Лучевые признаки транспозиции магистральных артерий у плода
Обновлено: 28.04.2024
Обратное расположение органов (транспозиция внутренних органов, situs viscerum inversus) – довольно редкий врожденный порок развития, при котором органы человека расположены зеркально по отношению к их нормальной анатомической локализации. Для обозначения данного состояния используются также термины «зеркальное расположение внутренних органов», «гетеротаксия», «сложный синдромокомплекс аномалий развития внутренних органов с нарушенной симметрией тела».
Человеку свойственно внешнее симметричное строение тела, при этом во внутреннем строении присутствует лево-правая асимметрия. Аномалия данной асимметрии встречается у одного человека на 8 000 – 20 000. При этом сердце будет располагаться в правой стороне грудной клетки, печень с желчным пузырем - в левой части живота, желудок и селезенка – в правой. Кишечник, кровеносные сосуды и нервы также зеркально «перевернуты». Полное обратное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus totalis), при котором все непарные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с их обычным положением, является редко встречающейся аномалией развития с частотой распространения от 1:10 000 до 1:50 000. Такая тотальная транспозиция органов, как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функции.
Считается, что первые данные об обратном расположении печени и селезенки у человека были получены итальянским анатомом и хирургом Джироламо Фабрициусом в 1600 году. Несколько позже было обнаружено аномальное расположение сердца в грудной клетке. В 1643 году итальянский анатом и хирург Марко Аурелио Северино при описании аномального расположения внутренних органов применил термин “декстрокардия”. По происшествии более, чем ста лет, британский врач Мэтью Бейли описал «полный зеркальный поворот» органов грудной и брюшной полости.
Симптомы
Поскольку во многих случаях обратное расположение органов протекает клинически бессимптомно, обнаружение таких случаев является случайной находкой при обращении к врачу по поводу различных заболеваний или с целью медицинского осмотра.
Наиболее часто в клинической практике врачам приходится встречаться с аномальным расположением сердца и сосудов – дектрокардией. Это - врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором большая часть сердца располагается в грудной клетке справа от средней линии тела.
Если при транспозиции внутренних органов сердце остается в левой стороне грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией. Транспозиция внутренних органов с левокардией и декстрокардия без транспозиции являются намного более опасными врожденными дефектами, чем транспозиция внутренних органов с декстрокардией. В частности, изолированная декстрокардия может сопровождаться пороками сердца.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) – сложный врожденный порок сердца, проявляющийся инверсией желудочков и магистральных артерий. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол — от морфологически левого. При этом клинически определяются общий или дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, тахикардия, одышка, увеличение размеров сердца и печени, наличие отёков, асцит. В 88% случаев у пациентов с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов. Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия), либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) – в 20% случаев. По данным медицинской статистики частота развития КТМС в США составляет в среднем 40 случаев на 100 тыс. новорожденных, что меньше 1% от всех врожденных пороков сердца.
У 90 – 98 % больных с праворасположенным сердцем встречаются врожденные пороки сердца, которые у 96,7 % из них носят множественный характер. Чаще всего сочетается корригированная транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки, клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки, аномальным дренажем легочных вен, гипоплазией легочной артерии, открытым артериальным протоком.
Транспозиция внутренних органов часто выявляется при ряде различных заболеваний человека. К ним относятся: синдром Картагенера (сидром неподвижных ресничек – первичная цилиарная дискинезия), синдром Ивемарка (врожденное отсутствие селезенки в сочетании с пороками сердца и частичным или полным обратным расположением внутренних органов). Транспозиция внутренних органов также сопровождается такими патологиями, как билиарная атрезия, отсутствие нижней полой вены и предуоденальное расположение воротной вены. Приблизительно 25 % людей с транспозицией внутренних органов имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» - генетическое заболевание, при котором происходит нарушение цилиарного аппарата, что приводит к хроническим инфекционным заболеваниям дыхательных путей и часто сочетается с аномальным расположением органов.
Отмечены случаи декстракардии врожденной аномалии – синдроме Патау (трисомии по 13-й хромосоме).
Органы желудочно-кишечного тракта при их транспозиции расположены зеркально симметрично - слепая кишка, червеобразный отросток, восходящая ободочная кишка находятся в левой половине брюшной полости, а нисходящая и сигмовидная расположены в правой. Инверсия желудка и двенадцатиперстной кишки до желчного сосочка очень редки. Описаны единичные случаи атрезии желчевыводящих путей (отсутствие желчевыводящих путей или нарушение их проходимости) в сочетании с синдромом Ивемарка.
«Зеркальные легкие», при которых левое легкое имеет три доли (вместо двух в норме), а правое – две - еще более редкая патология. Данная аномалия протекает без клинических проявлений и регистрируется случайно при оперативных вмешательствах на легком, проведении бронхоскопии и при вскрытии умершего. Клинические признаки патологии дыхательного аппарата отмечаются при наличии синдром Картагенера.
Формы
Выделяют полную (тотальную) транспозицию внутренних органов (situs inversus viscerum totalis), при которой все внутренние органы расположены зеркально по отношению к нормальной их локализации, и частичную траспозицию (situs inversus viscerum partialis), при которой обратно расположенными оказываются отдельные органы.
Выделяют простую декстракардию (situs inversus cordis), при которой аномально расположено только сердце и гетеротаксию (situs ambiguous) – неопределенное положение внутренних органов, при этом печень может занимать центральное место с выраженной гипоспленией (уменьшение селезенки) или аспленией (отсутствие селезенки). В том случае, когда сердце находится слева при транспозиции других органов, говорят о транспозиции внутренних органов с левокардией (situs inversus incompletus).
Наиболее распространенными среди аномалий расположения сердца являются - правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия), которая встречается в 54% случаев и левосформированное праворасположенное сердце («зеркальная декстрокардия») – 33% случаев. В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов.
Существует два подтипа гетеротаксии: правый изомеризм (синдром асплении, синдром Ивемарка) и левый изомеризм (полиспленизм – добавочная селезенка). При левом типе изомерии отмечается удвоение леворасположенных внутренних органов, а праворасположенные могут отсутствовать.
Причины
Точные причины обратного расположения внутренних органов не выяснены.
Вероятно, транспозиция внутренних органов является результатом нарушений развития во время формирования плодного яйца (зародыша). Находит подтверждение аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии - при котором мутантные гены должен быть унаследован от обоих родителей.
При помощи генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутациями генов DNAH5, ZIC3Shh, ACVR2, Pitx. Так, в гене ACVR2 закодирована последовательность рецептора активина - белка, относящегося к факторам роста и дифференциации клеток. В генах Pitx2 заключена информация о белках, ответственных за установку лево-правой оси у человека и ассиметричного расположения сердца, легких, селезенки, кишечника и желудка.
Аномалии расположения органов часто сочетаются с друими генетическими дефектами – синдромом Картегенера, синдромом Ивемарка, трисомией по 13-хромосоме (синдроме Патау). Синдромом Картегенера, вызывающий патологию дыхания, сопряжен с мутацией в генах (их выявлено уже более 40), определяющих дефект работы цилий (ресничек), которые в норме способствуют очищению дыхательных путей. Ген DNAH5 отвечает за синтез белка, который обуславливает силовой удар для ресничек, обеспечивая, таким образом, их нормальное ритмичное движение и продвижение слизи по дыхательным путям.
Методы диагностики
Диагностика аномального расположения органов чаще осуществляется врачом-терапевтом, кардиологом, гастроэнтерологом, хирургами, а также врачами других специальностей на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения методов инструментальной диагностики, а в ряде случаев - методов генетического тестирования. Диагностика направлена на выявление форм транспозиции органов и возникающих осложнений.
Как правило, выявление наличия зеркального расположения органов проводится при объективном обследовании человека – выслушивании сердца (аускультации), перкуссии (оценка расположения органов по звуку при простукивании их места расположения), а подтверждение диагноза осуществляется при помощи инструментальных методов - ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости.
Основными задачами при аномальном расположении сердца являются установление места его локализации, выявление сопутствующих пороков развития (если таковые имеется), описание характера нарушений гемодинамики, обусловленных данными пороками. Основными инструментальными исследования при этом являются электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография органов грудной клетки, зондирование полостей сердца, ангиокардиография.
При подозрении на транспозицию органов желудочно-кишечного тракта основными способами диагностики являются лучевые методы. Для определения расположения желудка проводят его рентгенологическое исследование с контрастированием. При правостороннем расположении желудка при рентгеноскопии или рентгенографии брюшной полости подтверждением его транспозиции будет располагающийся справа газовый пузырь в желудке. При обследовании кишечника проведят ирригоскопию (рентген кишечника с ведением контрастного раствора бария).
Зеркальное положение печени и селезенки выявляется на обзорных снимках брюшной полости и при ультразвуковом исследовании. Иногда, например, при предстоящем проведении оперативного вмешательства по поводу желчекаменной болезни, для уточнения расположения желчных потоков с левой стороны дополнительно проводят холецистографию или холеграфии (исследование желчных путей). Для более точной визуализации расположения органов и отдельных анатомических структур может потребоваться проведение компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Общеклинические анализы (общий анализ крови, мочи, кала), биохимические исследования, как правило, не имеют диагностического значения при транспозиции органов, а проводятся при наличии осложнений со стороны других органов, например, при наличии пороков сердца.
Поскольку зеркальное расположение органов довольно часто сочетается с генетическими аномалиями, в ряде случаев (больше в научных целях) поводят молекулярно-биологические исследования. Подтвердить диагноз первичной цилиарной дискинезии (синдром Картегенера) возможно при помощи генетических методов, выявляя часто встречающиеся мутации в генах DNAH5, DNAH11, DNAI1, CCDC39, CCDC40, CCDC103, SPAG1, ZMYND10, ODAD. Однако, почти в трети всех случаев мутации не определяются, и диагноз ставится на основании клинических признаков и данных инструментальных исследований.
Используемые лабораторные исследования:
- Клинический анализ крови.
- Биохимический анализ крови.
- Общий анализ мочи.
- Коагулограмма.
- Генетическое исследование.
Основные используемые инструментальные исследования:
- ЭКГ.
- Эхокардиография (ЭХО-КГ).
- Ангиокардиография.
- Рентген грудной клетки.
- Рентгенологическое обследование органов брюшной полости с контрастированием (желудок, кишечник (ирригоскопия).
- УЗИ органов брюшной полости (печень, почки).
- Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
Дополнительные используемые инструментальные исследования:
Лечение
При сохранении нормального направления тока крови в сосудах и камерах сердца, качество жизни пациентов не нарушено, и данная аномалия лечения не требует.
При наличии левокардии с транспозициций внутренних органов, при которой пороки сердца регистрируются в 95% случаев, также может потребовать хирургическое вмешательство.
Осложнения
При сочетании транспозиции органов с аномальным расположения сердца часто выявляются различные пороки сердца, приводящие к нарушению гемодинамики и развитию гипоксии.
Наличие синдрома Картегенера сопровождается хроническими инфекционными воспалениями нижних и верхних дыхательных путей, хронических синуситов, появлением бронхоэктазов.
У пациентов с транспозицией органов пищеварительного тракта возможны осложнения при проведении ряда операций, например, при желчекаменной болезни, ввиду аномального расположения желчных протоков. Существует высокий риск хирургических осложнений при имплантации донорской печени, полученной от донора со стандартной абдоминальной анатомией, который обусловлен несоответствием формы донорской печени брюшной полости реципиента.
Профилактика
Поскольку транспозиция органов является врожденным состояние, то предотвратить эту аномалию в настоящее время невозможно.
Одним из возможных моментов профилактики может быть генетическое обследование плода для выявления аномалий (мутаций), ассоциированных с транспозицией органов.
Советы пациенту
Если у человека имеет место обратное расположение органов, он должен всегда предупреждать об этом врача перед прохождением обследования. В противном случае может возникнуть подозрение о наличии несуществующей патологии. Например, при регистрации ЭКГ может возникнуть предположение о наличии безболевой формы инфаркта миокарда.
Лучевые признаки транспозиции магистральных артерий у плода
а) Терминология:
• Транспозиция магистральных сосудов:
о Аномалия вентрикулоартериального соединения
о Аорта отходит от ПЖ
о Легочная артерия отходит от ЛЖ
• Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий (ВКТМА):
о АВ- и вентрикулоартериальная дискордантность
о ПП → ЛЖ → легочная артерия
о ЛП → ПЖ → аорта
б) Лучевая диагностика:
• При транспозиции магистральных артерий изменения на четырехкамерном срезе отсутствуют:
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно
о ДМЖП (40—45%)
о Обструкция выносящего тракта ЛЖ (25%)
• При ВКТМА нарушается закручивание петли первичного желудочка, в результате чего морфологически ЛЖ оказывается справа, а морфологически ПЖ - слева:
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно
о ДМЖП (60-80%)
о Обструкция выносящего тракта ПЖ (30—50%)
(Слева) Простая транспозиция без ДМЖП. Аорта отходит от ПЖ, а легочная артерия - от ЛЖ. Крупные сосуды идут параллельно друг другу и не пересекаются, как должно быть в норме.
(Справа) Четырехкамерный срез у плода с транспозицией магистральных артерий и ДМЖП. Нарушения не определяются. ПЖ расположен спереди, а ЛЖ - сзади. Смещение плоскости четырехкамерного среза по направлению к магистральным сосудам иногда позволяет диагностировать ВПС. (Слева) После того как датчик был смещен кпереди, начал определяться крупный ДМЖП. Магистральный сосуд, расположенный выше дефекта, рано дает ветви (характерно для легочной артерии); данный признак является подтверждением диагноза транспозиции магистральных артерий.
(Справа) То же изображение в режиме ЦДК. Кровоток из ПЖ и ЛЖ попадает в легочную артерию. Необходимо обращать внимание на размер аорты, и если он уступает размерам легочной артерии, можно заподозрить коарктацию аорты.
в) Клинические особенности:
• Смерть плода нехарактерна, однако транспозиция магистральных артерий у новорожденного, оставленная без лечения, детальна
• Кровообращение новорожденного с транспозицией магистральных артерий:
о Наличие фетальных сосудистых коммуникаций необходимо для смешивания крови и поступления оксигенированной крови к тканям
о Операцию артериального переключения рекомендуют проводить в течение 1-й недели жизни
• Кровообращение новорожденного с ВКТМА:
о Оксигенированная кровь от легких попадает в системный кровоток так же, как в норме
о Выживаемость без хирургического вмешательства достигает 50%, однако хирургическую коррекцию в настоящее время проводят все чаще
г) Особенности диагностики:
• Параллельный ход выносящих трактов → значимый ВПС
Видео ЭхоКГ при транспозиции магистральных сосудов у плода
- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.10.2021
УЗИ, ЭхоКГ при транспозиции магистральных артерий у плода
1. Синонимы:
• Транспозиция магистральных артерий:
о D-транспозиция
о Декстротранспозиция
• ВКТМА:
о L-транспозиция
о Инверсия желудочков
о Левотранспозиция
2. Определения:
• Транспозиция магистральных артерий: вентрикулоартериальная дискордантность:
о Аорта отходит от ПЖ
о Легочная артерия отходит от ЛЖ
о Дальнейшая классификация зависит от наличия или отсутствия ДМЖП
• ВКТМА: АВ- и вентрикулоартериальная дискордантность:
о ПП → ЛЖ → легочная артерия
о ЛП → ПЖ → аорта
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу
о При декстротранспозиции магистральных артерий артерия, расположенная сзади (легочная артерия), рано дает ветви
(Слева) УЗИ. Определяются ветвление легочной артерии отходящей от расположенного сзади желудочка (ЛЖ), и аорта, отходящая от желудочка, расположенного спереди (ПЖ).
(Справа) УЗИ. Аорта проходит спереди от легочной артерии, размеры сосудов значительно отличаются. Если данная находка обнаружена у пациента с транспозицией магистральных артерий и ДМЖП, необходимо исключить обструкцию дуги аорты. У данного пациента диагностированы коарктация аорты, а также гипоплазии поперечной части дуги и перешейка аорты.
2. ЭхоКГ при транспозиции магистральных артерий у плода:
• ТМА:
о Изменения на четырехкамерном срезе отсутствуют
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу:
- Артерия, расположенная сзади (легочная артерия), разделяется на две ветви:
Отходит от ЛЖ
- Артерия, расположенная спереди (аорта), дает начало дуге аорты и сосудам головы и шеи:
Отходит от ПЖ
- Сопутствующая патология:
ДМЖП (40—45%)
Обструкция выносящего тракта ЛЖ (25%)
Коарктация аорты (5%)
Изменения АВ-клапанов (5%)
Часто наблюдают патологический ход коронарных артерий
• ВКТМА:
о Нарушено закручивание петли первичного желудочка, в результате чего морфологически ЛЖ оказывается справа, а морфологически ПЖ - слева
о Выносящие тракты после выхода из сердца идут параллельно друг другу
• Желудочек, расположенный спереди, — ЛЖ; имеет гладкие стенки, хорды не прикрепляются к перегородке
• Желудочек, расположенный сзади, - ПЖ; содержит трабекулы, модераторный тяж, к перегородке прикрепляются хорды
• Легочная артерия отходит от желудочка, расположенного спереди (ЛЖ)
- Аорта отходит от желудочка, расположенного сзади (ПЖ)
- Сопутствующая патология:
ДМЖП (60-80%)
Обструкция выносящего тракта ПЖ (30-50%)
Изменения АВ-клапанов (90%) (часто не влияют на их функцию)
• ВДК:
о Оценивают стеноз, турбулентность кровотока, регургита-цию через клапаны
о Оценивают ток крови через ДМЖП
о Обнаруживают кровоток в коронарных артериях
• Импульсная допплерография:
о Используют для оценки градиента давления на аортальном и пульмональном клапанах, а также дуги аорты:
- Высокая скорость кровотока или турбулентный кровоток характерны для обструкции
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируются выносящие тракты, идущие параллельно:
- Оценивают морфологию желудочков, идентифицируя ЛЖ и ПЖ, находят ДМЖП
- Оценивают вентрикулоартериальные соединения
- Аорту дифференцируют от легочной артерии, находят обструкцию выносящих трактов
о ТМА дифференцируют от ВКТМА, тщательно идентифицируя АВ- и вентрикулоартериальные соединения
о Оценивают situs:
- В 80% случаев правопредсердного изомеризма или асплении отмечают дефекты развития конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий
в) Дифференциальная диагностика транспозиции магистральных артерий у плода:
1. Удвоение выходного отверстия ПЖ:
• Всегда присутствует ДМЖП
• АВ-соединения не изменены
• Выносящие тракты идут параллельно друг другу, однако оба полностью или преимущественно отходят от ПЖ
• Взаимоотношение магистральных артерий может быть не нарушено, однако возможна транспозиция
2. Тетрада Фалло:
• Всегда присутствует ДМЖП
• АВ-соединения не изменены
• Выносящие тракты не параллельны, аорта смещена в сторону ДМЖП
• Легочная артерия отходит от ПЖ, сопровождается клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии
• Часто связана с анеуплоидией и внесердечными аномалиями развития
(Слева) УЗИ. ВКТМА. Морфологически ЛЖ (гладкие стенки) находится кпереди от морфологически ПЖ (повышенная трабекулярность). Фиброзные тяжи от АВ-клапана И идут только к свободной стенке сердца, что является отличительной чертой ЛЖ.
(Справа) МРТ новорожденного, четырехкамерный срез. Определяется сходная картина ВКТМА - спереди расположен гладкостенный ЛЖ, а сзади - ПЖ с более выраженной трабекулярностью.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Считается, что транспозиция магистральных артерий возникает в результате нарушения роста надаортальной части артериального конуса ЛЖ:
- Аортальный клапан смещен кпереди и кверху и находится выше уровня ПЖ
- Одновременное нарушение развития подклапанной части артериального конуса ПЖ предотвращает смещение пульмонального клапана кпереди
о ВКТМА возникает при нарушении закручивания сердечной петли:
- Петля сердечной трубки закручивается влево, а не вправо, как в норме:
Морфологически ЛЖ оказывается справа, морфологически ПЖ - слева
• Генетические факторы:
о ТМА редко сочетается с анеуплоидией
2. Стадирование, градация и классификация транспозиции магистральных артерий у плода:
• Транспозиция магистральных артерий:
о Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой или небольшим ДМЖП (60%) (так называемая простая транспозиция магистральных артерий)
о Транспозиция магистральных артерий с крупным ДМЖП (25%)
о Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (10%)
о Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (5%)
(Слева) МРТ выносящего тракта ПЖ, выполненная у новорожденного. Транспозиция магистральных артерий. Аорта отходит от трабекулярного ПЖ, а главная легочная артерия - от гладкостенного ЛЖ. ДМЖП не визуализируется.
(Справа) Аутопсия. Транспозиция магистральных артерий. Аорта отходит от нормально расположенного ПЖ. Отхождение артерий головы и шеи подтверждает, что данным сосудом является аорта. Легочная артерия отходит от ЛЖ. ДМЖП, как и в предыдущем случае, отсутствует.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Параллельный ход выносящих трактов, выявляемый во время скринингового УЗИ
• При ВКТМА морфологически ЛЖ находится с правой стороны
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю транспозиции магистральных артерий приходится 5-7% всех ВПС
о 0,21-0,31:1000 детей, рожденных живыми:
- Преобладает мужской пол (60-70%)
о На долю ВКТМА приходится 0,05% всех ВПС
3. Естественное течение и прогноз:
• Смерть плода не характерна, однако транспозиция магистральных артерий у новорожденного при отсутствии лечения ведет к летальному исходу
• Кровообращение новорожденного при транспозиции магистральных артерий:
- Единственное соединение между малым и большим кругом кровообращения возможно только через артериальный проток и овальное окно:
Кровоток осуществляется не последовательно, а параллельно, что снижает его эффективность и приводит к осложнениям
К туловищу поступает бедная кислородом кровь, к легким - оксигенированная
Смешивание крови и поступление оксигенированной крови к тканям возможно только благодаря наличию фетальных сосудистых коммуникаций
• Закрытие артериального протока и овального окна у новорожденного → полное разобщение кругов кровообращения → смерть вследствие гипоксии
- Незначительное подмешивание крови происходит через ДМЖП, однако проходимость овального окна и артериального протока остается обязательным условием:
Часто требуется операция Рашкинда для открытия межпредсердной перегородки, что позволяет улучшить смешивание крови и оксигенацию тканей
- Хирургическую операцию проводят в первые 2 недели (предпочтительно - в первые несколько дней) жизни:
До появления легочной гипертензии
До того как ЛЖ адаптируется к низкому давлению в малом круге кровообращения
• Кровообращение новорожденного при ВКТМА:
о Оксигенированная кровь от легких попадает в системный кровоток так же, как в норме:
- Проблема заключается в том, что ПЖ не способен обеспечивать системное кровообращение на протяжении всей жизни
о Ранний прогноз и выбор хирургической тактики зависят от сопутствующих патологий
о До и после хирургической коррекции существует риск нарушения сердечной проводимости:
- У 10% пациентов обнаруживают врожденную АВ-блокаду с сохраняющимся риском 2% в год
• Краткосрочный и долгосрочный прогноз после лечения благоприятный:
о Долгосрочная выживаемость при транспозиции магистральных артерий (20 лет и более) составляет 97%:
- Ранняя смертность при операции артериального переключения составляет - Поздняя смертность составляет 1-2% и связана с осложнениями со стороны коронарных артерий
- Стеноз ветвей легочной артерии - распространенное осложнение (5-30%)
о Пациенты с ВКТМА: выживаемость без хирургического лечения составляет 50%:
- Коррекция по физиологическому типу сохраняет за ПЖ функцию обеспечения системного кровотока:
Ранняя смертность - до 10%, 10-летняя выживаемость - 68%
- Коррекция по анатомическому типу, или двойное переключение: системный кровоток обеспечивает ЛЖ:
Ранняя смертность - 6%, 7-летняя выживаемость -85%
• Риск повторного возникновения:
о Заболевание у одного сиблинга - 1,5%; у двух сиблингов - 5%
• ТМА:
о Обычно не связана с анеуплоидией, кариотипирование необязательно
о Родоразрешение в стационаре III уровня:
- Лечение первой линии - инфузии простагландинов, предотвращающие закрытие артериального протока
- Баллонная септотомия межпредсердной перегородки (по Рашкинду) обеспечивает шунтирование крови из ЛП в ПП:
Выполняется с целью повышения оксигенации
о Радикальное лечение - артериальное переключение в 1-ю неделю жизни:
- Магистральные сосуды пересекают и подсоединяют к соответствующим желудочкам
- Коронарные артерии реимплантируют к перемещенной аорте
• ВКТМА:
о Родоразрешение в стационаре III уровня
о Вмешательство сразу же после рождения в большинстве случаев не требуется
о Без ДМЖП: вмешательство не проводят
о ДМЖП ± стеноз легочной артерии: существует несколько хирургических тактик:
- Предсердное переключение, операция Растелли
- Двойное переключение (предсердное и артериальное)
о У пациентов с выраженной недостаточностью ТК прогноз менее благоприятен
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Показана детальная ЭхоКГ плода:
о Прогноз и лечение при транспозиции магистральных артерий и ВКТМА различаются
о Дифференциация требует идентификации желудочков и вентрикулоартериальных соединений
• Отсутствие изменений на четырехкамерном срезе не исключает возможности серьезных дефектов развития конотрункуса
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Параллельный ход выносящих трактов → значимый ВПС
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.10.2021
Транспозиция главных сосудов плода. Диагностика транспозиции главных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов (ТГС) чаще всего встречается в своей полной форме, которая характеризуется атриовентрикулярной конкордантностью (предсердно-желудочковым соответствием) и вентрикулоартериальной дискордантностью (желудочково-артериальным несоответствием).
В этих случаях аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди и справа от легочной артерии, которая соединяется с левым желудочком и лежит кзади и медиально. Данная форма является наиболее распространенной и носит название правосторонней транспозиции (D-ТГС).
Ее частота составляет 2 случая на 10 000 новорожденных. Сопутствующие аномалии имеют место приблизительно в 50% наблюдений и представлены дефектами межжелудочковой перегородки (которые могут располагаться в любом ее отделе), стенозом ствола легочной артерии, несбалансированностью размеров желудочков (при сложной форме транспозиции), а также аномалиями митрального клапана, который может быть «верхом сидящим» на межжелудочковой перегородке или смещенным в сторону противоположного желудочка.
Согласно классификации А.Е. Becker и R.H. Anderson, различают три типа полной транспозиции магистраных сосудов: транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой с легочным стенозом или без него; ТГС с дефектами межжелудочковой перегородки и ТГС с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом ствола легочной артерии.
Полная транспозиция является, пожалуй, одним из самых трудных для антенатальной диагностики пороков сердца. В большинстве случаев четырехкамерный срез сердца неизменен, а камеры сердца и главные сосуды создают впечатление нормально расположенных.
Ключом к установлению правильного диагноза в данных случаях будет являться выявление двух крупных сосудов, которые не перекрещиваются друг с другом, а отходят параллельно от основания сердца. Наиболее оптимальное изображение получается, если датчик при внутриутробной эхокардиографии находится в положении, эквивалентном субкостальной косой позиции при исследовании в постнатальном периоде.
Видео ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода
В этой плоскости будет выявляться, что сосуд, который отходит от левого желудочка, направлен кзади и делится на две (правую и левую) легочные артерии. И наоборот, сосуд, соединенный с правым желудочком, направляется вверх на достаточном протяжении и от него отходят брахиоцефальные артерии.
Особые трудности могут возникать во время осмотра при большом дефекте межжелудочковой перегородки, захватывающим область прикрепления задней створки легочного клапана. Такое сочетание аномалий очень трудно дифференцировать с правым желудочком, имеющим двойное отхождение главных сосудов.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется двойной дискордантностью на атриовентрикулярном и вентрикулоартериальном уровнях. Левое предсердие соединено с правым желудочком, который, в свою очередь, дает начало восходящей аорте. При этом правое предсердие соединено с левым желудочком, от которого отходит ствол легочной артерии.
Из-за аномального прикрепления межпредсердной и межжелудочковой перегородок может возникать нарушение проводящих путей, приводящее к аритмии, а именно, полной атриовентрикулярной блокаде.
Для диагностики наиболее важное значение будет иметь выявление специфических различий в морфологии желудочков (которая оценивается при осмотре таких структур, как модераторный пучок, папиллярные мышцы, места прикреплений створок атриовентрикулярных клапанов).
Благодаря наличию у плода путей параллельной циркуляции крови полная транспозиция магистральных сосудов во внутриутробном периоде протекает бессимптомно. Об отсутствии гемодинамических нарушений в этот период косвенно свидетельствует нормальная масса тела, отмечающаяся у новорожденных с таким пороком.
После рождения прогноз будет зависеть от объема и степени смешения крови из двух кругов кровообращения, разобщенных при ТГС. При ТГС с интактной межжелудочковой перегородкой порок начинает проявляться вскоре после рождения в виде цианоза и быстрого ухудшения общего состояния. При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки цианоз может быть умеренным.
При этом манифестация клинических проявлений часто бывает отсрочена на 2-4 нед, и обычно имеет вид застойной сердечной недостаточности. Если тяжелый стеноз легочной артерии сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, то симптомы будут аналогичны таковым при тетраде Фалло (Fallot).
Время возникновения и характер клинических проявлений при корригированной транспозиция магистральных сосудов будут зависеть от имеющихся сопутствующих пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз ствола легочной артерии, брадикардия и др.).
Порок сердца транспозиция магистральных сосудов
Транспозицию магистральных сосудов (ТМС) кардиологи относят к относительно часто встречающимся пороков сердца — среди всех врожденных пороков она встречается в 7-15% случаев. При этом по сравнению с другими распространенными аномалиями, такими как тетрада Фалло или коарктация аорты, ТМС считается очень тяжелым пороком. Нередко ребенок нуждается в хирургическом лечении сразу же после рождения, в противном случае он может умереть. Почему же так опасна транспозиция магистральных сосудов и как ее лечит современная медицина, расскажет MedAboutMe.
Чем опасна транспозиция магистральных сосудов
Кровь в теле человека проходит по двум кругам — малому и большому. В первом она попадает в легкие, где через альвеолы насыщается кислородом, а во втором, уже насыщенная, разносится к клеткам организма. Такая система с разделенными потоками позволяет эффективно обеспечивать клетки тела кислородом. Два потока сходятся в сердце, и именно здесь кровь из одного переходит в другой.
При ТМС магистральные сосуды, через которые кровь попадает в сердечные камеры, меняются местами: аорта выходит из правой части, а легочная артерия соединена с левой. При таком положении артерий кровь циркулирует не по всему организму, а по двум замкнутым кругам. Насыщенная кислородом вновь попадает в легкие, а обедненная — поступает в большой круг. Это вызывает кислородное голодание организма (гипоксию).
Примечательно, что младенец с такой патологией рождается доношенным и с нормальным весом. Как и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов не влияет на внутриутробное развитие, так как у плода кровь циркулирует по другому принципу. Легкие еще не задействованы, малый круг не запущен, и потоки смешиваются непосредственно в сердце через овальное окно, просвет между предсердиями, и открытый артериальный проток, соединяющий магистральные сосуды. После рождения эти каналы в норме закрываются. Но для детей с ТМС именно такие соединения могут спасти жизнь, ведь дают возможность хоть немного смешиваться двум потокам крови. Если же порок сердца полный, то есть никаких соединений нет, и кровь циркулирует строго по двум замкнутым кругам, смерть от гипоксии без срочной операции на сердце наступает сразу после рождения. Нужно сказать, что встречается такая картина редко, у 80% младенцев с ТМС есть компенсирующие шунты.
Симптомы порока сердца у грудничков
ТМС проявляется в зависимости от степени выраженности аномалии. В том случае если порок сердца полный, сразу же после рождения у младенца наблюдается выраженная симптоматика — сильно выраженная синюшность, тяжелое и учащенное дыхание.
При наличии шунтов в сердце и сосудах аномалия строения органа может компенсироваться организмом, поэтому симптомы будут выражены не так ярко. Однако со временем, в первые 1-3 месяца, у грудничков все же появляются характерные признаки гипоксии:
- Цианоз (в первую очередь синеют губы, носогубный треугольник, пальцы, мочки ушей).
- Одышка.
- Быстрая утомляемость (особенно после плача, еды, активных движений).
- Учащенный пульс.
- Хрипы, тяжелое дыхание.
Ребенок с пороком отстает в физическом развитии, поскольку сердце не справляется со снабжением организма кислородом. Малыш рождается с нормальным или даже повышенным весом, но позже развивается гипотрофия, которая заметна уже на 2-3-м месяце. Также на фоне сердечной недостаточности у некоторых детей расширяется грудная клетка и увеличиваются дистальные фаланги пальцев («барабанные палочки» или «стекла часов»).
Причины возникновения порока развития
- Возраст беременной старше 40 лет.
- Эндокринные заболевания, в первую очередь сахарный диабет у женщины.
- Употребление алкоголя в гестационный период.
- Перенесенная в первом триместре краснуха.
- Иные вирусные инфекции на ранних сроках: свинка, корь, грипп и другие.
- Радиоактивное облучение.
Очень часто транспозиция магистральных сосудов сочетается с другими пороками развития и патологиями сердца. Например, она часто встречается у детей с синдромом Дауна и различными генетическими заболеваниями.
Диагностика сердца и сосудов у младенцев
ТМС можно выявить еще в пренатальном периоде в ходе эхокардиографической диагностики сердца — фетальной ЭхоКГ. Однако исследование этой аномалии достаточно затруднено, кроме этого, вероятен ложноположительный или ложноотрицательный результат. Поэтому в подавляющем большинстве порок сердца выявляется уже после родов.
Поскольку у большинства детей ТМС сопровождается выраженной симптоматикой «синих» пороков, ребенок направляется на экстренное обследование еще в родильном доме. Очень важно дифференцировать транспозицию магистральных сосудов от других схожих по признакам аномалий — тетрады Фалло, патологии легочной артерии и трикуспидального клапана.
Кардиолог проводит физикальный осмотр и после этого назначает ряд диагностических процедур для уточнения диагноза. Среди них:
- Электрокардиография.
- УЗИ сердца (одно из ключевых для обнаружения ТМС).
- Рентгенография.
- Уже в первые месяцы при ТМС сердце видоизменяется. Поэтому при диагностике в этот период отмечается увеличение миокарда (кардиомегалия).
Виды операций на сердце при транспозиции магистральных сосудов
Некорригированный ТМС — смертельный порок сердца. Без лечения прогноз всегда неблагоприятный, половина детей с таким диагнозом не доживает до второго месяца, 70% погибает в течение первого года жизни. Единственным эффективным лечением патологии является операция на сердце. И она должна быть проведена как можно быстрее, желательно в первые две недели после рождения.
Существует два вида хирургических вмешательств при ТМС — паллиативные (поддерживающие) и радикальные. Первые не устраняют саму проблему, но помогают ребенку дожить до основной операции на сердце. Кардиологи проводят два вида паллиативных вмешательств. Оба призваны увеличить шунты между отделами сердца и дать возможность потокам крови смешиваться непосредственно в камерах. Среди таких операций:
- Процедура Рашкинда, при которой с помощью небольшого баллона растягивается открытое овальное окно.
- Резекция межпредсердной перегородки по Блелоку — Хенлону.
После сделанных паллиативных операций для полного восстановления здоровья грудничку нужно провести радикальную коррекцию. Одной из таких может стать операция на сердце Мастарда и Сеннинга, при которой положение сосудов не меняется, а «переключаются» сами потоки крови. Тем самым соединяются два замкнутых круга кровообращения. Также может проводиться ортотопическая реплантация магистральных сосудов по Жатене, при которой кардиохирург меняет сосуды местами.
Современные операции на сердце позволяют людям с ТМС не только выжить, но и вести обычный образ жизни на протяжении долгих лет. Однако пациенты должны регулярно проходить кардиологические осмотры, ограничивать физическую нагрузку и соблюдать диету.
В развитии сахарного диабета не всегда виновато питание. Насколько высок риск этого заболевания для вашего ребенка?
Читайте также: