Неврологические синдромы у больного раком: миелопатия, невропатия, ретинопатия, синдром Ламберта-Итона

Обновлено: 10.05.2024

Неврологические синдромы у больного раком: миелопатия, невропатия, ретинопатия, синдром Ламберта-Итона

При раках встречаются неврологические синдромы, не связанные непосредственно со сдавливанием или же инфильтрацией. Мелкие, не устанавливаемые клиническим наблюдением проявления часты при некоторых раках, например при раке легкого. Но клинически значимые для онколога, не метастатические неврологические осложнения опухоли встречаются редко. Большинство неврологических осложнений рака обусловлено метастазами или сдавлением.

Будет ошибкой не лечить саму причину рака, вызвавшего судорогу или сжатие спинного мозга, из-за неверного диагноза неметастатического проявления опухоли. Механизмы таких поражений носят иммунологический характер, но малопонятны; видимо, вовлечены и гуморальная, и опосредованная Т-клетками цитотоксичность. Далее дано краткое описание основных клинических синдромов.

Энцефаломиелит у больного раком

Этим общим термином обозначают большое число разных па-ранеопластических неврологических синдромов с поражением головного и спинного мозга. Наиболее часто такое отмечается при МКЛ (среди других раков), при этом механизм поражения иммунологический. В крови часто присутствуют антитела anti-Hu (против человека), но их роль в создании повреждений пока не ясна. Центральные повреждения иногда связаны с тяжелой сенсорной невропатией из-за вовлечения ганглиев дорзальных корешков. Лечение часто оказывается неэффективным даже при удаленной первичной опухоли.

Редким вариантом является лимбический энцефалит. Причиной его развития может служить мелкоклеточная карцинома. При этом достаточно остро возникают спутанность сознания, нарушение памяти и тревожное возбуждение. Происходит дегенерация височной доли с околососудистым инфильтратом. Как правило, обнаруживаются антитела anti-Hu. Как в случае с дегенерацией мозжечка, основную дифференциальную диагностику надо проводить с внутричерепными метастазами.

Дегенерация мозжечка у больного раком

Редкие синдромы мозжечковой дегенерации чаще всего встречаются в связи с карциномой бронхов, яичников и матки, а также с болезнью Ходжкина. От хронических идиопа-тических мозжечковых дегенерации у взрослых они отличаются более быстрым развитием, порой прогрессированием до тяжелой инвалидности за несколько месяцев еще до того, как проявится первичная опухоль. При этом возникают шаткость походки, статическая атаксия, головокружение и двоение в глазах (иногда вместе с осциллопсией и синдромом пляшущих глаз (опсоклонусом).

По причине дегенерации спинного мозга могут развиться признаки длинного тракта (нервного пути). Патологически существует два варианта. Один из них — это часть энцефаломиелитного спектра с околососудистым воспалительным инфильтратом. В других случаях происходит гибель клеток Пуркинье без воспаления. В типичных случаях присутствуют антитела anti-Yo, представляющие собой поликлональные антитела против клеток Пуркинье, если причина (дегенерации мозжечка) заключается в раке молочной железы или раке яичника.

Антитела anti-Hu обнаруживаются в случае, если таковой причиной оказывается МКЛ. Образование антител anti-Hu сопровождается воспалительной реакцией, антител anti-Yo — нет. Лечение первичной опухоли, хотя и являющееся необходимым, обычно не помогает при такой дегенерации. Важно проводить КТ-сканирование для исключения метастазов в мозжечок, насколько это возможно. Ответ на лечение опухоли является очень неутешительным; в большинстве случаев наилучшее, чего удается достичь, это стабилизация неврологического процесса, даже если само заболевание вылечено или в стадии ремиссии.

Карциноматозная миелопатия у больного раком

Этот крайне редкий синдром может присутствовать в форме вялой параплегии, остро начинающейся потерей контроля над сфинктерами. Первичной опухолью в этом случае обычно является рак легкого. Происходит некроз спинного мозга с легким воспалением. Механизм процесса не известен, повреждение является необратимым. Также возможна менее острая миелопатия, обусловленная потерей клеток передних рогов и медленно прогрессирующей слабостью нижних мотонейронов, что обычно связано с лимфомой и раком легкого. Диагноз карциноматозной миелопатии поставить трудно.

Необходимо исключить сдавление спинного мозга и произвести обследование цереброспинальной жидкости на наличие раковых клеток. Похожую картину могут вызвать другие заболевания, такие как боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко). Связь миелопатии с карциномой может стать очевидной только позднее по ходу развития заболевания.

Периферическая невропатия у больного раком

Наиболее часто встречающаяся разновидность невропатий при раке — это сенсорная невропатия. Патологически она характеризуется сегментной демиелинизацией нервов, обычно дистально, и дегенерацией аксонов. Чаще других раков с этим связана МКЛ, и, как правило, при этом обнаруживаются антитела anti-Hu. Невропатия варьирует по степени тяжести. Тяжелая форма появляется раньше, иногда еще до проявления опухоли, порой со скачкообразным течением. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) отмечается умеренное увеличение белка (1-2 г/л) без дополнительных клеток.

Существует медленно прогрессирующая сенсорная невропатия, сопровождающаяся болями и парастезией конечностей, что может переходить на туловище и лицо. Происходит дегенерация заднекорешковых ганглиев, что иногда связано с мононуклеарным инфильтратом. Позже наступает потеря задних столбов, ведущая к атаксии. Больной может оказаться сидячим или лежачим до того, как первичная опухоль даст о себе знать. Наиболее частая опухоль, ведущая к такой картине, это рак легкого (особенно МКЛ), но могут быть лимфома и много других раков. Как правило, удаление опухоли не дает улучшения, невропатия прогрессирует. В некоторых случаях помощь приносит прием стероидов.

Невропатия только мотонейронов может возникнуть в связи с болезнью Ходжкина, но это случается редко. Возможен острый восходящий паралич по типу Гийена-Барре, что особенно отмечалось при болезни Ходжкина.

Поставить диагноз карциноматозной невропатии часто очень сложно. Инфильтрация мозговых оболочек при карциноме или лимфоме может в некоторых случаях привести к периферическим сенсорным и двигательным нарушениям. Поэтому надо всегда проводить обследование ЦСЖ на наличие раковых клеток. У молодых больных с лимфомой высок риск вовлечения центральной нервной системы (ЦНС), в таких случаях при сомнениях относительно диагноза лучше лечить больного от ЦНС-редицива. Наличие антител anti-Hu служит с высокой вероятностью указанием на данный диагноз.

Паранеопластическая ретинопатия у больного раком

При этой разновидности нарушений у больных с МКЛ происходит быстрая потеря остроты зрения, нарушается цветовосприятие, развивается куриная слепота и сокращаются поля зрения. Присутствуют антитела к белку фотосенсорных клеток сетчатки, отмечается убыль палочек и колбочек с отложением иммуноглобулинов в ганглионарном слое сетчатки.

Синдром миастении Ламберта-Итона у больного раком

При редком миастеническом синдроме Ламберта-Итона, который обнаруживается почти исключительно при МКЛ, больной жалуется на слабость, боль и утомление в мышцах плечевого и тазового пояса, в ряде случаев на импотенцию.

Картина напоминает миастению, но связь между утомлением и повторной мышечной работой менее четкая, и рост мышечного потенциала действия на электромиограмме виден при более высоких уровнях стимуляции нерва. Часто истончены глазная и бульбарная мышцы. Данный синдром может проявляться ранее самой опухоли. К сожалению, ответ на пероральный прием антихолинэстеразных средств очень слабый. Синдром обусловлен антителами класса IgG, связывающимися по близости от потенциалзависимых кальциевых каналов, что нарушает вход кальция и высвобождение ацетилхолина.

Улучшение может наступить при лечении опухоли (вызвавшей данный синдром). Также к улучшению порой приводит замена плазмы и внутривенное введение иммуноглобулинов, прием 3,4-диаминопиридина, способствующего удлинению активации кальциевых каналов.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Синдром аномальной секреции антидиуретического гормона у больного раком - диагностика, лечение

Во многих раках образуются предшественники гормонов и пептиды, некоторые из которых имеют биологическую активность. При синтезе гормона эндокринной железой основной формой хранения гормона часто является предшественник гормона (прогормон). Он биологически неактивен и должен расщепиться до активного гормона при секреции.

В крови и тканях гормон распадается до неактивного карбоксильного фрагмента и амино-фрагмента, у которого может сохраняться активность. В опухолях могут синтезироваться как неактивные прогормоны, так и активные соединения. Также в опухолях могут образовываться биологически активные пептиды, такие как хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) или варианты ХГЧ со сниженным содержанием углеводов, утерявшие активность.

Аналогично, биологически активные гормоны гликопептидной природы могут состоять из двух цепей, которые обе необходимы для активности. Если в опухоли синтезируется только одна из цепей, то она будет неактивна. Механизм эктопического синтеза не ясен, но он может быть обусловлен аномальной активацией генов при злокачественной трансформации.

В статьях на сайте термин «эктопический» гормон используется для обозначения синтеза гормона в опухоли неэндокринного происхождения. Опухоли эндокринных органов, таких как надпочечники, поджелудочная железа, и эндокринных клеток кишечника могут приводить к гормональным нарушениям. Эти вопросы обсуждаются в главах, посвященным данным органам.

Синдром аномальной секреции антидиуретического гормона возникает посредством двух различных механизмов:
а) образования и секреции антидиуретического гормона (АДГ) опухолью; и
б) секреции нормального АДГ гипофизом как ответа на стресс у больных.

Эктопическое образование аргинин вазопрессина клетками опухоли — обычно мелкоклеточной карциномой легких (МКЛ) — может вызвать сильную гипонатриемию. Повышенный уровень АДГ и нарушенное потребление и выведение воды встречается у 30% больных с МКЛ. Биохимически этот синдром характеризуется уровнем натрия в плазме ниже 130 ммоль/л, пониженной осмолярностью плазмы и повышенной осмолярностью мочи.

Клинически это становится заметно, только когда натрий в плазме снижается до 120 ммоль\л и ниже, тогда больной выглядит уставшим, затем сонливым, со спутанным сознанием. Чаще всего причиной будет мелкоклеточная карцинома легких, что обычно видно по рентгену грудной клетки. Может оказаться необходимым сделать КТ головного мозга для исключения метастазов в него, вызвавших неврологические симптомы, так как такие симптомы обычны в случае МКЛ. При МКЛ выраженная гипонатриемия, предположительно отражающая эктопический синтез АДГ, связывается с худшим прогнозом.

В тяжелых случаях требуется временное ограничение потребления воды, что сложно соблюдать, и иногда такая мера оказывается неэффективной. У больных с гипонатриемией, угрожающей жизни, эффективным экстренным лечением является вливание 3%-ного физиологического раствора в сочетании с введением фуросемида внутривенно (для увеличения выведения свободной воды).

К гипонатриемии также может привести прием циклофосфоамида, винкристина и морфина, что связано или с секрецией АДГ гипофизом, или с прямым влиянием на канальцы почек. Низкий уровень натрия плазмы обнаруживается у очень больных пациентов в независимости от причины их заболевания. Вероятно, это связано с непропорциональной секрецией АДГ задней долей гипофиза. Иногда данный синдром сложно отличить от эктопического образования АДГ.

Схема механизма действия вазопрессина на транспорт воды через стенку собирательной трубочки нефрона.
Взаимодействуя с V2-рецептором, вазопрессин обеспечивает как трансцеллюлярный транспорт воды (из внутриканальцевой жидкости через водные каналы аквапоринов-2 апикальной мембраны, микротубулярную систему клеток и через аквапорины-3 и -4 базолатеральной мемебраны в интерстициальное перетубулярное пространство)

Болезни крови у больного раком: анемия, эритроцитоз, тромбоз, ДВС-синдром

Анемия является практически универсальным сопровождением рака продвинутой стадии. Этому способствует много фактов, в том числе желудочно-кишечное кровотечение, ведущее к железодефицитной анемии, и плохой аппетит, в результате чего возникает нехватка железа и фолиевой кислоты. Даже при отсутствии вторичных состояний недостаточности какого-либо элемента все равно может развиться анемия, которую можно рассматривать как «паранеопластический» синдром.

В костном мозге присутствует окрашивающееся железо макрофагов. Продолжительность жизни эритроцитов часто укорочена, что не сопровождается достаточным увеличением эритропоэза для компенсации этого. Так же очевидно присутствует блок выхода железа из макрофагов в плазму. Уровень эритропоэтина в сыворотке низкий.

Лечение анемии зависит от успешности лечения рака. Если последнее не возможно, но при этом отсутствует вторичная недостаточность железа или фолиевой кислоты, то анемию можно скорректировать, хотя и ненадолго, переливанием крови. Есть отклик на эритропоэтин, но временный.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА), обычно поддающаяся лечению стероидами, может осложнять В-клеточные лимфомы и болезнь Ходжкина. Гораздо менее типична связь АИГА с нелимфоидными опухолями, однако изредка сообщалось об этой анемии в связи с разными типами раков.

Эритроцитоз у больного раком

Наиболее часто данный синдром отмечается при раке почки. В более редких случаях эритроцитоз присутствует при гемангиобластоме мозжечка, гепатоме, лейомиосаркоме матки и фиброидах. Объяснение заключается в образовании эритропоэтина. Только 2-5% от всех раков почки связаны с полицитемией (=эритроцитозом), хотя избыточное образование эритропоэтина характерно для более чем половина всех больных. Не понятно, не активен сам гормон или же существует блок его действия.

Если при обследовании больного высокий гематокрит подтверждает истинную полицитемию, то нобходимо исключить рак почки, если только пациент не с гипоксией. Обычно эритроцитоз отвечает на удаление первичной опухоли, вне зависимости от того, был он обусловлен образованием эритропоэтина этой опухолью или нет.

Тромбозные нарушения у больного раком

Повторяющаяся венозная тромбоэмболия может происходить при слизеобразующих аденокарциномах, обычно кишечника. В редких случаях возникают множественные окклюзии артерий. Образуемые в опухоли соединения взаимодействуют с фактором VII и вызывают коагуляцию через внешний путь. Наиболее эффективным средством является гепарин, однако лечение часто не оказывает влияния на редкий синдром окклюзии артерии.

Карцинома поджелудочной железы, особенно ее тела и хвоста, иногда связана с множественными блуждающими тромбами, часто в поверхностных вена. При других аденокарциномах тоже может появиться синдром мигрирующего тромбофлебита. Такие опухоли имеют тенденцию оказываться неоперабельными. Тромбы в венах иногда присутствуют в необычных местах, таких как рука, что может подсказать истинный диагноз, приведший к этому. Редко возникает эмболия легочной артерии.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (генерализованный тромбогеморрагический синдром) у больного раком

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) — осложнение злокачественных заболеваний, описанное при многих различных типах раков, среди которых самыми распространенными являются аденокарциномы (простаты, молочной и поджелудочной желез, яичников), а также другие типы опухолей, такие как метастатический карциноид, нейробластома и рабдомиоскарома. Вероятно, ДВС обусловлено выделением тромбопластин-подобных веществ из опухолевых клеток, но некоторые раки секретируют тромбинподобные ферменты.

У многих раковых больных повышены в крови уровни продуктов распада фибрина, но степень внутрисосудистого свертывания, как правило, слабая. Связанные с кровотечением проблемы очень нетипичны, за исключением случаев острой промиелоцитарной лейкемии, когда ДВС в острой форме может присутствовать уже в начале лечения. При солидных опухолях, если ДВС является хроническим и слабо выраженным, то лечение заключается в удалении рака, где это возможно. Изредка ДВС связан с фрагментацией эритроцитов (микроангиопатическая гемолитическая анемия), особенно при раке желудка.

Данный синдром может также сопровождаться острой почечной недостаточностью (гемолитический-уремический синдром).

Эритроцитарная аплазия у больного раком

Приобретенное подавление эритропоэза показано у взрослых пациентов как сопровождающий элемент опухолей, особенно тимом, хотя в большинстве таких случаев тимома доброкачественная. Редко подавление эритропоэза встречается с разными другими видами раков, такими как карцинома бронхов. При этом анемия, часто тяжелая, является нормоцитарной, а эритропоэз селективно отсутствует в костном мозге. Предполагаемая (постулированная) причина данного явления — это иммунное подавление эритропоэза, вызываемое опухолью. В 50% случаев отмечается ответ на тимэктомию.

Миелопатия

Миелопатия — обобщенное понятие, используемое в неврологии для обозначения различных по своей этиологии поражений спинного мозга, обычно имеющих хроническое течение. Клинически они могут проявляться нарушениями силы и тонуса мышц, различными сенсорными расстройствами, дисфункцией тазовых органов. Задачей диагностического поиска при миелопатии является выявление причинного заболевания. С этой целью проводится рентгенография позвоночника, МРТ, ЭМГ, ЭНГ, ангиография, анализ ликвора, биохимические исследования крови, ПЦР-диагностика и др. Лечебная тактика основана на терапии основного заболевания, симптоматическом лечении и реабилитации при помощи ЛФК, механотерапии, массажа, иглоукалывания и физиотерапии.

Общие сведения

Миелопатия является комплексным понятием, включающим в себя любые дистрофические изменения спинного мозга, не зависимо от их этиологии. Как правило, это хронические или подострые дегенеративные процессы, происходящие в результате нарушения кровоснабжения и метаболизма отдельных спинномозговых сегментов. Зачастую миелопатия выступает в роли осложнения дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, сосудистой патологии, токсического воздействия, травмы позвоночника, дисметаболических изменений или инфекционных процессов. Поэтому в уточненном диагнозе перед термином «миелопатия» непременно должно стоять указание на природу поражения спинного мозга. Например, «ишемическая миелопатия», «компрессионная миелопатия» и т. д.

Этиология и патогенез миелопатии

В преобладающем большинстве случаев патологические процессы, приводящие к развитию миелопатии, локализуются вне спинного мозга. В первую очередь это дегенеративные изменения позвоночника (остеохондроз, спондилоартроз, спондилез, инволютивный спондилолистез) и травмы (перелом позвонка, подвывих или вывих позвонков, компрессионный перелом позвоночника). За ними следуют сосудистые заболевания (атеросклероз, тромбоз спинальных сосудов), аномалии развития позвоночника, опухолевые процессы в области позвоночника, метаболические нарушения (при диспротеинемии, сахарном диабете, фенилкетонурии, лизосомальных болезнях накопления), туберкулез и остеомиелит позвоночника. К патологическим изменениям спинного мозга может привести радиоактивное и токсическое воздействие на организм.

Реже встречаются миелопатии, обусловленные непосредственным поражением вещества спинного мозга. Первопричиной их возникновения могут являться: позвоночно-спинномозговая травма, инфекционные поражения и опухоли спинного мозга, гематомиелия, демиелинизация. Последняя может носить наследственный (при синдроме Русси-Леви, болезни Рефсума и пр.) или приобретенный (при рассеянном склерозе) характер. В исключительных случаях миелопатия развивается в качестве осложнения люмбальной пункции.

Среди патогенетических механизмов возникновения миелопатии преобладает компрессионный. Возможна компрессия межпозвоночной грыжей, остеофитами, отломками при переломе, опухолью, посттравматической гематомой, смещенным позвонком. При этом происходит как непосредственное сдавление спинного мозга, так и пережатие спинномозговых сосудов, следствием чего является гипоксия и нарушение питания, а затем дегенерация и гибель нервных клеток пораженного спинномозгового сегмента. Возникновение и развитие патологических изменений реализуется постепенно с увеличением компрессии. Результат — выпадение функции нейронов данного сегмента и блокировка проведения через него импульсов, идущих по проводящим путям спинного мозга.

Классификация миелопатии

В современной неврологии миелопатия традиционно классифицируется по этиологическому принципу.

Спондилогенная (в т. ч. дискогенная) — связана с различными дегенеративными процессами позвоночного столба.
Ишемическая (дисциркуляторная, атеросклеротическая, сосудистая) — развивается на фоне хронического нарушения спинномозгового кровообращения.
Посттравматическая — обусловлена как непосредственной травмой спинного мозга (сотрясение, ушиб), так и с компрессионным воздействием гематомы, смещенных позвонков или их частей при переломе.
Карциноматозная — является проявлением паранеопластического поражения ЦНС при лейкемии, лимфоме, лимфогранулематозе, раке легкого и др. онкологической патологии.
Инфекционная — встречается при ВИЧ, сифилисе (нейросифилис), болезни Лайма, энтеровирусной инфекции у детей.
Токсическая — обусловлена токсическим воздействием на ЦНС. Может наблюдаться при дифтерии.
Радиационная — зависит от дозы и времени радиоактивного облучения. Радиационная миелопатия может возникать после лучевой терапии злокачественных новообразований.
Метаболическая — редко встречающееся осложнение эндокринных и метаболических расстройств.
Демиелинизирующая — результат наследственных или приобретенных демиелинизирующих процессов в ЦНС.

Симптомы миелопатии

Клинически миелопатия проявляется целым рядом неврологических симптомов, которые практически не имеют специфики, отражающей ее этиологию, и всецело зависят от уровня и степени поражения спинного мозга. В целом миелопатический симптомокомплекс включает периферический парез/паралич с мышечной гипотонией и гипорефлексией, развивающийся на уровне пораженных сегментов; центральный парез/паралич с мышечным гипертонусом и гиперрефлексией, распространяющийся ниже уровня локализации патологических изменений; гипестезиею и парестезию как на уровне поражения, так и ниже его; тазовые нарушения (задержка или недержание мочи и кала).

Ишемическая миелопатия

Спинномозговые сосуды гораздо реже подвергаются образованию атеросклеротических бляшек и тромбозу, чем церебральные (сосуды головного мозга). Как правило, это происходит у лиц старше 60 лет. Наиболее чувствительными к ишемии являются мотонейроны, находящиеся в передних рогах спинного мозга. По этой причине в клинической картине сосудистой миелопатии ведущее место занимают двигательные нарушения, что напоминает проявления БАС. Расстройства чувствительной сферы минимальны и выявляются лишь при тщательном неврологическом осмотре.

Посттравматическая миелопатия

Представляет собой развивающийся в зависимости от тяжести травмы и течения ближайшего посттравматического периода спинальный синдром. По клиническим проявлениям часто имеет много общего с сирингомиелией, в частности диссоциированный тип чувствительных расстройств: выпадение поверхностной (температурной, болевой и тактильной) чувствительности при сохранности глубокой (мышечно-суставной и вибрационной). Обычно посттравматическая миелопатия носит необратимый характер и составляет основу резидуальных (остаточных) явлений травмы. В отдельных случаях отмечается ее прогредиентное течение с прогрессированием сенсорных нарушений. Зачастую посттравматическая миелопатия осложняется интеркуррентными инфекциями мочевыводящих путей (циститом, уретритом, пиелонефритом); возможен сепсис.

Радиационная миелопатия

Наиболее часто наблюдается в шейных спинномозговых сегментах у пациентов, прошедших лучевую терапию рака глотки или рака гортани; в грудном отделе — у больных, получавших облучение по поводу опухолей средостения. Развивается в период от 6 мес до 3-х лет после лучевых нагрузок; в среднем спустя 1 год. В таких случаях миелопатия нуждается в дифференциальной диагностике со спинномозговыми метастазами имеющейся опухоли. Типично медленное прогрессирование клиники, обусловленное постепенным некрозом тканей спинного мозга. При неврологическом осмотре может выявляться синдром Броун-Секара. В цереброспинальной жидкости изменения не наблюдаются.

Карциноматозная миелопатия

Обусловлена токсическим влиянием опухоли и воздействием синтезируемых ею биологически активных веществ, что в конечном итоге приводит к некротическим изменениям спинномозговых структур. Клинический симптомокомплекс во многом повторяет неврологические нарушения при боковом амиотрофическом склерозе. Поэтому некоторые авторы относят этот вид миелопатии к особой форме БАС. В ликворе может выявляться плеоцитоз и умеренный гиперальбуминоз.

Диагностика миелопатии

Диагностический алгоритм при выявлении признаков миелопатии направлен на исключение другой, сходной по клиническим симптомам, патологии ЦНС и установление этиологического фактора, лежащего в основе дистрофических изменений спинного мозга. Он включает общий и биохимический анализ крови, рентгенографию позвоночника, МРТ позвоночника, электромиографию (ЭМГ), электронейрографию (ЭНГ), исследование вызванных потенциалов, МР- или КТ-ангиографию спинного мозга, люмбальную пункцию.

По показаниям при отсутствии возможности проведения МРТ в отдельных случаях могут быть выполнены миелография и дискография. При подозрении на инфекционную природу миелопатии проводится исследование крови на стерильность, RРR-тест, ПЦР-исследования, посев спинномозговой жидкости.

В ходе диагностического поиска невролог может привлекать к совместному консультированию других специалистов: вертебролога, фтизиатра, онколога, венеролога; при предположении о демиелинизирующей наследственной миелопатии — генетика.

Лечение миелопатии

Тактика лечения миелопатии зависит от ее этиологии и клинической формы. Она включает терапию причинного заболевания и симптоматическое лечение.

При компрессионной миелопатии первоочередным является устранение компрессии. С этой целью может быть показано удаление клина Урбана, дренирование кисты, удаление гематомы и опухоли. При сужении позвоночного канала пациент направляется к нейрохирургу для решения вопроса о возможном проведении декомпрессивной операции: ламинэктомии, фасетэктомии или пункционной декомпрессии диска. Если компрессионная миелопатия обусловлена грыжей межпозвоночного диска, то в зависимости от степени протрузии и состояния диска выполняется микродискэктомия или дискэктомия.

Лечение ишемической миелопатии заключается в устранении факторов компрессии сосудов и проведении сосудистой терапии. Поскольку сосудистый компонент присутствует в патогенезе практически любой миелопатии, подобное лечение входит в комплексную терапию большинства больных. Оно включает спазмолитические и сосудорасширяющие средства (дротаверин, ксантинола никотинат, папаверин, винпоцетин), препараты улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови (пентоксифиллин).

При токсической миелопатии основу лечения составляет дезинтоксикация, при инфекционной — адекватная этиологии антибактериальная терапия. Большие трудности представляет лечение наследственной демиелинизирующей миелопатии и канцероматозной миелопатии при гемобластозах. Зачастую оно сводится к проведению симптоматической терапии.

Обязательными в лечении миелопатии являются препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани и снижающие ее подверженность гипоксии. К ним относятся нейропротекторы, метаболиты и витамины (гидролизат мозга свиньи, пирацетам, гемодериват крови телят, вит В1, вит В6). Многим пациентам показана консультация физиотерапевта для оптимального подбора методов физиотерапевтического воздействия: диатермии, гальванизации, УВЧ, парафинотерапии и пр.

С целью увеличения объема двигательной активности, выработки навыков самообслуживания, предупреждения развития осложнений (мышечных атрофий, контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии) с ранних сроков заболевания больным миелопатией показано проведение ЛФК, массажа и реабилитационной физиотерапии (электростимуляция, электрофорез с неостигмином, рефлексотерапия, СМТ паретичных мышц, водолечение). При глубоких парезах ЛФК состоит в выполнении пассивных упражнений и механотерапии.

Прогноз и профилактика миелопатии

В случае своевременного устранения сдавления компрессионная миелопатия имеет благоприятное течение: при соответствующем лечении ее симптомы могут в значительной степени редуцироваться. Ишемическая миелопатия зачастую имеет прогрессирующее течение; повторные курсы сосудистой терапии могут на время стабилизировать состояние. Посттравматическая миелопатия, как правило, стабильна: ее симптомы не редуцируются и не прогрессируют. Неблагоприятный прогноз и неуклонно прогрессирующее течение имеют радиационная, демиелинизирующая и карциноматозная миелопатия.

Профилактика миелопатии заключается в предупреждении заболеваний, способных привести к ее развитию. Это своевременное выявление и лечение патологии позвоночника и сосудистых заболеваний; стабильная компенсация эндокринных и метаболических расстройств; предупреждение травматизма, инфекционных заболеваний, интоксикаций свинцом, цианидами, гексахлорофеном и др.

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины составляет повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, преобладающая в мышцах верхней части ног (мышцы бедра и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, особенно заметные при подъеме по лестнице и продолжительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные ощущения в области шеи и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная "утиная походка". Наблюдается снижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью синдрома является некоторое нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной слабости. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Характерные для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Электронейромиография определяет снижение амплитуды потенциалов действия покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при произвольных мышечных сокращениях или на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой свыше 10 Гц (т. н. «феномен врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц наблюдается снижение высоты М-ответа, типичное для миастении. Электрофизиологическое исследование позволяет дифференцировать синдром Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и другой нервно-мышечной патологии.

Поскольку высока вероятность, что заболевание развилось как паранеопластический синдром, рекомендовано широкое обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови на онкомаркеры, КТ органов грудной клетки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника, УЗИ щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью подтверждения аутоиммунного характера патологии назначаются иммунологические исследования.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

При паранеопластическом генезе синдрома лечение базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если лечение опухоли проходит успешно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания проводится симптоматическая терапия фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В основном используются глюкокортикостероиды. Хороший эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови циркулирующие в ней аутоантитела.

С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему лечения включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет накопления в синапсе ацетилхолина. К таким препаратам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными окончаниями. Однако гуанидин не нашел широкого использования вследствие высокой токсичности с побочным воздействием на почки и костный мозг. Менее токсичным фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться возникновением парестезий, диареи, тахикардии, повышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина доказана клинически, в настоящее время он используется лишь в специализированных медицинских центрах.

Читайте также: