Причины слуховой нейропатии и ее патогенез
Обновлено: 28.04.2024
Многое в этиологии и патофизиологии слуховой нейропатии (СН) еще только предстоит открыть. Очаг поражения при этих состояниях может локализоваться на разных уровнях. В некоторых случаях возможно нарушение работы внутренних волосковых клеток, в других нарушается передача нервного импульса от волосковых клеток к VIII ЧН.
Последнее состояние попадает под более широкое определение заболеваний группы слуховой нейропатии (ЗГСН), а не собственно слуховая нейропатия (СН). Результатом слуховой нейропатии (СН) может стать повреждение самого нерва. В некоторых случаях возможно поражение сразу нескольких участков. И хотя обычно наружные волосковые клетки более уязвимы, чем внутренние, у лиц с слуховой нейропатией (СН) наружные волосковые клетки обычно функционируют нормально.
Потеря отоакустической эмиссии (ОАЭ) и прогрессирующее снижение слуха скорее всего является следствием дегенерации эфферентных аксонов (аксонопатия, смешанная нейропатия), чем «чистой» демиелинизирующей нейропатии.
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
У большинства пациентов с слуховой нейропатией (СН) страдают оба уха. Например, согласно данным Berlin и соавт., двусторонняя слуховая нейропатия (СН) присутствовала у 241 (93%) из 260 пациентов, как взрослых, так и детей. Из 19 случаев одностороннего поражения в 13 случаях страдало левое ухо, в 6 — правое ухо, 10 пациентов были мужского пола, 9 — женского.
В одном исследовании 153 историй болезней детей (с рождения до 18 лет) с диагнозом слуховой нейропатии (СН) было показано, что факторы риска в анамнезе и в ходе беременности отсутствовали только в 38% случаев. У многих больных имелось сразу несколько факторов риска: недоношенность (48%), билирубинемия в анамнезе (48%), переливания крови (20%), аноксия (17%), действие ототоксичных препаратов в анамнезе (29%), искусственная вентиляция легких в анамнезе (23%).
В том же исследовании при анализе 197 пациентов всех возрастных групп обнаружилось, что у 32 из них (16%) имелись родственники с заболеванием группы слуховой нейропатии (ЗГСН), что может говорить о том, что причиной СН/ЗГСН могут быть генетические факторы. У некоторых участников была обнаружена мутация гена, кодирующего отоферлин (белок, который может играть роль в выбросе нейромедиатора в синапсах волосковых клеток); у 6 из 32 больных имелись митохондриальные заболевания, у трех имелся диагноз наследственной сенсорной и моторной нейропатии (НСМН) (возможно, также болезнь Шарко-Мари-Тута), у трех имелась атрофия зрительных нервов, у 13 — церебральный паралич, у трех — керниктерус.
У тех пациентов, у кого слуховая нейропатия (СН) была диагностирована в младенчестве или раннем детском возрасте, в анамнезе имелись тяжелые заболевания неонатального периода, а также факторы риска в отношении задержки нервно-психического развития. Среди симптомов у больных с слуховой нейропатией (СН) встречаются апраксия, атаксия, церебральный паралич, гипотонус мышц, судороги, проблемы с питанием, задержка в развитии моторных навыков, нистагм, косоглазие, проблемы с интеграцией чувствительной информации, тактильные нарушения, склонность к аутизму.
а) Повреждение внутренних волосковых клеток и первичных афферентных волокон. Выдвигались предположения о том, что повреждение внутренних волосковых клеток и первичных афферентных волокон может быть следствием ототоксичного действия карбоплатина или дефероксамина (Desferal; Novartis, East Hanover, NJ), избыточного выброса глутамата внутренними волосковыми клетками вследствие травмы или возрастных изменений, хронической гипоксии улитки вследствие внутриутробной гипоксии плода, перинатальной аноксии, сосудистых катастроф, нарушений строения гемоглобина, генетических факторов (отоферлин).
Избирательная гибель волосковых клеток была обнаружена при аутопсии тел младенцев, скончавшихся в отделениях реанимации новорожденных. Гипофункция волосковых клеток, сочетающаяся с разрушением антероградно лежащих нервных волокон и синапсов, проявляется следующими признаками: сохраненная отоакустическая эмиссия (ОАЭ), аудиограмма с поведенческой реакцией только при интенсивных звуках на низких частотах, отсутствие патологии со стороны VIII ЧН на МРТ.
б) Нарушения в афферентно-эфферентной петле. Свидетельством в пользу этой гипотезы является тот факт, что у пациентов с слуховой нейропатией (СН) отсутствует подавление контралатеральной эфферентной отоакустической эмиссией (ОАЭ). Под афферентной частью дуги подразумевают миелинизированные афферентные волокна (тип I), которые идут от внутренних волосковых клеток к улитковым ядрам и комплексу верхней оливы, под эфферентной — оливокохлеарный пучок, который связан с наружными волосковыми клетками улитки противоположной стороны.
в) Нейропатия черепных нервов. Наиболее типичный пример слуховой нейропатии (СН). Слуховая нейропатия (СН) вследствие поражения VIII ЧН в строгом смысле является проявлением наследственной сенсорной и моторной нейропатии, в том числе болезни Шарко-Мари-Тута, атаксии Фридрейха, болезни Рефсума, синдрома Мора-Транеберга (Х-сцепленное рецессивное нарушение работы митохондрий).
а - Система для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ПВОАЭ).
Зонд с микрофоном и громкоговорителем вводят в наружный слуховой проход.
Через громкоговоритель подают акустические стимулы в виде щелчков и с помощью миниатюрного микрофона регистрируют вызванную эмиссию из улитки;
б - Система для регистрации отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения. Улитку стимулируют двумя тонами с частотой f1 и f2.
С помощью микрофона вместе с первичными тонами регистрируют изменение звукового давления в наружном слуховом проходе.
Кривая на рисунке представляет собой частотный спектр сигнала, регистрируемого микрофоном.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Слуховая нейропатия - это нарушение слуха, которое характеризуется нормальным проведением звукового сигнала до внутреннего уха, при этом дальнейшая передача звукового сигнала от улитки к мозгу нарушена.
Симптомы слуховой нейропатии: снижение слуха или полная потеря слуха, слова и звуки кажутся не разборчивыми, прерывистыми; нарушение формирование речи у детей.
Частота встречаемости заболевания - 5-15 % пациентов с сеносневральным нарушением слуха, не зависит от пола и возраста.
Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальные пороги слуха или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.
К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознавать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.
Причины слуховой нейропатии
Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе (в так называемой улитке) содержатся волосковые клетки - чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания и превращают их в электрические импульсы. Именно такие импульсы в дальнейшем передаются посредством слухового нерва в головной мозг человека, где полученная информация анализируется. Только при успешном функционировании всех отделов слухового органа мы слышим и распознаем , то есть понимаем, речь. Повреждение внутренних волосковых клеток, плохая связь между волосковыми клетками во внутреннем ухе и нервом, передающим импульс к мозгу, повреждение нерва либо комбинация этих проблем могут стать причиной слуховой нейропатии.
- Генетический фактор, семейный анамнез потери слуха
- Гипоксия плода
- Низкий вес плода при рождении
- Преждевременные роды, угроза выкидыша в течение беременности
- Синдром Жильбера (врожденное заболевание печени)
- Неврологические расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута, атаксия Фридрейха)
- Нейрофиброматоз типа 2 (генетическое заболевание нервной системы)
- Инфекционные болезни (грипп, эпидемический паротит - «свинка»)
- Воздействие химических веществ или лекарств (аминогликозидов, петлевых диуретиков), которые обладают ототоксичностью
Диагностика слуховой нейропатии основана на проведении ряда исследований:
Лечение слуховой нейропатии
Слуховая нейропатия у каждого пациента может изменяться со временем. У некоторых новорожденных с диагностированной слуховой нейропатией, улучшался слух и развивалось восприятие речи, чаще к 1-2 годам. У части новорожденных изменений не наблюдалось, либо было выявлено прогрессирование заболевания. У взрослых со слуховой нейропатией слух может как оставаться в пределах потери, так и ухудшаться, в зависимости от причины, вызвавшей развитие данного заболевания.
Слуховая нейропатия
Слуховая (аудиторная) нейропатия – это группа заболеваний, при которых регистрируется отоакустическая эмиссия (и/или микрофонный потенциал улитки) и не регистрируется ответ на КСВП или регистрируется ненормально высокий его уровень. Неспециалисту очень трудно понять, в чем суть этого заболевания и почему оно отличается от «обычной» сенсоневральной тугоухости. Для упрощения понимания образно опишу так: при наиболее часто встречаемой форме сенсоневральной тугоухости страдает «генерация» звука (погибли наружные волосковые клетки), при слуховой нейропатии «генерация» звука может быть сохранна, но вот «передача» его в мозг нарушена, или страдают внутренние волосковые клетки.
Болеют этим заболеванием чаще дети пережившие очень высоки уровни билирубина крови (например, при гемолитической желтухе новорожденных), асфиксию в беременности и родах, глубоко недоношенные дети. Пожалуй, это основные факторы риска, но не все возможные.
Слуховая нейропатия стала известна врачам не так давно и раньше просто не диагностировалась. Для нее характерно прежде всего снижение разборчивости речи, особенно в шуме. В результате у таких детей страдает психо-речевое развитие. Сам слух у таких детей может варьировать от нормы до очень глубоких степеней тугоухости.
Как диагностируется слуховая нейропатия?
Это заболевание – как призрак, очень редкое. Часто допускаются диагностические ошибки, и оно расценивается как обычная сенсоневральная тугоухость или принимается за нормальную слуховую функцию.
Поставить диагноз слуховой нейропатии без тщательного обследования практически невозможно. Используется весь комплекс объективной аудиологической диагностики, МРТ. У таких детей в большинстве случаев регистрируется отоакустическая эмиссия и прибор, которым обследуют всех новорожденных в родильных домах (и поликлиниках), радостно сообщает такой долгожданный результат – «ПРОШЕЛ». Родители и врач при таких результатах теста пребывают в полной уверенности, что у ребенка слуховая функция не нарушена. Это в более чем 90% случаев так, но при слуховой нейропатии тест будет тоже нормальным, однако у ребенка есть нарушение слуховой функции.
Основным методом исследования является регистрация слуховых вызванных потенциалов (КСВП), при котором выявляют характерные изменения. Также в диагностике помогает регистрация акустических рефлексов.
При слуховой нейропатии КСВП, ASSR не могут нам дать информации о том, как ребенок слышит, какая у него степень тугоухости. Очень важны диагностические занятия с сурдопедагогом.
Лечение и реабилитация при слуховой нейропатии
К сожалению, какому-либо лечению слуховая нейропатия не поддается. Не существует лекарств, процедур, способных избавить ребенка от этого неприятного заболевания. Иногда, очень редко, но имеет место быть чудо – слуховая нейропатия самостоятельно проходит. Бывает это, как правило, в первые месяцы жизни и встречается у глубоконедоношенных детей.
Вся неприятность слуховой нейропатии заключается в том, что при ней могут быть неэффективны слуховые аппараты и даже кохлеарная имплантация. В ряде случаев эти технические средства не повышают разборчивости речи. На первый план выходят занятия с сурдопедагогом, логопедом, собственные занятия родителей дома. Процесс слухопротезирования, реабилитации напоминает метод «проб и ошибок», оцениваются и пробуются разные способы.
Дети, страдающие слуховой нейропатией, очень разные в своем состоянии слуха, развития речи, реабилитационном потенциале. Главное не отчаиваться и интенсивно заниматься.
Причины слуховой нейропатии и ее патогенез
Выявление детей со слуховой нейропатией и алгоритм их обследования
а) Слуховой скрининг новорожденных. Программы по слуховому скринингу всех новорожденных детей на настоящий момент приняты в большинстве штатов США. Но поскольку многие программы подразумевают исследование ОАЭ, но не СВП, диагностика СН/ЗГСН в ходе слухового скрининга возможна не всегда. Как следует из согласительного документа 2007 года, разработанного Объединенной рабочей группой по слуху, СН/ЗГСН должна входить в список заболеваний, которые нужно исключать у детей, поступающих в отделение реанимации новорожденных.
Также в этом документе говорится о том, что с целью диагностики слуховой нейропатии (СН) всем детям, которые находятся в отделении реанимации более пяти суток, необходимо исследовать слуховые вызванные потенциалы (СВП). Тем не менее, у значительного числа детей, у которых слуховая нейропатия (СН) была диагностирована в возрасте до двух лет, отсутствуют какие-либо факторы риска. Следовательно, шанс на то, что заболевание так и останется недиагностированным, остается высоким.
б) Дифференциальная диагностика слуховой нейропатии. Протокол диагностики слуховой нейропатии (СН) подразумевает использование междисциплинарного подхода к диагностике, с уклоном в аудиологические и общемедицинские методы. Набор аудиологических исследований, необходимых для исключения слуховой нейропатии (СН), включает аудиометрию, надпороговую речевую аудиометрию, тимпанометрию с определением акустического рефлекса, исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) и слуховых вызванных потенциалов (СВП).
Также в некоторых случаях выполняются определение разницы маскированных уровней слуха; электрокохлеография, необходимая для определения микрофонного потенциала улитки и суммационных потенциалов действия; исследование эфферентного подавления отоакустической эмиссии (ОАЭ) (оливокохлеарный рефлекс); а также исследование функции вестибулярного анализатора. И хотя нарушения вестибулярного анализатора могут сосуществовать с слуховой нейропатией (СН), сами по себе нарушения работы вестибулярного нерва или его синапсов не могут служить критерием постановки диагноза слуховой нейропатии (СН).
Необходимость проведения каждого исследования нужно соотносить с уровнем зрелости слухового аппарата, а также с общим уровнем когнитивных способностей конкретного пациента. В таблице ниже приведены типичные результаты разных методов исследования при различных уровнях поражения слухового анализатора.
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (СВП) не позволяют провести дифференциальную диагностику между селективным повреждением внутренних волосковых клеток и повреждением VIII ЧН. Если однозначно убедиться в том, что поражен именно слуховой нерв, невозможно, значит, при формулировке диагноза нужно использовать термин заболеваний группы слуховой нейропатии (ЗГСН); понятие слуховой нейропатии (СН) лучше применять в том случае, если у пациента диагностирована периферическая нейропатия.
в) Аудиометрия и исследование разборчивости речи. Пороги воздушной и костной проводимости у пациентов с СН/ЗГСН могут быть разными: от нормального слуха до тяжелой тугоухости и полной глухоты. У некоторых пациентов аудиограмма может иметь «восходящий» характер или другую нехарактерную форму.
В большинстве случаев слуховой нейропатии (СН) поражаются оба уха, но, согласно данным Berlin и соавт., в 23% случаев (24 из 103) двусторонней слуховой нейропатии (СН) тугоухость носит асимметричный характер. В другом исследовании анализировались 16 детей с слуховой нейропатией (СН), из них легкое или умеренное снижение слуха наблюдалось у 5 детей, умеренное или тяжелое — у 2, тяжелое до очень тяжелого — у 7, у 2 детей тугоухость носила флюктуирующий характер. У большинства детей (63%) имелось сразу несколько факторов риска: гипербилирубинемия (24%), недоношенность (19%), тот или иной генетический синдром (10%), низкий вес при рождении (5%), гидроцефалия (5%).
Среднее снижение слуха при анализе 66 ушей составило 57 дБ ПС (на частотах 1000, 2000, 4000 Гц).
Снижение слуха при слуховой нейропатии (СН) носит либо нейросенсорный, либо смешанный характер. В последнем случае слуховая нейропатия (СН) сочетается с аномалиями наружного или среднего уха, напрямую кондуктивный компонент тугоухости с слуховой нейропатией (СН) не связан. Средний отит и другие заболевания среднего уха могут делать диагностику слуховой нейропатии (СН) крайне затруднительной, особенно у младенцев и маленьких детей, у которых средний отит встречается особенно часто.
В литературе описаны случаи несоответствия между данными субъективной аудиометрии и исследованием слуховых вызванных потенциалов (СВП).
У очень многих пациентов с слуховой нейропатией (СН) очень сильно разнятся результаты надпороговой речевой аудиометрии, проводимой в условиях шума, и речевой аудиометрии, проводимой в тихих условиях. Разборчивость речи в шумных условиях оказывается непропорционально понижена.
г) Тимпанометрия. Поскольку слуховая нейропатия (СН) является заболеванием нервной системы, результаты тимпанометрии обычно неинформативны. Высокая частота встречаемости заболеваний среднего уха (средний отит) могут сделать постановку диагноза затруднительной.
При использовании низкочастотных стимулов (226 Гц) ипсилатеральные и контралатеральные акустические рефлексы обычно отсутствуют. Тем не менее, в большей части исследований в качестве стимула использовался именно низкочастотный сигнал. В будущем необходимо будет оценить связь между слуховая нейропатией (СН) и акустическими рефлексами, вызванными стимулами средней и высокой частоты. Сокращения мышц среднего уха обычно сохранены.
д) Отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Обычно у пациентов с слуховой нейропатией (СН) при проведении задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (ЭЧПИ) регистрируется активность наружных волосковых клеток. ЗВОАЭ сохранена при снижении слуха не более 30 дБ ПС, ЭЧПИ может регистрироваться и при более выраженном снижении слуха. Со временем отоакустическая эмиссия (ОАЭ) может ослабнуть или пропасть, либо в результате снижения слуховой чувствительности, либо вследствие присоединения заболеваний среднего уха.
Четкой корреляции между функцией волосковых клеток и степенью снижения слуха нет, поскольку при слуховой нейропатии (СН) тугоухость обусловлена либо поражением нервных волокон, либо нарушением передачи электрических сигналов в ответ на звуковой раздражитель. Согласно данным Starr и соавт., ЗВОАЭ не регистрировалась в 30% из 63 ушей с СН/ЗГСН; в 25% ЗВОАЭ отсутствовали с обеих сторон, в 5% — с одной стороны. Из тех детей, у которых ЗВОАЭ отсутствовали, у 11 человек они регистрировались в прошлом.
Если регистрация отоакустической эмиссии (ОАЭ) невозможна из-за наличия патологического процесса в среднем ухе, оценить функцию волосковых клеток можно за счет регистрации микрофонного потенциала (МП) улитки, для записи которого используются поверхностные электроды и инструментарий для регистрации слуховых вызванных потенциалов (СВП), в особенности вставные наушники. У пациентов с СН/ЗГСН, как и у здоровых лиц, пики оказываются инвертированы при изменении полярности стимулов (фаза разрежения и фаза конденсации).
Согласно некоторым исследованиям, даже при сохраненном микрофонном потенциале ОАЭ может со временем пропадать. И ОАЭ, и МП зависят от активности волосковых клеток. Тем не менее, чувствительность данных исследований в отношении повреждения наружных волосковых клеток может быть разной, также они могут отражать сохранность разных функций волосковых клеток.
Этот феномен отсутствовал у пациентов с предполагаемой СН/ЗГСН (близкий к норме слух, отсутствие СВП) и у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута, у которых регистрировалась ОАЭ, был резко снижен слух (по данным пороговой аудиометрии), отсутствовали акустические рефлексы и СВП.
Для того, чтобы определить, изменяется ли латентный период вместе с изменением интенсивности стимула, каждый однополярный стимул нужно представлять дважды с разницей в 10 дБ. Для того, чтобы исключить появление артефактов при записи, нужно повторить ее с извлеченным наушником: если пик исчезнет, значит, он действительно представлял МП, а не просто артефакт регистрации.
Некоторые исследовали сообщали о том, что у лиц с слуховой нейропатией (СН) регистрируются МП большей амплитуды и большей длительности. Например, Starr и соав. выяснили, что по сравнению со здоровыми лицами у больных СН/ЗГСН повышена амплитуда МП и его длительность (например, инвертированный по фазе МП у здоровых и у больных лиц достигал пика на 0,4 мс, но длительность его была выше у пациентов с СН (до 3 мс), чем у здоровых лиц (до 0,7 мс). У пациентов с СН/ЗГСН амплитуда МП превосходит нормальные возрастные значения в среднем на два стандартных отклонения (вычисленные по контрольной группе).
ж) Суммационный потенциал. В одном исследовании трех взрослых пациентов с слуховой нейропатией (СН), суммационный потенциал (СП), записанный в ходе электрокохлеографии (внетимпанальная запись), был сохранен. В другом исследовании, где анализировалось 57 ушей с СН/ЗГСН, данные были противоречивы: СП отсутствовал в 50% ушей с СН и в 50% из 27 контрольных здоровых ушей.
з) Изменение уровня маскировки. Изменение уровня маскировки (ИУМ) определяется как улучшение маскированных порогов при подаче сигнала в оба уха сразу (диотически) по сравнению с подачей сигнала в одно ухо (моноотически). Например, отсутствие улучшения маскированных порогов костной проводимости при подаче низкочастотного сигнала после добавления сигнала во второе ухо, наблюдалось Starr и соав. в шести случаях пациентов с подозрением на СН/ЗГСН.
Отсутствие ИУМ позволяет отличить СН/ЗГСН от кондуктивной тугоухости или тугоухости улиткового генеза, при которых ИУМ сохранен, хотя и снижен по сравнен ию с нормативными показателями. Впрочем, диагностическая ценность измерения ИУМ может страдать при тяжелой или асимметричной тугоухости.
и) Исследование вестибулярного аппарата. Наличие повреждения вестибулярной ветви VIII пары ЧН и его окончаний наблюдалось у трех пациентов с СН/ЗГСН, у которых имелись отклонения при проведении калорических и ротационных проб. Саккады, плавные движения глаз, оптокинетический нистагм были в норме.
Для диагностики таких нарушений нужно тщательно собирать весь анамнез, проводить полный осмотр, брать лабораторные пробы. Детям для визуализации лабиринтов, внутренних слуховых проходов, VIII пары ЧН и головного мозга рекомендуется выполнять МРТ. При наличии стеноза слуховых проходов, аномалий строения височной кости, пороков развития внутреннего уха, обструкции просвета улитки также показано выполнение КТ височных костей.
Диагностическим термином «слуховая нейропатия» обозначают состояние, которое встречается у людей (преимущественно детей), соответствующее следующим критериям:
(1) способность к распознаванию речи оказывается значительно хуже, чем можно было бы предположить, исходя из результатов пороговой аудиометрии;
(2) задержки развития языка и речи у детей часто сосуществуют со слуховой нейропатией;
(3) присутствует отоакустическая эмиссия (ОАЭ), по крайней мере, на ранних стадиях заболевания;
(4) слуховые вызванные потенциалы (СВП) изменены или отсутствуют.
а) Определение и терминология слуховой нейропатии. С неврологической точки зрения, под «нейропатией» подразумевают поражение волокон периферического нерва, которое не затрагивает тела нейронов. Тем не менее, Rapin и Gravel предложили использовать термин «слуховая нейропатия» (СН) для описания поражения клеток спирального ганглия, их аксонов или преддверно-улиткового нерва (VIII пара ЧН) в целом.
Следовательно, слуховая нейропатия (СН) не является ни чувствительным, ни центральным расстройством. Из-за ограниченности диагностических возможностей установить точную локализацию поражения удается не всегда, даже у тех пациентов, клиническая картина и результаты обследования которых попадают под критерии слуховой нейропатии (СН). Поэтому до сих пор идут дискуссии о том, в каких ситуациях корректно применять термин «слуховая нейропатия».
Возможны ситуации, когда патологический процесс, изначально локализующийся на периферии относительно ЧН VIII (например, внутренние волосковые клетки), за счет процессов транссинаптической дегенерации распространился на клетки спирального ганглия и их аксоны, т.е. сформировались изменения, попадающие под определение «нейропатии». Патологический процесс может распространяться еще дальше, через улитковые ядра ствола мозга и центральные проводящие пути слухового анализатора вплоть до коры головного мозга.
Выделяют демиелинизирующие, аксональные и смешанные нейропатии. При демиелинизации нарушается процесс проведения электрического импульса по нервным волокнам. При аксональной нейропатии (аксонопатии) происходит гибель аксонов, в особенности быстрых волокон. Обычно при аксональных нейропатиях нарушения мышечных сокращений оказываются более выраженными, чем при демиелинизирующих нейропатиях. В тоже время, четко провести границу между аксональными и демиелинизирующими нейропатиями возможно не всегда, потому что согласно данным гистологических исследований, в некоторых случаях обнаруживаются участки вторичной демиелинизации и ремиелинизации нервных волокон.
Термин «слуховая диссинхрония» используется более свободно, чем слуховая нейропатия. К слуховым диссинхрониям относится большее число состояний, сюда, например, входят заболевания, вызванные деструкцией внутренних волосковых клеток (т. е. чувствительные, а не неврологические расстройства). Некоторые исследователи и врачи предпочитают вместо термина «слуховая нейропатия» использовать недавно сформулированный термин «заболевание группы слуховой нейропатии» (auditory neuropathy spectrum disorder, ЗГСН). Также используют термины «расстройство невральной слуховой синхронии» и «слуховая синаптопатия».
Тем не менее, у большей части пациентов с слуховой нейропатией (СН) имеются следующие факторы риска: недоношенность, гипербилирубинемия, наследственные нарушения слуха, чувствительные моторные нейропатии.
В школах доля глухих детей с слуховой нейропатией (СН) встречается с частотой 1-10%. У лиц с нейросенсорной тугоухостью частота встречаемости варьирует от 0,5 до 15%. В одном исследовании слуховой нейропатии (СН) была диагностирована у 5% из 428 детей со снижением слуха (СН определялась по стойкому снижению слуха, наличию микрофонного потенциала улитки, МПУ), отсутствию или изменению слуховых вызванных потенциалов (СВП), наличию ОАЭ).
В другом исследовании, из 5199 детей, у которых имелись факторы риска снижения слуха (на основе семейного анамнеза или неонатальных факторов), у 0,23% имелась СН (отсутствие СВП, наличие УМП). В другом исследовании, в котором было проанализировано 17 детей с СН, авторы предположили высокую частоту встречаемости слуховой нейропатии (СН) в Китае, хотя они не уточнили конкретных цифр.
в) Описание слуховой нейропатии. У пациентов с слуховой нейропатией (СН) определяются специфические диагностические и поведенческие признаки, характерные для повреждения нервных волокон VIII пары ЧН на фоне нормальной функции улитки и наружных волосковых клеток. Слух может быть как нормальным, так и сниженным, от небольшого снижения до почти полной глухоты.
Тем не менее, все пациенты с слуховой нейропатией (СН), даже с нормальным слухом, отличаются очень плохой разборчивостью речи (по сравнению с тем, которую можно было бы заподозрить по общему снижению слуха). В шумной обстановке восприятие речи становится еще хуже.
Диагностическим признаком слуховой нейропатии (СН) является наличие отоакустической эмиссии (ОАЭ) (хотя бы на ранних стадиях) и МПУ (электрический сигнал, возникающий до слуховых вызванных потенциалов (СВП)) на фоне измененных или отсутствующих слуховых вызванных потенциалов (СВП). Следовательно, признаками слуховой нейропатии (СН) является нормальная функция наружных волосковых клеток (хотя бы на ранних этапах) на фоне формирования патологических и асинхронных нервных импульсов.
Данные методов нейровизуализации обычно нормальные. И хотя слуховая нейропатия (СН) может поражать в любом возрасте, от младенчества до старости, чаще всего ее диагностируют в раннем детстве.
Впервые это состояние было описано в 1970-х. Авторы описали, казалось бы, парадоксальный случай, при котором отсутствие слуховых вызванных потенциалов (СВП) сочеталось с наличием регистрируемого слуха (хотя и с повышением порогов). Изначально данное состояние некорректно называли «центральной слуховой дисфункцией». Затем его стали называть «расстройством невральной слуховой синхронии».
Термин «слуховая нейропатия» предложили Starr и соавт. слуховая нейропатия (СН) может сочетаться с поражением вестибулярного анализатора.
Читайте также: