Общий аномальный легочный венозный возврат

Обновлено: 30.04.2024

При тотальном аномальном легочном венозном возврате легочные вены — кровеносные сосуды, которые в норме переносят обогащенную кислородом кровь из легких в левую часть сердца, вместо этого присоединяются к правым отделам сердца. Затем эта кровь попадает в левую часть сердца через отверстие в перегородке, разделяющей левые и правые сердечные камеры.

У детей с более легкой формой тотального аномального легочного венозного возврата могут быть лишь незначительные проблемы с кормлением и дыханием в младенчестве.

У детей же с более тяжелым тотальным аномальным легочным венозным возвратом могут присутствовать синюшность кожных покровов (цианоз), одышка и утомляемость.

У детей с наиболее тяжелыми формами этой аномалии тяжелое респираторное расстройство и цианоз могут развиться вскоре после рождения.

Для постановки диагноза необходимо выполнение эхокардиографии.

Необходимо проведение хирургического восстановления.

На тотальный аномальный легочный венозный возврат (ТАЛВВ) приходится 1-2 % случаев врожденных пороков сердца.

В норме обогащенная кислородом кровь из легких поступает по легочным венам в левое предсердие. Затем из левого предсердия она течет в левый желудочек, откуда распределяется по всему телу. (См. также Нормальное кровообращение плода Нормальное кровообращение плода Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных. Прочитайте дополнительные сведения ). У новорожденных с тотальным аномальным легочным венозным возвратом легочные вены соединены не с левым предсердием, как в нормальных условиях. Вместо этого они идут неправильно и в конечном итоге соединяются с правым предсердием. Поэтому в правое предсердие, куда обычно поступает только бедная кислородом кровь из организма для закачивания в легкие, поступает смесь оксигенированной и деоксигенированной крови. Дополнительный возврат крови приводит к увеличению нагрузки на правые отделы сердца и к их увеличению. Что еще важнее, кровь из легочных вен поступает в правое предсердие по различным путям — над сердцем, под сердцем или за задней стенкой сердца. Эти пути могут быть суженными или заблокированными, вследствие чего кровь возвращается обратно в легкие и повышает в них давление, препятствуя их нормальной функции. Кровь попадает в левую часть сердца только через отверстие между правым и левым предсердиями (так называемое открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках. Прочитайте дополнительные сведения

Тотальный аномальный легочный венозный возврат

Легочные вены не соединены с левым предсердием; вместо этого вся кровь из легочных вен попадает в систему венозного кровообращения по различным путям (в данном случае, это соединяющая вена супракардиального типа, т.е. проходящая над сердцем). Связующие вены могут также проходить под сердцем (инфракардиальные) или за сердцем. Системный кровоток зависит от сброса из правого в левое предсердие.

AO = аорта; НПВ = нижняя полая вена; ЛП = левое предсердие; ЛЖ = левый желудочек; ЛА = легочная артерия; ЛВ = легочные вены; ПП = правое предсердие; ПЖ = правый желудочек; ВПВ = верхняя полая вена.

Общий аномальный легочный венозный возврат (ОАЛВВ)

При общем аномальном легочном венозном возврате легочные вены не соединяются с левым предсердием. Вместо этого весь легочный венозный возврат поступает в системный венозный кровоток через одно или более персистирующие эмбриологические соединения. Если не существует препятствия для легочного венозного возврата, цианоз легкий, а у пациентов могут быть минимальные симптомы. Может произойти тяжелая обструкция легочного венозного возврата, приводящая к тяжелому неонатальному цианозу, отеку легких и легочной гипертензии. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Хирургическое лечение не требуется.

Общий аномальный легочный венозный возврат (ОАЛВВ—см. рисунок Общий аномальный легочный венозный возврат [Total anomalous pulmonary venous return] Общий аномальный легочный венозный возврат ) составляет 1–2% врожденных аномалий сердца. Клинические проявления зависят от соединения между легочным венозным соединением и правосторонней циркуляцией. Наиболее распространенные типы включают:

возврат через восходящую левую вертикальную вену, которая впадает в безымянную вену или в верхнюю полую вену (супракардиальный ОАЛВВ)

Убывание вены, которая субдиафрагмально впадает в портальной кровоток (инфракардиальный ОАЛВВ)

Соединение слияния легочной вены с коронарным синусом (кардиальный ОАЛВВ)

Инфрадиафрагмальный тип дренажа всегда существенно затруднен, что приводит к выраженному отеку легких и цианозу, не реагирующими на дополнительный кислород, которые проявляются вскоре после рождения. Другие 2 типа обычно не включают обструкцию и приводят к умеренным признакам сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения

Общий аномальный легочный венозный возврат

Легочные вены не соединяются с левым предсердием; вместо этого весь легочный венозный возврат впадает в системное венозное кровообращение через различные соединения. Системный кровоток зависит от предсердного шунтирования справа налево.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Симптомы и признаки ПАЛВВ

У новорожденных с затрудненным легочным венозным возвратом наблюдается респираторный дистресс, отек легких и выраженный цианоз. Объективное обследование обычно выявляет парастернальный сердечный толчок и одиночный громкий II тон сердца (S2), без значительного шума.

Если легочный венозный возврат не затруднен, могут присутствовать слабовыраженные симптомы сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика полного аномального легочного венозного возврата (TAPVR)

Рентгенография грудной клетки

Диагноз полного аномального дренажа легочных вен подозревается на основании данных рентгенографии грудной клетки и выставляется на основании данных эхокардиографии. Катетеризация сердца требуется редко; иногда может понадобиться провести МРТ сердца или КТ-ангиографию, чтобы лучше очертить анатомию легочного венозного возврата.

Рентгенография выявляет небольшое сердце и тяжелый диффузный отек легких при наличии легочной венозной обструкции; в противном случае – кардиомегалию с увеличением легочного сосудистого рисунка. При супракардиальном типе полного аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) вся сердечная тень начинает напоминать форму снеговика, верхняя часть окружности которого создается округлой тенью, которую дает впадение легочных вен в дренирующий сосуд.

ЭКГ показывает правый наклон оси, гипертрофию правого желудочка, а иногда и расширение правого предсердия.

Лечение ПАДЛВ

Медикаментозное лечение сердечной недостаточности (например, с помощью диуретиков, дигоксина, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента) перед операцией

Для новорожденных с полным аномальным впадением легочных вен с обструкцией требуется немедленная хирургическая реконструкция. В более позднем возрасте сердечную недостаточность Сердечная недостаточность детей грудного и младшего возраста Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения

Хирургическое лечение состоит в создании широкого анастомоза между легочным венозным соединением и задней стенкой левого предсердия. Лигирование вены, декомпрессирующей слияние в системную венозную циркуляцию, важно для предотвращения послеоперационного шунта "слева направо". Восстановление дефекта отличается для возвращения в коронарный синус: в этом случае коронарный синус переводят в левое предсердие, и его открытие в правое предсердие закрывается.

Профилактика эндокардита Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов

Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен – это врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

МКБ-10

Общие сведения

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиохирургии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев - с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Причины

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС. Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами:

отсутствием их соединения;
ранней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Патогенез

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Классификация

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

I вариант - супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Симптомы

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Диагностика

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систолическим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. После консультации кардиохирурга проводится:

Электрокардиография. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной блокаде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.
Рентген. При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.
УЗИ сердца. По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистральных сосудов, лимфангиоэктазию.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Прогноз

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями. Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

2. Сравнительный анализ отдаленных результатов коррекции частичного аномального дренажа правых верхних легочных вен в верхнюю полую вену/ Связов Е.А.// Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. - 2017.

3. Восстановление синусового ритма после коррекции частичного аномального дренажа легочных вен/ Сабирова Д.Р.// Казанский медицинский журнал. - 2009.

Артериовенозная аневризма легких ( Артериовенозная мальформация легких , Артериовенозная фистула )

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры - гемоторакс.

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечение АВА легких

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия - чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

1. Лучевая диагностика артериовенозной мальформации у детей/ Филинов И.В., Петров Е.И., Цыгина Е.Н., Кустова О.В., Комарова Н.Л.// Российский электронный журнал лучевой диагностики. – 2013 – Т.3, №3.

3. Видеоторакоскопическая лобэктомия по поводу гигантской легочной артериовенозной аневризмы/ Кононец П.В., Бирюков Ю. В., Хуан Ю и др.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова – 2014 (11).

Читайте также: