Причины и классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ)

Обновлено: 01.05.2024

Причины и классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ)

Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) являются уникальным сосудисто-нервным пороком, встречающимся в 10-15% всех внутричерепных артериовенозных поражений. Они состоят из одного или нескольких истинных артериовенозных свищей, без промежуточного капиллярного русла, локализованных в листках твердой мозговой оболочки. Это анатомическое расположение четко отличает дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) от артерио-венозных мальформаций (АВМ) мягкой мозговой оболочки.

Кроме того, общепризнано, что ДАВФ являются приобретенными, в отличие от АВМ мягкой мозговой оболочки, которые считаются врожденными. По этой причине, хотя в литературе во многих случаях дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) также называют «пороками», в данном тексте во избежание путаницы выбран термин «фистулы».

Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) редко выявлялись до 1960 г., однако благодаря успехам ангиографии, таким как увеличение, техника субтракции и селективной артериальной катетеризации, их стали рассматривать как отдельную нозологическую единицу. Хотя случаи были описаны уже в 1930 г., первая концепция спонтанной ДАВФ появилась только в 1951 г. (Fincher).

Вначале дуральные повреждения расценивали как доброкачественные, по сравнению с АВМ мягкой мозговой оболочки. В начале 1970-х годов первопроходцы Aminoff, Newton и Djindjian расширили анатомические и клинические представления об дуральной артериовенозной фистуле (ДАВФ). В 1972 г. возникла концепция, согласно которой картина венозного оттока может быть связана с клиническими признаками и симптомами, однако до 1975 г. риск кровоизлияния определен не был, особенно при наличии венозного коркового дренажа.

Djindjian et al. создали первую классификацию на основе этой концепции, заявив, что дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) со свободным оттоком в синусы относительно безвредны, в то время как поражения с наличием венозного коркового дренажа могут привести к серьезным осложнениям.

Третий отчет, представленный Awad et al. на основании 377 случаев, в основном взятых из литературы, ввел понятие «агрессивного» поражения, ассоциированного с кровоизлиянием или очаговым неврологическим дефицитом, а также подчеркнул важность венозного коркового дренажа, венозных эктазий и дренирования в вену Галена.

а) Патогенез. Этиология черепных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) неизвестна, хотя опубликовано немало гипотез. Уже отмечено, что эти повреждения, как правило, являются приобретенными, описаны после операции, после травмы головы, и в связи с тромбозом синусов, однако точный путь никогда не был однозначно доказан.

Предлагаются две гипотезы патогенеза. Первая утверждает, что черепные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) возникают из существующих «спящих» каналов между системой циркуляции наружной сонной артерии и венозными путями твердой мозговой оболочки. Гистопатологические и радиоанатомические исследования показали, что эти связи, как правило, присутствуют в твердой мозговой оболочке. Эти каналы открываются вследствие венозной гипертензии, связанной с тромбозом синусов или обструкцией оттока по синусу.

Вторая гипотеза предполагает, что дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) являются результатом вновь выросших сосудистых каналов в связи с действием факторов ангиогенеза. Эти факторы, такие как VEGF и bFGF, выделяются либо непосредственно при возникновении тромбоза синуса или косвенно вследствие индуцированного повышения венозного давления через механизм тканевой гипоксии.

Истинная артериовенозная фистула не имеет промежуточного капиллярного русла и состоит из небольших венул с диаметром около 30 мкм. Эти сосуды были названы «сосуды по типу трещин», потому что они выглядят как трещины в стенке синусов твердой мозговой оболочки после гистологического окрашивания. Кроме того, не наблюдается утолщения интимы как твердой мозговой артерии, так и вен твердой мозговой оболочки. Несмотря на то, фистулы изначально были описаны при тромбозе синуса, общепризнано, что свищ находится в пределах стенки синуса.

Это также объясняет существование такого типа ДАВФ, при котором происходит отток непосредственно в пи-альную венозную сеть, без дренажа в синусы.

б) Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ). Некоторые авторы используют термины «доброкачественная» и «агрессивная» в отношении различных типов краниальных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) и их типичных признаков и симптомов. В этой концепции клинические особенности, такие как негеморрагический неврологический дефицит, кровоизлияние и смерть считаются агрессивными, в то время как жалобы на хроническую головную боль, пульсирующий шум, и орбитальные симптомы, включая дефицит черепных нервов вследствие участия кавернозного синуса, считаются доброкачественными, при том, что пациент может оценивать их как невыносимые.

Существует несколько схем классификации дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ), наиболее известные варианты Borden и Cognard. Несмотря на то, что трехступенчатая классификация Borden относительно проста в применении, классификация Cognard (пересмотр классификации Djindjia) является теоретически более полной, так как она включает в себя дополнительный эффект направления потока в синусы твердой мозговой оболочки. Обе классификации были утверждены в литературе.

Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) по Borden:
1. Венозный дренаж непосредственно в синус или менингеальные вены.
2. Венозный дренаж в синус твердой мозговой оболочки с корковым венозным рефлюксом.
3. Венозный дренаж непосредственно в субарахноидальные вены.

Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) по Cognard:
I - Венозный отток в синусы твердой мозговой оболочки с антеградным потоком.
IIa -Венозный дренаж в венозные синусы твердой мозговой оболочки с ретроградным потоком.
IIb - Венозный дренаж в синусы твердой мозговой оболочки с антеградным потоком и с корковым венозным рефлюксом.
IIa+b - Венозный дренаж в синусы твердой мозговой оболочки с ретроградным потоком и с корковым венозным рефлюксом.
III - Венозный дренаж непосредственно в субарахноидальные вены (только корковый венозный рефлюкс).
IV - Тип III с эктазией дренирующих субарахноидальных вен.

1. Доброкачественные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ). Отсутствие коркового венозного рефлюкса можно рассматривать как прогностический фактор доброкачественного естественного течения и отсутствие осложнений. О доброкачественных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) было опубликовано несколько статей, сообщающих о клинических и ангиографических отдаленных результатах. Davies et al. сообщили о своем опыте, основанном на 54 случаях без коркового венозного рефлюкса, средний период наблюдения составил 33 месяца.

Только один пациент (2%) умер после паллиативного эндоваскулярного лечения, без ангиографических признаков нарушения коркового венозного рефлюкса. Такое необычное течение доброкачественного заболевания объясняется венозной гипертензией вследствие функционального препятствия оттоку в верхний сагиттальный синус. В остальных случаях исследованной группы Davies et al. установили, что большинство краниальных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) без венозного рефлюкса имели доброкачественное течение и что при необходимости терапевтических вмешательств усилия должны быть сосредоточены на паллиативном, а не на ангиографическом лечении.

Cognard et al. описали семь пациентов с изначальными ДАВФ без коркового венозного рефлюкса, но после лечения, в среднем через семь лет, произошло ухудшение клинической симптоматики. В более позднем исследовании Satomi et al., были оценены хронологические изменения клинической симптоматики и ангиографических особенностей у 117 пациентов с доброкачественными ДАВФ. Не было ни одного случая внутричерепного кровоизлияния или ухудшения неврологической симптоматики; таким образом, основной стратегией при этих поражениях было наблюдение.

Паллиативная терапия, не направленная на лечение, применялась у пациентов, для которых симптомы были невыносимы или при наличии офтальмологических показаний. При использовании консервативного лечения 98% пациентов достигли допустимого качества жизни.

Все эти публикации имели ограничения, начиная от краткого периода наблюдения до путаницы доброкачественных и агрессивных форм. В 2002 г. Van Dijk et al. сообщили о проспективном исследовании ДАВФ с наличием коркового венозного рефлюкса со средним сроком наблюдения 4,3 года. Было установлено, что при естественном течении болезни ежегодная смертность достигала 10,4%. Кроме того, ежегодный риск последующего внутричерепного кровоизлияния или ухудшения неврологической симптоматики после манифестации составил 8,1% и 6,9% соответственно.

Агрессивная дуральная артериовенозная фистула (DAVF) с кортикальным венозным рефлюксом (CVR).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Коронарная фистула

Коронарная фистула — это один из вариантов коронарных аномалий впадения, при котором происходит дренирование крови из венечного сосуда в сердечные камеры или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется потливостью, медленным набором веса, синюшностью кожных покровов. У взрослых при сосудистой аномалии возникают признаки сердечной недостаточности. Основные методы диагностики — ЭхоКГ, селективная коронарография и МСКТ, также применяется ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение порока предполагает транскатетерную окклюзию коронарной фистулы или хирургическую коррекцию аномалии.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Другая теория образования фистул указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. При этом вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, появляются аномальные шунты между венечными сосудами и полостями желудочков. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии служат различные варианты обструкции кровотока — например, при атрезии легочной артерии.

Патогенез

Основной патофизиологический механизм заболевания — развитие синдрома обкрадывания в участках миокарда, которые расположены дистальнее фистулы. В пораженном венечном сосуде постепенно снижается кровоток и диастолическое давление, что обусловлено сбросом большей части крови в полость с более низким давлением. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее устье расширяется.

С течением времени венечный сосуд дилатируется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные отделы миокарда страдают от ишемии сначала при физической нагрузке, а затем при повседневной активности и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвление и точечные разрывы интимы.

Классификация

В клинической кардиологии существует множество классификаций коронарной аномалии впадения. Все фистулы подразделяются на 2 группы:

Клиническое значение имеет тип дренирования фистулы, обуславливающий тяжесть симптоматики. Кардиолог и кардиохирург Ганс Банкл (Австрия) выделяет 2 типа фистул:

Артериовенозные соустья. Такие коронарные аномалии составляют около 90%, в основном являются врожденными. Происходит анастомозирование коронарной артерии с правыми отделами сердца, коронарным синусом либо легочным стволом.
Артерио-артериальные фистулы. Данный тип порока включает анастомозы сосудов, питающих миокард, с левым предсердием или желудочком. Наблюдается у 10% больных.

Более 50% мальформаций образуются в правой венечной артерии, 46% — в левой, 4% составляют билатеральные фистулы в обоих коронарных сосудах. Также выделяют одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. По диаметру сформировавшегося шунта различают малые коронарные фистулы с размером устья менее 2 мм и большие, которые имеют входное отверстие больше 2 мм.

Симптомы коронарной фистулы

Большинство малых венечных аномалий протекает бессимптомно. При большой коронарной фистуле у детей грудного возраста отмечаются приступы повышенной нервной возбудимости, потливость. У младенцев после 2-3 месяцев жизни наблюдается быстрая утомляемость при кормлении, плохая прибавка в весе. При крике кожные покровы вокруг рта приобретают синюшный оттенок. Иногда слышно свистящее дыхание во сне.

У пациентов взрослого возраста постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности. Одними из первых признаков становятся одышка и сердцебиение, которые возникают при физических нагрузках. Характерны постоянная слабость, снижение работоспособности. Больные замечают отеки ног, которые усиливаются к вечеру. Иногда беспокоит боль в прекардиальной области, которая напоминает приступ стенокардии.

Осложнения

Маленькие фистулы редко дают осложнения, но со временем они дилатируются, что повышает риск формирования аневризмы коронарного сосуда. Большие недиагностированные шунты связаны с повышенным риском внезапной сердечной смерти у молодых людей в возрасте 20-35 лет. Частота осложнений увеличивается с возрастом. У 80-90% больных постепенно развивается хроническая ишемия миокарда, которая при отсутствии лечения приводит к ишемической кардиомиопатии.

Опасным осложнением является разрыв аневризматического расширения фистулы, который сопровождается гемоперикардом и сердечной тампонадой. Хроническая перегрузка сердца объемом крови вызывает застойную сердечную недостаточность. Коронарные фистулы у 20-30% пациентов служат предрасполагающим фактором для раннего начала атеросклероза венечных артерий. Иногда возникает инфаркт миокарда вследствие тромбоза фистулы.

Диагностика

Обследованием детей занимается педиатр совместно с детским кардиологом, взрослым больным требуется консультация терапевта-кардиолога. При малых аномалиях отсутствуют объективные симптомы заболевания. При больших фистулах выявляются патологические сердечные шумы, приглушенность тонов. Для подтверждения порока развития используют инструментальные исследования:

Эхокардиография. УЗИ сердца — «золотой стандарт» диагностики, который показывает дилатацию пораженной коронарной артерии и наличие патологического шунта. Для измерения объемного кровотока через фистулу проводят картирование.
Электрокардиография. Специфические изменения отмечаются при анастомозах большого диаметра. На перегрузку левого предсердия и желудочка указывает двугорбый зубец Р, отклонение электрической оси сердца влево. Изредка на кардиограмме регистрируются признаки ишемии миокарда.
КТ. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) — лучший неинвазивный метод для трехмерной реконструкции сердца и питающих его сосудов. В ходе исследования обнаруживаются даже дистально расположенные коронарные фистулы.
Коронарография. Селективная коронарная ангиография с контрастным веществом позволяет осмотреть ход венечного сосуда, степень его расширения и диаметр фистулы. Для оценки характера кровотока дополнительно проводится катетеризация сердца.

КТ-коронарография. А - коронарная фистула, исходящая из правой коронарной артерии (RCA), заканчивающаяся в коронарном синусе (CS). В - объемная трехмерная реконструкция изображения, демонстрирующая свищевой сосуд, соединенный с коронарным синусом.

Лечение коронарной фистулы

Консервативная терапия

Пациентам с фистулами малого размера без клинических проявлений рекомендован диспансерный учет. При появлении симптомов коронарной недостаточности во время физической активности показано симптоматическое лечение. С учетом ведущих клинических симптомов назначают несколько групп препаратов: диуретики, бета-адреноблокаторы, вазодилататоры и др.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство — метод радикального лечения коронарной фистулы с устьем более 2,0 мм, а также при расширении венечного сосуда более 5,0 мм. При выборе оптимальной хирургической методики учитывают число фистульных отверстий, степень гемодинамических нарушений и локализацию коронарной аномалии. Основные виды оперативных вмешательств:

Прогноз и профилактика

Качество жизни больных с малыми фистулами коронарных артерий не нарушается, риск осложнений минимальный. После успешной хирургической коррекции больших шунтов прогноз также благоприятный. Учитывая врожденный характер заболевания, меры первичной профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений требуется диспансерное наблюдение пациентов со случайно обнаруженными бессимптомными сосудистыми аномалиями.

1. Коронарные фистулы/ В.М. Субботин, Ю.М. Белозеров, Л.В. Брегель // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2015.

2. Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца/ Л.А. Бокерия, О.Л. Бокерия, М.Б. Биниашвили и соавт.// Анналы аритмологии. – 2013.

3. Эхокардиографическая диагностика коронарных фистул у детей с шумами над областью сердца/ Н.Ф. Прийман, Д.О. Иванов, Ю.В. Петренко// Вопросы практической педиатрии. – 2015.

Диагностика дуральной артериовенозной фистулы по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Артериовенозная фистула (дАВФ)
2. Синонимы:
• Дуральный артериовенозный шунт (дАВШ)
3. Определение:
• Гетерогенная группа поражений с общей ангиоархитектоникой (артериовенозные шунты в стенке синусов твердой мозговой оболочки)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики дуральной артериовенозной фистулы:
• Лучшие диагностические критерии:
о МР/КТ ангиография: сеть крошечных (в виде трещин) сосудов в стенке тромбированного синуса твердой мозговой оболочки
о ЦСА: преобладающее артериальное питание из менингеальных артерий
о КТ, костное окно: расширенные чрескостные сосудистые каналы свода черепа, увеличенное остистое отверстие
• Локализация:
о Задняя черепная ямка >> супратенториальная область
о Любой синус твердой мозговой оболочки:
- Наиболее часто (35-40%) = поперечный синус (ПС) + сигмовидный синус (СС)
- Другие частые места = кавернозный синус (КС), верхний сагиттальный синус (ВСС), верхний каменистый синус (ВПС)

(а) КТ, костное окно, аксиальный срез: у пациента с шумом в ушах определяются множественные расширенные чрескостные сосудистые каналы в чешуе правой затылочной кости.
(б) Контрастная МР-ангиография: у этого же пациента определяется тромбоз правого синуса твердой мозговой оболочки, контрастирование множественных чрескостных сосудистых каналов, что характерно для дАВФ задней черепной ямки.

2. КТ при дуральной артериовенозной фистуле:
• Бесконтрастная КТ:
о В черепе могут выявляться расширенные сосудистые каналы от чрескостных питающих артерий
о Ипсилатеральное расширение остистое отверстие:
- Содержит среднюю менингеальную артерию, которая в большинстве случаев питает дАВФ
о Выполните поиск осложнений: субарахноидальное кровоизлияние, отек головного мозга (венозная гипертензия)
• Контрастная КТ:
о Могут визуализироваться извитые питающие артерии ± гемодинамические аневризмы (редко), дренирующие вены
о Тотальное/частичное тромбирование или стенозирование синуса твердой мозговой оболочки
• КТ-ангиография:
о Стандартная 3D КТ-ангиография может быть полезна в визуализации макроангиоархитектоники
о 320-срезовая динамическая 4D-КТ-ангиография обеспечивает возможность объемной визуализации, детальное пространственное/временное разрешение

4. Ангиография при дуральной артериовенозной фистуле:
• Традиционная ангиография:
о Типично наличие множественных питающих артерий:
- Наиболее часто-дуральные/чрескостные ветви от НСА
- Тенториальные/дуральные ветви от ВСА, ПА
- Паразитирование на кровоснабжении мягкой мозговой оболочки при более крупных дАВФ
о Часто отмечается наличие артериального притока в параллельный венозный сосуд
о Часто наблюдается тромбоз или стеноз вовлеченного в патологический процесс синуса
о Регургитация в венозном синусе/корковых венах коррелирует с прогрессированием симптомов и риском кровоизлияния
о Извитые переполненные пиальные вены («псевдофлебитический» паттерн) с венозным застоем/гипертензией (клинически агрессивное течение)
о Флебопатия, вызванная интенсивным кровотоком → прогрессирующий стеноз, окклюзия, кровоизлияние

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о ЦСА ± суперселективная катетеризация дуральных, чрескостных питающих артерий
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ скрининг, контрастная МР-ангиография
о ЦСА для визуализации артериального питания, венозного оттока

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 48 лет с правосторонней тригеминальной невралгией определяется спутанный клубок сосудов в кармане Меккеля и цистерне мостомозжечкового угла с заметными «участками потери сигнала за счет эффекта потока».
(б) Ангиография внутренней сонной артерии, боковая проекция: у того же пациента определяется, что спутанный клубок сосудов питается расширенными дуральными ветвями ВСА и открывается фистулой напрямую в расширенную дренирующую вену, рано заполняющуюся контрастом. (а) ЦСА наружной сонной артерии, боковая проекция: у пациента с шумом в ушах определяется дАВФ локализующаяся в тромбированном поперечном синусе и кровоснабжаемая многочисленными чрескостными питающими сосудами, отходящими от задней ушной и затылочной артерий.
(б) Селективная ангиография внутренней сонной артерии: у этого же пациента определяется расширенный менингогипофизарный ствол, берущий начало из кавернозного сегмента ВСА, который питает дАВФ.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Пиальная АВМ:
• Врожденное поражение сосудов, наличие внутримозгового ядра АВМ и отсутствие вовлечения в патологический процесс нормальной паренхимы мозга
• Преобладающее пиальное артериальное питание, возможно паразитирование на дуральном кровоснабжении (в противоположность дАВФ)

2. Псевдоповреждение сигмовидного синуса — остистого отверстия:
• Медленный или асимметричный кровоток создает переменный сигнал на МР последовательностях
• Используйте МР-венографию с несколькими градиентами кодирования для уточнения визуализируемых изменений

3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки:
• Наличие коллатерального/застойного венозного оттока может имитировать дАВФ
• Может быть спонтанным, травматическим, инфекционным (тромбофлебит)

4. Стеноз синуса твердой мозговой оболочки:
• Могут иметься заметные коллатеральные дренирующие вены

г) Патология:

1. Общие характеристики дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ):
• Этиология:
о У взрослых дАВФ обычно приобретенного, не врожденного генеза:
- Часто идиопатические
- Могут возникать в ответ на травму, тромбоз венозного синуса
о У новорожденных дАВФ являются врожденными и, как правило, связаны с расширением синусов твердой мозговой оболочки
о Патологическая активация неоангиогенеза:
- Облитерация организованным тромбом пролиферирующих капилляров внутри грануляционной ткани в венозном синусе
- Почкование/пролиферация микрососудистой сети во внутренней части твердой мозговой оболочки и ее соединение со сплетением тонкостенных венозных сосудов, что формирует микрофистулу
- Наблюдается высокая экспрессия bFGF, VEGF при дАВФ
• Ассоциированные аномалии:
о Корковый венозный дренаж связан с отеком, энцефалопатией
о Венозная гипертензия может привести к задержке развития у детей
о Артериализированный кровоток в корковых венах/синусах твердой мозговой оболочки → флебопатия, вызванная интенсивным кровотоком, ↑ риск ВЧК, энцефалопатии

2. Стадирование и классификация дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ):
• Классификация внутричерепных дАВФ по Cognard устанавливает соотношение паттерна венозного дренажа с риском ВЧК:
о Grade 1: в стенке венозного синуса, нормальный антеградный венозный дренаж (низкий риск; доброкачественное клиническое течение)
о Grade 2А: в стенке, с рефлюксом в синус (но не корковые вены)
о Grade 2В: ретроградный дренаж в корковые вены (10-20% - кровоизлияние)
о Grade 3: прямой корковый венозный дренаж, отсутствие венозной эктазии (40% -кровоизлияние)
о Grade 4: прямой корковый венозный дренаж, венозная эктазия (65% - кровоизлияние)
о Grade 5: спинальный перимедуллярный венозный дренаж (прогрессирующая миелопатия)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Множественные увеличенные дуральные артерии сходятся на стенке тромбированного синуса твердой мозговой оболочки
• Корковые дренирующие вены расширены (± стеноз, дилатация, извитость)

4. Микроскопия:
• Артериализированные вены с неравномерным утолщением интимы, непостоянная потеря внутренней эластической мембраны

д) Клиническая картина:

1. Проявления дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Клинические проявления зависятотлокализации, наличия/от-сутствия венозной гипертензии:
- ПС-СС = пульсирующий шум в ушах
- Кавернозный синус = пульсирующий экзофтальм, невропатия III, IV, VI ЧН
- Младенческая дАВФ: задержка развития, ↑ длины окружности головы
о Редко: симптомы энцефалопатии (венозная гипертензия, ишемия/тромбоз):
- Прогрессирующая деменция
• Клинический профиль:
о Пациенты среднего возраста с шумом в ушах, синхронным с пульсом

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые >> дети:
- Обычно наблюдается у пациентов среднего возраста
- Педиатрические дАВФ встречаются редко, характеризуются высокой летальностью
• Эпидемиология:
о 10-15% всех цереброваскулярных мальформаций с артериовенозным шунтированием

3. Течение и прогноз:
• Зависит от локализации, паттерна венозного оттока:
о 98% дАВФ без ретроградного венозного дренажа имеют доброкачественное течение
о дАВФ с ретроградным венозным дренажем имеют агрессивное клиническое течение

4. Лечение:
• Консервативное: наблюдение ± каротидная компрессия
• (1) существует риск кровоизлияния; (2) при типах 1 и 2А с изнуряющим пациента пульсирующим шумом в ушах:
о Эмболизация питающих артерий при помощи дисперсного или жидкого эмболизационного материала, «coil-эмболизация» венозного мешка/синуса
о Хирургическое скелетирование пораженного синуса твердой мозговой оболочки

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Используйте ДЦА для окончательного исключения дАВФ у пациента с объективным пульсирующим шумом в ушах
2. Советы по интерпретации исследований:
• При дАВФ малых размеров изменения на MPT + МР-ангиографии могут не выявляться
• При выполнении ДЦА всегда проверяйте ВСА, PICA и позвоночные артерии с обеих сторон для исключения дАВФ

Артериовенозная фистула

Артериовенозная фистула представляет собой прямое соустье артерии с веной, пропускающее кровь, минуя капилляры. Это достаточно редкое заболевание – частота патологических почечных шунтов не превышает 1 случая на 1000 человек, спинальные фистулы встречаются еще реже (1 на 100 тыс.). Однако среди сосудистых мальформаций мозга на долю фистульных образований приходится 60–80%, распространенность периферических вариантов достигает 20%. Патологические соустья бедренной артерии составляют 12–30%, сонной и подключичной – до 25% от общего числа подобных дефектов. Женщины страдают артериовенозными дисплазиями в 2–3 раза чаще мужчин.

Возникновение фистул опосредовано повреждением артериальной и венозной стенок под воздействием внешних или внутренних факторов. Наряду со структурными дефектами и заболеваниями, все большую роль в этиологии артериовенозных шунтов приобретают ятрогенные факторы. В сосудистой хирургии выделяют следующие группы причин:

Врожденные аномалии. Большинство врожденных мальформаций являются результатом нарушений эмбриогенеза между 4 и 10 неделями гестации. Предполагается влияние внутриутробных инфекций, интоксикаций, артериальной гипертензии у матери и приема некоторых лекарств во время беременности.
Наследственные заболевания. Трансформация мелких сосудов в артериовенозные шунты и аневризмы наблюдается при наследственной патологии – болезни Рандю-Ослера-Вебера (семейной геморрагической телеангиэктазии), синдроме «голубого пузырчатого невуса». Прослеживается связь с генными мутациями, нарушающими нормальный ангиогенез (PTEN, RASA 1).
Хроническая патология. Отмечена связь пульмональных фистул с хроническими легочными инфекциями и паразитарными инвазиями (туберкулезом, шистосомозом, актиномикозом), метастазами рака щитовидной железы. Патология встречается при циррозе печени и врожденных пороках сердца.
Механические травмы. Появление многих приобретенных дефектов связывают с механическим повреждением вены и артерии, расположенных рядом и плотно прилегающих друг к другу. Так обычно происходит при колющих, огнестрельных, реже - тупых ранениях, переломах основания черепа и длинных трубчатых костей со смещением отломков.
Инвазивные вмешательства. Вероятность появления патологических соустий увеличивается при катетеризации сосудов (трансфеморальной аорто- и коронарографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии), биопсии паренхиматозных органов (печени, почек). С подобной проблемой сталкиваются после эндопротезирования коленных суставов, операций на межпозвонковых дисках, нефростомии.
Хирургические манипуляции. Искусственно созданное соустье между артериальным руслом и венозной системой необходимо при терминальной почечной недостаточности для облегчения процедуры гемодиализа. По сравнению с остальными видами сосудистого доступа, артифициальное соединение имеет более высокую долгосрочную проходимость с хорошей скоростью потока и низким риском осложнений.

В этиопатогенезе фистульных аномалий немаловажная роль отводится эрозиям и спонтанным разрывам артериальных аневризм в близлежащие вены. Значимыми и независимыми факторами риска патологических соустий являются прием антикоагулянтов (гепарина, варфарина), артериальная гипертензия, женский пол.

Точный патогенез артериовенозных мальформаций первичного характера неизвестен. В концевых артериальных петлях может возникнуть аномалия, приводящая к расширению тонкостенных капиллярных мешочков. По иным предположениям, дисплазии становятся результатом неполной резорбции сосудистых перегородок, разделяющих артериальное и венозное сплетение во внутриутробном периоде развития плода. Предполагается, что небольшие фистулы возникают при нарушении формирования капилляров.

Травматическим шунтам предшествует образование аневризмы и гематомы. Сращение сосудов происходит по типу заживления раны первичным натяжением. Кровь, вылившаяся в окружающие ткани и частично рассосавшаяся, организуется с формированием трубчатого хода, сообщающего артерию с веной. Стенки патологического шунта укрепляют гладкомышечные, соединительнотканные элементы и эндотелий, проникающие со стороны поврежденных ветвей. Постоянный кровоток через свищевой ход предотвращает его заращение.

Шунтирование крови по патологическим соустьям провоцирует обкрадывание тканей, расположенных дистальнее. При изменении давления и характеристик кровотока по обе стороны дефекта возникают турбулентные потоки, создающие условия для дальнейшего повреждения сосудистой стенки и дегенеративных процессов. В периферических тканях наблюдаются явления артериальной ишемии и венозной гипертензии, компенсаторно развивается сеть коллатералей. Крупные свищи провоцируют увеличение объема циркулирующей крови, нарушение сердечной деятельности, венозную недостаточность.

Артериовенозные фистулы входят в структуру сосудистых мальформаций. На изолированную форму (прямое соединение) приходится 11% случаев, а смешанный шунт (с наличием клубка измененных ветвей) характерен для 53% пациентов. В клинической ангиологии такие соустья классифицируются на основании следующих критериев:

По происхождению. Первичные фистулы имеют врожденный характер, вторичные являются приобретенными. Последние разделяются на травматические, ятрогенные и спонтанные. Врожденные всегда возникают изолированно, без связи с другими факторами. Травматические фистулы на верхних и нижних конечностях встречаются одинаково часто (20%), доля внутригрудных и внутрибрюшных составляет около 4%.
По локализации. Исходя из расположения, различают центральные (церебральные, спинальные) и периферические шунты (легочные, коронарные, почечные, печеночные, подкожные). В зоне головы и шеи встречаются экстрацеребральные (дуральные, каротидно-кавернозные соустья), интрацеребральные (пиальные), экстракраниальные (магистральных сосудов шеи), эктра-интракраниальные (артерио-югулярные) образования.
По распространенности. Аномальные соединения между артериями и венами бывают ограниченными и диффузными, единичными и множественными. Распространенные формы имеют четкую генетическую обусловленность и могут входить в клиническую структуру синдромов Кобба, Клиппеля-Треноне, Паркса-Вебера.
По размеру. Градация артериовенозных фистул по величине дефекта является одним из определяющих критериев, влияющих на выбор лечебной тактики. Учитывая диаметр вены, выделяют несколько разновидностей аномальных соустий: малые (от 1 до 3 мм), средние (3–6 мм), крупные (более 6 мм).

Существует ангиографическая классификация фистул, применимая к подкожным образованиям, расположенным в области туловища и конечностей. Рассматривая морфологию шунта, выделяют три типа поражения: I – артериовенозный, II - артериоловенозный, III – артериоловенулярный.

Симптомы артериовенозной фистулы

Характер симптоматики определяется локализацией шунтов и их размерами. Небольшие образования на конечностях, в легких, почках и головном мозге обычно протекают бессимптомно и бывают случайной диагностической находкой. Врожденная патология проявляется еще в раннем детстве или в более старшем возрасте. Клиническая картина посттравматических свищей развивается сразу после повреждения либо спустя несколько недель, месяцев.

Подкожный сосудистый свищ заметен по расширению вены, пальпаторной и визуальной пульсации, локальной отечности. Врожденные процессы зачастую сопровождаются изменением кожной окраски на красно-багровую. Над фистульным образованием локальная температура повышена, в дистальных отделах наблюдаются признаки ишемии: похолодание, бледность, сухость кожи. При аускультации над пульсирующей аномалией выслушивается систолический и диастолический шум. Если сильно прижать образование пальцем, то происходит замедление частоты сердечных сокращений (феномен Бранхама-Николадони).

Значительный сброс крови из артериального в венозное русло при больших свищах ведет к возникновению признаков гиперкинетического кровотока: тахикардии, увеличения систолического и пульсового давления, снижения толерантности к физическим нагрузкам. Каротидно-кавернозные свищи могут проявляться пульсирующим экзофтальмом, односторонним покраснением склеры и конъюнктивы, двоением в глазах, снижением остроты зрения, шумом в ушах. Церебральные мальформации провоцируют развитие судорожного синдрома, головных болей, явлений неврологического дефицита (речевых нарушений, мышечной слабости, координаторных и чувствительных расстройств, снижения памяти и внимания).

Начальные симптомы спинальных образований неспецифичны, включают трудности при подъеме по лестнице, нарушение походки, сегментарные сенсорные расстройства (парестезии, гипо-, анестезию), корешковые боли в конечностях. Неврологические симптомы постепенно прогрессируют и имеют восходящий характер. На поздних стадиях наблюдаются нарушения мочеиспускания, дефекации, эрекции. Иногда заболевание имеет острое начало и прогрессирующие развитие с промежуточными ремиссиями.

Длительно существующие сосудистые шунты сопровождаются повышением давления в отводящих венах, что провоцирует их варикозное расширение с тромбозом и трофическими нарушениями. Сброс большого объема крови мимо капилляров приводит к перегрузке сердца, кардиомегалии, развитию хронической циркуляторной недостаточности и эндокардита. Серьезные последствия фистул связаны с их разрывом и возникающим внутренним кровотечением.

Очаг в веществе головного мозга осложняется геморрагическим инсультом с развитием стойкого неврологических расстройств и инвалидизацией пациента. Почечные аномалии сопровождаются внутрибрюшным и забрюшинным кровотечением, а разрыв магистральных стволов может иметь самые неблагоприятные последствия, вплоть до летального исхода.

Распознавание врожденных и приобретенных артериовенозных свищей в большинстве случаев осуществляется средствами инструментальной диагностики. Клиническими методами можно выявить лишь периферическую аномалию (на туловище, конечностях) или по совокупности симптомов заподозрить ее присутствие в каком-либо органе. Точную визуализацию сосудистого образования обеспечивают следующие диагностические процедуры:

Диагностическая программа составляется сосудистым хирургом или более узкими специалистами. В дополнение к описанным исследованиям, назначают КТ или МРТ головы, позвоночника, внутренних органов. Учитывая локализацию патологии, может потребоваться консультация нейрохирурга, пульмонолога, уролога и других врачей. К общей патологии, с которой следует дифференцировать артериовенозную фистулу, относят схожие мальформации (капиллярные, плексиформные), сосудистые аневризмы, гемангиомы, варикозную болезнь.

Лечение артериовенозной фистулы

Целью лечения является закрытие патологического соустья с сохранением проходимости основных сосудов. В основу положен принцип изоляции и разрушения аномальной связи артериального русла с венозным. Выбор оптимальной тактики проводится с учетом локализации, размера и типа соустья, динамики кровотока, особенностей дистальных участков. На практике применяют несколько способов коррекции дефекта:

Аномальные шунты небольших размеров, не являющиеся гемодинамически значимыми, подлежат наблюдению. Являясь косметическим дефектом, они могут удаляться лазерной коагуляцией. Крупные подкожные свищи требуют открытого хирургического доступа с реконструкцией сосудов. При доброкачественных фистулах назначают консервативную терапию (компрессионный трикотаж, нестероидные противовоспалительные средства, ангиопротекторы). Есть данные об успешном медикаментозном лечении врожденных артериовенозных дисплазий ингибиторами металлопротеиназ и некоторыми иммунодепрессантами.

Известны случаи спонтанного регресса первичных артериовенозных фистул. При длительно сохраняющихся шунтах риск разрыва и сердечной декомпенсации делает прогноз неблагоприятным. Но после радикальной коррекции удается полностью избавиться от сосудистого дефекта, нормализовав гемодинамику и восстановив функцию пораженной области. Меры профилактики приобретенных соустий включают предупреждение травматизма, соблюдение техники выполнения инвазивных вмешательств, своевременное лечение хронических заболеваний. Риск врожденных мальформаций можно снизить при исключении негативного влияния на плод в период беременности.

1. Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций). Согласительный документ/ Покровский А.В. и др.// Ангиология и сосудистая хирургия - 2015 - №29.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы/ Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П., Иванов А.Ю.,Иванов П.И. - 2014.

3. Рентгенэндоваскулярные методы диагностики и лечения цереброваскулярной патологии: Автореферат диссертации/ Боломатов Н.В. - 2014.

4. Артериовенозные фистулы головы и шеи. Клиника, ангиоархитектоника, эндоваскулярное лечение: Автореферат диссертации/ Яковлев С.Б. - 2008.

Алгоритм диагностики и лечения дуральной артериовенозной фистулы - Европейские рекомендации

а) Методы диагностики дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ):

1. КТ. В связи с отсутствием коркового венозного рефлюкса доброкачественные ДАВФ почти никогда не видны при КТ. В случае агрессивных ДАВФ при бесконтрастной КТ могут быть выявлены гиподенсные зоны, представляющие собой области отека или венозной ишемии. Могут визуализироваться аномально увеличенные пиальные вены, в связи с их повышенной плотностью по сравнению с паренхимой мозга. При контрастной КТ видна сеть корковых вен.

2. МРТ/МРА. На МРТ очень сложно обнаружить доброкачественные ДАВФ. МР-ангиография является более чувствительным методом, хотя по-прежнему имеет ограничения в визуализации фистул. В случае агрессивных ДАВФ МРТ лучше визуализирует очаги, характеризующиеся «пустым» потоком в расширенных сосудах мягкой мозговой оболочки. В режиме Т2 паренхима мозга дает сигнал повышенной плотности в белом веществе из-за вторичной гипертензии, особенно в глубоких отделах белого вещества.

Венозная гипертензия, в конечном итоге, приведет к глиозу, с характеристиками сигнала как при отеке в режиме Т2. Дифференциальная диагностика при Т2 гиперинтенсивности включает в себя синус-тромбоз, демиелинизирующие процессы и новообразования. Тем не менее, сочетание Т2 гиперинтенсивности и избыток пиальных сосудов наводит на мысль о сосудистых пороках и необходимости проведения ангиографии.

3. Цифровая субтракционная ангиография (ДСА). Ангиография является обязательной для подтверждения диагноза ДАВФ и планирования лечения. Селективное введение контрастного вещества в различных отделах наружной сонной артерии покажет быстрое артериовенозное шунтирование через фистулу в церебральную венозную систему.

Время прохождения контрастного вещества с селективным введением во внутреннюю сонную артерию обычно запаздывает по сравнению с венозным накоплением. Основной целью получения изображения ДАВФ является, безусловно, тщательное изучение венозной фазы при наличии коркового венозного рефлюкса. К другим важным результатам относится окклюзия венозного синуса, которая может привести к экстракраниальному дренированию, в том числе через систему назо-глазничного анастомоза, и увеличивает риск ретроградного потока в корковых и мозжечковых венах.

Наконец, при диагностической визуализации возможно обнаружение нескольких ДАВФ у одного пациента, что описывается в 7-8% случаев.

б) Лечение дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ). В принципе лечение проводится в случае, если ожидается его эффект на естественное течение заболевания. Естественное течение связано с венозным оттоком, особенно с существованием коркового венозного рефлюкса.

При доброкачественных краниальных дуральных артериовенозных фистулах (ДАВФ) описывается 98% случаев с хорошим течением без радикального лечения, и это наблюдение подтверждает адекватность варианта наблюдения с периодической ангиографической оценкой. Только в случае непереносимости симптомов показано проведение паллиативного лечения для уменьшения выраженности симптоматики — паллиативная артериальная эндоваскулярная эмболизация. Ни в коем случае нельзя жертвовать венозным синусом.

Агрессивные ДАВФ приводят к серьезным осложнениям при их естественном течении, таким образом, должны применяться инвазивные методы лечения. Отключение коркового венозного рефлюкса обязательно для защиты от последствий внутричерепного кровоизлияния или нарастания неврологического дефицита. Частичное лечение не приводит к снижению рисков, важное значение имеет достижение излечения коркового венозного рефлюкса.

Лечение дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) возможно как при эндоваскулярной эмболизации, так и при хирургическом вмешательстве. Раньше золотым стандартом в лечении дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) являлась хирургия, но с введением в практику жидкого клея (NBCA), дающего хорошие результаты без реканализации, эти методы рассматриваются как равные. Нет необходимости полной резекции или уничтожения свища, для получения того же результата будет достаточно простого отключения корковых вен паренхимы мозга.

в) Заключение:

- Краниальные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) можно классифицировать как доброкачественные и агрессивные, в зависимости от наличия коркового венозного рефлюкса в паренхиму мозга.

- Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) без коркового венозного рефлюкса имеют благоприятный прогноз и течение, поэтому возможно наблюдение и лишь паллиативное лечение в случае непереносимых признаков и симптомов.

- Имеется небольшой шанс перерождения доброкачественных ДАВФ в агрессивные опухоли, поэтому обязательна своевременная клиническая и ангиографическая переоценка.

- При отсутствии лечения агрессивных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) имеется ежегодный риск ухудшения 15%, при этом ежегодная смертность составляет 10,4%.

- Выборочное отключение коркового венозного рефлюкса путем эндоваскулярной эмболизации или хирургического вмешательства является методом выбора для агрессивных ДАВФ.

Читайте также: