По данным МРТ-снимков выявляются центральные полости размером от 2 мм до 25 мм, увеличение поперечника спинного мозга, сдавление нервных корешков. Для уточнения причины делают МРТ головы, позвоночника.
Миелография. Рентгенологическое исследование с контрастом назначается при невозможности проведения МРТ. По результатам диагностики удается оценить проходимость спинномозгового канала, выявить его локальные расширения.
ЭНМГ. Диагностический метод показан для исключения патологий периферической нервной системы, которые могут сопровождаться сходными клиническими признаками. Исследование предполагает оценку проведения нервного импульса в ответ на стимуляцию, демонстрирует степень сохранности нервно-мышечной передачи.

Лечение гидромиелии

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение носит симптоматический характер, используется при неосложненных формах гидромиелии, негрубом неврологическом дефиците. Ввиду нестойкой стабилизации процесса, многообразия клинических симптомов, терапия должна быть комплексной и непрерывной. Неплохую эффективность в предупреждении прогрессирования состояния показывают следующие лекарства:

Анальгетики. При легком и умеренном болевом синдроме успешно применяются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, которые по показаниям могут быть усилены локальным введением анестетиков.
Холиномиметики. Эта группа медикаментов служит для улучшения проведения нервных импульсов, уменьшения сенсорных и моторных расстройств.
Нейропротекторы. Лекарства принимаются длительными курсами для обеспечения питания и кровоснабжения ткани спинного мозга. Также с этой целью назначаются витамины группы В, сбалансированные витаминно-минеральные комплексы.
Психотропные средства. Препараты эффективны в лечении центральной нейропатической боли, которая не поддается коррекции анальгетиками. Используются трициклические антидепрессанты, антиконвульсанты.

При невозможности хирургической коррекции, а также в послеоперационном периоде проводится программа немедикаментозной терапии. Для восстановления моторных навыков рекомендованы специальные комплексы лечебной физкультуры, а замедлить атрофию мышечной ткани помогают курсы массажа. Чтобы улучшить все виды чувствительности используется иглорефлексотерапия, электростимуляция.

Хирургическое лечение

Помощь нейрохирургов требуется пациентам с признаками вовлечения бульбарного отдела, наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома, быстрым нарастанием нейродефицита. Основным методом лечения является подзатылочная декомпрессионная краниэктомия, которая нормализует циркуляцию ликвора. При посттравматической гидромиелии показаны операции на позвоночнике и спинном мозге.

Прогноз и профилактика

Больные, которые были прооперированы, демонстрируют хорошие отдаленные результаты: улучшение наблюдается в 56-94% случаев, стабилизация ‒ в 6-25% случаев. Менее благоприятный прогноз при назначении изолированной консервативной терапии, при которой до 47% людей страдают от усугубления неврологического дефицита и только 11% отмечают нормализацию самочувствия.

Пациентам из групп риска рекомендовано ограничить действия, нарушающие ликвородинамику: упражнения с имитацией приема Вальсальвы, подъемы тяжестей, спортивные нагрузки. Для профилактики осложнений проводится медико-социальная экспертиза, профориентационная работа при юношеском начале заболевания. При установленном диагнозе необходимо диспансерное наблюдение у невролога с выполнением повторных контрольных МРТ каждые 2-3 года.

1. Гидромиелия: клинические и МР-томографические показатели/ Е.Г. Менделевич, Л.К. Валиева// Неврологический вестник. 2017. №3.

3. Гидромиелия при демиелинизирующих и дизиммунных миелопатиях/ А.Т. Заббарова// Неврологический вестник. ‒ 2010. ‒ №1.

Краниоцервикальные аномалии

Краниоцервикальными аномалиями называют патологии развития структур краниоцервикальной (краниовертебральной) области, охватывающие и шейные позвонки, затылочную кость и прилегающие суставы.

Написал и проверил - автор статьи Черепенин Михаил Юрьевич

Виды краниоцервикальных аномалий

Существует пять основных краниоцервикальных аномалий:

октипитализация атланта — слияние первого шейного позвонка с затылочной костью;
аномалия развития зуба второго шейного позвонка;
платибазия — патологические изменения основания черепа;
аномалия — деформация черепной коробки;
синдром (базилярная импрессия) — малая подвижность и укороченность шеи.

Причины краниоцервикальных аномалий

Краниоцервикальные аномалии могут быть врожденными или приобретенными в течение жизни.

Врожденные аномалии обычно формируются уже к рождению. Они бывают результатом структурных патологий, расстройств работы систем организма или комплекса этих поражений.
Приобретенные аномалии являются следствием полученных травм или перенесенных заболеваний.

Симптомы краниоцервикальных аномалий

Некоторые виды краниоцервикальных аномалий протекают бессимптомно. Первые признаки могут быть заметны в возрасте от 5 до 45 лет, но чаще других им подвержены мужчины 30–40 лет. Наиболее часто симптоматика проявляется при воздействии внешних факторов: получение травмы, увеличение нагрузки на шейный отдел позвоночника, безграмотная мануальная терапия. К симптомам, отмечая которые больной может заподозрить наличие краниоцервикальных аномалий, относят:

боли в шее, ассоциированные с головной болью и усиливающиеся при ее движении;
головокружения;
шаткость во время ходьбы;
чувство слабости в верхних и нижних конечностях;
гнусавость речи.

укорочение шеи;
нарушение подвижности в шейном отделе;
неправильное положение головы;
асимметрия лица;
деформация стоп.

При краниовертебральных аномалиях могут обнаруживаться также аномалии внутренних органов.

Диагностика краниоцервикальных аномалий

Для постановки диагноза необходимо провести рентгенограмму, основаниями для которой являются симптомы и данные измерений черепа больного. Для уточнения аномалии проводится компьютерная томография шейного отдела спинного и головного мозга. С их помощью точно определяются размеры и расположение патологии, наличие изменений в нервной системе, присутствие злокачественных образований.

В случаях, если КТ является не информативной, возможно проведение — компьютерной томографии с контрастным веществом.

Лечение краниоцервикальных аномалий

Лечение краниоцервикальных аномалий осуществляется консервативными или хирургическими методами. При сдавливании структур краниовертебрального перехода проводится репозиция (сопоставление позвонков) с целью уменьшения компрессии нервных структур, с последующей фиксацией шеи и головы.

Если данный метод не приносит желаемых результатов, необходимо прибегнуть к хирургическому вмешательству для декомпрессии (снятия напряжения) нервных структур, после чего может потребоваться фиксация нестабильных участков. При лечении краниоцервикальных аномалий, вызванных метастазами опухолей, применяют лучевую терапию и стабилизацию шеи ортопедическим воротничком.

Диагностику и выбор оптимального лечения для людей, страдающих краниоцервикальными аномалиями, предлагает современный медицинский центр Бест Клиник, оснащенный новейшим аппаратным оборудованием и предоставляющий услуги высококвалифицированных специалистов.

Читайте также: