Прогноз и лечение при атрезии гортани. Хилоторакс у плода

Обновлено: 28.04.2024

Механизмы атрезии гортани. УЗИ атрезии гортани

Нарушение нормального формирования структур гортани в эмбриональном периоде, наиболее вероятно, возникает вследствие отсутствия процессов ее канализации. Описанные выше различные типы атрезии гортани не являются исчерпывающими, а скорее, отражают принципы градации целого спектра возможных пороков, которые указывают на то, что нарушение развития происходит на разных стадиях формирования эмбриона.

A. Walander продемонстрировал, что развитие гортани и трахеи у эмбрионов крыс размером 8, 12 и 20 мм имеет аналогию с тремя стадиями развития, описанными D.W. Smith и J.M. Graham.

Одним из самых распространенных признаков при атрезии гортани является гиперплазия легких. Они увеличены в объеме и весе, но их морфологическое строение в целом остается нормальным. Было выявлено, что они увеличиваются за счет гиперплазии легочной паренхимы, а непросто вследствие аккумуляции секретируемой жидкости, вызванной обструкцией гортани.

Степень гиперплазии легких коррелирует со степенью обструкции гортани. W.M. Gatti et al. продемонстрировали, что полная атрезия приводит к увеличению легких и расширению трахеи и бронхов, в то время как при частичной обструкции гортани при аутопсии могут наблюдаться легкие нормального размера.

В связи с компрессией сердца, аорты и легочного ствола, у плода почти всегда возникает сердечная недостаточность, обусловленная затруднением венозного возврата к сердцу, что проявляется возникновением асцита и водянки различной степени выраженности.

При атрезии гортани обычно наблюдается многоводие, которое обусловлено снижением объема заглатываемой плодом амниотической жидкости в связи с компрессией пищевода гипертрофированными легкими и/или компрессией желудка асцитическим выпотом.

Случаи пренатальной ультразвуковой диагностики описаны только для полной формы атрезии гортани. При этом диагноз основывается на косвенных признаках, возникающих на фоне полной обструкции дыхательных путей, в частности на выявлении увеличения объема легких, отеков и асцита у плода, многоводия и некоторых других.

Невозможность выявления частичной атрезии гортани, вероятно, связана с отсутствием признаков гиперплазии легких. Определение характерных изменений может быть затруднено в начале второго триместра.

Только 6 из 12 случаев атрезии гортани диагностируется пренатально с помощью ультразвукового исследования, а остальные выявляются в неонатальном периоде. Подозрение на эту патологию должно возникнуть, если у новорожденного, нормально себя чувствующего при рождении, после перевязки пуповины развивается тяжелый цианоз и дыхательная недостаточность, а попытки эндотрахеальной интубации оканчиваются неудачей.
В таких случаях новорожденного может спасти только немедленная трахеотомия.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Прогноз и лечение при атрезии гортани. Хилоторакс у плода

Секвестрация легкого у плода. Морфология секвестрации легкого у плода

Секвестрация легкого может быть изолированной или входить в состав симптомокомплекса, состоящего из нескольких аномалий. У большинства пациентов наличие этой патологии сопровождается симптоматикой и диагностируется в первые 6 мес жизни, однако в 10% случаев она может обнаруживаться как случайная находка при полном отсутствии каких-либо симптомов.

Во всех 5 наших наблюдениях секвестрация легких была изолированным пороком. У 4 новорожденных, перенесших оперативное вмешательство, послеоперационный период протекал без осложнений, а в отношении пятого ребенка было принято решено ограничиться консервативно-выжидательной тактикой ведения.

Нормальное развитие легких из первичного ларинготрахеального углубления, которое образуется на вентральной поверхности передних отделов первичной кишки в сроки от 5-й до 6-й нед развития эмбриона. Зачаток легкого подвергается многократному ветвлению и дает начало трахеобронхиальному дереву.

Общепринятое теоретическое объяснение происхождения секвестрации легкого было предложено Eppinger и Schawerstein в 1902 г. и позже поддержано многими исследователями.

Согласно их теории зачаток аберрантного легкого развивается из передних отделов первичной кишки эмбриона дистальнее по отношению к расположению нормального трахеобронхиального зачатка. Затем эта масса из полипотентных клеток продолжает мигрировать дистально, сохраняя прежнее кровоснабжение, и образует легочный секвестр.

Будет ли секвестрация интралобарной или экстралобарной, определяется временем формирования аберрантного зачатка. При более раннем развитии, когда первичная передняя кишка еще остается короткой, формируется интралобарный секвестр. На более поздних этапах, при развитии из уже удлинившейся первичной передней, кишки он остается с внешней стороны легкого (экстралобарно) и бывает покрыт собственной плеврой.

Изначально сформированное соединение между аберрантным зачатком и передней кишкой лишается своего кровоснабжения и обычно подвергается инволюции, однако при его персистенции могут возникать коммуникации с желудочно-кишечным трактом.

При микроскопическом исследовании ткань экстралобарного секвестра напоминает строение нормальной легочной ткани, но отличается наличием диффузного расширения структур паренхимы. Отмечается расширение и извитой ход бронхиол, альвеолярных протоков и увеличение просвета альвеол.

Иногда встречаются кисты, выстланные мерцательным цилиндрическим эпителием. В 90% поддиафрагмальные экстралобарные секвестры располагаются в левой половине брюшной полости и в 80% находятся в задней реберно-диафрагмальной борозде, примыкающей к нижним отделам пищевода. Кроме того, в 15-25% случаях в их ткани была выявлена кистозно-аденоматозная мальформация.

При макроскопическом обследовании секвестр, как правило, имеет вид единичной опухоли с наибольшим размером от 3 до 6 см овальной или пирамидальной формы на разрезе. Свое кровоснабжение он обычно получает из крупных артерий (аорта) или межреберных артерий. В частности, было обнаружено, что в 80% случаях питающая артерия секвестра отходит от грудной или брюшной аорты. Венозный отток при экстралобарной секвестрации обычно осуществляется через системы непарной и полунепарной вен.

Кистозно-аденоматозный порок развития легких III типа имеет вид большого по размеру солидного образования, которое полностью поражает долю легкого, в связи с чем оно увеличивается в объеме. Аналогичная картина наблюдается при более редко встречающейся атрезии бронха, при которой размер всего легкого увеличивается и его ткань становится гиперэхогенной. В случаях, когда два вышеописанных состояния имеют двухсторонний характер, их можно дифференцировать с гиперплазией легких при атрезии гортани на основании выявления наличия заполненной жидкостью трахеи. Дифференциальная диагностика также должна проводиться со стенозом и гипоплазией гортани, мембранозной формой обструкции гортани и атрезией трахеи.

Сочетанные аномалии. Иногда атрезия гортани может также входить в состав редких врожденных синдромов, таких как синдром Фрейзера (Fraser) (заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характерной чертой которого является криптофтальм, и, кроме этого, пороки развития ушных раковин, носа, половых органов и костной системы, а также задержка умственного развития) или синдром при кариотипе 47,ХХХ.

Прогноз. Прогноз при атрезии гортани бывает неблагопроятным, особенно при отсутствии ранней диагностики состояния или наличии сопутствующих тяжелых пороков развития. В литературе сообщалось только о нескольких случаях выживания новорожденных. Один из них был здоров в 10 мес жизни без признаков неврологических отклонений, несмотря на перенесенную в течение 15 мин асфиксию при рождении.

Лечение. Если при рождении немедленно не диагностируется полная атрезия гортани, порок является летальным. Как уже упоминалось, приблизительно в половине случаев у плода также имеются другие тяжелые пороки. В таких ситуациях прогноз бывает крайне неблагоприятным, поэтому при антенатальном установлении диагноза пациенткам следует предложить прерывания беременности.

Хилоторакс у плода

Хилоторакс возникает при аккумуляции лимфы в расширенных лимфатических пространствах грудной полости плода. Накопление плеврального выпота может наблюдаться при различных пороках развития или водянке. Хилоторакс бывает как одно-так и двухсторонним. Он может сочетаться с асцитом. В таких случаях его бывает трудно дифференцировать с анасаркой.

Хилоторакс может возникать при трисомии 21, врожденной легочной лимфангиэктазии, трахеопи-щеводном свище и экстралобарной секвестрации легкого. Лимфа плода абсолютно прозрачна, поскольку не содержит даже небольших количеств жировой взвеси. (Это возникает только после того, как в кишечние ребенка начинает абсорбироваться молоко.) Таким образом, дифференцирование хилоторакса от плеврального выпота другой этиологии нередко оказывается затруднительно. Его наличие следует предположить, когда другие возможные причины водянки исключены и сердце плода имеет нормальное строение.
Описаны случаи попыток пункционного дренирования хилоторакса под ультразвуковым контролем, однако преимущества этого вмешательства пока точно не определены.

Хилоторакс ( Хилезный плеврит )

Хилоторакс – это патологическое скопление лимфатической (хилезной) жидкости в полости плевры, возникающее вследствие лимфореи из грудного протока. Развитие хилоторакса сопровождается одышкой, прогрессирующим ухудшением самочувствия, коллаптоидным состоянием, истощением, дыхательной недостаточностью. Хилоторакс диагностируется по клинико-анамнестическим данным, результатам рентгенографии, торакоцентеза, цитологической оценки хилезной жидкости, торакоскопии. Лечение хилоторакса включает повторные пункции или дренирование плевральной полости для удаления хилуса, при упорной лимфорее - перевязку грудного лимфатического протока, плевроперитонеальное шунтирование, плевродез, наложение лимфовенозного анастомоза и др.

МКБ-10

Общие сведения

Хилоторакс - достаточно редкая патология, которая развивается в результате нарушения целостности грудного лимфатического протока и поступления в полость плевры циркулирующей по нему лимфатической (хилезной) жидкости. Хилоторакс может сопровождаться значительной лимфореей (истечением лимфы) - до 4-5 л в сутки и приводить к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям в организме, представляющим угрозу для жизни пациента в связи с потерей жиров, белков, витаминов, электролитов, лимфоцитов.

Хилоторакс отмечается во всех возрастных группах, в т ч. и у новорожденных. В клинической практике с хилотораксом приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии, травматологии, кардиохирургии, гастроэнтерологии, онкологии, фтизиатрии, флебологии и лимфологии.

Причины

Хилоторакс является вторичным заболеванием или осложнением, связанным с патологией лимфатических сосудов. В зависимости от этиологических факторов различают следующие виды хилоторакса: врожденный, травматический и нетравматический. Также выделяют идиопатический хилоторакс, развивающийся у курильщиков с многолетним стажем. Возможные причины:

Врожденные патологии. Хилоторакс, проявляющийся в период новорожденности и в детском возрасте, может быть обусловлен наследственной атрезией грудного лимфатического протока, наличием свища между его нижним отрезком и плевральной полостью. При первичном персистирующем хилотораксе плода не всегда возможно установить явную причину заболевания (в редких случаях это могут быть наследственные лимфангиэктазии).
Ятрогенные повреждения. Ятрогенный хилоторакс развивается при механическом повреждении грудного лимфатического протока или его главных ветвей во время оперативных вмешательств (торакальных, кардиохирургических, абдоминальных, спинальных), диагностических процедур (транслюмбальной артериографии, катетеризации подключичной вены или левых отделов сердца, эзофагоскопии)
Травмы. Травматический хилоторакс - результат тупой травмы или проникающего ранения грудной клетки и области шеи. При повреждении грудного лимфатического протока выше уровня V-VI грудных позвонков формируется левосторонний хилоторакс, ниже – правосторонний. В основе идиопатического хилоторакса лежит спонтанный разрыв стенки лимфатического сосуда при кашле и повышении давления в наддиафрагмальной области.
Опухоли. Хилоторакс нетравматического генеза часто возникает при наличии различных доброкачественных и злокачественных новообразований, затрагивающих лимфатическую систему области средостения и шеи (медиастинальной злокачественной неходжкинской лимфомы, доброкачественной лифангиомы протока, лимфангиоматоза средостения, рака плевры).
Заболевания органов грудной и брюшной полости. К развитию хилоторакса может приводить внутригрудной туберкулез и саркоидоз, медиастинит, восходящий лимфангит, амилоидоз, диафрагмальная грыжа и др. Скопление хилезной жидкости в плевральной полости может отмечаться при синдроме верхней полой вены, сопровождающемся повышением венозного давления и гипертензией в системе грудного лимфатического протока. Иногда хилоторакс может быть результатом распространившегося хилезного асцита при сочетанном лимфангиолейомиоматозе легких, средостения, органов брюшной полости и забрюшинной клетчатки.

Псевдохилоторакс развивается вследствие хронизации плеврального выпота (при туберкулезе, ревматоидном артрите). Псевдохилезный экссудат имеет мутный молочно-белый цвет со своеобразным опалесцирующим блеском и высоким содержанием холестерина.

Патогенез

Хилезная жидкость имеет беловатую окраску, содержит большое количество хиломикронов, являющихся основной транспортной формой триглицеридов, холестерина и экзогенных жирных кислот. Хиломикроны образуются в эпителиальных клетках слизистой кишечника; после всасывания по лимфатическим путям поступают в грудной лимфатический проток и далее в систему кровообращения. При хилотораксе, кроме высокого содержания липидов (более 1,1 ммоль/л), в плевральном хилезном экссудате наблюдается превышение общего количества клеточных элементов (более 1000 в мкл) и лимфоцитов (более 90 %).

Симптомы хилоторакса

Для послеоперационного хилезного плеврита характерно постепенное развитие: это связано со щадящим режимом питания в реабилитационный период, незначительным количеством лимфы, небыстрым ее проникновением в плевральную полость. Поэтому послеоперационный хилоторакс, как правило, распознается лишь на 2-10 сутки после оперативного вмешательства. Клинические проявления возникают тогда, когда объем хилезного выпота достигает 200 и более мл.

Первым признаком служит одышка, которая по мере нарастания хилоторакса может прогрессировать до дыхательной недостаточности. Отмечается тяжесть в соответствующей половине грудной клетки, тахикардия, гипотония, развитие коллаптоидного состояния. В отличие от экссудативного плеврита, для хилоторакса нетипичны боли в грудной клетке и гипертермия, поскольку лимфа не вызывает раздражения плевры и благодаря своим бактериостатическим свойствам способна длительно не инфицироваться.

Критической является лимфорея до 1,5-2 л в день, т. к. вместе с лимфой теряется значительное количество белка, жиров, электролитов, лимфоцитов. Длительное или массивное истечение лимфы вызывает развитие метаболических нарушений и иммунодефицита, истощение пациента, поэтому может привести к его гибели.

Диагностика

Физикальные данные при хилотораксе напоминают признаки плеврита. Определяется притупление перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне, соответствующей поражению. Данные физикального обследования уточняются с помощью инструментальной диагностики:

Лучевые методы.Рентгенография легких определяется наличие выпота в плевральной полости, поджатие легкого и смещение средостения. Для выяснения причин хилоторакса необходимо проведение УЗДГ лимфатических сосудов, лимфангиографии, лимфосцинтиграфии и КТ грудной клетки.
Диагностическая плевральная пункция. Проводится на основании рентгенологической картины и данных УЗИ плевральной полости. При хилотораксе получают хилезную жидкость молочно-белого цвета. Анализ плеврального выпота обнаруживает маслянистый характер экссудата, типичное для лимфы высокое содержание лимфоцитов, триглицеридов, общего количества клеточных элементов.
Анализы крови. При хилотораксе в крови нарастает лимфопения и гипопротеинемия.
Инвазивная диагностика. Для выяснения точной причины нетравматического хилоторакса может потребоваться проведение биопсии лимфоузла, плевры, ткани легкого, диагностической торакоскопии или медиастиноскопии с морфологическим исследованием биопсийного материала.

Лечение хилоторакса

Консервативная тактика

Лечение начинают с консервативных методов: с их помощью удается достичь спонтанного прекращения лимфореи почти у 50% пациентов с малосимптомным или бессимптомным хилотораксом. При консервативном ведении хилоторакса производят дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа или серию плевральных пункций с эвакуацией хилезной жидкости. Тем самым достигается декомпрессия легкого и органов средостения, уменьшение дыхательных расстройств.

Для уменьшения выработки хилуса больного полностью переводят на парентеральное питание или назначают высококалорийную диету с ограничением жиров. С целью коррекции гипопротеинемии и электролитных расстройств при хилотораксе проводится инфузионная терапия белковыми и солевыми препаратами. Для рассасывания выпота успешно используется внутривенное введение соматостатина.

Хирургическое лечение

При безуспешности консервативных мероприятий и продолжающейся лимфорее целесообразен переход к хирургической тактике. Основными видами операций, выполняемыми при хилотораксе, являются:

плевроперитонеальное шунтирование;
перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже фистулы;
облитерация плевральной полости тальком (плевродез);
наложение лимфовенозного анастомоза.

Описаны успешные случаи эмболизации лимфатического протока у взрослых пациентов. При хилотораксе, обусловленном туберкулезным процессом, показано специфическое лечение; при опухолевой этиологии – химиолучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Летальность при хилотораксе составляет от 15 до 50%. Прогностически неблагоприятно течение хилоторакса при злокачественных новообразованиях грудной полости. При своевременной диагностике и комплексном лечении травматического хилоторакса в большинстве случаев удается достичь положительных результатов.

Предупреждение ятрогенного хилоторакса заключается в осторожном и оправданном проведении диагностических манипуляций, инвазивных лечебных процедур, оперативных вмешательств. При травмах грудной клетки всегда необходимо помнить о возможности повреждения грудного лимфатического протока и развития хилоторакса. Профилактика идиопатического хилоторакса диктует необходимость отказа от курения.

Аномалии развития гортани

Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой. Заболевания имеют высокую значимость в практической педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.

Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают:

наркотические вещества;
некоторые лекарственные препараты;
бактериальные и вирусные внутриутробные инфекции;
радиация.

Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.

Классификация

Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития.

К органным относятся аномалии, связанные с хрящевой структурой гортани.
Тканевые пороки развития представляют собой патологии эпителия и соединительнотканной части органа.
Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильной закладки гортани.
Нейрогенные пороки развития включают все параличи органа.

Симптомы аномалий гортани

Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы.

Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения. Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. Причиной становится попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань.

Для ларингомаляции характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к возрасту 12-18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и редко требует оперативного лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками (как дыхательной системы, так и других органов).

Заподозрить наличие порока гортани детскому отоларингологу помогает семейный анамнез и инструментальный осмотр. При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием.

При множественных пороках развития возможно проведение генетического исследования. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.

Лечение аномалий развития гортани

Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду.

При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.

Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые аномалии развития гортани, такие как атрезия, часто приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими пороками увеличивает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что хирургическое вмешательство на хрящах гортани в дальнейшем не приводит к их отставанию в росте, поэтому в настоящее время операции на гортани проводятся с большим успехом, нежели 10-20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.

1. Оптимизация лечебно-диагностической тактики при врожденных пороках развития гортани у детей. Диссертация./ Захарова М.Л. - 2018.

2. Стридор у детей: этиология, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение/ Савенкова М.С.// Вопросы практической педиатрии. - 2021. - Т 16, N2.

Читайте также: