Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия

Обновлено: 07.05.2024

Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия

Перерастяжение полости матки, вызванное многоводием, может вызвать преждевременные роды, разрыв плодных оболочек, отслойку плаценты и вызвать респираторный и абдоминальный дискомфорт у матери. Смерть плода-близнеца связана как минимум с 25%-ным риском последующей смерти или неврологического повреждения у выжившего плода. Хотя причиной неврологических заболеваний в таких случаях принято считать развитие синдрома двойных эмболий, в настоящее время получены данные, подтверждающие наличие в качестве причинного фактора выраженной гипотензии, обусловленной оттоком крови от живого плода к фетоплацентарному комплексу погибшего плода.

Бумажный плод (fetus papyraceus) представляет собой мацерацию плода вследствие его ранней гибели (во втором триместре) и может встречаться при моно – и дихориальной беременности. Такой плод сдавливается расширением амниотической полости живого плода, а при беременности происходит частичное всасывание компонентов неразвивающегося плодного яйца.

Выживший плод часто страдает от осложнений, связанных с синдромом тромбоэмболии близнецов, таких как аплазия кожи, которая является редким заболеванием, характеризующимся участками локализованного отсутствия кожи.

Синдром близнецовой эмболии — осложнение монозиготных близнецов после внутриутробной гибели одного из плодов. Возникает вследствие образования тромбов под влиянием фетальных и плацентарных тромбопластинов или в результате прямой эмболии некротизированными фрагментами плаценты погибшего плода из сосудов кровеносного русла живого плода или развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома).), что приводит к эмболии или даже эндартерииту. Инсульт в основном поражает органы с высокой васкуляризацией, такие как мозг и почки, но он может поражать практически все органы и системы организма.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) при инсульте может привести к развитию вентрикуломегалии, порэнцефалии, церебральной атрофии, кистозной энцефалопатии или микроцефалии. Экстракраниальная патология включает атрезию тонкой кишки, гастрошизис, гидроторакс, аплазию кожи и некроз коркового слоя почки.

В ходе ультразвукового исследования при наличии мертвого плода у живого плода может быть выявлена следующая патология: – аномалии ЦНС (вентрикуломегалия, порэнцефалия, церебральная атрофия, кистозная энцефалопатия, микроцефалия); – соматические нарушения; – атрезия тонкой кишки; – гастрошизис; – гидроторакс; – аплазия кожи; – некроз коркового слоя почек; – ампутации конечностей.

При наличии любой из вышеперечисленных патологий у живого плода двойни в сочетании со гибелью второго близнеца следует учитывать возможность синдрома эмболии двойни. Смерть одного из плодов в таких случаях следует учитывать только в том случае, если она произошла во втором или третьем триместре.

Если один из плодов погибает вследствие СФТС, то ретроградный кровоток, несущий тромбопластический материал от погибшего плода, может через плацентарные анастомозы попасть в кровеносную систему выжившего плода, приводя к развитию у него ДВС-синдрома. Также, как уже упоминалось, еще одним осложнением является возможность попадания собственно эмбола из погибшего плода в кровоток выжившего.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Мумификация плода

Мумификация плода (от французского mummification — превращение в мумию) — это некроз тканей зародыша, при котором окружающие здоровые ткани высасывают их жидкие компоненты, а сам плод сморщивается и засыхает.

Содержание

Сущность мумификации плода и симптомы

Чаще всего мумификация плода наблюдается при многоплодной беременности, когда одно плодное яйцо отмирает (так называемая внутриутробная смерть), а второе растущее плодное яйцо давит и давит на погибшее, сплющивая его. В результате погибший зародыш превращается в своеобразную пластинку, за что и получил название «таблетка» или «бумажный плод». Очень редко мумификация плода может произойти при беременности одним плодом, как правило, при его тугом обвитии пуповиной. Иногда происходит окаменение мертвого плода (образование известковых отложений в его тканях). Окаменевший плод (также литопедион, каменный занос) может долгие годы бессимптомно оставаться в организме женщины. Симптомами мумификации плода являются прекращение роста женской матки, снижение ее тонуса и сократительной способности, ощущение тяжести внизу живота, прекращение нагрубания молочных желез, недомогание и слабость, прекращение двигательная активность эмбриона и его сердцебиение.

Причины

Причинами внутриутробной гибели и мумификации плода могут быть:

Инфекционные заболевания беременной (пиелонефрит, пневмония и грипп);
Воспалительные реакции в половых органах;
Анемия;
Травма;
Пороки сердца, гипертония, сахарный диабет и другие экстрагенитальные патологии;
Резус-конфликт;
Хроническая интоксикация женщины;
Неправильное использование некоторых препаратов;
Гипо – и авитаминоз.

Непосредственными причинами внутриутробной смерти и после мумификации плода обычно являются гипоксия плода (низкое содержание кислорода) и внутриутробная инфекция. Пациентки, рожавшие более одного раза, относятся к группе риска по формированию мумификации плода.

Диагностика и терапия мумификации плода

При подозрении на мумификацию плода женщину следует срочно госпитализировать. Диагноз подтверждается ультразвуковой диагностикой. Рентгенодиагностика проводится редко. Мумификационная терапия плода заключается в устранении патологий, связанных с основным заболеванием, и предупреждении осложнений, которые могут возникнуть при рождении мертворожденного плода (восходящая инфекция, кровотечение, а также слабость родовых сил и др.) Если роды не происходят сами по себе, применяют препараты, способствующие возбуждению и повышающие сократительную способность матки. На ранних сроках беременности (примерно до двенадцати недель) плодное яйцо и его оболочки удаляют с помощью выскабливания (расширения выскабливания) или других методов аборта.

Профилактика

Профилактика мумификации плода заключается в постоянном выполнении правил гигиены при беременности, защите беременных от инфекционных и других заболеваний, соблюдении норм питания. Большое значение во избежание гибели и мумификации плода имеют также своевременная диагностика, правильное лечение пациентки заболеваний и осложнений во время беременности, выявление сенсибилизации, а также резус-конфликта. В случае внутриутробной гибели эмбриона рекомендуется медико-генетическое консультирование супружеской пары.

Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ) является сравнительно редким объемным расстройством кровообращения у плодов -монохориальных близнецов, приводящим к нарушению их развития, внутриутробной или постнатальной гибели.

Частота монозиготных близнецов составляет около 4/1000 живорожденных. У двух третей из них имеется общая плацента, но раздельные амниотические полости. В этих случаях между двумя плацентарными территориями имеются сосудистые анастомозы — поверхностные (артерио-артериальные и вено-венозные) и глубокие (артериовенозные). Синдром фето-фетальной трансфузии возникает примерно в 15% случаев монохориальной плаценты. Его причиной является несбалансированный кровоток между плодами — при слабо выраженных поверхностных артерио-артериальных анастомозах часть крови через глубокие анастомозы смещается от одного близнеца к другому. В результате возникает объемный дисбаланс: у близнеца-донора отмечается гиповолемия, олигоурия, анемия и гипотрофия, а у близнеца-реципиента - гиперволемия и полиурия. Плоды отличаются по массе тела, которая более низкая у донора. В связи с широким распространением в последние годы экстракорпорального оплодотворения, приводящего к многоплодной беременности, есть основания предполагать увеличение и количества беременностей с синдромом фето-фетальной трансфузии.

Частота сопутствующих ВПС в этой группе детей значительно превышает среднюю в популяции, составляя около 7%. Особенно высока выявляемость пороков среди близнецов-реципиентов (12%); наиболее частым из них является легочный стеноз (4,8—9,6%).

Естественное течение синдрома фето-фетальной трансфузии.

До 90% беременностей заканчиваются преждевременными родами. В 25% случаев один из близнецов (чаще донор) погибает внутриутробно. Еще 10% умирают вскоре после рождения. Более половины родившихся детей нуждаются в искусственной вентиляции легких. У 13% имеются внутрижелудочковые кровоизлияния III—IV степени или перивентрикулярная лейкомаляция. У близнецов-доноров в 10% случаев развивается почечная недостаточность, приводящая к смерти около 60% из них.

Среди выживших детей высок процент поражений центральной нервной системы (задержка речи и умственного развития, детский церебральный паралич).

Пренатальная диагностика синдрома фето-фетальной трансфузии. Диагностика СФФТ осуществляется на основании ультразвукового исследования, выявляющего диспропорцию в количестве амниотической жидкости между плодами. У близнеца-донора отмечается маловодие (максимальная толщина слоя жидкости менее 1 см), а у близнеца-реципиента - многоводие (толщина слоя более 8 см). При выраженных формах заболевания плод-донор фактически «лежит на стенке» матки, окутанный мембраной; как правило, он плохо развивается. Однако и у плода-реципиента имеются проблемы, связанные с большой объемной нагрузкой на сердце, приводящей к сердечной недостаточности. При фетальной ЭхоКГ можно выявить гипертрофию и дилатацию желудочков, повышение скорости кровотока через аортальный и легочный клапаны, увеличение кардио-торакального индекса. Кроме того, часто возникают митральная и три-куспидальная регургитация, а также выпот в полость перикарда.

Выраженная гипертрофия миокарда в выводном отделе правого желудочка может приводить к снижению потока крови через желудочек и легкие, что сопровождается нарушением их развития и прогрессированием легочного стеноза вплоть до атрезии клапана.

Клиническая симптоматика синдрома фето-фетальной трансфузии.

У новорожденного, перенесшего синдром фето-фетальной трансфузии в качестве донора, можно отметить бледность, тахикардию, нарушения периферической циркуляции. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев бывает обусловлена полицитемией, гипербилирубинемией, сердечной недостаточностью. Разница в массе тела между новорожденными превышает 15%. При внутриутробной гибели одного из близнецов у выжившего ребенка высока опасность развития ДВС-синдрома и почечной недостаточности.

У новорожденных с синдромом фето-фетальной трансфузии нередко выявляется артериальная гипертензия. Причиной этого у бывших доноров может быть активация ренин-ангиотензиновой системы в ответ на хроническую гипово-лемию. Причиной гипертензии у реципиентов может быть повышение в плазме уровня эндотелина-1 — потенциального сосудосуживающего вещества. Так как увеличенный уровень ренина может передаваться от донора к реципиенту, это вносит дополнительный вклад в дисфункцию сердечно-сосудистой системы у последнего.

Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

При лечении близнецов-доноров используют 10% раствор глюкозы, эритроцитарную массу и препараты железа. Близнецам-реципиентам показаны заменные переливания свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита.

Артериальная гипертензия новорожденных и легочный стеноз лечатся по соответствующим принципам.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акардия у одного из близнецов

Секвенция ретроградной артериальной перфузии (РАП) является редкой патологией, которая, как сообщалось, встречается в 1 % монохориальных беременностей двойней (0,3 на 10 000 родов), и возникает на фоне сосуществования нормально развивающегося плода (плода-«помпы») и плода с акардией.

Пораженный плод характеризуется патологическими изменениями или полным отсутствием цефалических отделов организма, а также сердца, верхних конечностей и многих внутренних органов.

Нижние конечности относительно хорошо сохраняются, хотя часто встречаются косолапость и аномалии пальцев стоп. Картина этого состояния настолько па-тогномонична, что диагноз легко устанавливается уже начиная с 10-й нед беременности. Пуповина, имеющая только два сосуда, является практически правилом (66%) при этом заболевании. Развитие мембраны, разделяющей близнецов, происходит не всегда, и ее вид варьирует от полной перегородки до отдельных тяжей из оболочек.

В ряде случаев артерия пуповины у плода с акардией анастомозирует с верхней подчревной артерией (вместо подвздошной), что является свидетельством персис-тирования «примитивного» желточного типа кровоснабжения.

Предполагаемыми механизмами развития этого состояния являются сочетание наличия парных артерио-артериальных и вено-венозных анастомозов в плаценте и замедленное развитие структур и функции сердца у одного из плодов на ранних сроках беременности. Некоторые исследователи также предполагают в качестве этиологического фактора анеуплоидию, которая может приводить к более медленному развитию пораженного плода из двойни по сравнению со здоровым. Хромосомные нарушения были обнаружены у 33% близнецов с акордией. Если один из плодов развивается медленнее, то дисбаланс артериального давления между близнецами будет приводить к ретроградной трансфузии крови от здорового к пораженному плоду.

Ретроградный поток плохо оксигенированной крови, протекающий через развивающееся сердце, оказывает влияние на его формирование у больного плода, которое редко продолжается далее стадии трубчатого сердца, приводя к состоянию, которое получило название «акардия». Верхняя часть тела плода с акардией бывает чрезвычайно плохо развита, а иногда вообще не сформирована. Голова, шейный отдел позвоночника и верхние конечности обычно отсутствуют. Часто встречаются отек и эхонегативные зоны в подкожной области верхней части тела, обусловленные наличием кистозной гигромы. Напротив, нижняя часть тела, хотя и имеет аномалии, развита значительно лучше. Такая модель патогенеза может объясняться механизмом перфузии плода с акардией.

Кровь, которая поступает в брюшной отдел больного плода, является деоксигенированной и оттекает от здорового близнеца. Возникающие аномалии обусловлены особенностями кровоснабжения тканей деоксигенированной кровью, направляющейся в общие подвздошные артерии и нижние ветви аорты. Большая часть оставшегося доступным кислорода извлекается сразу при поступлении крови в тело плода, что позволяет в какой-то степени развиваться его нижним отделам и нижним конечностям. Низкое давление в ретроградно кровоснабжае-мой верхней части тела и низкое насыщение кислородом ухудшают развитие этой области.

Таким образом, можно сказать, что плод с акардией является в определенном смысле «паразитом». Для продолжения своего развития он нуждается в крови, забираемой у здорового плода, что приводит к риску острой сердечной недостаточности у плода-«помпы». Этот риск напрямую зависит от размеров плода с акардией: чем больше его масса, тем выше риск сердечной недостаточности и смерти здорового плода из двойни. В целом в таких случаях выживает только 50% здоровых плодов, а смертность у пораженных плодов составляет 100%.

Вызываемое многоводием перерастяжение полости матки может являться причиной преждевременных родов, разрыва плодных оболочек, отслойки плаценты и создавать респираторный и абдоминальный дискомфорт у матери. Смерть одного плода из двойни ассоциируется по меньшей мере с 25% риском гибели или последующих неврологических нарушений у выжившего плода. Хотя причиной неврологических заболеваний в таких случаях обычно считают развитие синдрома близнецовой эмболии, в настоящее время получены данные, подтверждающие в качестве причинного фактора выраженную гипотензию за счет оттока крови от живого плода в фето-плацентарный комплекс погибшего плода.

Бумажный плод (fetus papyraceous) представляет собой мацерацию плода вследствие его ранней (во втором триместре) гибели и может встречаться при моно- и дихориальных беременностях. Такой плод сдавливается расправляющейся амниотиче-ской полостью живого плода, и на протяжении беременности происходит частичная абсорбция компонентов неразвивающегося плодного яйца.

Выживший плод часто страдает осложнениями, обусловленными синдромом близнецовой эмболии, такими как аплазия кожи, которое является редким заболеванием и характеризуется наличием участков локального отсутствия кожных покровов.

Синдром близнецовой эмболии представляет собой осложнение при монозиготных двойнях после внутриутробной гибели одного из плодов. Он возникает вследствие тромбообразования под воздействием плацентарного и фетального тромбопластинов или в результате непосредственной эмболии некротизированными фрагментами плаценты погибшего плода сосудов кровяного русла живого плода или развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который приводит к образованию эмболов или даже к эндартерииту. Эмболия, главным образом, затрагивает органы с богатой васкуляризацией, такие как головной мозг и почки, но может вызывать поражение практически всех органов и систем организма.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) при эмболии может приводить к развитию вентрикуломегалии, порэнцефалии, церебральной атрофии, кистозной энцефалопатии или микроцефалии. Экстракраниальная патология включает в себя атрезию тонкого кишечника, гастрошизис, гидроторакс, аплазию кожи и некроз коркового слоя почек.

В ходе ультразвукового исследования при наличии погибшего плода у живого плода может выявляться следующая патология:
- аномалии ЦНС (вентрикуломегалия, порэнцефалия, церебральная атрофия, кистозная энцефалопатия, микроцефалия);
- соматические аномалии;
- атрезия тонкого кишечника;
- гастрошизис;
- гидроторакс;
- аплазия кожи;
- некроз коркового слоя почек;
- ампутации конечностей.

При наличии любой из вышеперечисленной патологии у живого плода из двойни в сочетании с гибелью второго близнеца необходимо рассмотреть вероятность синдрома близнецовой эмболии. Гибель одного из плодов в таких случаях учитывать только, если она происходит во время второго или третьего триместров.

Если один из плодов погибает вследствие СФФТ, то ретроградный ток крови, несущий тромбопластический материал от мертвого плода, через плацентарные анастомозы может достичь системы циркуляции выжившего плода, что приводит к развитию у него ДВС. Также как уже упоминалось, другим осложнением является возможность попадания собственно эмбола от погибшего плода в кровоток выжившего.

Случай диагностики фето-фетального трансфузионного синдрома. Клиническое наблюдение

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5" высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Введение

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный так же, как фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) (англ. "twin-to-twin transfusion syndrome", TTTS; нем. "Fetofetale Transfusions syndrom", FFTS) - серьезное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток [1].

По данным литературы, частота ФФТС составляет 10-15% от всех монохориальных двоен. Перинатальная смертность при ФФТС достигает 60-100% [2, 3].

Причина развития ФФТС - наличие сосудистых анастомозов, которые соединяют системы плацентарной гемоциркуляции обоих плодов. Предполагается, что основным пусковым фактором формирования ФФТС служит патология развития плаценты плода-донора, в результате которой повышается периферическая резистентность плацентарного кровотока, что приводит к шунтированию крови к плоду-реципиенту [4, 5]. У реципиента развивается многоводие, гиперволемия, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, а в некоторых случаях - обструкция легочного ствола. Степень выраженности патологических изменений зависит от степени перераспределения крови через анастомозы.

I cтадия: многоводие реципиента в сочетании с олигоангидрамнионом у донора.
II cтадия: отсутствие наполнения мочевого пузыря донора.
III cтадия: сердечно-сосудистые изменения у обоих плодов, проявляющиеся патологическими показателями допплерографии артерий пуповины и венозного протока.
IV cтадия: водянка плода-реципиента.
V cтадия: внутриутробная гибель одного или обоих плодов.

Ультразвуковая диагностика ФФТС становится возможной в 16-24 нед беременности и основана на установлении монохориальности плодов, выявлении дискордантности размеров и количества амниотической жидкости плода "донора " и "реципиента", исследовании плодово-плацентарной гемодинамики, а обнаружение повышения постнагрузки и преднагрузки свидетельствует о тяжести ФФТС [1, 2, 6, 7].

Наиболее неблагоприятный прогноз течения беременности при развитии синдрома до 25 нед.

Отсутствие какого-либо вмешательства приводит к гибели (около 80%) или тяжелой заболеваемости плодов. На сегодняшний день наиболее эффективной процедурой является фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов при ФФТС. Неонатальные исходы зависят от стадии течения заболевания, на которой произведено вмешательство. Чем раньше произведена операция, тем лучше ожидаемые результаты [1, 8].

Клиническое наблюдение

Беременная И., 27 лет. Данная беременность вторая, первые роды в 2006 году, не осложненные, в срок. Данная беременность наступила самопроизвольно и протекала с угрозой прерывания. Диагноз многоплодной беременности установлен при первом скрининговом исследовании.

В 23-24 нед гестации при УЗИ впервые поставлен диагноз ФФТС. Пациентка получала лечение утрожестаном, курантилом, гинипралом, актовегином, кокарбоксилазой амбулаторно.

При контрольном ультразвуковом исследовании, проведенном в научно-консультативном отделе института в 29 нед беременности выявлено: в полости матки находятся 2 живых плода: I плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде, женского пола, II плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде женского пола. Данные фетометрии представлены в таблице.

Читайте также: