Рентгенограмма, КТ при синдроме базальноклеточного невуса челюсти
Обновлено: 27.04.2024
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром базальноклеточного невуса (СБКН)
2. Синонимы:
• Синдром Горлина, синдром Горлина-Гольца, невоидный базальноклеточный синдром, синдром невоидного базальноклеточного рака
3. Определения:
• Аутосомно-доминантное заболевание; множественные кератокистозные одонтогенные опухоли (КОО), базальноклеточный рак (БКР), медуллобластома, интракраниальные дуральные кальцинаты, расщепление ребер
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные экспансивные «прозрачные» образования нижней и верхней челюсти
• Локализация:
о Нижняя и верхняя челюсть
• Размер:
о 1-9 см, средний = Зсм
• Морфология:
о Одно- или многокамерная
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Экспансивные кисты, возможно, с «затуманенным» просветом
о Могут смещать растущие зубы ± резорбция корней прорезавшихся зубов и их выпадение
(Слева) На рисунке нижней челюсти (вид сбоку, кортикальный слой удален) показаны множественные кератокистозные одонтогенные опухоли, типичные для синдрома базальноклеточного невуса. Опухоли раздвигают корни зубов и смещают нервы.
(Справа) На ортопантограмме визуализируется крупное рентгенпрозрачное образование с экпансивным ростом в нижней челюсти слева, парамедианно, с выраженным смещением вовлеченных зубов.
3. КТ при синдроме базального клеточного невуса:
• Экспансивная кортикальная киста, четко отграниченная кортикальным слоем, часто с зазубренными краями, распространяющаяся вдоль нижней челюсти
• Высокая преконтрастная плотность (кровоизлияние ± белок)
• Низкая преконтрастная плотность (низкое содержание белка)
• Отсутствие контрастного усиления стенки или матрикса
4. МРТ при синдроме базального клеточного невуса:
• Низкий или промежуточный сигнал (Т1), гиперинтенсивный (Т2)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ (костный алгоритм)
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая аксиальная и корональная КТ в костном окне без КУ
в) Дифференциальная диагностика синдрома базального клеточного невуса:
1. Периапикальная (радикулярная) киста:
• Однокамерная киста, связанная с корнем зуба
• Сочетается с кариесом, инфекцией
2. Зубосодержащая (фолликулярная) киста:
• Единичная однокамерная киста, окружающая коронку непрорезавшегося зуба
3. Кератокистозная одонтогенная опухоль:
• Единичная многокамерная киста высокой плотности
4. Амелобластома:
• Может имитировать КОО, за исключением узелка, накапливающего контраст
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у девятилетнего мальчика с синдромом базальноклеточного невуса визуализируются множественные двухсторонние литические очаги в верхней и нижней челюсти, типичные для кератокистозных одонтогенных опухолей.
(Справа) На 3D-реконарукции (вид спереди) у этого же ребенка лучше определяется объемное воздействие наибольшей опухоли на ближайшие зубы.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Кисты возникают из остатков дентальной пластинки
• Генетика:
о Аутосомно-доминантное
о Мутации гена РТСН1 в хромосоме 9q
о 1/3 случаев: новые мутации
• Сопутствующие патологические изменения:
о Высокая частота медуллобластом
о Выраженные обызвествления серповидной связки (80%), дуральные
о Множественные БКР кожи
о Расщепление ребер и сколиоз
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Множественные увеличивающиеся образования челюсти, протекающие бессимптомно или с болевой симптоматикой:
- Множественные КОО наблюдаются в 80% случаев СБКН
2. Демография:
• Возраст:
о Синдром очевиден к возрасту 5-10 лет
о Проявляется у пациентов к третьему десятку лет жизни множественным невоидным БКР; средний возраст = 19 лет:
- Агрессивные опухоли в постпубертатном периоде; могут метастазировать
• Эпидемиология:
о Один случай на 56000-164000 населения:
- Распространенность, вероятно, выше у пациентов
3. Течение и прогноз:
• Заболеваемость и смертность зависят от новообразований, связанных с СБКН
• КОО: высокая частота рецидива
4. Лечение:
• Хирургическое: марсупиализация, декомпрессия, энуклеация, резекция единым блоком
е) Дифференциальная диагностика:
1. Следует учесть:
• Длительное наблюдение: вероятный рецидив
2. Советы по интерпретации изображений:
• Новую кисту может быть сложно отличить от рецидива или опухоли после лечения
Рентгенограмма, КТ при синдроме базальноклеточного невуса челюсти
2. Синонимы:
• Синдром Горлина-Гольтца, синдром Горлина, синдром невоидного базальноклеточного рака, синдром расщепленного ребра
3. Определение:
• Аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся множественными одонтогенными кератокистами (ОКК), базальноклеточным раком (БКР), другими аномалиями скелета, лица и черепа
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные очаги в челюстях, напоминающие кисты, у ребенка со смещением зубов
о Характеристики очагов аналогичны ОКК
• Локализация:
о Нижняя > верхняя челюсть
о Часто с вовлечением фолликула формирующегося зуба
• Морфология:
о Большинство очагов округлые, однокамерные
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме визуализируются как минимум четыре кистозных образования челюстей слева. В задних отделах верхней челюсти смещенные моляры видны отчетливее, чем очаг. Множественные очаги в челюстях, напоминающие кисты, подозрительны на синдром базальноклеточного невуса (СБКН).
(Справа) На корональной КТ в костном окне у пациента с СБКН определяется обызвествление серповидной связки мозга. Эта находка считается нормальной, тем не менее, у пациентов с СБКН она обнаруживается намного раньше.
2. Рентгенография при синдроме базальноклеточного невуса челюсти:
• Хорошо отграниченные кортикальной пластинкой просветления
• Смещение формирующихся и прорезавшихся зубов
3. КТ при синдроме базальноклеточного невуса челюсти:
• Гиподенсный центр
• Фестончатые края с истончением кортикальных пластинок
• Тенденция к росту вдоль кости ± экспансия
• Позволяет обнаружить маленькие очаги, неразличимые на рентгенограммах:
о Необходимо тщательно исследовать обе челюсти
4. МРТ при синдроме базальноклеточного невуса челюсти:
• Т1: гипоинтенсивный-промежуточный сигнал, Т2: гиперинтенсивный сигнал
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МСКТ: при подозрении на распространение в мягкие ткани
о КЛКТ: низкая доза = преимущество, т.к. требуются множественные контрольные исследования
в) Дифференциальная диагностика синдрома базальноклеточного невуса челюсти:
1. Множественные одонтогенные кератокисты (вне связи с синдромом):
• 5% ОКК могут быть множественными
• Исключите другие признаки СБКН
2. Множественные зубные кисты:
• Всегда располагаются вокруг коронок непрорезавшихся зубов; фолликулы симметрично увеличены
3. Херувизм:
• Множественные поражения у детей, расположенные дорзальнее
• Многокамерные очаги с выраженным вздутием кости
4. Лангергансоклеточный гистиоцитоз:
• Множественные поражения у ребенка
• Очаги не отграничены кортикальной пластинкой, не смещают зубы
(Слева) На корональныхсрезах (КЛКТ) задних отделов основания черепа у пациента с СБКН в области третьего моляра определяется образование, напоминающее кисту, распространяющееся в верхнечелюстную пазуху. Кортикальная пластинка на периферии означает, что образование возникло за пределами пазухи. Латеральная стенка верхнечелюстной пазухи перфорирована.
(Справа) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента определяется маленький формирующийся очаг в верхней челюсти справа. Этот очаг, выявленный случайно, свидетельствует о том, насколько важен анализ данных с целью поиска дополнительных поражений.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о ОКК возникают из остатков зубной пластинки
о Наиболее значимый фактор риска ОКК: УФ-облучение
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип
о Мутации гена РТСН1: супрессор опухолей, связанных с нарушением пути Hedhehog
о 50% случаев: новые мутации
• Сопутствующие нарушения:
о Множественный базальноклеточный рак лица, шеи, грудной клетки
о Ямки на кистях и стопах
о Выраженное обызвествление серповидной связки, твердой мозговой оболочки; закрытое турецкое седло
о Аномалии ребер: расщепление, слияние, расхождение
о Выбухание лобных и теменных бугров, макроцефалия, гипертелоризм
о Кифосколиоз и аномалии позвоночника
о Медуллобластомы: ранний возраст (0-2 года)
2. Микроскопия:
• Поражения челюстей идентичны ОКК
д) Клинические особенности:
• Типичные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение, замедление прорезывания, мальокклюзия или утолщение тканей
о Иногда возникает болевая симптоматика
1. Демография:
• Возраст:
о ОКК при СБКН возникают ранее, чем ОКК вне связи с синдромом
• Пол:
о М=Ж
2. Течение и прогноз:
• Высокий уровень рецидивов ОКК (60%)
• БКР: ↑ пролиферации после полового созревания; редко - инвазия
3. Лечение:
• ОКК: энуклеация или марсупиализация с кюретажем и использованием раствора Карнуа, резекция единым блоком
• Висмодегиб-ингибитор сигнального пути Hedhehog-перспективный препарат для уменьшения размера ОКК
• Регулярный рентгеновский мониторинг рецидивов и новых поражений
е) Диагностическая памятка. Заключение:
• Ищите другие формирующиеся поражения челюстей
ж) Список использованной литературы:
1. Tang JY et al: Inhibition of the hedgehog pathway in patients with basal-cell nevus syndrome: final results from the multicentre, randomised, doubleblind, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Oncol. ePub, 2016
Базальноклеточный рак кожи
Базальноклеточный рак (базалиома) — это наиболее распространенный вид рака кожи. Произрастает он из клеток эпидермиса под названием кератиноциты, которые располагаются вблизи базального слоя дермы. Опухоль растет крайне медленно и практически не дает метастазов, поэтому ее называют полузлокачественной. Тем не менее, базалиома характеризуется инфильтративным ростом, поэтому может проникать в подлежащие ткани. При сильной деструкции и упорных рецидивах, базальноклеточный рак кожи дает метастазы и может привести к гибели пациента.
Обычно базалиома возникает у людей со светлой кожей на открытых для инсоляции участках тела (лицо и кисти рук).
В области головы и лица базалиома обычно локализуется на естественных складках:
- Крылья носа.
- Носогубные складки.
- Губы и уголки рта.
- Уголки глаз.
Причины возникновения злокачественных новообразований кожи
Развитие базалиомы могут спровоцировать следующие факторы:
- Воздействие ультрафиолета — загар в под действием солнечного излучения или солярия.
- Воздействие ионизирующего излучения — наличие курсов лучевой терапии в анамнезе, работа с открытыми источниками излучения и др.
- Иммунодефициты, как первичные, так и вторичные.
- Хроническое травматическое повреждение кожи, например, натирание неудобной одеждой.
- Воздействие канцерогенных факторов химической природы — работа во вредных условиях производства, контакт с бытовой химией.
Помимо этого, существует и генетическая предрасположенность — синдром базальноклеточных невусов или синдром Горлина. Он характеризуется образованием множественных очагов базалиомы у молодых людей в сочетании с эндокринной патологией, психическими расстройствами и поражениями скелета.
Виды базальноклеточного рака кожи
- Узелково-язвенная форма рака кожи. Начало заболевания характеризуется возникновением на коже плотных участков, имеющих четкие границы (узелки). Новообразования могут иметь серый, розоватый или желтоватый цвет. Постепенно кожа над ними становится тонкой и приобретает перламутровый оттенок. Узелки сливаются друг с другом и образуют бляшку с углублением внутри. Со временем в центре этой бляшки формируется язва, покрытая корочкой. Она распространяется в стороны и вглубь бляшки, в результате последняя становится похожа на кратер. Дно язвы неровное, покрыто струпьями и корками, края очень плотные, почти как хрящевая ткань. Процесс длится несколько месяцев. Если базалиому не удалить, она будет прорастать на подлежащие ткани, поражая подкожную клетчатку, мышцы и даже кости.
- Крупноузелковая базалиома развивается из одиночного узла. Он постепенно увеличивается в размерах и становится округлым. Его диаметр может превышать 3 см. Поверхность узла обычно гладкая, но может покрываться чешуйками. Цвет опухоли может не отличаться от здоровой кожи, а может приобретать розоватый оттенок. В центре узла образуется язвочка, из которой сочится сукровица.
- Прободающая форма рака кожи характеризуется изначально инфильтративным ростом. Опухоль растет внутрь тканей, не имеет четких границ, со временем на ее поверхности появляется язва.
- Бородавчатая форма рака имеет вид папиллом с плотно прилегающими к ним ороговениями.
- Поверхностная форма базальноклеточного рака начинается с образования бледно-розового пятна. Сначала оно не превышает 5 мм, затем начинает шелушиться и приобретать четкие контуры. Через некоторое время его края утолщаются и на них формируются узелки, которые потом сливаются в валик. Центр образования западает, становится темно-розовым или коричневым. Опухоль постепенно увеличивается в размерах, иногда может прорастать в подлежащие ткани.
- Склеродермоподобная форма базальноклеточного рака кожи начинается с образования слабозаметной бляшки желтовато-белесоватого цвета. Периодически по ее краям образуются эрозии, покрытые тонкой коркой. Эти корки легко отделяются, и под ними обнаруживается красноватое воспаление. Постепенно в опухоли образуются кисты, в которых могут обнаруживаться кристаллы солей кальция.
- Фиброзная форма базалиомы кожи начинается с образования плотного узелка, который постепенно растет, уплощается и превращается в бляшку. Сквозь слой эпидермиса на ней просвечивают кровеносные сосуды.
- Цилиндрома, или тюрбанная опухоль кожи, чаще всего локализуется на волосистой части головы. Она представляет собой полушаровидные узлы фиолетово-красного цвета, в них могут просвечиваться сосудистые звездочки. Размер одного узла в поперечнике может достигать 10 см. Обычно таких узлов бывает несколько.
Симптомы рака кожи
Симптомы базальноклеточного рака крайне вариабельны и зависят от формы заболевания. Опухоль манифестирует со следующих проявлений:
- Блестящие узелки розового цвета с проступающими сосудиками.
- Папулы или узелки, покрытые язвочками.
- Бляшки. Плотные, похожие на рубцы.
- Псориазоподобные бляшки.
Стадии базальноклеточной опухоли кожи:
- 1 стадия — опухоль имеет не более 2 см в наибольшем измерении.
- 2 стадия — размеры опухоли превышают 2 см, но нет прорастания (инвазии) в подлежащие ткани.
- 3 стадия — рак кожи прорастает в подлежащие структуры, например, мышцы или кости. Или менее инвазивная опухоль, но имеющая регионарные метастазы.
- 4 стадия — опухоль дает отдаленные метастазы.
Методы диагностики базальноклеточной опухоли кожи
Диагностика базальноклеточного рака предполагает проведение тщательного осмотра кожных покровов. Выполнить более детальное обследование позволяет цифровая дерматоскопическая система Фотофайндер. Ее эффективность в десятки раз превосходит возможности стандартной дерматоскопии, поскольку она фиксирует все невусы и новообразования кожи размером более 0,9 мм и позволяет отслеживать динамику их изменения.
Для подтверждения диагноза проводится лабораторное гистологическое исследование кусочка опухолевой ткани. Этот кусочек получают одним из следующих способов:
- Инцизионная биопсия. С помощью скальпеля иссекается небольшой краевой фрагмент новообразования в пределах визуально неизмененной кожи. Такой способ показан при большом размере опухоли.
- Эксцизионная биопсия. Иссекается вся опухоль целиком в пределах здоровых тканей. Образовавшуюся ранку ушивают косметическими швами. Такое исследование возможно при размерах опухоли до 1 см на теле и конечностях и менее 0,5 см на лице.
Проведение биопсии не всегда представляется возможным, особенно если рак кожи локализуется на лице. В этом случае показано цитологическое исследование соскобов или мазков-отпечатков с опухоли. Если поверхность новообразования не изменена, проводят пункцию с аспирацией опухолевой ткани.
Дополнительные методы диагностики используются для исследования лимфатических узлов на предмет наличия метастазов. С этой целью используется УЗИ, КТ или МРТ. Если есть подозрения на поражение лимфатических узлов, их пунктируют и полученный материал подвергают микроскопическому исследованию.
Методы лечения базальноклеточного рака кожи
Выбор способов лечения базальноклеточного рака определяется локализацией опухоли и стадией заболевания. Предпочтение отдается хирургическим методам удаления. Если их применение невозможно — проводят лучевую терапию. Также могут применяться и дополнительные методы лечения, например, криодеструкция, локальная химиотерапия и др.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение является более предпочтительным, поскольку позволяет контролировать радикальность операции посредством исследования краев отсечения на наличие злокачественных клеток.
- Классический метод — иссечение новообразования скальпелем в пределах здоровых тканей. Рана ушивается косметическими швами, а опухоль отправляют в лабораторию. Если опухолевых клеток в краях отсечения нет, считается, что опухоль удалена радикально и других методов лечения не требуется. Хирургическое иссечение невозможно провести при локализации базалиомы на складках лица, поскольку останется выраженный дефект.
- Вторым вариантом операции является кюретаж с последующей электрокоагуляцией. Сначала производится удаление базалиомы с помощью кюретки (хирургического инструмента, с наконечником в виде кольца с острозаточенным краем). Затем рану прижигают электрокоагулятором. При высоких рисках рецидива процедуру повторяют, чтобы уничтожить оставшиеся в ране злокачественные клетки. На месте удаления остается белесоватый рубчик.
Лучевая терапия рака
Лучевая терапия дает довольно хорошие результаты при лечении базальноклеточного рака. Ее эффективность достигает 90%. Лечение проводится курсами в течение нескольких недель. Иногда протокол предполагает ежедневные сеансы лучевой терапии.
- Старческий возраст пациента.
- Высокие риски хирургического вмешательства.
- Невозможность проведения операции ввиду «неудобной» локализации опухоли — нос, уши, веки.
- Тяжелое состояние пациента.
- В рамках комбинированного лечения при высоких рисках возникновения рецидива после хирургического иссечения.
Химиотерапия
Лечение поверхностных форм рака возможно с помощью местных химиотерапевтических препаратов. Для этого используется мазь на основе 5-фторурацила или других цитостатиков. При наличии регионарных метастазов проводится их хирургическое удаление. Как правило, операция предполагает иссечение подкожно-жировой клетчатки в объеме, соответствующем характеру поражения.
Другие методы
Помимо этого, применяются альтернативные методы лечения базальноклеточного рака, которые дают хороший клинический и эстетический результат. Наиболее эффективна в этом плане фотодинамическая терапия. Она выполняется следующим образом — на поверхность базалиомы наносят специальный препарат — фотосенсибилизатор, который накапливается в злокачественных клетках в повышенном количестве. После этого проводится воздействие на опухоль лазерным излучением заданной длины волны. Это приводит к активации фотосенсибилизатора и запуску каскада химических реакций, уничтожающих опухолевые клетки. Сразу после облучения на месте воздействия развивается отек, а в течение суток ткань начинает некротизироваться.
Через несколько дней на месте опухоли образуется плотный струп, спаянный с подлежащими тканями. По мере заживления, струп отпадает, и на его месте остается эпителизированная ранка. В целом косметический результат удовлетворительный. Фотодинамическая терапия в нашей клинике применяется для лечения поверхностных форм базальноклеточного рака, располагающегося в области лица и кистей рук.
Другие альтернативные методы лечения менее эффективны, но при определенных условиях могут применяться и они:
- Криодеструкция — уничтожение опухоли посредством низких температур. Охлаждающий агент прикладывают к коже апликационно или наносят с помощью аэрозоля. Этот метод применяется редко, поскольку дает худшие результаты лечения. Однако его применение может быть оправдано у пациентов, страдающих от нарушения свертываемости крови (склонности к кровотечению).
- Лазерная хирургия не получила официального одобрения при лечении кожной базалиомы, поэтому применяется в случаях, когда другие методы исчерпали свои возможности. Суть лечения заключается в послойном выпаривании новообразования с помощью нагревания под действием лазерного излучения.
Комбинированное лечение базальноклеточного рака
Комбинированное лечение проводится при больших инвазивных опухолях, которые не могут быть удалены в необходимом объеме, а также при наличии метастазов. Применяется хирургическое иссечение новообразования с последующим облучением места его локализации (при местнораспространенных раках), или хирургия с последующим назначением системной химиотерапии.
Системное лекарственное лечение при диссеминированных формах базалиомы
Инвазивные и метастастические формы базалиомы требуют системной терапии. Показаны таргетные препараты, которые блокируют молекулярные процессы, обеспечивающие жизнедеятельность опухоли.
В 85% случаев базалиомы имеются мутации генов, кодирующих белки сигнального каскада Hedgehog, который имеет большое значение во время эмбрионального развития. В частности, он влияет на специализацию клеток в процессе образования органов. У взрослых людей его работа сильно ограничена.
В норме сигнальный путь запускается под действием белка Sonic Hedgehog SHH, который назван так в честь персонажа видеоигры Ежика Соника (при исследовании на мушках-дрозофилах выключение SHH приводило к тому, что зародыши становились похожими на шипастые шары). Но при базалиоме процесс начинался без него, с помощью другого белка под названием SMO.
Препарат Висмодегиб подавляет действие SMO, блокируя тем самым весь неуправляемый каскад Hedgehog. Данная терапия показана при местнораспространенных и метастатических формах базалиомы, а также в случае невозможности или нецелесообразности проведения других форм лечения (хирургии или лучевой терапии).
Вероятность рецидивов базальноклеточного рака
Вероятность развития рецидивов зависит от радикальности удаления опухоли. Наилучшие результаты достигаются при хирургическом иссечении базальноклеточного рака, поскольку этот метод позволяет контролировать наличие оставшихся в ране опухолевых клеток. Эффективность данного лечения достигает 95%. Риски рецидивов при использовании других методов лечения колеблются в пределах 15%.
Прогноз и профилактика базальноклеточного рака
Крайне медленный рост опухоли и низкая вероятность метастазирования базальноклеточного рака дают хороший прогноз в плане полного выздоровления. Метастатические формы базалиомы встречаются крайне редко, поэтому говорить о точных прогнозах выживаемости здесь сложно. По данным мировой литературы средняя продолжительность жизни таких больных составляет 4,5 года.
Профилактика кожной базалиомы предполагает регулярные защитные мероприятия против агрессивного воздействия канцерогенных факторов:
- Не подвергайте кожу прямой солнечной инсоляции. Как минимум, используйте кремы с солнцезащитными свойствами. Не злоупотребляйте загаром и посещением солярия.
- При работе с химическими раздражителями на вредных условиях производства пользуйтесь индивидуальными средствами защиты — одежда, перчатки, маски.
- Не пренебрегайте средствами защиты и при работе с бытовой химией.
Чтобы вовремя обнаружить рак на коже и провести лечение с наименьшими потерями, рекомендуется ежегодно проходить профилактические осмотры с использованием дерматоскопии.
В «Евроонко» эта процедура проводится с помощью специальной немецкой технологии ФотоФайндер. Она предполагает составление карты родинок и новообразований всего тела с последующим отслеживанием динамики их изменения. Разрешение оптической системы позволяет визуализировать кожные новообразования размером всего 0,9 мм.
При обнаружении базальноклеточного рака мы используем методы лечения, рекомендованные современными протоколами. Они дают хорошие клинические и косметические результаты. При возникновении вопросов свяжитесь с нашими специалистами.
Базалиома как вид рака кожи
Базальноклеточная карцинома кожи (БКК), или базалиома – наиболее часто встречающийся вид опухолей кожи, занимающий промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новобразованиями. БКК составляют около 75-80% всех случаев так называемого немеланомного кожного рака, который значительно менее агрессивен по сравнению с меланомой.
Базалиома редко метастазирует даже в сравнении с другими видами немеланомного рака кожи (не более 0,1% случаев) - ее опасность в другом. Балазиома может до неузнаваемости обезобразить вашу внешность, вызвав локальную деструкцию значительных участков мягких тканей, хрящей и костей.
Базалиома занимает примерно 32% всех онкологических болезней в мире, и эпидемиологические данные указывают на неуклонный рост заболеваемости базалиомой на 3–10% в год. В одних лишь Штатах базалиому ежегодно диагностируют у 4,3 млн человек, поэтому так важно знать о БКК все.
Симптомы и признаки базалиомы
Базальноклеточный рак кожи обычно располагается на видных местах – на коже лица, ушных раковин, шеи, реже – волосистой части головы. Наиболее часто базалиома «выбирает» кожу носа и век. Телом и конечностями иногда тоже «не брезгует», поэтому будьте внимательны при самоосмотре.
Клинические подтипы базалиом классифицируют по внешнему виду. Это могут быть образования, похожие на папулу с сосудистыми жилками, псориаз, родинку или рубец. Со временем опухоль может прорасти и приобрести вид язвы или незаживающей раны, кровоточить и шелушиться. Варианты БКК:
Солидный (узловой) тип базалиомы
(от 50% до 80% всех базальноклеточных карцином)
Маленькие, блестящие, плотные, от почти прозрачного до розового цвета узелки с телеангиэктазиями, которые обычно локализуются на лице. Узловые базалиомы могут иметь корки, ссадины, лихеноидные или изъязвленные элементы. Со временем нелеченая язва может проникнуть в глубокие экстрадермальные структуры, до кости.
Поверхностный тип базалиомы
(от 15 до 30% всех базальноклеточных карцином)
При данном типе поражения красные или розовые, с четкими границами тонкие папулы и бляшки, которые трудно отличить от псориаза или локального дерматита. Встречаются у более молодых пациентов. Чаще локализуются на туловище и конечностях (до 60%). Могут развиваться в комбинации с узловой базалиомой.
Пигментированный тип базалиомы
(от 6% до 50% поверхностных БКК в зависимости от фототипа пациента )
Некоторые поверхностные базалиомы могут содержать гнезда меланина. У пациентов европейского происхождения только 6% опухолей содержат повышенное количество меланина, а вот у темнокожих около половины базалиом имеют коричневый цвет. Меланин при этом обычно распределяется неравномерно.
Морфеоформный тип базалиомы
(от 5 до 10% всех базальноклеточных карцином)
Плоские рубцеподобные уплотненные бляшки, телесного или светло-красного цвета, с размытыми краями и выраженной соединительнотканной стромой. В 95% случаев локализуются на коже головы и шеи. Редко кровоточат и практически не изъязвляются, но могут развиваться в комбинации с узловой базалиомой.
Причины перерождения базальных кераноцитов
Название «базалиома» опухоль получила из-за сходства ее клеток с клетками базального слоя кожи – самого нижнего слоя эпидермиса. Неудивительно, так как развивается базалиома из кератиноцитов как раз вблизи базального слоя.
Эпидермальные стволовые клетки, существующие в организме в течение всей его жизни, способствуют постоянному обновлению кожи. Генетический сбой в механизме деления клеток приводит к появлению новообразований. Повреждение ДНК клетки может быть вызвано целым рядом причин.
Главная и наиболее частая причина появления базалиомы – воздействие на открытые участки кожи прямых солнечных лучей, либо УФ-излучения в солярии. Неслучайно излюбленное место базалиомы – лицо человека, которое чаще и дольше подвергается действию УФ-излучения.
Факторы риска
Основным немодифицируемым фактором риска развития базальноклеточной карциномы является возраст. Примерно 80% пациентов действительно старше 60 лет, и редко - младше 20 лет. Мужчины более подвержены БКК, чем женщины, и на 30% чаще сталкиваются с рецидивом, особенно в течение шести месяцев после выявления первого очага, и/или если они старше 65 лет.
Другие факторы, увеличивающих риск развития базалиомы:
- Этиологические:
- длительное нахождение в зоне действия прямых солнечных лучей, в горах или южных регионах;
- частое воздействие искусственных УФ-лучей в солярии.
- Экзогенные:
- рентгеновское и радиоактивное излучение;
- воздействие на организм канцерогенов (контакт кожи с мышьяком, вредные условия труда);
- сниженный иммунитет вследствие перенесенной трансплантации органов или ВИЧ-инфекции;
- наличие сильных солнечных ожогов в детстве, ран, рубцов.
- Генетические:
- ;
- невус сальных желез Ядассона;
- синдром базальноклеточного невуса, или синдром Горлина (приводит к множественным БКК);
- пигментная ксеродерма;
- синдром Базекса, (может привести к раннему развитию множественных БКК);
- синдром генерализованной базалоидной фолликулярной гамартомы;
- синдром Ромбо;
- синдром Хаппле-Тиншерта.
Диагностика базалиомы
Диагноз ставится на основании данных гистологического исследования. Дифференциальную диагностику базалиомы проводят с:
- контагиозным моллюском,
- гиперплазией сальных желез,
- беспигментной меланомой,
- внутридермальным меланоцитарным невусом,
- карциномой Меркеля,
- трихоэпителиомой,
- плоскоклеточным раком
- кератоакантомой,
- воспалительными дерматозами (псориазом и экземой),
- актиническим кератозом,
- болезнью Боуэна,
- морфеа (очаговой склеродермией),
- дерматофибросаркомой,
- рубцом.
Лечение базалиомы
Как и любое другое лечение, оно проводится с целью полного удаления опухоли, а также сохранения функций и внешнего вида больного органа. Поскольку базалиома обычно возникает на открытых участках кожи, прежде всего на лице, может потребоваться косметическая операция.
Удаление базалиомы в зависимости от характеристик опухоли может проводиться разными методами:
- кюретаж и электрокоагуляция;
- хирургическое удаление опухоли с границами отступа от 1 до 4 мм;
- эксцизия с полным контролем периферических и глубоких границ;
- микрографическая хирургия по Мосу со срезами до пяти микрон (при локализации опухоли на лице, при рецидиве и высоком его риске);
- криодеструкция;
- лазерная терапия;
- химиотерапия с использованием химиопрепаратов для наружного применения (мази с 5-фторурацилом (5-ФУ), имиквимод);
- внутриочаговые инъекции противовоспалительных средств;
- лучевая терапия (при невозможности хирургического лечения или в качестве адъювантной терапии);
- радиотерапия для пациентов с противопоказаниями к хирургическому лечению, топической и фотодинамической терапии.
Для пациентов с метастазами могут использоваться EGFR ингибиторы (цетуксимаб и панитумумаб).
Прогноз при базалиоме
Большинство базальноклеточных карцином быстро выявляют и полностью излечивают. Случаи, когда пациенты умирали из-за прорастания опухоли и поражения жизненно важных структур, единичны, поэтому формальная система стадирования в большинстве случаев БКК не применяется.
Клиническими факторами риска БКК являются:
- анатомическое расположение и размер опухоли;
- чёткость границ базалиомы;
- вид опухолевого поражения (первичное или рецидив).
По статистике рецидив заболевания БКК наблюдается у 25% пациентов: почти четверти переболевших базалиомой в анамнезе развивается новая базалиома в течение 5 лет после возникновения первой опухоли. Следовательно, пациентам с базалиомой в анамнезе следует проводить ежегодный осмотр всех кожных покровов.
Ученые заметили, что чаще всего рецидив БКК происходит на коже лица, нежели на туловище и конечностях. В 1983 г. была предложена концепция «лицевой маски», обозначающей участки кожи высокого риска.
Вот еще некоторые характеристики, позволяющие отличить базалиомы высокого риска:
- подтипы, описываемые термином «агрессивный гистологический паттерн»;
- размер опухоли более 1 см в диаметре на голове и более 2 - на теле;
- инвазия опухоли в нервную и сосудистую ткань;
- поражение лимфатических узлов или метастазы.
Профилактика и скрининг базальноклеточного рака
Самый действенный метод профилактики любого вида рака кожи, в т.ч. и БКК – максимальная защита от УФ-лучей: особенно важно беречь кожу от ожогов в детском и подростковом возрасте, т.к. часты случаи возникновения базалиом именно на месте сильных солнечных ожогов, полученных в детстве.
Также медики советуют носить защитную одежду, например, широкополые шляпы и рубашки с длинными рукавами на открытом воздухе в течение дня. Для проживающих в теплом климате это актуально даже в пасмурную погоду, т.к. облака почти не защищают от УФ-лучей.
Людям со светлой кожей необходима защита от солнца при нахождении на улице в дневные часы. Определить свой фототип и подобрать соответствующий ей солнцезащитный крем поможет шкала Фитцпатрика. Имеются данные, что постоянное применение солнцезащитного крема в первые 18 лет жизни ребёнка приводит к снижению рисков образования БКК в дальнейшем на 78%.
Не следует забывать о регулярных осмотрах, особенно если у вас светлая кожа, генетические кожные заболевания, отягощённый семейный анамнез, или если вы просто заподозрили у себя неладное.
Новые методы диагностики и лечения базально – клеточного рака кожи
Базальноклеточным раком кожи (БКР) чаще страдают мужчины старше 70 лет – примерно в 2 раза чаще, чем женщины той же возрастной группы. Однако единого мнения о преобладании БКР у лиц разного пола нет - большинство авторов считает, что БКР встречается с приблизительно одинаковой частотой у лиц обоего пола, в выборках некоторых авторов указывается на преобладание БКР либо у мужчин, либо у женщин.
При БКР единичный очаг поражения обнаружен в разные годы у 94 – 99 %, множественные очаги (от 2 до 7) – в среднем у 2,5 % больных на различных участках кожного покрова [6].
В развитии БКР большое значение придается генетическим факторам, наличие пигментной ксеродермы, иммунным нарушениям, неблагоприятным внешним воздействиям - интенсивная инсоляция, контакт с канцерогенными веществами, соединениями мышьяка, предшествующая лучевая терапия, повышенная фоточувствительность, работа с источниками ионизирующего излучения, контакт с нефтепродуктами, смолами, локальная механическая травма [8].
Основное значение придается избыточной инсоляции. Наибольшую опасность представляет ультрафиолетовая радиация, особенно УФ - лучи типа - А. Особую группу риска составляют люди со светлой кожей и малым содержанием меланина (кожа I и II типа) [9].
Форма может быть не только военной
Базалиомы могут быть множественными. Первично – множественная форма БКР, по данным К.В. Даниель – Бек и А.А. Колобякова (1979) [10], встречается в 10 % случаев, количество опухолевых очагов может достигать нескольких десятков и более, что может явиться проявлением невобазоцеллюлярного синдрома Горлина – Гольца. Кардинальным симптомом является возникновение в раннем периоде жизни множественных базалиом, сопровождающихся одонтогенными кистами челюстей и аномалией ребер [11].
Выделяют следующие формы БКР: узловато – язвенную (ulcus rodens), поверхностную, склеродермоподобную (тип морфеа), пигментную и фиброэпителиальную. Гистологически БКР делят на недифференцированный и дифференцированный типы [2].
В настоящее время используются различные методы лечения БКР, которые включают: хирургическое иссечение, лазеротерапия, фотодинамическая терапия, криодеструкция, лучевая терапия, электрокоагуляция, а также введение проспидина с последующей криодеструкцией, внутриочаговое обкалывание интроном А, использование спиробромина и лейкинферона, радиоволновая хирургия.
Целью всех методов лечения является удаление опухоли с минимальным повреждением близлежащих тканей, достижение хорошего косметического эффекта, снижение послеоперационных осложнений и числа возможных рецидивов заболевания. Однако, ни один из перечисленных методов лечения не предотвращает развития рецидивов [14, 15, 16, 17, 18].
Приступаем к лечению
Многократное рецидивирование сотавляет одну из основных проблем в терапии больных с БКР. Обычно рецидивы возникают в течение первых 0,5 - 3 – х лет после лечения. В настоящее время применяется ряд методов терапии БКР, однако, ни один метод не дает 100% гарантии от последующего рецидива. При обсуждении вопросов эффективности лечения тем или иным способом и прогноза необходимо учитывать, что при любом методе лечения вероятность рецидива составляет от 5 – 10 % [13].
Известно, что большинство БКР возникает на коже лица – анатомической локализации с очень сложным рельефом, ограничивающим возможности широкого удаления. Как правило, лечащему врачу очевидна площадь поражения, но ничего не известно о глубине инвазии. Поэтому ограничения полнослойного широкого иссечения на таких анатомических объектах, как крылья носа, ушная раковина и т.п. являются одной из предпосылок будущих рецидивов. Кроме того, базалиомные клетки могут быть обнаружены на расстоянии до нескольких сантиметров от очага поражения в видимо здоровой коже [13].
Для определения объемных параметров нами был использован метод ультразвуковой диагностики . Ультразвуковая диагностика – абсолютно безвредный метод исследования, что позволяет применять его многократно в процессе мониторинга и скрининга. При ультразвуковом – исследовании опухоль выявляется в виде гипоэхонегативного образования, с четкими границами. Эта методика является наиболее информативной для определении глубины инвазии.
Таким образом, успех лечения в основном зависит от локализации опухоли, внутрикожного распространения и глубины инвазии (объемных параметров).
| Рис. 8 БКР височной области до операции. | Рис. 9 БКР височной области после операции |
| Рис. 10 БКР кожи спины до операции. | Рис. 11 БКР кожи спины после операции. |
Удаление очагов БКР в нашей Клинике проводится методом радиоволновой хирургии аппаратом Сургитрон.
В основе действия аппарата Сургитрон лежит эффект преобразования электрического тока в радиоволны определенных диапазонов с выходной частотой 3,8 МГц. Рассекающий эффект в аппарате Сургитрон достигается за счет тепла, выделяемого при сопротивлении тканей проникновению в них высокочастотных радиоволн. Волны эмитируются с кончика электрода, который выполнен в виде тонкой вольфрамовой проволоки. Благодаря этому теплу клетки, лежащие на пути радиоволн, подвергаются испарению. Рассекаемая ткань расходится в стороны и не нагревается.Радиохирургический разрез аппаратом Сургитрон производится без непосредственного контакта электрода с тканью.
К достоинствам аппарата Сургитрон относятся:
- быстрота лечения,
- практически бескровное операционное поле,
- минимальная послеоперационная боль,
- ускоренное заживление,
- стерилизующее действие радиоволны.
Таким образом, объемные параметры БКР, полученные при использовании УЗИ – диагностики, по нашему мнению, помогут более четко определить истинные границы опухоли, что существенно снизит процент возникновения рецидивов после лечения.
Помните! Своевременная диагностика заболевания позволит Вам избежать неприятных последствий. Желаем здоровья!
Читайте также: