Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз.

Обновлено: 17.05.2024

Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз.

Кератодермия — гетерогенная группа болезней, характеризующаяся выраженным утолщением ладоней и подошв. Первые признаки кератодермии возникают у детей и носят характер диффузных роговых наслоений на ладонях и подошвах, если процесс проявляется на первом году жизни, или очаговых участков кератоза ладоней и подошв при более позднем развитии процесса (в 5-15 лет). В обоих случаях клинические признаки рака пищевода обычно возникают не ранее чем на 4-м десятилетии жизни.

Диагноз кератодермии устанавливается на основании клинических данных и результатов эзофагоскопии. Дифференциальный диагноз проводится с приобретенной кератодермией ладоней и подошв, возникающей в пожилом возрасте, не обусловленной генетически, но также ассоциирующейся со злокачественными опухолями — раком бронхов и аденокарциномой желудка.

Лечение кератодермии проводится ароматическими ретиноидами в дозе 0,5 мг/кг/сут, что позволяет уменьшить как проявления кератодермии, так и риск развития рака.

Гангренозная пиодермия — это заболевание, особенно его поверхностная и буллезная формы, ассоциируется с миелопролиферативными процессами, включая острый и хронический миелолейкоз, острый лимфолейкоз, миелоидную метаплазию, эритремию, миеломную болезнь, лимфому.

Склеродермия и склеродермоподобные высыпания могут быть кожными проявлениями карциноидного синдрома без феномена Рейно.

Витилиго как паранеопластический процесс развивается после 40 лет, распространяясь в виде сливных резко очерченных депигментированных пятен, обычно располагающихся в области лица, шеи, кистей, бедер, гениталий и иногда сопровождающихся частичным обесцвечиванием волос. В 25% случаев ассоциируется с раком желудка, печени молочной железы, матки. Может развиваться у больных меланомой.

Гиперпигментация кожи лица ассоциируется с опухолями головного мозга и раком желудка.

Синдром Пейтца—Егерса ассоциируется с раком тонкой кишки.

Многоформная экссудативная эритема, узловатая эритема, панникулит могут ассоциироваться с раками, лимфомами, лейкозами, особенно миеломоноцитарного типа.

Эритематазно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца ассоциируются с раком желудка, кишечника, легких, органов малого таза.

Генерализованный опоясывающий лишай отмечается у больных лимфомой, раком молочной железы, реже — злокачественными опухолями другой локализации.

Фолликулярный муциноз

Фолликулярный муциноз редко является паранеопластический дерматозом. В соответствии с предложением О. Braun-Falco и соавт. выделяют первичный и вторичный фолликулярный муциноз. Первичный, или идиопатический, фолликулярный муциноз встречается у лиц молодого возраста, протекает со спонтанной инволюцией элементов через несколько недель или месяцев. Вторичный ассоциируется с хроническими дерматозами (атопическим дерматитом, системной красной волчанкой и др.) или лимфопролиферативными заболеваниями (болезнью Ходжкина и Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи).

Этиология и патогенез фолликулярного муциноза неизвестны. Заболевание в 3 раза чаще поражает мужчин. Возраст больных паранеопластический фолликулярным муцинозом обычно составляет 40-50 лет.

При паранеопластическом фолликулярном муцинозе, отмечаемом у 40-50% больных фолликулярным муцинозом, очаги поражения чаше представлены множественными плотными инфильтрироранными гиперкератотически ми бляшками диаметром от 1 до 5 см желтовато-красного цвета округлой или овальной формы, образованными слиянием множественных мелких (диаметром 2-3 мм) фолликулярных папул. Картина напоминат гусиную кожу. При проведении по поверхности бляшки рукой возникает ощущение терки. Может быть зуд различной интенсивности. Некоторые бляшки подвергаются некротическому распаду и изъязвлению. В области волосистой части головы и бровей процесс приводит к выпадению волос — муцинозной алопеции, чаше очаговой и лишь иногда тотальной, иногда отмечается полная потеря ногтей.

Течение фолликулярного муциноза длительное. Наряду со спонтанной инволюцией отдельных элементов появляются новые высыпания.

При гистологическом исследовании в начале фолликулярного муциноза выявляются дистрофические изменения в наружной корневой оболочке волосяного фолликула и в сальных железах, а также воспалительный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов, гигантских и тучных клеток. Позднее на месте спонгиоза появляются кистозные полости, заполненные муцином, окрашивающиеся метахроматически толуидиновым синим. Иногда муцин не обнаруживается. Появление атипии клеток, проникновение клеток инфильтрата в эпидермис, формирование микроабсцессов Потрие в эпидермисе свидетельствуют о возможном развитии на фоне фолликулярного муциноза грибовидного микоза.

При ультраструктурном исследовании фолликулярного муциноза в дерме определяется аморфная электронно-прозрачная субстанция, в которой наблюдаются микрофибриллы диаметром 3-4 нм. Коллагеновые фибриллы сохраняют нормальную периодическую структуру с диаметром 87-121,5 нм. Выявляются отделенные друг от друга ке-ратиноциты, увеличенное количество гистиоцитов и клеток Лангерганса в области дегенерации волосяных фолликулов. В этих же зонах отмечено отложение комплемента С3 и фибриногена/фибрина, а при иммуногистохимическом исследовании — большое количество Т-лимфоцитов, макрофагов и клеток Лангерганса.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Фолликулярный рак щитовидной железы

Фолликулярный рак щитовидной железы – форма тиреоидного рака, для которой характерна фолликулярная структура опухоли. Проявляется наличием опухолевидного образования в области щитовидки, болями, изменением голоса, затруднениями дыхания и глотания в сочетании с общими симптомами онкологического заболевания. Редко поражает регионарные лимфоузлы. Может метастазировать в легкие, кости, головной мозг, кожу и другие органы. Диагностируется с учетом клинических признаков, данных осмотра, ларингоскопии, УЗИ, КТ, МРТ, пункционной биопсии и других диагностических процедур. Лечение – гемитиреоидэктомия либо тиреоидэктомия, радиоактивный йод, заместительная терапия.

Общие сведения

Фолликулярный рак щитовидной железы – вторая по распространенности форма онкологического поражения щитовидной железы после папиллярного рака. Составляет 14-15% от общего числа раков щитовидной железы. Обычно развивается после 40 лет, но может диагностироваться и у детей. Женщины страдают втрое чаще мужчин. Фолликулярный рак щитовидной железы считается более агрессивным, чем папиллярный. Редко поражает лимфоузлы, может давать отдаленные метастазы. На начальных стадиях рассматривается, как прогностически благоприятный, пятилетняя выживаемость пациентов с локальными формами неоплазии приближается к 100%. При инвазии в окружающие ткани и возникновении метастазов прогноз ухудшается. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии и эндокринологии.

Причины фолликулярного рака щитовидной железы

Установлено, что обычно онкологическое поражение данного органа возникает на фоне уже существующего зоба. Наряду с зобом, к факторам, повышающим риск развития фолликулярного рака, относят хронические воспалительные процессы в области щитовидки, аденому щитовидной железы и некоторые наследственные заболевания. Отмечается связь с воспалительными процессами и опухолями женской репродуктивной системы. Вероятность возникновения фолликулярного рака щитовидной железы увеличивается в периоды гормональной перестройки организма (во время гестации, в период климакса). Исследователи указывают, что фолликулярный рак относительно редко манифестирует после получения повышенной дозы ионизирующего излучения.

По внешнему виду фолликулярный рак щитовидной железы напоминает аденому. При микроскопическом исследовании высокодифференцированных неоплазий выявляются фолликулы, похожие на нормальные фолликулы щитовидной железы. Клетки выстилки полиморфные, с гиперхромными ядрами. Для умеренно дифференцированных опухолей характерны скопления клеток в ткани узла и внутри фолликулов. Рак из В-клеток состоит из мелких фолликулов и клеточных скоплений.

Классификация фолликулярного рака щитовидной железы

В соответствии с классификацией TNM различают следующие стадии фолликулярного рака щитовидной железы:

Т1 – выявляется новообразование диаметром не более 2 см. Иногда выделяют Т1а – узел размером не более 1 см и Т1в – узел размером 1-2 см.
Т2 – выявляется неоплазия диаметром 2-4 см.
Т3 – выявляется узел диаметром более 4 см, не распространяющийся за пределы органа.
Т4 – фолликулярный рак щитовидной железы поражает соседние органы. Т4а – определяется инвазия в гортань, трахею и гортанный нерв. Т4в – опухоль прорастает сонную артерию и фасции шеи.

При отсутствии лимфогенного метастазирования используют маркировку N0, при отсутствии отдаленного метастазирования – М0. Лимфогенные и гематогенные метастазы, соответственно, обозначаются N1 и М1.

Симптомы фолликулярного рака щитовидной железы

На начальных стадиях симптоматика отсутствует. В последующем на передней поверхности шеи в зоне щитовидной железы появляется округлый плотный узел. При наличии зоба узел может остаться незамеченным либо трактоваться, как прогрессирование первичной патологии. При дальнейшем росте фолликулярного рака щитовидной железы возникают боли в проекции органа, одышка и затруднения при глотании. При вовлечении гортанного нерва выявляются охриплость и изменение голоса. В отличие от папиллярного рака, увеличенные лимфоузлы на шее обнаруживаются достаточно редко. Функция щитовидки обычно не нарушена.

Для фолликулярного рака щитовидной железы характерен относительно медленный рост. Прорастание близлежащих органов и образование отдаленных метастазов сопровождаются ухудшением общего состояния пациентов. Выявляются выраженная слабость, апатия, утомляемость, неустойчивость настроения, потеря аппетита, снижение массы тела, анемия, бледность кожи и гипертермия. Отдаленными метастазами чаще всего поражаются легкие и кости, реже – печень, кожа и головной мозг.

При метастазировании фолликулярного рака щитовидной железы в легкие может наблюдаться бессимптомное течение (в случае поражения периферических отделов) либо появление кашля с примесью крови в мокроте. Метастазы в кости проявляются болями и патологическими переломами. При метастазах в печени возникают боли в правом подреберье и гепатомегалия, возможна желтуха. Проявления метастазов в головном мозге определяются локализацией вторичных очагов. Характерны головные боли и неврологическая симптоматика.

Диагностика фолликулярного рака щитовидной железы

Обычно с имеющимися жалобами первично пациенты обращаются к эндокринологу. Врач направляет больных на консультацию к онкологу и отоларингологу. При выявлении признаков, характерных для фолликулярного рака щитовидной железы, дальнейшее обследование проводит онколог. План обследования включает в себя УЗИ, КТ и МРТ щитовидной железы. Перечисленные процедуры позволяют уточнить распространенность и структуру узла, а также наличие либо отсутствие четких границ новообразования.

Пациенту назначают анализы для определения уровня гормонов щитовидной железы. Осуществляют ларингоскопию для оценки степени вовлеченности гортани. Окончательный диагноз фолликулярного рака щитовидной железы устанавливают с учетом результатов гистологического исследования образца ткани, полученного при проведении тонкоигольной биопсии. Для обнаружения метастазов выполняют сцинтиграфию костей скелета, УЗИ и КТ печени, рентгенологическое исследование грудной клетки, МРТ головного мозга и прочие диагностические процедуры. Заболевание дифференцируют с другими формами рака и болезнями щитовидной железы неопухолевой природы.

Лечение и прогноз при фолликулярном раке щитовидной железы

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Объем операции определяют с учетом распространенности онкологического процесса. Мнения онкологов относительно необходимого объема резекции при локальном фолликулярном раке щитовидной железы различаются. Одни хирурги считают, что незначительное количество рецидивов позволяет осуществлять гемитиреоидэктомию. Другие указывают на то, что в оставшейся доле достаточно часто обнаруживаются злокачественные клетки, и настаивают на полном удалении органа. При крупных неоплазиях проводят тиреоидэктомию.

В послеоперационном периоде больным фолликулярным раком щитовидной железы назначают радиопрепараты йода (изотоп йода-131). Данную методику также применяют при вовлечении лимфоузлов и соседних органов, при наличии противопоказаний к проведению хирургического вмешательства у пожилых пациентов и больных с тяжелой соматической патологией. После удаления щитовидной железы в течение всей жизни осуществляют гормонозаместительную терапию. Пациентам рекомендуют регулярно наблюдаться у онколога-эндокринолога. Ежегодно назначают рентгенографию грудной клетки.

Прогноз при фолликулярном раке щитовидной железы относительно благоприятный. Средняя пятилетняя выживаемость составляет около 90%. При выявлении заболевания на 1 и 2 стадии до 5 лет с момента операции доживают почти 100% больных. При распространенных формах заболевания этот показатель снижается. В группе пациентов с 3 стадией фолликулярного рака щитовидной железы пятилетняя выживаемость составляет 71%, в группе с 4 стадией – 50%.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Диагноз фолликулярного муциноза устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования, а также полного обследования больного для исключения лежащего в основе заболевания злокачественного процесса. Необходимо диспансерное наблюдение с периодическим обследованием больных для исключения злокачественного перерождения элементов.

Дифференциальный диагноз с первичным (идиопатическим) фолликулярным муцинозом сложен и основан на обнаружении при паранеопластическом процессе характерных гистологических признаков злокачественности.

Необходимо исключить также ряд других заболеваний. Лихеноидный туберкулез кожи развивается у больных туберкулезом (как правило, у молодыхлюдей), высыпания располагаются главным образом на боковых поверхностях туловища, они менее мономорфны, быстрее эволюционируют, гистологически характеризуются дермальным инфильтратом из эпителиоидных клеток и лимфоцитов по периферии бугорка.

Для гнездного облысения характерны типичные эритематозно-сквамозные очаги на туловище, а также отсутствие воспалительных изменений кожи и гиперкератоза. При шиловидном лишае гистологически выявляются умеренный гиперкератоз с наличием роговых пробок в устьях расширенных фолликулов, слабо выраженная лимфоидная инфильтрация дермы вокруг волосяных фолликулов, а при фолликулярном муцинозе обнаруживают отложения муцина в волосяных фолликулах и сальных железах.

Волосяной лишай наблюдается главным образом у девочек и молодых женщин, элементы располагаются изолированно, без тенденции к слиянию в бляшки, а также не сопровождаются выпадением или поредением волос в очаге поражения. При синдроме Литтла—Лассюэра сыпь локализуется преимущественно на задней поверхности шеи, в области живота, ягодиц, бедер, что не характерно для фолликулярного муциноза, элементы не группируются с образованием очагов и не сливаются, алопеция носит рубцевидный харакер, окончательное заключение дает гистологическое исследование биоптатов очагов поражения.

Дифференциальный диагноз фолликулярного муциноза также проводится с парапсориазом, особенно бляшечным, болезнью Девержи, дисковидной красной волчанкой, микседематозным лихеном, лихеноидным сифилидом, красным плоским лишаем, себорейной экземой.

Прогноз фолликулярного муциноза плохой.

При паранеопластическом фолликулярном муцинозе необходимо лечение злокачественного заболевания.

Синдром эпидермального невуса ассоциируется с раком желудка, тонкой кишки, молочной железы.

Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона

Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона (син.: подроговой пустулезный дерматоз) — редкое хроническое рецидивирующее заболевание с неясной этиологией. В патогенезе заболевания придается значение иммунным комплексам и обнаружению в сыворотке крови больных повышения уровня ФНО, появление же пустул связывают с активацией нейтрофилов. Возраст начала заболевания — 30-60 лет; в 4 раза чаще болеют женщины. Паранеопластический вариант болезни обусловлен главным образом IgA-миеломой, иногда — раком предстателвной железы.

Клинически пустулез Снеддона—Уилкинсона проявляется очагами гиперемии, на фоне которых возникают фликтены диаметром от 0,5 до 1 см с тонкой, дряблой покрышкой и стерильным содержимым. Будучи сгруппированными, они формируют кольца диаметром от 1 до 5 см, дуги или гирлянды. Высыпания располагаются в области подкрыльцовых впадин и паховых складок, реже — на животе, ягодицах, боковых поверхностях туловища и других участках кожи, за исключенем лица, волосистой части головы, кистей и стоп. На месте вскрывшихся пустул остаются эрозии с фестончатыми краями, покрытые корочками. Возможно выраженное шелушение. Разрешение элементов происходит с образованием гипер- и депигментации, формированием пойкилодермии. Общее состояние обычно не нарушается, иногда отмечаются зуд, субфебрильная температура тела, гипергаммаглобулинемия с повышением уровня IgA.

Гистологически пустулез Снеддона—Уилкинсона характеризуется акантозом, паракератозом, спонгиоформными пустулами, содержащими фибрин, наличием кератиноцитов. единичных эозинофилов и лимфоцитов. Покрышка пустул образована паракератотическим слоем, дно — зернистым слоем. Под пустулами определяются спонгиоз и экзоцитоз. В сосочковом слое дермы под пустулами — отек и периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофилов и единичных эозинофилов. Коллагеновые волокна в поверхностных отделах дермы неравномерно отечны, степень их поляризации снижена. Базалвная мембрана сохранена. При окраске толуидиноввш синим отмечается метахромазия соединителвной ткани под эпидермисом и иногда вокруг сосудов. Дендритические клетки деструктивно изменены многие из них почти лишены отростков.

Течение пустулеза Снеддона—Уилкинсона хроническое (от нескольких недель до нескольких месяцев), рецидивирующее.

Диагноз пустулеза Снеддона—Уилкинсона устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводится с пустулезным псориазом Цумбуша, многоформной экссудативной эритемой.

При паранеопластическом процессе, связанном с миеломой, проводится специфическое лечение пустулеза Снеддона—Уилкинсона, однако оно может быть безуспешным.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"

Фолликулярный муциноз ( Внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько , Муцинозная алопеция )

Фолликулярный муциноз – это дерматоз, в основе которого лежат дегенеративные изменения пилосебацейного аппарата вследствие отложения в нем муцина с развитием алопеции рубцового и нерубцового типа. Муцинозная алопеция характеризуется кожным зудом, появлением на голове и туловище мелких папул, гиперкератотических бляшек, формированием участков облысения. Диагноз подтверждается по результатам трихоскопии, морфологического исследования биоптата кожи. Лечение осуществляется с помощью системных и локальных ГКС, сульфоновых препаратов, ретиноидов, НПВС, фототерапии.

МКБ-10

Фолликулярный муциноз (ФМ) – деструкция волосяных фолликулов и окружающих сальных желез, вызванная внутрифолликулярным накоплением мукопротеинов. Первым заболевание изучил и описал американский дерматолог Г. Пинкус в 1957 г., назвав его «муцинозной алопецией». В 1959 г. польский профессор в области дерматологии С. Яблоньска предложила переименовать дерматоз в «фолликулярный муциноз», учитывая диффузное поражение кожных покровов. Также в литературе патология встречается под названием «внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько». Прослеживаются два возрастных пика заболеваемости: в 15-20 и 30-50 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:1.

Причины

Этиология фолликулярного муциноза остается неясной. Предполагается, что идиопатическая форма патологии может быть связана с клеточными иммунными реакциями, развивающимися в ответ на вирусные и бактериальные антигены (в частности, золотистый стафилококк). Вторичный фолликулярный муциноз возникает на фоне других дерматологических или онкогематологических заболеваний, среди которых могут быть:

дерматозы: атопический дерматит, нейродермит, красный плоский лишай, СКВ;
лимфопролиферативные процессы: Т-клеточная лимфома кожи, лейкоз, лимфогранулематоз.

Патогенез

Механизмы развития фолликулярного муциноза, как и его причины, достоверно не установлены. Вероятно, что антигенная стимуляция приводит к формированию Т-клеточного иммунного ответа. В клетках корневого влагалища волоса развиваются акантолиз, цитолиз, воспаление, протекающие с участием большого количества протеолитических ферментов.

Это приводит к разрушению гликопротеидных комплексов с высвобождением муцина, состоящего из гиалуроната и сульфатированных гликозаминогликанов. Его накопление в волосяных фолликулах и сальных железах запускает деструкцию пилосебиальной субъединицы. В исходе фолликулы разрушаются, развивается рубцевание, приводящее к необратимой потере волос.

Гистологическое исследование биоптата при фолликулярном муцинозе обнаруживает заполненные муцином кистозные полости, перифолликулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с включениями эозинофилов, базофилов, гигантских клеток. При грибовидном микозе дополнительно определяются атипичные лимфоциты, инфильтрация и микроабсцессы эпидермиса.

Классификация

Согласно классификации Североамериканского Общества исследования волос, патология отнесена к вторичным неспецифическим рубцовым алопециям. В зависимости от причин в клинической трихологии выделяют две формы муцинозной алопеции: первичную (идиопатическую) и вторичную:

1. Первичный фолликулярный муциноз:

острый/подострый (ювенильный тип Пинкуса) ‒ встречается у детей и подростков, самопроизвольно регрессирует в течение нескольких месяцев или года;
хронический (взрослый тип) ‒ развивается у лиц старше 40 лет, склонен к упорному течению, плохо реагирует на терапию;

2. Вторичный фолликулярный муциноз:

ассоциированный с кожными заболеваниями;
ассоциированный с лимфопролиферативными процессами.

С учетом клинических проявлений различают следующие формы фолликулярного муциноза:

фолликулярно-папулезную (первичный элемент ‒ фолликулярная папула);
бляшечную (первичный элемент ‒ гиперкератотическая бляшка);
уртикарно-подобную (первичный морфологический элемент – уртикарная папула).

Симптомы фолликулярного муциноза

Для дерматоза типично поражение кожных покровов волосистой части головы (теменная, затылочная область) и лица (область бровей). Реже высыпания захватывают шею, туловище, конечности. Фолликулярный муциноз может протекать с разными клиническими вариантами сыпи.

При фолликулярно-папулезной форме определяются рассеянные или сгруппированные узелки диаметром 2-3 мм телесного, розовато-синюшного или желтоватого цвета с роговыми шипиками на поверхности, напоминающие «гусиную кожу».

Бляшечный вариант фолликулярного муциноза характеризуется наличием гиперкератотических бляшек, представляющих собой инфильтрированные шелушащиеся очаги диаметром 2-5 см и больше. При слиянии бляшек образуются опухолевидные очаги, которые могут эрозироваться, превращаться в болезненные язвы.

Уртикарно-подобная форма протекает без алопеции, проходит самостоятельно. Реже при фолликулярном муцинозе встречаются эритематозные бляшки, акнеформная сыпь, везикулы, пурпура. У одного пациента одновременно могут присутствовать разные виды сыпи.

Независимо от разновидности фолликулярного муциноза и типа высыпаний в очагах поражения отмечается интенсивный зуд, жжение кожи, выпадение волос (муцинозная алопеция). На ранних стадиях облысение потенциально обратимо, однако при далеко зашедшем процессе развивается рубцовая алопеция.

В местах облысения (на голове, в области бровей, усов и бороды, на груди у мужчин, на конечностях, в области лобка) просматриваются зияющие отверстия волосяных фолликулов, при надавливании из устьев ВФ выделяется прозрачная слизь. Возможен ангидроз.

Осложнения

Течение фолликулярного муциноза может быть различным: при острой форме возможен спонтанный регресс сыпи и восстановление роста волос, при хронической ‒ происходит медленное прогрессирование заболевания, волосы в очагах облысения не отрастают. Возможно развитие тотальной алопеции. Из-за потери волос заболевание доставляет тяжелый психологический дискомфорт, а постоянный зуд вызывает мучительные физические ощущения.

Стойкий или прогрессирующий характер фолликулярного муциноза может указывать на грибовидный микоз (у взрослых) или лимфому Ходжкина (у детей), поэтому таким пациентам требуется регулярное наблюдение онкодерматолога и повторные биопсии кожи.

Диагностика

С жалобами на кожный зуд и выпадение волос пациенты обращаются к дерматологу-трихологу. При первичном визуальном осмотре кожных покровов выявляются участки алопеции неправильной формы с гиперемией и мелкопластинчатым шелушением. Для уточнения диагностической гипотезы проводятся следующие исследования:

Трихоскопия. При осмотре под многократным увеличением устья волосяных фолликулов в очагах облысения не визуализируются, видны участки фиброза.
Биопсия кожи с гистологией. Патоморфологическая картина, соответствующая фолликулярному муцинозу, характеризуется наличием лимфоцитарных инфильтратов, отложений муцина. Дополнительно может потребоваться биопсия лимфатических узлов.
Лабораторные анализы. Для исключения иной природы зуда кожи и облысения выполняют микроскопическое исследование на патогенные грибки. Исследуют ОАК, антинуклеарные антитела, LE-клетки, проводят трепонемные тесты.

Дифференциальная диагностика

Круг заболеваний, которые требуют исключения в рамках обследования по поводу дерматоза, включает:

очаговую алопецию;
псевдопеладу Брока;
надбровную рубцующуюся эритему;
лихеноидный туберкулез;
дискоидную волчанку;
лишай (Видаля, красный плоский, шиповидный, блестящий, красный отрубьевидный);
склеромикседему (микседематозный лихен);
сикоз;
сифилис;
микозы кожи;
бляшечный парапсориаз.

Лечение фолликулярного муциноза

У детей заболевание, как правило, не требует медикаментозного лечения и исчезает самостоятельно. При вторичных формах фолликулярного муциноза в первую очередь проводится лечение основного заболевания (дерматоза, лимфопролиферативной опухоли). В остальных случаях показаны следующие мероприятия:

Системная терапия. Препаратами первой линии являются системные глюкокортикоиды. Также используются НПВП, противолепрозные, противомалярийные средства, вазопротекторы, активаторы микроциркуляции, препараты интерферона.
Местная фармакотерапия. Местно в пораженные очаги вводят растворы ГКС. В некоторых случаях при фолликулярном муцинозе может быть эффективно нанесение стимуляторов роста волос, препаратов цинка, фузидовой кислоты.
Фототерапия. Для устранения зуда, шелушения, уменьшения количества бляшек и площади поражения проводят сеансы ПУВА-терапии, ультрафиолетовой UVA-1 терапии, Букки-терапии.

Прогноз и профилактика

Доброкачественный фолликулярный муциноз имеет благоприятное течение. Тем не менее, пациентам с установленным диагнозом требуется длительное диспансерное наблюдение дерматолога и онколога, динамический морфологический контроль. При сочетании фолликулярного муциноза со злокачественной лимфомой кожи или лимфогранулематозом прогноз неблагоприятный. Учитывая неясные этиопатогенетические механизмы, первичная профилактика не проводится. Рекомендуется санировать хронические инфекционные очаги, своевременно лечить фоновые дерматопатии.

Фолликулярный муциноз. Признаки фолликулярного муциноза.

Первое подробное клинико-морфологическое описание фолликулярного муциноз принадлежит Н. Pincus (1957), который назвал его alopecia mucinosa. Типичные клинические признаки заболевания, представленные Н. Pincus и впоследствии другими авторами, характеризуются появлением на коже рассеянных или сгруппированных фолликулярных папул, которые могут сливаться, формируя бляшки с шелушащейся поверхностью. Вторым классическим симптомом этого заболевания является вьшадение волос в местах высыпаний — муцинозная алопеция. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, хотя изредка бывает зуд кожи.

В 1959 г. S. Jablonska предложила называть дерматоз с указанными проявлениями фолликулярным муцинозом, имея в виду, что симптом выпадения волос не всегда четко определяется на участках тела, где слабо выражен волосяной покров,

О. Braun-Falko с помощью цитохимических исследований установил природу патологических изменений кожи в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом. Она заключается в накоплении в клетках наружного корневого влагалища волоса и сальных желез слизи — муцина, который представляет собой ацидогликопротеид. Пусковым механизмом накопления в клетках муцина являются некро-биотические процессы, протекающие с избытком протеолитических ферментов, нарушающих связь в гликопротеидных комплексах между белковым и углеводным компонентами. В результате происходит освобождение от связи с белками и накопление кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов), которые в основном составляют муцин и гистохимически определяются благодаря их метахроматическому окрашиванию. В результате накопления муцина в коже происходят разрыв межклеточных связей и образование кистозных пространств, заполненных этим веществом.

Фолликулярный муциноз встречается в любом возрасте, значительно чаще у мужчин.

Выделяют несколько типичных клинических вариантов фолликулярного муциноз: 1) высыпания в виде рассеянных и сгруппированных фолликулярных папул, напоминающих проявления Lichen spinulosus, 2) бляшки, состоящие из сливных элементов фолликулярного характера, подобные очагам при нумулярной экземе, 3) мягкие узловатые образования, клинически сходные с лимфопролиферативным процессом. Первый тип проявлений фолликулярного муциноза чаще бывает у детей и имеет тенденцию к спонтанному разрешению. Второй и третий типы чаще встречаются у пожилых людей, имеют хроническое течение и резистентны к терапии.

В подавляющем большинстве случаев фолликулярный муциноз является идиопатическим заболеванием, но в то же время может сопровождать развитие других дерматозов. В 60-70-х годах в литературе встречалось немало описаний сочетания этого заболевания с красной волчанкой, нейродермитом, ангиолимфоидной гиперплазией, сопровождающейся эозинофилией. В таких клинических ситуациях фолликулярный муциноз рассматривался как длительно персистирующий хронический процесс, осложняющий течение ряда доброкачественных заболеваний.

В то же время многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что фолликулярный муциноз может быть непосредственно связан с развитием ЗЛК. Описаны случаи, когда он предшествовал злокачественной лимфоме кожи или развивался непосредственно на очагах поражения, а иногда на видимо здоровой коже таких больных. Еще Н. Pincus указывал, что фолликулярный муци-ноз может трансформироваться в ЗЛК, и предлагал рассматривать это заболевание как потенциально опасное в этом отношении. Полагают, что появление очагов фолликулярного муциноза у лиц старше 40 лет в 36% случаев обычно заканчивается развитием ЗЛК. Описано довольно большое количество случаев сочетания распространенной формы фолликулярного муциноза и грибовидного микоза.

Гистологически при фолликулярном муцинозе обнаруживают гиперплазию эпителия волосяных фолликулов с участками межклеточного отека, образованием полостей, отложением в них и между эпителиальными клетками муцина, который выявляется как метахро-матическая субстанция при окраске толуиди-новым синим, дистрофические изменения клеток наружного корневого влагалища волос и сачьных желез. В отдельных случаях в эпителии волосяных фолликулов отмечаются очаги паракератоза, фигуры митозов и значительный экзоцитоз лимфоцитов, образующих микроабсцессы П трие. В периаппендикулярных областях обычно определяется лимфоцитарный инфильтрат, частично локализующийся вокруг фолликулов, частично проникающий в них. Нередко в очагах бывает значительное количество тучных клеток.

Морфологические признаки фолликулярного муциноза также трактуются неоднозначно. В своей первой работе Н. Pincus гистологические проявления заболевания рассматривал как воспалительную реакцию, однако в последующих работах обращал внимание на гранулематозный и пролиферативный характер процесса.

В последние годы было показано, что перифолликулярный инфильтрат в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом преимущественно Т-клеточный и в ряде случаев в нем определяются клетки злокачественного клона лимфоцитов. Эти исследования дали основание некоторым авторам рассматривать фолликулярный муциноз как клинический вариант грибовидного микоза и включать его в классификации ТЗЛК в раздел «Лимфомы кожи низкой степени злокачественности».

В то же время следует иметь в виду, что наличие фолликулярных высыпаний у больных грибовидным микозом не всегда связано с отложением муцина, а может быть обусловлено вовлечением в патологический процесс эпителия волосяных фолликулов вследствие лимфотропности к нему лимфоцитов, это состояние называют фолликулярным грибовидным микозом.

Фолликулярный муциноз также нужно отличать от клинически сходного заболевания — сиринголимфоидной гиперплазии с алопецией. Это заболевание было впервые описано I. Sarkany и соавт. в 1969 г. как хронический дерматоз, при котором отмечается гиперплазия эккринных протоков и желез, а также тропность лимфоидных клеток к эпителию потовых желез, при этом признаки фолликулярного муциноза отсутствуют. Полагают, что заболевание может быть идиопатическим, как фолликулярный муциноз, и обусловлено воспалительным процессом. В то же время другие авторы отмечают, что сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией, при которой пролиферат имеет тропность к придаткам кожи, нередко сопутствует грибовидному микозу. G. Вищ с соавт. рассматривает это заболевание как разновидность ЗЛК и определяет, как сиринготропную кожную Т-клеточную лимфому.

Таким образом, до настоящего времени остается неясным, является ли фолликулярный муциноз самостоятельным и доброкачественным заболеванием, которое может трансформироваться в ЗЛК, или это с самого начала лимфома низкой степени злокачественности. В связи с этим больные с клиническими проявлениями фолликулярного муциноза подлежат динамическому наблюдению с повторными гистологическими исследованиями пораженной кожи.

Плотная красная бляшка на подбородке у 13-летней девочки персистирует более 6 мес.
Биопсия кожи показала изменения, типичные для муцинозной алопеции.
Мать девочки наносила местно на очаг кортикостероидный препарат (КСП), и он разрешился в течение нескольких месяцев.

Читайте также: