Вариации в расположении позвоночной артерии. Аномалии легочных вен плода

Обновлено: 27.04.2024

Атриовентрикулярные клапаны сердца эмбриона. Аномалии расположения сосудов плода

На ранних стадиях развития эти клапаны толстые. На их вентрикулярной поверхности в течение определенного времени присутствует довольно значительное количество сердечной мускулатуры, которая соединяется с трабекулами стенки желудочков. В процессе развития эти клапаны истончаются. С их вентрикулярных поверхностей исчезает сердечная мускулатура, а мышечные трабекулы, которые были прежде прикреплены к развивающимся листочкам клапанов, замещаются фиброзными связками.

Те части трабекул, которые соединены со стенкой желудочка, остаются и образуют сосочковые мышцы. Таким образом, укрепляются атриовентрикулярные клапаны. При сокращении сосочковых мышц происходит натяжение фиброзных связок, что компенсирует движение сердечной стенки внутрь при ее сокращениях. Это комбинированное действие не дает клапанам прогибаться в предсердия при повышении давления в желудочке.

Аномалии расположения сосудов плода

Неправильное расположение кровеносных сосудов является одним из наиболее частых нарушений развития. Оно может быть связано с целым рядом причин. Наибольшее значение имеет тот факт, что все основные сосуды развиваются постепенно из первичных сплетений мелких сосудов. Это создает возможность появления с самого начала разнообразных путей, которые могут расшириться и образовать дефинитивные главные сосуды. Поэтому вариации в расположении сосудов возникают в ходе развития очень рано, в результате использования необычного пути через первичное сплетение.

С ростом и изменением отношений различных частей тела друг к другу расположение сосудов изменяется. Это влечет за собой одновременное присутствие сосудов, снабжающих кровью органы, подвергающиеся обратному развитию и сосудов, связанных с новыми, быстро растущими органами. Поэтому сохранение сосудов, обычно испытывающих регрессию, или исчезновение сосудов, которые обычно сохраняются, — довольно обычное явление.

Когда какой-нибудь основной сосуд развивается неадекватно потребностям развивающегося органа, аномалия оказывается серьезной и имеет клиническое значение. Однако в большинстве случаев вариации в снабжении кровью органа или в отведении крови из него имеют лишь небольшое функциональное значение. Поэтому мы можем не принимать во внимание незначительные вариации в расположении периферических сосудов.

Следует остановиться лишь на отдельных примерах ненормального расположения некоторых главных артерий и вен.

Многие аномалии артерий — лишь отклонения от их обычного расположения, интересные с эмбриологической и анатомической точек зрения, но не влияющие на функциональную способность сердечнососудистого аппарата. Примерами таких случаев являются самые разнообразные вариации в превращении корней вентральных аорт и дуг аорты в большие артерии шеи. Они ведут к отклонению от обычной картины отхождения артерий от дуги у взрослого человека. Иногда все главные сосуды отходят от аорты по отдельности.

С другой стороны, можно встретить случаи, когда правая подключичная и все сонные артерии отходят от одного общего ствола, называемого a. brachiocephalica. Между приведенными крайними состояниями наблюдаются самые различные комбинации в характере отхождения артерий этой группы.

Известны и более значительные вариации в расположении дериватов дуг аорты. Некоторые из них имеют клиническое значение и поэтому заслуживают детального рассмотрения. Мы уже останавливались на участии различных частей системы дуг аорты в образовании главных сосудов. Для того чтобы понять происхождение соответствующих аномалий, необходимо более детально рассмотреть некоторые из последующих изменений в отношении этих сосудов. Наиболее важным фактором, лежащим в основе этих изменений, является движение сердца и связанных с ним больших сосудов в каудальном направлении.

Это движение сердца вниз приводит к тому, что место отхода от аорты некоторых сосудов, которые, подобно подключичным артериям, прочно укреплены в стенке тела, смещается от уровня корней дорзальной аорты все выше. Это изменение отношений приводит и к медленному, и незначительному изменению в относительных пропорциях. А. Бэрри очень тщательно изучил этот процесс, используя в качестве ориентира положение сегментарно расположенных ветвей корней дорзальной аорты.

Эти сосуды развиваются у раннего эмбриона через правильные интервалы и любые изменения в их относительном расположении отражают природу дифференциациального роста в соответствующей области. Иллюстрации Бэрри, дают настолько ясный графический анализ этих изменений, что они почти не требуют текстуального пояснения. На этих рисунках хорошо видно относительное укорочение краниальных сегментов корней дорзальной аорты при каудальном смещении сердца.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Вариации в расположении позвоночной артерии. Аномалии легочных вен плода

Атипичное расположение позвоночных артерий у взрослого человека встречается нередко. Связано оно с сохранением одной или нескольких первичных межсегментарных артерий, которые обычно исчезают. Так, слева позвоночная артерия может отходить от дуги аорты, а не от подключичной артерии или иметь два корня, один из которых отходит от подключичной артерии, а другой — от дуги аорты.

Справа позвоночная артерия может отходить от подключичной в различных участках той ее части, которая образуется из правого корня дорзальной аорты, или также иметь два корня.

В области, которую снабжает кровью a. basilaris, расположение сосудов значительно варьирует, что объясняется большим разнообразием путей, по которым кровь может попасть в головной мозг через артериальное кольцо Виллизия. В общем в тех случаях, когда ветви сонной артерии, • идущие к артериальному кольцу, необычно велики, позвоночные артерии малы, и наоборот.

Гибкость кровоснабжения в этой области имеет важное значение для клиники, так как обычно любая из артерий, проходящих к артериальному кольцу, может оказаться закупоренной или быть перевязанной без видимого функционального нарушения мозгового кровообращения.

Аномалии легочных вен

Иногда наблюдается совершенно необычное расположение легочных вен, как, например, впадение одной из них в верхнюю полую вену, левую безымянную или в непарную вену. Эти случаи можно объяснить только на основе явлений, происходящих на исключительно ранних стадиях, когда развивающиеся передняя кишка, трахея и почки легких снабжаются кровью из общего сплетения мелких сосудов, которые пронизывают рыхлую мезенхиму во всех направлениях и свободно сообщаются во многих местах с первичными кардинальными венами.

С увеличением некоторых сосудов в этом первичном сосудистом сплетении, образующем легочные вены, первичные связи с кардинальными венами обычно исчезают. Необычно сильное развитие одного из этих ранних сосудов и их последующее сохранение лежат в основе появления аномальных связей легочных вен.

Первичное парное состояние передних кардинальных вен иногда сохраняется и у взрослого человека. У таких лиц левая безымянная вена очень мала или полностью отсутствует. Отклонение крови из левой передней кардинальной вены в правую слабо выражено или отсутствует совсем. В результате левая передняя кардинальная вена продолжает впадать в левую верхнюю полую вену.

Этот сосуд переходит в коронарный синус (проксимальная часть прежней левой общей кардинальной вены), указывая, таким образом, на его эмбриональное прошлое. При отсутствии левой безымянной вены парные верхние полые вены сохраняют одинаковые размеры. Если левая безымянная вена образуется, но имеет размеры, недостаточные для отклонения всей крови левой передней кардинальной вены в правую, то наряду с большей правой верхней полой веной существует меньшая левая.

В некоторых случаях, когда нет двойной полой вены, на дорзальной стенке левого предсердия может сохраниться v. obligua (Маршалля), отражающая прежнее прохождение проксимальной части левой общей кардинальной вены.

Стеноз легочных артерий эмбриона. Тетрада Фалло плода

Если неравное разделение ствола приводит к созданию суженного легочного ствола и широкой аорты, то такое состояние называется стенозом легочных артерий. В редких случаях стеноз легочных артерий развивается без других сопутствующих дефектов.

В подавляющем же большинстве случаев наблюдается комбинация с другими аномалиями. Как и при других нарушениях развития, захватывающих складки ствола и конуса, здесь почти всегда наблюдается межжелудочковый дефект на месте septum membranaceum.

Аорта становится по отношению к суженной легочной артерии очень большой. Благодаря своей ширине она смещается вправо таким образом, что вход в нее оказывается расположенным над межжелудочковым дефектом. Стенка правого желудочка приобретает такую же толщину, как и стенка левого. Эти четыре связанные друг с другом состояния — стеноз легочной артерии, дефект перепончатой части межжелудочковой перегородки, широкая аорта, вход в которую расположен над дефектом перегородки, и ненормально толстая стенка правого желудочка — составляют так называемую тетраду Фалло.

У больных с этим комплексом нарушений обычно с самого рождения отмечается цианоз. Судьбу их решает способность сосудов легких пропускать такой объем крови, чтобы количества насыщенной кислородом крови было достаточно для поддержания жизни. Пока ductus arteriosus остается незакрытым, через него осуществляется компенсаторный ток крови из аорты в легочные артерии.

После закрытия ductus arteriosus дефицит легочного кровообращения, конечно, увеличивается. В это время все решает развитие коллатерального кровотока через бронхиальные артерии. Даже в том случае, если такой коллатеральный кровоток помогает перенести индивидууму период закрытия ductus arteriosus, он в большей части приносит лишь некоторое уменьшение недостаточности легочного кровообращения. Блестящее хирургическое лечение этих случаев, разработанное Блэлоком и Тауссигом, заключается в рассечении одной из главных артерий над местом ее отхождения от дуги аорты, затем в выделении проксимального ее отрезка и вшивания его в одну из легочных артерий.

При этой операции безымянная артерия может быть соединена с правой легочной артерией, или левая подключичная артерия — с левой легочной артерией. Сущность этой операции заключается в восстановлении пути, который бы заменил закрытый ductus arteriosus. Операция эта не излечивает больного, так как основные аномалии сохраняются. Тем не менее во многих случаях она резко уменьшает страдания и приводит к значительному повышению трудоспособности.

Рассматривая легочный стеноз, как не осложненный, так и служащий первичным фактором в тетраде Фалло, следует подчеркнуть, что сужение входа в легочные артерии возникает не на одном и том же месте и имеет различное происхождение. Во многих случаях существует тип аномалий, описанный выше и возникающий в результате неравного разделения ствола. Иногда сужение связано с развитием ненормальных мышечных пучков, покрывающих легочный конус. В результате сужение входа в легочный ствол оказывается расположенным под клапанами.

При третьем виде стеноза листки клапана утолщаются и частично срастаются друг с другом, а отверстие, ведущее в легочный ствол, оказывается сильно суженным. В каждом из перечисленных случаев нарушены различные процессы развития. Возникают эти нарушения на разных фазах развития. Стеноз, связанный с неравномерным разделением ствола, появляется, по-видимому, раньше всех. Стеноз на уровне клапана должен появиться, конечно, на значительно более поздних стадиях развития, чем любой другой тип стеноза.

Механизм возникновения сужения выхода из конуса, обусловленного ненормальным расположением его мышечных стенок, еще не вполне выяснен. Наиболее правдоподобное, по-видимому, объяснение выдвинуто Шейнером (1949). Хотя точное определение места сужения в любом данном случае легочного стеноза представляется часто трудной диагностической проблемой, оно тем не менее имеет большое клиническое значение, так как выбор операции зависит от локализации стеноза и от того, какие структуры участвуют в этом стенозе.

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен – это врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

МКБ-10

Общие сведения

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиохирургии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев - с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Причины

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС. Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами:

отсутствием их соединения;
ранней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Патогенез

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Классификация

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

I вариант - супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Симптомы

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Диагностика

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систолическим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. После консультации кардиохирурга проводится:

Электрокардиография. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной блокаде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.
Рентген. При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.
УЗИ сердца. По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистральных сосудов, лимфангиоэктазию.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Прогноз

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями. Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

2. Сравнительный анализ отдаленных результатов коррекции частичного аномального дренажа правых верхних легочных вен в верхнюю полую вену/ Связов Е.А.// Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. - 2017.

3. Восстановление синусового ритма после коррекции частичного аномального дренажа легочных вен/ Сабирова Д.Р.// Казанский медицинский журнал. - 2009.

Атрезия легочной артерии

Аномалия легочных сосудов — редкое заболевание, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология манифестирует сразу после рождения ребенка, встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек. Состояние ассоциировано с высоким риском летального исхода в первые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца и магистральных сосудов — открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией сосудов.

Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.

Патофизиологической основной болезни является нарушение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, из-за чего не формируется правильный малый круг кровообращения. В зависимости от варианта атрезии кровь может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Наблюдается хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

Все атрезии легочной артерии делятся на 2 большие группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца). Внутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).

Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:

Тип I. Характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. При этом все сосуды правильно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии, и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты, имеют раздельное или общее начало.
Тип III. Характерна распространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии, вместе с клапаном. Самый тяжелый вид порока, при котором кровообращение обеспечивается за счет коллатералей.

Атрезия легочных сосудов относится к «синим» сердечным порокам, клинически проявляется сразу после того, как ребенок родился. У новорожденного заметен акроцианоз или диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи усугубляется при крике или плаче. Одышка отмечается даже в покое, она значительно усиливается при кормлении ребенка, активных движениях руками, ползании.

У детей после года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем останавливаются, чтобы отдохнуть и перевести дыхание. Для облегчения состояния дети садятся на корточки. При атрезии легочной артерии характерен медленный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани. У длительно болеющих пациентов грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

Осложнения

Вероятность неблагоприятных последствий зависит от типа атрезии легочной артерии. При дуктус-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незаращенный артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При формировании коллатералей, кровоснабжающих легкие, риск летального исхода составляет около 50%.

При атрезии происходит сброс крови справа налево, поэтому все органы и ткани пребывают в состоянии хронической гипоксии. Отмечается задержка роста и физического развития, атрофия мышц. Гипоксия головного мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость. У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно происходит гипоплазия обоих желудочков сердца.

Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже при объективном исследовании. Во время аускультации сердца обнаруживают грубый систолический шум и ослабление 2 тона по левому краю грудины. Обычно с одной стороны отсутствует пульс на плечевой артерии. Чтобы определить характер атрезии и состояние системной гемодинамики, назначают следующие обследования:

ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированная мышечная стенка правого желудочка. Зачастую возникают неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для длительного течения характерны ЭКГ-симптомы перегрузки правого предсердия.
ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный метод визуализации размеров сердца и обнаружения дефектов МЖП. Данные УЗИ сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии рекомендована допплер-эхокардиография.
Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки повышается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных ветвей типично усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
Ангиокардиография. Инвазивное исследование предполагает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких дополнительно выполняется аортография.
Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови оценивают уровень гемоглобина — показатель свыше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертываемости крови изучают коагулограмму. Показан постоянный контроль уровня насыщения крови кислородом.

Лечение атрезии легочной артерии

Хирургическое лечение

Любой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта оперативного лечения порока:

Радикальная коррекция. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии больных. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.
Паллиативная операция. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системно-легочных анастомозов. В дальнейшем возможно выполнение радикальной коррекции.

Реабилитация

Даже после радикальных оперативных вмешательств показан длительный реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении в кардиохирургическом стационаре, после чего отправляются на долечивание в амбулаторных условиях. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное лечение. Всех больных ставят на пожизненный диспансерный учет.

Прогноз и профилактика

Благоприятный исход заболевания наблюдается при 1-2 типе атрезии и раннем проведении хирургического вмешательства. Более неблагоприятный прогноз у пациентов с дуктус-зависимой гемодинамикой, которым для улучшения состояния требуются сложные многоэтапные операции. Учитывая отсутствие четких этиологических факторов, меры первичной профилактики не разработаны.

1. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. – 2016.

2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки/ Подзолков В.П.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 2013.

3. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Е.В. Кривощепкова, И.А. Ковалева, В.М. Шипулина. – 2009.

Читайте также: