Идиопатическое негранулематозное воспаление глазницы (воспалительный псевдотумор, синдром идиопатического воспаления глазницы): признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 01.05.2024

Тиреоидная офтальмопатия: признаки, гистология, лечение, прогноз

Выделяют несколько воспалительных заболеваний, имеющих большое значение в дифференциальной диагностике опухолей глазницы. Наиболее важные из них — тиреоидная офтальмопатия (thyroid-related ophthalmopathy — TRO) и идиопатическое негранулематозное воспаление глазницы (idiopathic nongranulomatous orbital inflammation — INOI) (воспалительный псевдотумор, синдром идиопатического воспаления глазницы — idiopathic orbital inflammatory syndrome, IOIS). Кроме того, существует несколько бактериальных, грибковых и идиопатических гранулематозных процессов, которые также могут развиваться в глазнице.

Тиреоидная офтальмопатия — часто встречающееся аутоиммунное заболевание, обычно связанное с гипериреозом. Богатая номенклатура этого любопытного состояния противоречива и запутанна, она включает в себя такие определения, как болезнь Грейвса, орбитопатия Грейвса, офтальмопатия Грейвса, тиреоидная болезнь глаза, тиреоидная орбитопатия, тиреоидная офтальмопатия, дистиреоидная орбитопатия, дистиреоидная офтальмопатия, тиреоид-зависимая орбитопатия, тиреоид-ассо-циированная орбитопатия и тиреоид-ассоциированная офтальмопатия. Для обозначения этого состояния мы избрали термин «тиреоидная офтальмопатия», поскольку это состояние обычно связано с дисфункцией щитовидной железы и, кроме глазницы, поражает и другие структуры глаза (веки, конъюнктиву).

Тиреоидная офтальмопатия обычно поражает глазодвигательные мышцы и имеет довольно характерную картину. В некоторых случаях это заболевание может клинически и рентгенологически симулировать новообразование. Клинической картине, патогенезу, патологической анатомии и лечению тиреоидной офтальмопатии посвящены многочисленные статьи и монографии, в настоящей главе мы цитируем лишь наиболее значимые и современные из них (1-20).

а) Клиническая картина. Клинически у пациента с тиреоидной офтальмопатией обычно наблюдаются характерный односторонний или двусторонний экзофтальм, ретракция века, отставание верхнего века при взгляде вниз, отек век и гиперемия и отек конъюнктивы. В клинически более выраженных случаях у пациента развивается диплопия, обнажение роговицы, кератопатия и отек диска зрительного нерва вследствие сдавления зрительного нерва в глазнице.

Тиреоидная офтальмопатия с характерными экзофтальмом и ретракцией век, больше на правом глазу, у женщины 35 лет. Тиреоидная офтальмопатия с двусторонним симметричным экзофтальмом и ретракцией век у женщины 43 лет. КТ, аксиальная проекция: типичное увеличение глазодвигательных мышц при отсутствии изменений их сухожилий. В данном случае поражена, в основном, внутренняя прямая мышца. КТ, корональная проекция, срез через среднюю часть глазницы: увеличение размеров некоторых прямых мышц. Макропрепарат глазного яблока и глазодвигательных мышц, удаленный посмертно у больного тяжелой тиреоидной офтальмопатией. Обратите внимание на выраженное увеличение размеров всех глазодвигательных мышц. Гистологический препарат глазодвигательной мышцы больного тиреоидной офтальмопатией: наблюдается инфильтрация мышцы клетками хронического воспаления (гематоксилин-эозин, х100). Женщина средних лет с характерным отеком и ретракцией век и эзотропией левого глаза. Женщина с ретракцией верхнего века правого глаза и тяжелым поражением левого глаза — глазное яблоко смещено вниз. Двусторонняя ретракция век, вызывающая характерный «тиреоидный взгляд» у мужчины 27 лет. Односторонняя тиреоидная офтальмопатия левой глазницы у женщины 57 лет. В данном случае наблюдается левосторонний экзофтальм, отек и ретракция века выражены меньше. КТ, аксиальная проекция: та же пациентка, что и на рисунке выше; определяется выраженное увеличение размеров внутренней прямой мышцы левого глаза; другие глазодвигательные мышцы заметно не увеличены. Обратите внимание на отсутствие изменений сухожилия прямой мышцы. Не связанный с тиреоидной офтальмопатией миозит часто сопровождается поражением сухожилия. КТ, корональная проекция: та же пациентка, что и на рисунке выше; выраженное увеличение размеров внутренней и нижней прямых мышц левого глаза.

б) Подходы к диагностике. Хотя существует множество лабораторных тестов, позволяющих оценить функцию щитовидной железы и диагностировать тиреоидную офтальмопатию, большинство клиницистов используют лишь основные анализы — на трийодтиронин (Т3), общий и свободный тироксин (Т4) и тиреотропный гормон (thyroid-stimulating hormone — TSH). Лучевые исследования глазницы стали надежным методом диагностики тиреоидной офтальмопатии. При компьютерной томографии и магнитной резонансной томографии выявляется характерное увеличение размеров прямых мышц без заметных изменений их сухожилий и жировой клетчатки глазницы. Эти информативные диагностические методы все шире применяются вместо ультразвукового исследования (9, 10).

в) Патологическая анатомия. При интраоперационном осмотре или изучении макропрепарата глазодвигательные мышцы увеличены в размерах и уплотнены до плотности резины. При гистологическом исследовании определяется инфильтрация пораженных увеличенных мышц лимфоцитами, плазматическими клетками и отдельными тучными клетками (19).

г) Лечение. В зависимости от тяжести процесса и развивающихся осложнений лечение тиреоидной офтальмопатии требует лишь наблюдения, применения кортикостероидов, лучевой терапии, выполнения тарзорафии или декомпрессии глазницы. Тактика лечения подробно описана в ответствующих руководствах (11-18).

Флегмона глазницы

Флегмона глазницы (орбитальный целлюлит) – диффузное гнойное воспаление орбитальной клетчатки. Флегмона глазницы характеризуется тяжелым общим состоянием (головной болью, тошнотой, фебрильной температурой), пульсирующей болью в орбите, экзофтальмом, диплопией, отеком и гиперемией век, хемозом конъюнктивы, снижением остроты зрения, ограничением подвижности глазного яблока. Диагностика флегмоны глазницы предполагает установление связи заболевания с гнойными инфекциями (синуситами, фурункулами лица, дакриоциститом, осложненными травмами орбиты и др.), проведение рентгенографии, УЗИ, КТ орбиты и придаточных пазух носа, ортопантомограммы. Лечение требует системного и местного применения антибиотиков, вскрытия и дренирования флегмоны глазницы.

Общие сведения

Флегмона глазницы (орбитальный целлюлит) является серьезной проблемой в хирургической офтальмологии. Несмотря на свою относительно невысокую встречаемость (около 1% случаев в популяции), флегмона глазницы может представлять опасность не только для зрительной функции, но и для жизни пациента. При распространении гнойного процесса по венозному руслу из орбиты в полость черепа развиваются опасные осложнения - тромбоз мозговых сосудов и менингит, которые в 20% случаев приводят к гибели больных. Флегмона глазницы может возникать в любом возрасте, но чаще встречается у детей до 5 лет.

Причины флегмоны глазницы

Развитие флегмоны глазницы этиопатогенетически тесно связано с гнойными заболеваниями глаз, придаточных пазух, зубо-челюстной системы, кожи, травмами лицевого скелета, общими инфекциями.

Около 70% случаев флегмоны глазницы является орбитальным осложнением синуситов, в особенности – этмоидита. Гнойное расплавление орбитальной клетчатки также может быть обусловлено проникновением инфекции из близлежащих очагов воспаления: зубов и челюстей (при остеомиелите верхней челюсти, пародонтальном абсцессе), кожи лица (при фурункулезе, роже), глаз (при ячмене, дакриоцистите, флегмоне века, инфицированных травмах орбиты, осложненных инородных телах глаза) и т. д. Реже причиной флегмоны глазницы выступает гнойное метастазирование при сепсисе, осложненное течение общих инфекций (гриппа, скарлатины, тифа).

Флегмоны глазницы, как и флегмоны другой локализации, в большинстве случаев вызывается золотистым и белым стафилококком, гемолитическим и зеленящим стрептококком, реже — пневмобациллой, диплококком, кишечной палочкой. Возбудители проникают в окологлазничную клетчатку по лицевым венам и венам орбиты, которые не имеют клапанов. При этом вначале образуются мелкие гнойнички, сливающиеся затем в крупные абсцессы.

Классификация стадий флегмоны глазницы

Гнойный процесс в орбитальной клетчатке развивается поэтапно, проходя стадии пресептального целлюлита, орбитального целлюлита, субпериостального абсцесса и собственно абсцесса и флегмоны глазницы. При этом своевременная терапия может прервать дальнейшее развитие воспаления на любом этапе.

Пресептальный целлюлит характеризуется воспалительным отеком тканей орбиты и век, незначительным экзофтальмом, однако подвижность глаза на этой стадии сохранена, а зрение не нарушено. Дальнейшее прогрессирование инфекционного процесса и его распространение в задние отделы глазницы вызывает развитие орбитального целлюлита. Эта форма клинически проявляется отеком век, экзофтальмом, хемозом, ограничением подвижности глазного яблока и снижением остроты зрения. Если гной скапливается между периорбитой и костной стенкой глазницы, приводя к разрушению последней, формируется субпериостальный абсцесс орбиты. На данной стадии отмечается отек и гиперемия верхнего века, нарушение подвижности и смещение глазного яблока в сторону, противоположную расположению абсцесса, экзофтальм, нарушение остроты зрения.

Абсцесс глазницы характеризуется скоплением гноя в орбитальных тканях с образованием полости, ограниченной пиогенной оболочкой. Кроме названных выше признаков гнойного орбитального воспаления, при абсцессе глазницы может развиваться офтальмоплегия, сдавление зрительного нерва и слепота. При разлитом воспалении орбитальной клетчатки говорят о флегмоне глазницы.

Симптомы флегмоны глазницы

Гнойное воспаление при флегмоне глазницы обычно носит односторонний характер и бурное развитие (от нескольких часов до 1-2 суток). При этом резко возникает пульсирующая боль в веках и глазнице, которая усиливается при движениях глазного яблока и пальпации. Веки резко отечны, имеют красно-фиолетовый оттенок, напряжены, их невозможно раскрыть. По мере нарастания воспаления развивается ущемление конъюнктивы в глазной щели (хемоз), диплопия, экзофтальм, смещение и неподвижность глазного яблока, резкое снижение зрения. При флегмоне глазницы стремительно ухудшается общее состояние пациента: нарастает недомогание, головная боль, тошнота, лихорадка.

При переходе воспалительного процесса на зрительный нерв развивается неврит, тромботическая окклюзия вен сетчатки, нейропаралитический кератит с формированием гнойной язвы роговицы. При вовлечении в гнойное воспаление сосудистой и других оболочек глаза возникает хориоидит и панофтальмит с последующей атрофией глаза.

Критическими осложнениями флегмоны глазницы могут являться абсцесс мозга, менингит, тромбоз венозных синусов, сепсис. Относительно благоприятным исходом флегмоны глазницы можно считать самопроизвольный прорыв гноя через конъюнктиву или кожу века наружу.

Диагностика флегмоны глазницы

Пациент с флегмоной глазницы должен быть безотлагательно проконсультирован офтальмологом, отоларингологом и стоматологом. Постановке диагноза флегмоны глазницы способствует анализ анамнестических данных: наличие предшествующих гнойных процессов челюстно-лицевой области, характерная клиническая картина, наружный осмотр глаза с помощью векоподъемника, пальпация.

Необходимая инструментальная диагностика включает УЗИ и рентгенографию орбиты, ультразвуковое и рентгеновское исследование придаточных пазух, ортопантомограмму. С уточняющей целью может применяться диафаноскопия, офтальмоскопия для оценки состояния зрительного нерва, экзофтальмометрия, биомикроскопия, КТ орбит и др. Из лабораторных анализов при флегмоне глазницы первоочередное диагностическое значение имеют общеклинический анализ крови и посев крови на стерильность.

Флегмону глазницы следует дифференцировать от флегмоны века, острого дакриоцистита, тенонита, периостита орбитальной стенки, инородного тела глазницы, ретробульбарного кровоизлияния, глиомы, саркомы, нейрофиброматоза, отека Квинке.

Лечение флегмоны глазницы

При флегмоне глазницы показана неотложная госпитализация и немедленное начало терапии. Назначаются ударные дозы антибиотиков широкого спектра действия и симптоматические средства, дезинтоксикационная терапия. Кроме парентерального введения противомикробных препаратов, проводятся субконъюнктивальные и ретробульбарные инъекции.

Одновременно выполняется этмоидотомия, гайморотомия с трепанацией стенки орбиты, пункция и дренирование околоносовой пазухи с промыванием и введением препаратов. При наличии участков флюктуации производится орбитотомия; осуществляется дренирование раневого канала турундой, пропитанной раствором антибиотика. В дальнейшем инцизионная полость промывается препаратами, к которым чувствительна бактериальная флора.

Дополнительно при флегмоне глазницы назначаются инстилляции антибактериальных капель и витаминизированных растворов в конъюнктивальный мешок; при возможности раскрытия век – аппликации мазей на конъюнктиву и роговицу. В последующем медикаментозную терапию дополняют физиолечением – УВЧ, УФО.

Прогноз и профилактика флегмоны глазницы

Активное лечение, предпринятое в начальных стадиях флегмоны глазницы, способствует благоприятному исходу заболевания. Однако в отдаленном периоде могут возникать ограничение подвижности глазного яблока, вторичное косоглазие и амблиопия, бельмо роговицы, атрофия зрительного нерва. Прогрессирование и распространение гнойной инфекции может привести к панофтальмиту, абсцессам мозга, менингиту, тромбозу кавернозного синуса, генерализованному сепсису с летальным исходом.

Профилактика флегмоны глазницы требует своевременной санации гнойных очагов кожи лица, ЛОР-органов, зубочелюстной системы, глаз. При инородных телах и механических повреждениях глаз необходима обязательная антибиотикопрофилактика инфекционных осложнений.

Идиопатическое негранулематозное воспаление глазницы (воспалительный псевдотумор, синдром идиопатического воспаления глазницы): признаки, гистология, лечение, прогноз

Идиопатическое воспаление глазницы (псевдотумор, воспаление без причины) - клиника, диагностика, лечение

Частота воспалительных заболеваний глазницы возрастает во втором десятилетии жизни, когда их причины становятся все больше сходными с причинами воспалительных заболеваний глазницы у взрослых. Принципиально воспалительные процессы можно разделить на синдромы неспецифического воспаления глазницы (nonspecific orbital inflammatory syndromes — NSOIS) (также известные как идиопатическое воспаление глазницы и ранее называвшиеся «воспалительным псевдотумором») и специфические причины, такие, как саркоидоз и гранулематоз Вегенера; два последних заболевания встречаются редко, но являются потенциально жизнеугрожающими.

Заболеваемость тиреоидной орбитопатией возрастает в подростковом возрасте, в настоящей главе мы коротко коснемся этой патологии.

Инфекционный целлюлит глазницы в раннем детском возрасте чаще всего связан с дакриоциститом или травмой. В возрасте старше шести лет и особенно часто во втором десятилетии жизни, полностью сформированные придаточные пазухи становятся наиболее частым источником инфекции при целлюлите глазницы.

У детей в глазнице иногда развивается острый или подострый воспалительный процесс неизвестной этиологии. Это состояние ранее называли «воспалительный псевдотуморглазницы», но с появлением КТ и МРТ и после проведенных патологоанатомических исследований от этого термина отказались. В настоящее время указывается зона воспаления, например, передний, диффузный, апикальный, лакримальный и миозитный типы.

Для детей характерны передний и диффузный типы, но также встречаются лакримальный или миозитный типы. Апикальные поражения редки. Неспецифическое склерозирующее воспаление глазницы в детском возрасте встречается очень редко.

Эти синдромы проявляются симптомами острого или подострого воспаления. Хотя процесс считается идиопатическим, выявлено много признаков иммунной реакции в глазнице. При гистологическом исследовании выявляется инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, отдельные нейтрофилы и макрофаги. Медиаторы воспаления вызывают отек, вазодилятацию и боль, общего недомогания не отмечается. В отличие от этой клинической картины, ведущим проявлением хронических воспалительных заболеваний и гранулематозов являются симптомы объемного образования при отсутствии проявлений острого воспаления. При синдроме неспецифического воспаления глазницы на КТ наблюдается характерная картина: нечеткость контуров воспалительного фокуса, а также усиление его контрастности.

При МРТ в режимах Т2 с подавлением сигнала жировой ткани и гадолинием выявляются зоны повышенного содержания жидкости, соответствующие фокусам воспаления.

а) Переднее идиопатическое воспаление глазницы: острое и подострое. Это наиболее часто встречающийся у детей тип неспецифического воспаления глазницы. Воспалительный процесс локализуется в центральной части глазницы вблизи глазного яблока. Основными симптомами являются боль, экзофтальм, отек век, конъюнктивальная инъекция и ухудшение зрения, развивающиеся в течение нескольких дней или, иногда, недель. У детей чаще наблюдается сопутствующий передний и задний увеит, который потенциально может привести к ошибочному диагнозу и назначению неадекватного лечения местными стероидами. Может развиваться отек диска зрительного нерва. В общеклиническом анализе крови может отмечаться увеличение скорости оседания эритроцитов, в спинномозговой жидкости часто отмечается плеоцитоз.

Сообщалось также о связанных с синдромом неспецифического воспаления глазницы нарушении функций щитовидной железы и гипотиреозе. При КТ выявляется диффузное воспаление переднего отдела глазницы, центром которого является глазное яблоко, вызывающее утолщение склеры и сосудистой оболочки с серозной отслойкой сетчатки или без таковой. Характерным КТ-признаком является нечеткость зоны входа в глазное яблоко зрительного нерва вследствие воспалительных изменений его оболочек. При ультразвуковом исследовании определяется инфильтрат однородной плотности — признак склеротенонита, с усилением эхогенности субтенонова пространства и расширением в два раза тени зрительного нерва, что формирует Т-образную тень (или Т-симптом).

Синдром переднего неспецифического воспаления глазницы у шестилетнего мальчика, вызвавшего жалобы на покраснение (А),
боли при движении глаза и ухудшение зрения в течение трех дней.
При офтальмоскопии (Б) выявляются отек хориоидеи и папиллит.

б) Диффузное идиопатическое воспаление глазницы: острое и подострое. Клинически эта форма заболевания сходна с передним типом, хотя жалобы и клинические признаки выражены сильнее. Движения глаза ограничены в большей степени, вследствие серозной отслойки и/или нейрооптикопатии снижение остроты зрения более выражено. Воспалительные изменения мягких тканей при КТ охватывают весь объем глазницы и имеют вид белой замазки, их плотность пропорциональна тяжести клинической картины, КТ-изменения исчезают после выздоровления. Так же при ультразвуковом исследовании выявляется Т-симптом.

в) Синдромы переднего и диффузного неспецифического воспаления глазницы: дифференциальная диагностика и лечение. Дифференциальный диагноз включает в себя инфекционные процессы, в том числе целлюлит глазницы, склерит, внезапное увеличение объема уже существовавшего новообразования, например разрыв дермоида, кровоизлияние в венозно-лимфатическую мальформацию (лимфангиому) или злокачественную опухоль (у детей это может быть рабдомиосаркома, нейробластома, саркома Ewing, лейкемический инфильтрат). Аналогично, синдром переднего и диффузного неспецифического воспаления так же входит в дифференциальный диагноз увеита и серозной отслойки сетчатки у детей. Биопсия пораженных тканей глазницы должна выполняться во всех случаях, кроме наиболее типичных.

Лечение начинают нестероидными противовоспалительными препаратами, например флурбипрофеном. Системные стероиды могут использоваться в качестве дополнительной терапии или альтернативного метода лечения в дозах для преднизолона 1-1,5 мг/кг в день. Обычно отмечается быстрое исчезновение жалоб, особенно на боли, а также клинических признаков. Эффекты лечения можно отслеживать клинически, по изменениям на КТ и при ультразвуковом исследовании. Могут встречаться резистентные случаи заболевания, с частыми рецидивами и развитием стероидной зависимости. При рецидивах повторно назначаются стероиды в высоких дозах, которые постепенно отменяются сразу же по достижении клинического улучшения, обычно в течение нескольких недель. При отсутствии эффекта терапии необходимо выполнить биопсию и провести обследование на предмет специфической этиологии.

В резистентных к терапии стероидами случаях, подтвержденных биопсией, предлагается применять лучевую терапию в низких дозах. Может потребоваться комбинированное лечение стероидами и иммунодепрессантами.

г) Идиопатический орбитальный миозит: острый и подострый. Это заболевание клинически характеризуется экзофтальмом, болями и ограничением подвижности глазного яблока с диплопией, птозом, отеком век и хемозом конъюнктивы. Часто развивается косоглазие с ограничением дукции в направлении действия пораженной мышцы (мышц). Спазм пораженной мышцы также вызывает ограничение действия ипсилатерального антагониста и положительный результат теста форсированной дукции. Часто наблюдается ретракция глазного яблока и сужение глазной щели, как и при синдроме Duane.

При КТ определяется диффузное увеличение и неровность краев мышц. Часто увеличение мышцы распространяется и на сухожилие, в отличие от тиреоидной орбитопатии, при которой сухожилие обычно остается интактным. Наиболее часто поражается комплекс верхней прямой мышцы-мышцы, поднимающей верхнее веко, или медиальная прямая мышца, но встречаются поражения любых глазодвигательных мышц, в том числе косых. Одновременно может поражаться более одной мышцы, встречаются случаи двустороннего поражения.

Причина орбитального миозита неизвестна, но описаны различные связанные с ним патологические состояния, в том числе инфекции верхних дыхательных путей, болезнь Lyme, болезнь Whipple и другие аутоиммунные заболевания.

Дифференциальный диагноз включает в себя тиреоидную орбитопатию, отличающуюся от идиопатического орбитального миозита часто присутствующей анамнестической или сопутствующей патологии щитовидной железы, отсутствием болей, при тиреоидной орбитопатии первой чаще поражается нижняя прямая мышца (хотя может развиваться поражение любых мышц), и, по данным КТ, сухожилие остается интактным. В некоторых случаях дифференциальная диагностика этих двух состояний может быть очень непростой, нередки диагностические ошибки. Другие дифференциальные диагнозы: ранний целлюлит глазницы, метастазы в глазницу и трихиннеллез.

Рекомендуется лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, но быстрый выраженный эффект стероидных препаратов симптоматичен. Мы рекомендуем начальную дозу преднизолона 0,5-1 мг/кг в день, с постепенной отменой препарата в течение 2-4 недель. Задержка диагностики и начала лечения связаны с рецидивами и неполным разрешением симптомов.

д) Идиопатическое воспаление слезной железы: острое и подострое. Типичные проявления этого заболевания-боль, болезненность при пальпации и отек в области наружной части верхнего века. Веко может принимать S-образную форму из-за птоза, более выраженного с латеральной стороны, чем с медиальной. Глазное яблоко часто немного смещается вниз и медиально. При осмотре на щелевой лампе выявляется хемоз верхневисочных отделов конъюнктивы и выступающие устья протоков слезной железы. Увеит отсутствует. При КТ определяется фокус воспаления, локализующийся в слезной железе, часто воспаление диффузно распространяется на латеральную часть глазницы и прилегающую часть глазного яблока. Дифференциальный диагноз включает в себя бактериальный и вирусный дакриоадениты, последний часто развивается на фоне детских инфекций, таких как эпидемический паротит или мононуклеоз.

В этой ситуации ребенок, вероятно, будет плохо себя чувствовать, выявляется генерализованная лимфаденопатия и увеличение слюнных желез, а также лимфоцитоз. Другим редким дифференциальным диагнозом является воспаление, вызванное истечением содержимого дермоидной кисты или новообразованием, в том числе хлоромой (гранулоцитарной саркомой). Поражение слезной железы при саркоиде глазницы склонно к хронизации, проявляется клинической картиной сухого глаза и у детей встречается редко.

Острый или подострый отек слезной железы у детей не требует выполнения биопсии, если он связан с явным вирусным заболеванием, например эпидемическим паротитом, или если имеются другие симптомы мононуклеоза. При атипичных поражениях при отсутствии эффекта лечения должна выполняться биопсия.

Идиопатическое воспаление слезной железы лечится умеренными дозами системных стероидов, постепенно отменяемых после регресса клинических проявлений.

Ультразвуковое исследование при переднем неспецифическом воспалении глазницы, определяется Т-симптом.
Видно расширение в два раза тени зрительного нерва (1), плоская отслойка сетчатки (2) и усиление эхогенности тенонова пространства (3). Диффузное неспецифическое воспаление глазницы у 12-летней девочки, вызвавшее боли за глазным яблоком, сопровождающиеся птозом (А) и болезненностью при движениях глаза.
Имелся правосторонний увеит с выраженным отеком диска зрительного нерва (Б).
При компьютерной томографии (В) выявлены изменения правой глазницы по типу «белой замазки» (тот же пациент), которые регрессировали после системной терапии стероидами (Г). Миозит верхней прямой мышцы левого глаза у 16-летнего подростка, манифестировавший птозом (А),
ограничением движений глаза вверх вследствие болей и диплопией; на КТ миозит верхней прямой мышцы левого глаза проявляется утолщением мышечного комплекса (Б).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Псевдотумор орбиты

Псевдотумор орбиты – гетерогенная группа заболеваний глазницы, включающая первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Общими клиническими проявлениями всех форм являются экзофтальм, боль в области глазницы, отек и гиперемия век. Диагностика псевдотумора орбиты включает проведение наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии, гистоморфологического и цитологического исследования. Тактика консервативной терапии заключается в назначении курса кортикостероидов в виде ретробульбарных инъекций. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения псевдотумора орбиты проводится орбитотомия.

Псевдотумор орбиты рассматривают как полиэтиологическую группу патологий органа зрения неспецифической воспалительной природы. Понятие «псевдотумор» ввел в 1970 году немецкий ученый Ф. Бирх-Хиршфельд. В то время данным термином обозначали все объемные новообразования глазницы неонкологической природы, приводящие к клиническим проявлениям экзофтальма. Значительный вклад в изучение таких процессов внесли офтальмологи Дж. Кеннердель и С. Дрезнер, которые предложили первую морфологическую классификацию данной патологии. Согласно статистическим данным, распространенность псевдотумора орбиты среди всех заболеваний глазницы составляет 5-12%. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 30-50 лет, описаны случаи развития в более молодом возрасте (11,5%). Данные патологические образования чаще диагностируют у лиц женского пола (54%).

Причины псевдотумора орбиты

Псевдотумор орбиты является полиэтиологическим заболеванием. Причиной его развития могут выступать аутоиммунные нарушения в организме больного. В ряде случаев патология возникает у пациентов с красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, болезнью Грейвса, Хашимото или Шегрена. Псевдоопухоль воспалительной природы часто является проявлением болезни Бенье-Бека-Шаумана. При поражении органоспецифического аллеля DRB10401 саркоидоз клинически проявляется образованием гранулем в глазнице. Псевдотумор орбиты может развиваться у пациентов с системным мультифокальным фибросклерозом и быть одним из первых симптомов данной патологии.

Поражение артериол и венул при псевдотуморе орбиты не всегда связано с системными воспалительными процессами. Гистологическое исследование сосудов новообразования позволило сделать вывод о развитии местного васкулита. Причиной является очаговая гипоксия тканей. При этом вокруг сосудов артериального русла могут формироваться небольшие инфильтраты воспалительной природы, что подтверждает данную теорию развития. В ряде случаев псевдотумор орбиты протекает в форме диффузного неспецифического воспаления глазницы.

Симптомы псевдотумора орбиты

Клинически псевдотумор орбиты подразделяют на первичный идиопатический миозит орбиты, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Особенности течения зависят от формы патологии, в большинстве случаев для заболевания характерно острое начало. Общими клиническими проявлениями для всех форм псевдотумора орбиты являются отечность и гиперемия век, болевые ощущения в области проекции глазницы с иррадиацией в лобную долю. Позже присоединяется экзофтальм, который свидетельствует о резком увеличении псевдотумора орбиты в объеме. Для патологии характерен хемоз бульбарной конъюнктивы.

При первичном идиопатическом миозите на фоне полного благополучия возникает отечность век. Пациенты предъявляют жалобы на выраженную болезненность при движениях глаз. Одним из первых симптомов заболевания является диплопия, после которой появляется экзофтальм. В течение нескольких недель развиваются такие осложнения экзофтальма, как страбизм, лагофтальм, кератопатии. Вследствие компрессии зрительного нерва возможно тотальное снижение остроты зрения. Болевой синдром с локализацией в орбите и голове самостоятельно не проходит, тяжело поддается купированию анальгетиками. При данной форме псевдотумора орбиты репозиция глаза на фоне его полной неподвижности затруднена.

Дакриоаденит характеризуется воспалением слезной железы. Эта форма псевдотумора орбиты имеет менее тяжелое течение. Пациенты предъявляют жалобы на отек и птоз век. Экзофтальм выражен слабо. Боль определяется при нажатии в месте проекции слезной железы. Местный васкулит глазницы ранее рассматривали как гранулему или лимфогранулематоз. Заболевание имеет локальную и диффузную формы, характеризуется быстрым прогрессированием. Клинически проявляется гиперемией век, покраснением бульбарной конъюнктивы. На фоне относительно слабо выраженного экзофтальма наблюдается ограничение подвижности глазного яблока. Снижение остроты зрения возможно при развитии псевдотумора орбиты в области вершины глазницы.

Как следствие псевдотумора орбиты у большинства пациентов развиваются склеротические изменения глазницы. У больных на стадии склероза также возникает экзофтальм разной степени выраженности. Возможно снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты в результате атрофии зрительного нерва. В редких случаях стадия склероза сопровождается обострениями, которые проявляются отеком век, ощущением инородного тела в глазнице, болевым синдромом.

Диагностика псевдотумора орбиты

Диагностика псевдотумора орбиты основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии (КТ), гистоморфологического и цитологического исследования. При помощи компьютерной томографии удается провести дифференциальную диагностику онкологического процесса с псевдотумором орбиты. На КТ орбит визуализируются расширенные экстраокулярные мышцы, определяются неровность контура по всей длине. Мышечная ткань, как правило, повышенной плотности и прилегает к клетчатке, расположенной в ретробульбарном пространстве. При первичном идиопатическом миозите визометрия позволяет оценить степень снижения остроты зрения. В ходе офтальмоскопии обнаруживается застойный диск зрительного нерва с признаками атрофии.

Методом пальпаторного исследования при дакриоадените определяется плотная подвижная ткань с гладкой поверхностью в зоне проекции слезной железы. Для дифференциации данного вида псевдотумора орбиты с эпителиальной опухолью необходимо проведение тонкоигольчатой аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием пунктата. При микроскопическом исследовании мазка в случае дакриоаденита визуализируются лимфоциты, плеоморфные клетки и фрагменты волокнистой ткани. Методом КТ определяется повышение плотности тканей, окружающих псевдотумор орбиты, совместно с увеличением размера слезной железы.

В случае васкулита как одного из проявлений псевдотумора орбиты при офтальмоскопии можно выявить застойный диск зрительного нерва. При этом данные визиометрии указывают на снижение остроты зрения. На КТ визуализируются участки повышенной плотности с четким ровным контуром, которые не прилежат к мышечной ткани и зрительному нерву. В случае склеротических изменений ретробульбарная клетчатка имеет вид неоднородной ткани высокой плотности с нечеткими границами и вовлечением в патологический процесс оптического нерва.

Лечение псевдотумора орбиты

Тактика лечения псевдотумора орбиты зависит от формы патологии и тяжести течения процесса. Консервативная терапия сводится к назначению неспецифической противовоспалительной терапии с применением кортикостероидных средств. При этом кортикостероиды вводят в виде ретробульбарных инъекций. Системное или местное введение глюкокортикостероидов может спровоцировать развитие зависимости от стероидов, резистентности к препаратам данного ряда, отек периорбитальной клетчатки. Специалистами в сфере офтальмологии рекомендовано систематически повторять курс лечения с целью профилактики рецидивов псевдотумора орбиты. Вспомогательными методами являются импульсная электромагнитная терапия, физиотерапевтические и лучевые (телегамматерапия) методы воздействия. Импульсная электромагнитотерапия показана пациентам, принимающим глюкокортикоиды. Телегамматерапия применяется с целью купирования болевого синдрома в области глазницы.

Хирургическое лечение псевдотумора орбиты необходимо в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, прогрессирования склеротических процессов с выраженным болевым синдромом. Оперативное вмешательство может осуществляться с использованием трансконъюнктивального, транскутанного или костного доступа. Часто требуется проведение костнопластической орбитотомии. Тактика оперативного вмешательства зависит от данных, полученных в ходе компьютерной томографии.

Прогноз и профилактика псевдотумора орбиты

Специфических мер по профилактике развития псевдотумора орбиты не разработано. Пациентам с данной патологией в анамнезе необходимо через каждые 6-8 месяцев повторять курс кортикостероидного лечения с целью предотвращения развития рецидивов. Также раз в полгода рекомендовано проходить осмотр у офтальмолога. Обязательно проведение визиометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. Прогноз для жизни и трудоспособности при псевдотуморе орбиты в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В тоже время патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.

Миозит орбиты

Миозит орбиты – острое или хроническое воспаление глазодвигательных мышц. Основные симптомы заболевания – распирающая боль в периорбитальной области, мышечная слабость, диплопия, ограничение подвижности глазного яблока. Глазная щель сужена, веки отечны. Для постановки диагноза применяется офтальмоскопия, биомикроскопия, УЗИ, тонометрия, гониоскопия, КТ орбит и головного мозга. Тактика лечения сводится к назначению антибиотиков, ангиопротекторов, НПВС, антигистаминных средств, гормональных препаратов и радиотерапии. После купирования острого процесса применяется электрофорез.

МКБ-10

Миозит орбиты – заболевание, при котором поражается одна или несколько наружных мышц глаза. Впервые патология была описана в 1903 году американским ученым Г. Глизоном. Согласно статистическим данным, первичный идиопатический вариант встречается у 33% больных, страдающих миозитом. На долю вторичной формы приходится 67% случаев. Часто патологию рассматривают в общей структуре псевдотумора орбиты. Развитие современных методов диагностики в офтальмологии позволило сократить частоту проведения энуклеаций на 27%. Идиопатический вариант болезни чаще диагностируют у лиц мужского пола после 40 лет. Вторичное поражение мышц глазницы встречается во всех возрастных группах.

Причины

Этиология данного заболевания до конца не изучена. Ученые полагают, что в основе первичной формы лежит аутоиммунный процесс, при котором повреждается скелетная мускулатура. В тоже время, остается неизвестным, почему в этот процесс вовлекаются именно наружные мышцы глазного яблока. Основными причинами вторичного воспаления глазодвигательных мышц являются:

Травматические повреждения. Непосредственное травмирование мышц или костных стенок орбиты осложняется вторичным миозитом, что обусловлено локальным повреждением мышечных волокон. Патология может возникать на фоне контузии глаза.
Инфекционные заболевания. Пусковым фактором становится грипп, ангина, ревматизм. Тропностью к миоцитам обладают токсины или продукты распада, образующиеся при сифилисе и токсоплазмозе глаза. После проведения этиотропного лечения все симптомы патологии исчезают.
Воздействие физических факторов. Возникновению симптомов миозита часто предшествует переохлаждение или ожог. При формировании послеожоговых рубцов устранить симптомы не удается.
Интоксикация организма. Преходящий миозит – это одно из частых проявлений наркотического или алкогольного отравления. Интоксикация ядохимикатами в условиях производства (пары ртути, свинца) также потенцирует развитие болезни.
Несоблюдение правил гигиены. Пренебрежение гигиеной глаз способствует проникновению патологических агентов в глазничную полость. Косметические средства, остающиеся на коже при несвоевременном снятии макияжа, токсически воздействуют на структуры глазного яблока.
Ятрогенное воздействие. Клиническая картина развивается в раннем или отдаленном послеоперационном периоде. Хирургическое вмешательство по поводу коррекции страбизма нередко осложняется воспалением глазодвигательных мышц.

Патогенез

Механизм развития первичного идиопатического миозита не выяснен. В патогенезе вторичной формы тип пускового фактора напрямую зависит от этиологии. При травмах или интраоперационном повреждении мышц патологический процесс запускают провоспалительные агенты (интерлейкины 1, 2, 6, 8, гамма-интерферон, фактор некроза опухолей а). Наружные мышцы глаза при инфекционном генезе болезни поражаются токсинами возбудителя и продуктами распада окружающих тканей. Острая интоксикация этанолом и наркотическими веществами приводит к снижению тонуса скелетной мускулатуры. Со временем атония сменяется спазмом, судорожными подергиваниями, которые потенцируют развитие миозита. В основе воспаления мышц глазницы при переохлаждении лежит нейрогенный механизм.

Классификация

С учетом причины развития различают первичный идиопатический и вторичный миозит. Этиология первичной формы остается неизвестной, вторичный вариант возникает на фоне других патологических состояний и заболеваний внутриорбитальной локализации. Согласно клинической классификации выделяют следующие разновидности заболевания:

Острая. Отличается внезапным началом и положительной динамикой при своевременном назначении лечения. Клиническая симптоматика нивелируется самостоятельно на протяжении 6 недель. Рецидивы не наблюдаются.
Хроническая. Длительность течения более 2 месяцев. Пациенты часто утверждают, что симптомы присутствуют в течение многих лет. Периоды обострений чередуются с кратковременными ремиссиями. Хроническое течение наиболее характерно для идиопатической формы болезни.

КТ глазниц. Слева выраженное утолщение нижней (красная стрелка) и внутренней (синяя стрелка) прямой глазодвигательной мышцы, сопоставимое с их воспалением.

Симптомы миозита орбиты

При идиопатической форме первые проявления возникают на фоне полного благополучия. Пациенты предъявляют жалобы на острую боль в области глазницы, чувство выраженной мышечной слабости. Визуально определяется отечность век. Глазничная щель сужается за счет вторичного птоза. Подвижность век и глазного яблока резко ограничена или невозможна. При одностороннем поражении больные отмечают двоение перед глазами. Болевой синдром нарастает при движении глаз в сторону поражения. Очень быстро прогрессирует явление экзофтальма. Увеличение глазных мышц в объеме сопровождается чувством распирающей боли в глазнице.

На стороне поражения появляется головная боль, которая усиливается при попытке совершать движения глазными яблоками. Конъюнктива гиперемирована. Линия перехода орбитальной конъюнктивы в пальпебральную сглажена за счет отека. Ухудшение зрения возникает только при компрессии ДЗН у пациентов с высокой степенью экзофтальма. Клинические проявления нарастают при общем переохлаждении организма, эмоциональном перенапряжении. При тяжелом течении возможно незначительное повышение температуры тела, отечность всей периорбитальной зоны.

При вторичном миозите орбиты прослеживается четкая взаимосвязь между развитием симптомов болезни и действием определенных факторов (переохлаждение, коррекция страбизма, интоксикация). При травматическом или ятрогенном генезе патологии репозиция глаза практически невозможна. У больных с интоксикацией симптомы носят временный характер, а устранение действия этиологического фактора позволяет добиться стойкой клинической ремиссии. Для вторичного миозита, возникающего на фоне переохлаждения, часто характерно рецидивирующее течение.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения возникают рубцово-атрофические изменения, которые практически не подвергаются обратному развитию. У большинства пациентов развивается офтальмогипертензия, резистентная к гипотензивной терапии. При высокой степени тяжести наблюдаются признаки застоя диска зрительного нерва, возможен последующий переход в тотальную атрофию. Прогрессирующее снижение остроты зрения становится причиной амавроза. Хроническая форма осложняется рестриктивной миопатией. Ретробульбарная клетчатка может замещаться фиброзной или хрящевой тканью.

Диагностика

На первом этапе диагностики проводится физикальное обследование пациента. Визуально определяется экзофтальм в сочетании с отечностью окологлазничной зоны. Для измерения степени выстояния глазного яблока может применяться экзофтальмометрия. При инфекционном миозите осуществляется выявление возбудителя патологии при помощи серологических методик. Специфические методы исследования включают в себя:

УЗИ глаза. При проведении ультразвукового исследования в В-режиме определяется увеличение глазного яблока в объёме. Эхогенность поражённой мышцы снижена. Отмечается расщепление эхо-сигналов от глазного дна.
КТ головного мозга и орбит. Пораженная мышца веретенообразно утолщена. При осмотре глазницы в аксиальной проекции обнаруживается экзофтальм средней степени выраженности. Объём мышечной ткани и века увеличен. Ретробульбарное пространство не изменено.
Бесконтактная тонометрия. Внутриглазное давление повышено. При дополнительном проведении электронной тонографии изменения в циркуляции внутриглазной жидкости отсутствуют.
Биомикроскопия глаза. При осмотре переднего сегмента глазного яблока выявляется отчётность и инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность роговой оболочки не снижена. Рельеф радужки сохранен.
Гониоскопия. Передняя камера глаз среднего размера. Прозрачность водянистой влаги полная. При травматической природе заболевания во внутриглазной жидкости определяется примесь крови.
Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна визуализируется бледно-розовый диск зрительного нерва с четкими границами. Артерии сужены. Макулярные рефлексы сохранены. На сетчатке обнаруживается «поперечная полоса».

Дифференциальная диагностика проводится с новообразованиями орбиты и эндокринной офтальмопатией. При прогрессирующей опухоли глазницы болевой синдром менее выражен, взаимосвязь с движениями глаз практически не прослеживается. При миозите мышцы поражаются по всей длине, в то время как при эндокринной офтальмопатии это происходит только на ограниченных участках.

КТ глазниц (аксиальный срез, этот же пациент). Слева (красная стрелка) асимметричное воспалительное утолщение нижней прямой мышцы.

Лечение миозита орбиты

Терапевтическая тактика зависит от причин развития заболевания. Этиотропная терапия применяется только при возникновении миозита на фоне инфекционной патологии. При травматическом генезе проводится оперативное вмешательство, направленное на восстановление целостности пораженной мышцы. Консервативная терапия болезни включает:

Антибиотики. В лечении миозита используются антибактериальные препараты широкого спектра действия. Лекарственные средства вводятся ретробульбарно. Рекомендован короткий курс антибиотикотерапии длительностью 5-7 дней.
Нестероидные противовоспалительные средства. Медикаменты данной группы высокоэффективны при легкой степени выраженности патологии. НПВС назначаются при остром течении или в период обострений.
Гормональные препараты. Показаны при тяжелом или осложненном течении и склонности к частым рецидивам. Глюкокортикостероиды часто применяются в лечении идиопатического миозита при отсутствии эффекта от НПВС.
Ангиопротекторы. Сосудоукрепляющие средства препятствует чрезмерной экссудации и нарастанию отека. Укрепление сосудистой стенки позволяет избежать развития осложнений со стороны сетчатки.
Радиотерапию . Используется для лечения резистентных форм болезни и для профилактики рецидивов в случае недостаточной эффективности классической схемы терапии. Проводится облучение дозой 20 Гр на латеральную стенку орбиты.

После устранения острого воспалительного процесса назначается физиотерапевтическое лечение. Поочерёдно применяется электрофорез антибактериальных препаратов в комбинации с антигистаминными средствами и глюкокортикостероидами. Параллельно осуществляется осмотерапия. Гипотензивные средства неэффективны.

Прогноз и профилактика

Прогноз при остром орбитальном миозите благоприятный. При хроническом течении возможны рецидивы заболевания. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к соблюдению техники безопасности (использование очков, маски) при работе в производственных условиях, своевременному снятию декоративной косметики. Пациент должен находиться под динамическим наблюдением у офтальмолога в течение трёх месяцев после купирования симптоматики. Развитие повторных приступов требует назначения противорецидивной терапии радиоволновыми методами.

Читайте также: