Примеры аутофлюоресценции при невусе хориоидеи

Обновлено: 02.05.2024

ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

ФГБУ «Поликлиника №1» Управления делами Президента Российской Федерации, Сивцев Вражек пер., 26/28, Москва, Российская Федерация, 119002

Невусы хориоидеи: особенности клинического течения

Журнал: Вестник офтальмологии. 2015;131(1): 5‑11

Частота невусов хориоидеи (НХ) варьирует в пределах 1—10%. Дифференцировать маленькую меланому и малигнизированный НХ трудно. Для обозначения нетипичных невусов, занимающих промежуточное место между невусом и истинной меланомой хориоидеи, используют термины «прогрессирующий невус» и «подозрительный невус». Риск трансформации НХ в меланому колеблется в пределах 0,78—7%, что требует детализации их клинической картины. Цель — изучить особенности клинической картины невусов хориоидеи с учетом характера их роста. Материал и методы. Наблюдали 80 (84 глаза) пациентов с НХ, мужчин 23, женщин 57; средний возраст 65,33±3,26 года. Срок наблюдения составил 12—48 мес. В 26 (30,95%) случаях выявлено комбинированное поражение: НХ и возрастная макулярная дегенерация. Результаты. НХ чаще встречается у женщин (71,25%). В правом глазу НХ локализован в 36 глазах, в левом — в 48. Билатеральный НХ наблюдали в 5% случаев. Длительность наблюдения 12—48 мес. Юкстапапиллярно НХ локализовался в 11,9%, 29,76% — в макулярной зоне. В 10 глазах НХ распространялся на пара- и фовеолярную зоны. Для НХ типична округлая форма (73,8%), овальную форму имели 26,2%. Вариации диаметра НХ при первичном обращении составили 1—9 мм (среднее 2,93 мм). Выделены признаки стационарных невусов, не требующих наблюдения. Увеличение размеров НХ, появление изменений в надлежащей сетчатке свидетельствуют о его прогрессии. Заключение. По клинической картине НХ следует классифицировать на стационарные и прогрессирующие. Наличие признаков прогрессирования в нем диктует необходимость тщательного наблюдения пациентов. Увеличение признаков прогрессирования деструкции в надлежащей сетчатке, появление первых признаков нарушения зрительных функций — факторы высокого риска развития меланомы.

Невус хориоидеи (НХ) — доброкачественная опухоль, начинающая свой рост в наружных ее отделах. Большая часть невусов возникает с рождения, но пигментация их проявляется значительно позже. Чаще их обнаруживают случайно на четвертом десятилетии жизни. По данным литературы 60—90-х годов XX в., частота НХ варьирует в пределах 1—10% [1, 2]. Прицельное исследование, проведенное во время общей аутопсии, выявило НХ в 6,5% глаз [3]. Последующие клинические наблюдения показали присутствие НХ у 6—6,5% взрослого населения [2, 4]. Этот показатель, вероятнее всего, значительно выше и зависит от тщательности офтальмоскопии и степени окраски невуса. К примеру, G. Brown и соавт. [5], прицельно обследовав 800 человек, по офтальмоскопическим признакам диагностировали НХ у 374 (46,75%) обследованных, причем 5,1% невусов оказались беспигментными. Клинически Н.Х. выявляют в возрасте 18—84 лет (средний возраст 56, 62—69 лет и даже 74 года) [6—9]. Около 89% невусов расположены в заднем полюсе глаза, 11% — в области экватора и в преэкваториальной зоне. Ранее Н.Х. определяли как одиночное пигментированное поражение хориоидеи синевато-серого или серого цвета с максимальным диаметром до 500 мкм [2].

В большинстве случаев опухоль плоская, может проминировать, но не более 0,33 мм [10]. В последние годы в литературе наметилась тенденция относить к НХ пигментные образования, превышающие указанные параметры в 32 и 11 раз соответственно [8, 9, 11]. В то же время длительные наблюдения свидетельствуют, что при диаметре НХ 5 мм и толщине 1,5 мм озлокачествление его в течение года наступает у 2%, через 5 лет — у 9%, а через 10 лет — у 13% пациентов [11]. Большинство меланом хориоидеи, которые в конечном счете приводят к гематогенному метастазированию, на момент выявления и начала лечения имеют размер 7×2 мм [10, 12, 13]. Связано это с тем, что дифференцировать маленькую меланому и малигнизированный НХ чрезвычайно трудно. На протяжении многих лет это служило причиной использования различной терминологии для характеристики НХ. С 30-х годов прошлого столетия такие исследователи, как H. Wagener (1930), A. Reese (1957), W. Green (1985) и E. Albers (1997) рассматривали НХ как доброкачественную меланому, но меланома по сути своей не может быть доброкачественной. С конца 90-х годов ХХ века для обозначения нетипичных невусов, занимающих по офтальмоскопической картине промежуточное место между невусом и истиной меланомой хориоидеи, в литературе начали использовать термины «прогрессирующий невус» [14] и «подозрительный невус» [15]. Поскольку в целом риск трансформации НХ в меланому колеблется в пределах 0,78—7% [9, 11, 16, 17], возникает объективная необходимость детализации клинической картины НХ, не представляющих угрозу жизни пациента, и раннее выявление малигнизированных невусов. Цель — изучить особенности клинической картины невусов хориоидеи с учетом характера их роста.

Материал и методы

Всего под наблюдением находятся 80 пациентов с НХ (84 глаза), средний возраст 65,33±3,26 года. Мужчин — 23 (23 глаза), средний возраст 63,05±5,75 лет, женщин — 57 (61 глаз), средний возраст 66,71±3,96 года. Средний срок наблюдения составил 1,74±0,2 года (12—48 мес.). В 26 случаях выявлено комбинированное поражение: НХ и возрастная макулярная дегенерация (ВМД).

Во всех случаях НХ обнаружили случайно во время диспансерного осмотра или при офтальмоскопии в связи с жалобами пациентов на снижение зрения.

Всем пациентам проведено стандартное офтальмологическое обследование и при необходимости применены специализированные методы: ультразвуковое исследование (УЗИ) с прицельным сканированием в зоне локализации НХ и цифровая фоторегистрация глазного дна. Результаты сопоставляли с данными архивных фотографий глазного дна. При наличии дополнительных включений на его поверхности выполняли аутофлюоресценцию (АФ), флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФАГ) и оптическую когерентную томографию сетчатки (ОКТ). Оценивали следующие параметры невуса: форму, максимальный диаметр, проминенцию и его локализацию (в том числе удаленность от макулярной зоны), степень интенсивности окраски, наличие или отсутствие друз на поверхности невуса и других включений.

Статистическую обработку выполняли в программе Microsoft Excel.

Результаты и обсуждение

Возраст, когда впервые выявляют НХ, колеблется, по данным литературы, от 4 до 87 лет (в среднем 57 лет) [18]. В наблюдаемой группе больных с НХ (80 человек) средний возраст оказался несколько выше как среди мужчин, так и среди женщин, что можно объяснить меньшей возрастной вариацией (20—84 года). Этим же можно объяснить и достаточно высокий процент сочетанного поражения: ВМД и НХ (30,95%).

Мнения о гендерной предрасположенности к НХ разноречивы: новообразование выявляли у 60% женщин и 40% мужчин [18] или наоборот, значительно чаще у мужчин [19]. По нашим данным, НХ чаще встречаются у женщин (71,25%), что соответствует частоте меланом хориоидеи: у женщин она составляет 65,55%, у мужчин — 34,45% [20].

В правом глазу НХ был выявлен несколько реже (36 глаз), в левом — чаще (48 глаз). В 4 случаях (5%, все женщины) НХ имели билатеральную локализацию. Длительность наблюдения составила 12—48 мес (в среднем 1,74±0,2 года). Локализация Н.Х. представлена на рис. 1. Преимущественно невусы располагались в темпоральной половине (68,67%), в назальной половине и по средней линии — практически одинаково часто (14,28 и 15,47% соответственно). Юкстапапиллярную локализацию невусов наблюдали в 11,9%, в макулярной зоне — в 29,76% случаев. В 10 глазах НХ распространялся на пара- и фовеолярную зоны (рис. 2). Соответственно локализации невуса у всех больных отсутствовали изменения в поле зрения в виде абсолютных или относительных скотом. Именно сохранность зрения, в том числе периферического, характерна для истинных НХ [7]. Максимальный диаметр и форма НХ представлены в табл. 1. Толщина их, по данным эхобиометрии, составила от 0 до 1 мм.

Таблица 1. Форма и диаметр невусов хориоидеи

Рис. 1. Схема распределения невусов хориоидеи (84 глаза). Объяснение в тексте.

Рис. 2. Фотографии глазного дна — стационарные невусы хориоидеи с полным сохранением зрительных функций. а — парамакулярный; б — парафовеолярный.

Оказалось, что для НХ более типична округлая форма (73,8%), овальную форму наблюдали в 26,2% всех случаев.

Вариации максимального диаметра НХ при первичном обращении составили 1—9 мм (в среднем 2,93 мм). В процессе роста организма возможно увеличение и невусов. Не так давно было показано, что диаметр НХ может увеличиваться в среднем на 0,06 мм в год, более часто это наблюдали у лиц моложе 40 лет [18, 21]. Исходя из этих данных, можно полагать, что с учетом факта появления НХ с рождения истинно доброкачественные образования к моменту их выявления (шестая декада жизни) не должны превышать 4—5 мм в диаметре. Как показывают наши данные, при среднем возрасте пациентов 65,33±3,26 года выявленные НХ имели максимальный диаметр до 5 мм в 84,52% случаев, и только у 4,76% обследованных он оказался более 7 мм. Между тем в последние годы к НХ рекомендуют относить пигментные новообразования хориоидеи с большими вариациями диаметра (3—16 мм) и толщины (0,8—3,6 мм) [8, 11, 18, 22], и это при том, что 4,5—7% НХ малигнизируются [9, 11, 23]. Учитывая наблюдаемую корреляцию величины диаметра НХ с частотой их озлокачествления, предлагаемое в литературе увеличение диаметра для хориоидального невуса не допустимо.

Поверхность невуса может быть окрашена в достаточно ровный интенсивно коричневый или аспидно-серый цвет (табл. 2), границы образования четкие и неровные. Равномерно пигментированную окраску НХ наблюдали чаще при небольших невусах, размеры которых с учетом возраста пациентов на протяжении длительного времени практически не менялись. С помощью ФАГ и АФ выявляли гипофлюоресценцию, а на ОКТ над невусом — небольшую пролиферацию пигментного эпителия (ПЭ) при отсутствии изменений в надлежащей сетчатке (рис. 3).

Таблица 2. Характеристика окраски невусов хориоидеи

Рис. 3. Фотография (а), ФАГ (б) и ОК-томограмма (в) глазного дна больного Б., 56 лет. Диагноз: невус хориоидеи. б — отсутствие накопления красителя в новообразовании; в — над невусом незначительная пролиферация ПЭ.

Создается впечатление, что аспидно-серая окраска появляется по мере увеличения размеров невуса. Можно предположить, что подобный признак обусловлен возникающими в надлежащей сетчатке изменениями. Действительно, при ОКТ у таких пациентов выявляли наличие субретинальной жидкости, друзы (от единичных до множественных) (рис. 4, а) и изменения в надлежащем ПЭ (см. рис. 4, б). Появлению друз на поверхности и вокруг НХ можно найти объяснение в крайне медленном увеличении образования за счет его «биологической активности». Появление незначительной транссудации в надлежащей сетчатке при НХ обусловлено нарушением ассоциативных связей ПЭ и подлежащих хориокапилляров [24, 25]. Эти изменения в прилежащих сосудах хориоидеи возникают вследствие пропотевания флюоресцеина в момент исследования. Образующиеся друзы формируют микродефекты в пигментном эпителии, что сопровождается пятнистым окрашиванием поверхности невуса. Флюоресцировать друзы начинают в течение 1-й минуты ангиографии, свечение их сохраняется на протяжении всего периода исследования. Флюоресцирующие друзы располагаются на поверхности невуса и по его окружности. Как правило, при ангиографии визуализируется значительно большее количество друз, чем при офтальмоскопии (рис. 5). Описанные изменения, свидетельствующие о прогрессии НХ, встречаются нечасто. В наблюдаемой нами группе пациентов прогрессирующие невусы выявили в 14 (16,67%) из 84 глаз. Таким образом, НХ можно представить двумя типами: стационарным и прогрессирующим.

Рис. 4. Фотография (а) и ОКТ (б) глазного дна больной Ч., 54 года. Диагноз: невус хориоидеи. Объяснение в тексте.

Рис. 5. Фотография (а), ФАГ (б), АФ (в) глазного дна больного П., 82 года. Диагноз: прогрессирующий невус. ПОУГ. Миопия высокой степени. Объяснение в тексте.

Отсутствие в литературе четкого подразделения НХ с учетом их состояния (стационарного или прогрессирующего) привело к тому, что в качестве включений на поверхности НХ начали описывать геморрагии [26] и оранжевый пигмент [8, 26, 27]. C этим положением нельзя согласиться, так как еще в 1973 г. было показано, что быстрая аккумуляция липофусцина клетками ПЭ и макрофагами над опухолью хориоидеи есть признак ее бесспорной злокачественности [28]. Последующие клинические наблюдения, исследования с использованием ФАГ и АФ подтвердили значимость симптома «полей оранжевого пигмента» для постановки диагноза меланомы хориоидеи [17, 28, 29].

При определении прогрессирования невуса, локализующегося в макулярной зоне, во избежание ошибки следует учитывать возможность присутствия инволюционных дистрофических изменений в надлежащей сетчатке у лиц старших возрастных групп (рис. 6). В подобной ситуации помогает офтальмоскопия глазного дна парного глаза: наличие дистрофических изменений в макулярной зоне подтверждает инволюционный характер изменений в сетчатке и ПЭ [30].

Рис. 6. Фотографии правого (а) и левого (б) глазного дна больной Б., 76 лет. Диагноз: OU — ВМД, сухая форма; OD — стационарный невус хориоидеи.

Разделение НХ на стационарные и прогрессирующие имеет принципиальное значение для выработки индивидуальной тактики ведения больного [14]. Стационарные Н.Х. не требуют лечения. Прогрессирующие Н.Х. при первом визите пациента нередко представляют затруднения при дифференциации их с начальной меланомой хориоидеи (рис. 7).

Рис. 7. Фотография (а) глазного дна и ФАГ (б) больной Л., 56 лет. Диагноз: начальная меланома.

К факторам, свидетельствующим в пользу меланомы, относят толщину образования от 2 мм и более, наличие субретинальной жидкости, симптома «полей оранжевого пигмента» [11]. Возможность озлокачествления прогрессирующих НХ, сложность их дифференциации с начальной меланомой определяют тактику ведения таких больных: прогрессирующие НХ, локализующиеся вне макулярной зоны, подлежат локальному разрушению.

Заключение

Частота НХ значительно больше, чем их выявляют при офтальмоскопии. Возможность роста образования, его озлокачествления позволяет рекомендовать тщательную офтальмоскопию по всем меридианам при обращении пациентов к офтальмологу. По клинической картине НХ следует классифицировать на стационарные и прогрессирующие. Наличие признаков прогрессирования в нем диктует необходимость тщательного наблюдения за такими пациентами. Появление первых симптомов снижения зрительной функции, приобретение невусом более сероватой окраски (увеличение субретинальной жидкости) требуют проведения локального лечения.

Аутофлюоресценция в диагностике влажных форм возрастной макулярной дистрофии и невуса хориоидеи

Аутофлюоресценция глазного дна (АФ) широко используется в офтальмологической практике с конца 90-х гг. Метод основан на способности флюорофоров пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) (в частности, липофусцина) аутофлюоресцировать под воздействием возбуждающего излучения аргонового лазера с длиной волны 488 нм. Он позволяет следить за состоянием ПЭС при различных видах макулярной патологии, особенно у тех больных, которым противопоказана флюоресцентная ангиография. Коротковолновая аутофлюоресценция (АФ 488) не позволяет оценить состояние макулярного пигмента глубже лежащих слоев, включая хориоидею. Для этой цели более применимо исследование аутофлюоресценции в режиме длин волн, близком к инфракрасному (в современных приборах с длиной волны 787 нм). Источниками АФ в этом режиме является липофусцин ПЭС, а так же меланин и продукты его распада в слое хориокапилляров.
Цель определить эффективность метода исследования аутофлюоресценции в двух разных режимах волн (АФ 488 и АФ 787) у больных с возрастной макулодистрофией (ВМД) влажной формой (4 ст. по классификации AREDS) и у больных с невусом хориоидеи (НХ).

Материал и методы

Для получения данных аутофлюоресценции АФ 488 и АФ 787 использовался конфокальный сканирующий лазерный офтальмоскоп производства Heidelberg Engineering (HRA-2) Германия. Для исследования коротковолновой АФ применялся лазер с длиной волны возбуждающего света – 488 нм и барьерным фильтром, обеспечивающим эмиссию свыше 500 нм. Для АФ, ближней к инфракрасному, применялся лазер с длиной волны возбуждаюшего света – 787нм и барьерным фильтром, обеспечивающим эмиссию свыше 810 нм.
Для контроля снимков использовалась ангиография с флюоресцеином и индоцианином.
Под наблюдением находилось 50 больных ( 55 глаз) с влажной формой ВМД в возрасте от 59 до 76 лет и 7 больных с невусом хориоидеи (7 глаз) в возрасте от 25 до 58 лет. У всех пациентов определялась АФ 488 и АФ 787.

У всех больных с ВМД были получены информативные изображения аутофлюоресценции в обоих режимах. При исследовании АФ 488 у больных с классической хориоидальной неоваскуляризацией (ХНВ) отмечалась зона гипераутофлюоресценции выраженной интенсивности с размытыми границами, превышающая размеры самой субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ) и соответствующая, скорее, зоне поражения ПЭС. При исследовании АФ 787 у этих больных интенсивность свечения гипераутофлюоресцентной зоны была менее выражена, но сама зона четко соответствовала проекции СНМ.
В случаях со скрытой ХНВ у пациентов при исследовании АФ 488 область поражения выглядела как обширная «пятнистая» зона с нечеткими границами, где участки гипераутофлюоресценции чередовались с участками гипоаутофлюоресценции. При исследовании АФ 787 гипераутофлюоресценция наблюдалась только в зоне роста самой СНМ, интенсивность свечения также была снижена.
У больных с невусом хориоидеи при исследовании АФ 488 информативного изображения получено не было. При исследовании АФ 787 определялась зона равномерной гипераутофлюоресценции с четкими границами, точно соответствующей размерам невуса.

Аутофлюоресценция глазного дна позволяет достоверно оценивать состояние ПЭС при различных формах развития ВМД. Исследование аутофлюоресценции глазного дна в режиме длин волн, близком к инфракрасному (АФ 787), существенно дополняет диагностические возможности метода коротковолновой АФ 488 у больных с ВМД. У больных с невусом хориоидеи исследование АФ 787 играет решающую роль в диагностике заболевания и крайне важно при динамическом наблюдении.

Примеры аутофлюоресценции при невусе хориоидеи

Невус хориоидеи: признаки, гистология, лечение, прогноз

Меланоцитарный невус хориоидеи - наиболее часто встречающаяся первичная внутриглазная опухоль, которой посвящено множество публикаций (1-42). Частота этого новообразования среди взрослых европеоидов составляет около 7% (3). Вероятно, невус хориоидеи является источником большинства меланом сосудистой оболочки (1, 4-7), что определяет актуальность этой патологи и ее вариантов для клиницистов.

а) Клиническая картина. Хотя невус хориоидеи может быть врожденным, он редко встречается у маленьких детей (1). Клетки-предшественники невуса могут присутствовать с рождения, но до пубертатного периода они клинически никак не проявляют себя, возможно, отчасти из-за того, что в этот период происходит накопление пигмента в изначально беспигментном новообразовании. Невус хориоидеи обычно впервые выявляется во взрослом возрасте, он может быть пигментным или амеланотическим, плоским или минимально выступать в стекловидную камеру. На основании результатов популяционного исследования Синей горы (Blue Mountain population-based study), Sumich et al. (3) установили, что невус хориоидеи был диагностирован у 7% европеоидов старше 49 лет, размеры невуса состав ляли в среднем 1,5 мм. В большом клиническом исследовании, выполненном Shields et al. (1), средний возраст пациентов с невусом хориоидеи, направлявшихся в центр онкологии глаза, составил 60 лет, средний размер невуса составил 5,5 мм. Большинство невусов хориоидеи имеют толщину менее 2 мм.

Со временем на поверхности невуса появляются друзы. Приблизительно в 10% случаев развивается отслойка пигментного эпителия сетчатки (26, 27), хориоидальная неоваскуляризация на поверхности невуса встречается менее чем в одном проценте случаев (1, 36-39). Некоторые невусы хориоидеи имеют крупные размеры (> 10 мм в диаметре), но не сопровождаются другими факторами риска и поэтому классифицируются как гигантские невусы хориоидеи (14). Другим интересным симптомом является наличие вокруг невуса беспигментного кольца («halo», гало), встречающегося в 5% случаев невуса хориоидеи (13). Выявлена связь беспигментного кольца (гало) вокруг невуса с ранее диагностированной меланомой кожи, таким образом, не исключено, что гало развивается в результате аутоиммунной реакции. Кроме того, гало вокруг невуса является благоприятным прогностическим признаком, снижающим вероятность озлокачествления новообразования.

Несколько работ посвящены оценке частоты роста или перерождения невуса в меланому (2-7). Математически частота развития меланомы из невуса хориоидеи оценивается как 1 на 8845 (7). Основные статистические факторы риска, позволяющие выявить подозрительную с точки зрения перерождения в меланому опухоль, включают в себя толщину опухоли более 2 мм, скопление субретинальной жидкости, наличие жалоб, появление на поверхности невуса оранжевого пигмента и локализация невуса в 3 мм от диска зрительного нерва или ближе (1, 4-6, 10). Недавно были выявлены дополнительные факторы, повышающие вероятность роста опухоли, в том числе акустическая пустота при ультразвуковом исследовании, отсутствие гало и друз (6).

Считается, что увеличение размеров невуса хориоидеи с высокой вероятностью указывает на его озлокачествление и развитие меланомы. Однако некоторые невусы в течение многих лет могут демонстрировать медленный рост, около 1 мм или менее, и все же оставаться доброкачественными (12).

Клинические примеры невуса хориоидеи:

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ НЕВУСА ХОРИОИДЕИ

Хориоидальный невус с гало, видна центральная пигментированная часть и периферическое амеланотическое кольцо. Такая картина наблюдается в большинстве случаев гало-невусов. Иногда появление гало вызывается баллонноклеточной дегенерацией периферической части опухоли. Обратный гало-невус с пигментированным периферическим кольцом вокруг новообразования, у женщины 30 лет. Невус хориоидеи у мужчины 62 лет, верхняя половина новообразования пигментирована, нижняя-беспигментная. Мультифокальный невус хориоидеи. Фото глазного дна правого глаза: хорошо заметны два невуса хориоидеи. Фото предположительно крупного невуса хориоидеи носовой части глазного дна. Даже несмотря на крупные размеры новообразования, его толщина составляла менее 2 мм, наблюдались многочисленные друзы, вторичное скопление субретинальной жидкости отсутствовало. В течение нескольких лет образование оставалось клинически стабильным. Такие новообразования называют «гигантскими» невусами. «Гигантский» невус хориоидеи в носовой части глазного дна правого глаза, аналогичный образованию, показанному на рисунке выше. В течение 15 лет наблюдения новообразование не изменилось.

б) Диагностика. В последнее время в диагностике невуса хориоидеи были достигнуты заметные успехи. Изменения, наблюдаемые при флюоресцентной ангиографии, варьируют от гипофлюоресценции более мелких и более темных новообразований до более интенсивной гиперфлюоресценции более крупных менее пигментированных невусов. Диагностическое значение ультразвукового исследования невелико, но с его помощью можно измерять толщину невуса при первичном обследовании и позже в процессе наблюдения. Все шире применяется оптическая когерентная томография с увеличенной глубиной проникновения (enhanced depth imaging optical coherence tomography-EDI-OCT), она позволяет на ранней стадии заболевания выявлять такие факторы риска, как скопление субретинальной жидкости, кистозный отек сетчатки и отложения оранжевого пигмента на поверхности невуса (24-28). Исследование аутофлюоресценции чаще выполняется с целью выявления на поверхности невуса отложений оранжевого пигмента, которые также являются одним из прогностических факторов малигнизации (29-32).

в) Патологическая анатомия. Гистологически невус хориоидеи образован высокодифференцированными веретеновидными, овоидными или округлыми меланоцитами с различной степенью выраженности пигментации цитоплазмы (33). Специфический клинико-гистологический вариант невуса-меланоцитома- обсуждается ниже. Вторичные изменения прилегающих структур (34) также описаны ниже в разделе, посвященном патологической анатомии меланомы заднего отдела сосудистой оболочки.

г) Лечение. Типичный невус хориоидеи обычно не требует активного лечения. При первичном обследовании фотографируется глазное дно, исследуется аутофлюоресценция, выполняется ультразвуковое исследование и ОКТ с увеличенной глубиной проникновения (EDI-OCT), после чего пациент проходит контрольные обследования каждые полгода-год с целью ранней диагностики роста новообразования или выявления других факторов риска роста и метастазирования. При выявлении скопления субретинальной жидкости или хориоретинальной неоваскуляризации, вызывающих жалобы, применяются такие методы лечения, как лазерная фотокоагуляция, транспупиллярная термотерапия, фотодинамическая терапия или инъекция ингибиторов эндотелиального фактора роста сосудов (anti-vascular endothelial growth factor - anti-VEGF), позволяющие добиться резорбции субретинальной жидкости (1,36-39). Активное лечение показано при новообразованиях, демонстрирующих рост, или при наличии двух и более факторов риска роста или метастазирования; предполагается, что такое новообразование может оказаться ранней стадией меланомы (4-6), которую мы обсудим далее.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи – это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины опухолей хориоидеи

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика опухолей хориоидеи

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика опухолей хориоидеи

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Хориоретинальная дистрофия ( Возрастная макулярная дегенерация )

Хориоретинальная дистрофия – это инволюционные дистрофические изменения, затрагивающие преимущественно хориокапиллярный слой сосудистой оболочки глаза, пигментный слой сетчатки и расположенную между ними стекловидную пластинку (мембрану Бруха). К симптомам хориоретинальной дистрофии относятся искажение прямых линий, появление в поле зрения слепых пятен, вспышек света, утрата четкости зрения, способности к письму и чтению. Диагноз хориоретинальной дистрофии подтверждают данные офтальмоскопии, проверки остроты зрения, теста Амслера, кампиметрии, лазерной сканирующей томографии, периметрии, электроретинографии, флуоресцентной ангиографии сосудов сетчатки. При хориоретинальной дистрофии проводят медикаментозную, лазерную, фотодинамическую терапию, электро- и магнитостимуляцию, а также витрэктомию, реваскуляризацию и вазореконструкцию области сетчатки.

МКБ-10

В клинической офтальмологии хориоретинальная дистрофия (возрастная макулярная дегенерация) относится к сосудистой патологии глаза и характеризуется постепенными необратимыми изменениями макулярной области сетчатки со значительной потерей центрального зрения обоих глаз у пациентов старше 50 лет. Даже в тяжелых случаях хориоретинальная дистрофия не вызывает полную слепоту, так как периферическое зрение остается в пределах нормы, но полностью утрачивается способность к выполнению четкой зрительной работы (чтению, письму, управлению транспортом).

Причины

Хориоретинальная дистрофия является многофакторной патологией, механизмы возникновения и развития которой до конца не ясны. Хориоретинальная дистрофия может развиваться как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования или быть следствием инфекционно-воспалительных, токсических и травматических поражений глаза.

В основе развития хориоретинальной дистрофии могут лежать первичные инволюционные изменения макулярной области сетчатки и мембраны Бруха, атеросклероз и нарушение микроциркуляции в хориокапиллярном слое сосудистой оболочки, повреждающее действие ультрафиолетового излучения и свободных радикалов на пигментный эпителий, нарушение обменных процессов.

В зону риска по хориоретинальной дистрофии попадают лица:

старше 50 лет, преимущественно женского пола, со светлой пигментацией радужной оболочки глаза;
с иммунной и эндокринной патологией, артериальной гипертензией;
злоупотребляющие курением;
перенесшие хирургическое лечение катаракты.

Классификация

По патогенезу различают следующие формы возрастной хориоретинальной дистрофии: сухую атрофическую (неэкссудативную) и влажную (экссудативную).

Сухая хориоретинальная дистрофия. Ранняя форма заболевания, встречается в 85-90% случаев, сопровождается атрофией пигментного эпителия и постепенным снижением зрения, причем поражение второго глаза развивается не позднее 5-ти лет после заболевания первого.
Влажная хориоретинальная дистрофия. В 10% случаев сухая хориоретинальная дистрофия переходит в более тяжелую и быстротекущую экссудативную форму, осложняющуюся отслойкой пигментного и нейроэпителия сетчатки, геморрагиями и рубцовой деформацией.

Симптомы хориоретинальной дистрофии

Сухая форма

Клиническое течение хориоретинальной дистрофии хроническое, медленно прогрессирующее. В начальном периоде неэкссудативной формы хориоретинальной дистрофии жалобы отсутствуют, острота зрения долго остается в пределах нормы. В некоторых случаях может возникнуть искажение прямых линий, формы и размера предметов (метаморфопсия).

Сухая хориоретинальная дистрофия характеризуется скоплениями коллоидного вещества (ретинальными друзами) между мембраной Буха и пигментным эпителием сетчатки, перераспределением пигмента, развитием дефектов и атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Вследствие этих изменений в поле зрения появляется ограниченный участок, где зрение сильно ослаблено или полностью отсутствует (центральная скотома). Пациенты с сухой формой хориоретинальной дистрофии могут предъявлять жалобы на двоение предметов, снижение четкости зрения вблизи, наличие слепых пятен в поле зрения.

Влажная форма

В развитии экссудативной формы хориоретинальной дистрофии выделяют несколько стадий.

Диагностика

В диагностике хориоретинальной дистрофии имеет значение наличие характерных проявлений заболевания (различных видов метаморфопсий, положительной скотомы, фотопсии). Проводится комплексное офтальмологическое обследование:

Первичная диагностика:проверка остроты зрения, офтальмоскопия, тест Амслера на искажение зрения, кампиметрия (исследования центрального поля зрения).
Основная диагностика. Наиболее информативными диагностическими методами при хориоретинальной дистрофии являются оптическая когерентная и лазерная сканирующая томография сетчатки, компьютерная периметрия, электроретинография, флуоресцентная ангиография сосудов сетчатки, позволяющие выявить самые ранние признаки поражения.
Дополнительная диагностика. Могут применяться тесты для проверки цветоощущения, контрастности зрения, размеров центрального и периферического зрительных полей.

Необходимо проведение дифференциального диагноза хориоретинальной дистрофии с меланосаркомой хориоидеи.

Лечение хориоретинальной дистрофии

В лечении хориоретинальной дистрофии используют медикаментозные, лазерные, хирургические методы, электроокулостимуляцию и магнитостимуляцию, что позволяет стабилизировать и частично компенсировать состояние, т. к. полное восстановление нормального зрения невозможно.

Лечение сухой формы

Медикаментозная терапия при неэкссудативной форме хориоретинальной дистрофии включает в себя внутривенное, парабульбарное введение дезагрегантов и антикоагулянтов прямого и непрямого действия, ангиопротекторов, сосудорасширяющих препаратов, антиоксидантов, гормонов, ферментов, витаминов. Выполняется лазерстимуляция сетчатки низкоинтенсивным излучением полупроводникового лазера расфокусированным красным пятном.

Лечение влажной формы

При экссудативной форме хориоретинальной дистрофии показана местная и общая дегидратационная терапия и секторальная лазерная коагуляция сетчатки с целью разрушения субретинальной неоваскулярной мембраны, ликвидации отека макулярной области, что позволяет предупредить дальнейшее распространение дистрофического процесса. Перспективными методиками лечения экссудативной хориоретинальной дистрофии также являются фотодинамическая терапия, транспупиллярная термотерапия сетчатки.

Хирургическое лечение

Хирургическим лечением хориоретинальной дистрофии является витрэктомия (при неэкссудативной форме с целью удаления субретинальных неоваскулярных мембран), реваскуляризация хориоидеи и вазореконструктивные операции (при неэкссудативной форме для улучшения кровоснабжения сетчатки). Показатель остроты зрения, благоприятный для лечения составляет от 0,2 и выше.

Прогноз и профилактика

Прогноз в отношении зрения при хориоретинальной дистрофии в целом неблагоприятный. Профилактика заключается в минимизации факторов риска, своевременном лечении офтальмологических заболеваний.

Читайте также: