Симптомы гломусной опухоли уха и ее лечение

Обновлено: 26.04.2024

Симптомы гломусной опухоли уха и ее лечение

Нехромаффинная параганглиома, или гломусная опухоль, - наиболее частая истинная опухоль среднего уха. Она имеет нейроэктодермальное происхождение. По своей структуре она напоминает хеморецепторную ткань каротидного тельца. Опухоль богато васкуляризирована. В связи со структурным и функциональным сходством с каротидным тельцем нехромаффинная параганглиома рассмотрена также в разделе, посвященном хемодектомам.

а) Клиническая картина гломусной опухоли уха. Клинические проявления характеризуются значительным разнообразием в зависимости от локализации опухоли и ее размеров и включают:
• звон в ухе на стороне поражения, синхронный с пульсом;
• снижение слуха на стороне поражения и ощущение давления в ухе;
• нарушение равновесия;
• симптомы поражения нижней группы ЧН: паралич лицевого нерва, паралич мягкого нёба, охриплость голоса, нарушение глотания, паралич языка (в поздней стадии).

б) Причины и механизмы развития. Гломусная опухоль развивается из гнезд эпителиальных клеток, окруженных богато васкуляризированной стромой. Излюбленная локализация - верхняя луковица внутренней яремной вены, барабанное сплетение и малый поверхностный каменистый нерв. Нехромаффинные параганглиомы в зависимости от локализации и размеров объединяют в несколько групп:
1. Опухоли барабанного гломуса, ограничивающиеся полостью среднего уха.
2. Опухоли яремного гломуса, не прорастающие в кость, ограничивающиеся полостью среднего уха и луковицей яремной вены.
3. Опухоли яремного гломуса, прорастающие в кость (разрушают сосцевидный отросток и могут достигать верхушки пирамиды височной кости).
4. Опухоли яремного гломуса, распространяющиеся в полость черепа.

Нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль) барабанного гломуса:
а Стрелки указывают направления возможного роста опухоли.
б При отоскопии можно различить небольшую красную опухоль.

в) Диагностика гломусной опухоли уха. При отоскопии выявляют опухоль, просвечивающую через барабанную перепонку. Опухоль часто имеет красный цвет. При прорыве параганглиомы в просвет наружного слухового прохода она имеет вид легко кровоточащего полипа.

На ранней стадии развития опухоль вызывает снижение слуха по кондуктивному типу, однако в дальнейшем развивается нейросенсорная тугоухость и в конечном итоге, при прорастании в лабиринт - полная глухота.

При параганглиомах, исходящих из верхней луковицы внутренней яремной вены, развивается паралич подъязычного, языкоглоточного и/или блуждающего нерва (синдром яремного отверстия).

Распространение параганглиомы в полость черепа приводит к появлению симптомов поражения моста и мозжечка, а также паралича лицевого нерва, гипестезии в зоне иннервации тройничного нерва, глухоты и вестибулярных нарушений.

Для уточнения диагноза выполняют КТ с контрастированием, чтобы получить возможность сравнить пространственное изображение обеих височных костей, области расположения яремного отверстия и верхней луковицы внутренней яремной вены.

Размеры опухоли и ее распространение лучше видны на MPT, МРА, а также на снимках, полученных при цифровой субтракционной ангиографии (при выполнении этого исследования в некоторых случаях удается одновременно выполнить эмболизацию основных приносящих сосудов параганглиомы).

Опухоль яремного гломуса уха:
а Стрелка обозначает направление возможного роста опухоли в аттик, гипотимпанум и прорастания ее через барабанную перепонку.
б Через барабанную перепонку просвечивает синюшная лоснящаяся опухоль.

г) Лечение гломусной опухоли уха. Опухоли, объединенные в 1-ю и 2-ю группы, лечат в ЛОР-отделе-нии; они легко поддаются радикальному иссечению. При опухолях, относящихся к 3-й группе, необходим комбинированный шейно-височный доступ, а опухоли 4-й группы удаляют нейрохирурги в два этапа (во время операции следует по возможности сохранить лицевой нерв).

Ангиографическая эмболизация сосудов, питающих параганглиому, способствует уменьшению интраоперационной кровопотери. При опухолях 4-й группы в качестве альтернативного метода лечения проводят лучевую терапию.

д) Течение и прогноз. Нехромаффинные параганглиомы растут медленно. В далекозашедших стадиях с обширным прорастанием опухоли в полость черепа возможно развитие опасных для жизни состояний, связанных со сдавлением ствола мозга или тромбозом сонной артерии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Обследование для диагностики гломусной опухоли

а) Жалобы и симптомы гломусной опухоли у пациента. Ранняя диагностика является ключом к консервативной хирургии, которая обеспечивает полноценный послеоперационный функциональный результат. Диагностический процесс следует рассматривать в качестве инструмента планирования лечения.

Клинические признаки гломусных опухолей служат врачу предупреждением о заболевании уха, височной кости и яремной ямки. Пациент с гломусной опухолью обычно жалуется на пульсирующий шум в ушах и/или потерю слуха. Прорастание опухоли в средние отделы барабанной полости проявляется как кондуктивная потеря слуха, в то время как прорастание в лабиринт определяется различной степенью сенсоневрального компонента. Более поздними симптомами являются эрозии барабанной перепонки и кровотечение.

Повреждение черепно-мозговых нервов происходит более длительно. Неврологические симптомы могут оставаться незамеченным в течение долгого времени. Рост опухоли происходит медленно, а развитие неврологических расстройств идет одновременно с их компенсацией. При совокупном повреждении черепно-мозговых нервов появляется дисфагия, снижается защитная функция гортани (разделительная функция, поперхивание), появляется слабость плечевого пояса, языка и нарушение голосообразования. «Идиопатическое» поражение черепно-мозговых нервов очень часто отражает заболевания в области яремного или подъязычного отверстия и предписывает срочную диагностику поражений бокового основания черепа с использованием методов визуализации.

Лицевой паралич, как правило, представляет собой поздно появляющийся симптом поражения лицевого нерва. Следует выявлять указанные признаки и симптомы «функционирования» гломусной опухоли и дифференцировать их с феохромоцитомой.

Наличие в барабанной полости сосудистой опухоли характерно, но в редких случаях она может отсутствовать. При гломусных опухолях опухолевые массы в эпитимпануме встречаются редко, что приводит к диагностическим ошибкам. Визуализация образования в барабанной полости позволяет выявить опухоль и провести дифференциальный диагноз. Без этого дифференциация опухоли барабанного гломуса от опухоли яремного гломуса ненадежна и невозможна. Если края опухоли неопределенные, следует предполагать наличие опухоли яремного гломуса до тех пор, пока не доказано обратное.

Миринготомия или тимпанотомия для биопсии не рекомендованы. Результатом такой биопсии может быть кровотечение, останавливаемое тампонадой с риском повреждения структур уха. Биопсия аномально расположенной внутренней сонной артерии может оказаться не только драматической, но и катастрофической. Биопсия редко необходима при условии хорошего рентгенологического исследования. Она рекомендована при позадиушном трансмастоидальном доступе с идентифицированной анатомической структурой.

Гломусные опухоли блуждающего нерва выглядят как расширенные шейные или парафарингеальные образования. Неизменные признаки паралича нижнего блуждающего нерва представлены аспирационным синдромом или охриплостью, синдромом Горнера, другими черепно-мозговыми невропатиями, также могут проявляться назальные или ротоглоточные симптомы. Симптомы поражения среднего уха встречаются редко.

Шванномы внутричерепного яремного отверстия могут имитировать некоторые из описанных проявлений гломусной опухоли или невриномы слухового нерва, Опухоли, ограниченные яремным отверстием, могут привести к постепенному поражению нижних черепно-мозговых нервов без пульсирующего звона в ушах или клинических симптомов. Интрадуральное или внутричерепное распространение этих опухолей может имитировать невриному слухового нерва за счет смещения VIII черепно-мозгового нерва, вызывая нейросенсорную потерю слуха и шум в ушах.

б) Методы обследования при гломусной опухоли. Планирование лечения включает:
• Определение размера опухоли, ее типа и степени распространения
• Оценку гистохимических или мультифокусных сопутствующих поражений
• Выявление и оценка внутричерепных распространений опухоли
• Оценку основных вовлеченных сосудов
• Оценку внутричерепного коллатерального кровообращения

Большинство из этих целей достигается при выявлении мягкотканных образований тканей и/или вызванной ими костной деструкции. Необходимо дифференцировать гломусную опухоль среднего уха от гломусной опухоли яремного отверстия. При этом определяется и степень распространения опухоли. Основой диагностики в таких случаях являются лучевые методы визуализации.

Выявление воздуха и/или кости между опухолью и яремной луковицей характеризует образование как опухоль среднего уха и лучше всего визуализируется при компьютерной томографии височной кости как в аксиальной, так и коронарной проекции. КТ также определяет степень распространения опухоли по отношению к анатомии височной кости.

Важно изучить бугорок, который разделяет луковицу яремной вены и внутреннюю сонную артерию. Это костная пластинка будет разрушена очень рано при росте опухоли яремного отверстия, но останется неповрежденной при опухолях среднего уха. Появление «пятнистости» на этой пластинке очень характерно для опухолей яремного отверстия. Распространенность опухоли, ее внутричерепной рост и отношение к нервным и сосудистым структурам лучше всего оцениваются при магнитно-резонансной томографии. МРТ способна также дифференцировать гломусные опухоли, которые характеризуются множественным разнонаправленным сосудистым кровотоком (зернистая структура, «крапчатый» вид) от шванном (гомогенное расширение и возможны кистозные вариации) яремного отверстия.

МРТ головы и шеи используется для распознавания многоочаговых гломусных опухолей.

Радионуклидная сцинтиграфия используется для скрининга пациентов с мультифокальными параганглиомами, в особенности учитывая семейный анамнез этого заболевания. Параганглиомы имеют высокую плотность рецепторов соматостатина 2 типа на поверхности клеток и аналоги соматостатина, в сочетании с радиоизотопами, воспроизводя сцинтиграфическую картину эндокринных опухолей, которые экспрессируют рецепторы соматостатина 2 типа.

Некоторые из доступных для визуализации веществ включают 99m Тс-метоксиизобутилизонитрила (MIBI), индий Ш-октреотид, и йод-131/132 метайодобензилгуанидин. Известно, что октреотид является чувствительным и специфичным для диагностики и выявления параганглиом менее 1 см. Данное свойство используется при выявлении рецидивов опухоли, так как послеоперационные изменения, создают помехи другим методикам визуализации. Такое сканирование может также выявить другие эндокринные опухоли при синдроме множественных эндокринных новообразований и метастазировании.

КТ: в аксиальной проекции визуализируется опухоль правого каротидного гломуса без вовлечения луковицы яремной вены.

КТ-ангиография может быть полезной при определении характера кровоснабжения опухоли и оценке вовлечения внутренней сонной артерии. При КТ-флебографии можно получить данные о проходимости или обтурации яремной вены. Эти исследования могут помочь при принятии решений о продолжении наблюдения за ростом опухоли, применении стереотаксической лучевой хирургии или планировании хирургического удаления.

Для оценки участия внутренней сонной артерии в кровоснабжении опухоли выполняется двусторонняя ангиография сонной артерии. Исследование проводится непосредственно перед операцией, во время эмболизации опухоли. Ангиография является особенно полезной в определении кровоснабжения опухоли. Эта информация важна в лечении при интракраниальном распространении опухоли, которая может кровоснабжаться от мягкой мозговой оболочки, позвоночной артерии, внутренней сонной артерии, передней нижней мозжечковой артерии и задней нижней мозжечковой артерии, в дополнение к обычным источникам из наружной сонной артерии.

Эмболизация позволяет ограничить кровопотерю во время операции. В настоящее время риски такой манипуляции минимальны.

Если внутренней сонной артерией приходится жертвовать без реваскуляризации, может быть проведено прогностическое тестирование, однако в настоящее время оно не рекомендуется.

Обследование пациентов с гломусной опухолью завершается определением уровня катехоламинов.

а - КТ: внутрикостное распространение опухоли.
б - КТ: в аксиальной проекции визуализируется опухоль правого каротидного гломуса с распространением вдоль каменистого отдела внутренней сонной артерии. А. МРТ: опухоль левого яремного гломуса.
Б. Неврома в левом яремном отверстии гомогенна. Типичная MPT-картина опухоли яремного гломуса с феноменом потери сигнала от сосудов в толще опухоли.
МРТ: внутричерепное распространение опухоли.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Параганглиома среднего уха ( Гломангиома среднего уха , Гломусная опухоль среднего уха , Нехромаффиннная параганглиома среднего уха , Хемодектома среднего уха )

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

МКБ-10

Общие сведения

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Причины

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

1. Хирургическое лечение параганглиом пирамиды височной кости/ Гуляев Д.А., Чеботарев С.Я., Яковенко И.В.// Креативная хирургия и онкология. – 2011.

2. О диагностике и тактике лечения гломусных опухолей с интракраниальным ростом/ Мустафин Х.А., Смагулов Ф.Х., Бердиходжаев М.С., Шпеков А.С., Толбаева Г.К., Сыздыкбаева Ш.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана. - 2012.

3. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор/ Аникин И.А. , Комаров М.В.// Российская оториноларингология – 2010 - № 4.

Опухоли уха

Опухоли уха — доброкачественные и злокачественные новообразования, локализующиеся преимущественно в структурах наружного и среднего уха. Опухоль уха проявляется различными симптомами, которые зависят от ее вида, локализации и распространенности. К основным из них относятся: боль в ухе, снижение слуха, гнойно-кровянистые выделения из слухового прохода, шум в ухе, вестибулярные расстройства, парез лицевого нерва. Диагностирование опухоли уха осуществляется при помощи отоскопии, рентгенографии, КТ и МРТ исследований, аудиометрии, биопсии и гистологического изучения тканей новообразования. Хирургическое удаление является основным методом лечения опухоли уха. В случае злокачественного характера опухоли дополнительно применяется химиотерапия и лучевое воздействие.

Опухоли уха встречаются в основном у людей среднего и пожилого возраста, хотя некоторые опухоли (например, саркома) наблюдаются преимущественно в детском возрасте. Женщины и мужчины поражаются опухолью уха с одинаковой частотой. Исключение составляет лишь рак ушной раковины, который у мужчин отмечается в 4 раза чаще, чем у женщин. Наиболее часто опухоль уха наблюдается в области ушной раковины и слухового прохода, намного реже — в структурах среднего уха. Опухоли внутреннего уха относятся к казуистическим случаям и представлены в основном поражениями метастатического характера.

Возникновение доброкачественной опухоли в ухе обусловлено происходящим под действием провоцирующих факторов избыточным ростом и размножением клеток того или иного структурного элемента наружного или среднего уха (кожи, подкожной жировой клетчатки, хряща, кости, сосудистой стенки, оболочки нервного ствола). Злокачественные опухоли ушей развиваются в результате злокачественной метаплазии этих же элементов и могут быть следствием перерождения доброкачественной опухоли уха.

К факторам, провоцирующим рост опухоли уха в отоларингологии относят: острое или хроническое радиоактивное воздействие, избыточное облучение ультрафиолетовыми лучами, травмы уха, хронические воспалительные заболевания уха. По некоторым данным до 80% злокачественных опухолей в ухе обусловлены предшествующими заболеваниями. Для наружного уха это псориаз, экзема, системная красная волчанка, протекающие с поражением ушной раковины; рубцовые изменения после перенесенного наружного отита. Для среднего уха — хронический средний отит, адгезивный средний отит, хронический эпитимпанит. Способствовать возникновению опухоли уха может неоднократное туширование грануляций раствором нитрата серебра. В некоторых случаях злокачественная опухоль в ухе развивается из мезенхимальной ткани, оставшейся у новорожденного в надбарабанном пространстве.

Доброкачественная опухоль уха

Симптомы доброкачественной опухоли уха

Доброкачественная опухоль уха может быть представлена фибромой, липомой, папилломой, атеромой, хондромой, остеомой, невусом, гломусной опухолью, невриномой, гемангиомой. В подавляющем большинстве случаев она локализуется в наружном ухе. Опухоль уха, располагающаяся на ушной раковине, обычно характеризуется медленным ростом, длительным и бессимптомным течением. Болевым синдромом могут сопровождаться лишь опухоли уха, располагающиеся на верхнем краю завитка ушной раковины, поскольку эта область является очень чувствительной. Опухоли ушей, локализующиеся в наружном слуховом проходе, перекрывают его просвет и приводят к нарушению звукопроведения с развитием кондуктивной тугоухости. Если опухоль уха находится вблизи барабанной перепонки, то по мере своего роста она может оказывать на нее давление, что сопровождается появлением шума в ухе и выраженным снижением слуха.

Доброкачественные опухоли ушей, располагающиеся в среднем ухе, встречаются крайне редко. Увеличиваясь в размерах, они начинают давить на барабанную перепонку и ограничивать движение слуховых косточек, что сопровождается постоянным шумом в ухе и кондуктивным типом снижения слуха. Из барабанной полости опухоль уха может оказывать давление на преддверие лабиринта и вызывать вестибулярные нарушения, проявляющиеся приступами системного головокружения, расстройством равновесия и координации, появлением нистагма, вегетативной дисфункцией. Распространение опухоли уха в область лукавицы яремной вены сопровождается появлением дующего шума, имеющего пульсирующий характер.

Некоторые доброкачественные опухоли ушей (гемангиомы, гломусная опухоль среднего уха) являются условно доброкачественными, поскольку предрасположены к быстрому и инвазивному росту, приводящему к разрушению барабанной перепонки и стенок барабанной полости. В результате происходит прорастание опухоли в соседние с ухом анатомические образования: крупные сосуды, внутреннее ухо, полость черепа. Клиническая картина при такой опухоли в ухе подобна симптоматике злокачественного новообразования. При разрушении барабанной перепонки опухолевые массы становятся видны во время осмотра слухового прохода, из уха начинает выделяться кровянистое отделяемое. При прорастании опухоли уха в слуховую трубу и носоглотку наблюдается картина, характерная для доброкачественной опухоли глотки. Распространение опухоли уха в заднюю черепную ямку приводит к поражению IX, X, XI черепных нервов с развитием нейропатического пареза гортани, нарушением фонации и глотания.

Диагностика доброкачественной опухоли уха

Диагностика опухоли уха, расположенной на ушной раковине, проводится отоларингологом совместно с дерматологом и дерматоонкологом. Для определения распространенности опухоли уха в этом случае применяют дерматоскопию и УЗИ новообразования. Исследование пигментных образований проводится при помощи сиаскопии. Может быть произведено цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности опухоли уха.

Опухоли уха, локализующиеся в наружном слуховом проходе, диагностируются при проведении отоскопии. В случаи опухоли уха в барабанной полости отоскопия выявляет выпуклость барабанной перепонки, при гемангиоме наблюдается просвечивание через барабанную перепонку образования синюшного или красного цвета. С целью определения распространенности опухоли уха проводится фарингоскопия и микроларингоскопия.

Рентгенография и КТ черепа в области височной кости при распространенной доброкачественной опухоли в ухе могут обнаружить разрушение костных стенок барабанной полости. В диагностике гемангиом применяют ангиографию и МРТ ангиографию головного мозга.

Исследование слуха (аудиометрия, исследование слуха камертоном, пороговая аудиометрия) выявляют у пациентов с опухолью в ухе кондуктивный тип тугоухости. При распространении опухоли в структуры лабиринта определяется смешанный тип тугоухости. Акустическая импедансометрия при опухолевом поражении среднего уха обнаруживает нарушение подвижности слуховых косточек. Нарушения, выявленные в ходе проведения отоакустической эмиссии, свидетельствуют о вовлечении в процесс внутреннего уха.

Биопсия доброкачественной опухоли уха необходима в случае ее распространенного характера и затруднительной диагностики. Чаще гистологическое исследование производится на материале, полученном при удалении образования.

Дифференциальный диагноз доброкачественной опухоли уха необходимо проводить с злокачественными образованиями (меланомой, базалиомой, раком кожи) и инородными телами уха. Опухоль уха, расположенную в барабанной полости, следует дифференцировать от холестеатомы, среднего отита, лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита.

Лечение доброкачественной опухоли уха

Доброкачественная опухоль наружного уха подлежит удалению с косметической целью или в плане профилактики малигнизации, а также если она находится в наружном слуховом проходе. Для ее удаления наряду с хирургическим иссечением может быть использовано удаление лазером, радиоволновой метод или криодеструкция. Удаление гемангиомы опасно возможностью массивного кровотечения, поэтому в отношении этой опухоли уха обычно применяется электрокоагуляция. Распространенная сосудистая опухоль уха удаляется в несколько этапов, которым предшествует склеротерапия, перевязка наружной сонной артерии, рентгенотерапия.

Большинство доброкачественных опухолей среднего уха подлежат оперативному удалению в связи с возникающим нарушением слуха и вероятностью их злокачественного перерождения. Исключение составляют остеомы, которые отличаются очень медленным развитием и возможностью самостоятельной остановки роста опухоли. Их удаление производят только в случае появления функциональных нарушений со стороны слухового или вестибулярного аппарата. Если опухоль уха не распространяется за пределы барабанной полости, то ее удаление проводят путем тимпанотомии или атикоантротомии. При новообразованиях, выходящих в слуховой проход, применяют мастоидотомию.

Злокачественная опухоль уха

Виды злокачественной опухоли уха

Злокачественная опухоль уха может иметь первичный и вторичный (метастатический) характер. Макроскопически она бывает 3 разновидностей: инфильтративная, язвенная и солитарная вегетирующая. По гистологическому строению злокачественные опухоли ушей чаще всего представлены спиноцеллюлярной эпителиомой, реже базалиомой и крайне редко саркомой.

Спиноцеллюлярная эпителиома отличается быстрым ростом. При локализации на ушной раковине она выглядит как бородавчатое образование с широким основанием, кровоточащее при малейшем травмировании. При расположении в слуховом проходе эта опухоль уха может иметь вид одиночного почкообразного выроста или эрозии, а также диффузного процесса, захватывающего весь слуховой проход.

Базалиома уха характеризуется более медленным ростом и поздним метастазированием. Если эта опухоль уха расположена на ушной раковине, то она имеет вид язвы или плоского, похожего на рубец образования. Локализация базалиомы у места прикрепления ушной раковины к черепу может привести к ее частичной или полной ампутации.

Саркома ушной раковины имеет медленное течение и поздно изъязвляется. Саркома слухового прохода напротив растет интенсивно и быстро распространяется в среднее ухо.

Симптомы злокачественной опухоли уха

В клинической картине злокачественной опухоли наружного уха на первое место выходит болевой синдром. Боль имеет жгучий, пекущий характер и напоминает боль при ожоге. В начале она возникает лишь периодически, затем становится постоянной, а позже проявляется в виде пароксизмов. Злокачественная опухоль уха сопровождается неуклонным нарастанием интенсивности болевого синдрома. Наблюдается иррадиация боли в висок. У пациента с злокачественной опухолью в ухе отмечаются гнойно-кровянистые выделения из уха. Если опухоль уха обтурирует слуховой проход, то возникает кондуктивная тугоухость.

Злокачественная опухоль уха, локализующаяся в барабанной полости, полностью имитирует картину хронического гнойного среднего отита. Она сопровождается шумом в ушах, прогрессирующей тугоухостью, приводящей к полной глухоте на пораженное ухо, и болевым синдромом. Навести на мысль о наличие опухоли в ухе может только необыкновенно быстрое снижение слуха, упорный и интенсивный болевой синдром. Боль при злокачественной опухоли среднего уха носит глубинный характер, является постоянной, усиливается ночью и может проявляться мучительными болевыми пароксизмами. Даже при обильных выделениях из уха болевой синдром не уменьшается, как при отите, а продолжает неуклонно нарастать.

Распространение злокачественной опухоли в ухе на область окон, сообщающих среднее ухо с внутренним, приводит к появлению вестибулярных нарушений и смешанному характеру тугоухости. Часто растущая опухоль уха разрушает лицевой канал и приводит к периферическому парезу лицевого нерва. Как правило, злокачественная опухоль уха сопровождается увеличением и уплотнением регионарных лимфоузлов и околоушной железы, что обусловлено их реактивным воспалением или метастазированием. Прорастание опухоли происходит в носоглотку, решетчатую кость, полость черепа. В последнем случае в первую очередь поражаются нервные стволы мостомозжечкового угла, что проявляется симптомами невралгии тройничного нерва, неврита предверно-улиткового нерва и центрального паралича лицевого нерва. Дальнейшее распространение опухоли в головном мозге приводит к появлению чувствительных расстройств и двигательных нарушений, картина которых зависит от локализации опухолевого процесса. В некоторых случаях злокачественная опухоль уха не имеет ярких клинических проявлений и выявляется только во время санирующей операции по поводу хронического гнойного отита.

Диагностика злокачественной опухоли уха

Наиболее доступна распознаванию злокачественная опухоль уха, расположенная на ушной раковине. Внешний вид образования, его кровоточивость и плотное сращение с окружающими тканями позволяют сразу предположить злокачественный характер опухоли. Однако окончательный диагноз можно поставить только по результатам гистологического исследования.

Опухоли слухового прохода диагностируются с помощью отоскопии, которая выявляет наличие ограниченной или распространенной язвы, имеющей темно-красную окраску. Зондирование дна язвы определяет разрыхленную ткань хряща или шероховатую костную поверхность. Проведение микроотоскопии помогает установить распространенность опухолевого процесса в наружное ухо. При злокачественных образованиях среднего уха в ходе отоскопии может наблюдаться изменения со стороны барабанной перепонки, ее выпуклость, разрыв, прорастание опухолью.

Диагностика опухоли уха в барабанной полости часто затруднительна и становиться возможной только при ее распространении на окружающие структуры. Заподозрить злокачественную опухоль в ухе на раннем этапе можно при обнаружении на рентгенографии значительных костных разрушений, не соответствующих обычному течению хронического среднего отита.

Определение распространенности опухоли уха проводится при помощи КТ черепа, КТ и МРТ головного мозга, ангиографии, фарингоскопии и других обследований.

Злокачественную опухоль уха в зависимости от ее локализации необходимо дифференцировать от фурункула наружного слухового прохода и диффузного наружного отита, хронического гнойного среднего отита, доброкачественных опухолей, эпидемического паротита, мастоидита, специфических гранулем при системной красной волчанке, третичном сифилисе и туберкулезе.

Лечение злокачественной опухоли уха

Злокачественная опухоль уха является прямым показанием к проведению радикальной операции с целью ее удаление. В ходе оперативного вмешательства единым блоком удаляют все пораженные опухолью анатомические структуры уха, на стороне поражения удаляют подчелюстные и шейные лимфоузлы, околоушную железу. Хирургическое лечение не может быть проведено при прорастании опухоли в жизненноважные структуры, наличии отдаленных метастазов, тяжелом состоянии пациента.

В лечении злокачественной опухоли уха применяется также лучевые и химиотерапевтические методы. Они могут быть использованы в качестве паллиативной терапии иноперабельной опухоли уха и как составная часть комбинированной терапии, проводимой до и после операции. Симптоматическое лечение при злокачественной опухоли уха включает интенсивную противоболевую терапию, дезинтоксикацию, нормализацию кислотно-основного состояния, профилактику вторичной инфекции.

Прогноз при опухоли уха

Доброкачественная опухоль уха в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз и для жизни, и для выздоровления после проведенного лечения. Исключение составляют сосудистые опухоли, прорастающие в важные анатомические образования, и своевременно не удаленные опухоли, в которых началась злокачественная трансформация.

Злокачественная опухоль уха всегда имеет серьезный прогноз. Опухоль уха ограниченного характера при своевременном распознавании и адекватном лечении может имеет благоприятный исход. Однако сложность заключается в том, что диагностика злокачественной опухоли уха на начальном этапе крайне затруднительна и удается лишь в редких случаях. Распространившаяся злокачественная опухоль уха приводит к гибели пациента от раковой кахексии, аррозивного кровотечения, менингита, пневмонии и осложнений со стороны ЦНС.

Менингиома головного мозга

Менингиома головного мозга (код по МКБ 10 – D32.0) представляет собой новообразование, которое происходит из арахноидальной (паутинной) оболочки мозга. Менингиома головного мозга морфологически имеет четкие очертания и выглядит как подковообразный или шаровидный узел, чаще всего сращенный с твердой оболочкой мозга.

В Юсуповской больнице для лечения менингиомы квалифицированные специалисты применяют самые передовые технологии и проверенные временем эффективные методы: лучевую терапию, стереотаксическую радиохирургию, качественное удаление менингиомы головного мозга. Восстановление после операции проводится в отделении реабилитации Юсуповской больницы под тщательным наблюдением компетентных врачей-реабилитологов и внимательного медицинского персонала.

Менингиома: что это такое?

Как правило, менингиома имеет доброкачественный характер, однако, как и любая другая опухоль, локализованная внутри черепной коробки, доброкачественная менингиома головного мозга считается относительно злокачественной, сопровождающейся симптомами, связанными со сдавлением мозгового вещества. Злокачественная опухоль головного мозга (менингиома) - менее распространенное заболевание, для которого характерен агрессивный рост и высокая частота рецидивов после хирургического лечения.

Наиболее часто менингиома мозга локализуется в области большого затылочного отверстия, больших полушарий, пирамиды височной кости, крыльев клиновидной кости, тенториальной вырезки, парасагиттального синуса и мостомозжечкового угла.

В большинстве случаев менингиома находится в капсуле. Опухоль не характеризуется образованием кист, может быть маленькой, всего несколько миллиметров или достигать больших размеров - свыше 15 сантиметров в диаметре. Если менингиома растет в сторону мозга, то образуется узел, который со временем начинает сдавливать мозговое вещество. Если опухоль растет в сторону костей черепа, то со временем она прорастает между клетками кости и вызывает утолщение и деформацию кости. Опухоль может расти одновременно в сторону кости и мозга, тогда образуются узлы и деформация костей черепа.

Причины развития

Прямые причины развития менингиом на сегодняшний день достоверно не изучены. Однако существует ряд факторов, которые могут провоцировать их возникновение:

чаще всего менингиома головного мозга диагностируется у пациентов зрелого возраста, после 40 лет;
известно, что женщины подвержены развитию менингиомы мозга больше, чем мужчины. Это обусловлено тем, что на рост опухоли оказывают большое влияние женские половые гормоны;
возникновение различных новообразований в головном мозге нередко связано с высокими дозами ионизирующего излучения;
влияние таких негативных факторов, как химические и токсические вещества, травма, воздействие мобильного телефона и других;
немалая роль в развитии менингиомы принадлежит генетическим заболеваниям, одним из которых является нейрофиброматоз второго типа, вызывающий множественные злокачественные менингиомы.

Симптомы и признаки

Менингиома головного мозга (МКБ 10 – D32.0) отличается относительно медленным ростом, поэтому достаточно долго может развиваться бессимптомно.

Одним из первых симптомов является головная боль – тупая, распирающая или ноющая. Она отличается разлитым характером и локализацией в области затылка, лба или висков.

Возникновение других симптомов связано с локализацией опухоли (сдавлением тех или иных структур головного мозга). Подобная симптоматика называется очаговой.

Менингиома головного мозга может подозреваться в случае наличия следующих симптомов:

парезов конечностей (выраженной слабости, снижения чувствительности, появления патологических рефлексов);
выпадения полей зрения и иных зрительных расстройств (снижение остроты зрения, двоение в глазах). Характерным признаком является птоз – опущение верхнего века;
ухудшения слуховой функции;
снижения или полной потери обоняния, обонятельных галлюцинаций;
эпилептиформных припадков;
психоэмоциональных нарушений, поведенческих расстройств – такими симптомами чаще всего проявляется менингиома лобной доли головного мозга;
нарушений мышления;
нарушения координации и походки;
повышения внутриглазного давления;
тошноты и рвоты, не приносящей облегчения.

При нарушении оттока ликвора отмечается возникновение гидроцефалии, отека головного мозга, вследствие чего у пациентов появляются упорная головная боль, головокружения, психические расстройства.

Наиболее информативными и точными методами диагностики менингиомы являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Как правило, данные исследования проводят с контрастированием. КТ и МРТ позволяют определить размер опухоли, её локализацию, степень поражения окружающих тканей и возможные осложнения.

Для определения химического профиля и характера новообразования применяют магнитно-резонансную спектроскопию (МРС). Установить очаги рецидива менингиомы позволяет позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Вспомогательным методом, позволяющим определить характер кровоснабжения опухоли, является ангиография. Данное исследование нередко используется в процессе предоперационной подготовки.

Различают 11 видов доброкачественных менингиом:

менинготелиальные менингиомы – 60%;
переходные менингиомы – 25%;
фиброзные менингиомы – 12%;
редкие виды менингиом – 3%.

Опухоль мозга может располагаться на разных участках головного мозга:

конвекситальная опухоль – 40%;
парасаггитальная – 30%;
базальное расположение опухоли – 30%.

Менингиома головного мозга лобной доли

Менингиома лобной области образуется очень часто, в большинстве случаев длительное время не беспокоит больного. Если менингиома расположена в правой лобной доли, то симптомы будут проявляться на противоположной стороне тела.

Причины развития менингиомы лобной области различные: черепно-мозговая травма, воспалительное заболевание оболочек мозга, генетическая предрасположенность, пища с высоким содержанием нитратов, нейрофиброматоз и другие причины. Доказанной причиной развития опухоли считается радиоактивное облучение, все остальные причины относятся к факторам риска.

Менингиома лобной области может вызывать ухудшение зрения, головную боль, парез мимических лицевых нервов, мускулатуры рук, вялость и другие симптомы.

Анапластическая менингиома

Анапластическая менингиома – это опухоль головного мозга 3 степени злокачественности, в течение трех лет после лечения у всех больных происходит рецидив опухоли.

Менингиома парасаггитальная

Менингиома парасаггитальная располагается в затылочной, теменной или лобной части вдоль продольной средней линии. Нередко эта опухоль сопровождается патологическим увеличением содержания костного вещества в костной ткани. Менингиомы парасаггитальные, растущие в лобной части головы, вызывают:

повышение внутричерепного давления;
развитие застойных дисков зрительного нерва на глазном дне;
сильную тошноту и рвоту, головную боль;
эпилептические припадки.

Парасаггитальная менингиома теменной области головы характеризуется нарушением чувствительности и эпилептическими припадками. Менингиома затылочной области характеризуется повышением внутричерепного давления, беспокоят галлюцинации.

Атипичная менингиома

Атипичная менингиома головного мозга – это опухоль 2 степени злокачественности, рецидив опухоли возникает у 30% больных в течение 10 лет после лечения.

Менингиома фалькс

Опухоль, растущая из большого серповидного отростка мозга, называется менингиома фалькс. Со временем опухоль прорастает в сагиттальный венозный синус, возникает нарушение венозного кровообращения, внутричерепная гипертензия. Рост опухоли вызывает следующие негативные симптомы: эпилептические припадки, нарушение чувствительности и двигательной активности ног, тазовые нарушения.

Лечение

Менингиома очень часто вызывает развитие отека окружающих тканей, что влияет на появление различных негативных симптомов. Для снятия отека назначают стероидные препараты. Лечение менингиомы зависит от типа и размера опухоли, ее локализации, состояния здоровья и возраста пациента.

Согласно данным медицинской статистики, в 90% случаев менингиомы головного мозга представляют собой доброкачественные опухоли, для которых характерно медленное развитие и отсутствие сопутствующего поражения жизненно важных органов.

Злокачественные образования отличаются быстрым ростом, наличием метастазов в любых других органах человеческого организма.

Удаление опухоли

Удаление менингиомы проводится не всегда. Чаще всего за доброкачественной опухолью устанавливается наблюдение. Хирургическое вмешательство требуется, если менингиома злокачественная и увеличивается в размерах.

Основным методом лечения растущей доброкачественной и злокачественной опухоли является операция по удалению менингиомы головного мозга. Очень важно выполнить грамотное удаление новообразования. Последствия некорректного хирургического вмешательства, при котором были поражены окружающие ткани мозга или венозные синусы могут быть весьма плачевными. Такая операция может стать причиной значительного снижения качества жизни больного, поэтому нередко нейрохирурги оставляют часть раковых тканей, постоянно контролируя их рост.

Злокачественные менингиомы имеют склонность рецидивировать, что требует проведения повторного хирургического вмешательства.

Последствия операции

В зависимости от расположения опухоли и ее размера, после операции могут развиться осложнения: ухудшение или потеря зрения, частичная или полная потеря памяти, парез конечностей, нарушение концентрации внимания, изменение характера, личности, отек мозга, кровотечение.

Лучевая терапия

Лечение менингиомы мозга без операции предполагает применение методов лучевой терапии, которые используются при отсутствии возможности эффективного удаления опухоли хирургическим путем. Патологические клетки разрушаются под воздействием высоких доз рентгеновского облучения. Применение стандартной лучевой терапии нецелесообразно для лечения пациентов с диагнозом «большая менингиома головного мозга». Однако лечение без операции в таких случаях малоэффективно.

При локализации опухоли в труднодоступном для нейрохирурга месте, либо при близком расположении к ней зон, повреждение которых может привести к нарушению жизненно важных функций, специалисты Юсуповской больницы отдают предпочтение стереотаксическим методам. Данный вид терапии может применяться для лечения опухолей большого размера. В основе стереотаксической радиохирургии лежит прицельное облучение опухолевого образования лучами, расположенными под разными углами.

Часто стереотаксический метод комбинируют с хирургическим лечением – при наличии противопоказаний для удаления опухолей обычным способом.

Для лечения доброкачественных менингиом головного мозга не применяется химиотерапия.

Рецидивы

При обнаружении у больного доброкачественной, четко ограниченной менингиомы, не проросшей в окружающие ткани, хирургическое вмешательство чаще всего обеспечивает полное выздоровление.

Однако необходимо помнить, что после удаления даже доброкачественных менингиом могут возникнуть рецидивы. Рецидивы атипичных менингиом регистрируются почти в 40% случаев, злокачественных – в 80%.

Развитие рецидивов в течение пяти лет после операции зависит и от локализации опухоли.

Реже всего возникают рецидивы при менингиоме, локализованной в своде черепа, чаще – в области турецкого седла и тела клиновидной кости. Наиболее часто рецидивируют опухоли, поражающие клиновидную кость и пещеристый синус.

Реабилитация

Реабилитационный период после операции длится, как правило, 7-8 недель. В первую, щадящую неделю пациенту необходимо строгое соблюдение постельного режима, режима сна и отдыха, исключение стрессов, лечебная гимнастика, правильное питание, отказ от физических нагрузок.

Стационарный медицинский контроль необходим пациентам, которым была удалена атипичная или злокачественная менингиома головного мозга. Операция стереотаксическим методом проводится для увеличения продолжительности ремиссии в случае выявления рецидива на ранних стадиях развития.

Полное выздоровление может быть гарантировано только в случаях, когда абсолютно удалена менингиома головного мозга. Прогноз жизни без операции менее благоприятен.

Для того, чтобы сократить реабилитационный период после операции, специалисты Юсуповской больницы проводят мероприятия, способствующие более быстрому восстановлению пациентов: медикаментозную терапию (больному назначается прием препаратов, снижающих внутричерепное давление, снимающих отек и воспаление, купирующих неврологические проявления), физиотерапию и др.

Пройти диагностику и лечение злокачественных и доброкачественных опухолей можно в Юсуповской больнице, которая оснащена инновационным оборудованием. Высококвалифицированные специалисты работают только в поле доказательной медицины с применением стандартов, протоколов и лечебных подходов ведущих стран мира. Записаться на консультацию можно по телефону и через форму записи на сайте.

Читайте также: