Парапсориаз - PLEVA - болезнь Муха—Габермана. Диагностика и лечение

Обновлено: 27.04.2024

Острый лихеноидный парапсориаз (болезнь Муха-Габермана) – острая доброкачественная папулосквамозная разновидность каплевидного парапсориаза. Клиническим отличием патологии является истинный полиморфизм высыпаний, папулы, пустулы, буллы, геморрагии, гетерогенные корки и варицеллеподобные (геморрагические) элементы, сочетающиеся с привычными для каплевидного псориаза розовыми каплевидными папулами. Первичные элементы рассеяны, располагаются симметрично. Заболевание дебютирует остро и очень быстро генерализуется. Возможны явления продрома. Способно к самостоятельному спонтанному разрешению. Единственным достоверным методом диагностики является биопсия. При необходимости назначают местные и системные стероиды и антибиотики.

Острый лихеноидный парапсориаз

Общие сведения

Острый лихеноидный парапсориаз – полиморфный дерматоз неясной этиологии, который является разновидностью парапсориаза, характеризуется острым дебютом и спонтанным разрешением процесса. Известна также редкая тяжелая фебрильная язвенно-некротическая форма заболевания, требующая лечения в стационаре. Обычно на месте первичных вариолиформных элементов остаются оспоподобные рубчики, папулы разрешаются с явлениями гиперпигментации, что клинически напоминает каплевидный псориаз. Именно этот факт дал некоторым дерматологам основание считать острый лихеноидный парапсориаз разновидностью каплевидного. Патология чаще возникает у мужчин подросткового и молодого возраста, не имеет расовых особенностей, встречается во всех этнических группах и географических регионах, внесезонна. Актуальность проблемы на современном этапе связывают с возможностью спонтанной трансформации острого лихеноидного парапсориаза в злокачественный грибовидный микоз.


Причины острого лихеноидного парапсориаза

Этиология патологического процесса не ясна. В современной дерматологии рассматривают три возможных причины развития острого лихеноидного парапсориаза. Ведущей считается инфекционная теория. С этой точки зрения острый лихеноидный парапсориаз провоцируется внедрением в кожу инфекционного антигена-возбудителя, запускающего защитную реакцию антиген-антитело. Антигенное проникновение нарушает целостность клеток иммунной системы местного и общего уровня, начинается выработка медиаторов воспаления, итогом которой становятся реакции кожи в виде высыпания первичных элементов.

К инфекционной теории близка теория возникновения острого лихеноидного парапсориаза вследствие качественного нарушения Т-клеточной ткани. В этом случае воспаление кожи рассматривается как процесс, спровоцированный ответной реакцией (возможно на вирус) с участием комплекса Т-лимфоцитов +С04, подавляющих цитокины и продуцирующих интерлейкины, которые участвуют в пролиферации лимфоидной ткани. Результатом становятся высыпания на коже лимфопролиферативного характера, способные в любой момент трансформироваться в грибовидный микоз. Процесс диссеминирует с реактивным вовлечением лимфоузлов.

Третья теория предполагает возникновение аллергического васкулита в результате образования иммунных комплексов. При таком варианте в качестве повреждающего кожу фактора рассматривают аллергическое начало, которое при внедрении вызывает сенсибилизацию дермы. Аллергизированная кожа становится гиперчувствительной и в ответ на любое негативное воздействие начинает активно продуцировать антитела, в результате развивается аутоиммунный процесс с поражением сосудов.

Симптомы острого лихеноидного парапсориаза

Клинические проявления заболевания сводятся к внезапному появлению симметричных высыпаний на сгибательных поверхностях конечностей, животе и передней части грудной клетки. Первичные элементы представлены бурыми эритемами, мелкими (от 1 мм до 7 мм) розовыми выпуклыми папулами и буллами с центральным геморрагическим некрозом. Высыпания появляются на фоне быстро проходящего субъективного ухудшения общего самочувствия. Первоначально волосистая часть кожи головы, ладони и подошвы не поражаются, затем процесс может распространиться и на эти участки кожного покрова. Через несколько месяцев высыпания самостоятельно разрешаются. Возможно поражение слизистых полости рта, языка.

Появлению элементов в отдельных случаях предшествуют высокая температура, астения, чувство разбитости, слабость, миалгии. Затем возникает полиморфная сыпь, элементы которой сливаются в крупные очаги с приподнятыми краями, изъязвлением и центральным некрозом. В 70% случаев увеличиваются регионарные лимфатические узлы. При появлении перечисленных симптомов говорят о тяжёлом течении фебрильной язвенно-некротической формы заболевания. Такая разновидность способна хронизироваться и персистировать в течение нескольких месяцев или лет. Течение острого лихеноидного парапсориаза зависит от общего состояния здоровья пациента и его иммунитета.

Диагностика острого лихеноидного парапсориаза

Клинический диагноз ставит дерматолог на основании симптомов заболевания и результатов биопсии. В исследуемом фрагменте кожи из очага поражения находят выраженный гиперкератоз, некроз эпидермальных клеток и лимфоцитарный инфильтрат. В дерме инфильтрат состоит из Т-клеточных цитотоксических лимфоцитов. Дифференцируют острый лихеноидный парапсориаз с ветрянкой, хроническим лихеноидным и каплевидным парапсориазом, лимфоматоидным папулёзом, пустулёзным сифилидом, болезнью Джанотти-Крости, многоформной эритемой, аллергическим васкулитом, папулонекротическим туберкулёзом кожи и токсикодермией.

Лечение острого лихеноидного парапсориаза

Тактика лечения заболевания зависит от тяжести патологического процесса и его распространённости. В терапии патологического процесса дерматологи выделяют три линии. Первая линия – приём антибиотиков тетрациклинового ряда или макролидов внутрь по индивидуальным схемам, использование в лечении кортикостероидов и местных иммуномодуляторов. Вторая линия – применение физиотерапии: ПУВА-терапия, УФБ-терапия. Третья линия – назначение цитостатиков. В тяжёлых случаях возможна смешанная терапия патологического процесса. При отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или распространении процесса пациента госпитализируют. Наружно назначают эмоленты (вещества на жировой основе, равномерно распределяющиеся по коже), гормональные мази, препараты с алклометазоном, снижающим боль, зуд и выраженность воспаления в коже. Методов профилактики пока не существует. Прогноз неопределенный, при этом острая форма поддается лечению лучше других разновидностей заболевания и реже трансформируется в грибовидный микоз.

Парапсориаз

Парапсориаз – несколько хронических неконтагиозных дерматозов неясной этиологии и генеза с псевдопсориатическими поверхностными высыпаниями на коже. Основные разновидности парапсориаза: каплевидный, лихеноидный, бляшечный. Отдельно выделяется острый парапсориаз Габермана-Муха. В клинике преобладает полиморфизм первичных элементов без существенного нарушения общего состояния пациента. Диагностика основывается на анализе клинических проявлений и данных гистологии. Главное в терапии парапсориаза – санация очагов хронической инфекции и лечение сопутствующей соматической патологии.

МКБ-10

Парапсориаз (болезнь Брока) – незаразная патология кожи с малоизученным причинами и механизмом развития. Эпонимическое название заболевания связано с именем французского врача-дерматолога Л. Брока, описавшего бляшечную форму дерматоза и в 1902 году объединившего его с другими известными парапсориазами. Парапсориаз включает в себя, как минимум, три дерматоза, обладающих признаками самостоятельных нозологий: красного плоского лишая, розового лишая и «сухой» экземы. Все они клинически напоминают широко распространенный псориаз, однако лишены его классической триады: эффекта стеаринового пятна при попытке соскоблить чешуйки, лакированной терминальной пленки, точечного кровотечения по типу капель росы. Вплоть до конца ХХ столетия парапсориаз относился к редко встречающейся патологии. Сегодня, в связи с ухудшением экологической ситуации, бесконтрольным приемом медикаментов, высокой аллергизацией населения частота возникновения парапсориаза неуклонно растет.

Причины парапсориаза

Причины возникновения парапсориаза, механизм его развития находятся в стадии изучения. Существует несколько теорий, основные из которых - инфекционная и иммунная.

Инфекционная теория основывается на том, что парапсориаз по своей сути является поверхностным васкулитом с повышенной проницаемостью капиллярных стенок для бактерий и вирусов, в ответ на токсины которых кожа реагирует парапсориатическими высыпаниями. Об этом же говорит и тот факт, что возникает парапсориаз, как правило, либо на фоне инфекций (ангины, гриппа, тонзиллита, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита и др.), либо сразу после них. Однако, этих аргументов недостаточно, чтобы считать парапсориаз инфекционной патологией, поскольку та же картина наблюдается и при неинфекционных токсикозах, аллергии, коллагенозах. Более того, из крови пациентов с парапсориазом не выделено ни одного возбудителя, способного вызвать инфекционное заболевание, что однозначно подтверждает его неконтагиозность.

В иммунной теории речь идет об аутоиммунной реакции со стороны кожи на антигены различной природы, которые, попав в организм человека, снижают общий и местный иммунитет, участвуют в разрушении ДНК и клеточных Т-лимфоцитов. Нарушая иммунный баланс, они провоцируют начало болезни. Чем больше антигенов попадает в организм, тем мощнее и распространеннее ответная реакция. Именно так возникает парапсориаз на фоне очагов хронической инфекции желудочно-кишечного тракта, почек, суставов или в ответ на избыток ультрафиолета, переохлаждение, плохую экологию.

Классификация парапсориаза

Парапсориаз относится к заболеваниям, проявления, диагностика, лечение которых тесно связаны с определенной клинической формой. В дерматологии различают:

Каплевидный парапсориаз - форма дерматоза, отличительными морфологическими элементами которой являются узелки или папулы округлой или полусферической формы, напоминающие капли.

Бляшечный парапсориаз – характеризуется наличием чешуйчатых высыпаний – бляшек. В зависимости от размеров бляшек различают крупнобляшечный (воспалительный и пойкилодермический, или атрофический) и мелкобляшечный парапсориаз.

Лихеноидный парапсориаз – форма заболевания, первичный элемент которой – плоский, блестящий узелок цвета кожи, величиной с зерно, не возвышающийся над ее поверхностью, иногда с пупкообразным вдавлением в центре.

Парапсориаз Габермана-Муха - острый дерматоз, отличительной особенностью которого можно считать истинный и ложный полиморфизм высыпаний, а так же резкое ухудшение общего самочувствия пациента в момент дебюта.

Симптомы парапсориаза

Каплевидный парапсориаз

Каплевидный парапсориаз, или псориазиформный нодулярный дерматит, диагностируется чаще всего. Он может носить острое, подострое или хроническое течение. Дерматоз внесезонный, с рецидивирующим характером, не имеет гендерной составляющей. Пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, обострения обычно случаются весной и осенью. Возникает на фоне тяжелых инфекций или после них, однако может дебютировать в I триместре беременности, на фоне гиперинсоляции, а также без каких-либо видимых причин. Первичным элементом сыпи является узелок размером с чечевицу любого оттенка розового цвета или плоская папула размером с булавочную головку, покрытая чешуйками.

Острая форма возникает внезапно, с явлений продрома. Характерен полиморфизм сыпи, отсутствие типичной локализации, поражение слизистых. Преобладание того или иного элемента в клинической картине свидетельствует о степени остроты процесса: появление пурпуры с геморрагическим компонентом говорит о начале заболевания, везикулы констатируют близость ремиссии, атрофические элементы подводят итог парапсориатической атаке. В период ремиссии на месте высыпаний могут остаться небольшие рубчики или пигментация.

Подострый каплевидный парапсориаз протекает без субъективных ощущений, но с более выраженным геморрагическим компонентом. Локализуется преимущественно на нижних и верхних конечностях. На месте высыпаний остается гипер- или депигментация. Хронические формы существуют годами. Их отличительной особенностью является специфическая триада симптомов: ложный полиморфизм (одни и те же элементы находятся на разных стадиях развития), симптом облатки (попытка удаления чешуйки с поверхности папулы или узелка приводит к ее полному снятию и обнажению кровоточащей поверхности), наличие «коллоидной пленки» при рассасывании первичного элемента. Отмечается практически полное отсутствие высыпаний на слизистых, а также выраженное улучшение летом.

Бляшечный парапсориаз

Бляшечный парапсориаз – классическая болезнь Брока, хронический пятнистый лишай, дерматоз без субъективных ощущений, клинически напоминающий псориаз или розовый лишай. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Период обострения – зима, ремиссии – лето. Провоцирующим моментом в развитии дерматоза считают заболевания ЖКТ и мочеполовой системы. Иногда достаточно санировать их, чтобы наступило улучшение или длительный «светлый промежуток».

Первичным элементом является пятно или инфильтрированная округлая бляшка бледно-розового цвета с желтовато-бурым оттенком. Ее размер составляет от 2 до 10 см, она не выступает над уровнем кожи, покрыта отрубевидными чешуйками или гофрированной пленкой, напоминающей папиросную бумагу. Высыпания располагаются на туловище - параллельно ребрам, на ногах и руках, не имеют тенденции к слиянию и распространению. Точечное кровоизлияние при поскабливании отсутствует. Кожа волосистой части головы, ладони и подошвы практически не поражаются.

Мелкобляшечный парапсориаз локализуется на боковых поверхностях туловища, бляшки в диаметре достигают максимум 2-3 см, иногда выглядят как полосы различной длины. Бляшки не зудят, но всегда шелушатся. Крупнобляшечный парапсориаз имеет принципиально иные размеры бляшек (до 10 см), пациента начинает беспокоить зуд. При воспалительном варианте вокруг бляшек появляется гиперемия и небольшая болезненность, а при пойкилодермическом - основным признаком становится атрофия в центре бляшки. Кроме того, на коже одновременно с бляшками могут присутствовать телеангиоэктазии, депигментация, сетчатая гиперпигментация, фолликулярный кератоз и пурпура. Именно этот вариант способен, по мнению ученых, переродиться в грибовидный микоз, лимфому кожи.

Редкие формы парапсориаза

Лихеноидный парапсориаз крайне редок. Не имеет гендерного деления, активно проявляется в возрасте 20-40 лет. Отличительной особенностью является локализация первичных элементов – конусовидных папул овальной формы всех оттенков красного – в области глаз, а не только на туловище и конечностях.

Обособленно стоит острый вариолиформный (оспоподобный) парапсориаз Габермана-Муха. Заболевание не имеет возрастных и гендерных различий. Некоторые считают его разновидностью лихеноидного парапсориаза, другие - вариантом каплевидного парапсориаза, третьи – одной из форм самостоятельного аллергического васкулита. Отличительными чертами являются: острое начало с обязательным продромальным синдромом (субфебрилитет, слабость, увеличение периферических лимфоузлов), полиморфизм сыпи, быстрая генерализация процесса по всему кожному покрову, вплоть до волосистой части кожи головы и подошв. Первичные элементы симметричны и не имеют тенденции к слиянию. В процесс вовлекаются слизистые полости рта, носа, половых органов. Если полный регресс не наступает в течение 6 месяцев, парапсориаз приобретает хроническое течение. На месте высыпаний остаются небольшие атрофические рубчики.

Диагностика и лечение парапсориаза

Парапсориаз очень трудно поддается диагностике, поскольку не имеет самостоятельных клинических признаков. В настоящее время нет и специальных лабораторных исследований для его точной диагностики. С учетом полиморфизма высыпаний единственный объективный способ подтверждения болезни – гистология, но и она не дает 100% результата, поэтому диагностику необходимо проводить у специалиста-дерматолога. Дифференциальную диагностику проводят, прежде всего, с псориазом, классической характеристикой которого является диагностическая триада: феномен стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения, отсутствующие у парапсориаза.

От розового лишая (лишая Видаля) парапсориаз можно отличить по цвету и шелушению. У лишая Видаля он ярко розовый, шелушение незначительное. Наконец, парапсориаз часто дифференцируют с папулезным сифилидом. В этом случае, кроме сифилитических папул медно-красного цвета с их осязаемой инфильтрацией, которые даже визуально отличаются от высыпаний бледно-розового парапсориаза, помогают серологические реакции на люэс (RPR тест).

С учетом полученного результата назначается комплексное лечение. Поскольку этиотропной терапии не существует, санируют очаги хронической инфекции, укрепляют иммунитет, проводят сеансы УФО и ПУВА-терапии, санаторно-курортное лечение. В лечении каплевидного парпсориаза используются антигистаминые препараты для снятия зуда (клемастин) в сочетании с ангиопротекторами (троксерутин), препаратами кальция. Показана комплексная витаминотерапия (В, С, РР, А, Е). В случае резистентности - наружные стероиды (преднизолон), антибиотики и антибактериальные препараты (от амоксициллина до фтивазида). Острые формы усиливают сосудистыми препаратами (ксантинола никотинат) и противоаллергическими (лоратадин).

Бляшечный парапсориаз является поводом для диспансерного наблюдения пациентов с обязательной курацией гастроэнтеролога. В случае резистентности применяют короткий курс гормонотерапии (преднизолон). Показана ПУВА-терапия в сочетании с лечебными ваннами (Нафталан, Мацеста). Лихеноидный парапсориаз резистентен к любому лечению, поэтому терапевтическую программу каждому пациенту врач-дерматолог разрабатывает индивидуально. В крайних случаях назначают противоопухолевые препараты (метатрексат). Хорошие результаты дает пребывание на Мертвом море.

Прогноз парапсориаза

Правильная диагностика и своевременность комплексной терапии – залог длительной ремиссии парапсориаза и хорошего качества жизни. Чтобы избежать осложнений парапсориаза, необходима своевременная и точная диагностика с целью исключения классического красного плоского лишая. Некорректное лечение, назначенное с опозданием, фиксирует нарушение сосудистой проницаемости, приводит к появлению форм, резистентных к терапии, образованию параоспенных рубцов на месте высыпаний. Кроме того, возникновение зуда – повод для пристального внимания к течению болезни, чтобы не допустить озлокачествление бляшечного парапсориаза.

Парапсориаз - PLEVA - болезнь Муха—Габермана. Диагностика и лечение

а) Пример из истории болезни. 22-летний мужчина обратился к врачу с жалобами на оспенновидные высыпания, которые появились у него шесть педель тому назад. Первоначалыю была диагностирована ветряная оспа и назначен курс ацикловира. Затем ошибочно поставлен диагноз чесотки, в связи с чем проведено лечение перметрином. Правильный диагноз - парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый (PLEVA - pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - был установлен на основании клинических проявлений и подтвержден биопсией. Высыпания на коже разрешились после перорального приема тетрациклина.

Парапсориаз

Острый лихеноидный и оспенновидный парапсориаз (PLEVA) у 22-летнего мужчины. Высыпания на коже разрешились после перорального приема тетрациклина

б) Распространенность (эпидемиология):
• PLEVA (острый лихеноидный и оспенновидный псориаз или болезнь Муха—Габермана) и хронический лихеноидный парапсориаз проявляются пятнисто-папулезyыми высыпаниями, иногда принимающими вид скоплений везикул, которые становятся геморрагическими в течение недель или месяцев.
• Преобладает у мужчин в возрасте 20-30 лет.
• PLEVA также встречается у дошкольников и детей младшего школьного возраста (доподростковый период).

в) Этиология (причины), патогенез (патология). Острый лихеноидный и оспенновидный псориаз принято считать доброкачественным папуло-сквамозным заболеванием, однако появляется все больше данных, что PLEVA представляет собой форму кожной лимфоидной дискразии. Высказывается даже мнение, что заболевание является вялотекущей формой грибовидного микоза.

г) Клиника. PLEVA встречается в виде скоплений пятнисто-папулезных и папуло-сквамозных высьшаний, которые могут становиться везикулезными, приобретая геморрагический компонент. Эта картина напоминает ветряную оспу, однако новые высыпания в виде скоплений или гроздьев появляются длительно, в течение педель и месяцев. Заболевание можно представить себе как «ветряную оспу, протекающую в течение нескольких педель или месяцев».

д) Локализация. В типичных случаях высыпания наблюдаются на передней поверхности туловища и сгибательных участках проксимальных отделов конечностей. Лицо обычно свободно от высыпаний.

е) Анализы при заболевании. Специфические лабораторные тесты для выявления PLEVA отсутствуют, исключая биопсию.
Биопсия необходима для дифференциальной диагностики PLEVA и лимфоматоидного папулеза.

PLEVA у молодой женщины

ж) Дифференциальная диагностика парапсориаза - PLEVA - болезни Мак-Габермана:

• Ветряная оспа - диагноз подтверждается при выявлении антител к мембранным антигенам вируса с помощью метода прямой флюоресценции. Если при тестировании вирус не обнаружен, а предполагаемая «ветряная оспа» персистирует, следует заподозрить PLEVA.

• Эритема мпогоформная является синдромом гиперчувствительности с появлением мишеневидных очагов, в которых отмечается центральная зона альтерации эпидермиса с везикулами и/или эрозиями. Выявление мишеневидных высыпаний позволяет дифференцировать многоформную эритему от PLEVA.

• Лимфоматоидный папулез, представленный рецидивирующими скоплениями зудящих папул на разных стадиях развития, локализованных на туловище и конечностях, иногда напоминает PLEVA. Хотя при этом заболевании имеются некоторые гистологические признаки, характерные для лимфомы, лимфоматоидный папулез сам по себе не является летальным. Важно дифференцировать лимфоматоидный папулез от PLEVA, поскольку пациентам (обычно более старшего возраста), страдающим этим заболеванием, необходимо дополнительное обследование для исключения злокачественных опухолей. Установить диагноз можно С помощью биопсии.

• Синдром Джанотти—Крости (папулезный акродерматит детского возраста) также может напоминать PLEVA, по высыпания обычно имеют акральную локализацию: эритематозные папулы и везикулы наблюдаются на конечностях и иногда на лице. Этот доброкачественный синдром, встречающийся при многих детских вирусных инфекциях, может длиться 2-8 недель.

и) Консультирование врачом пациента.Обычно это заболевание непродолжительно, однако если его течение принимает хронический характер, необходимо адекватное лечение, например, пероральный прием макролидов или тетрациклинов.

к) Наблюдение пациента врачом. Наблюдение необходимо только в случае, если заболевание не купируется.

Буллезные высыпания. Проявления аллергических булл

а) Пример из истории болезни. 100-летняя темнокожая женщина, страдающая диабетом, обратилась к врачу по поводу обширного пузыря, появившегося у нее па голени утром того же дня. Внезапное возникновение пузыря не было спровоцировано какой-либо травмой, а эритема вокруг него отсутствовала. Содержимое пузыря - прозрачная светлая жидкость - свидетельствовало об отсутствии инфицирования. Пузырь был дренирован стерильной иглой, новые пузыри не возникли. Пациентке установлен диагноз диабетического пузырного доброкачественного самостоятельно разрешающегося дерматоза.

Буллезные высыпания

Диабетический пузырь на голени у пожилой темнокожей женщины, страдающей диабетом. Этот крупный пузырь появился внезапно без предшествующей травмы и содержал прозрачную неинфицированную жидкость, эритема вокруг него отсутствовала

б) Особенности диагностики. Обследование пациента с пузырными заболеваниями начинается со сбора анамнеза и физикального исследования. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться лабораторные исследования или биопсия кожи.

Анамнез:
• Когда появились высыпания и как они выглядели?
• Изменялись ли их внешний вид или локализация?
• Реагировали ли они на какое-либо лечение?
• Отмечались ли какие нибудь сопутствующие симпто мы или провоцирующие факторы?
• Как заболевание повлияло на жизнь пациента?
• Какие сопутствующие хронические состояния наблюдаются у пациента?
• Принимает ли пациент какие-либо медикаменты?
• Имеются ли какие-либо особенности семейного анамнеза?
• Где локализуются высыпания?
• Пузыри вялые или напряженные?
• Наблюдаются ли другие высыпания (эрозии, экскориации, папулы, волдыри)?
• Симптом Никольского положительный или отрицательный (отслаивается ли непораженная кожа около пузыря при боковом трении)?
• Симптом Асбо-Хансена положительный или отрицательный (происходит ли отслойка окружающей кожи при вертикальном надавливании на пузырь сверху)? Иногда симптом Асбо-Хансена также называется симптомом Никольского.
• Признак Дарье положительный или отрицательный (формируется ли волдырь при трении кожи)?
• Каково общее состояние кожи (подвержена ли она воздействию солнца; наблюдается ли поствоспалительная гиперпигментация, лихенификация, рубцевание)?
• Отмечается ли у пациента лимфаденопатия или гепатоспленомегалия?

1. Аутоиммунные буллезные заболевания:

- При буллезном пемфигоиде у пациентов наблюдаются обширные напряженные пузыри, которые первично поражают туловище, паховую область, подмышечные впадины, проксимальные участки конечностей и сгибательпые поверхности.

- Вульгарная пузырчатка характеризуется эрозиями и вялыми пузырями, которые часто поражают слизистую полости рта. Фактически, поражение слизистых оболочек может быть начальным проявлением заболевания. Если поражается кожа, симптомы Никольского и Асбо-Хансена становятся положительными.

- Листовидная пузырчатка представлена кожными эрозиями и никогда не поражает слизистые оболочки. Симптомы Никольского и Асбо-Хансена положительные.

- Вегетирующая пузырчатка характеризуется бородавчатыми бляшками, поражающими складки тела, особенно подмышечные впадины и паховую область.

- Эритематозная волчанка клинически напоминает сыпь на щеках при волчанке, при этом очаги локализуются на носу, щеках и ушных раковинах.

- Пемфигоид беременных развивается во время беременности или в послеродовом периоде. Это состояние характеризуется буллезным компонентом. У больных обычно наблюдаются уртикарные папулы и бляшки с пузырями, локализующиеся вокруг пупка и на конечностях. Затем сыпь становится генерализованной, поражаются ладони и подошвы. Лицо, волосистая часть кожи головы и слизистые оболочки, как правило, свободны от высыпаний.

- Рубцующийся пемфигоид в 90% случаев поражает слизистые оболочки и в 66% - конъюнктивы. У пациентов нередко отмечается десквамативный гингивит. Кожные очаги наблюдаются у 25% пациентов.

- Буллезный приобретенный эпидермолиз отличается пузырями и эрозиями, вызванными травмой, возникающими обычно в дистальных отделах конечностей. У пациентов наблюдаются рубцевание, милиум и дистрофия ногтей. Повышен риск раз вития солидных опухолей, особенно аденокарциномы.

- Герпетиформный дерматит характеризуется классическими симметричными зудящими высыпаниями, поражающими разгибательные поверхности конечностей, волосистую часть кожи головы и ягодичную область. У пациентов отмечаются зудящие везикулы и крустозные папулы с поверхностными экскориациями.

- IgA линеарный буллезный дерматоз развивается у детей и часто имеет кольцевидную картину распределения высыпаний. В 50% случаев по ражаются слизистые оболочки.

Воспроизведение симптома Асбо-Хансена на спине у пациента с буллезным пемфигоидом. Пузырь не расширяется при надавливании сверху, таким образом, симптом отрицательный Вульгарная пузырчатка с нетронутым (невскрывшимся) пузырем Пемфигоид беременных с пузырем в области лодыжки Пузыри с кольцевидным рисунком у девочки с IgA буллезным дерматозом детского возраста Поздняя кожная порфирия с большим пузырем на пальце Парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый у молодого мужчины с эрозиями, которые образовались на месте везикул и пузырей

2. Травмы/физическая нагрузка как причина буллезных высыпаний:
- Пузыри формируются в результате трения в зонах, подверженных давлению и трению, какими чаще всего служат дистальпые отделы нижних конечно стей.
- Безболезненные диабетические пузыри развиваются после травмы у больных, страдающих сахарным диабетом, как правило, в акральных отделах.
- Послеожоговые пузыри, например, такие как наблюдаются в результате тяжелого солнечного ожога второй степени, появляются через несколько часов после воздействия повреждающего фактора.
- Потницу вызывает закупорка эккринных протоков кератином в жаркое время года. Маленькие поверхпостные везикулы могут возникать на лице, туловище или конечностях.

3. Метаболические причины буллезных высыпаний:
- При поздней кожной порфирии (ПКП) поражается открытая воздействию солнца кожа, особенно на тыльных поверхностях кистей, предплечьях, ушных раковинах и лице. У пациента нередко наблюдаются сопутствующие изменения, такие как милиум, рубцевание и нарушение пигментации. ПКП может ассоциироваться с инфекционным гепатитом С.

4. Иммунологические причины пузырей на коже:
- Парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый обычно проявляется папуло-некротическими высыпаниями, однако могут наблюдаться везикулы, напоминающие оспу. Обычно вовлечены передняя поверхность туловища, сгибательные поверхности верхних конечностей и подмышечные впадины. Общее состояние пациента не нарушено, хотя в большинстве случаев отмечается лимфаденопатия. CD8 Т-клетки являются преобладающим типом клеток в кожных очагах. Заболевание чаще всего встречается у молодых мужчин и может протекать хронически.
- Аллергический контактный и ирритантиый (раздражительный) контактный дерматиты при тяжелом течении могут проявляться пузырями. Особое внимание следует обратить на место расположения и рисунок поражения. Например, линейные вези кулы и пузыри предполагают дерматит, вызванный растениями, такими как ядовитый плющ, ядовитый дуб или ядовитый сумах. Пузыри в пупочной области обусловлены никелевым дерматитом. Очаги на боковой поверхности стоп часто отмечаются при «мокасиновом» (обувном) дерматите; аналогичным образом поражение боковых поверхностей ладоней связанно с «перчаточным» дерматитом.

5. Лекарственные препараты как причины булл на коже:
- При буллезпой токсидермии высыпания могут быть либо ограниченными двумя различными слизистыми поверхностями с минимальным вовлечением кожи, либо генерализованными с поражением всех слизистых оболочек и большей части поверхности кожи. Симтомы Никольского и Асбо-Хансена па пораженной коже положительные.

6. Инфекции и укусы насекомых как причины пузырей на коже:
- Буллезные артроподобные реакции могут отмечаться после укуса насекомого.
- При оценке локализованной пузырной сыпи должны учитываться бактериальные инфекции. Среди таких инфекций встречается буллезное импетиго. При осмотре конечностей следует помнить, что везикулезные высыпания на фоне целлюлита могут ассоциироваться с более тяжелой стафилококковой или стрептококковой инфекцией, поэтому необходима тщательная оценка состояния пациента для исключения некротизирующего фасциита. Как и при большинстве бактериальных инфекций, у пациентов обычно наблюдается лихорадка и повышенное число лейкоцитов.
- При пузырях на слизистых оболочках нельзя исключить инфицирование вирусом простого герпеса. Генерализованные пузыри у взрослых могут быть вызваны диссеминированным герпесом, что указывает на возможность иммуносупрессии. Многочисленные пузыри с дерматомным распределением являются характерным признаком опоясывающего лишая (герпеса зостера). - Чесотка, дерматофития и кандидоз могут также иметь буллезную или пустулезную картину высыпаний на классических участках поражения.

7. Гидростатические причины пузырей на коже:
- Отечные пузыри образуются при повышении осмотического давления, которое развивается во время выделения трансцеллюлярной жидкости. Такие пациенты, как правило, страдают сердечной недостаточностью, циррозом печени или почечной недостаточностью.

8. Врожденные причины пузырей на коже:
- Токсическая эритема новорожденных проявляется бессимптомными розовыми пятнами, папулами, пустулами или волдырями на лице, туловище, проксимальных отделах верхних конечностей или ягодичной области. Ладони и подошвы обычно остаются свободными от высыпаний. Заболевание отмечается с момента рождения и до двух недель жизни, а затем самопроизвольно разрешается. Встречается примерно у 10% всех новорожденных.
- Потница развивается вследствие закупорки эккринных протоков. Невоспалительные везикулы наблюдаются на лице, туловище пли конечностях. Заболевание возникает примерно у 15% новорожденных и наиболее часто встречается в странах с жарким климатом.
- Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз проявляется пустулами или везикулами без сопутствующей эритемы, которые расположены группами на лбу, в заушной области, подбородке, шее, верхней части передней грудной стенки, спине, ягодичной области, животе и бедрах и спонтанно разрешаются, оставляя после себя пигментированные пятна. Заболевание развивается примерно у 4% доношенных младенцев и чаще всего наблюдается в популяции афроамериканцев.
- Акропустулез новорожденных развивается в первые недели или месяцы жизни и спонтанно разрешается к 2-3 годам. При этом состоянии гроздевидные скопления везикул или пустул поражают ладони и подошвы, вызывая зуд.
- Эозинофнльный пустулезный фолликулит является редким состоянием, при котором желтоватые пустулы поражают лицо, волосистую часть кожи головы, туловище и конечности, обычно вызывая зуд и раздражение. Исследования на бактериальную, вирусную и грибковую инфекции оказываются отрицательными. Может наблюдаться у ВИЧ-положительных пациентов.
- Неопатальный герпес беременных ассоциирован с материнским заболеванием. У новорожденных отмечаются эритематозные пятна, папулы, везикулы и пузыри, поражающие туловище, голову и конечности. Заболевание, как правило, спонтанно разрешается в течение первого года жизни, однако высыпания могут персистировать в течение двух первых лет.
- Неонатальная пузырчатка наблюдается у новорожденных, матери которых страдали активной вульгарной пузырчаткой (не листовидной пузырчаткой). Ребенок рождается с пузырями, которые спонтанно разрешаются в течение 1-2 недель.
- Буллезный эпидермолиз является врожденным заболеванием, при котором незначительное трение или травма вызывают появление везикул, пузырей и эрозий. Наиболее часто поражаются дистальные отделы конечностей.
- Врожденные инфекции, вызванные вирусом простого герпеса, обычно проявляются везикулами. Кроме того, везикулезные высыпания у новорожденных могут быть вызваны сифилисом новорожденных, который является единственной формой сифилиса с везикулезной картиной.

9. Гематологические причины пузырей на коже:
- Буллезный мастоцитоз обусловлен аккумуляцией тучных клеток в коже. Буллезная картина является очень редкой, однако высыпания обычно возникают в любой области тела. При обследовании симптом Дарье, как правило, положительный, отмечается дермографизм. Следует соблюдать осторожность, чтобы не вызвать реакцию раздражения, которая может спровоцировать генерализованную дегрануляцию тучных клеток. Необходимо тщательное обследование для выявления признаков системного поражения, включая тучноклеточный лейкоз. Для подтверждения лимфаденопатии и гепатосплепомегалии рекомендуются тщательная пальпация лимфатических узлов и исследование органов брюшной полости.

Пузыри и везикулы на конечности у пациента после контакта с ядовитым плющом: острый контактный дерматит иногда проявляется пузырями и везикулами Пузыри после укусов насекомых - огненных муравьев Буллезное импетиго на лице у ребенка. Обратите внимание на медовые корочки Опоясывающий лишай (герпес зостер) с крупными пузырями и дерматомным распределением высыпаний Буллезный мастоцитоз на волосистой части кожи головы у 9-месячного ребенка

г) Анализы и обследования при заболевании. При неясной клинической картине для постановки диагноза применяются различные лабораторные исследования. Некоторые состояния необходимо подтвердить данными биопсии даже при кажущейся однозначности диагноза. Например, биопсию необходимо выполнить в любом случае при подозрении на пузырчатку, поскольку лечение предусматривает продолжительное применение потенциально токсических лекарственных препаратов.

Биопсия буллезных болезней кожи:
• Для патоморфологической оценки проводится 4-мм трепанобиопсия, при этом достоверным считается исследование материала, включающего край пузыря. Тангенциальная биопсия является альтернативой при условии, что эпидермис пузыря остается в материале биоптата.
• На иммунофлюоресцентное исследование направляется образец кожи, полученный с помощью 4-мм трепана из перифокальной зоны очага и помещенный в специальную среду. Исключением являются случаи, подозрительные в отношении герпетиформного дерматита: биоптат для иммунофлюоресценции должен быть получен из непораженного участка кожи.
• Если подозревается наличие инфекции, рекомендует ся выполнение двух 4-мм трепанобиопсий для исследования бактериальной, грибковой и вирусной культур, а также микроскопии окрашенного препарата, В тех случаях, когда культуральный анализ и другие менее инвазивные исследования малоинформативны. Образец помещается в стерильную чашку на стерильную марлю, смоченную стерильным изотопическим раствором. Если биопсия выполняется с целью про ведения культурального анализа, необходимо использовать анестетик без консервантов и изотонический раствор.

Другие методы исследования. Пациенты с рубцующимся пемфигоидом и токсическим эиидермальиым иекролизом нуждаются в осмотре офтальмолога. Пациентам с тяжелыми формами бул лезного эпидермолиза и герпетиформного дерматита необходима консультация гастроэнтеролога. При паранеопластических состояниях, таких как приобретенный буллезный эпидермолиз и рубцующийся пемфигоид, показаны тщательный скрининг для выявления опухоли и целенаправленный анализ симптомов.

д) Список использованной литературы:
1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. London: Elsevier Health Sciences, 2003.
2. James WD, Berger TG, Elston DM. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Health Sciences, 2005.
3. Schachner I,A, Hansen RC. Pediatric Dermatology. 3rd ed. New York: Mosby, 2003.
4. Spitz JL. Genodermatoses: A Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004.

Поздняя кожная порфирия. Диагностика и лечение

а) Пример из истории болезни. Женщина среднего возраста обратилась к врачу по поводу напряженных пузырей, появившихся у нее на тыльной поверхности кистей. Один пузырь был неповрежденным, а другие вскрылись с образованием эрозий. В результате исследования выявлено повышение уровня порфиринов в моче (флюоресцировавшей оранжево-красным светом под лампой Вуда), что указывало на диагноз поздней кожной порфирии.

Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия у женщины среднего возраста

б) Распространенность (эпидемиология):

• Поздняя кожная порфирия (ПКП) наиболее часто встречается у лиц среднего возраста (в типичных случаях в 30-50 лет) и является редким заболеванием у детей.

• Поздняя кожная порфирия (ПКП) с наибольшей вероятностью развивается у женщин, принимающих пероральные контрацептивы, и у мужчин, получающих лечение эстрогенами при раке предстательной железы.

• Считается, что химическими веществами, вызывающими позднюю кожную порфирию (ПКП), являются алкоголь, пестициды и хлорохин.

• Поздняя кожная порфирия (ПКП) встречается в равной степени как у мужчин, так и у женщин.

• Отмечается повышенная заболеваемость поздней кожной порфирией (ПКП) у лиц с гепатитом С.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Порфирия является семейным заболеванием, которое вызывают различные нарушения метаболизма порфирина основного химического компонента гемоглобина. В то время как другие порфирии (острая интермиттирующая и смешанная) ассоциируются с хорошо известными системными проявлениями (боли в животе, периферическая нейропатия и легочные осложнения), поздняя кожная порфирия (ПКП) не имеет внекожных манифестаций. Отмечается фоточувствительность (как и при смешанной порфирии). Поздняя кожная порфирия (ПКП) ассоциируется с понижением уровня уропорфириновой декарбоксилазы.

г) Клиника. Классическим проявлением поздней кожной порфирии (ПКП) являются пузыри (везикулы и напряженные волдыри) па фоне фоточувствительной «хрупкой» кожи (что напоминает картину буллезного эпидермолиза). Могут также наблюдаться склеродермоподобные гелиотропные кровоподтеки на веках и лице. Когда пузыри разрешаются, появляются очаги атрофии кожи. Гипертрихоз (особенно на щеках и висках) служит типичным признаком заболевания и может быть основным его проявлением при обращении к врачу.

д) Локализация поздней кожной порфирии. В классических случаях поражается тыльная поверхность кистей. Гелиотропные кровоподтеки на лице могут наблюдаться одновременно с гипертрихозом на щеках и височных областях.

Поздняя кожная порфирия Поздняя кожная порфирия Поздняя кожная порфирия у мужчины с гепатитом С

е) Анализы при поздней кожной порфирии. Диагноз подтверждается оранжево-красным флюоресцентным свечением мочи при исследовании под лампой Вуда. Может наблюдаться повышение уровня железа в плазме (в сочетании с повышенным содержанием железа в купферовских клетках печени). Примерно 25% пациентов страдают диабетом.

• Анализ суточной мочи па порфирины, уровень которых при поздней кожной порфирии повышается.
• Если диагностическая информация неоднозначна, подтвердить наличие поздней кожной порфирии можно с помощью биопсии кожи.

• При установленном диагнозе необходимо провести исследования для выяснения других возможных причин поздней кожной порфирии:
- Анализ сыворотки крови на ферритин, железо и способность к связыванию железа для обнаружения гемохроматоза.
- Функциональные пробы печени (при отклонениях показаны тесты на гепатит В и С).
- Тест на альфа-фетопротеин и ультразвуковое исследование печени при подозрении на цирроз и/или гепатоцеллюлярную карциному.
- Тест на ВИЧ-инфекцию, если имеются факторы риска.

ж) Дифференциальная диагностика поздней кожной порфирии:
• Акральные везикуло-буллезные высыпания иногда наблюдаются при пумулярпон или дна идротической экземе. У молодых людей пузыри на акральпых участках кожи могут указывать па буллезный эпидермолиз. Кожные проявления могут также напоминать буллезную форму многоформной эритемы. Гелиотропные кровоподтеки подозрительны в отношении дерматомиозита, а атрофические изменения в некоторых случаях указывают на системный склероз.
• Обычно в дифференциальный диагноз ПКП включается псевдопорфирия (вызванная напросином - препаратом, похожим на НПВС), врожденный буллезный эгшдермолиз и смешанная порфирия.

з) Лечение поздней кожной порфирии:
• Если начало заболевания связано с употреблением алкоголя, приемом эстрогенов или воздействием пестицидов, рекомендуется уменьшить влияние этих факторов.
• Флеботомия (500 мл крови), выполняемая еженедельно до тех пор, пока гемоглобин не снизится до 100 г/л, дает биохимическую и клиническую ремиссию в течение года.
• Низкие дозы хлорохина помогают в поддержании ремиссии, тогда как высокие дозы могут ухудшить течение заболевания.

и) Рекомендации пациентам с поздней кожной порфирией. Крайне важно убедить пациента избегать потенциальных провоцирующих факторов (в частности, алкоголя, эстрогенов, пестицидов) и чрезмерного воздействия солнечных лучей (профилактика гиперчувствительности). Следует также избегать травм и тщательно ухаживать за ранами.

к) Наблюдение пациента врачом. Необходимо периодическое клиническое наблюдение до достижения ремиссии с настойчивым разъяснением необходимости избегать воздействия провоцирующих факторов.

Читайте также: