Невус Ота - темно-синий глазнично-верхнечелюстной

Обновлено: 28.04.2024

Невус Ота - темно-синий глазнично-верхнечелюстной

Синонимы: невус темно-синий глазнично-верхнечелюстной.

Определение. Пигментный невус в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва.

Историческая справка. В 1939 г. японский дерматолог М.Т.Y. Ota (1885-1945) опубликовал работу с клиническим описанием нескольких сот наблюдений невоидного заболевания кожи и глаз, которое он назвал «черно-синюшным глазоверхнечелюстным невусом». В дальнейшем оно получило название невуса Ота.

Этиология и патогенез невуса Ота. Клетками невуса Ота являются дермальные меланоциты, которые в процессе эмбриональной миграции из ганглионарной пластинки (нервного гребня) не достигли эпидермиса, а остались в дерме. Основываясь на появлении очагов поражения во время полового созревания и предрасположенности женщин, считается, что определенную роль играет гормональный фон. Пусковым механизмом также может служить травма.

Возраст и пол. В 50% случаев образование появляется при рождении или в первый год жизни, в 36% — в возрасте от 11 до 20 лет. У лиц женского пола выявляется в 5 раз чаще.

Раса. Встречается, как правило, у представителей азиатских народов и лиц монгольской расы (75% случаев). Реже обнаруживается в Восточной Индии и у лиц негроидной расы. Возникновение у светлокожих людей неазиатского происхождения отмечается очень редко.

Невус Ота

Элементы сыпи. Пигментированное пятно, которое может быть едва заметным или ярким, уродующим.
Цвет темно-коричневый, серо-синий или черно-синий.

Локализация. На коже в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва. Может быть также поражение конъюнктивы, склеры, радужной оболочки, сетчатки, красной каймы губ, слизистой оболочки полости носа и рта, глотки и гортани, барабанной перепонки. Расположение невуса чаще одностороннее, но в 5% случаев двустороннее.

Гистология невуса Ота. В средних и глубоких слоях дермы выявляется повышенное количество дендритных меланоцитов. Иногда отмечается полосовидная пролиферация меланоцитов и стромальная фибротическая реакция.

Диагноз устанавливается клинически.

Невус Ота с яркими, уродующими пятнами в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва слева.

Дифференцируют невус Ота с голубым невусом, меланиновыми меланозами кожи и сосудистыми мальформациями.

Течение и прогноз. Вначале при рождении может быть ограниченное поражение: например, только в области структур глаза. Затем в раннем детстве проявления невуса возникают в области кожи. Считается, что интенсивность окраски и распространенность увеличиваются чаще в первый год жизни.

Иногда существование невуса сочетается с нейросенсорной глухотой, гемиатрофией лица, деформацией затылка, врожденной катарактой и глаукомой. Открытоугольная глаукома отмечается в 9% случаев у пациентов с врожденным невусом Ота.

Невус Ота до и после лечения

Невус Ота сохраняется до конца жизни. Крайне редко на месте невуса развивается меланома. Лечение раньше, как правило, не проводилось. Это было обусловлено мнением, что травмирующие невус медицинские манипуляции могут спровоцировать развитие меланомы. Преимущественно осуществлялась маскировка невуса косметическими средствами.

В настоящее время также не рекомендуется применять криодеструкцию и пластическую хирургию, так как эти методы могут оставить у пациентов уродующие рубцы. Кроме того, нецелесообразно использовать сильные химические отбеливающие вещества, так как это может привести к повреждению эпидермальных меланоцитов и спровоцировать развитие постоянных гипопигментаций или депигментаций.

В современной медицине для удаления невуса Ота с успехом применяются лазерные технологии. В результате лазерной терапии уничтожаются дермальные меланоциты. Изменяются форма этих меланоцитов и их меланосомы.

Меланосомы разделяются на мелкие кусочки. Ядра клеток фрагментируются или разрушаются полностью. Лазерные технологии позволяют уничтожать дермальные меланоциты без сопутствующего ущерба для окружающих тканей. Меланосомы эпидермальных и дермальных меланоцитов отличаются друг от друга. В эпидермальных меланоцитах их значительно больше и они меньше размером.

После лазерной терапии в эпидермальных меланоцитах происходят обратимые изменения: расширение внеклеточных пространств, набухание митохондрий и пр. Через год после лечения эти клеточные структуры восстанавливаются полностью. Сразу после лазерной деструкции невуса Ота отмечаются гиперемия и отечность тканей, которые разрешаются через несколько дней. Частым осложнением является гипопигментация, которая может быть кратковременной или постоянной. Через 2—3 недели после лечения возможно также появление очагов гиперпигментации, которые могут существовать в течение нескольких месяцев.

Для лечения поствоспалительных гиперпигментаций с успехом используются гели, кремы и мази с такими препаратами, как изотретиноин, гидрохинон и кортикостероиды.

а - невус Ота охватывает лоб, щеку и соседнюю кожу на волосистой части головы у этого в остальном здорового чернокожего ребенка. Веки и конъюнктивы не поражены
б - обратите внимание на пятнистость этого невуса Ота через 2 мес. после первого сеанса терапии рубиновым лазером с модуляцией добротности
в - на спине у этого здорового малыша наблюдается невус Ито

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Невус голубой простой - Ядассона—Тиче

Синонимы: невус синий, невус Ядассона—Тиче.

Определение. Приобретенный меланоцитарный невус дермального происхождения, имеющий голубую или синюю окраску.

В связи с этим в литературе встречается название «невус Ядассона— Тиче». Может применяться и термин «синий невус», так как в немецком, английском и французском языках не существует однословной дифференциации цвета «голубой» и «синий». В настоящее время чаще употребляется термин «голубой невус».

Возраст и пол. Может возникнуть в возрастном промежутке с 13 до 40 лет, но чаще в возрасте 13—16 лет, крайне редко существует с рождения. У женщин выявляется в два раза чаще.

а - Голубой простой невус в области щеки.
б - Голубой простой невус у пациентки 45 лет.
Невус появился в подростковом возрасте.
Выполнено иссечение, так как опухоль стала увеличиваться.

Элементы сыпи. Узелок обычно не более 1 см. Он резко отграничен от окружающей кожи, как правило, округлой формы, полусферически выступает над уровнем кожи, с гладкой безволосой поверхностью.
Цвет синий, голубой, темно-синий, серый или и синя-черный.

Пальпация. Консистенция плотная.

Локализация любая, в 50% — тыльные поверхности кистей и стоп, может быть редкое расположение — мягкое или твердое нёбо полости рта.

а - Голубой простой невус в области левого преддверия носа у пациентки 39 лет.
Невус возник 4 года назад. Размеры невуса — 4x2 мм
б - Голубой простой невус.

Гистология. В средних и глубоких отделах дермы группы удлиненных, тонких, слегка ветвистых клеток, которые представляют собой ДОФА-положительные меланониты, содержащие большое количество гранул меланина. Они могут находиться под эпидермисом, а также в подкожном жировом слое.

Клетки обычно располагаются между коллагеновыми волокнами параллельно поверхности кожи. Среди меланоцитов встречаются меланофаги. Они менее удлиненные, более массивные, не имеют отростков, заполнены крупными гранулами меланина. В отличие от меланоцитов меланофоры являются ДОФА-отрицательными.

Иммунофенотип. При иммуногистохимическом исследовании выявляется положительная реакция на белок S-100 и НМВ-45.

Диагноз ставят на основании типичного характера поражения кожи.

Дифференцируют по клиническим признакам с меланомой (в отличие от нее при голубом невусе сохраняется кожный рисунок на поверхности опухоли), дерматофибромой (особенно при локализации в области нижних конечностей и плеч), венозной гемангиомой.

Течение и прогноз. Растет медленно, может подолгу оставаться незамеченным. Обычные голубые невусы сохраняются в течение всей жизни. Со временем они могут уплощаться и бледнеть. Изредка голубой невус трансформируется в меланому. Обычно поражение представлено всего одним очагом. В литературе крайне редко встречаются описания множественных простых голубых невусов.

Описаны множественные семейные голубые невусы, наблюдающиеся на туловище, нижних конечностях, лице и склере с момента рождения и наследуемые по аутосомно-доминантному типу. Также описано внезапное появление множественных голубых невусов у мужчины в зрелом возрасте на половом члене. Возможно возникновение клеток голубого невуса в регионарных лимфатических узлах, которые дренируют области кожи с данными меланоцитарными образованиями. Это является доброкачественным процессом.

Лечение не проводится при размере невуса до 1 см и отсутствии клинических признаков перерождения в меланому. Возможно лазерное выпаривание; при удалении, несмотря на небольшой диаметр очага поражения, может выясниться, что невус имеет глубокое проникновение в ткани, и это приводит к неожиданному значительному раневому дефекту кожи.
При увеличении очага поражения и изменении его внешнего вида целесообразно выполнить иссечение опухоли с последующим гистологическим исследованием.

а - Голубой простой невус в области носа справа у пациентки 43 лет. Невус появился в 9-10 лет.
б - Голубой простой невус в заушной области справа.
в - Голубой простой невус в лопаточной области у пациентки 42 лет.
Невус возник в 20-21 год.

Невус Ота

Невус Ота — темно-синее единичное пятно неправильной формы или группа сливающихся между собой пятен, которые располагаются в районе глаза, щеки и верхней челюсти. Как правило, носит односторонний характер. Пигментация может захватывать оболочки и склеры глаза, слизистые носа и глотки. Невус Ота относится к меланомоопасным пигментным невусам, хотя случаи его малигнизации довольно редки. Пациентам рекомендовано диспансерное наблюдение у дерматолога. Хирургическое лечение проводится при выявлении признаков озлокачествления невуса.

Общие сведения

Невус Ота носит название по фамилии японского офтальмолога, который впервые подробно описал его. Другие названия невуса: глазо-кожный меланоз, окуло-дермальный меланоцитоз, факоматоз Ота-Сато. Невус Ота, как и монгольское пятно, встречается в основном у людей монголоидной расы. Отмечены отдельные случаи его возникновения у лиц негроидной и европеоидной рас.

Симптомы невуса Ота

Невус Ота представляет собой темно-синюю или черно-синюшнюю пигментацию кожи виска, нижнего века, скуловой области, верхней челюсти и щеки. Чаще всего локализуется с одной стороны лица, в редких случаях бывает двусторонним. Пигментация имеет равномерную окраску и может быть в виде единого пятна или состоять из нескольких переходящих друг в друга пятен. Встречаются невусы с различной интенсивностью окрашивания, от слабо заметной пигментации до уродливой яркой синевы.

Типичной является сопровождающая невус Ота пигментация радужной оболочки, склеры и конъюнктивы глаза, которая носит синюшний или коричневый оттенок. В отдельных клинических случаях наблюдается распространение пигментации на кайму губ, слизистую оболочку неба, горла, гортани и даже носа. Не смотря на то, что локализация невуса совпадает с зоной иннервации I и II ветвей тройничного нерва и может распространяться на структуры глаза, он не сопровождается никакими неврологическими или зрительными расстройствами.

Невус Ота бывает врожденным, появляется в раннем детском возрасте или в пубертатном периоде. В отличие от монгольского пятна, невус Ота не исчезает со временем, а остается на всю жизнь. В редких случаях невус Ота может подвергаться злокачественной трансформации с развитием меланомы кожи. При этом, как правило, в области невуса происходят видимые изменения: потемнение или осветление его окраски, неравномерность цвета, покраснение на границе невуса, размывание его контура, появление бугристостей, трещин или эрозий на его поверхности.

Диагностика невуса Ота

Диагностика осуществляется на основании типичной картины и локализации невуса, его дифференцировки от монгольского пятна, гигантского пигментного невуса, меланомы. Проводится сиаскопия пигментного образования, дерматоскопия, при необходимости - биопсия. Гистологическое исследование выявляет наличие меланоцитов в глубоких слоях дермы.

Лечение невуса Ота

В большинстве случаев невус Ота является косметической проблемой и требует постоянного применения маскирующих средств и макияжа. Учитывая редкие случаи малигнизации невуса и трудности его удаления в связи с локализацией на лице, современная дерматология, как правило, не проводит хирургическое лечение невуса Ота. Хороший косметический эффект дает удаление лазером. Необходимо постоянное наблюдение пациента у дерматолога для раннего выявления признаков перерождения невуса в меланому.

Изменение цвета, резкий рост пигментации или ее изъязвление, как правило, свидетельствуют о злокачественной трансформации (малигнизации) невуса. В таких случаях требуется срочное хирургическое вмешательство и рентгенотерапия образования.

Голубой невус

Голубой невус (синий невус Ядассона-Тиче) — приобретенное пигментное новообразование кожи небольшого размера, имеющее характерную темно-синюю или голубую окраску. Как правило, такое образование бывает единичным, но в отдельных случаях встречаются и множественные голубые невусы. Данный невус относится к доброкачественным, но меланомоопасным образованиям. В редких случаях он может малигнизироваться с развитием меланомы. В лечении голубого невуса обычно придерживаются выжидательной тактики и проводят удаление невуса только при его значительном увеличении или других изменениях, которые могут быть признаком злокачественного перерождения.

Голубой невус возникает у людей любой возрастной группы, но чаще всего появляется в период полового созревания. Он характеризуется медленным ростом и не вызывает у пациента никаких субъективных ощущений, поэтому длительное время может оставаться незамеченным. Среди женщин голубой невус встречается чаще, чем среди мужчин.

Симптомы голубого невуса

Голубой невус представляет собой расположенный внутри кожи четко отграниченный узелок овальной, округлой или веретенообразной формы. Он обычно имеет размер до 1 см в диаметре, в отдельных случаях наблюдались невусы величиной до 3см. Темно-синяя, голубая или сине-черная окраска невуса бывает неравномерной и обусловлена скоплениями большого количества меланина в глубоких слоях кожи. Невус может немного возвышаться над поверхностью кожи или вообще не выступать над ней. Глядя на него, складываться впечатление, что под кожей находится какое-то инородное тело. Поверхность голубого невуса гладкая без роста волос, консистенция плотная и эластичная.

Располагается невус на тыльной стороне стоп и кистей, на голенях и предплечьях, на ягодицах, реже — на лице или в ротовой полости. Обычно он не вызывает зуд, болезненность или какие-либо другие ощущения. Голубой невус бывает причиной дискомфорта только в том случае, если он расположен в месте, где постоянно травмируется. Заподозрить трансформацию голубого невуса в меланому можно по происходящим в нем изменениям: ускоренный рост, изменение цвета, снижение четкости контуров, появление неприятных ощущений в области невуса.

Различают простую и клеточную форму голубого невуса, а также комбинированные невусы. Простой голубой невус — это единичный узелок до 1 см в диаметре с гладкой поверхностью и плотно-эластичной консистенцией. Он может иметь любую окраску в диапазоне от светло-серого до черно-голубого. Излюбленное расположение такого невуса — шея, лицо и руки, но возможно его появление на туловище, слизистой рта, шейки матки и влагалища.

Клеточный голубой невус имеет большие размеры (1,5-3 см) и темную синюю окраску, поверхность его может быть неровной. Из-за этих особенностей его часто принимают за злокачественное новообразование. В половине случаев клеточный невус выявляется на пояснице или ягодицах, реже он располагается на тыльной поверхности стоп и кистей. Комбинированный невус — это комбинация простого голубого невуса с внутридермальным, пограничным или сложным пигментным невусом.

Диагностика голубого невуса

Небольшие размеры, выраженная отграниченность и характерный цвет во многих случаях позволяют сразу предположить диагноз голубого невуса. Для более точной диагностики проводится дерматоскопия — визуальное изучение глубины, границ и структуры невуса при увеличении. Сиаскопическое исследование позволяет определить характер распределения меланина и изучить структуру невуса. Голубой невус дифференцируют с пограничным невусом, дерматофибромой, меланомой. В сложных случая для дифференциальной диагностики с меланомой может применяться УЗИ кожного новообразования, определяющее глубину прорастания и злокачественный инфильтративный рост.

Гистологическое исследование, проводимое после удаления голубого невуса, выявляет скопления меланоцитов в средних и нижних слоях дермы. Для простого голубого невуса характерно скопление заполненных меланином клеток. Клеточный невус представлен клетками большого размера с малым содержанием пигмента. Эти клетки сгруппированы в островки, разделенные соединительнотканными перемычками.

Лечение голубого невуса

При спокойном течении голубого невуса без резких изменений его размеров и внешнего вида удаление образования не требуется. Владельцу невуса следует наблюдаться и проходить периодические осмотры у дерматолога или дерматоонколога. Хирургическое лечение необходимо и в тех случаях, когда голубой невус расположен так, что происходит его постоянное травмирование, которое может спровоцировать его злокачественную трансформацию в меланому. Удаление голубого невуса может быть проведено радиоволновым методом, электрокоагуляцией или криодиструкцией. Применяют также удаление невуса лазером. В сомнительных случаях, когда возникают затруднения в дифференциации голубого невуса от меланомы, или при появлении изменений невуса, говорящих о возможной малигнизации, проводят хирургическое иссечение невуса. Иссечение невуса осуществляют вместе с подкожной жировой клетчаткой и участком здоровой кожи шириной 5-8 мм от видимой границы невуса. При удалении невуса на лице для лучшего косметического эффекта ширина захватываемого участка здоровой кожи может быть уменьшена до 3-5 мм. Удаленный невус обязательно подвергается гистологическому исследованию.

Пограничный пигментный невус

Пограничный пигментный невус — пигментированный узелок размером до 1 см, окраска которого может варьировать от светло-коричневого и серого цвета до черного. Пограничный невус может иметь любую локализацию. Чаще бывает единичным. Диагностика проводится путем дерматологического осмотра, дерматоскопии, сиаскопии. В целях профилактики меланомы рекомендовано удаление невуса лазером, радиоволновым аппаратом, жидким азотом, электрокоагуляцией или путем хирургического иссечения. При необходимости производится гистологическое исследование удаленного материала.

Пограничный пигментный невус чаще всего бывает врожденным новообразованием. Реже он появляется в детском возрасте, пубертатном периоде или позже. Наряду с невусом Ота, голубым невусом, меланозом Дюбрейля и гиганским пигментным невусом пограничный пигментный невус может претерпевать злокачественное перерождение. Поэтому дерматология относит его к меланомоопасным невусам.

Симптомы пограничного пигментного невуса

Пограничный пигментный невус представляет собой уплощенный узелок серого, черного, светло- или темно-коричневого цвета. Его размеры бывают от нескольких миллиметров до 4-5 см, но чаще не превышают 1 см. Поверхность невуса гладкая и сухая, может быть немного неровной. Отличительной особенностью является отсутствие роста волос (даже пушковых) на поверхности невуса. Пограничный невус не имеет излюбленной локализации и может располагаться на любом участке тела, в том числе на ладонях и подошвах, где другие виды невусов практически не встречаются. Обычно пограничный невус является одиночным образованием, но встречаются случаи и множественного невуса.

Разновидностью пограничного невуса является кокардный невус, характеризующийся постепенным усилением пигментации по периферии образования, за счет чего с течением времени невус приобретает вид концентрических колец, отличающихся различной насыщенностью окраски. Изменение цвета пограничного пигментного невуса, его резкое увеличение, появление трещин, эрозий или бугристостей на его поверхности, возникновение покраснения вокруг невуса или расплывчатость его границ могут свидетельствовать о злокачественной трансформации и требуют безотлагательной консультации дерматолога.

Диагностика пограничного пигментного невуса

Пограничный пигментный невус диагностируется в ходе дерматологического осмотра и дерматоскопии. Дополнительным методом является сиаскопия. При подозрении на малигнизацию невуса требуется консультация дерматоонколога.

Биопсия кожи из области пограничного пигментного невуса обычно не проводится, поскольку такое травмирование может дать толчок к его злокачественному перерождению. Гистологическое исследование осуществляется после удаления невуса хирургическим или радиоволновым методом.

Пограничный пигментный невус дифференцируют от других пигментных образований: веснушек, пигментных пятен, невуса Сеттона, меланоза Дюбрейля, голубого невуса.

Лечение пограничного пигментного невуса

Пациентам с пограничным пигментным невусом рекомендовано наблюдение дерматолога. Как доброкачественное новообразование кожи он не нуждается в срочном удалении. Но следует помнить, что пограничный пигментный невус относится к меланомоопасным и лучшим способом предупреждения меланомы является удаление невуса. Показанием для хирургического лечения невуса является его постоянная травматизация, особенно при расположении на подошвах или ладонях.

Удаление пограничного пигментного невуса может проводиться хирургическим скальпелем, лазером или радиоволновым аппаратом. Электрокоагуляция и криодеструкция невуса не желательна, так как по мнению некоторых специалистов эти методы удаления вызывают сильную травматизацию тканей, что может привести к развитию меланомы на месте удаленного пигментного невуса.

Удаление родинок лазером не оставляет после себя косметического дефекта. Однако оно может применяться только в тех случаях, когда гистологическое исследование удаленного материала не требуется. Удаление невусов радиохирургическим ножом чаще проводится при их размерах до 5 мм. Оба метода при небольших размерах образования не требуют наложения швов. При выявлении признаков злокачественной трансформации невуса проводится его срочное хирургическое иссечение с последующим гистологическим исследованием удаленного материала.

Читайте также: