Поражение височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) при болезни депонирования пирофосфата кальция дигидрата - лучевая диагностика

Обновлено: 01.05.2024

В кратком обзоре анализируется значение болевых синдромов орофациальной области с ноцицептивным компонентом и применение нестероидных противовоспалительных препаратов у пациентов с болевой дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава. Рассматриваются диагн

The brief review analyses meaning of pain syndromes in orofacial region, with nociceptive component and application of non-steroid anti-inflammatory preparations in patients with pain dysfunction of temporo-mandibular joint. Diagnostic aspects of this nosologic form are considered, as well as the strategy of observing such patients in outpatient conditions.

Проблема лечения болевого синдрома лица, в частности непароксизмальных его форм, достаточно часто обсуждаемая тема в литературе, посвященной нейростоматологии, что еще раз подчеркивает ее актуальность. Это продиктовано тем, что данный симптом характеризуется порой достаточной стойкостью и длительностью болевого синдрома, что влечет за собой развитие психоэмоциональных расстройств, если учитывать тот факт, что поражается в основном трудоспособная часть населения, и как следствие — снижение качества жизни [1]. Когда возникают проблемы в этой области, пациенты растеряны, поскольку они не уверены, должны ли они обратиться к терапевту, неврологу или стоматологу. С другой стороны, стоматологи также не обладают глубокими знаниями о биопсихосоциальном подходе к лечению боли в шее и головных болей, испытывают сомнения относительно лечения «незубной» боли и ограничены в выписке препаратов. Следовательно, как отмечает Галс с коллегами, такие пациенты оказываются с ярлыком «трудных», потому что есть некоторые специалисты, которые чувствуют в себе уверенность помочь им самостоятельно, тогда как реально такие пациенты нуждаются в мультипрофессиональной команде. Недавнее исследование помощи больным с орофациальными болями в Великобритании показало, что из 101 опрошенного пациента из 7 лечебных учреждений, которые прошли по три специалиста, лишь 24% считают свое лечение эффективным. Это подтверждается аналогичным исследованием в немецких медицинских стоматологических университетах в 2004 году (слабый ответ на терапию в 34% случаев, исследование с участием 34 242 пациентов), что показывает, что пациенты были не только недостаточно отобраны до направления, но также многие из них до сих пор лечились без учета принятых рекомендаций в стоматологических школах. Большинство лечились лишь одним методом, хотя 30% имели психологические осложнения. Только 11% были направлены к психиатрам или психологам, 9% для терапии боли и 7% для неврологической оценки, в то время как к челюстно-лицевым хирургам направили 30%. Понимание ведущего патофизиологического механизма боли (ноцицептивная, нейропатическая, дисфункциональная) очень важно для правильного выбора тактики ее медикаментозного лечения [2]. Абсолютно доказанной является полезность возможно скорейшего обезболивания пациента. Чем раньше начато лечение и быстрее достигнут значимый анальгетический эффект, тем меньше вероятность хронизации боли и лучше общий прогноз [3]. Для лечения болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) наиболее часто применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), миорелаксанты, антиконвульсанты, антидепрессанты, местные анестетики, препараты витаминов группы В. НПВП, миорелаксанты наиболее эффективны при ноцицептивной боли, а антиконвульсанты, антидепрессанты, местные анестетики, препараты витаминов группы В — при нейропатической. Общепризнанным при ноцицептивных болях является обезболивание с помощью НПВП. Препараты этой группы способны влиять на болевую импульсацию на всех уровнях афферентной передачи — от периферических ноцицепторов до таламических центров мозга [4]. Основной механизм действия НПВП заключается в нарушении продукции простагландинов благодаря ингибированию ключевого фермента их синтеза — циклооксигеназы (ЦОГ). В конце ХХ в. были открыты различные изоформы ЦОГ, что дало толчок к пониманию механизмов развития лечебного и побочного эффектов НПВП. Стало известно, что в патологических условиях активация ЦОГ второго типа (ЦОГ-2) определяет продукцию провоспалительных и проалгогенных простагландинов. Синтезированные при участии ЦОГ-2 в очаге повреждения тканей простагландины повышают чувствительность ноцицепторов к различным стимулам, переводя ноцицепторы в состояние, когда они легко возбуждаются при различном воздействии. НПВП, блокируя образование простагландинов в очаге повреждения тканей, прекращают или ослабляют болевую импульсацию из него. Исследования последних лет показали, что в отличие от других органов в центральной нервной системе ЦОГ-2 синтезируется в постоянном режиме. Предполагается, что ЦОГ-2 нервной системы также принимает участие в проведении болевого стимула. Например, наблюдается экспрессия ЦОГ-2 в спинном мозге после развития периферической гипералгезии. НПВП оказывают эффект и на супраспинальном уровне. Они влияют на таламические центры болевой чувствительности, блокируя синтез простагландинов в таламусе. Реализация всех этих механизмов приводит к достаточно высокой эффективности НПВП при ноцицептивной и смешанной боли, но к незначительному уменьшению интенсивности нейропатической боли [5]. ЦОГ-1 в большей степени отвечает за наработку нормального физиологического пула простагландинов, которые осуществляют гастропротекторную и ряд других важных физиологических функций в организме. Понимание различной роли изоформ ЦОГ в воспалении и генезе нежелательных лекарственных реакций представителей группы НПВП привело к созданию и внедрению в клиническую практику наряду с классическими относительно селективных и высокоселективных ЦОГ-2 ингибиторов. Эти препараты имеют меньшую гастроэнтерологическую токсичность. В связи с этим достаточно интересным и актуальным является применение препарата Кеторол®. Этот НПВП, являясь производным пирролизин-карбоксиловой кислоты, обладает достаточно сбалансированным эффектом в отношении ЦОГ-1 и ЦОГ-2 [6]. Кеторол® — один из наиболее мощных анальгетиков в группе НПВП. Выраженное противовоспалительное и обезболивающее действие препарата Кеторол® определяется его фармакокинетическими и фармакодинамическими свойствами. Он мощно ингибирует ЦОГ-2 и ЦОГ-1, тормозит образование интерлейкина-6 и синтез индуцибельного оксида азота [9].

Роль НПВП в терапии острых болевых синдромов в области лица скелетно-мышечного генеза

Эффективное лечение миофасциального болевого синдрома (МФБС) является непростой задачей, стоящей перед врачом, и требует изыскания новых терапевтических возможностей. Нестероидные противовоспалительные препараты являются препаратами «первого ряда» для лечения воспалительных заболеваний костно-мышечной системы и занимают не последнее место в терапии болевых синдромов любой локализации. Благодаря своему механизму действия НПВП лучшим образом зарекомендовали себя при обострении болевых синдромов слабой и умеренной интенсивности. В последние годы арсенал НПВП значительно увеличился, появились новые перспективные лекарства, имеющие широкий фармакологический профиль и удачно сочетающие скорость наступления обезболивающего эффекта и безопасность. Это существенно расширяет терапевтические возможности врача, позволяет подобрать адекватное лечение с оптимальным соотношением пользы и риска и максимально его индивидуализировать на догоспитальном этапе [7].

Одним из наиболее эффективных обезболивающих препаратов является Кеторол®, основным действующим веществом которого является кеторолак. Он неселективно ингибирует ферменты ЦОГ-1 и ЦОГ-2 и частично липооксигеназу [8]. Мощный противовоспалительный и анальгетический эффекты препарата Кеторол® связаны с тем, что он обладает как периферическим, так и центральным механизмом действия, потому применяется даже при выраженном болевом синдроме. В периферических тканях Кеторол® подавляет синтез простагландинов, стабилизирует лизосомальные мембраны, обладает отчетливой антибрадикининовой активностью.

Целью настоящей работы (рандомизированного открытого сравнительного исследования) является сравнительная оценка эффективности и скорости наступления обезболивающего эффекта препаратов Кеторол®, Диклофенак и Вольтарен у больных в период экзацербации болевого синдрома в области ВНЧС.

Материал и методы исследования

В исследовании приняли участие 42 пациента (35 женщин и 6 мужчин), страдающих цервикокраниалгией. Длительность заболевания составила 2,3 года. Средний возраст 35,5 ± 3,7 года. Пациенты методом простой рандомиации были разделены на три группы. 1-я группа (14 человек) применяла Вольтарен 75 мг/3 мл 2 раза в день в/м, 2-я группа (14 человек) получала терапию препаратом Кеторол® 60 мг/2 мл 2 раза в день в/м, 3-я группа (14 человек) использовала в терапии Диклофенак 75 мг/3 мл 2 раза в день также в/м. Параллельно с выбранными препаратами применялась врачами седативная терапия, а также антидепрессанты. Гастропротективную функцию выполнял омепрозол 20 мг 2 раза в день. Критерием включения были:

МБСЛ с интенсивностью не менее 6 баллов по визуально-аналоговой шкале (ВАШ);
отрицательный тест на беременность у женщин детородного возраста;
возраст от 18 лет и старше.

Критериями исключения были:

неадекватное поведение пациента;
непереносимость НПВП;
язвенная болезнь с наличием симптомов диспепсии;
наличие у больных вторичной или злокачественной АГ (артериальная гипертония 3-й степени, III стадии);
тяжелые нарушения ритма сердца, требующие дополнительной антиаритмической терапии;
тяжелые бронхообструктивные заболевания;
декомпенсированный сахарный диабет;
индивидуальная непереносимость исследуемых препаратов.

Максимальный срок назначения препаратов — 5 дней. Использовался клинико-неврологический анализ, ВАШ, где средняя интенсивность боли по ВАШ 5,86, также оценка наступления эффективности препаратов через определенные интервалы времени оценивалась больным лично, параллельно проводился анализ побочных явлений терапии. Также регистрировалась интенсивность болевого синдрома по ВАШ, степень ее уменьшения по 10-балльной шкале.

Результаты

Снижение интенсивности боли в 1-й группе отмечалось к 25-й минуте (ВАШ 4,70 ± 1,94) после приема первой дозы препарата, во 2-й группе — к 15-й минуте (ВАШ 5,20 ± 1,96), в 3-й группе к 40-й минуте (ВАШ 4,5 ± 1,90). Динамика болевого синдрома отражена на рис.

Больным также предлагалось оценить обезболивающее действие препаратов по шкале субъективных впечатлений (табл.).

Таким образом, Кеторол® является препаратом выбора для лечения болевого синдрома в области ВНЧС в период обострения. Он превосходит Диклофенак и Вольтарен по скорости наступления обезболивающего эффекта, что связано с фармакокинетическими особенностями препарата и быстрой всасываемостью [3, 4]. Полученные показатели динамики анальгетической активности согласуются с данными литературы, которые показывают более быстрое наступление обезболивающего действия препарата Кеторол® по сравнению с Диклофенаком при дисфункции ВНЧС. Эффект препарата Кеторол® отмечен даже при небольшой длительности его применения и достоверно не различается в зависимости от доминирования в клинической картине артропатического или миогенного болевого синдрома в орофациальной области и может быть объяснен универсальностью анальгетического действия. Препарат не уступает по анальгетической активности самым эффективным НПВП, позволяет также быстро купировать болевой синдром в области ВНЧС, что является его несомненным преимуществом перед другими препаратами. С учетом полученных экспериментальных данных можно рекомендовать Кеторол® и в качестве монотерапии в виде короткого курса (2–3 дня) на догоспитальном этапе, а также позволит с учетом профиля безопасности продолжить лечение в условиях стационара, что и было продемонстрировано, с параллельным применением комбинированной терапии и физиотерапевтических процедур. Купирование болевого синдрома ведет к улучшению физического, психоэмоционального и социального статуса больных, значительно повышая их качество жизни. Таким образом, мощное противовоспалительное, обезболивающее действие препарата Кеторол® позволяет рекомендовать препарат как средство первой помощи в период экзацербации болевого феномена в области ВНЧС.

Литература

М. Н. Шаров* , 1 , доктор медицинских наук, професор
О. Н. Фищенко*, кандидат медицинских наук
В. А. Куприянова**
Д. И. Нахрапов*
Е. А. Шестель***, кандидат медицинских наук

* ГБОУ ВПО МГМСУ им. А. И. Евдокимова МЗ РФ, Москва
** ГКБ № 50 ДЗМ, Москва
*** ГБУ РО ОКДЦ, Ростов-на-Дону

Поражение височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) при болезни депонирования пирофосфата кальция дигидрата - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Болезнь депонирования пирофосфата кальция (БДПК)
• Метаболическое заболевание, приводящее к около- или внутрисуставному хондрокальцинозу:
о Наиболее распространена тофусная (туморальная) форма поражения ВНЧС
• Синоним: псевдоподагра

б) Визуализация:
• Кальцинирующее поражение ВНЧС:
о Возможно поражение жевательного или паротидного пространства, а также вовлечение ближайших отделов основания черепа
• КТ в костном окне:
о При легком течении/на ранних стадиях: едва различимые кальцинаты в ВНЧС
о На поздней стадии/при тяжелом течении:
- Глыбчатое образование с диффузными обызвествлениями; обызвествленное образование может иметь вид «матового стекла»; сочетается с ремоделированием костей, эрозиями, или объемным воздействием на мыщелок
о В 50% случаев поражение суставов множественное
• MPT:
о Т1ВИ: сигнал низкой или промежуточной интенсивности, расширение капсулы и суставного пространства
о Т2ВИ: гипоинтенсивный сигнал; в некоторых случаях неоднородный
о Т1ВИ с контрастным усилением: поражение ВНЧС с неравномерным накоплением контраста

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне, полученной на уровне основания черепа, визуализируется обширный обызвествленный участок вокруг мыщелка нижней челюсти справа. Обратите внимание на отсутствие патологических изменений со стороны суставного пространства вокруг мыщелка.
(Справа) Сагиттальная КТ в костном окне у этого же пациента позволяет лучше визуализировать обызвествления и оценить их расположение по отношению к височно-нижнечелюстному суставу. Обратите внимание на деминерализацию и эрозии костных структур, образующих суставную ямку, обусловливающие дефект средней черепной ямки. Нижнее суставное пространство сдавлено, но в остальном сохранно. (Слева) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у пациента с болезнью депонирования кальция пирофосфата возле правою височно-нижнечелюстного сустава визуализируется патологический участок с неоднородным, преимущественно гипоинтенсивным сигналом. Наблюдается жидкость в суставном пространстве вокруг головки мыщелка нижней челюсти.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции снизу и снаружи визуализируется объемное образование, накапливающее контраст. Отмечается дефект кости, формирующей суставную ямку, и легкое контрастное усиление твердой мозговой оболочки; но явные признаки распространения процесса в полость черепа отсутствуют.

в) Дифференциальная диагностика:
• Синовиальный хондроматоз
• Хондросаркома
• Хондробластома
• Пигментный ворсинчато-узелковый синовит

г) Патология:
• Кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости являются диагностическим признаком:
о В поляризованном свете кристаллы обладают двойным лучепреломлением

д) Клинические особенности:
• Симптомы: боль и отек тканей спереди от ушной раковины
• Лечение: хирургическое (эксцизия) и артроцентез

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Болезнь депонирования кальция пирофосфата дигидрата (БДПК)

2. Синоним:
• Псевдоподагра

3. Определение:
• Метаболическое заболевание, приводящее к около- или внутрисуставному хондрокальцинозу:
о Тофусная (туморальная) форма заболевания чаще всего протекает с поражением ВНЧС

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Обызвествленное объемное образование ВНЧС
• Локализация:
о Внутрикапсульная > внекапсульная:
- Возможно вовлечение жевательного пространства, паротидного пространства и прилежащих отделов основания черепа
• Размер:
о Обычно >1 см

2. КТ при поражении височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) при болезни депонирования пирофосфата кальция дегидрата:
• КТ в костном окне:
о Легкое течение/ранняя стадия БДПК: минимальные обызвествления в ВНЧС
о Поздняя стадия/тяжелое течение БДПК:
- Глыбчатое, диффузно обызвествленное объемное образование
- Обызвествленное объемное образование может выглядеть как «матовое стекло»
- Сочетается с дегенеративными изменениями, ремоделированием кости, эрозиями, объемным воздействием на мыщелок
- Возможно сочетание с деминерализацией/эрозиями основания черепа и наружного слухового прохода:
Может имитировать злокачественную опухоль
о В 50% случаев множественное поражение суставов: коленных, плечевых, суставов кисти, запястья, позвоночника

3. МРТ при поражении височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) при болезни депонирования пирофосфата кальция дегидрата:
• Т1ВИ:
о Патологический очаг в ВНЧС с сигналом низкой или промежуточной интенсивности
о Поражение капсулы сустава и суставного пространства
о Ремоделирование или эрозии мыщелка нижней челюсти
• Т2ВИ:
о Гипоинтенсивное образование, в некоторых случаях с сигналом неравномерной интенсивности
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Неравномерное накопление контраста в патологическом очаге

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ в костном окне в сочетании с МРТ ВНЧС
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ, МРТ ВНЧС с контрастным усилением

(Слева) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у пациента с болезнью депонирования кальция пирофосфата возле правою височно-нижнечелюстного сустава визуализируется патологический участок с неоднородным, преимущественно гипоинтенсивным сигналом. Наблюдается жидкость в суставном пространстве вокруг головки мыщелка нижней челюсти.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции снизу и снаружи визуализируется объемное образование, накапливающее контраст. Отмечается дефект кости, формирующей суставную ямку, и легкое контрастное усиление твердой мозговой оболочки; но явные признаки распространения процесса в полость черепа отсутствуют.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Синовиальный хондроматоз:
• Множественные небольшие обызвествленные свободные тела в верхнем суставном пространстве:
о Единое солидное образование обычно не формируется
• В сочетании с остеоартрозом мыщелка

2. Хондросаркома:
• Обызвествленное или частично обызвествленное объемное образование ВНЧС
• Возникает из мыщелка или тесно прилежит к нему
• Эрозии мыщелка, резорбция костной ткани
• Интенсивность сигнала на Т2 ВИ выше, чем при БДПК; более диффузное контрастное усиление
• Часто распространяется в жевательное, паротидное пространство, основание черепа, височную кость

3. Хондробластома:
• Редкая опухоль ВНЧС
• Литические изменения мыщелка ± обызвествленное объемное образование
• Может прорастать сквозь суставной диск и капсулу
• 3-й десяток лет жизни; чаще у мужчин

4. Пигментный ворсинчато-узелковый синовит:
• Внутрисуставные свободные тела с гипоинтенсивным сигналом на Т2ВИ, без обызвествлений

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патофизиология точно неизвестна:
- Спорадическая, наследственная, вторичная/метаболиче-ская форма
о Гипертрофия и дегенеративные изменения хондроцитов обусловлены воздействием факторов неизвестной природы, инициирующих каскад патологических реакций
о Поражение ВНЧС происходит редко

2. Микроскопия:
• Диагностический признак-кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости:
о В поляризованном свете кристаллы обладают двойным лучепреломлением:
- При подагре кристаллы мочевой кислоты не преломляют свет
• Хондроидная метаплазия, плеоморфные гиперхромные ядра

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль спереди от ушной раковины, отек, тризм
о При вовлечении височной кости возможна потеря слуха
• Другие признаки/симптомы:
о Крепитация в ВНЧС

2. Лечение:
• Хирургическое (эксцизия), артроцентез

е) Список использованной литературы:
1. Morales Н et аI: Imaging approach to temporomandibular joint disorders. Clin Neuroradiol. 26(1):5-22, 2016
2. Abdelsayed RA et al: Tophaceous pseudogout of the temporomandibular joint: a series of 3 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 117(3):369-75, 2014
3. Petscavage-Thomas JM et al: Unlocking the jaw: advanced imaging of the temporomandibular joint. AJR Am J Roentgenol. 203(5):1047-1058, 2014
4. Meltzer, DE at al: Extradiskal pathology of temporomandibular joint: MR imaging and CT manifestations. Neurographies. 3:185-193, 2013
5. Zweifel D et al: Tophaceuos calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease of the temporomandibular joint: the preferential site? J Oral Maxillofac Surg. 70(1 ):60-7, 2012
6. Marsot-Dupuch К et al: Massive calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease: a cause of pain of the temporomandibular joint. AJNR Am J Neuroradiol. 25(5):876-9, 2004

Лучевая диагностика болезни накопления кальция пирофосфата дигидрата в височно-нижнечелюстном суставе (ВНЧС)

а) Терминология:
• Аббревиатура: кальция пирофосфат дигидрат (КПФД)
• Синонимы: псевдоподагра, хондрокальциноз, тофусная псевдоподагра
• Определение: метаболическое заболевание, характеризующееся накоплением кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, что приводит к обызвествлению суставного хряща и острому артриту у некоторых пациентов

б) Визуализация:
• КТ в костном окне:
о Неплотные облаковидные синовиальные кальцинаты с равномерным распределением в суставном пространстве, часто вокруг мыщелка
о Диффузно обызвествленное образование в виде комка о С сопутствующим ремоделированием, эрозиями или объемным воздействием на мыщелок и соседние структуры, в т.ч. основание черепа и наружный слуховой канал
о Может имитировать злокачественную опухоль (хондросаркому) из-за обширной деструкции костной ткани
• МРТ:
о Т1: опухоль с сигналом низкой-промежуточной интенсивности, с капсулой, приводящая к расширению суставного пространства
о Т2: гипоинтенсивное, несколько неоднородное объемное образование
о Т1 С+: неравномерно контрастирующаяся опухоль ВНЧС

(Слева) На аксиальной КТ основания черепа в костном окне у пациента с болезнью накопления КПФД вокруг головки и шейки мыщелка нижней челюсти справа определяются многочисленные включения с плотностью кальция. Обратите внимание на сохранное суаавное пространство вокруг мыщелка.
(Справа) На сагиттальной реформатированной КТ в костном окне у этого же пациента лучше видны кальцинаты в области ВНЧС. Обратите внимание на деминерализацию и эрозию крыши суставной ямки (дефект средней черепной ямки). Нижний отдел суставного пространства прослеживается, но выглядит сдавленным. (Слева) На корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяются кальцинаты с наружной и внутренней стороны от мыщелка со склерозом и эрозией височного компонента ВНЧС.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у этого же пациента с наружной стороны от мыщелка визуализируются кальцинаты внизу доходящие до уровня шейки мыщелка. Определяется обширная эрозия суставной ямки (дефект средней черепной ямки справа).

в) Дифференциальная диагностика:
• Боль в преаурикулярной области, отек сустава в результате повторяющихся приступов артрита
• Чаще всего страдают люди среднего возраста и пожилые
• Лечение: медикаментозное (колхицин, стероиды, НПВС, аспирин); хирургическое (удаление крупных отложений, иногда - реконструкция сустава)

г) Клинические особенности:
• Боль в околоушной области, припухлость сустава, интермиттирующие приступы артрита
• Чаще встречается в среднем или пожилом возрасте
• Лечение: лекарственные препараты, такие как колхицин, стероиды, НПВП, АСК; хирургическое удаление крупных отложений, иногда реконструктивные вмешательства на суставе

1. Аббревиатура:
• Аббревиатура: кальция пирофосфат дигидрат (КПФД)

2. Синонимы:
• Псевдоподагра
• Хондрокальциноз
• Тофусная псевдоподагра

3. Определение:
• Метаболическое заболевание, характеризующееся накоплением кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, приводящее к обызвествлению суставного хряща и острому артриту у некоторых пациентов:
о Для ВНЧС наиболее типична тофусная (туморальная) форма болезни накопления КПФД
о Отличается от подагры, при которой происходит выпадение кристаллов мочевой кислоты; вследствие чего называется псевдоподагрой

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Обызвествленное объемное образование ВНЧС
• Локализация:
о Чаще поражаются суставы с фиброзно-хрящевой пластинкой: коленные, лучезапястные, тазобедренные, плечевые, локтевые
о Поражение ВНЧС нетипично
о Интракапсулярное > экстракапсулярное:
- Возможно поражение жевательного, паротидного пространств; тканей вокруг ВНЧС, основания черепа
- Преимущественно с одной стороны
• В целом патологический очаг имеет размер 1 см и больше:
о Обызвествления неплотные и ровные

(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) у пациента с болезнью накопления КПФД вокруг компонентов правого ВНЧС визуализируется неоднородное объемное образование с преимущественно гипоинтенсивным сигналом. Обратите внимание на гиперинтенсивную жидкость в суставном пространстве вокруг мыщелка нижней челюсти.
(Справа) На корональной MPT (Т1 ВИ С+) у этого же пациента определяется контрастное усиление объемного образования в нижних наружных отделах. Обратите внимание на дефект крыши суставной ямки и легкое контрастирование твердой мозговой оболочки. Интракраниальное распространение отсутствует.

2. КТ при болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• КТ в костном окне и КЛКТ:
о Легкая/ранняя стадия болезни накопления КПФД:
- Неплотные облаковидные синовиальные кальцинаты с равномерным распределением в суставном пространстве, часто вокруг мыщелка
- Линейные обызвествления в суставном хряще
о Поздняя/тяжелая стадия болезни накопления КПФД:
- Диффузно обызвествленное образование в виде комка
- Картина «матового стекла» при диффузном обызвествлении
- С сопутствующим ремоделированием, эрозией или объемным воздействием на мыщелок и соседние структуры:
Возможно повышение плотности костной ткани мыщелка
- Могут обнаруживаться сопутствующие участки деминерализации/ эрозии основания черепа, стенок наружного слухового канала:
Может имитировать злокачественную опухоль, приводя к обширной деструкции костной ткани
о В 50% случаев наблюдается множественное поражение суставов: коленных, лучезапястных, плечевых; суставов кисти и позвоночника

3. МРТ при болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• Т1 ВИ:
о Объемное образование ВНЧС с сигналом низкой - промежуточной интенсивности
о Обызвествленное мягкотканное образование в суставном пространстве:
- Вздутие суставной капсулы и суставного пространства
- ± выпот в суставе
о Ремоделирование или эрозия мыщелка нижней челюсти
• Т2 ВИ:
о Гипоинтенсивное, отчасти неоднородное объемное образование в периартикулярной области
о Отек окружающих мягких тканей, мышц
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерное накопление контраста

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне + МРТ ВНЧС
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ в костном окне с контрастированием, МРТ ВНЧС

(Слева) На рентгенограмме нижней челюсти в боковой проекции визуализируется крупное объемное образование с диффузным обызвествлением, представляющее собой отложения КПФД в ВНЧС. Из-за наложения сторон невозможно сказать точно, где находится образование - справа или слева.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне у этою же пациента можно оценить размеры хорошо отграниченного объемного образования спереди и сзади от мыщелка. С внутренней стороны мыщелка визуализируется крупный рентгенонегативный дефект (эрозия).

в) Дифференциальная диагностика болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:

1. Синовиальный хондроматоз:
• Метаплазия синовиальной оболочки с формированием очагов гиалинового хряща
• Множественные мелкие обызвествленные свободные тела в верхнем суставном пространстве:
о Обычно не формируют единого солидного образования
о Свободные тела крупнее и распределены не так равномерно, как при болезни накопления КПФД
• Признаки остеоартроза с поражением мыщелка

2. Хондросаркома:
• Полностью или частично обызвествленная опухоль ВНЧС
• Возникает в мыщелке или тесно связана с ним
• Эрозия, резорбция мыщелка
• Т2 сигнал > чем при болезни накопления КПФД, более диффузное контрастирование
• Часто распространяется в жевательное, паротидное пространства; основание, черепа, височную кость
• Поражение солитарное, в то время как при болезни накопления КПФД часто наблюдается множественное поражение суставов

3. Дегенеративное заболевание:
• Свободные внутрисуставные тела (суставные «мыши») могут имитировать кальцинаты при болезни накопления КПФД
• Признаки остеоартроза с поражением мыщелка
• Суставная «мышь» может быть единичной, варьирует в размерах:
о Кальцинаты при болезни накопления КПФД менее плотные; наблюдается объемное воздействие

4. Хондробластома:
• Возникает в дистальном эпифизе бедренной кости, проксимальных отделах большеберцовой-, плечевой кости:
о Редко в ВНЧС
• Вздутие мыщелка литического характера ± обызвествленная опухоль
• Может прорастать сквозь диск и капсулу
• Третье десятилетие жизни; заболеваемость выше у мужчин

(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ левого ВНЧС у пациента с болезнью накопления КПФД визуализируются большие рентгеноконтрастные образования в суставном пространстве наряду с эрозиями мыщелка и суставной ямки и склерозом.
(Справа) На корональной реформатированной КЛКТ у этого же пациента визуализируются меньшие обызвествленные образования снаружи, изнутри, сверху от мыщелка. Обратите внимание на обширные эрозии суставной поверхности мыщелка и внутренних отделов суставной ямки. Картина имитирует хондросаркому.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение метаболизма фосфатов:
- Ключевые моменты в формировании кристаллов-повышение уровня неорганических фосфатов в суставе и патология хрящевого матрикса
о Предложены различные варианты этиологии:
- Врожденная: аутосомно-доминантная или семейная форма
- Спорадическая (идиопатическая) форма
- Связь с метаболическим заболеванием:
Гиперпаратиреоз
Гипотиреоз
Гипофосфатазия
Ревматоидный артрит, другие хронические артриты
Гемохроматоз
Гипомагниемия
Почечная недостаточность
- Связь с травмой или операцией
• Сопутствующие нарушения:
о Часто сочетается со смещением диска
о Объемное воздействие из-за накопления кристаллов в соседних мягкотканных структурах

2. Градации, классификация болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• Классификация:
о Псевдоподагра:
- Острое проявление болезни накопления КПФД
- Отложение кристаллов на поверхности хряща, вероятно, обусловленное его повреждением, в т.ч. травмой
о Тофусная псевдоподагра:
- Массивные или опухолеподобные отложения кристаллов пирофосфата кальция
- Часто ошибочно принимаются за доброкачественные или злокачественные опухоли хряща, например, хондросаркому

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узлы рыхлой, крошащейся гранулематозной ткани в суставном пространстве ± околосуставных мягких тканях
• Аспирированная суставная жидкость вязкая, молочного цвета, с примесями крови

4. Микроскопия:
• Диагностический признак-кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости:
о Кристаллы характеризуются двойным лучепреломлением в поляризованном свете:
- Подагра = кристаллы мочевой кислоты без двойного лучепреломления
• Метаплазия хрящевой ткани:
о Плеоморфные гиперхромные ядра

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль в преаурикулярной области
о Отек сустава вследствие периодических приступов артрита
о Иногда бессимптомное течение
• Другие признаки/симптомы:
о Крепитация в ВНЧС
о Тризм
о Мальокклюзия
о Оталгия
о Тугоухость
о Тиннитус

2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно средний или пожилой:
- Распространенность повышается с возрастом
• Пол:
о Мужчины > женщины:
- Согласно некоторым исследованиям чаще заболевают женщины

3. Течение и прогноз:
• Острые приступы или хроническая болевая симптоматика на фоне дегенеративного заболевания:
о Острое заболевание напоминает симптомы подагры О Хроническое-симптомы дегенеративного заболевания сустава

4. Лечение:
• Основы терапии:
о Предотвращение формирования кристаллов
о Растворение кристаллов
о Снижение биологических последствий взаимодействий кристаллов с клеткой
• В острой фазе: лекарственные препараты (колхицин, стероиды, НПВС, аспирин)
• Большие скопления кристаллов: хирургическое лечение
• В редких случаях реконструкция сустава

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Картина может напоминать злокачественную опухоль-хондросаркому

Читайте также: