Параганглиома глазницы (хемодектома глазницы): признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 01.05.2024

Гемангиоперицитоме глазницы посвящено много публикаций (1-16), но недавно возникли разногласия относительно самого существования этой опухоли.

Поставлено под сомнение происхождение опухоли из перицитов сосудов, и, на основании гистологических и иммуногистохимических исследований случаи этой опухоли были переклассифицированы в солитарные фиброзные опухоли (7,8). Тем не менее, здесь мы будем придерживаться традиции, и обсуждать ее в разделе, посвященном сосудистым опухолям.

В собственной серии последовательных наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы восемь гемангиоперицитом составляли 4% сосудистых опухолей глазницы и 1% всех новообразований (1).

а) Клиническая картина. Гемангиоперицитома глазницы развивается в основном у взрослых и сопровождается теми же жалобами и симптомами и дает ту же картину при лучевых исследованиях, что и кавернозная гемангиома. Однако со временем гемангиоперицитома становится более агрессивной, заполняет собой всю глазницу и даже прорастает в полость черепа (10,12).

Примерно 30% гемангиоперицитом глазницы имеют гистологические признаки озлокачествления, но отдаленные метастазы развиваются редко (5).

ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕЛЯЦИЯ

Левосторонний экзофтальм у женщины 72 лет. На фотографии глазного дна наблюдается сдавливание глазного яблока снизу, что симулирует пигментированную внутриглазную опухоль. Аксиальная магнитная резонансная Т1-взвешенная томограмма с контрастным усилением: определяется контрастное объемное образование левой глазницы. МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, контрастное усиление: ниже глазного яблока определяется объемное образование. Четко отграниченная опухоль красного цвета после хирургического удаления через конъюнктивальный доступ. При гистологическом исследовании определяется солидное сосудистое новообразование с типичным ветвлением кровеносных сосудов потипу «оленьих рогов» (гематоксилин-эозин, х50). Экзофтальм правого глаза у мужчины 63 лет. МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: определяется ретробульбарное объемное образование, сдавливающее глазное яблоко. МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: определяется ретробульбарное объемное образование, гиперинтенсивное по сравнению со стекловидным телом. Внешний вид четко отграниченного объемного образования красного цвета во время его удаления через конъюнктивальный доступ. При гистологическом исследовании определяется солидная опухоль с ветвящимися по типу «оленьих рогов» более крупными кровеносными сосудами (гематоксилин-эозин, х25). При гистологическом исследовании определяется солидная пролиферация опухолевых клеток (гематоксилин-эозин, х200).

ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: АГРЕССИВНАЯ ОПУХОЛЬ, ПРОРАСТАЮЩАЯ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

Выраженный правосторонний экзофтальм и хе-моз у женщины 56 лет. На фотографии глазного дна виден отек диска зрительного нерва и выраженные складки сосудистой оболочки, вызванные сдавливанием заднего отрезка глазного яблока опухолью глазницы. Флюоресцентная ангиография: гиперфлюоресценция диска зрительного нерва и расходящихся хориоидальных складок. КТ, аксиальная проекция: визуализируется опухоль глазницы, проникающая в полость черепа. Корональная компьютерная томограмма позволяет уточнить границы распространения опухоли. Была выполнена экзентерация глазницы и краниотомия, удалена опухоль. На гистологическом препарате видна характерная картина гемангиоперицитомы (гематоксилин-эозин, х50).

б) Диагностика. Клиническая картина и данные МРТ и КТ очень похожи на картину других отграниченных опухолей глазницы, таких как кавернозная гемангиома, солитарная фиброзная опухоль, фиброзная гистиоцитома и шваннома. Диагноз обычно ставится на основании гистологического исследования после удаления опухоли.

в) Патологическая анатомия. Микроскопически гемангиоперицитома образована клетками от веретенообразной до овоидной формы, окружающими тонкостенные кровеносные сосуды, выстланные уплощенными эндотелиоцитами (5). Часто отмечается ветвление сосудистых каналов по типу «оленьих рогов».

Опухоли делятся на синусоидальный, солидный и смешанный типы, в зависимости от васкуляризации опухолевой ткани. Гемангиоперицитома микроскопически может быть очень похожа на солитарную фиброзную опухоль, фиброзную гистиоцитому, злокачественную гемангиоэндотелиому или ангиобластную менингиому. Как уже упоминалось выше, с помощью иммуногистохимических методов и электронной микроскопии точно установить природу этой опухоли не удалось.

г) Лечение. Диагноз гемангиоперицитомы невозможно поставить на основании клинической картины без гистологического подтверждения. Лечение не отличается от лечения других четко отграниченных первичных опухолей. По возможности, выполняется полное иссечение опухоли в ее капсуле. Не удаленная полностью опухоль склонна к поздним рецидивам и агрессивному поведению.

Выбор хирургического доступа зависит от данных томографии в аксиальной и корональной проекциях. Рецидив опухоли глазницы, который может развиться через много лет после оперативного вмешательства, может потребовать более обширного хирургического вмешательства, экзентерации, лучевой или химиотерапии (6, 11).

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995;89: 337-345.
5. Croxatto JO, Font RL. Hemangiopericytoma of the orbit: a clinicopathologic study of 30 cases. Hum Pathol 1982;13:210-218.
6. Tijl JW, Koornneef L, Blank LE. Recurrent hemangiopericytoma and brachytherapy. Doc Ophthalmol 1992;82:103-107.
7. Goldsmith JD, van de Rijn M, Syed N. Orbital hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor: a morphologic continuum. Int J Surg Pathol 2001;9:295-302.
8. Furusato E, Valenzuela IA, Fanburg-Smith JC, et al. Orbital solitary fibrous tumor: encompassing terminology for hemangiopericytoma, giant cell angiofibroma, and fibrous histiocytoma of the orbit: reappraisal of 41 cases. Hum Pathol 2011 ;42( 1): 120—128.
9. Rice CD, Kersten RC, Mrak RE. An orbital hemangiopericytoma recurrent after 33 years. Arch Ophthalmol 1989;107:552-556.
10. Kolawole TM, Patel PJ, Boshra Y, et al. Orbital and intracranial haemangiopericytoma. Case report with a short review. Eur J Radiol 1988;8:106-108.
11. Setzkorn RK, Lee DJ, Iliff NT, et al. Hemangiopericytoma of the orbit treated with conservative surgery and radiotherapy. Arch Ophthalmol 1987;105:1103-1105.
12. Shields JA, Shields CL, Rashid RC. Clinicopathologic correlation of choroidal folds secondary to massive cranio-orbital hemangiopericytoma. Ophthal Plast Reconstr Surg 1992;8:62-68.
13. Henderson JW, Farrow GM. Primary orbital hemangiopericytoma. Arch Ophthalmol 1978;96:666-673.
14. Jakobiec FA, Howard GM, Jones IS, et al. Hemangiopericytoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1974;78:816-834.
15. Sullivan TJ, Wright JE, Wulc AE, et al. Haemangiopericytoma of the orbit. AustNZ J Ophthalmol 1992;20:325-332.
16. Karcioglu ZA, Nasr AM, Haik BG. Orbital hemangiopericytoma: clinical and morphologic features. Am J Ophthalmol 1997;124:661-672.

Каротидная хемодектома

Каротидная хемодектома – опухоль из ткани каротидного гломуса, располагающегося в области бифуркации сонной артерии. Чаще протекает доброкачественно, реже наблюдаются инфильтративный рост и метастазирование. Характерна скудная клиническая симптоматика, единственным проявлением каротидной хемодектомы может быть наличие опухолевидного образования в области шеи. Возможны неприятные ощущения при глотании и поворотах головы, головокружение, головная боль, изменение голоса и кратковременные обморочные состояния при надавливании на опухоль. Диагноз устанавливается на основании жалоб, данных осмотра, результатов УЗИ, КТ, МРТ и других исследований. Лечение оперативное.

Общие сведения

Каротидная хемодектома – новообразование, происходящее из нейроэндокринных клеток, локализующееся на боковой поверхности шеи, в области деления общей сонной артерии. Относится к группе опухолей АПУД-системы. Диагностируется редко. Признаки малигнизации, по различным данным, выявляются в 6-25% случаев. Отмечается отсутствие корреляции между морфологической структурой клеток каротидной хемодектомы и ее клиническими проявлениями. Возможно благоприятное течение при наличии гистологических признаков злокачественности. В качестве основного критерия малигнизации рассматривают особенности симптоматики (быстрый рост, рецидивирование и метастазирование).

Причины развития каротидной хемодектомы неизвестны. Патология может возникать в любом возрасте, однако чаще поражает пациентов 20-60 лет. Преобладают больные женского пола. Обычно опухоль обнаруживается с одной стороны, реже бывает двухсторонней. Заболевание может выявляться у близких родственников. Для доброкачественных каротидных хемодектом характерно медленное прогрессирование, описаны случаи, когда подобные опухоли существовали в течение 30 и более лет. При озлокачествлении прогноз неопределенный – одни пациенты живут годами и даже десятилетиями, другие погибают через несколько лет от множественных метастазов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, сосудистой хирургии и нейрохирургии.

Патологическая анатомия каротидной хемодектомы

Каротидная хемодектома представляет собой рыхлое и мягкое, реже плотное круглое или овальное опухолевидное образование размером от 0,5 до 5 и более сантиметров. Происходит из каротидной железы (сонного гломуса) – параганглия, клетки которого предположительно участвуют в регуляции кровяного давления и углеводного обмена. Располагается в области бифуркации сонной артерии. Различают четыре варианта взаимоотношений между сонной артерией и каротидной хемодектомой: опухоль локализуется между внутренней и наружной ветвями сонной артерии; окружает внутреннюю ветвь сонной артерии; окружает наружную ветвь сонной артерии; охватывает зону бифуркации и обе ветви сонной артерии.

Каротидная хемодектома часто «раздвигает» ветви сонной артерии, увеличивая угол бифуркации. Наблюдается инфильтрация адвентиция прилегающей части сосуда, что затрудняет оперативное отделение опухоли и существенно повышает риск хирургического вмешательства. Каротидная хемодектома плотно прилегает к подъязычному, языкоглоточному и блуждающему нерву, однако прорастание параневрия отсутствует. Опухоли большого размера распространяются в зачелюстное пространство. Гигантские новообразования могут подниматься до основания черепа и спускаться в средостение.

Злокачественные каротидные хемодектомы врастают в мышечную ткань стенки сонной артерии. Со временем сосуд теряет эластичность и превращается в жесткую трубку. Возможно прорастание близлежащих анатомических структур, метастазирование в кости, регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. При прогрессировании процесса образуется конгломерат, включающий в себя прилегающие нервы, внутреннюю яремную вену, глотку и грудино-ключично-сосцевидную мышцу. Цвет доброкачественных каротидных хемодектом на разрезе розовато-коричневый, злокачественных – с сероватым оттенком. В процессе микроскопического исследования обнаруживаются крупные округлые или полигональные клетки. Клетки соединяются в клубочки, лежащие в строме. При малигнизации выявляется клеточная атипия.

Симптомы каротидной хемодектомы

У трех из четырех пациентов болезнь годами протекает бессимптомно или малосимптомно. Поводом для обращения к онкологу становится обнаружение опухолевидного образования на боковой поверхности шеи или увеличение размера давно существующей опухоли. Реже больные с каротидной хемодектомой предъявляют жалобы на неприятные ощущения при глотании или поворотах головы, болезненность при надавливании, боли, иррадиирующие в голову, лицо и ухо. Могут наблюдаться головные боли и головокружения, обусловленные уменьшением просвета сонной артерии. При росте каротидной хемодектомы возникают прогрессирующие неврологические нарушения из-за сдавления близлежащих нервов.

У некоторых пациентов в анамнезе выявляются падения артериального давления и кратковременные обморочные состояния при надавливании на опухоль. Возможны осиплость голоса, внезапные приступы слабости, урежение ЧСС и лабильность артериального давления. Иногда у больных с каротидной хемодектомой развиваются психические расстройства по типу онкофобии. При пальпации определяется мягкое или плотное опухолевидное образование, обычно расположенное выше угла нижней челюсти. Верхний полюс узла может не прощупываться. Из-за тесной связи с сонной артерией может возникать ощущение пульсации опухоли.

Диагностика каротидной хемодектомы

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Больных с подозрением на каротидную хемодектому направляют на ультразвуковое дуплексное сканирование сосудов, позволяющее оценить структуру, размер и степень васкуляризации новообразования, а также определить особенности расположения опухоли по отношению к бифуркации и ветвям сонной артерии. Мультиспиральная КТ информативна при определении взаимоотношений между каротидной хемодектомой и соседними анатомическими структурами, может использоваться для проведения дифференциальной диагностики с некоторыми другими заболеваниями.

МРТ с контрастированием позволяет получить информацию о расположении и структуре каротидной хемодектомы, ее связи с близлежащими органами и состоянии регионарных лимфатических узлов. На заключительном этапе назначают селективную каротидную ангиографию для определения особенностей кровоснабжения новообразования. При необходимости эта процедура также может использоваться в лечебных целях – для эмболизации сосудов, питающих каротидную хемодектому. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов цитологического исследования образца тканей, полученного в процессе пункционной биопсии.

Дифференциальную диагностику каротидной хемодектомы осуществляют с новообразованиями щитовидной железы, слюнных желез, нервов, фасций, мышц и подкожной жировой клетчатки, с аневризмой сонной артерии, с неспецифическим лимфаденитом при хронических заболеваниях полости рта и ЛОР-органов, со специфическим лимфаденитом при туберкулезе и сифилисе, а также с метастатическим поражением лимфатических узлов шеи.

Лечение каротидной хемодектомы

Лечебную тактику определяют в зависимости от особенностей клинического течения болезни. При отсутствии быстрого роста и признаков злокачественности хирургическое вмешательство не показано даже при наличии значительного косметического дефекта, поскольку из-за тесной связи каротидной хемодектомы с крупными сосудами любая операция сопряжена с высоким риском для пациента. При компрессии органов шеи и хронических нарушениях мозгового кровообращения, обусловленных давлением на артерии и изменением положения ветвей сонной артерии, выполняют удаление новообразования. Сосуды сохраняют, аккуратно выделяя их из опухолевой массы.

В случае, когда выделение сосуда затруднено, производят перевязку наружной сонной артерии. При тесной спаянности доброкачественной каротидной хемодектомы с сонной артерией возможно частичное вылущивание опухоли с сохранением части капсулы, прилегающей к сосудам. При злокачественном процессе осуществляют удаление опухоли, резекцию бифуркации и ветвей сонной артерии и замещение пораженных сосудов трансплантатом. При доброкачественных новообразованиях близлежащие нервы, как правило, удается сохранить. При злокачественных каротидных хемодектомах нервы иссекают вместе с измененными тканями.

Чтобы иметь возможность контролировать кровоснабжение головного мозга, хирургические вмешательства обычно выполняют под местной анестезией. При крупных новообразованиях используют интубационный наркоз. Учитывая риск развития массивного кровотечения, операции проводят после подготовки достаточного количества крови, кровезаменителей и противошоковых препаратов. Радиотерапия и химиотерапия при лечении каротидных хемодектом не используются из-за неэффективности.

Прогноз при доброкачественных новообразованиях зависит от распространенности опухоли, ее связи с близлежащими анатомическими структурами и ряда других факторов. Злокачественные каротидные хемодектомы рассматриваются, как прогностически неблагоприятные. Продолжительность жизни определяется степенью агрессивности местного роста новообразования и скоростью появления отдаленных метастазов. Летальный исход может наступить в течение нескольких лет или десятилетий после постановки диагноза.

Параганглиома среднего уха ( Гломангиома среднего уха , Гломусная опухоль среднего уха , Нехромаффиннная параганглиома среднего уха , Хемодектома среднего уха )

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

МКБ-10

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Причины

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

1. Хирургическое лечение параганглиом пирамиды височной кости/ Гуляев Д.А., Чеботарев С.Я., Яковенко И.В.// Креативная хирургия и онкология. – 2011.

2. О диагностике и тактике лечения гломусных опухолей с интракраниальным ростом/ Мустафин Х.А., Смагулов Ф.Х., Бердиходжаев М.С., Шпеков А.С., Толбаева Г.К., Сыздыкбаева Ш.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана. - 2012.

3. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор/ Аникин И.А. , Комаров М.В.// Российская оториноларингология – 2010 - № 4.

Параганглиома глазницы (хемодектома глазницы): признаки, гистология, лечение, прогноз

Параганглии представляют собой скопления специализированных клеток нервного гребня, локализующиеся в мозговом веществе надпочечников, каротидных и аортальных тельцах и других аналогичных структурах. Параганглиома (хемодектома) —доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев. Она может развиваться в любой части тела, где локализуются хемосенсорные органы (1-18).

В глазнице параганглиома, как считают, развивается из цилиарного ганглия. Количество описанных случаев параганглиомы глазницы резко снизилось после того, как Font et al. в детальном обзоре переклассифицировали 16 описанных случаев этого новообразования в альвеолярную мягкотканую саркому (alveolar soft part sarcoma — ASPS) (4). Множественные опухоли отмечались в 10-20% случаев, чаще — при наличии семейной предрасположенности.

а) Клиническая картина. Параганглиома глазницы может манифестировать в любом возрасте, в описанных случаях клиническая картина развивалась в возрасте от 4 до 55 лет (11). У пациента обычно развивается экзофтальм, иногда сопровождающийся болями. Описан случай проникновения новообразования в глазницу из средней черепной ямки (14) и прорастание в глазницу опухоли из полости черепа (9).

Внешний вид пациента 54 лет, отмечается легкий экзофтальм справа. КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; в задней части глазницы видно четко отграниченное объемное образование с несколько неровными контурами. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: видны клетки нервного типа, формирующие гнезда — «zellballen», окруженные густой сетью капилляров (гематоксилин-эозин, х100). На аксиальной Т1-взвешенной магнитной резонансной томограмме с гадолиниевым усилением пациента 53 лет, обратившегося к врачу по поводу левостороннего экзофтальма, определяется контрастное вытянутое объемное образование, выполняющее большую часть глазницы. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: видны клетки нервного типа с маленькими одинаковыми ядрами и обильной прозрачной цитоплазмой, формирующие гнезда («zellballen»), окруженные густой сетью капилляров (гематоксилин-эозин, х150). При электронной микроскопии новообразования, показанного на рисунке выше, определяется клетка, содержащая осмофильные нейросекреторные гранулы. На врезке показана нейросекреторная гранула крупным планом.

б) Диагностика. При лучевых исследованиях параганглиома глазницы обычно отображается как четко отграниченная опухоль, накапливающая контрастирующие агенты; часто она фиксирована к прямой мышце. Деструкция кости, вызванная инвазией опухоли, наблюдается редко (9,14).

в) Патологическая анатомия и патогенез. Параганглиома — инкапсулированная опухоль, состоящая из скоплений клеток, называемых «zellballen» (нем. доел, «клеточные шары»), отделенных друг от друга тонкими васкуляризованными перегородками, и формирующими характерную псевдоальвеолярную структуру опухоли. В отличие от альвеолярной мягкотканной саркомы, ядра характеризуются равномерной окраской, митотическая активность обычно отсутствует.

Гистопатологический дифференциальный диагноз включает в себя гранулярноклеточную опухоль (granular cell tumor — GCT), альвеолярную мягкотканную саркому, рабдомиосаркому, рабдомиому, почечноклеточную карциному, нейроэндокринную карциному, меланому, гломусную опухоль и гемангиоперицитому. Истинная параганглиома обычно не окрашивается методом Шифф-кислота и по методу Fontana. Наблюдается положительная гистохимическая реакция при окраске опухоли на нейрон-специфическую энолазу, нейрофиламенты, хромогранин и синаптофизин. Положительная реакция на CD34 отражает наличие сосудистого компонента септ.

При ультраструктурных исследованиях в клетках параганглиомы выявляются мелкие гранулы с плотным центром, диаметром от 1000 до 2000 ангстрем. Они представляют собой скопления катехоламинов в аппарате Golgi. Патогенез параганглиомы остается неизвестным, но рафиксировано несколько случаев семейного и мультифокального заболевания, что указывает на наличие генетической мутации, пока еще не установленной.

г) Лечение. Диагноз параганглиомы глазницы почти никогда не ставится по клиническим данным, поскольку опухоль встречается редко и не имеет специфических признаков. Как и при лечении других доброкачественных прогрессирующих опухолей глазницы, при параганглиоме рекомендуется полное хирургическое удаление опухоли. Роль адъювантной лучевой терапии не установлена.

д) Прогноз. Прогноз для зрения и системный прогноз у пациентов с параганглиомой глазницы, как правило, благоприятный. Как упоминалось выше, редкие описанные злокачественные параганлиомы (9,12,14) на самом деле могли являться альвеолярной мягкотканной саркомой.

Клиника, диагностика, лечение параганглиомы головы и шеи

Мягкотканные опухоли головы и шеи представляют собой разнородную группу заболеваний, в которую входят как сосудистые опухоли с доброкачественным течением, так и мягкотканные саркомы, характеризующиеся местно деструктирующим ростом и возможностью появления отдаленных метастазов. В данной статье будет описан целый ряд таких опухолей, акцент будет сделан на их течение, диагностику и лечение.

а) Параганглиома. Параганглиомы представляют собой сосудистые опухоли, происходящие из вненадпочечниковых параганглиев нервного гребня. Чаще всего они возникают на голове и шее. Эти опухоли тесно связаны либо с кровеносными сосудами (сонной артерией, луковицей яремной вены), либо нервами (блуждающим нервом, барабанным сплетением).

Обычно параганглиомы растут медленно, характер их роста можно назвать двухфазным, потому что опухоли малого и крупного размера растут значительно быстрее, чем промежуточные по размеру.

Параганглиомы могут возникать у пациентов с семейным эндокринным аденоматозом, как типа IIА (феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез), так и типа IIВ (включая и невриномы слизистых оболочек). Иногда заболевание носит семейный характер. Достаточно часто встречаются многоочаговые опухоли, и среди семейных, и среди спорадических случаев заболевания. Семейные или наследственные параганглиомы составляют около 5-10% от всех случаев параганглиом головы и шеи, по некоторым данным, их частота может достигать 25-50%.

Злокачественные параганглиомы встречаются редко. Такой диагноз может быть выставлен только при обнаружении метастазов, поскольку данные гистологического исследования первичной опухоли обычно не позволяют подтвердить злокачественность. Частота встречаемости злокачественных параганглиом зависит от их локализации, данные разных исследований сильно варьируют. При опухолях каротидного гломуса метастазы чаще всего встречаются в костях, легких и печени. Наследственные параганглиомы по сравнению со спорадическими реже бывают злокачественными.

При яремно-барабанных параганглиомах метастазы чаще всего встречаются, в порядке убывания, в легких, лимфоузлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке. По данным литературы, частота малигнизации вагальных параганглиом может достигать 19%, но более вероятной считается цифра около 10%. Первичные опухоли глазницы и гортани наиболее часто оказываются злокачественными (20-25%) среди всех параганглиом головы и шеи.

КТ с контрастом, аксиальный срез.
Двусторонние каротидные хемодектомы, интенсивно накапливающие контраст.

б) Опухоль каротидного гломуса (хемодектома). В процессе роста опухоль отодвигает наружную и внутреннюю сонные артерии друг от друга, постепенно проникая в адвентициальную оболочку. В типичных случаях, внутренняя сонная артерия смещается кзади и латерально. Далее опухоль по внутренней сонной артерии продолжает рост кверху, в сторону основания черепа, где она может вызвать деструкцию костных тканей или поражать близлежащие черепные нервы (чаще всего блуждающий и подъязычный). Иногда в процесс вовлекается симпатический ствол. В 20% случаев опухоль растет в медиальном направлении, проникая в окологлоточное пространство.

в) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы развиваются из параганглиев нерва Якобсона и нерва Арнольда. Они могут полностью заполнять полость среднего уха, распространяться кзади, к сосцевидные ячейки височной кости и луковице яремной вены. Обычно рост опухоли происходит в нескольких направлениях — вдоль естественных слабых мест черепа, постепенно новообразование распространяется в различные отделы височной кости и отверстия основания черепа. При продолжении роста в височную кость опухоль поражает заднюю черепную ямку.

Внутричерепное распространение происходит либо через прямое прорастание кзади через пирамиду височной кости, либо через внутренний слуховой проход, либо под костным лабиринтом. Часто опухоль распространяется в область внутренней яремной вены и сигмовидного синуса, возможно поражение нижнего каменистого синуса. Опухоль может прорастать во все отделы среднего уха, верхушку пирамиды, клетки сосцевидного отростка и ретрофациальные клетки. Яремные параганглиомы могут спускаться на шею, прорастая в подвисочную ямку и позадишиловидный отдел окологлоточного пространства.

г) Вагальные параганглиомы. Наиболее часто вагальные параганглиомы происходят из узлового (нижнего) ганглия, но в редких случаях они могут происходить из среднего и верхнего ганглиев, а также возникать на всем протяжении блуждающего нерва. По сравнению с каротидным гломусом, который имеет конкретное расположение, параганглии блуждающего нерва расположены более хаотично, вдоль нерва или периневрия. Волокна блуждающего нерва чаще всего «окутывают» опухоль, либо, на ранних стадиях, проходят через ее толщу. Поэтому при полных резекциях вагальных параганглиом сохранение блуждающего нерва обычно невозможно.

Данные опухоли имеют три типичных схемы роста. Поскольку большая их часть происходит из узлового ганглия, вагальные параганглиомы склонны расти книзу, в позадишиловидный отдел окологлоточного пространства. При распространении кверху, в сторону основания черепа и яремного отверстия, в процесс рано вовлекается яремная вена и черепные нервы (IX, XI, XII). Обычно опухоль смещает внутреннюю сонную артерию кпереди. Опухоли верхнего ганглия часто имеют форму гантели: одна их часть распространяется в заднюю черепную ямку, а другая спускается в окологлоточное пространство.

КТ с контрастом, аксиальный срез. Внутренняя сонная артерия каротидной хемодектомой смещена кзади и в латеральную сторону.
СВТ, carotid body tumor—КХ, каротидная хемодектома;
ICA, internal carotid artery — ВСА, внутренняя сонная артерия;
IJV, internal jugular vein — ВЯВ, внутренняя яремная вена.

Диагностика мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хемодектома. Медианный возраст пациентов составляет 45-54 года, опухоль может встречаться у лиц от 12 до 78 лет. Женщины страдают чаще мужчин (2:1). Наиболее частым поводом для обращения является появление припухлости на шее. Обычно образование на уровне или чуть выше бифуркации общей сонной артерии, залегает глубже грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. При пальпации образование смещается в боковом направлении, но не в вертикальном, поскольку оно фиксировано к сонной артерии. Иногда может пульсировать. Шумы удается определить в 10-16% случаев. На боль жалуется около 25% пациентов.

Возможно распространение опухоли в медиальном направлении в окологлоточное пространство, в таком случае будет отмечаться смещение небных миндалин и выбухание слизистой оболочки боковой стенки глотки. В момент обращения к врачу нейропатия черепных нервов присутствует в 10-30% случаев.

б) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы чаще всего возникают на шестом десятке жизни, значительно чаще у женщин. У пациентов отмечается снижение слуха по кондуктивному типу, пульсирующий шум в ушах и наличие объемного образования за барабанной перепонкой. При отоскопии в среднем ухе может обнаруживаться красно-синяя ткань, смещающаяся при проведении пневматической отоскопии (симптом Брауна). В некоторых случаях опухоль может прорываться через барабанную перепонку, принимая вид сосудистого «полипа», который может спонтанно кровоточить.

При распространении в среднее ухо происходит поражение слуховых косточек с развитием кондуктивной тугоухости. Дальнейший рост с захватом лабиринта приводит к появлению головокружений, нейросенсорной тугоухости и, при присоединении воспаления, болевого синдрома.

Яремные параганглиомы обычно появляются на пятом-шестом десятке жизни. Женщины страдают чаще мужчин, соотношение варьирует от 4:1 до 6:1. При распространении опухоли в среднее ухо возникают симптомы, аналогичные барабанной параганглиоме (кондуктивная или нейросенсорная тугоухость), в зависимости от степени инвазии опухоли. Чаще всего пациентов беспокоит снижение слуха (55-77%) и шум в ушах (56-72%). Также часто встречаются симптомы, связанные с поражением черепных нервов (VII—XII).

Опухоли основания черепа, не прорастающие в среднее ухо, могут сопровождаться слабостью мышц языка, охриплостью, дисфагией, опущением плеча, либо другими симптомами поражения черепных нервов. Иногда встречается синдром яремного отверстия (паралич IX, X и XI черепных нервов или синдром Вернета), паралич IX-XII нервов (синдром Сикара-Колле) встречается у 10% пациентов с яремными параганглиомами.

в) Вагальные параганглиомы. Вагальные параганглиомы чаще всего проявляются в виде бессимптомного образования на шее, обычно они расположены более краниально, чем каротидные хемодектомы. Растут медленно, женщины страдают чаще мужчин в соотношении от 2:1 до 3:1. По мере роста опухоли она начинает распространяться на нижние черепные нервы и близлежащие отделы симпатического ствола. К симптомам также относят одностороннее нарушение подвижности голосовых складок, охриплость, дисфагию, заброс пищи и жидкости в нос, атрофию одной половины языка, слабость плечевой мускулатуры, синдром Горнера. Снижение слуха и шум в ушах являются признаками прорастания в височную кость.

Для постановки диагноза обычно используют компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). При помощи ПЭТ с индием In111 пентреотидом (Octreo Scan; Mallinckrodt Medical, Petten, The Netherlands) или фтором F18 дигидроксифенилаланином (допа) можно уточнить размер первичной опухоли, оценить наличие множественных опухолей или метастазов. Ангиография помогает определить источники кровоснабжения и визуализировать вовлечение (или поражение) крупных сосудов. При планировании хирургического лечения также проводится эмболизация.

Лечение мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хирургическое лечение. Традиционно предпочтительным методом лечения параганглиом является их хирургическое удаление, особенно в свете появления новых хирургических доступов к основанию черепа, разработки безопасных протоколов эмболизации, развития эндоваскулярных вмешательств. Тем не менее, при раннем поражении черепных нервов и основания черепа высок риск развития послеоперационных неврологических осложнений, которые потребуют длительного периода реабилитации. Поэтому роль хирургической резекции в качестве основного метода лечения этих медленнорастущих опухолей должны быть пересмотрена.

Было показано, что некоторые параганглиомы, особенно небольшого размера, практически не прогрессируют. У данных пациентов может использоваться выжидательная тактика с периодическим контролем роста опухоли. Относительными противопоказаниями к оперативному лечению являются распространение на основание черепа или в полость черепа, пожилой возраст, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, двусторонние или множественные параганглиомы. В этих случаях оперативное лечение имеет слишком высокую частоту послеоперационных осложнений, может стать причиной тяжелой дисфункции черепных нервов.

Перед проведением операции необходимо провести эмболизацию сосудов опухоли. При выполнении всех условий, сочетание эндоваскулярной эмболизации с хирургической резекцией позволяет добиться успеха. Оперативное вмешательство должно быть проведено не позднее двух дней с момента эмболизации, пока не началось восстановление кровотока по коллатеральным сосудам. Если предполагается, что отек тканей вокруг опухоли помешает удалению, перед операцией проводится краткий курс глюкокортикоидов.

б) Лучевая терапия. Лучевая терапия традиционно проводилась пожилым пациентам, пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, а также при неоперабельных параганглиомах. Тем не менее, в последние годы были получены сведения о том, что лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения, который может быть рассмотрен в качестве альтернативы операции, связанной с высоким риском осложнений. Чаще всего лучевая терапия использовалась для лечения яремных параганглиом височной кости, реже — каротидных и вагальных параганглиом.

Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения распространенных опухолей. Стереотактическая радиохирургия делает возможным однократное высокоточное воздействие на опухоль лучевым излучением с малым полем действия, что позволяет максимально щадить окружающие ткани.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: