Рентгенограмма, КТ, МРТ при остеопетрозе

Обновлено: 02.05.2024

Остеопетроз, или «мраморная» болезнь, объединяет группу наследственных и спорадических заболеваний с различными клиническими и биохимическими проявлениями, в основе которых лежит нарушение резорбции костной ткани.

Заболевание впервые описано в 1904 г. немецким хирургом Н.Е. Albers-Schönberg, поэтому нередко его называют «синдром Альберс-Шенберга».

Этиология и патогенез

Возникновение остеопетроза обусловлено нарушением дифференцировки и активности остеокластов. В основе этих изменений лежит генетический дефект.

Аутосомно-рецессивный остеопетроз – тяжелое заболе- вание, которое может проявляться уже внутриутробно; у новорожденных и грудных детей наблюдаются прогрессирующая анемия, гепатоспленомегалия, гидроцефалия, а также сдавление черепных нервов, приводящее к слепоте и тугоухости. Больные обычно не доживают до 10 лет, причиной смерти нередко бывает инфекция. У некоторых больных нарушается функция не только остеокластов, но и моноцитов.

Диагностика

Мужчины и женщины болеют одинаково часто. На основании рентгенологических данных выделяют два типа аутосомно-доминантного остеопетроза. Для I типа характерно утолщение свода черепа, в то время как при II типе обнаруживают «полосатый» позвоночник, дугообразные участки остеосклероза в крыльях подвздошных костей («кость в кости») и уплотнение губчатого вещества костей. При обоих типах уменьшаются костномозговые полости.

Менее тяжелые формы остеопетроза примерно у половины больных протекают бессимптомно, а в остальных случаях проявляются патологическими переломами, болью в костях, остеомиелитом и поражением черепных нервов.

Переломы могут возникать даже при незначительных травмах и нередко бывают единственным проявлением заболевания у взрослых. Как правило, они срастаются медленно. У взрослых уровень кальция и активность щелочной фосфатазы в плазме обычно нормальные; у детей могут наблюдаться гипофосфатемия и умеренная гипокальциемия. Активность кислой фосфатазы в плазме обычно повышена.

Радиологические находки.

На рентгенограммах видны однородно уплотненные склерозированные кости; четкой границы между компактным и губчатым веществом нет. У большинства больных наблюдается поражение длинных трубчатых костей, при котором диафизы уплотнены по всей длине, а в эпифизах обнаруживают очаги уплотнения, соответствующие участкам нерастворившегося обызвествленного хряща. Метафизы расширены и деформированы. Поперечная исчерченность длинных трубчатых костей и тел позвонков, по-видимому, обусловлена волнообразным течением болезни в период интенсивного роста. Кроме того, в процесс могут вовлекаться таз, череп, ребра и другие кости. Дистальные отделы плечевых костей и фаланги обычно не поражаются. В биоптатах нередко обнаруживают увеличение количества остеокластов. При одних формах остеопетроза остеокласты не образуют гофрированной каемки, а при других выглядят совершенно нормально.

Признаки, указывающие на диагноз остеопетроза:

• диффузный склероз с вовлечением костей скул, позвоночника, таза и конечностей;

• дефекты моделирования кости в области метафизов длинных трубчатых костей;

• «кость в кости» в области позвоночника и фаланг;

• фокальный склероз скуловых костей, костей таза и замыкательных пластинок позвоночника («сэндвич»).

Рентгенограмма, КТ, МРТ при остеопетрозе

Лучевая диагностика остеопетроза

а) Терминология:
1. Синонимы:
• «Мраморная болезнь костей»
2. Определения:
• Группа наследственных дефектов остеокластов, включающая различные аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные формы заболевания

б) Визуализация:

1. Общие характеристики остеопетроза:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Диффузное увеличение плотности костей
• Локализация:
о Вся костная система

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Дугообразная деформация костей, частые переломы
о Инфантильная форма: уплотнение костей, облитерация костномозговых пространств
о Отсроченная форма: утолщение кортикальных стенок костей, признак «кость в кости»

3. КТ при остеопетрозе:
• Костная КТ:
о Выраженное утолщение кортикальных стенок

4. МРТ при остеопетрозе:
• Низкая интенсивность сигнала склерозированной кости в Т1 и Т2 режимах
• ± очаги экстрамедуллярного гемопоэза

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография

(Слева) На рентгенограмме грудного отдела позвоночника и грудной клетки в прямой проекции (инфантильный остеопетроз) определяется выраженное диффузное склерозирование всех костей. Обратите внимание на аномально утолщенные ребра и множественные консолидированные переломы ребер и ключиц.
(Справа) Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в боковой проекции (инфантильный остеопетроз): выраженное склерозирование позвонков. Обратите внимание на перелом межсуставной части дуги С2 со смещением, связанный с патологической хрупкостью костей.

в) Дифференциальная диагностика остеопетроза:

1. Здоровый новорожденный:
• Склерозированные замыкательные пластинки позвонков, придающие им форму «сэндвича»

2. Почечная остеодистрофия:
• Полосатый вид позвоночника, напоминающий рисунок «свитера для регби», кальцификация мягких тканей

3. Бластическое метастатическое поражение:
• Простата > молочная железа > толстая кишка: может быть генерализованным

4. Болезнь Педжета:
• Утолщенные, неправильной формы костные трабекулы, «большие» позвонки

5. Пикнодизостоз:
• Плотные кости, карликовость, характерная деформация нижней челюсти

6. Гипервитаминоз А или D:
• Плотные хрупкие кости

7. Миелофиброз:
• Склероз позвонков с сохранение нормальной плотности периферических участков тел позвонков

(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция (инфантильный остеопетроз): снижение интенсивности сигнала костного мозга всех костей, отражающее сочетание диффузного замещения костного мозга и склероза костей. Миндалины мозжечка эктопированы, что скорее всего является следствием костных изменений задней черепной ямки.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (инфантильный остеопетроз): аномальное снижение интенсивности сигнала костного мозга всех костей, включая позвоночник, основание черепа, грудину, что связано с замещением костного мозга и склерозом костей.

г) Патология:

1. Общие характеристики остеопетроза:
• Этиология:
о Аномалии активности остеокластов
• Генетика:
о Инфантильные типы аутосомно-рецессивный тип наследования о Промежуточные, отсроченные типы: аутосомно-доминантный тип наследования
• Сочетанные аномалии:
о Почечный тубулярный ацидоз, гепатоспленомегалия, нейропатии черепных нервов (стеноз отверстий черепных нервов), кальцинаты головного мозга («синдром мраморного черепа»)
• Гетерогенная группа генетических заболеваний с одинаковой клинической картиной

2. Стадирование, степени и классификация остеопетроза:
• Манифестация в младенческом возрасте («врожденный»)
• Манифестация в детском и подростковом (промежуточном) возрасте
• Манифестация во взрослом возрасте («поздний»)

3. Макроскопические и хирургические характеристики:
• Плотные хрупкие кости с увеличением риска переломов

4. Микроскопия:
• Дезорганизованная уплотненная костная ткань

д) Клинические особенности остеопетроза:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Нарушение роста костей при инфантильных формах
• Другие симптомы/признаки:
о Переломы, болевой синдром, неврологическая симптоматика

2. Демография:
• Возраст:
о Тяжелые формы манифестируют в младенческом возрасте, легкие формы могут оставаться бессимптомными и обнаруживаться случайно
• Эпидемиология:
о До 5,5 на 100000 новорожденных

3. Течение заболевания и прогноз:
• Инфантильные формы являются смертельными
• Более легкие формы характеризуются повышенным риском переломов

4. Лечение остеопетроза:
• Медикаментозное: ограничение потребления кальция, кальцитриол, глюкокортикоиды, парат-гормон
• Трансплантация костного мозга (инфантильные формы):
о Рентгенологические изменения регрессируют через 1-2 года после успешной трансплантации

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Остеопетроз входит в дифференциально-диагностический ряд заболеваний, характеризующихся уплотнением костей
2. Советы по интерпретации изображений:
• Признак «кость в кости» не является патогномоничным признаком данного заболевания, его можно наблюдать и в норме у детей во время т. н. «скачков роста»

ж) Список использованной литературы:
1. Sobacchi С et al: Osteopetrosis: genetics, treatment and new insights into osteoclast function. Nat Rev Endocrinol. 9(9):522—36, 2013
2. Martin D et al: Infantile osteopetrosis on head CT. Pediatr Radiol. 39(3):308, 2009
3. Saluja S et al: Osteopetrosis: a rare cause of anemia — review of literature, Indian J Pathol Microbiol. 52(3):363-7, 2009
4. Askmyr MK et al: Towards a better understanding and new therapeutics of osteopetrosis. BrJ Haematol. 140(6):597-609, 2008

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Аутосомно-рецессивный остеопетроз (АРОП)
• Аутосомно-доминантный остеопетроз (АДОП)

2. Синонимы:
• Болезнь Альберс-Шенберга
• Мраморная болезнь

3. Определения:
• Злокачественный (инфантильный) тип
• Доброкачественный (взрослый) тип
• Промежуточный тип
• Недостаточность изоэнзима карбоангидразы II типа (болезнь Слая)

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузно плотные кости
• Локализация:
о Характер поражения черепа: в зависимости от повреждения свода, основания или обеих структур, выделяют отдельные типы
о Поражение позвонков различается двумя типами взрослых

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При рентгенографии определяется характерные признаки:
- Рентгенография достаточна для постановки диагноза
• Советы по протоколу исследования:
о Рентгенологическая оценка должна включать в себя череп, позвоночник и конечности

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется значительное поражение черепа, наблюдаемое при младенческом (аутомосно-рецессивном) остеопетрозе. Обратите внимание на выраженный гиперостоз основания черепа.
(Справа) Рентгенография черепа в боковой проекции: определяется менее выраженный остеопетроз. В этом случае основание черепа не поражено. Основание черепа однако плотное и гиперостозное. Такой характер поражения наиболее часто наблюдается у взрослых при заболевании II типа. (Слева) КТ, костное окно, сагиттальный срез: выраженное утолщение кости с поражением основания и свода черепа. Обратите внимание, насколько толстым стал скат черепа. Череп и тела позвонков имеют крайне высокую плотность. Обратите внимание на щажение верхней челюсти.
(Справа) КТ, косное окно, аксиальный срез: у пациента с аутосомно-рецессивным остеопетрозом определяется плотное склерозирование и утолщение височной кости и основания черепа. Гиперостоз может привести к поражению и сужению внутреннего слухового канала. (Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: определяется выраженный гиперостоз и склероз при остеопетрозе. Костномозговые пространства полностью облитерированы. Наружные слуховые каналы полностью окклюзированы, среднее ухо сужено с двух сторон. Эти изменения привели к развитию глухоты.
(Справа) MPT Т2ВИ, сагиттальный срез: картина в виде черной кости, наблюдаемая при остеопетрозе. Такая картина обусловлена полным замещением костно-мозгового пространства плотной костной тканью. Нарушение функции костного мозга - причина смерти при младенческой форме этого заболевания.

3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Инфантильный тип:
- Череп:
Поражаются свод и основание черепа
- Диффузное вовлечение всего скелета
- Поперечные просветления метафизов
о Взрослый I тип:
- Череп:
Склероз и гиперостоз свода черепа
Основание черепа не поражается
- Добавочный скелет:
Отсутствие (или ограниченное) поражения
- Позвоночник:
Отсутствие (или ограниченное) поражения
о Взрослый II тип:
- Череп:
Склероз и гиперостоз основания черепа
Свод черепа не вовлекается
- Позвоночник:
«Полосатые» позвонки или позвонки по типу «сэндвича», вследствие гиперостоза замыкательной пластинки
о Промежуточный тип:
- Различные проявления в спектре инфантильной и взрослой форм
о Общие признаки:
- Склеротические кости:
Кости однородно плотные
Гладкие края: отсутствие неровного периостального формирования кости
Утрата нормальной кортикомедуллярной дифференцировки
Поражаются эпифиз, метафиз, диафиз
- Нарушение тубуляции метафизов:
Наиболее выражено в дистальном отделе бедренной кости
Проявления обусловлены невозможностью дефективными остеокластами нормально ремоделировать кость во время роста
- Поражение свода черепа:
Диффузное утолщение и склероз
Утрата диплоидного пространства
Визуализируется у новорожденных и у взрослых при I типе
- Поражение основания черепа:
Гиперостоз и склероз
Визуализируется у новорожденных и у взрослых при II типе
- Рисунок по типу «кость в кости»:
Наиболее очевиден в позвоночнике
Этот признак выявляется и в подвздошной кости
Как и недостаточная тубуляция, признак «кость в кости» проявляется при невозможности ремоделирования кости
По мере роста кортикальный слой кости не подвергается резорбции и визуализируется внутри более крупной (более взрослой) кости

4. КТ при остеопетрозе:
• Для постановки диагноза этого заболевания выполнение КТ не обязательно
• При поражении свода и основания черепа определяются распространение поражения и осложнения:
о Инфантильная форма имеет клинические осложнения гиперостоза:
- Стеноз межпозвонковых и сосудистых отверстий
- Гидроцефалия, вследствие стеноза спинномозгового канала
- Проникновение в околоносовые синусы и сосцевидные ячейки височной кости
• Болезнь Слая:
о Кальцификаты в головном мозге

5. МРТ при остеопетрозе:
• Используется первично для оценки степени поражения костного мозга:
о Может быть полезна для оценки ответа на лечение:
- В частности, для оценки трансплантации костного мозга
о Инфантильный тип: «темные кости»:
- Полное отсутствие костного мозга, вследствие замещения плотной костью
• Определяется распространение и осложнения при поражении основания и свода черепа:
о Гидроцефалия, вследствие стеноза спинномозгового канала
о Атрофия зрительного нерва:
- Наблюдается у новорожденных и при II типе у взрослых
о Тонзиллярная эктопия, расширение миелиновой оболочки
зрительного нерва:
- Наблюдается у новорожденных и при I типе у взрослых
о Вентрикуломегалия, расширение субарахноидального пространства:
- Наблюдается у новорожденных и при I типе у взрослых

6. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей:
о Чрезмерное накопление радиометки:
- Накопление радиоизотопа по всему скелету
- Визуализируются пальцы рук и стоп
- Уменьшение и отсутствие поглощения радиометки в почках и мягких тканях

(Слева) МРТ Т2ВИ, сагиттальный срез: плотные тяжи с четкими границами и низкой интенсивностью сигнала, обусловленной склерозом кости с поражением тел всех позвонков. Такая МР-картина соответствует синдрому «джемпера регбиста». Обратите внимание на то, что склероз и утолщение трабекул также имеются в центральной части тел позвонков.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: в этом случае у пациента с младенческим остеопетрозом во всех костных структурах, включая тела позвонков, нервные дуги и ребра, определяется выраженное диффузное уплотнение кости за счет склероза. (Слева) На увеличенной рентгенограмме позвонка L4 в боковой проекции определяется классическая картина по типу «кость в кости».
(Справа) КТ, костное окно, аксиальный срез: картина позвонка по типу «кость в кости». Обратите внимание на то, что форма визуализируемого склерозированного образования точно соответствует краям кортикального слоя. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: пациент с остеопетрозом, осложненным подвертельным переломом. Обратите внимание на внутреннюю кость крыла подвздошной кости и характерное утолщение кортикального слоя бедренной кости.
(Справа) Рентгенография противоположной бедренной кости в ПЗ проекции после профилактической установки интрамедуллярного стержня: определяется выступ на латеральном кортикальном слое бедренной кости. Такой выступ, также наблюдаемый при бифосфонатной терапии, обусловлен весовыми нагрузками. Однако активность остеокластов недостаточная для его ремоделирования. Таким образом, это место является слабым, с высоким риском перелома.

1. Пикнодизостоз:
• Низкий рост
• Акроостеолиз
• Шовные кости
• Позднее закрытие швов
• Притупленный нижнечелюстной угол

2. Прогрессирующая диафизарная дисплазия:
• Неровное утолщение кортикального и эндостального слоев
• Эпифизы не повреждены
• Поражение позвонков ограничено задним отделом тела и дуги позвонка
• Различные проявления в черепе

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патологическая функция остеокластов:
- Приводит к нарушению баланса между формированием кости и резорбцией
- Формирование кости не нарушено:
Рост кости продолжается, но ремоделирования не происходит, поэтому возникает гиперостоз
- Невозможность ремоделировать кость в области эндоста для создания костномозгового канала:
Приводит к диффузному склерозу костей
В итоге нарушается создание нормальных костномозговых пространств
- Предрасположенность к переломам:
В области нагрузки кость развивается и не ремоделируется должным образом
Например, костная протрузия латеральной поверхности кортикального слоя бедренной кости в подвертельной области (схожий механизм наблюдается при лечении бисфосфонатами)
- Приводит к неплохой консолидации перелома
• Генетика:
о Инфантильный тип: аутосомно-рецессивное наследование
о Взрослые типы: аутосомно-доминантное
о Промежуточный тип: аутосомно-рецессивное
о Болезнь Спая: аутосомно-рецессивное

2. Микроскопия:
• Толстые трабекулы с центральной закладкой хряща
• Увеличение, уменьшение или нормальное количество остеокластов

(Слева) Рентгенограмма в ПЗ проекции, полученная при исследовании пациента с выраженным склерозом, обусловленным остеопетрозом. Обратите внимание на значительно уменьшенное костномозговое пространство; не удивительно, что среди осложнений у этих пациентов часто развивается анемия.
(Справа) Сканирование костей скелета в передней и задней проекции: определяется диффузное усиление накопления радиоактивных меток по всему скелету вызванное остеопетрозом. Визуализация почек и мочевого пузыря ослаблена из-за повышенного накопления метки в костной ткани (методика SuperScan). (Слева) На рентгенограммах в ПЗ проекции определяется диффузный склероз костей. Расширение дистальною метадиафиза обусловлено нарушением ремоделирования кости неполноценными остеокластами. Вокруг коленною сустава наблюдаются поперечные метафизарные тяжи, ассоциированные с младенческой формой этого заболевания.
(Справа) Рисунок, срез бедренной кости, корональная плоскость: изменения при остеопетрозе. Отсутствует кортико-медулярная дифференцировка. Плотная костная ткань достигает костномозгового пространства. В дистальной части наблюдается сужение костномозгового канала. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются характерные признаки тяжелого аутосомно-рецессивною остеопетроза. Костные структуры диффузно и плотно склерозированы. Склерозу подверглись эпифиз, метафиз и диафиз. Коано-мозговой канал проксимального отдела плечевой кости сужен.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: характерный случай остеопетроза с аномальным увеличением плотности кости и уменьшение костномозгового канала в дистальных отделах лучевой и локтевой костей. Для перелома этих костей было достаточно небольшой травмы.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Инфантильный тип:
- Нарушение развития
- Замедление роста
- Дефицит черепно-мозговых нервов (плохое зрение)
о Взрослые типы:
- Обычно обнаруживаются случайно
- Может отмечаться боль и переломы
о Промежуточные типы:
- Разнообразные проявления и тяжесть
• Другие признаки/симптомы:
о Низкий рост
о Утрата слуха и зрения:
- Чаще всего при инфантильном типе
- Наблюдается в 5% случаев заболевания у взрослых
о Остеомиелит нижней челюсти (в частности, при взрослых типах)
о Переломы (в частности, при взрослых типах)
о Патологический рост зубов, кариес зубов
о Выступающие лобные бугры о Инфантильный тип:
- Увеличение внутричерепного давления
- Гематологический дефицит вследствие отсутствия костного мозга:
Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
Гепатоспленомегалия, экстрамедуллярный гематопоэз
- Обструкция носовых ходов
- Гипокальциемия:
Вследствие гиперпаратиреоза
Может привести к судорогам
- Слепота, глухота, парез лицевого нерва
- Инсульт
о Болезнь Спая:
- Тубулярный почечный ацидоз

2. Демография:
• Возраст:
о Злокачественный тип: врожденный или проявляется у новорожденных
о Доброкачественные типы: проявляются у взрослых
о Промежуточный тип: проявляется в детстве
о Болезнь Спая: начало у новорожденных
• Эпидемиология:
о АРОП: 1/250000 родов
о АДОП: 1/20000 родов

3. Течение и прогноз:
• Инфантильный тип:
о Смерть обычно наступает в детском возрасте вследствие осложнений при костномозговой недостаточности
• Взрослые типы:
о Нормальная продолжительность жизни
• Промежуточные типы:
о Различные клинические осложнения

4. Лечение:
• Для лечения инфантильного типа используется трансплантация костного мозга
• В других случаях выполняется при осложнениях, например при переломах

1. Аббревиатуры:
• Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (ДЭРА)
• Минеральная плотность кости (МПК)

2. Синонимы:
• К первичному остеопорозу относятся постменопаузальный (тип I) и сенильный (тип II) остеопороз:
о Другие термины: возрастной или инволюционный

3. Определения:
• Остеопороз: ↓ объема гистологически неизмененной костной ткани:
о Для клинических целей диагностируется по значению МПК относительно общей популяции
• Сенильный остеопороз: остеопороз, развивающийся у людей >75 лет
• Остеопения: значение варьирует в зависимости от метода исследования:
о Рентгенография: уменьшение плотности костной ткани:
- Остеопороз-одна из многих причин
о ДЭРА: значение МПК между нормальным и остеопорозом; Т-критерий от -1 до -2,5
• Патологический перелом: возникает вследствие незначительной травмы, например падения с высоты собственного роста:
о Обычно происходят в телах позвонков, шейке бедренной кости или дистальном отделе ключицы (перелом Коллиса)
• Стрессовый перелом: в результате обычной нагрузки на поврежденную кость
• Тяжелый или сформированный остеопороз:
о Т-критерий ≤ -2,5 и патологический перелом

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Изменения при ДЭРА
• Локализация:
о Генерализованный процесс, поражающий осевой и добавочный скелет
о Наиболее подвержены переломам и имеют наибольшее соотношение губчатого и компактного вещества: бедренная кость, позвонки и дистальный отдел лучевой кости
• Морфология:
о Истончение компактного вещества кости; уменьшение числа трабекул, толщина которых меньше, чем в норме

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о ДЭРА:
• Рекомендации по исследованию:
о Поясничный отдел позвоночника в ПЗ проекции:
- Отражает МПК позвоночника в целом
- Уровень исследования: L1-L4; исключаются позвонки с диффузным/очаговым нарушением строения, например субхондральным (дискогенным) склерозом
- Требуется исследование минимум 2 позвонков
о Бедренная кость:
- Старше 65 лет - двустороннее
- Недоминантное бедро, если моложе 65 лет
- Исследование бедренного сустава целиком, а также проксимального отдела бедренной кости
о Недоминантное предплечье: исследование трети лучевой кости:
- Вместо позвоночника или бедренной кости, если их исследование невозможно
- При наличии гиперпаратиреоза или ожирения

(Слева) Обзорная сагиттальная томограмма, поясничный отдел позвоночника пациента с тяжелым остеопорозом, осложненным множественными компрессионными переломами. В этом случае определяются клиновидные и взрывные переломы. Переломы у пациентов с остеопорозом являются основной причиной инвалидизации.
(Справа) На сагиттальной Т1ВИ МР-томограмме визуализируются типичные стрессовые переломы. Типичное место - шейка таранной кости. Задняя бугристость пяточной кости поражается чаще, чем тело. В этом случае имеются переломы обеих локализаций.

3. Рентгенография при первичном остеопорозе:
• Диффузная остеопения:
о Недостоверный признак
о Ее могут имитировать неправильная техника исследования или отсутствие вышележащих мягких тканей
• Осложнения:
о Стрессовые переломы: крестец, ветви лобковых костей, подвздошная кость выше вертлужной впадины, верхнелатеральная поверхность шейки бедренной кости, проксимальная медиальная поверхность большеберцовой кости о Компрессионные переломы позвонков: грудные и поясничные:
- Клиновидные: уменьшение высоты в переднем отделе > в заднем
- Двояковогнутые: уменьшение высоты в центре
- Взрывные: общая потеря высоты
о Патологические переломы: тела позвонков, шейка бедренной кости, дистальный отдел лучевой кости (перелом Коллиса)

4. КТ при первичном остеопорозе:
• Количественная КТ:
о Преимущество заключается в раздельном измерении плотности компактного и губчатого вещества
о Не так широко распространена, как ДЭРА

5. МРТ при первичном остеопорозе:
• Не имеет клинического значения в диагностике остеопороза:
о Исследования направлены на использование различных техник оценки архитектуры кости
• Играет важнейшую роль в диагностике переломов:
о Трубчатые кости:
- Отек костного мозга (↓ Т1ВИ, ↑ жидкость-чувствительные последовательности) стандартной локализации
- Линия перелома не всегда четко визуализируется; при визуализации будет видна в любой последовательности и не будет видна сразу в каждой последовательности
о Тело позвонка:
- Острый: различная степень/распространенность отека костного мозга ± уменьшение высоты
- Подострый: уменьшение отека в сравнении с предыдущим исследованием, в иных случаях трудно диагностировать подострую стадию
- Хронический или отдаленный: уменьшение высоты тела позвонка, отсутствие отека костного мозга
- В подострой и хронической стадиях могут формироваться щель или псевдоартроз:
Полость, заполненная жидкостью, параллельна замыкательной пластинке, обычно в верхнем или центральном отделе тела позвонка
Может расширяться при разгибании в позвоночнике

6. УЗИ при первичном остеопорозе:
• Количественное УЗИ; пяточная кость:
о Низкая стоимость, отсутствие ионизирующего излучения
о Достоверный метод, распространен меньше, чем ДЭРА

7. Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия:
• Т-критерий: МПК относительно молодого взрослого с пиковой костной массой, гендер-специфический:
о ≥-1: Норма
о От -1 до -2,5: остеопения
о ≤-2,5: остеопороз
• Z-критерий: МПК относительно лиц того же возраста, пола и массы тела
• Для детей и мужчин требуется сравнение с соответствующей группой пациентов
• Мужчинам < 50 лет нельзя ставить диагноз остеопороз только на основании МПК
• Последующие исследования должны проводиться на том же аппарате; в противном случае результаты будут недостоверными

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: коленный сустав с остеопен ией вследствие остеопороза. Стрессовый перелом медиального мыщелка бедренной кости осложнился коллапсом составной поверхности.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется стрессовый перелом медиального проксимального отдела большеберцовой кости. Перелом представляет собой размытую горизонтальную линию с нечеткими контурами в типичном для стрессового перелома месте.

в) Дифференциальная диагностика первичного остеопороза:

1. Вторичный остеопороз:
• Стероидоиндуцированный, алкоголизм, множественная миелома

2. Неверные результаты ДЭРА:
• Неправильная техника
• Литический очаг или локализованный остеопороз

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушения формирования и/или резорбция костной ткани:
- Постменопаузальный: снижение уровня эстрогенов приводит к усилению резорбции костной ткани
- Сенильный остеопороз: возрастное нарушение равновесия между формированием и резорбцией костной ткани, сопровождающееся потерей костной ткани
о Сопутствующие факторы:
- Уменьшение физических нагрузок: для достижения и поддержания нормальной МПК кость должна подвергаться стрессу
- Недостаточное питание приводит к снижению образования костной ткани:
Недостаточное потребление кальция
Дефицит витамина D
Избыточное потребление кофеина или алкоголя
Курение
- Погранично нормальная костная масса: для развития остеопороза требуется меньшее снижение объема костной ткани

2. Стадирование и классификации:
• По классификации ВОЗ остеопороз разделяется на первичный и вторичный:
о К первичному остеопорозу относятся состояния, развивающиеся в результате нормального процесса старения
• Оценка деформаций при компрессии позвонков: полуколичественный визуальный метод Генанта

3. Микроскопия:
• Истончение компактного вещества
• Уменьшение числа и толщины трабекул
• Нарушение нормального строения трабекул:
о Микропереломы через отдельные трабекулы

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются характерные признаки остеопении. Обратите внимание на истончение компактного вещества головки бедренной кости. Несмотря на диффузное истончение трабекул, в определенных стрессовых участках они могут оставаться не измененными и противостоять нагрузкам в пораженной остеопорозом кости, как видно в данном случае, где имеются крупные первичные трабекулы.
(Справа) На фронтальной Т1ВИ МР-томограмме определяется субкапитальный перелом бедренной кости. Согласно одной из теорий, стрессовые переломы бедренной кости, возникающие в верхнелатеральном отделе, прогрессируют до полного, что приводит к падению, а не падение приводит к перелому.

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Сам по себе остеопороз протекает бессимптомно
о Симптомы обусловлены развитием осложнений:
- Как правило, болевой синдром при переломе
• Другие симптомы:
о Компрессионные переломы позвонков:
- Затруднения дыхания вследствие ↓ объема грудной клетки
- Раннее насыщение в результате ↓ внутрибрюшного объема
- Повышенный риск последующих переломов
о Переломы шейки бедренной кости:
- Высокий уровень смертности в течение года

2. Демография:
• Возраст:
о Повышение заболеваемости с возрастом
• Пол:
о М• Эпидемиология:
о Факторы риска:
- Семейный анамнез остеопороза, переломов бедренной кости или стрессовых переломов после 40 лет у близких родственников
- Раса: наибольшая распространенность остеопороза: европейцы > азиаты > латиноамериканцы > афроамериканцы
- Низкая масса тела
- Менструальный анамнез: позднее начало (после 15 лет), периоды аменореи, преждевременное наступление менопаузы

3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующее заболевание:
о Постоянное уменьшение МПК
о Увеличение риска перелома при уменьшении МПК
о Переломы приводят к значительной инвалидизации и увеличению смертности

4. Лечение первичного остеопороза:
• Лекарственные препараты:
о Лечение, направленное на снижение степени резорбции кости: бисфосфонаты, селективные модуляторы рецепторов эстрогена:
- В некоторых исследованиях показано, что, хотя бисфосфонаты ↑ плотность костной ткани, они снижают риск переломов
о Лечение, направленное на повышение скорости образования костной ткани: не применяется в рутинной практике
• Аугментация позвонков для лечения болезненных компрессионных переломов:
о Вертебропластика, кифопластика, сакропластика

5. Перспективы:
• Архитектура кости служит определяющим фактором прочности кости, не связанным с МПК (прочность кости имеет более важное значение, чем плотность):
о Может стать более точным оценочным параметром

е) Диагностическая памятка:

1. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо уточнить характер компрессионного перелома позвонка при его визуализации, в том числе на рентгенограмме органов грудной клетки

2. Рекомендации по отчетности:
• ДЭРА: не позволяет разделить остеопению или остеопороз по степени тяжести

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Остеопороз (ОП), остеопоротический перелом крестца (ОПК), костный мозг (КМ)
2. Определения:
• Снижение костной массы/минеральной плотности кости (МПК)
• Заболевание костной системы, характеризующееся снижением прочности костей и увеличением риска переломов

1. Общие характеристики:
• Локализация:
о Тела позвонков, крестец

2. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Наиболее чувствительными методами диагностики остеопоротических переломов позвоночника и крестца являются костная сцинтиграфия и МРТ

3. Рентгенологические данные:
• Истончение кортикальных пластинок
• ОПК: вертикальные полосы склероза, ориентированные параллельно крестцово-подвздошным суставам (КПС), в 1 зоне крестца:
о Нарушение непрерывности кортикальных пластинок ± линии переломов
о Рентгенография малочувствительна в отношении диагностики остеопороза крестца (ОПК): позволяет обнаружить только 20-38% ОПК и переломов тазового кольца

4. КТ при остеопорозе позвоночника:
• Костная КТ:
о Истончение кортикальной кости
о ОПК: склероз боковых масс и латеральных отделов крестца, линии которого параллельны КПС:
- Линии переломов ± костная мозоль примерно у 75% пациентов
- Информативна в отношении диагностики распространения линий переломов на крестцовые отверстия
- Чувствительность 60-75%

5. МРТ при остеопорозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Нормальная или неоднородная ИС
• Т2-ВИ:
о Нормальная или неоднородная ИС
• STIR:
о Режим чувствителен в отношении диагностики отека КМ при свежем переломе
о ОПК: гипоинтенсивная линия перелома, окруженная зоной отека, в 7% случаев не видна
• Д-ВИ:
о Гипо- или изоинтенсивность сигнала позволяет заподозрить свежий доброкачественный коллапс тела позвонка
о Гиперинтенсивность сигнала характерна для опухолевой природы изменений
о Измеряемые коэффициенты диффузии (ИКД) при метастатическом поражении ниже, чем при отеке КМ
• МР-признаки доброкачественного остеопоротического перелома:
о Негомогенная ИС в T1/T2/STIR
о Неполное замещение КМ, сохранение нормальной ИС КМ тел позвонков
о Множественные компрессионные переломы
о Задняя дислокация задней покровной пластинки
о Полоса низкой ИС в Т1/Т2
о Симптом жидкости: ОП или минимальная травма → остеонекроз или ишемия в области поврежденной замыкательной пластинки
• МР-признаки злокачественного перелома:
о Паравертебральный/эпидуральный мягкотканный компонент
о Инфильтрация задних элементов
о Однородное замещение КМ опухолевой тканью
о Выпуклая задняя покровная пластинка тела позвонка
о Поражение других сегментов позвоночника
• МПК:
о Стандартный метод диагностики остеопороза (ОП) и оценки риска переломов
о Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия → минеральное вещество кости в граммах/см 2 :
- Полученное значение с использованием Т-критерия сравнивается со средними значениями МПК у здоровых людей молодого возраста и того же пола:
Значение Т-критерия, позволяющее установить диагноз ОП (согласно рекомендациям ВОЗ): -2,5

6. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Сцинтиграфия с метилена дифосфонатом, меченым 99m Тс является одним из наиболее чувствительных методов диагностики остеопороза крестца (ОПК):
- Симптом «Хонда» или признак «Н» в 20-40% случаев
- Различная динамика изменений: от нормализации сцинтиграфической картины до усугубления изменений с усилением захвата изотопа

(Слева) КТ-миелография: признаки диффузной остеопении с легкой клиновидной деформацией тела L2 позвонка. В течение ближайшего года у пациента развился остеопоротический компрессионный перелом тела L 1 ЕЯ Существует обратная корреляция между наличием «вакуума» в телах позвонков и минеральной плотностью кости.
(Справа) На сагиттальном КТ-срезе в телах L1 и L2 позвонков определяется гиперденсный метилметакрилат после выполненной пациенту чрескожной вертебропластики этих позвонков.

в) Дифференциальная диагностика остеопороза крестца:

1. Литические костные метастазы:
• Распространение первичной опухоли с поражением позвонков чаще в виде деструкции костной ткани

2. Бластические костные метастазы:
• Дискретные узелковые, пятнистые или диффузные зоны остеосклероза

3. Множественная миелома:
• Мультифокальная, диффузная или неоднородная гипоинтенсивность в Т1/гиперинтенсивность в STIR

4. Гиперпаратиреоз:
• Остеопения, истончение кортикальной кости
• Субпериостальная резорбция кости

5. Травматический перелом крестца:
• Переломы ± связочные повреждения переднего и заднего отделов таза
• Нарушение непрерывности дугообразных линий крестца
• Отек и гематомы мягких тканей

(Слева) На сагиттальном КТ-срезе и рентгенограмме в боковой проекции визуализируется остеопоротический перелом тела среднегрудного позвонка.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И отмечается гиперинтенсивность сигнала тела среднегрудного позвонка, связанная с отеком костного мозга на фоне свежего остеопоротического компрессионного перелома. На Т1-ВИ определяется гипоинтенсивность сигнала и низкоинтенсивная полоса, представляющая собой линию перелома. Негомогенная ИС в Т1/Т2/STIR-режимах и неполное замещение костного мозга являются характерными признаками доброкачественного характера перелома.

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Ремоделирование костной ткани происходит постоянно и включает два регулируемых процесса - резорбцию и новообразование костной ткани:
- Остеокласты резорбируют кость → обратимый процесс, по завершении которого остеобласты заполняют образовавшуюся полость коллагеновым матриксом → минерализация матрикса
- Сигнальная система, определяющая репликацию, дифференцировку, функцию и смерть остеокластов и остеобластов, регулирует таким образом и процессы ремоделирования костной ткани
о Стимуляция остеобластогенеза и новообразования костной ткани осуществляется посредством сигнального белка Wnt/β-катенина
о Костные морфогенетические протеины (КМП) стимулируют миграцию и функцию хондроцитов
о IGF-1 является медиатором гормона роста, посредством которого последний участвует в росте и развитии костной ткани:
- Необходим для развития скелета и поддержания нормальной костной массы
о Постменопаузальный ОП:
- Недостаток эстрогена → усиление костной резорбции и потери костной массы
о Глюкокортикостероиды блокируют сигнальный белок Wnt, тем самым нарушая процессы остеобластогенеза, а также угнетают функцию остеобластов:
- Ингибируют синтез IGF-1
• Генетика:
о В генетических исследованиях с участием близнецов установлено, что МПК на 50-85% обусловлена наследственными факторами, при этом наибольшее влияние наследственность оказывает на состояние аксиального скелета
о Фенотипическое выражение определяется комбинированными эффектами нескольких генов и влиянием факторов внешней среды
• Сочетанные изменения:
о Остеопоротические переломы (связанные с повышенной хрупкостью костной ткани): низкоэнергетические переломы, возникающие при падении с высоты, не превышающей собственный рост пациента
о Переломы вследствие недостаточности костной ткани — представляют собой подтип стрессовых переломов, возникающих на фоне нормальных нагрузок на измененную костную ткань, утратившую свойства эластичного сопротивления
о Остеопоротические переломы крестца:
- Нередко встречаются у женщин пожилого возраста, страдающих остеопорозом
- Другие факторы риска: облучение таза, стероид-индуцированная остеопения, почечная остеодистрофия, множественная миелома
- Частота 1-5% среди пациентов групп риска
- Наиболее часто проявляются диффузным болевым синдромом в нижней части спины ± иррадиацией в ягодицу, тазобедренный сустав или пах
- Неврологическая симптоматика встречается редко (5-6%)
- Часто сочетаются с аналогичными переломами костей таза
• Факторы риска остеопороза и связанных с ним переломов: о Переломы в анамнезе во взрослом возрасте
о Низкая масса тела
о Курение в настоящее время
о Терапия кортикостероидами
о Пожилой возраст

2. Стадирование, степени и классификация остеопороза позвоночника:
• Две формы остеопороза:
о Низкий метаболизм костной ткани: снижение процессов новообразования костной ткани и костно-резорбтивной активности:
- Пожилые пациенты, прием некоторых групп препаратов (химиотерапия, стероиды, бисфосфонаты)
о Высокий метаболизм костной ткани: усиленная активность остеокластов, нормальная или усиленная активность остеобластов:
- Наиболее распространенная форма
- Женщины в постменопаузе, гиперпаратиреоз, транзиторный ОП у мужчин
• Вторичный ОП на фоне системных метаболических расстройств:
о Тиреотоксикоз или болезнь почек
• ОП вследствие иммобилизации:
о Кость приобретает пятнистую или напоминающую инфильтрацию опухолью структуру
• Транзиторный ОП:
о Женщины в третьем триместре беременности или мужчины среднего возраста
о Спонтанно развивающийся и самоограничивающийся болевой синдром, прогрессирующий в течение нескольких недель
о Рентгенологические признаки остеопении, ограниченной одним или несколькими суставами, чаще всего—тазобедренный сустав

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: гипоинтенсивность сигнала, ориентированная параллельно замы-кательной пластинке. На сагиттальном STIR МР-И отмечается гиперинтенсивность сигнала в этой же области и симптом жидкости. Симптом жидкости чаще наблюдается при свежих доброкачественных остеопоротических переломах. Остеопороз и минимальная травма приводят к остеонекрозу в области поврежденной замыкательной пластинки. В зону остеонекроза «продавливается» жидкость, что становится причиной появления МР-симптома «жидкости».
(Справа) Аксиальный КТ -срез: признаки двустороннего остеопоротического перелома крестца. У 2/3 пациентов в таких случаях не удается установить факта травмы либо травма эта оказывается минимальной.

1. Клиническая картина остеопороза позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное снижение МПК
о Около 2/3 остеопоротических переломов тел позвонков протекают бессимптомно
• Другие симптомы/признаки
о Продукты деградации костной ткани в сыворотке крови и моче:
- Определение маркеров новообразования и резорбции костной ткани применяется для мониторинга эффективности проводимого лечения

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно > 55лет
• Пол:
о Ж>М
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенное метаболическое заболевание костной ткани
о Встречается у 40% женщин в постменопаузе

3. Течение заболевания и прогноз:
• Снижение значения стандартного отклонения Т-критерия ниже среднего для молодых взрослых людей на каждый пункт увеличивает риск перелома в два раза
• Шкала оценки риска переломов (Fracture Risk Assessment Tool (FRAX)):
о Используется для прогнозирования развития переломов путем оценки клинических факторов риска ± измерения костной плотности на уровне шейки бедра

4. Лечение остеопороза позвоночника:
• Варианты медикаментозного лечения рассматриваются у пациентов с низкой плотностью костной ткани (Т-критерий между -1,0 и -2,5)
• Антирезорбтивная терапия → снижение интенсивности костной резорбции → стабилизация архитектоники кости, снижение частоты переломов
• Анаболические препараты → стимуляция новообразования костной ткани и увеличение костной массы
• Свежие остеопоротические переломы:
о Строгий постельный режим и купирование болевого синдрома
о Вертебропластика/кифопластика/сакропластика

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Повышенный риск переломов:
о МРТ является наиболее чувствительным методом диагностики отека костного мозга при свежем переломе

ж) Список использованной литературы:
1. Cosman F et al: Clinician's Guide to Prevention and Treatment of Osteoporosis. Osteoporos Int. 25(10):2359-81,2014
2. Zhang J et al: Use of pharmacologic agents for the primary prevention of osteoporosis among older women with low bone mass. Osteoporos Int. 25(1 ):317-24, 2014
3. Canalis E: Update in new anabolic therapies for osteoporosis. J Clin Endocrinol Metab. 95(4):1496-504, 2010
4. Lyders EM et al: Imaging and treatment of sacral insufficiency fractures. AJNR Am J Neuroradiol. 31 (2):201 -10,2010
5. Unnanuntana A et al: The assessment of fracture risk. J Bone Joint Surg Am. 92(3):743-53, 2010
6. Baur A et al: Diffusion-weighted imaging of bone marrow: current status. Eur Radiol. 13(7): 1 699-708, 2003

Читайте также: