Синдром Бадда—Киари - диагностика

Обновлено: 04.05.2024

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Варикозное расширение вен пищевода без кровотечения (I85.9)

Варикозное расширение вен пищевода — патологическое изменение вен пищевода, характеризующееся неравномерным увеличением их просвета с выпячиванием стенки, развитием узловатоподобной извитости сосудов.

Варикозно-расширенные вены пищевода и желудка формируются при портальной гипертензии, локализуются в подслизистом слое нижнего отдела пищевода и представляют собой портосистемные коллатерали, связывающие портальное и системное венозное кровообращение.

Варикозное расширение вен может осложняться массивным кровотечением без предшествующих симптомов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Эндоскопические классификации ВРВ пищевода (ВРВП).

В 1983 г. K. -J.Paquet выделил 4 степени варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода:

1 ст. Единичные эктазии вен (верифицируются эндоскопически, но не определяются рентгенологически).
2 ст. Единичные хорошо отграниченные стволы вен, преимущественно в нижней трети пищевода, которые при инсуффляции воздуха отчетливо выражены. Просвет пищевода не сужен, слизистая пищевода над расширенными венами не истончена.
3 ст. Просвет пищевода сужен за счет выбухания ВРВ, в нижней и средней третях пищевода, которые частично спадаются при инсуффляции воздуха. На верхушках ВРВ определяются единичные красные маркеры или ангиоэктазии.
4 ст. В просвете пищевода — множественные варикозные узлы, не спадающиеся при сильной инсуффляции воздухом. Слизистая оболочка над венами истончена. На верхушках вариксов определяются множественные эрозии и/или ангиоэктазии.

В 1997 году N.Soehendra, K.Binmoeller предложили трехстепенную классификацию ВРВ раздельно для пищевода и желудка.

ВРВ пищевода:
1 степень — диаметр вен не превышает 5 мм, вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода.
2 степень — диаметр вен от 5 до 10 мм, извитые, расположены в средней трети пищевода.
3 степень — диаметр более 10 мм, напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные маркеры».

ВРВ желудка:
1 степень — диаметр вен не превышает 5 мм, плохо различимы над слизистой желудка.
2 степень — диаметр от 5 до 10 мм, единичные, полипоидного вида.
3 степень — диаметр более 10 мм, в виде обширных конгломератов узлов полипоидного вида с истончением слизистой.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков ВРВ пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

I. Определение распространенности ВРВ по пищеводу и ВРВ желудка относительно кардии.

II. Форма (внешний вид и размер).

III. Цвет как косвенный признак толщины стенок ВРВ.

IV. «Красные маркеры» — телеангиоэктазии, пятна «красной вишни», гематоцистные пятна.

V. Признаки кровотечения — при остром кровотечении устанавливается его интенсивность; в случае спонтанного гемостаза оценивается характер тромба.

VI. Изменение слизистой оболочки пищевода.

Этиология и патогенез

Варикозное расширение вен пищевода является следствием портальной гипертензии.
Портальная гипертензия в свою очередь может осложнять течение многих заболеваний, в связи с чем выделяют
- внутрипеченочную портальную блокаду (цирроз, хронический гепатит, опухоли, туберкулез, сифилис, эхинококкокоз, амебиаз, амилоидоз, муковисцидоз и другие заболевания печени),
- внепеченочную блокаду (тромбоз воротной вены, ее сдавление опухолями, кистами, спайками, лимфатическими: узлами, камнями желчных протоков и др.)
- смешанную форму блокады портального кровотока. Реже флебэктазии наблюдаются при гипертензии большого круга кровообращения вследствие хронической сердечно-сосудистой недостаточности; при сдавлении опухолями верхней полой вены «синдроме верхней полой вены».

Портальная гипертензия и варикозные поражения пищевода у взрослых чаще обусловлены внутрипеченочной блокадой, а в молодом возрасте — внепеченочной блокадой портального кровотока. При затрудненном оттоке вен пищевода, имеющие слабую опору в виде рыхлого подслизистого слоя, начишают расширяться, извиваться и удлиняться, образуя узлы — варикозы. При портальной гипертензии варикозы локализуются в дистальных сегментах пищевода, их размеры обычно в 3 раза больше, чем варикозы пищевода у больного с сердечно-сосудистой патологией (в последнем случае узлы располагаются равномерно от устья пищевода до кардии). Если в норме портальное давление колеблется в пределах 5 — 14 см вод. ст., то при варикозе пищевода давление обычно превышает норму в 2 — 4 раза. Давление 25 — 27 см вод. ст. критическое, выше этих цифр во всех случаях развиваются флебэктазии пищевода с реальной угрозой разрыва.

Эпидемиология

Согласно данным литературы средний возраст больных с варикозным расширением вен пищевода — 50 лет, причем мужчины болеют вдвое чаще, чем женщины.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% - злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари (I82.0)

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

- Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены. Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

- Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

- Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом. Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность . Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

- I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
- II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
- III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).

- Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

- Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

- Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

- Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

- На фоне злокачественных новообразований. Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

- На фоне заболеваний печени. Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

Этиология. Эндофлебит печеночных вен развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства. Синдром Бадда-Киари развивается как осложнение многих заболеваний и состояний - гемобластозов (эритремия и др.), пароксизмальной ночной гемоглобинурии, септических процессов, травм, беременности, после приема оральных контрацептивов и др. Обтурация вен может быть вызвана сдавлением опухолями (гепатома, гипернефрома, опухоли надпочечников, легких и др.) и кистами печени. Развитие синдрома Бадда-Киари может наблюдаться после облучения, приводящего к облитерации мелких печеночных вен, при перитоните, перикардите, циррозе печени.

Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари - нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
большие печеночные вены;
печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Лабораторная диагностика

При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ .

У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина .

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Веноокклюзионная болезнь .

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Осложнения

Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

- Развитие портальной гипертензии.
- Развитие асцита.
- Развитие печеночной недостаточности.
- Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
- Развитие гепато-ренального синдрома.
- У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.
- Развитие гепатоцеллюлярной карциномы - редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Антикоагулянты.

Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

Тромболитическая терапия.

Проводится следующими препаратами:

- Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
- Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
- Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

Диуретическая терапия.

Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

Cпиронолактон назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

Ангиопластика.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Шунтирующие процедуры.

Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

Трансплантация печени.

Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков , коррекции гипоальбуминемии.

При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Варикозное расширение вен пищевода с кровотечением (I85.0)

Кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода (ВРВП) относятся к частым причинам кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Случаи кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода составляют примерно 10%. Кровотечение кз ВРВ пищевода и желудка является причиной кровотечений 8,2-65,3% случаев и имеет наихудший прогноз, исключая аорто-дуоденальную фистулу. Летальность при этом осложнении составляет 20-58% . Основной причиной развития ВРВП является портальная гипертензия, обусловленная циррозом печени. Наиболее часто варикозное расширение вен пищевода обусловлено формированием портокавальных анастомозов и повышением давления в венах пищевода. ВРВ желудка встречаются значительно реже. Варикоз желудка локализуется только в зоне кардии и в своде. ВРВ желудка могут сочетаться с ВРВ пищевода или быть изолированными.

Терминология, используемая в эндоскопии при описании источника кровотечения
Все кровотечения делят на активные (продолжающиеся) и постгеморрагический период (остановившиеся).

Типы активного кровотечения (по интенсивности):
· капельное (просачивание) - на поверхности слизистой оболочки после отмывания струей воды тотчас появляется капля крови без четко видимого дефекта слизистой оболочки;
· потоком (подтекание) - кровь течет от места повреждения по стенке;
· струйное - быстрое кровотечение, проявляющееся пульсирующей струей;
· массивное - массивное поступление крови, когда невозможно точно определить место кровотечения на слизистой оболочке.

При описании места кровотечения используют следующие термины:
· кровоточащая точка (диаметром 1 мм);
· кровоточащее пятно (кровотечение с поверхности от 1 до 5 мм в диаметре).

Указанные кровотечения могут носить локальный или диффузный характер ("плачущая" слизистая оболочка).
В постгеморрагическом периоде при эндоскопическом осмотре выделяются признаки остановившегося кровотечения:
· Сгустки и жидкость типа "кофейной гущи" в полости желудка ("кофейная гуща" - это темная жидкость, образующаяся вследствие превращения гемоглобина крови в гематин под воздействием соляной кислоты).
· Фиксированный пристеночный тромб-сгусток (сгусток, прикрепленный к поврежденному участку слизистой и устойчивый к отмыванию).
· Видимый сосуд в дне язвы в виде красноватого бугорка - "часового" тромба или в виде блестящего "жемчужного" бугорка, выступающего над поверхностью дна язвы.
· Плоское черное пятно или точка на слизистой оболочке (отложение гематита).

Первые три признака служат критерием высокого риска возможного рецидива кровотечения. При наличии гематинового струпа и точечных отложениях гематина риск рецидива кровотечения невелик.

Классификация Forrеst Y.A.
Активное кровотечение
· F1a тип - струйное, артериальное фонтанирующее кровотечение
· F1b тип – венозное, вялое паренхиматозное кровотечение
Состоявшееся кровотечение
· F2a тип – видимый тромбированный сосуд (v+,v-)
· F2b тип – фиксированный тромб или сгусток
· F2c тип – геморрагическое пропитывание дна язвы
Состоявшееся кровотечение
· F3 тип – чистое дно язвы, отсутствие прямых визуальных признаков кровотечения

"Малоинвазивная хирургия России 2001"
I. Продолжающееся кровотечение:
a) массивное (струйное артериальное кровотечение из крупного сосуда)
b) умеренное (излившаяся кровь из венозного или малого артериального сосуда быстро заливает источник после ее смывания и стекает по стенке кишки широкой струей; струйное артериальное кровотечение из мелкого сосуда, струйный характер которого периодически прекращается);
c) слабое (капиллярное) - слабое подтекание крови из источника, который может быть прикрыт сгустком.
II. Состоявшееся кровотечение:
a) наличие в источнике кровотечения тромбированного сосуда,прикрытого рыхлым сгустком,с большим количеством измененной крови со сгустками или содержимого типа "кофейной гущи ";
b) видимый сосуд с тромбом коричневого или серого цвета, при этом сосуд может выступать над уровнем дна, умеренное количество содержимого типа "кофейной гущи ".
c) наличие мелких точечных тромбированных капилляров коричневого цвета, не выступающих над уровнем дна, следы содержимого типа "кофейной гущи "на стенках органа.
III. Отсутствие видимых в момент осмотра признаков бывшего кровотечения.

Предполагается, что дебют кровотечения, как правило, связан с двумя факторами: первое - это надрыв истонченной стенки варикозно-расширенных вен вследствие постоянного высокого внутрипросветного давления; второе - это повреждающее действие рефлюкса соляной кислоты на истонченную стенку варикозно-расширенных вен пищевода.

Первый эпизод кровотечения. Частота обнаружения ВРВП у больных циррозом печени колеблется от 25 до 80%, составляя в среднем 60%. Ежегодно варикоз развивается у 10-15% больных циррозом. Увеличение размеров вариксов от маленького до большого происходит у 10-20% больных в течение года после первого обнаружения. Процесс формирования происходит быстрее при алкогольной этиологии заболевания.

Кровотечение может проявляться срыгиванием и рвотой алой или темной кровью. Если кровь попадает сначала в желудок, рвотные массы будут содержать сгустки и «кофейную гущу», может быть дегтеобразный стул.

Эзофагогастродуоденоскопия позволяет диагностировать портальную гипертензионную гастропатию, варикозные вены пищевода (визуализируются как извилистые дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода), оценить эффективность проводимого консервативного и оперативного лечения.

Кроме того, с помощью этого исследования можно определить тяжесть трофических изменений слизистой пищевода и стенки вен, а также выявить факторы риска возникновения кровотечений (расширение пищевода, эрозивный эзофагит, телеангиэктазии и красные маркеры: пятна «красной вишни», гематоцистные пятна).

Эзофагогастродуоденоскопия выполняется у всех пациентов с подозрением на наличие портальной гипертензии.

Кроме того, у всех больных циррозом печени необходимо подозревать возможность возникновения этого осложнения и проводить им эзофагогастродуоденоскопию. При обнаружении варикозных вен пищевода или желудка диагноз портальной гипертензии не вызывает сомнений.

Иногда обнаружение варикозных вен пищевода или желудка являются случайной находкой у пациентов, которые обследовались по поводу дисфагии или диспепсии, резистентной к терапии. Такие больные нуждаются в комплексном обследовании с целью подтверждения диагноза портальной гипертензии.

Если состояние пациентов с циррозом печени стабильное, то повторные эзофагогастродуоденоскопии проводятся им раз в 2-3 года. Если состояние пациентов с циррозом печени стабильное и варикозные вены у них небольших размеров, то повторные эзофагогастродуоденоскопии проводятся им раз в 1-2 года для оценки динамики патологического процесса.

Эндоскопические факторы риска возникновения кровотечений:

Пятна «красной вишни» при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они часто множественные, диаметром до 2 мм. Этот признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.

Гематоцистные пятна представляют собой расширенные интраэпителиальные венозные узлы. Эндоскопически они выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные, диаметром около 4 мм. Этот признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

Телеангиэктазии представляют собой сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Рентгенологические исследования пищевода с бариевой взвесью являются простым и доступным методом.
Первая степень ВРВП: изменения, как правило, не выявляются, но иногда рельеф слизистой оболочки образован утолщенными и извитыми складками, похожими на желудочные.
Вторая степень ВРВП проявляется одиночными и групповыми дефектами накопления на рельефе или контуре пищевода округлой, овальной или извитой формы.
Третья степень ВРВ— складки слизистой оболочки пищевода постоянно расширены, в с/3 и н/3 пищевода отчетливо видны крупные узлы, гроздевидные и полиповидные конгломераты, резко выбухающие и суживающие просвет пищевода.

Ультразвуковая диагностика — дает возможность оценки ряда объективных признаков портальной гипертензии: расширение и появление извитости хода воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен; варикозное расширение просвета вен верхнего отдела желудка с утолщением его стенок; увеличение размеров печени и селезенки; появление портокавальных анастомозов; асцит; замедление кровотока в воротной вене по результатам допплеровского исследования; снижение объемного кровотока в воротной вене и ее ветвях по результатам дуплексной ангиографии.

Метод магниторезонансной томографии позволяет: получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства; диагностировать диффузные и очаговые заболевания других органов брюшной полости и забрюшинного пространства; определить точные размеры печени, селезенки, наличие асцита, состояние и изображение крупных сосудов.

Эндоскопическая ультрасонография — неинвазивный метод оценки состояния магистральных сосудов системы воротной вены и коллатералей. Эндосонографический мониторинг склеротерапии либо лигирования вен позволяет в ранние сроки определить до 30% случаев неадекватной обтурации вен и объективизировать результаты проводимой терапии.

Дифференциальная диагностика при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода включает всевозможные причины желудочно-кишечного кровотечения. Кровотечение верхних отделов желудка и пищевода возможно при наличии следующих заболеваний:

У пациентов с циррозом печени
При пептических язвах
Шистосомозе
Тяжелая застойная сердечная недостаточность
Гемохроматоз
Болезнь Вильсона-Конвалова
Аутоиммунный гепатит
Гепатит В
Гепатит С
Алкогольный цирроз печени
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
Тромбоз портальной/селезеночной вены
Саркоидоз
Синдром Бадда – Киари
Хронический панкреатит

Способы достижения гемостаза при активном кровотечении из вен пищевода можно разделить на 4 группы:

фармакологические;
эндоскопические;
баллонная тампонада;
хирургические.

Медикаментозная терапия

Одним из первых препаратов, используемым для остановки варикозного кровотечения, был вазопрессин. Он вызывает выраженное сокращение артериол внутренних органов и снижение портального кровотока. Применение вазопрессина приводит к остановке кровотечения в 55 % случаев, но побочные эффекты (ишемия миокарда, снижение сердечного выброса, нарушение ритма сердца, гипертония, гипонатремия и т.д.) наблюдаются у 20-30 % пациентов . В связи с вышеперечисленными побочными эффектами препарат в настоящее время практически не используется. Вводиться он внутривенно в дозировке 0,2-0,4 U/min до остановки кровотечения и 12 часов после, затем препарат отменяется путем постепенного снижения дозы в течение 24-48 часов.

Терлипрессин (Terlipressin) – синтетический аналог вазопрессина. Дозировка 2 mg каждые 4-6 часов (внутривенно), в течение 24-48 часов. В одном из исследований использование этого препарата у 80 человек с варикозным кровотечением позволило достигнуть гемостаза в 80 % случаев, осложнения встречались у 38,8 % больных.

Соматостатин повышает сопротивление в артериях внутренних органов и снижает портальный кровоток и портальное давление. Он вводиться болюсно в дозе 250 mcg с последующей внутривенной инфузией со скоростью 250-500 mcg в час. В упомянутой нами ранее работе его введение позволило достигнуть гемостаза в 84 % случаев, причем осложнения наблюдались только у 4 человек из 81 [4].

Синтетический аналог соматостатина - октреотид, известный как сандостатин, вводиться внутривенно со скоростью 25-50 mcg в час (иногда сначала назначается болюсно в дозе 50 mcg) до 5 суток. На основе мета-анализа исследований посвященных использованию октреотида при остром эпизоде варикозного кровотечения был сделан вывод, что по эффективности он превосходит вазопрессин или терлипрессин и сравним со склеротерапией, однако подчеркнуто, что необходимы дальнейшие исследования для определения дозы, путей введения и длительности применения препарата .

Эндоскопическое лечение

Склеротерапия. Старейшим методом эндоскопического лечения кровотечения при варикозном расширении вен пищевода является склеротерапия. Используются различные типы склерозантов, причем их эффективность в целом сходна и выбор зависит от доступности того или иного препарата и личных предпочтений доктора. Как правило, вводиться 1-2 мл склерозанта в каждую точку (в зависимости от размера вены), но не более 20 мл за сеанс. Препарат может вводиться как в саму вену, так и рядом с ней, чаще всего применяется комбинированная техника. В большинстве случаев склерозант вначале вводиться в точку вены, которая служит источником кровотечения, а затем систематически инъецируется в каждый венозный столб, начиная с гастроэзофагиального соединения до средней трети пищевода. Прокол стенки вены иглой может вызвать дополнительное кровотечение, в этом случае рекомендуется провести аппарат в желудок таким образом «тампонируя» им вену на 1-2 минуты. Применение баллонной тампонады после склеротерапии улучшает ее результаты .

Лигирование. Эндоскопическое лигирование варикозных вен пищевода основывается на странгуляции варикозных узлов эластичными о-образными лигатурами. Сначала аппарат со специальной насадкой на конце (в виде короткой прозрачной трубки, на которой надеты латексные кольца) подводиться вплотную к вене, включается отсос, и участок вены всасывается внутрь трубки (всасывание должно проводиться до превращения поля зрения в «красное пятно»). Затем кольцо сбрасывается с трубки и пережимает засосанный участок вены. Первое кольцо накладывается на кровоточащую область, затем на каждый венозный ствол, начиная с гастроэзофагиального соединения, а затем в проксимальном направлении по спирали. Гемостаз достигается в до 90 % случаев.

Баллонная тампонада

Данный метод лечения широко описан, наиболее известный тип баллона и это зонд Блэйкмора. В случае правильной установки баллона кровотечение останавливается в 60-90 % случаев , но очень часто возобновляется после его извлечения. Максимальное время нахождения баллона в пищеводе не должно превышать 24 часов.

Хирургическое лечение

TIPS. Трасъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) заключается в создании искусственного внутрипеченочного канала между печеночной веной и крупным стволом воротной вены и установке в него металлического саморасправляющегося стента. Эта методика позволяет практически всегда остановить кровотечение, в том числе и рефракторное к другим видам терапии . Процедуру выполняют под местной анастезией, ее этапы включают: пункцию яремной вены, проведение катетера в среднюю печеночную вену, пункцию воротной вены (иглой проведенной по катетеру), расширение пункционного канала баллоном (по установленному через иглу проводнику), постановку стента. Основным недостатком методики является практически неизбежное развитие печеночной энцефалопатии, высокая ее сложность.

Шунтирующие хирургические операции. Эффективность операций такого типа сравнима с таковой для TIPS, но их травматичность гораздо выше, кроме того, развитие энцефалопатии также является серьезной проблемой.

Деваскуляризирующие операции. К ним относятся пересечение пищевода (с помощью циркулярного сшивающего аппарата, т.е. с одновременным наложением анастомоза) и деваскуляризация гастроэзофагиального соединения (пересечение пищевода, сленэктомия и перевязка перегастральных и переэзофагиальных вен). Эти вмешательства эффективно останавливают кровотечение, но не устраняют причину портальной гипертензии, что ведет к быстрому рецидиву варикозного расширения вен пищевода.

Приблизительно у 80% пациентов кровотечение из варикозных вен останавливается спонтанно. Однако варикозное расширение вен пищевода имеет высокую смертность и часто больше 50%. Летальность зависит прежде всего от тяжести основного заболевания печени, а не от тяжести кровотечения; кровотечение является часто фатальным у пациентов с тяжелой гепатоцеллюлярной недостаточностью (напр., прогрессирующий цирроз печени), тогда как пациенты с хорошим функциональным состоянием печени обычно выздоравливают.

У выживших пациентов с высоким риском кровотечения из варикозных вен обычно в 50-75 % случаев наблюдается рецидив кровотечения в течение последующих 1-2 лет. Постоянное эндоскопическое и медикаментозное лечение варикозного расширения вен пищевода значительно снижают этот риск, но в целом эффект на долговременную выживаемость остается крайне низким, главным образом из-за основного заболевания печени.

Профилактика

Профилактические мероприятия у пациентов с портальной гипертензией должны быть направлены на предупреждение кровотечений из варикозных вен.

Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем пациентам с циррозом печени для выявления варикозных вен. Скрининг могут проходить и больные с низким содержанием тромбоцитов в крови, спленомегалией, хроническими заболеваниями печени со степенью тяжести классов В или С по шкале Child-Pugh.

Если обнаружены крупные варикозные вены или имеются красные маркеры (пятна "красной вишни" или гематоцистные пятна, свидетельствующие о высоком риске возникновения кровотечения), то пациенту необходимо назначить терапию бета-адреноблокаторами . При непереносимости этих препаратов проводится склерозирование или лигирование варикозных вен. В дальнейшем повторные обследования проводятся каждые 6 месяцев.

Если размеры варикозных вен небольшие, то повторное обследование проводится через 2-3 года для оценки динамики прогрессирования патологического процесса.

Если у больного варикозные вены не обнаружены, то повторное обследование проводится через 3-5 лет.

Читайте также: