Методы обследования гонадной стромальной опухоли яичка

Обновлено: 27.04.2024

К таким опухолям относятся злокачественные и доброкачественные образования, формирующиеся из первичных половых клеток. В период формирования и развития человеческого эмбриона эти клетки перемещаются, поэтому герминогенные образования могут формироваться и вне гонад (органов, выделяющих половые клетки): в головном мозге, забрюшинной, крестцово-копчиковой зоне, средостении и других областях.

Распространенность

На частоту встречаемости таких новообразований влияет возраст пациента:

до 15 лет – 2-4%;
в подростковом возрасте (15-19 лет) – около 14%.

Для детского возраста существует два периода, когда заболеваемость находится на пике:

В последние годы большинство исследователей говорят о росте числа случаев обнаружения герминогенных образований. Особенно ярко эта тенденция прослеживается у мужской части населения, с локализацией опухолей в яичках. У мужчин за последние годы заболеваемость возросла с 2 до 4,4 на 100 000 человек.

Частая причина возникновения герминогенных опухолей злокачественного характера – различные генетические аномалии, например, синдром Klinefelter либо атаксия-телеангиоэктазия, чистая и смешанная дисгенезия гонад, крипторхизм, гермафродитизм и т. д.

Гистологическая классификация

Герминома (если локализуется в яичке – семинома, в яичнике – дисгерминома, в других анатомических зонах – герминома).
Тератома:
- зрелая;
- незрелая – различается по степеням незрелости:
  - первой степени;
  - второй;
  - третьей.
Эмбриональная карцинома.
Новообразование желточного мешка.
Хориокарцинома.
Гонадобластома.
Герминогенные новообразования смешанного типа.

Клиническая картина

Клиническая картина данного заболевания характеризуется многообразием. И в первую очередь она определяется тем, где расположена опухоль. Наиболее частые локализации:

27% – в области копчика;
26% – в яичниках;
18% – в яичках;
15% – в головном мозге.

В гораздо более редких случаях такие опухоли диагностируются в средостении, забрюшинном пространстве, желудке, на шее (то есть в носоглотке), в мочевом пузыре, печени, во влагалище.

Рисунок 1. Варианты расположения герминогенных образований у детей.

Яичко

Первичные образования в яичках (они называются тестикулярные) в детском возрасте диагностируются редко. Чаще всего их обнаруживают у детей в возрасте до 2-х лет, при этом 25% – уже при рождении.

Рисунок 2. – семинома яичка: а — макропрепарат, б — МРТ.

По гистологической (то есть тканевой) структуре это наиболее часто новообразования желточного мешка либо доброкачественные тератомы.

Второй пик возникновения опухолей яичка – пубертат. В этот период растет частота заболеваемости злокачественными тератомами. Семиномы встречаются у детей крайне редко.

Припухлость яичка, которая быстро увеличивается и не причиняет ребенку боли, чаще всего обнаруживается родителями. 10% таких новообразований сочетается с «водянкой яичка» (мед. «гидроцеле») и другими врожденными патологиями, особенно мочевыводящей системы.

При осмотре видно плотное новообразование, бугристое, без признаков воспаления. Диагноз опухоли до операции подтверждает повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП).

Новообразование при этом содержит элементы желточного мешка.

Симптоматика метастазов в парааортальных лимфоузлах – боль в пояснице.

Яичники

Овариальные (расположенные в яичниках, яичниковые) опухоли наиболее часто проявляются болью в животе. При осмотре пальпируется опухоль в малом тазу, часто – в брюшной полости. Также за счет асцита (скопления в брюшной полости жидкости) увеличен живот. Нередко у девочек с таким диагнозом бывает лихорадка.

Самая часто диагностируемая герминогенная опухоль – это дисгерминома. Преимущественно ее обнаруживают во второй декаде жизни. У маленьких девочек встречается редко. Такое заболевания сравнительно быстро распространяется, поражая брюшину и второй яичник. Обычно новообразования односторонние, имеют большие размеры. В связи с этим частое явление – разрыв капсулы новообразования.

Рисунок 3. – тератома яичника а –УЗИ, б — МРТ.

Злокачественные тератомы обычно проявляются неспецифической клинической картиной, которая связана с наличием опухоли:

увеличенный объем живота;
боль;
нарушение менструального цикла (наблюдается не всегда).

Крестцово-копчиковая зона

По частоте выявления это третья зона расположения герминогенных опухолей. В 75% случаев диагностируется до 2-х месяцев, почти всегда это доброкачественная, зрелая тератома. Новообразования у таких больных выявляются в промежности или области ягодиц. Наиболее часто опухоли характеризуются большими размерами. Иногда новообразования выявляются в старшем возрасте и распространены внутри брюшины. В таких случаях по результатам гистологии выявляется злокачественная природа, часто с элементами новообразования желточного мешка.

Опухоли в крестцово-копчиковой зоне часто приводят к трудностям с актом дефекации и мочеиспускания (дизурические расстройства).

Рисунок 4. Крестцово-копчиковая тератома у ребенка.

Рисунок 5. Крестцово-копчиковая тератома у ребенка 2-х лет (МРТ).

Средостение

В средостении в большинстве случаев присутствуют крупные опухоли, но при этом синдром сдавления верхней полой вены диагностируется редко.

Рисунок 6. — КТ органов грудной клетки – семинома средостения.

Гистологическая картина новообразования в основном смешанного происхождения, имеет тератоидный компонент и клетки, которые характерны для новообразования желточного мешка.

Головной мозг

Герминогенные новообразования в данной области – это примерно 2-4% от всех внутричерепных (интракраниальных). Патология в 75% случаев диагностируется у мальчиков, за исключением турецкого седла, где новообразования в основном локализуются у девочек.

Герминомы формируют инфильтрирующие опухоли больших размеров, часто являющиеся источниками субарахноидальных (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и вентрикулярных (желудочковых) метастаз.

Рисунок 7. – Герминома головного мозга.

Влагалище

Почти всегда это новообразования желточного мешка. Все описанные в медицине случаи обнаруживались в возрасте до 2-х лет. Такие опухоли обычно имеют симптомы в виде кровянистых выделений и кровотечений из влагалища.

Опухоль имеет вид полиповидных масс, исходит из задней и боковых стенок влагалища.

Герминогенные новообразования выделяют АФП, а также хорионический гонадотропин (ХГ). Способность секретировать эти вещества выражается по-разному, в зависимости от морфологии опухоли.

В норме АФП выделяется клетками желточного мешка и печени эмбриона и является его важным сывороточным белком. Когда плод переходит на более поздние этапы развития выработка АФП переключается на выработку альбумина. Поэтому у новорожденных АФП определяется в сыворотке крови в очень высоких концентрациях, постепенно снижающихся и к 1-му году достигающих нормальных для взрослого человека значений. АФП имеет период полураспада – 4-5 суток.

ХГ в норме вырабатывается синцитиотрофобластами плаценты. Герминогенные новообразования продуцируют его трофобластическими структурами, а также гигантскими клетками синцитиотрофобласта. Интактный сывороточный ХГ имеет полупериод жизни – 24-36 часов.

Высокоспецифичный метод определения ХГ и АФП у детей значительно повышает качество диагностики, так как его эффективность приближается к 100%. Маркеры опухоли определяют на этапе дифференциальной диагностики, после хирургического вмешательства и перед каждым курсом химиотерапии. Полноценное обследование невозможно без определения маркеров в динамике.

Еще одним маркером любых герминогенных опухолей является лактатдегидрогиназа (ЛДГ). Однако активность этого показателя менее специфична, чем уровни ХГ и АФП. Активность ЛДГ на поздних стадиях развития несеминомных новообразований повышена у 50-60% пациентов, на поздних стадиях развития семиномы – у 80%.

Диагностика

Процесс диагностики включает несколько этапов:

Сбор и оценка анамнеза, а также других имеющихся у пациента болезней и патологий.
Общий осмотр.
Генетическая диагностика.
Рентгенография органов грудной клетки (данное обследование обязательно, потому что оно дает возможность подтвердить диагноз при первичных новообразованиях средостения и наличии метастазов в легких).
УЗИ. «Ультразвук» нужен для того, чтобы выявить первичный очаг как гонадной (в половых органах), так и внегонадной герминогенной опухоли. Его также проводят в ходе терапии, чтобы оценить ее эффективность.
КТ (расшифровка: компьютерная томография), МРТ (расшифровка: магнитно-резонансная томография), ПЭТ-КТ (расшифровка: позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ). Эти обследования необходимы, чтобы рассмотреть структуры организма послойно и визуализировать опухоль. Они показывают, как сильно распространен патологический опухолевый процесс на находящиеся рядом ткани и органы, есть ли поражение костей. КТ – это самый чувствительный метод для обнаружения метастазов в легких. Проведение МРТ и КТ головного мозга необходимо, чтобы обнаружить и визуализировать герминогенные новообразования эпифиза.

Рисунок 8. КТ органов брюшной полости – на снимках вы можете увидеть опухоль яичника.

Рисунок 9. – метастаз в головной мозг при герминогенной опухоли.

Лечение

Детям проводится операция по удалению опухоли и химиотерапия. Очередность действий зависит от расположения и распространенности процесса. Обычно если поражены гонады, то нужно в первую очередь удалять опухоль, а химиотерапию проводить после операции. Если КТ/МРТ показали четкую инфильтрацию (прорастание) в окружающие ткани либо наличие метастазов в лимфоузлах, легких, печени и других органах, то сначала проводят первичную химиотерапию после определения опухолевых маркеров и инструментальной визуализации.

Показания к химиотерапии и количество курсов определяются тем, насколько распространен процесс, каков уровень онкомаркеров в крови, а также характером проведенной операции.

Стандартные препараты химиотерапии – это этопозид, блеомицин, цисплатин. При наличии обширного поражения легких, дыхательной недостаточности любой степени для того, чтобы не допустить блеомициновой токсичности в легких, в качестве альтернативы могут быть проведены другие схемы лечения.

Необходимо отдельно сказать о том, что при проведении пациенту системной лекарственной терапии нужно строго соблюдать временные рамки – очередной цикл проводится на 22-й день.

При проведении химиотерапии необходимо регулярно оценивать ее эффективность. Для этого каждые 2 цикла и после ее завершения проводится КТ тех областей, которые изначально были поражены опухолями. Также перед каждым циклом проверяется уровень онкомаркеров в крови. Если на фоне терапии или после ее окончания уровень онкомаркеров растет либо замедляется его снижение, то это говорит о том, что опухолевый процесс активен и нужно проводить вторую линию химиотерапии.

Лучевая терапия показана чаще при локализации процесса в головном мозге. Она позволяет точно, локально воздействовать на опухоли.

Прогноз

Процент общей выживаемости при герминогенных новообразованиях:

I стадия – 95%
II стадия – 80%
III стадия – 70%
IV стадия – 55%.

Прогностическими факторами являются:

уровень онкомаркеров;
гистологическое строение опухоли;
распространенность процесса.

Неблагоприятные факторы – это большие размеры новообразования, поздняя диагностика, разрыв опухоли, устойчивость к химиотерапии (невосприимчивость лекарственного лечения), рецидив заболевания.

Авторская публикация:
ФАСЕЕВА НАТАЛЬЯ ДМИТРИЕВНА,
детский онколог

Что вам необходимо сделать

Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.

Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте и Одноклассники.

Методы обследования гонадной стромальной опухоли яичка

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гонадные стромальные опухоли (ГСТ)
2. Синонимы:
• Их также называют: опухоли из неэмбриональных клеток, опухоли из интерстициальных клеток, опухоли стромы полового тяжа
3. Определения:
• Опухоли из клеток Лейдига (ОКЛ): возникают из интерстициальных клеток
• Опухоли из клеток Сертоли (ОКС): возникают из сустентоцитов, выстилающих семенные канальцы
• Гранулезоклеточные опухоли (ГКТО): редкий вид опухоли полового тяжа
• Гонадобластома: содержит и стромальные, и эмбриональные клеточные элементы

б) Визуализация:

1. Общие особенности:
• Локализация:
о В 3% случаев процесс является двусторонним
• Размеры:
о Доброкачественные опухоли: обычно менее 3 см
о Злокачественные опухоли: обычно более 5 см
• Морфология:
о Хорошо очерченные, округлые/дольчатые

2. УЗИ при гонадной стромальной опухоли яичек:
• В-режим УЗИ:
о Могут быть неотличимы от герминогенных опухолей
о ОКЛ: небольшое, солидное, гипоэхогенное объемное образование внутри яичка:
- Крупные опухоли: кровоизлияние или некроз приводят к гетерогенности эхосигнала
- Иногда могут появляться кистозные изменения
о ОКС: небольшое гипоэхогенное объемное образование, наличие кровоизлияния может приводить к гетерогенности:
- Солидный и кистозный компоненты
- С точечной кальцификацией или без нее; большие очаги кальцификации при крупноклеточной кальцифицированной сертолиоме
о ГКО: гипоэхогенное объемное образование, имеющее четкие контуры, с солидным и кистозным компонентами
о ГКО яичек у взрослых является редким видом опухолей стромы полового тяжа

3. МРТ при гонадной стромальной опухоли яичек:
• Т2-ВИ: объемное образование яичка с низкой интенсивностью сигнала, с наличием или без высокоинтенсивного ободка фиброзной капсулы и вторичных внутренних высокоинтенсивных очагов

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ с высоким разрешением (9-15 МГц)

(Слева) УЗИ правого яичка, В-режим, сагиттальная плоскость: у мужчины 33 лет определяется солидное гипоэхогенное объемное образование с четкими контурами. Патоморфологическое исследование подтвердило наличие опухоли из клеток Лейди-га.
(Справа) УЗИ правого яичка, В-режим, сагиттальная плоскость: у молодого мужчины определяется солидно-кистозное образование с некоторым количеством эхогенных очагов с кальцификацией. Патоморфологическое исследование подтвердило наличие опухоли из клеток Сертоли. (Слева) Цветовое допплеровское картирование правого яичка, поперечная плоскость: у юноши 16 лет визуализируется гипоэхогенное солидное образование с четкими контурами и минимальным внутренним кровотоком. Патоморфологическое исследование подтвердило наличиедоброкачественной опухоли полового тяжа (неклассифицированный тип).
(Справа) Цветовое допплеровское картирование объемного образования яичка, сагиттальная плоскость: определяется отсутствие внутреннего кровотока. Патоморфологическое исследование подтвердило наличие гранулезоклеточной опухоли взрослого типа. (Слева) УЗИ яичка в поперечной плоскости, В-режим: у мальчика 12 лет визуализируется гетерогенное гипоэхогенное солидное образование? имеющее четкие контуры.
(Справа) Соответствующее цветовое допплеровское картирование яичка, поперечная плоскость: визуализируется внутренний кровоток вышеуказанного гетерогенного гипоэхогенного солидного образования? имеющего четкие контуры. Патоморфологическое исследование подтвердило наличие опухоли из клеток Лейдига.

в) Дифференциальная диагностика гонадной стромальной опухоли яичек:

1. Герминогенные опухоли яичка:
• На УЗИ могут быть неотличимы от стромальных опухолей

2. Метастазы в яичках, лимфома, лейкемия:
• Часто множественные, в противном случае неразличимы

3. Интратестикулярная гематома:
• Повреждение мошонки, отсутствие в гематоме цветовой визуализации потока

г) Патология. Общая характеристика:
• Ассоциированные аномалии:
о ОКЛ: синдром Кпяйнфельтера
о ОКС: синдром Пейтса-Егерса и синдром Карнея
• Опухоли из клеток Лейдига: 3% из всех опухолей яичка:
о 90% доброкачественные, 3% двусторонние
о Наиболее часто встречающийся вид, может продуцировать тестостерон
• Опухоли из клеток Сертоли: 1 % из всех опухолей яичка:
о 85-90% доброкачественные
о Могут продуцировать эстроген/Мюллеров ингибирующий фактор
• Гранулезоклеточные опухоли: редко:
о ГКО ювенильного типа обычно доброкачественные; ГКО взрослого типа в 20% случаев вели себя как злокачественные

(Слева) УЗИ левого яичка, В-режим, сагиттальная плоскость: у мужчины 18 лет визуализируется гипоэхогенное солидное объемное образование.
(Справа) Соответствующее цветовое допплеровское картирование левого яичка: у этого же пациента определяется наличие выраженного внутреннего кровотока. Патоморфологическое исследование подтвердило наличие опухоли из клеток Лейдига. (Слева) Опухоль из клеток Лейдига (ОКЛ): часто хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование с гомогенной желтовато-коричневой поверхностью разреза. Также имеются очаговые кистозные изменения. Кровоизлияние и некроз отсутствуют. Зачастую ОКЛ не замещают яичко полностью.
(Справа) Хорошо отграниченная от окружающих структур опухоль из клеток Сертоли с четкой желтовато-белой поверхностью среза В Макроскопические признаки отличаются от опухоли из клеток Лейдига, которая из-за высокого содержания липидов обычно имеет цвет от желтовато-коричневого до желтого. (Слева) Гранулезоклеточная опухоль: определяется хорошо отграниченный от окружающих структур, гомогенный, желтовато-белый узелок. Опухоль небольшая и, как многие опухоли стромы полового тяжа, вовлекает яичко в незначительной степени. Кровоизлияние и некроз отсутствуют.
(Справа) Макропрепарат: хорошо отграниченная от окружающих структур неклассифицированная опухоль стромы полового тяжа яичка (ОСПТ). Опухоль имеет гетерогенные мягкие желтовато-коричневые узелки с плотной белой фиброзной перегородкой. Иногда ОСПТ не замещают яичко полностью.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Безболезненное увеличение яичка
о 30% пациентов с гонадными стромальными опухолями имеют вторичную эндокринопатию, связанную с продуцированием опухолью тестостерона или эстрогена:
- Гинекомастия, импотенция, снижение либидо у взрослых

2. Демография:
• Возраст:
о ОКЛ: 30-60 лет; 25% происходят до полового созревания
о ОКС: все возрастные группы; треть из них младше 12 лет
о ГКО: ювенильный тип опухоли у детей; взрослый тип у пациентов в возрасте 16-77 лет

3. Течение и прогноз:
• Злокачественные варианты опухолей метастазируют таким же образом, как и герминогенные опухоли яичка

4. Лечение гонадной стромальной опухоли яичек:
• Орхиэктомия или органосберегающая операция на яичке

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• У любого пациента, имеющего эндокринопатию и объемное образование яичка, следует рассматривать наличие стромальной опухоли

Методы обследования герминогенной опухоли яичка

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Герминогенная опухоль (ГО)
• Смешанная герминогенная опухоль (СГО)
2. Определение:
• Злокачественная эмбриональноклеточная опухоль яичка

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дискретное гипоэхогенное или смешанное эхогенное объемное образование яичка с внутренним кровотоком или без него
• Морфология:
о Наиболее часто встречающееся новообразование у мужчин в возрасте от 15 до 34 лет
о Процесс чаще односторонний; в 8% случаев в последствие развивается контрлатеральная опухоль
о Семинома является наиболее часто встречающейся среди несмешанных герминогенных опухолей яичка:
- В 1-3% случаев является двусторонней, почти всегда ме-тахронная

2. УЗИ при герминогенной опухоли яичка:
• В-режим УЗИ:
о Семинома:
- Обычно имеет четкие контуры, гипоэхогенная, солидная, без участков кальцификации и инвазии в оболочки:
При проведении УЗИ с высоким разрешением некоторые очаги визуализируются гетерогенно, с наличием дольчатого строения или без него
- Могут быть одиночные или многоочаговые объемные образования
- Очень редко могут подвергаться некрозу и приобретать частично кистозный вид
о Тератома/тератокарцинома:
- Анэхогенное/сложное гетерогенное кистозное образование с четкими контурами
- Для тератомы/тератокарциномы характерно наличие кистозных структур, кальцификация (хрящевая ткань, незрелая костная ткань) с фиброзом или без него
о Эмбриональноклеточный рак:
- Гетерогенное, преимущественно солидное образование смешанной эхоструктуры
- Низкая степень злокачественности, в одной трети случаев встречается кистозный некроз
- Нередко наблюдается обширная кальцификация
- Эмбриональноклеточный рак является агрессивной опухолью, может прорастать белочную оболочку и искажать контуры яичка
о Опухоль желточного мешка:
- Наиболее часто встречающееся новообразование яичек в детском возрасте
- У детей проявляется в чистом виде, при этом у взрослых почти всегда смешивается с другими элементами зародышевых клеток
о Хорионкарцинома:
- Гетерогенное объемное образование смешанной эхоструктуры
- Кистозные структуры часто имеют кальцификацию
- Типичными проявлениями хорионкарциномы являются кровоизлияние и очаги некроза
- В чистой форме обычно встречается редко; в 8% случаев встречается в составе СГО
- Высокая степень злокачественности
• Цветовое допплеровское картирование
о Опухоль размером менее 1,5 см чаще гиповаскулярная, а опухоль размером более 1,6 см чаще гиперваскулярная
о Обычно имеет дезорганизованный кровоток
о Кистозные структуры аваскулярные

(Слева) УЗИ яичек, В-режим, продольная плоскость: у пациента с кистозной тератомой определяется сложное гетерогенное объемное образование с кистозными структурами различного размера и небольшими эхогенными очагами.
(Справа) Сравнительная цветовая доплерография обоих яичек, поперечная плоскость: визуализируется правосторонняя тератома с кистозными структурами и усиленным кровотоком.

3. КТ при герминогенной опухоли яичка:
• КТ с контрастированием:
о Используется для определения стадии метастазирования в забрюшинное пространство, лимфатические узлы и легкие
о Лимфатические узлы
о Даже лимфатические узлы размером менее 1 см вызывают подозрение, если они локализованы в типичных лимфатических бассейнах; в воротах левой почки и местах расположения правых ретрокавальных лимфатических узлов
о Используется для выявления забрюшинного рецидива и/или синдрома «растущей тератомы»

4. МРТ при герминогенной опухоли яичка:
• Т2-ВИ:
о Используется для выявления метастазов в лимфатических узлах
о Забрюшинная лимфаденопатия имеет умеренно высокую интенсивность сигнала
о Семинома гипоинтенсивная, имеет многоузловое строение
о Низкоинтенсивные лентовидные внутриопухолевые структуры представляют собой фиброваскулярные септы

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Помогает уменьшить количество ложноотрицательных результатов КТ:
- Может помочь дифференцировать резидуальную опухоль от рубца у пролеченных пациентов

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ используется для выявления и характеристики объемного образования мошонки; КТ или MPT - для определения стадии метастазирования; ПЭТ-для оценки резидуальной опухоли после проведенного лечения
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте высокочастотный (9-15 МГц) линейный датчик

(Слева) Цветовое допплеровское картирование яичка, поперечная плоскость: визуализируется слабо отграниченное от других структур гипоэхогенное объемное образование с внутренним кровотоком. Объемное образование проникает в белочную оболочку и вовлекает стенку мошонки.
(Справа) УЗИ яичка, В-режим, продольная плоскость: визуализируется гетерогенное объемное образование, имеющее четкие контуры, с кистозными структурами и гипоэхогенными участками. При патологическом исследовании выявлена смешанная герминогенная опухоль с компонентами хорионкарциномы и зрелой тератомы.

в) Дифференциальная диагностика герминогенной опухоли яичка:

1. Эпидермоидная киста:
• Кистозная полость, выстланная многослойным плоским эпителием
• Визуальная картина феномена «луковой шелухи» за счет чередования слоев кератина и десквамированного плоского эпителия
• Может иметь ободок кальцификации, неконтрастируемый на МРТ

2. Лимфома:
• Старшая возрастная группа, наиболее часто встречающаяся опухоль яичка у мужчин старше 60 лет
• В 50% случаев является двусторонней, часто имеет множественные очаги, ассоциированные с лимфаденопатией
• Гипоэхогенные и гиперваскулярные очаги по данным цветового допплеровского картирования

3. Подострая гематома:
• Наличие в анамнезе травмы, ассоциированного гематоцеле
• Гипоэхогенная по данным УЗИ

4. Сегментарный инфаркт:
• Острая боль, непальпируемое образование
• Обычно зона инфаркта гипоэхогенная, с аваскулярным участком на цветовом допплеровском картировании

5. Очаговый орхит:
• Неравномерно гипоэхогенная зона внутри яичка, увеличение придатка яичка
• Усиление васкуляризации по данным цветового допплеровского картирования, без смещения сосудов
• Реактивное гидроцеле низкой эхогенности, утолщение стенок мошонки

(Слева) Цветовое допплеровское картирование правого яичка с многоочаговой семиномой, продольная плоскость: определяются множественные гипоэхогенные объемные образования с сопутствующим микролитиазом, преимущественно периферическим кровотоком, и минимальным кровотоком внутри самих гипоэхогенных объемных образований.
(Справа) КТ среднего этажа брюшной полости с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с раком яичка визуализируется конгломерат метастатических парааортальных и забрюшинных гиподенсивных лимфатических узлов.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Взаимосвязь с крипторхизмом, предшествующим контрлатеральным раком; вероятная связь с паротитным орхитом, микролитиазом, онкологической отягощенностью семейного анамнеза
• Генетика:
о Отягощенный семейный анамнез увеличивает риск
• Ассоциированные аномалии:
о Гинекомастия, препубертатная вирилизация
• 95% опухолей яичка являются злокачественными герминогенны-ми опухолями
• 65% опухолей имеют один гистологический тип (наиболее часто встречается семинома)
• 35% опухолей имеют более чем один гистологический тип

2. Стадирование, степени дифференцировки и классификация:
• Стадия I (А): опухоль ограничена яичком
• Стадия II(B): опухоль метастазирует в лимфатические узлы ниже диафрагмы
• Стадия IIА (В1): увеличение забрюшинных лимфатических узлов до 2 см (5 см 3 )
• Стадия IIB (В2): увеличение забрюшинных лимфатических узлов до 2 см, но менее 5 см (10 см 3 )
• Стадия IIС (ВЗ): увеличение забрюшинных лимфатических узлов более 5 см
• Стадия III (С): опухоль метастазирует в лимфатические узлы выше диафрагмы
• Стадия IIIA (С1): метастазы в пределах лимфатической системы
• Стадия IIIB или IV: экстранодальные метастазы

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солидное или солидно-кистозное образование яичка
• В 10-15% случаев имеется поражение придатка яичка или семенного канатика
• В 2-3% случаев процесс двусторонний

1. Проявления герминогенной опухоли яичка:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Пальпируемое объемное образование яичка, безболезненное увеличение
о Тупая ноющая боль (27%)
о Острая боль (10%)
• Другие признаки/симптомы:
о Гинекомастия, вирилизация
• Клинический профиль:
о Молодые мужчины, имеющие пальпируемое объемное образование яичка и повышение уровня опухолевых маркеров в сыворотке крови:
- При ведении пациентов с ГО яичка признанную роль играют три сывороточных опухолевых маркера
- Бета-субъединица хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ):
Повышается при чистом либо смешанном эмбриональноклеточном раке или при хорионкарциноме; а также у 15-20% пациентов с распространенной семиномой
- Альфа-фетопротеин (АФП):
Повышение уровня более 10000 мкг/л встречается в основном только у пациентов с несеминомными герминогенными опухолями (не встречается при чистой семиноме)
Повышение уровня АФП наиболее часто встречается при опухоли желточного мешка и менее часто при эмбриональных опухолях
- Лактатдегидрогеназа (ЛДГ):
Повышается у 40-60% мужчин с герминогенными опухолями яичка

2. Демография:
• Возраст:
о Семинома: средний возраст - 40,5 лет
о Несеминомная опухоль: 20-30 лет
о Опухоль эндодермального синуса/тератома: первые 10 лет
• Этнические особенности:
о Наиболее высокий уровень заболеваемости у кавказцев и евреев
• Эпидемиология:
о Наиболее часто встречающееся новообразование у мужчин в возрасте от 15 до 34 лет
о Составляют 1% от всех опухолей у мужчин, 4-6% - от урогенитальных опухолей у мужчин, занимает 4 место среди причин смерти от онкологических заболеваний в возрасте от 15 до 34 лет
о Семиномы чаще всего встречаются у мужчин в возрасте 35-39 лет, являются наиболее частой опухолью неопустившегося яичка
о Семиномы редко встречаются в возрасте до 10 лет и после 60 лет

3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя общая выживаемость - 95%
• При первичном обследовании метастазы выявляются у 4-14% пациентов:
о Распространение происходит по лимфатической системе яичек о Гематогенное распространение (обычно позднее) в легкие, кости, головной мозг
о Хорионкарцинома имеет склонность к раннему гематогенному распространению, особенно в головной мозг; смерть обычно наступает в течение года после установки диагноза
• Синдром «растущей тератомы»: перерождение смешанной гер-миногенной опухоли в зрелую тератому после проведения химиотерапии (в 40% случаев) с последующим продолжением роста опухоли, несмотря на сохранение ее доброкачественности

4. Лечение герминогенной опухоли яичка:
• Семинома очень чувствительна к лучевой терапии в сочетании с химиотерапией или без нее
• Радикальная орхиэктомия; при несеминомных опухолях производится иссечение забрюшинных лимфатических узлов
• При метастатическом поражении применяется лучевая терапия или химиотерапия

е) Список использованной литературы:
1. Kreydin El et al: Testicular cancer: what the radiologist needs to know. AJR Am J Roentgenol. 200(6): 1215-25,
2. McDonald MW et al: Testicular tumor ultrasound characteristics and association with histopathology. Urol Int. 89(2): 196-202, 2012
3. Sohaib SA et al: Imaging studies for germ cell tumors. Hematol Oncol Clin North Am. 25(31:487-502, vii, 2011
4. Sohaib SA et al: The role of imaging in the diagnosis, staging, and management of testicular cancer. AJR Am J Roentgenol. 191 (2):387-95, 2008
5. Dalai PU et al: Imaging of testicular germ cell tumours. Cancer Imaging. 6:124-34, 2006
6. Jones RH et al: Part I: testicular cancer-management of early disease. Lancet Oncol. 4(12):730-7, 2003
7. Woodward PJ et al: From the archives of the AFIP: tumors and tumorlike lesions of the testis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 22(1): 189-216, 2002

Опухоли яичка

Опухоли яичка – группа образований, развивающаяся из тканей яичек (мужских половых желез, расположенных в мошонке). Опухоли яичка могут быть злокачественными и доброкачественными. Данный вид опухолей относится к визуализируемым и часто обнаруживается пациентами самостоятельно.

Частота злокачественных опухолей составляет до 90 % от всех случаев опухолей яичка. Доброкачественные опухоли яичка встречаются очень редко. Особенность доброкачественных опухолей – отсутствие быстрого роста, они длительно не метастазируют. Лечение доброкачественных опухолей заключается в хирургическом удалении образования.

Рак яичка чаще встречается в молодом возрасте (25-35 лет), являясь самой часто встречающейся опухолью у мужчин до 50 лет.

Виды опухолей яичка

Яички состоят из различных клеток, каждая из которых может стать основной для развития нескольких видов злокачественной опухоли. Знание о том, из каких клеток образовалась опухоль, достаточно важно, поскольку это влияет на выбор тактики лечения и прогноз заболевания.

Определение типа опухоли возможно посредством микроскопического изучения.

Классификация

Наиболее часто из всех опухолей яичка встречаются герминогенные опухоли, они развиваются из зародышевых клеток. Данные опухоли при правильной тактики возможно полностью излечить, однако важным условием является своевременное их обнаружение и лечение в профильном центре.

Герминогенные опухоли (составляют 95 % опухолей яичка)

семинома,
несеминома (эмбриональная карцинома, опухоль желточного мешка, постпубертатная тератома).

Опухоли полового канатика и стромы (

опухоль из клеток Лейдига,

опухоль из клеток Сертоли,

гранулезно-клеточная опухоль.

Другие опухоли (доля всех случаев опухолей яичек точно не определена)

Факторы риска развития опухолей яичка

Однозначных факторов риска развития опухолей яичек не существует. К одной из наиболее вероятных причин относят крипторхизм – неопущение яичка. При нормальном развитии яички до рождения находятся в брюшной полости и к моменту рождения ребенка самостоятельно опускаются в мошонку. Примерно у 3 % детей одно или оба яичка могут не опуститься в мошонку. В таких случаях проводится оперативное вмешательство. Хирургическое лечение крипторхизма до пубертатного периода снижает риск развития опухолей яичка.

На увеличение вероятности развития опухоли яичка может повлиять профессиональная деятельность, считается, что у работников газовой, нефтяной промышленности, шахтеров и пожарных риск развития опухоли яичка повышен. Вероятность возникновения опухоли яичка среди белых мужчин в 5-10 раз превышает таковую у афроамериканских мужчин. У мужчин Азии и Африки риск возникновения опухоли яичка очень низкий. Травма и оперативное вмешательство на мочеполовых органах достоверно не увеличивают риск развития опухоли яичек.

Опухоль яичка может проявляться в виде безболезненного образования мошонки или яичка. Ниже в таблице указаны возможные симптомы.

При распространенном процессе больного могут беспокоить различные симптомы: кашель, одышка, боли в спине, головные боли, тошнота, рвота. Если у вас появились эти симптомы, то необходимо срочно обратиться к врачу-онкологу или урологу.

Симптомы опухоли яичка

Опухоль яичка может быть обнаружена пациентом или его половым партнером. При обнаружении любого образования в яичке необходимо срочно обратиться к врачу.

Для своевременного обнаружения опухоли яичка мы рекомендуем выполнять самообследование.

Чаще всего опухоли яичка путают с воспалительными заболеваниями. Эпидидимит – это воспаление придатка яичка, в большинстве случаев инфекционного характера, требующее проведения противовоспалительной терапии. Если болезненность, отек сохраняются после курса лечения, включающего антибиотики, необходима дальнейшая диагностика.

Обследование пациента на приеме у врача начинается с осмотра. Врач проведет процедуру осмотра, пальпацию грудной клетки на предмет гинекомастии (увеличение молочных желез), брюшной полости, яичек, оценит состояние паховых и периферических лимфатических узлов.

Инструментальные методы

Ультразвуковое исследование (УЗИ) мошонки является предпочтительным начальным визуализирующим исследованием для оценки образования яичка. УЗИ может подтвердить наличие новообразования, определить его расположение и оценить состояние противоположного яичка (рис. 4). Чувствительность метода достаточно высокая – от 92 % до 98 %.

Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза используются для оценки распространения опухолевого процесса (рис.5).

Как дополнительная диагностическая процедура, может быть использована магнитно-резонансная томография головного мозга.

Обязательным условием диагностики опухолей яичка является анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

Наличие опухолевого образования в яичке, выявленное при УЗИ, повышенный уровень опухолевых маркеров (всех или одного из них) требуют немедленного направления пациента на оперативное лечение в специализированный онкологический центр.

При обнаружении первичной опухоли в забрюшинном пространстве необходимо пройти полное обследование, предусмотренное для опухоли яичка.

Снимок УЗИ яичка

Стадии

При обнаружении злокачественной опухоли необходимо выяснить, насколько распространился опухолевый процесс, то есть определить стадию заболевания. От этого зависит дальнейшее лечение.

Доброкачественные опухоли яичка не стадируются.

Стадии злокачественного заболевания варьируются от I до III. Самая ранняя стадия рака яичка — это стадия 0 (или неоплазия зародышевых клеток in situ). Выделяют III стадии злокачественной опухоли яичка. В зависимости от стадии заболевания, прогностических признаков (уровень опухолевых маркеров, наличие вторичных опухолевых изменений в органах), согласно разработанным стандартам, принимается решение о лечебной тактике.

Лечение пациентов с диагностированными злокачественными опухолями яичка должно проводиться в специализированном центре у онкологов, имеющих большой опыт ведения больных с данным заболеванием.

Если у вас или у вашего близкого появились симптомы, подозрительные на опухоль яичка, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Хирургическое лечение

Хирургический метод является первичным этапом в лечении всех видов опухолей яичка. На первом этапе при обнаружении опухоли проводят операцию по удалению яичка (орхфуникулэктомию). Как правило, проводится радикальная паховая орхфуникулэктомия (хирургическое удаление яичка). Операция носит лечебно-диагностический характер, поскольку помимо удаления опухоли, позволяет установить морфологический диагноз (определить разновидность опухоли), что необходимо для определения дальнейшей тактики.

Радикальная паховая орхфуникулэктомия

Операция по удалению яичка при раке называется радикальной паховой орхфуникулэктомией. Опухоль удаляется вместе с яичком и семенным канатиком.

Орхфуникулэктомия может быть отложена, если пациент находится в крайне тяжелом состоянии (в этом случае лечение начинают с химиотерапии по жизненным показаниям).

Опухоль в яичке

После получения гистологического заключения о характере опухоли, данных обследования: КТ грудной клетки, брюшной полости, КТ/МРТ малого таза, уровень опухолевых маркеров, проводится стадирование, определение прогноза, и командой специалистов принимается решение о лечебной тактике.

При планировании химиотерапии необходимо обсудить с врачом риск нарушения фертильности и необходимость криоконсервации спермы. Процедура должна быть выполнена до начала химиотерапии.

Химиотерапия

Химиотерапия является одним из основных методов лечения при злокачественных опухолях яичка. Данные опухоли обладают высокой чувствительностью к химиотерапии, и полное излечение возможно даже при большом распространении опухолевого процесса. Химиотерапия не используется для лечения доброкачественных опухолей яичка.

Химиотерапия обычно проводится циклами длительностью 3 недели. При злокачественных опухолях яичка очень важно строго соблюдать интервалы между циклами химиотерапии.

Схема и длительность лечения зависят от стадии заболевания, группы прогноза, лечения, полученного ранее, и индивидуальных особенностей пациента.

Возможные побочные эффекты химиотерапии

Химиопрепараты действуют на быстро растущие клетки, делящиеся опухолевые клетки. Но при этом химиотерапия повреждает нормальные ткани организма, такие как клетки костного мозга (где образуются новые клетки крови), слизистой оболочки полости рта, кишечника и волосяных фолликулов. Побочные эффекты химиотерапии зависят от типа и дозы используемых лекарств и продолжительности лечения. Чаще всего из осложнений встречаются: снижение показателей крови (снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, гемоглобина, тромбоцитов), выпадение волос, стоматит (воспаление слизистой полости рта: отечность, покраснение, появление налетов, язв), тошнота и рвота, слабость, диарея, снижение аппетита.

Большинство побочных эффектов кратковременны и проходят через некоторое время после окончания лечения, но некоторые из них могут длиться долгое время, такие как потеря слуха, повреждение почек или легких. Поэтому химиотерапия должна проводиться по абсолютным показаниям в соответствии с разработанными рекомендациями, и больной в течение длительного времени должен быть под наблюдением онколога.

После проведения химиотерапии и обследования обсуждается вопрос об удалении оставшихся опухолевых очагов. Одним из видов оперативного лечения является удаление забрюшинных лимфатических узлов (забрюшинная лимфодиссекция).

В зависимости от типа опухоли и стадии заболевания лимфатические узлы вокруг крупных кровеносных сосудов (аорта и нижняя полая вена) могут быть удалены после проведения химиотерапии. Не всем пациентам с опухолью яичка необходимо удалять лимфатические узлы, поэтому важно обсудить это (и возможные варианты) со своим врачом. Это сложная и долгая операция. В большинстве случаев делается большой разрез посередине живота для возможности удаления лимфатических узлов. Удаление забрюшинных лимфатических узлов должно выполняться хирургом, который делает это часто. Опыт имеет большое значение.

Последствия лимфодиссекции

Удаление забрюшинных лимфатических узлов – серьезная операция. Она не вызывает импотенции, у мужчин сохраняется эректильная функция. Но во время данной операции могут повреждаться некоторые нервы, контролирующие эякуляцию. Если эти нервы повреждаются, то когда мужчина эякулирует, сперма не выходит через уретру, а уходит обратно в мочевой пузырь. Это называется ретроградной эякуляцией, данное осложнение может затруднить отцовство.

При распространенном процессе (когда есть метастазы в других органах) для получения наилучшего результата и снижения риска возврата заболевания могут проводиться различные виды операций с целью удаления всех опухолевых очагов. Если оставшиеся опухолевые очаги не удаляются или удаляются не полностью, риск возврата заболевания увеличивается в несколько раз.

Чаще операция успешна, когда ее проводят опытные врачи.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при опухолях яичка в настоящий момент практически не используется, так как имеет низкую эффективность. Применение лучевой терапии может использоваться в качестве локального (местного) контроля при метастазах в головном мозге.

Фертильность

Злокачественные опухоли яичка наиболее часто возникают у мужчин репродуктивного, молодого возраста, когда они заводят семью и детей. При проведении химиотерапии возникает высокий риск нарушения фертильности, поэтому необходимо до начала лечения обсудить с лечащим врачом необходимость криоконсервации спермы. Криоконсервация спермы – метод хранения эякулята, который подразумевает его замораживание (чаще всего в жидком азоте), с последующим восстановлением функций сперматозоидов после размораживания. Криоконсервация должна быть выполнена до начала химиотерапии.

Обследование перед проведением криоконсервации:

спермограмма (метод исследования эякулята для оценки оплодотоворяющей способности);
криотест спермы (проводится для того, чтобы выяснить, не снижается ли качество спермы после размораживания);
анализ крови на инфекции: сифилис, ВИЧ 1,2 (IgG и IgM), гепатиты В и С;
мазок из уретры на половые инфекции.

После прохождения обследования сперма собирается методом мастурбации. В течение нескольких минут после этого биоматериал попадает в эмбриологическую лабораторию. Проводятся манипуляции по очищению и концентрации сперматозоидов, добавляются специальные вещества для защиты сперматозоидов, и сперма помещается в специальные тонкие ёмкости. Ваш контейнер маркируется (отмечаются индивидуальные данные) и далее хранится при очень низких температурах.

Наблюдение

Все пациенты со злокачественной опухолью яичек должны тщательно длительно наблюдаться – до 10-15 лет после первичного лечения, так как, несмотря на проведенное лечение, остается риск развития рецидива заболевания. Риск рецидива опухоли наиболее высок в течение двух лет после первичного лечения.

Последующее наблюдение включает сбор анамнеза, осмотр, опухолевые маркеры, УЗИ мошонки с эластографией, пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенографию органов грудной клетки. График наблюдения зависит от стадии заболевания. При обнаружении рецидива варианты лечения включают химиотерапию, хирургическое лечение.

Достижения в лечении рака яичек являются одними из величайших достижений современной медицины. Сегодня излечение достижимо у 95 % всех пациентов с опухолями яичек, у 80 % пациентов с распространенной формой заболевания. Несмотря на это, метастатическая форма опухоли остается неизлечимой примерно у 10 % пациентов. Прогноз зависит от гистологического типа рака яичка, распространенности опухолевого процесса, проводимого лечения. В некоторых регионах Российской Федерации выживаемость пациентов с опухолью яичек достигает всего 60 %. Это связано с различными причинами (редкость опухоли, поздняя обращаемость пациентов, низкая осведомленность врачей).

НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова является специализированным центром по лечению опухолей яичка с многолетним опытом терапии данной группы онкологических заболеваний. В нашем Центре работает команда высококвалифицированных профессионалов – врачей-онкологов, включая хирургов (урологов, торакальных и абдоминальных хирургов), специалистов по лекарственной терапии взрослых и детей (химиотерапевтов, онкопедиатров), лучевой диагностике, морфологов, анестезиологов, реаниматологов, радиологов. Тактика ведения каждого пациента с опухолью яичка неоднократно обсуждается мультидисциплинарной командой.

Если у вас или у вашего близкого появились симптомы, подозрительные на опухоль яичка, необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Учитывая высокий процент полного излечения данной группы заболеваний, высокую эффективность лекарственной терапии, в нашем Центре вы сможете оперативно получить всю необходимую помощь у специалистов, имеющих большой опыт в лечении этой патологии.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли — это редкие злокачественные новообразования, которые возникают из первичных половых клеток человека, или «зародышевых» клеток (germ cells). Эти клетки находятся в половых железах – гонадах, из них развиваются яички у мужчин и яичники у женщин.

Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.

Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.

Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).

Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.

Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.

На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.

Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) подразделяет герминогенные опухоли на 3 категории:

новообразования новорождённых и раннего детского возраста. К ним относят тератомы и опухоли желточного мешка. Они могут располагаться в яичках, яичниках, забрюшинном пространстве, средостении, головном мозге.
новообразования яичка, которые возникают между 15 и 40 годами, и подразделяются на семиномы и несеминомы.
сперматоцитные семиномы (пациенты старше 50 лет). В отличие от опухолей 1 и 2 типов, источником новообразования являются не эмбриональные зародышевые клетки, а более зрелые – сперматогонии и сперматоциты.

Вероятность возникновения герминогенных опухолей яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах, инфекционных заболеваниях.

В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.

Виды герминогенных опухолей

В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.

Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.

При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.

К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:

внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
сперматоцитарная семинома;
сперматоцитарная семинома с саркомой;
эмбриональный рак;
опухоль желточного мешка;
трофобластические опухоли:
- хориокарцинома;
- монофазная хориокарцинома;
- трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
- дермоидная киста;
- монодермальная тератома;
- тератома с соматической малигнизацией;
Микропрепарат, тератома яичника

Симптомы и первые признаки герминогенных опухолей

Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.

Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.

Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.

Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.

Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время. На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.

Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.

Диагностика герминогенных опухолей

Стандартом диагностики герминогенных опухолей является физикальный осмотр пациента, сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.

Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.

Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)

Тератома яичника (УЗИ малого таза)

Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)

Стадии герминогенных опухолей

Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).

Стадирование герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ

Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.

Классификация IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента – «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»

Методы лечения герминогенных опухолей

К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.

При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже лучевую терапию.

Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.

Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.

Хирургические методы:
- орхфуникулэктомия
- забрюшинная лимфаденэктомия,
- удаление легочных метастазов и пр.
Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга. Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.

Химиотерапия

Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин. Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).

Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).

Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.

Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.

Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)

Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)

Забрюшинная тератома (3D реконструкция)

Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.

Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).

Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.

Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.

Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.

Прогноз выживаемости

Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.

Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах

*ВГН – верхняя граница нормы.

Авторская публикация:
СЕМЕНОВА АННА ИГОРЕВНА ,
химиотерапевт, онколог ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Читайте также: